Нарушение менструальной функции. Аномалии развития и неправильные положения женских половых органов

Начало правильному пониманию менструальной функции как совокупности периодически повторяющихся (циклических) функциональных изменений, протекающих в организме женщины, было положено Д. О. Оттом. Он первый сформулировал «закон периодичности волнообразных колебаний напряженности жизненных процессов в организме женщин».

Как известно, периодическое появление менструаций тесно связано с теми циклическими процессами, которые совершаются в яичнике и сводятся в конечном итоге к созреванию примордиальных фолликулов и переходу их в граафовы фолликулы, к лопанью граафова фолликула и последующему развитию желтого тела. Своевременность и периодичность происходящих в яичнике процессов обусловливают нормальный менструальный цикл как в смысле времени наступления менструации, так и в смысле ее продолжительности и количества теряемой крови.

Принимая во внимание, что вышеописанные процессы сопровождаются выделением в кровь эстрогенных гормонов и гормона желтого тела, в вопросах регуляции менструальных циклов основное значение придавалось гормональной регуляции.

В последнее время доказано, что в регуляции овариального и связанного с ним менструального цикла большая роль принадлежит гипоталамо-гипофизарным механизмам, а также факторам внешней среды, оказывающим влияние на эти механизмы опосредованно через кору головного мозга.

Известно, что условия внешней среды, например климатические условия, общие условия жизни и питания, оказывают большое влияние на сроки полового созревания женского организма и функцию желез внутренней секреции (в частности, яичников). Хорошо также известно, что функция эндокринных желез, яичника и в особенности гипофиза тесно связана с состоянием нервной системы и высшим ее отделом - корой больших полушарий. Достаточно, например, вспомнить о так называемой «аменорее военного Бремени», возникшей у женщин на почве психогенной травмы. Только что сказанное заставило изменить взгляд на эндокринные железы как на такую замкнутую систему, которая недоступна для внешних влияний, и считать их связанными с функцией организма как органического целого.

Поэтому и расстройства менструаций должны нами расцениваться как результат заболевания целостного организма.

Этиологические факторы расстройства менструального цикла могут быть весьма различны. Часто они вызываются различными гинекологическими заболеваниями, однако нужно иметь в виду, что нередко расстройства менструального цикла бывают связаны с заболеваниями, непосредственно не относящимися к половым органам. Нарушения менструальной функции могут возникнуть на почве острых и хронических инфекций, сердечно-сосудистых заболеваний, заболеваний крови, на почве заболеваний эндокринных желез, на почве заболеваний нервной системы. Наконец, могут быть вызваны некоторыми общими условиями жизни (война, связанные с ней переживания и нарушения питания).

Как известно, менструации у здоровых женщин появляются каждые 3-4 недели, продолжаются 3-5 дней, не вызывая нарушений общего состояния организма. Такой тип менструаций называют нормальной менструацией. При расстройствах менструального цикла могут наблюдаться следующие отклонения:
1) слишком малое количество крови при менструации - скудная (гипоменорея); если при этом увеличиваются и интервалы между менструациями, то говорят об олигоменорее;
2) отсутствие менструаций - аменорея;
3) уменьшение промежутков между менструациями, частые менструации - полименорея;
4) чрезмерно сильная менструация с сохранением обычного интервала между месячными или длящаяся больше обычного числа дней - меноррагия;
5) болезненная менструация - .

Иногда в периоде полового созревания приходится наблюдать очень обильные кровотечения у девушек, что может привести к развитию резкой анемии. Причиной этих так называемых ювенильных кровотечений являются функциональные расстройства желез внутренней секреции на почве таких заболеваний, как гипертиреоз, заболевания с нарушением обмена веществ (ожирение и др.).

К расстройствам менструации относят также случаи слишком раннего наступления месячных (menstruatio praecox), что обусловливается преждевременным половым созреванием. Так, например, описаны случаи наступления месячных у девочек 9-10 лет и даже ранее; в таких случаях наблюдается и раннее появление вторичных половых признаков (появление волосистости на лобке и в подмышечных впадинах, увеличение размеров таза, развитие наружных половых органов и молочных желез).

Этиология преждевременного полового созревания не всегда ясна. Описано немало случаев, когда подобная аномалия наблюдалась у девочек, страдающих опухолями яичников (чаще всего тератомами), а также опухолями гипофиза, надпочечников и т. д. То, что именно эти опухоли являлись причиной преждевременных менструаций, доказывается тем, что в ряде случаев удаление их вело к прекращению менструаций, к уменьшению молочных желез и даже к исчезновению волосистости на лобке.

В противоположность слишком раннему наступлению менструаций наблюдаются случаи, когда менструация появляется слишком поздно (на 20-21-м году), так называемая запоздавшая менструация (menstruatio tarda).

Такое запаздывание менструации свидетельствует о позднем половом созревании, о позднем начале функционирования яичников.

Нередко в таких случаях наблюдаются признаки выраженного инфантилизма.

Аменорея - это отсутствие менструации в течение 6 мес и более.

Аменорея - симптом различных нарушений в репродуктивной системе, нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований.

Аменорея в репродуктивном возрасте встречается в 1,8–3,5% случаев, среди студенток - в 3,5–5%, а в структуре нарушений менструальной и генеративной функции - в 10–15%. Вторичная аменорея составляет до 75% в структуре всех форм аменореи.

Классификация.

Различают физиологическую, патологическую, истинную, ложную и ятрогенную аменорею.

Истинная аменорея – следствие нарушения циклических процессов в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка.

При ложнойаменорее имеется нормальный менструальный цикл, но отсутствуют его внешние проявления из-за нарушения оттока менструальной крови вследствие пороков развития половых органов (например, отсутствие влагалища или шейки матки, отверстия в девственной плеве и др.), а также при приобретенных заращениях канала шейки матки, влагалища и др.

Физиологическая аменорея наблюдается до полового созревания, в период беременности, лактации и в климактерическом периоде.

Патологическая аменорея - симптом гинекологических или экстрагенитальных заболеваний; может быть первичной и вторичной.

При первичной аменорее менструаций никогда не бывает. При вторичной аменорее менструации отсутствуют в течение 6 мес и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций.

Первичная аменорея может быть с нарушением развития вторичных половых признаков и без него. Вторичная аменорея протекает на фоне нормального развития вторичных половых признаков.

Ятрогенная аменорея наступает после гистерэктомии и тотальной овариэктомии. Она также может быть связана с приемом лекарственных средств (агонисты гонадотропинов, антиэстрогенные препараты). Как правило, после прекращения лечения менструации восстанавливаются.

Первичная аменорея без задержки полового развития:

Гинатрезия;

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера аплазия матки.

Первичная аменорея с задержкой полового развития:

Дисгенезия гонад;

Синдром тестикулярной феминизации;

Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм;

Гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм;

Гипоталамический гипопитуитаризм

Вторичная аменорея:

Гипотоламическая

Нервная анорексия;

Психогенная аменорея;

Аменорея при потере массы тела;

Гиперпролактинемия.

Гипофизарная

Синдром Шихена;

Болезнь Симмондса;

Аменорея при болезни Иценко-Кушинга;

Акромегалия и гигантизм;

Пролактинсекретирующая аденома гипофиза.

Яичниковая

Синдром резистентных яичников;

Синдром истощения яичников.

Маточная

Атрезия цервикального канала;

Синдром Ашермана (внутриматочные синехии).

Первичная аменорея без задержки полового развития (атрезия гимена, синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера): клиника, диагностика, лечение.

Атрезия гимена - физиологическое отклонение в строении женской половой системы, которое характеризуется отсутствием отверстий в девственной плеве, соединяющих наружные и внутренние половые органы.

Клиническая картина. Пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте беспокоят циклические боли, чувство тяжести в нижней части живота, иногда затруднения при мочеиспускании, нарушение функций соседних органов при образовании гематокольпосов крупных размеров.

Диагностика. При атрезии девственной плевы диагноз можно установить у девочек грудного возраста при выбухании промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса, однако обычно диагноз устанавливают в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре обнаруживают выбухание неперфорированной девственной плевы. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго- или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.

Лечение. У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Х-образное ее рассечение и опорожнение гематокольпоса.

Аплазия матки (синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера) - это отсутствие матки, часто сочетается с отсутствием влагалища. Точно установлено, что в яичниках происходит нормальный фолликулогенез, синтез стероидов, овуляция и образование жёлтых тел. Поэтому нарушения полового развития при этом синдроме нет.

Клиническая картина. Пациентку ничего не беспокоит, кроме отсутствия менструации.

Диагностика. При физикальном исследовании устанавливают нормальное развитие вторичных половых признаков, женский морфотип. При гинекологическом исследовании диагноз сложности не представляет в случае аплазии влагалища и матки. При аплазии только матки имеется нижняя треть слепо заканчивающегося влагалища, что подтверждают при вагиноскопии (у девственниц).

Лабораторные исследования. Гормональные исследования дают мало информации, уровни гонадотропинов и половых стероидов - в пределах возрастных нормативов и циклически меняются. Проба с гестагенами, гестагенами и эстрогенами отрицательная.

Инструментальные исследования. УЗИ окончательно подтверждает диагноз, при этом определяются нормальных размеров яичники и отсутствие матки.

Лечение. Лечение хирургическое - кольпопоэз из тазовой брюшины вагинальным доступом параллельно с лапароскопией. После пластической операции возможна половая жизнь. Гормональная терапия не показана ввиду нормальной функции яичников. Необходим эхографический контроль за состоянием яичников, поскольку при отсутствии матки в них часто формируются функциональные кисты. Генеративная функция может быть выполнена с помощью ЭКО с использованием суррогатной матки.

Первичная аменорея с задержкой полового развития (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации, гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм, гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм, гипоталамический гипопитуитаризм): клиника, диагностика, лечение.

Дисгенезия гонад – врожденный дефект развития половых желез или их полное отсутствие, который чаще обусловлен хромосомными аномалиями. У больных встречается неполный набор хромосом (45Х вместо 45 ХУ), мозаицизм или дефект короткого плеча Х-хромосомы и т.д. При этом вследствие подавления мейоза яичники не развиваются (на их месте образуются лентовидные полоски белесоватой ткани), а ооциты из них исчезают еще во внутриутробном развитии или сразу после рождения.

Различают три формы дисгенезии гонад - типичную, «чистую» и смешанную.

Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера). У этих больных при хромосомном анализе обнаруживается набор хромосом 45 ХО. Важнейшими признаками являются первичная аменорея и низкорослость. Другие признаки - эпикант, низко расположенные уши, готическое небо, микрогнатия, короткая шея, крыловидные складки на шее, птоз, плоская грудная клетка, О-образное искривление рук (деформация локтевых суставов), лимфатические отеки тыльной поверхности кистей и стоп, укорочение IV и V пястных или предплюсневых костей, гипоплазия ногтей, остеопороз, подковообразная почка, коарктация аорты и цветовая слепота (неспособность различать красный и зеленый цвета). Встречаются варианты синдрома Тернера без множественных аномалий развития.

Чистая дисгенезия гонад. У всех больных женский фенотип и нормальный кариотип 46 XX или 46 XY; множественных аномалий развития нет (отсюда слово «чистая» в названии синдрома). Гонады в виде тяжей, не содержат ооцитов и фолликулов; матка и маточные трубы недоразвиты. Рост больных нормальный или даже превышает норму. Этот синдром обусловлен точечными мутациями генов на X или Y хромосоме. Чтобы отличить чистую дисгенезию гонад от синдрома Тернера с минимальными соматическими проявлениями, необходимо цитогенетическое исследование. У больных с кариотипом 46 XY может возникнуть дисгерминома или гонадобластома. Симптомы этих опухолей: вирилизация и объемное образование в малом тазу.

Смешанная дисгенезия гонад. У больных со смешанной дисгенезией гонад на одной стороне имеется яичко, а на другой - тяжевидная гонада. Кариотип, как правило, - 45 X/46 XY. Направление полового развития зависит от количества клеток с кариотипом 46 XY. Если во внутриутробном периоде яичко функционирует, то формируются наружные половые органы промежуточного типа. Почти всегда имеются влагалище, матка и по крайней мере одна маточная труба. Для большинства новорожденных выбирают женский пол воспитания.

Диагностика. Дисгенезию гонад следует заподозрить у любой женщины, обратившейся с жалобами на нарушения менструального цикла, если ее рост менее 150 см. В большинстве случаев при дисгенезии гонад наблюдается первичная аменорея; при легких формах болезни аменорея может быть вторичной.

Уровни ФСГ и ЛГ в сыворотке повышены. Необходимо цитогенетическое исследование для уточнения диагноза. Аномалии почек и мочевых путей (подковообразная почка, тазовая дистопия почки или удвоение мочеточника) выявляют при экскреторной урографии. Дисгенезия гонад может сочетаться с коарктацией аорты и другими пороками развития сердца и сосудов.

Регулярно исследуют функцию щитовидной железы, поскольку больные с дисгенезией гонад предрасположены к хроническому лимфоцитарному тиреоидиту.

До и во время лечения определяют костный возраст по рентгенограммам левой кисти и запястья.

Лечение. Заместительная гормональная терапия. При наличии Y-хромосомы высок риск злокачественного перерождения гонад, поэтому показано их удаление.

Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) - заболевание, вызванное полным или частичным отсутствием действия андрогенов на ткани-мишени, обусловленным нарушением чувствительности рецепторов к андрогенам или пострецепторными дефектами. СТФ встречается у 1 из 50 000–70 000 новорожденных.

Классификация

В зависимости от степени нечувствительности периферических рецепторов к андрогенам различают полную (чувствительность к андрогенам отсутствует) и неполную (когда чувствительность изначально частично сохранена или частично восстанавливается в пубертатном периоде) формы.

Этиология и патогенез

Причина заболевания - мутации гена рецептора андрогенов. Мутации обусловливают резистентность периферических рецепторов к тестостерону и дигидротестостерону. Синдром наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу.

При СТФ гонады внутриутробно дифференцируются как полноценные функционирующие яички, однако они нечувствительны к тестостерону (гормонам, формирующим мужской фенотип), и в то же время сохранена их чувствительность к эстрогенам. Это приводит к формированию женского фенотипа, но без производных мюллеровых протоков (маточных труб, матки и верхней трети влагалища), ввиду продукции антимюллерова фактора.

Клиническая характеристика: наружные половые органы развиты по женскому типу, влагалище заканчивается слепо, молочные железы развиты хорошо, матка, маточные трубы, простата, лобковое и подмышечное оволосение отсутствуют. Соматических аномалий развития нет.

Клинические формы СТФ вариабельны (от фенотипической женщины до фенотипического мужчины с первичным бесплодием) и зависят от степени выраженности дефекта рецепторов к андрогенам.

Диагностика. В сыворотке крови больных пубертатного периода повышен уровень ЛГ, показатели ФСГ находятся в пределах женских нормативных значений, показатели эстрадиола не достигают нижних границ нормы для женщин, а уровень тестостерона соответствует мужской норме. При генетическом исследовании половой хроматин отрицательный, кариотип мужской. Примолекулярногенетическом исследовании выявляют мутации гена рецептора к андрогенам.

Лечение. Пациентам с СТФ после удаления яичек (в связи с повышенным риском их малигнизации) назначают заместительную гормональную терапию эстроген-гестагенными препаратами. Лечение проводят до достижения среднего возраста физиологической менопаузы.

Установление конкретных причин и механизма развития того или иного нарушения менструального цикла (дисменореи) в каждом отдельном случае представляет собою нелегкую задачу. Это объясняется тем, что этиология и патогенез дисменорей отличаются большой сложностью, так как в осуществлении менструального цикла участвует ряд высших центров и периферических желез. Внешним, наиболее заметным проявлением дисменорей является изменение ритма и количества маточного кровоотделения, а причина этого может зависеть от нарушений, возникающих в любом звене сложной нейрогормональной цепи. Кроме того, патологический очаг сам по себе может прекратить свое действие и перестать, служить непосредственной причиной дисменореи, а как непосредственная причина будет выступать нарушение функции того органа, который отреагировал на бывший первоначальный патологический очаг. Сложность обусловливается еще и тем обстоятельством, что в возникновении и развитии расстройств менструального цикла всегда участвует несколько систем и органов, находящихся в определенной функциональной взаимозависимости.

Множество причин, ведущих к расстройству менструальной функции, можно разделить на группы, обусловленные: а) вегетативно-дисфункциональными; б) эндокринно-дисфункциональными и в) общесоматическими причинами.

Сложность патогенеза привела к тому, что к настоящему времени общепринятой классификации, использование которой давало бы в руки практического врача способы облегченного поиска причины нарушения цикла, его диагностики и выбора способа лечения, нет.

Существующие классификации в какой-то мере дополняют друг друга, опираясь при этом либо на внешние проявления нарушений цикла, либо на нарушения, которые происходят в одном из эффекторных органов (яичник), либо на теоретические представления, позволяющие по диагностике внешних нарушений создать картину патогенетической цепи.

В этом плане нам представляется целесообразным рассмотреть несколько предложений.

Нижеприводимая классификация К. Н. Жмакина (1966) является патогенетической и построена на принципе определения уровня поражения в сложной нейрогуморальной цепи (таблица 3).

ТАБЛИЦА 3. Классификация нарушений менструального цикла по К. Н. Жмакину

Уровень нарушения нейрогуморальной регуляции	Характер нарушений	Болезненная форма, функционально-морфологические изменения	Нарушения менструального цикла
Корково-гипоталамический	Функциональное нарушение, органическое (опухоль, нейроинфекция)	Аменорея военного времени, Психогенная аменорея. Адипозо-генитальная дистрофия. Синдром Киари-Фроммеля. Нервная анорексия. Ложная	Аменорея
Гипофизарно-гипоталамический	Функциональное нарушение, органическое (опухоль)	Синдром Иценко-Кушинга	Гипо-, олиго-, опсо-аменорея
Гипофизарный	Пангипопитуитаризм	Синдром Симмондса-Шихана	Гипо-, олиго-, опсоаменорея
	Частичный гипопитуитаризм (гипогонадотропизм) и одновременно гиперпродукция соматотропного гормона	Гигантизм Акромегалия	То же
	Частичный гипопитуитаризм (гипогонадизм)	Гипофизарный инфантилизм	»
Яичники	Гипоэстрогенизм	А. Двухфазный цикл: Нарушение фолликулярной фазы	Гипо-, олиго-, опсо-аменорея
	Гиполютеинизм	Недостаточность желтого тела, преждевременное созревание желтого тела с кратковременным существованием его	Полименорея, пройоменорея
	Гиперлютеинизм	Персистирующее желтое тело	Гипер-, полименорея (после кратковременной задержки)
	Гипоэстрогенизм	Б. Однофазный цикл : Преждевременная атрезия фолликулов	Гипо-, олиго-, аменорея с последующей метроррагией
	Гиперэстрогенизм	Персистирующий фолликул, мелкокистозная дегенерация яичника	Метроррагия после задержки менструаций
	Гиперандрогения	Поликистозные яичники	Гипо-, олиго-, опсо-аменорея, метроррагия
	Гиперэстрогенизм	В. Гормонопродуцирующие опухоли : Гранулезоклеточная опухоль. Текома	Гипер-, полименорея, метроррагия
	Гиперандрогения	Арренобластома. Опухоль из лейдиговских клеток. Липоидоклеточные опухоли	Олиго-аменорея
	Гипоэстрогенизм	Г. Первичный дефект развития яичниковой ткани : Дисгенезия гонад, синдром Шерешевского - Тернера и др. Гонадальная аплазия	Аменорея
Матка		Туберкулез эндометрия	Метроррагия, аменорея
		Атрезия цервикального канала	Аменорея
		Нейрогенная дистрофия - нарушение интероцепции матки	Аменорея, олигоменорея
Щитовидная железа	Гипотиреоз	Микседема, кретинизм	Гипо-, олиго-аменорея, метроррагия
Щитовидная железа	Гипертиреоз	Тиреотоксикоз	Пройоменорея, гиперполименорея, реже аменорея
Надпочечники	Гипокортицизм	Болезнь Адиссона.	Гипо-, олиго-аменорея
Надпочечники	Гиперкортицизм	Адреногенитальный синдром (гиперплазия, опухоль коры надпочечников)	Гипо-, олиго-аменорея

Приведенная классификация имеет много положительных сторон, основной из которых является отнесение той или иной патологии к определенному уровню поражения гипоталамо-гипофизарно-яичниково-маточной цепи, что способствует выбору патогенетической терапии.

В то же время в представленной классификации имеются некоторые недочеты. По-видимому, эти недочеты обусловлены тем обстоятельством, что в классификации не нашли четкого разделения заболевания, которые следует отнести к функциональным аномалиям менструального цикла и те нозологически четко очерченные болезни, при которых расстройства менструаций выступают лишь как симптом этой болезни.

Действительно, в классификацию включены такие заболевания, как туберкулез эндометрия, гормонопродуцирующие опухоли яичников и т. д., которые, как известно, сопровождаются нарушениями менструального цикла. Между тем, по нашему мнению, эти состояния не должны вноситься в раздел аномалий менструального цикла, так как расстройства цикла здесь выступают лишь как симптом основного заболевания. По-видимому, то же самое должно относиться и к таким заболеваниям, как синдромы Киари - Фроммеля, Шихана, Штейна - Левенталя, гиперплазия или опухоль коры надпочечника и т. д., где нарушение менструальной функции выступает лишь как один из симптомов наряду с другими.

Круг заболеваний (или состояний), подлежащих включению в классификацию аномалий менструальной функции, должен быть сужен за счет рассмотрения только таких нарушений, которые характеризуются первичными функциональными изменениями в одном из звеньев нейрогуморальной регуляции без четко выраженного анатомического субстрата, т. е. те состояния, где на первый план выступают не структурные, а функциональные нарушения.

Продолжительность занятия – 6 час.

Цель занятия: дать определения, характеризующие нарушения менструального цикла, в том числе представление о дисфункциональных маточных кровотечениях - ДМК (более подробно ДМК разбираются на отдельном занятии). Дать определение аменореи. Аменорея как симптом различных нейроэндокринных заболеваний. Изучить основные причины аменореи, ее патогенез, представить классификацию. Классификация ВОЗ и алгоритм диагностики основных (клинико-эндокринологических синдромов) причин аменореи и олигоменореи. Лечение (дифференцированный подход, цели и методы терапии) аменореи и олигоменореи. Основные направления первичной профилактики нейроэндокринных расстройств.

Студент должен знать: термины, которые характеризуют нарушения менструального цикла, в том числе определение дисфункциональных маточных кровотечений; определение аменореи, этиопатогенез, классификацию; основные причины нарушений менструального цикла и методы их диагностики; цели и методы лечения, пути первичной профилактики нарушений менструального цикла; основные лекарственные средства для регуляции менструальной функции (аналоги гонадолиберина, гонадотропины, эстрогены, гестагены).

Студент должен уметь: проводить первичное обследование пациентки с нарушением менструального цикла (перечень и последовательность обязательных исследований), оценивать результаты клинико-гормонального обследования при нарушении менструального цикла; определять показания для назначения проб с гестагенами и с последовательным назначением эстрогенов и гестагенов; проводить эти пробы и интерпретировать их результаты, определять цели и методы лечения, выбирать основные лекарственные средства для регуляции репродуктивной и менструальной функций.

Место занятия: учебная комната, отделение гинекологии .

Оснащение: таблицы, слайды, классификация, методы обследования и лечения нарушений менструального цикла, основные лекарственные средства для регуляции репродуктивной и менструальной функций.

План организации занятия:

Организационные вопросы – 5 мин.

Контроль исходного уровня знаний – 35 мин.

Занятие теоретическое с повторением понятий о нормальном менструальном цикле, его нарушениях с демонстрацией таблиц, методов обследования, лекарственных средств, обсуждение методов их применения – 140 мин.

Занятие практическое – в отделении гинекологии, демонстрация 2-3 больных с нарушением менструального цикла, в малой операционной – проведение лечебно-диагностического выскабливания, обсуждение дальнейшего ведения – 90 мин.

Определения

Согласно современной классификации основные нарушения частоты, периодичности менструального цикла, интенсивности и времени появления кровотечений, могут быть определены следующими терминами: меноррагия, метроррагия, межменструальные кровотечения, полименорея, олигоменорея, аменорея и дисфункциональные маточные кровотечения.

Меноррагия (гиперменорея) – это продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 80 мл) маточное кровотечение, возникающее с регулярными интервалами.

Метроррагия – маточное кровотечение с нерегулярными, короткими интервалами, обычно длительное, различной интенсивности.

Менометроррагия – продолжительное маточное кровотечение, возникающее через нерегулярные интервалы времени.

Межменструальные кровотечения появляются между регулярными менструациями и варьируют по интенсивности.

Полименорея – маточное кровотечение, возникающее с регулярными, короткими интервалами (менее 21 дня).

Олигоменорея – редкие маточные кровотечения с интервалами более 40 дней.

Аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 мес и более.

Дисфункциональные маточные кровотечения – ациклические маточные кровотечения, не сопровождающиеся органическими нарушениями.

При отсутствии органической патологии (миомы матки, внутреннего эндометриоза, полипа эндометрия, эндометрита, прерывания беременности в ранние сроки, заболеваний крови) меноррагия чаще всего обусловлена нарушением функции желтого тела (его недостаточностью или персистенцией). Межменструальные мажущие выделения являются следствием снижения уровня эстрогенов в середине цикла после овуляции, а частые менструации (полименорея) – короткой фолликулиновой фазы. Олигоменорея с последующей метроррагией или менометроррагией обусловлена ановуляцией на фоне персистенции фолликула или его (их) атрезии.

Аменорея

Аменорея – отсутствие менструаций в течение 6 месяцев и более у женщин 16 – 45 лет; может быть нормогонадотропной (эугонадотропной), гипергонадотропной или гипогонадотропной.

Классификация

Истинная аменорея – отсутствие циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всем организме. Гормональная функция яичников резко снижена, и для осуществления циклических изменений в эндометрии половых гормонов недостаточно.

Ложная аменорея – отсутствие менструаций при наличии циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всем организме. Причинами для нарушения выделения крови и тканей эндометрия могут быть сплошная девственная плева, атрезия влагалища или шейки матки. Менструальная кровь скапливается во влагалище (гематокольпос), матке (гаматометра), трубах (гематосальпинкс).

Физиологическая аменорея – отсутствие менструаций перед или сразу после менархе, во время беременности и лактации, после менопаузы. Такое состояние является физиологическим и не требует обследования пациенток.

Патологическая аменорея – бывает первичной и вторичной.

Первичная аменорея – отсутствие менструаций и признаков полового созревания в 14 лет или отсутствие менструации в 16 лет при наличии других признаков полового созревания.

Вторичная аменорея – прекращение менструаций после установления менструальной функции.

В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы условно выделяют маточную, яичниковую, гипофизарную и гипоталамическую форму аменореи.

Этиология

Причинами первичной аменореи могут быть как поражение гонад (синдромы Тернера, тестикулярной феминизации и резистентных яичников), так и внегонадная патология (гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врожденная гиперплазия надпочечников, аномалия развития яичников, матки и влагалища, психические заболевания).

Причинами вторичной аменореи являются: беременность, постменопауза, туберкулез эндометрия, снижение массы тела, внутриматочные синехии (синдром Ашермана), ампутация матки, гипоталамо-гипофизарные нарушения (гипопитуитаризм, психогенная, несбалансированное питание, хронические заболевания, чрезмерные физические и умственные нагрузки, прекращение приема пероральных контрацептивных препаратов, избыток пролактина, опухоли гипофиза), нарушения функциональной активности яичников (истощение, оперативное удаление, лучевая или химиотерапия, гиперэстрогения, опухоли, поликистоз), а также заболевания щитовидной железы и надпочечников.

Маточные формы аменореи, а также ложная аменорея обычно сопровождаются нормальным уровнем гонадотропинов.

Аменорея, обусловленная первичным поражением яичников, сопровождается повышенным уровнем гонадотропинов в крови.

Аменорея, возникшая в результате первичного поражения центральных структур (гипофиза и гипоталамуса), характеризуется снижением уровня ЛГ и ФСГ.

В особую группу выделяют аменорею на фоне высокого уровня пролактина, первичного поражения надпочечников и щитовидной железы. Гиперпролактинемия обычно сопровождается сниженным уровнем гонадотропинов, однако может сопровождаться нормальным уровнем ЛГ и ФСГ. Первичное поражение надпочечников (опухоли, адреногенитальный синдром и другие нарушения синтеза стероидов), а также некоторые формы овариальной гиперандрогении (гипертекоз, синдром поликистозных яичников, опухоли) обычно сопровождаются нормальным уровнем гонадотропинов или нарушением их циклической секреции, реже – снижением их концентраций в крови.

В качестве отдельных нозологических форм для аменореи с нормальным уровнем пролактина могут быть приведены синдром Рокитанского - Кюстнера – отсутствие слияния мюллеровых потоков, агенезия влагалища, нормальные яичники и аномалии почек, задержка менархе; синдром Ашермана – приобретенная форма нарушения функции матки из-за полной или частичной облитерации полости матки после травматизации эндометрия и миометрия чрезмерным выскабливанием, осложненным эндометритом; туберкулез гениталий.

Аменорея с повышенным уровнем гонадотропинов включает гонадные, хромосомные или генетические нарушения, которые изменяют механизм обратной гормональной связи подавления секреции гонадотропинов. К ним относятся: дисгенезия гонад, обусловленная синдромом Шерешевского-Тернера (синдром 45ХО), синдром резистентных яичников при кариотипе 46ХХ, синдром тестикулярной феминизации (кариотип 46ХY), а также случаи вторичной аменореи яичникового происхождения.

Следует отметить, что в течение последних лет были обнаружены случаи аменореи с повышенным уровнем гонадотропинов, обусловленные синтезом аномальных молекул ЛГ или ФСГ с низкой биологической активностью. При этом иммуноферментным или радиоиммунологическим исследованием обнаруживаются высокие уровни (количество молекул, но не активность!) ЛГ или ФСГ. Выявить эту форму аменореи достаточно сложно, так как в обычной клинической практике определение биологической активности (не концентрации!) ЛГ и ФСГ проводится редко.

Частным случаем аменореи с низким уровнем гонадотропинов являются синдром Каллмана – врожденная форма гипогонадотропной аменореи: аносмия, наружные половые органы и молочные железы развиты слабо, соски не выражены, матка и яичники не пальпируются; недостаточность питания при синдроме нервной анорексии; чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки, прием высокодозированных гормональных контрацептивов, ганглиоблокаторов, резерпина и производных фенотиазина, которые действуют на гипоталамус, нарушая баланс дофамина и норадреналина, при этом иногда развивается галакторея; заболевания гипофиза (опухоли – хромофобные и пролактинсекретирующие аденомы; синдром Шихена – ишемия и некроз гипофиза при геморрагическом шоке).

Дифференциальная диагностика «гормональных» причин аменореи проводится с наиболее вероятными «органическими» причинами длительного отсутствия менструаций. Для первичной аменореи - это аномалии половых органов, препятствующие оттоку менструальной крови (атрезия влагалища, девственной плевы). Для определения пути дальнейших углубленных диагностических исследований необходимы тщательный сбор анамнеза и клиническое обследование, проведение эхографии для исключения гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса.

После исключения «ложной» аменореи и беременности проводят диагностику нейроэндокринных причин аменореи, в том числе уровня первичного поражения репродуктивной системы. На первом этапе исключают пролактинсекретирующие аденомы гипофиза. Далее последовательно исключают остальные клинико-эндокринологические синдромы: идиопатическую гиперпролактинемию, опухоли мозга без гиперпролактинемии, гипоталамо-гипофизарную недостаточность, гипоталамо-гипофизарную дисфункцию, первичное поражение яичников, маточную форму аменореи.

При наличии гормональной лаборатории обследование может быть выполнено за более короткий промежуток времени с помощью определения уровня пролактина, ЛГ, ФСГ, ТТГ, дегидроэпиандростерона и его сульфата (ДЭА, ДЭАС), кортизола. При гиперпролактинемии исключают опухоли гипофиза, гипотиреоз; при нормопролактинемии – патологию гипоталамо-гипофизарной области, первичное поражение яичников, надпочечников и щитовидной железы.

Лечение аменореи должно быть направлено на коррекцию причины этого состояния (основного заболевания), т. е. быть этиопатогенетическим. При маточной форме аменорее вследствие аномалий матки решают вопрос о возможности восстановления менструальной и репродуктивной функций. При синдроме Ашермана проводят рассечение внутриматочных синехий кюреткой под контролем гистероскопии, после чего устанавливают ВМК с последующим лечением эстрогенами.

При яичниковой форме аменореи назначают заместительную гормональную терапию для профилактики и лечения соматических (атеросклероза , остеопороза) и урогенитальных осложнений. При дисгенезии гонад решают вопрос о проведении программ оплодотворения и переноса донорских ооцитов.

При гипофизарной форме аменореи опухолевого происхождения лечение на первом этапе проводится агонистами дофамина (чаще бромэргокриптином), после чего при наличии опухоли решают вопрос об оперативном ее удалении. При идиопатической гиперпролактинемии после предварительного исключения субклинического гипотиреоза проводят лечение агонистами дофамина.

При гипофизарной недостаточности неопухолевого происхождения, нормальном уровне пролактина целесообразно лечение гонадотропными препаратами: человеческим хорионическим гонадотропином (чХГ, например прегнилом) и человеческим менопаузальным гонадотропином (чМГ, например хумегоном). Показанием к их назначению является бесплодие или необходимость восстановления фертильности в будущем.

Лечение гипоталамической аменореи зависит от причин ее развития. При синдроме Каллмана может быть назначено пульсовое введение гонадолиберина или инъекции препаратов гонадотропинов (чМГ/чХГ). При алиментарном истощении лечение должно быть начато с восстановления массы тела. При приеме лекарственных препаратов, способных вызвать аменорею (нейролептики, противосудорожные и т. д.), необходима их отмена или замена. При малой эффективности в качестве дополнительного мероприятия могут быть проведены несколько курсов терапии гонадотропинами чМГ/чХГ (например хумегоном и прегнилом).

При гипоталамо-гипофизарной дисфункции (синдроме поликистозных яичников) лечение будет зависеть как от клинических особенностей заболевания, так и от необходимости восстановления фертильности (лечения бесплодия). При ожирении на первом этапе проводят мероприятия по снижению массы тела. В случае положительного решения по поводу индукции овуляции на первом этапе применяют антиэстрогены (чаще всего кломифен-цитрат), а при их неэффективности – препараты гонадотропинов, реже – препараты гонадолиберина в пульсирующем режиме (например лютрелеф). При высоком базальном уровне ЛГ предпочтение отдают препаратам чистого ФСГ (например пурегону).

При легкой гиперандрогении перед назначением гонадотропинов может быть проведено лечение чистыми гестагенами и эстроген-гестагенными препаратами в постоянном или контрацептивном режиме. При их приеме происходит снижение синтеза ЛГ гипофизом, а также тестостерона и андростендиона клетками теки. Желательно применение гестагенов с минимальным андрогенным потенциалом и устойчивым подавлением секреции ЛГ. Для производных 19-норстероидов - это дезогестрел и гестагенсодержащие таблетированные препараты (марвелон, мерсилон, фемоден), а для производных прогестерона – инъекции эфиров медроксипрогестерона (мегестрон, депо-провера). Имеющийся в таблетированных препаратах этинилэстрадиол дополнительно стимулирует синтез печенью стероидсвязывающего глобулина, снижающего уровень свободной (активной) фракции тестостерона. При более тяжелой гиперандрогении могут быть назначены препараты, содержащие антиандрогены, например, ципротерон (препарат диане) или спиронолактона (например верошпирон).

При выраженной овариальной гиперандрогении, например при текоматозе яичников, для подавления стероидогенеза в яичниках назначают агонисты гонадолиберина в постоянном режиме (например золадекс). В ряде случаев используют хирургическое вмешательство – резекцию яичников, преимущественно лапароскопическим доступом. Цель операции – снижение объема стромальной ткани, синтезирующей андрогены, уменьшение гиперандрогении, последующее восстановление нормального роста и созревания фолликулов. Однако вследствие удаления яичниковой ткани происходит существенное снижение овариального резерва (количества фолликулов). В этой связи при лечении бесплодия в большинстве случаев предпочтение отдается медикаментозной терапии, а не хирургическому вмешательству.

При надпочечниковой гиперандрогении, после исключения опухоли гипофиза и надпочечников, проводят лечение глюкокортикоидными препаратами (например преднизолоном). При гипотиреозе проводят лечение препаратами L-тироксина или его комбинациями с трийодтиронином.

Контрольные вопросы:

1. Что называют меноррагией?

2. Определение полименореи.

3. Определение олигоменореи.

4. Определение ДМК.

5. Определение аменореи.

6. Классификация аменореи по отношению к менархе.

7. Классификация аменореи по месту первичного нарушения регуляции менструальной функции.

8. Дифференциальная диагностика аменореи.

9. Основные клинико-эндокринологические синдромы (причины) аменореи по ВОЗ.

10. Алгоритм диагностики нейроэндокринных нарушений при аменореи и олигоменореи.

11. Основные принципы лечения различных форм аменореи и олигоменореи.

12. Что такое индукция овуляции?

13. Лечение надпочечниковой гиперандрогении.

Задача № 1

Девушка-подросток, 14 лет, поступает в отделение на 10-й день обильных кровяных выделений из половых путей, которые повторяются ежемесячно в течение полугода. Диагноз? Тактика врача?

Задача № 2

Женщина, 26 лет, обратилась в женскую консультацию по поводу задержки менструаций, которые до этого были регулярными. Диагноз? Тактика врача?

Задача № 3

Девочку 13 лет с нормальной морфограммой в течение 3 месяцев беспокоят боли внизу живота, которые сопровождались тошнотой, рвотой, подъемом температуры до 38,6ºС. До настоящего времени, несмотря на хорошо выраженные вторичные признаки, менструаций не было. Диагноз? Тактика врача?

Нарушение менструального цикла – признак изменения нормального функционирования половых органов. Подозрения о нарушении должны вызывать редкие, частые, слишком обильные или скудные месячные.

Чтобы вовремя распознать недуг, женщине нужно ориентироваться в том, какие месячные считаются нормальными. Нормальное течение менструального кровотечения продолжается 3–7 дней, и разница между каждым новым циклом составляет 21–35 дней. Такая большая разница между количеством дней связана с особенностями каждого отдельного организма. Настороженность у женщины должна вызывать задержка минимум в 2 недели.

Этиология

Зачастую причины нарушения менструального цикла связаны с гормональной дисфункцией яичников, что и провоцирует нестабильное проявление кровянистых выделений. Однако этиология недуга связана и со многими иными факторами. Психологический и физический стресс – одна из самых частых причин нарушения менструального цикла. Они влияют на функциональность организма, в том числе и на женский гормональный фон. Частыми причинами психологических стрессовых ситуаций может стать перенапряжение, изменение в привычном темпе жизни, страхи, комплексы, переживания. Такое нарушение в обычной жизни женщины приводит и к аномальным проявлениям цикла.

Нарушение менструального цикла при физическом стрессе характеризуется сильными нагрузками, в том числе органические в ежедневном меню. Гормональный дисбаланс также может спровоцировать резкое уменьшение или увеличение массы тела.

Сбои в гормональном фоне провоцируются любыми изменениями, в том числе исключение интимных отношений из жизни женщины. Нарушения могут проявляться как при нехватке, так и при возобновлении сексуальных контактов.

Особо часто нарушается цикл у девочек, у которых только начались месячные. Такое явление считается нормальным, так как в начале формирования кровяных выделений у подростка ещё не сформировался цикл. Первые месячные могут появиться в 10–14 лет, в слишком обильном и продолжительном выделении. Со временем нарушение менструального цикла у девочек утихает, выделения становятся нормальными.

Однако если женщины замечают какие-либо нарушения, то лучше сразу проконсультироваться у , потому что потом могут начаться серьёзные патологии.

У женского организма все органы очень взаимосвязаны между собой. В процессе менструального цикла участвует не только половая система женщины, но и кора головного мозга, подкорковые центры и иные органы эндокринной системы. Поэтому причины могут скрываться и в воспалительных процессах других систем организма. К нарушениям в коре головного мозга относятся такие провоцирующие факторы:

смена часового пояса;

В гипофизе и гипоталамусе также могут происходить некоторые сбои, которые провоцируют появление опухоли или вирусной нейроинфекции, что тоже приводит к нарушенному циклу.

Сбой в месячных, по мнению докторов, ещё может быть вызван такими факторами:

генетика;
функциональные нарушения;
воспаление матки;
патологии иных эндокринных органов.

Нарушение менструального цикла также часто встречается после родов. Такому аномальному процессу способствует . Это состояние связано с увеличением в крови пролактина, гормона, который отвечает за выработку грудного молока.

Классификация

Нарушение менструального цикла встречается довольно часто из-за стрессов и физических перенапряжений. Однако если вовремя не обратиться к доктору, то у женщины могут начаться серьёзные проблемы со здоровьем. Этиология аномалии может быть самая разнообразная, а также все эти причины могут по-разному проявляться. В связи с этим клиницистами выведена классификация нарушений менструального цикла, которая заключается в таких видах:

– патология формируется в спазмах в нижней части живота, ноющими признаками в пояснице, приступами , . Расстройство может развиваться у девочек с 14 лет и на протяжении всей жизни до климакса;
– характеризуется нестабильным течением цикла, могут проявляться резко, без особой симптоматики или, наоборот, возникает длительная задержка;
гиперменорея – излишнее количество выделений при нормальной продолжительности;
меноррагия – длятся месячные до 12 дней и характеризуются сильным выделением крови;
гипоменорея – скудное кровянистое выделение;
полименорея – промежуток между менструальными кровотечениями не более 21 дня;
олигоменорея – слишком короткие месячные один-два дня;
– редкие выделения с большим промежутком до 3 месяцев;
пройоменорея – уменьшение менструального цикла до 21 дня, а то и меньше.

Симптоматика

Аномально обильные месячные или, наоборот, слишком скудные имеют характерную симптоматику. Любые нарушения в женском организме не проходят бесследно, поэтому распознать сбой в цикле можно по таким признакам:

нарушенная регуляция кровотечений;
существенная задержка;
сильные выделения с наличием сгустков;
скудная менструация;
сильные болевые приступы с разным характером;

При нормальном проявлении месячных, женщины не ощущают существенных признаков, иногда могут появляться тянущие , которые не особо нарушают общий ритм жизни. Однако если же обнаружено нарушение менструации, то болевой синдром становится слишком сильным, может отдавать в поясницу и бедро.

Интенсивность синдрома можно определить по таким показателям:

по утрате работоспособности – тяжело делать привычную работу, сидеть, постоянное желание прилечь;
по количеству обезболивающих препаратов.

Нарушение менструального цикла у подростков вызывается сильным эмоциональным перенапряжением от ожидания кровянистых выделений. Такой признак является опасным, так как практически невозможно установить причину появления недуга.

Диагностика

При выявлении вышеупомянутых симптомов, женщине обязательно нужна диагностика, в рамках которой проводятся такие обследования:

гистологический анализ соскобов.

Для выявления причин аномалии развития внутренних половых органов, пациентке нужно пройти такие методы диагностики:

кольпоскопию;
мазок на флору;
пап-тест;
инфекционный скрининг.

При острой необходимости назначается биопсия и выскабливание слизистой цервикального канала.

Если же у женщины скудные проявления, тогда нужно сделать исследование на гормоны, а также на уровень сахара. На случай полного отсутствия месячных, пациентке проводится диагностика на исключение беременности. Для этого можно сделать соответствующий тест.

Устанавливая диагнозы, особенно беременность, доктор может назначить анализ на хорионический гонадотропин и УЗИ.

Причиной отсутствия месячных также может быть климакс, который наступает у женщин в 42–47 года. Для определения такого диагноза проводится гормональное исследование.

Лечение

Лечение нарушения менструального цикла обязательно должна проходить каждая женщина. Терапия назначается больной в зависимости от состояния, выявленной разновидности аномалии, сопутствующих недугов и симптоматики. Если у женщины причины появления нарушений заключаются в инфекции и воспалительном процессе, то справиться с патологией помогут антибактериальные лекарства и физиотерапия. При ослабленном организме повысить тонус сможет постоянное и сбалансированное питание, занятие спортом, а также витаминные комплексы.

Довольно много женщин решают бороться с проблемой фитотерапией. Препараты, которые основаны на травах и натуральных компонентах воздействуют на организм более мягко, не провоцируя различные осложнения.

Что же касается устранения нарушений менструального цикла у женщин витаминами, то их употребление обязательно. Если у пациентки выявлены патологические изменения, то доктора советуют придерживаться таких правил терапии:

уменьшить количество употребляемой жидкости;
добавить в рацион молочную продукцию;
употреблять квашеную капусту, тыкву, помидоры, птицу, говяжью печень.

Для урегулирования месячных медики назначают витамин Е в комплексе с другими группами полезных микроэлементов.

Если нарушение менструального цикла спровоцировано поражением шейки матки, то больной назначается кардинальное лечение. В рамках такой терапии медик сначала проводит полноценную диагностику, а потом может назначить проведение таких методов хирургии:

криодеструкция;
лазерная;
радиоволновая.

Если же аномалия кроется в скудных и нерегулярных проявлениях, то назначается соответствующая терапия для нормализации кровяных выделений.

Профилактика

Чтобы не запускать недуг и потом не начинать лечение нарушений менструального цикла, доктора советуют всем девочкам и женщинам следить за своим здоровьем. Родителям подростков стоит помнить, что месячные у девочек должны быть в возрасте 10–14 лет, если же их появление затягивается, то это свидетельствует о патологическом процессе.

Медики предлагают такие профилактические меры:

вести менструальный календарь;
посещать гинеколога;
заниматься терапией всех гинекологических заболеваний, патологий эндокринных желез и болезней внутренних органов;
сбалансировать меню;
заниматься спортом и вести активный способ жизни.

С последним пунктом стоит быть аккуратным, так как излишние спортивные нагрузки могут стать причиной нарушенного цикла.