В этой статье речь пойдет о болезнях, которые могут изменить внешность человека до неузнаваемости, и не в лучшую сторону.
В области медицины человечество достигло немалых результатов, изучив множество разных болезней, которые раньше казались неизлечимы. Но осталось еще много «белых пятен», которые остаются загадкой. Все чаще в наши дни можно услышать о новых болезнях, которые пугают нас и вызывают чувство сострадания к тем людям, которые ими болеют. Ведь глядя на них, понимаешь, какой жестокой может быть судьба.
1. Синдром «каменного человека»
Эта врожденная наследственная патология также известная, как болезнь Мюнхеймера. Она возникает из-за мутации одного из генов и, к счастью, является одним из редчайших заболеваний в мире. Недуг еще называют «болезнью второго скелета», так как из-за воспалительных процессов в мышцах, связках и тканях происходит активное окостенение материи. На сегодняшний день в мире зарегистрировано 800 случаев этой болезни, и пока не найдено эффективного лечения. Для облегчения участи пациентов используются лишь обезболивающие. Следует отметить, что в 2006 году ученым удалось обнаружить, какое именно генетическое отклонение приводит к образованию «второго скелета», а значит, есть надежда на то, что этот недуг можно будет побороть.
Казалось бы, эта болезнь, известная нам из древних книг, канула в Лету. Но даже сегодня в отдаленных уголках планеты существуют целые поселения прокаженных. Этот страшный недуг уродует человека, иногда лишая его частей лица, пальцев рук и ног. А все потому, что хронический гранулематоз или лепра (медицинское название проказы) сперва разрушает ткани кожи, а затем и хрящи. В процессе такого гниения лица и конечностей присоединяются другие бактерии. Они и «съедают» пальцы.
Благодаря вакцине сегодня это заболевание почти не встречается. Но всего-то в 1977 г. черная оспа «гуляла» по Земле, поражая людей сильнейшей лихорадкой с болями в голове и рвотой. Как только самочувствие, казалось бы, улучшалось, наступало все самое страшное: тело покрывалось чешуйчатой коркой, а глаза переставали видеть. Навсегда.
4. Синдром Элерса-Данлоса
Эта болезнь относится к группе наследственных системных заболеваний соединительной ткани. Оно может представлять смертельную опасность, но в более легкой форме почти не доставляет неприятности. Однако когда встречаешь человека с сильно гнущимися суставами, это вызывает, по меньшей мере, удивление. Кроме того, у таких пациентов очень гладкая и сильно повреждающаяся кожа, отчего происходит формирование множественных шрамов. Суставы плохо прикреплены к костям, поэтому люди склонны к частым вывихам и растяжениям. Согласитесь, страшновато жить, в постоянном страхе что-то вывихнуть, растянуть или, что еще хуже, разорвать.
5. Ринофима
Это доброкачественное воспаление кожи носа, чаще всего крыльев, которое деформирует его и обезображивает внешность человека. Ринофиму сопровождает повышенный уровень саловыделения, что ведет к закупорке пор и вызывает неприятный запах. Чаще этой болезни подвергаются люди, подверженные частому перепаду температур. На носу появляются гипертрофированные угри, возвышающиеся над здоровой кожей. Покров кожи может оставаться обычного цвета или иметь яркую лилово-красно-фиолетовую окраску. Такой недуг доставляет не только физический, но и психический дискомфорт. Человеку трудно общаться с людьми и вообще находиться в обществе.
6. Верруциформная эпидермодисплазия
Эта, к счастью, очень редкая болезнь имеет научное название – верруциформная эпидермодисплазия. На самом деле все выглядит, как живая иллюстрация к фильму ужасов. Недуг вызывает на теле человека образование жестких «деревообразных» и разрастающихся бородавок. Самый известный в истории «человек-дерево» Деде Косвара, умер в январе 2016 года. Кроме этого, было зафиксировано еще два случая этой болезни. Не так давно у троих членов одной семьи из Бангладеш были выявлены симптомы этого ужасного недуга.
7. Некротический фасциит
Это заболевание можно смело отнести к самому ужасающему. Следует сразу отметить, что оно встречается крайне редко, хотя клиническая картина заболевания известна еще с 1871 года. По некоторым источникам смертность от заболевания некротическим фасциитои составляет 75%. Эту болезнь называют «пожиранием плоти» из-за ее стремительного развития. Инфекция, попавшая в организм, разрушает ткани, и остановить этот процесс можно лишь путем ампутации пораженного участка.
8. Прогерия
Это одно из самых редких генетических заболеваний. Оно может проявиться в детстве или во взрослой жизни, но в обоих случаях связано с мутацией генов. Прогерия – это болезнь преждевременного старения, когда 13-ти летний ребенок выглядит как 80-летний старик. Медицинские светила всего мира утверждают, что с момента выявления заболевания люди в среднем живут всего 13 лет. В мире зарегистрировано не более 80 случаев прогерии, и в настоящий момент ученые говорят о том, что это заболевание может быть излечимо. Вот только скольким из больных прогерией удастся дожить до счастливого момента, пока не известно.
9. «Синдром оборотня»
Это заболевание имеет вполне научное название – гипертрихоз, что означает чрезмерный рост волос в отдельных местах на теле. Волосы растут везде, даже на лице. Причем интенсивность роста и длина волос на разных участках тела может быть разной. Известность синдром получил в 19-м столетии, благодаря выступлениям в цирке артистки Юлии Пастраны, которая демонстрировала бороду на своем лице и волосы на теле.
10. Слоновая болезнь
11. Синдром « синей кожи»
Научное название этого весьма редкого и необычного заболевания сложно даже выговорить: акантокератодермия. Люди с таким диагнозом обладают кожей синего или сливового оттенка. Это заболевание считается наследственным и очень редким. В прошлом веке целое семейство «синих людей» проживало в американском штате Кентукки. Их называли Синие Фьюгейты. Следует отметить, что кроме этой отличительной черты, ничто больше не указывало на какие либо другие физические или психические отклонения. Большая часть из этого семейства прожили больше 80 лет. Еще один уникальный случай произошел с Валерием Вершининым из Казани. Его кожа приобрела интенсивный синий оттенок после лечения банального насморка каплями, содержащими серебро. Но это явление даже пошло ему на пользу. В течение последующих 30 лет он ни разу не болел. Его даже назвали «серебряным человеком».
12. Порфирия
Ученые считают, что именно это заболевание породило легенды и мифы о вампирах. Порфирию, из-за ее необычных и малоприятных симптомов принято именовать «синдромом вампира». Кожа таких пациентов пузырится и «кипит» при контакте с солнечными лучами. Кроме того, их десна «высыхают», обнажая зубы, которые становятся похожими на клыки. Причины актермальной дисплазии (медицинское название) до сих пор достаточно не изучены. Многие ученые склоняются к тому, что в большинстве случаев она возникает при зачатии ребенка посредством инцеста.
13. Линии Блашко
Заболевание характеризуется появлением необычных полос по всему телу. Впервые его обнаружили в 1901 году. Считается, что это генетическое заболевание и передается наследственно. Кроме появления видимых несимметричных полос по телу, больше никаких существенных симптомов выявлено не было. Однако эти некрасивые полосы существенно портят жизнь их обладателям.
14. «Кровавые слезы»
Медики клиники в американском штате Теннеси испытали настоящий шок, когда 15-летний подросток Кальвин Инман обратился к ним с проблемой «кровавых слез». Вскоре выяснили, что причиной этого ужасающего явления послужила гемолакрия – болезнь, связанная с изменениями гормонального фона. Впервые симптомы этой болезни описаны в XVI-м веке итальянским врачом Антонио Брассаволой. Заболевание вызывает панику, но не несет угрозы для жизни. Обычно гемолакрия исчезает сама собой после полного физического созревания.
37-летний житель острова Ява (Java), Деде Косвара был доставлен в индонезийскую больницу по причине мучительной болезни, проявляющейся в патологическом росте бородавок. Особенно жестоко заболевание проявилось на конечностях Деде. Оно мучает мужчину уже 20 лет, но способа окончательно побороть напасть всё еще не придумано.
Рентген позволил быстро определить, что иммунная недостаточность Косвары привела к неспособности его организма бороться с бородавками. Кроме того, индонезиец пострадал от смертельно опасной туберкулезной палочки, овладевшей его телом.
Д-р Рахмат Дината, руководитель команды медиков, взявшихся за дело Деде в больнице в Бандунге, Западная Ява (Bandung, West Java), заявил: "Через пять лет пациента ждала смерть. У него было много действующих болезнетворных бактерий в легких. Если бы он не обратился за помощью и продолжал вести подобный образ жизни, с плохой едой и в таком скудном количестве, его болезнь распространилась бы быстрее".
Тем не менее, интенсивное лечение позволило Косваре побороть инфекцию. Д-р Дината говорит: "После трех месяцев лечения мы сделали рентген для проверки. Его легкие были чисты".
Печальная история Деде началась, когда ему было 15 лет. В результате несчастного случая он порезал свое колено. На его голени вскочила небольшая бородавка, вслед за которой бесконтрольно начали появляться другие. "Бородавки стали расти повсюду", – заявил Косвара.
В конце концов, Косвара, вступивший во взрослую жизнь, больше не был способен работать на стройке. Его жена, терпевшая десять лет, бросила Деде из-за того, что он не мог прокормить ее и двух их общих детей. Индонезиец не мог рыбачить, не мог вообще найти новое занятие по силам, пока не согласился показывать себя другим на цирковой арене.
Странный случай Деде, которого прозвали Человеком-деревом, стал известен во всем мире, когда в 2007-м канал "Discovery" рассказал историю индонезийца в эпизоде своего документального сериала "Моя ужасная история" ("My shocking story").
К съемкам подключили американского эксперта-дерматолога, д-ра Энтони Гаспари, который должен был разобраться с проблемой Косвары. Этот специалист, представляющий Мэрилендский университет (University of Maryland), связался с командой врачей, которые помогали Деде в Бандунге.
Лучшие дня
Именно Гаспари пришел к выводу, что страшная напасть Косвары была вызвана вирусом папилломы человека, довольно распространенной инфекцией, как правило, приводящей к росту всего нескольких бородавок.
Из-за чрезвычайно редкого иммунодефицита, которое оставило тело Деде практически беззащитным, вирус "взял под свой контроль клеточные механизмы его клеток кожи". Организм начал производить огромное количество вещества, превращающегося в древовидные наросты, известные как "кожный рог".
Д-р Дината дал понять, что иммунодефицит Косвары настолько серьезен, что заразиться каким-либо инфекционным заболеванием для Косвары проще простого. Дината говорит: "Он похож на больного ВИЧ-инфекцией, однако же он ВИЧ-отрицательный. Из-за такой слабости его иммунной системы другие инфекции легко могут попасть в его тело. Мы должны проявлять особую осторожность, если у нас есть грипп...".
Во время операции по удалению наростов с тела Деде была удалена большая часть опухолей, в том числе около 1.8 кг бородавчатой ткани только с его ног. Его руки по-прежнему похожи на массивные глыбы, но теперь, впервые более чем за десять лет, он может ими что-то делать.
Косваре нравится разгадывать судоку. Чтобы решить всего одну головоломку, ему может потребоваться несколько дней, но дело здесь отнюдь не в уровне сложности загадки. Оставшиеся наросты на руках не дают Деде умело пользоваться ручкой.
Индонезиец говорит: "Если все наросты останутся в прошлом, я хочу снова выйти на работу. Если бы у меня был начальный капитал, я бы открыл свой небольшой бизнес в моей деревне, где продавал бы всё, что только мог".
Когда мужчину спросили, есть ли у него желание вновь найти свою любовь и жить в браке, он с улыбкой на лице ответил: "Да, я хотел бы жениться снова".
Эта ужасная история про индонезийского рыбака Деде Косвара (Dede Koswara), который из за своей необычной и страшной болезни получил прозвище “человек-дерево” или “человек-корень”.
Деде Косвара, 37 лет, живет в далекой Индонезии на острове Ява. В 15 лет, после пореза колена, у него стали появляться признаки неизвестной болезни - тело начало покрываться наростами, похожими на древесные. Процесс неуклонно прогрессировал, и в 25 лет Dede больше не мог рыбачить. Отныне он мог зарабатывать на жизнь, только показывая себя другим на цирковой арене.
Неизвестная болезнь Dede получила известность после сообщений в британской прессе в 2007, а телеканал Discovery вскоре снял фильм из цикла “Моя ужасная история”. Исследовать новое заболевание в Индонезию приехал американский доктор Gaspari из университета Мерилэнд. Доктор Гаспари выяснил, что бородавки вызваны широко распространенным в миревирусом папилломы человека, который обычно приводит к появлению небольших бородавок. Но у Dede имелся очень редкий дефект иммунной системы (чрезвычайно низкое содержание особой разновидности лейкоцитов крови), который не позволял организму подавлять распространение вируса. В результате на теле стали появляться массивные деревоподобные наросты, известные как “кожные рога”.
Индонезийские специалисты предположили, что таинственный дефект иммунитета может иметься лишь у 200 человек по всему миру. Сайт telegraph.co.uk сообщал, что официальные власти Индонезии поначалу были обеспокоены несанкционированным забором образцов крови и тканей пациента, но потом вопрос был улажен.
В 2008 году Dede были проведены несколько хирургических операций по удалению кожных наростов. Он сказал в индонезийском госпитале: “Что я действительно хочу, так это вылечиться и найти работу. А затем, когда-нибудь, кто знает? Я мог бы встретить девушку и жениться.”
Хирургические операции значительно облегчили состояние больного. За 9 месяцев у Dede было удалено более шести килограммов наростов и назначена дорогостоящая антивирусная терапия. Он опять мог пользоваться руками и даже писать.
Фантазии художников и режиссеров нет предела: в искусстве можно встретить множество причудливых образов. Женщина-кошка, Человек-паук, дети из леса саги Джорджа Мартина Однако иногда реальность бывает куда более впечатляюще вымысла. В далекой индонезийской деревне жил человек-дерево, получил свое прозвище за странные наросты на коже, напоминающие покрытые толстой корой ветви. И история этого человека поражает воображение не меньше, чем популярные фантастические произведения. Что же представляет собой страшная болезнь? Дерево-человек - один из самых таинственных пациентов в истории медицины, и о нем пойдет речь в этой статье.
Деде Косвара: человек, превратившийся в дерево
Индонезийца, который прославился на весь мир благодаря своему редкого заболевания, звали Деде Косвара. Его тело покрывали пугающие наросты, напоминающие древесную кору. Эти новообразования росли с поразительной скоростью до пяти сантиметров в год. История Деда началась, когда ему было всего 10 лет. Однажды, гуляя в лесу, мальчик сильно поранил колено: казалось бы, обычная, ничем не примечательная травма, о которой можно было бы забыть. Но, к сожалению, после этого случая на теле Деда появились устрашающие новообразования. Особенно сильно были поражены руки и ступни индонезийца. Никто не мог победить страшную болезнь: дерево-человек до 25 лет уже не мог ходить на рыбалку и обеспечивать жизнь своей семьи. Жена ушла от Деда, забрав двух детей. Единственным способом добыть себе на пропитание для несчастного стала унизительная демонстрация своего тела на цирковой арене
Мировая известность
В 2007 году канал Discovery снял о уникальный случай Деда документальный фильм. История человека-дерева поразила американских медиков: изучить этот медицинский казус решил доктор Гаспари из университета Мэриленда. Ученый обнаружил, что болезнь Деде вызвана вирусом папилломы человека. Пациент доктора Гаспари имел редкую мутацию, что не позволяет иммунной системе остановить распространение вируса. Именно по этой причине на теле стали образовываться огромные древовидные наросты. Подобное состояние в медицине зовется епидермодисплазия Левандовского-Луца. Заболевания Деда Косвари - одно из редчайших в мире: подобный дефект зарегистрирован лишь у двух сотен людей.
Что такое вирус папилломы?
Вирус папилломы человека (ВПЧ) - это целая группа вирусов, которые вызывают появление бородавок и папиллом. Выделено более 100 типов папилломавирусов, из которых 80 могут заражать человека. Согласно статистике Всемирной Организации Здравоохранения, около 70% населения Земли являются носителями ВПЧ. При этом довольно часто вирус никак не проявляет себя, а человек является его распространителем. ВПЧ может активизироваться в том случае, если иммунитет носителя по каким-то причинам ослаблен. В этом случае вирус проникает в эпителиальные клетки, заставляя их разрастаться. Это проявляется в появлении бородавок и папиллом. Вирус попадает в организм через раны и порезы, как правило, происходит это в детском возрасте. Отвечая на вопрос, что же такое человек-дерево - болезнь или мутация, врачи пришли к однозначному решению: это сочетание воздействия на клетки кожи ВПЧ и редкого иммунного дефекта, передается по наследству.
Лечение
Американские врачи пришли к выводу, что полностью вылечить болезнь "дерево-человек" нельзя, ведь изменить гены Деда не представляется возможным. Однако был шанс вернуть индонезийца к нормальной жизни путем проведения ряда хирургических операций. Деда отправился в Америку, где за девять месяцев у него были изъяты около шести килограммов опухолей. Одновременно проводилась достаточно дорогая терапия, целью которой было укрепление иммунитета пациента и подавления распространения вируса папилломы человека. Однако через некоторое время пришлось прекратить химиотерапию: печень пациента не справлялась с довольно агрессивными препаратами. К тому же лечение было прекращено досрочно из-за того, что у доктора Гаспари возникали многочисленные конфликты с индонезийскими чиновниками. Усилия медиков принесли свои результаты: вернувшись из Америки, Деда мог пользоваться руками, самостоятельно есть и даже пользоваться мобильным телефоном. В многочисленных интервью Косвара рассказывал, что мечтает вернуться к нормальной жизни, работать и даже завести семью.
Всемирная известность
После того, как фильм о человеке-дерево увидели зрители, Деда получил всемирную известность. Многих интересовало, как живется человеку-дереву, а некоторых настолько растрогала его история, что они высылали мужчине деньги. Благодаря этой финансовой помощи Деда смог исполнить свою мечту и купить участок земли и автомобиль. Однако индонезийцу ждал долгий путь к нормальной жизни, ведь его состояние было достаточно тяжелым: бородавки продолжали расти, к тому же врачи в Индонезии очень долго не могли поставить ему правильный диагноз, а значит, бесценное время было потеряно Болезнь "дерево-человек" продолжала прогрессировать
Или возможно лечение?
Врачи считали, что состояние Деда может существенно улучшить пересадка костного мозга: к сожалению, эта операция невозможна в Индонезии, а правительство препятствовал выезду Деда за границу. По каким причинам? Все очень просто: чиновники боялись, что такой "ценный" больной может быть использован американцами в качестве объекта исследования Ведь человек-дерево, болезнь которого встречается довольно редко, может представлять большой интерес для науки, а значит, он должен оставаться на родине.
Увы, хеппи-энда история Деда не имеет. 30 января 2016 года человек-дерево, болезнь которого продолжала прогрессировать, ушел из жизни в одном из индонезийских госпиталей. Его опухоли продолжали расти Деде приходилось делать по две операции в год, чтобы наросты не мешали его жизни. Однако все усилия оказались тщетными. Индонезийские врачи, которые пытались спасти Деда, в интервью признались, что человек, у которого вместо кожи кора и ветки дерева, смирился со своей болезнью и ее неизбежным следствием, устав от бесконечных операций и постоянных обид, которые сопровождали его на протяжении большей части жизни. По словам сестры несчастного, в последние годы он не был способен прокормить себя и даже не разговаривал, потому что был слишком слаб.
Что стало причиной смерти человека-дерева?
Причиной смерти Косвари стали многочисленные осложнения перенесенных хирургических операций, в том числе гепатит и проблемы с желудочно-кишечным трактом. Деда мечтал о том, что когда-нибудь лекарство от страшного заболевания будет найдено. Парадоксально, но человек-дерево хотел стать плотником. Увы, мечтам Деда Косвари не суждено было сбыться: врачам не удалось победить страшное заболевание. На момент смерти человеку-дереву было всего 42 года.
Индонезийского "человека-дерево", чье тело покрыто корнеподобными наростами, вызвался вылечить американский врач.
35-летний рыбак по имени Дедэ в подростковом возрасте повредил колено. После этого из его рук и ног стали расти напоминающие бородавки "корни". Со временем наросты распространились по всему телу и вскоре он стал неспособен выполнять повседневные домашние дела.
Потерявший работу и брошенный женой, Дедэ воспитывал своих двух детей (сейчас они подростки) в бедности, смирившись с тем, что местные врачи никак не смогут ему помочь.
Чтобы сводить концы с концами, он даже присоединился к местному "паноптикуму", выставляющему напоказ жертв специфических болезней.
Хотя ему помогают многочисленные родственники, он постоянно был предметом издевательств и насмешек в своей рыбацкой деревне. Но теперь американский эксперт по дерматологии, который прилетел к Дедэ, утверждает, что установил диагноз его болезни, и предложил метод лечения, который может перевернуть всю жизнь Дедэ.
Проанализировав образцы наростов, а также крови Дедэ, доктор Энтони Гаспари из Университета штата Мэриленд заключил, что его недуг вызван человеческим вирусом папилломы (HPV), довольно распространенной инфекцией, которая обычно вызывает появление небольших бородавок.
Проблема Дедэ состоит в том, что он имеет редкое генетическое отклонение, которое не позволяет его иммунной системе сдержать рост этих бородавок. Поэтому вирус смог "завладеть клеточным механизмом его клеток кожи", отдавая им приказы вырабатывать большое количество рогового вещества, из которого и состоят наросты на его руках и ногах. У Дедэ такое низкое содержание белых телец крови (лейкоцитов), что сначала доктор Гаспари подумал, что у него СПИД. Но тесты показали, что это не так.
Самое удивительное состоит в том, что, если забыть про наросты, то на протяжении всей жизни у Дедэ было хорошее здоровье, чего нельзя ожидать от человека с такой подавленной иммунной системой. К тому же, ни у его родственников, ни у его детей никаких наростов нет.
"Вероятность такого генетического нарушения как у него - менее одной на миллион", - говорит доктор Гаспари.
Гаспари полагает, что болезнь Дедэ можно победить ежедневными дозами синтетической формы витамина А, который останавливает рост бородавок даже в серьезных случаях.
"Хотя у него не будет совершенно нормального тела, но бородавки должны уменьшиться в размере так, чтобы он смог пользоваться руками, - говорит Гаспари. - В течение трех-шести месяцев бородавки должны уменьшиться в размерах и числе. Наиболее стойкие бородавки потом можно будет заморозить и удалить хирургическим путем. Он будет жить более нормальной жизнью".
Доктор Гаспари надеется получить необходимые лекарства бесплатно от фармацевтических фирм. Индонезийские доктора тогда смогут вводить их Дедэ под его наблюдением.
Заинтригованный причинами специфического иммунного дефекта Дедэ, Гаспари хотел бы привезти его в Соединенные Штаты для дальнейших исследований, но боится, что финансовые и бюрократические барьеры окажутся непреодолимыми.
"Я хотел бы привезти его в США, чтобы провести тесты на определение причин его иммунного дефекта, но кто-то должен покрыть расходы. Должен сказать, что за всю свою карьеру я никогда не видел ничего подобного", - говорит врач.
В 2008 году Dede были проведены несколько хирургических операций по удалению кожных наростов. Он сказал в индонезийском госпитале: “Что я действительно хочу, так это вылечиться и найти работу. А затем, когда-нибудь, кто знает? Я мог бы встретить девушку и жениться.”
Хирургические операции значительно облегчили состояние больного. За 9 месяцев у Dede было удалено более шести килограммов наростов и назначена дорогостоящая антивирусная терапия. Он опять мог пользоваться руками и даже писать.
После операции:
1.
2.
И н т е р н е т м а г а з и н т о в а р о в д л я м ы л о в а р е н и я и к о с м е т и к и р у ч н о й р а б о т ы
Загрузка...