Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана. Миксоматозная дегенерация митрального клапана: что это такое, симптомы проявления, как лечить Почему формируются патологические изменения

Многие сердечно-сосудистые заболевания дебютируют в зрелом возрасте, либо выявляются случайно при прохождении профилактических осмотров.

Миксоматозная дегенерация митрального клапана – один из примеров таких вариантов развития событий.

Патология требует динамического контроля и консервативной терапии для предупреждения возникновения осложнений.

Что представляет собой проблема

Миксоматоз митрального клапана – заболевание, в основе которого лежит увеличение объема его створок за счет губчатого слоя, располагающегося между желудочковой и предсердной поверхностями заслонки. Происходит такой процесс из-за изменения химического состава клеток, когда содержание в них мукополисахаридов существенно возрастает.

Исходом всех таких отклонений становится пролабирование клапана, постепенно приводящее к ряду патологических процессов:

явления фиброза на поверхности створок;
истончение и удлинение сухожильных хорд;
повреждение левого желудочка, его дистрофия.

Изменения носят необратимый характер, обуславливая агрессивную тактику ведения пациентов.

Отличительными свойствами патологии считают:

Тяжесть заболевания определяют по степени пролабирования (провисания) одной или двух створок в полость левого желудочка. Выраженность миксоматозной дегенерации определяют по данным УЗИ сердца.

Степень Критерии

0 Признаки миксоматозной дегенарции отсутствуют при УЗ-сканировании, но начальные изменения можно обнаружить путем изучения гистологических материалов

I Невыраженное утолщение створок – не более 0,03–0,05см; отверстие митрального клапана принимает форму арки

II Выраженное увеличение створок до 0,08см с нарушением их полноценного смыкания, вовлечением в процесс хорд

III Резкое утолщение – более 0,08см, сопровождающееся разрывом хорд, расширением корня аорты

Таким образом, миксоматозная дегенерация имеет схожую картину с пролапсом митрального клапана, но различные причины возникновения.

Почему формируются патологические изменения

Причин для развития миксоматозной дегенерации створок митрального клапана известно не очень много. Наиболее распространены:

ревматизм;
хроническая ревматическая болезнь сердца;
вторичный дефект межпредсердной перегородки;
врожденные пороки;
гипертрофическая кардиомиопатия;
ишемическая болезнь сердца.

Патология всегда развивается вторично. Большую роль играет наследственная предрасположенность по возникновению миксоматозной дегенерации.

Симптомы заболевания

На ранних этапах становления патологических изменений жалоб больной не предъявляет, либо они обусловлены основной проблемой. По мере прогрессирования отмечаются:

Выраженность симптомов нарастает по мере увеличения степени пролабирования створок.

Диагностика

Миксоматоз митрального клапана определяется по результатам нескольких исследований:

оценке жалоб больного;
данным анамнеза;
объективному осмотру;
дополнительным методам обследования.

Во время осмотра характерными аускультативными признаками патологии являются:

систолический клик;
среднесистолический шум;
голосистолический шум.

Отличительной особенностью аускультативной картины при миксоматозной дегенерации считается ее вариабельность (способность изменяться от визита к визиту).

Из дополнительного обследования врачом назначаются:

Необходима такая обширная диагностика для определения дальнейшей тактики ведения пациента и контроля за проводимой терапией.

Способы лечения

Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана 0-I степени не требует агрессивных мер. Врачи при этом избирают выжидательную тактику, регулярно оценивая состояние больного. Специфического лечения не проводят. Пациенту дается ряд общих рекомендаций:

Больным с более высокой степенью показано симптоматическое лечение:

β-адреноблокаторы;
антагонисы кальция;
ингибиторы АПФ;
антиаритмические препараты.

При развитии инфекционного эндокардита либо тромбоэмболий назначают:

Большое значение имеет влияние на психический статус больного. Для этих целей применяют препараты магния, седативные лекарства.

Хирургическая коррекция проводится при выраженной клинике, нарастании степени миксоматоза.

Тактика ведения пациента определяется кардиологом индивидуально.

Для цитирования: Остроумова О.Д., Степура О.Б., Мельник О.О. Пролапс митрального клапана - норма или патология? // РМЖ. 2002. №28. С. 1314

МГМСУ им. Н.А. Семашко

П од термином пролапс митрального клапана (ПМК) понимают провисание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в систолу . Данный феномен описан относительно недавно - только во второй половине 60-х годов, когда появился метод эхокардиографии. Тогда было замечено, что у лиц со среднесистолическим щелчком и систолическим шумом в I точке аускультации при эхокардиографии створка(-и) митрального клапана в систолу провисает в полость левого предсердия.

В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания. Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом из-за воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3-го порядка. Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни. Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд.

Травма грудной клетки является причиной острого отрыва хорд и развития тяжелой митральной недостаточности с клинической картиной острой левожелудочковой недостаточности. Нередко это является причиной смерти таких пациентов. Острый задний инфаркт миокарда , затрагивающий заднюю папиллярную мышцу, также приводит к отрыву хорд и развитию пролапса задней створки митрального клапана.

Популяционная частота ПМК, по данным разных авторов (от 1,8 до 38%), существенно колеблется в зависимости от используемых критериев диагностики, однако большинство авторов считают, что она составляет 10-15%. При этом на долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев. Распространенность ПМК существенно колеблется с возрастом - после 40 лет число лиц с данным феноменом резко уменьшается и в возрастной популяции старше 50 лет составляет всего 1-3%. Поэтому ПМК - это патология лиц молодого трудоспособного возраста .

У лиц с ПМК по результатам многих исследователей установлена повышенная частота развития серьезных осложнений: внезапная смерть, жизненно опасные нарушения ритма, бактериальный эндокардит, инсульт, тяжелая недостаточность митрального клапана. Их частота невелика - до 5%, однако учитывая, что эти пациенты работоспособного, призывного и детородного возраста, проблема выделения среди огромного числа лиц с ПМК подгруппы больных с повышенным риском развития осложнений становится крайне актуальной.

Идиопатический (первичный) ПМК в настоящее время является самой распространенной патологией клапанного аппарата сердца. По мнению абсолютного большинства авторов, основой патогенеза идиопатического ПМК являются генетически детерминированные нарушения различных компонентов соединительной ткани, что приводит к «слабости» соединительной ткани створок митрального клапана и поэтому их пролабированию в полость предсердия под давлением крови в систолу. Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у этих пациентов должны быть признаки поражения соединительной ткани и со стороны других систем, а не только сердца. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. По нашим данным, у этих пациентов достоверно чаще по сравнению с лицами без ПМК выявляются астенический тип конституции, повышенная растяжимость кожи (более 3 см над наружными концами ключиц), воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие (продольное и поперечное), миопия, повышенная гипермобильность суставов (3 и более суставов), варикозное расширение вен (в том числе варикоцеле у мужчин), положительные признаки большого пальца (возможность вывести дистальную фалангу большого пальца за ульнарный край ладони) и запястья (первый и пятый пальцы перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки). Поскольку эти признаки выявляются при общем осмотре, их называют фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани. При этом у лиц с ПМК одновременно выявляется не менее 3-х из перечисленных признаков (чаше 5-6 и даже более). Поэтому для выявления ПМК мы рекомендуем направлять на эхокардиографию лиц с одновременным наличием 3-х и более фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани.

Нами проводилось морфологическое исследование биоптатов кожи у лиц с ПМК при помощи светооптического исследования (гистологические и гистохимические методы). Выделен комплекс морфологических признаков патологии кожи - дистрофия эпидермиса, истончение и сглаженность сосочкового слоя, деструкция и дезорганизация коллагеновых и эластических волокон, изменение биосинтетической активности фибробластов и патология сосудов микроциркуляторного русла и некоторые другие. При этом в биоптатах кожи лиц контрольной группы (без ПМК) подобных изменений обнаружено не было. Выявленные признаки свидетельствуют о наличии у лиц с ПМК дисплазии соединительной ткани кожи, а следовательно, о генерализации процесса «слабости» соединительной ткани.

Клиническая картина

Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома - вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический. Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих), гипервентиляционный синдром (центральный симптом - чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, «замирания» сердца), нарушения терморегуляции (ощущение «познабливания», длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта (синдром «раздраженного кишечника», функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость. Естественно, в такой ситуации должны быть исключены все возможные органические причины, которые могут вызывать сходную симптоматику.

Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния - вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность. В настоящее время гипотеза об аритмогенной природе синкоп при ПМК не нашла подтверждений, и их рассматривают, как вазовагальные (т.е. нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса).

Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллаген-индуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФ-агрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.

Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожно-фобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости). Интересен тот факт, что выраженность клинической симптоматики напрямую коррелирует с количеством фенотипических признаков «слабости» соединительной ткани со стороны других систем органов и с выраженностью морфологических изменений кожи (см. выше).

Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). Поскольку депрессия сегмента ST имеется у лиц с болями в левой половине грудной клетки, отличными от стенокардии, учитывая также молодой возраст этих пациентов, отсутствие дислипидемии и других факторов риска ИБС, данные изменения не трактуются, как ишемические. В их основе лежат неравномерность кровоснабжения миокарда и/или симпатикотония. Экстрасистолы, особенно желудочковые, в большей степени были выявлены в положении больных лежа. При этом во время пробы с физической нагрузкой экстрасистолы исчезали, что свидетельствует об их функциональном характере и о роли гиперпарасимпатикотонии в их генезе. При специальном исследовании мы отметили преобладание парасимпатического тонуса и/или снижение симпатических влияний у лиц с ПМК и экстрасистолией.

При проведении пробы с максимальной физической нагрузкой мы установили высокую или очень высокую физическую работоспособность пациетов с ПМК, которая не отличалась от таковой у лиц контрольной группы. Однако у этих лиц выявлены нарушения гемодинамического обеспечения физической нагрузки в виде более низких пороговых значений частоты сердечных сокращений (ЧСС), систолического артериального давления (АД), двойного произведения и их более низкого прироста на пороговую нагрузку, что напрямую коррелировало с тяжестью СВД и фенотипической выраженностью дисплазии соединительной ткани.

Обычно в клинической практике ПМК ассоциируется с наличием артериальной гипотонии. По нашим данным, частота артериальной гипотонии достоверно не отличалась у лиц с наличием или отсутствием ПМК, однако частота артериальной гипертонии (1 степени по ВОЗ-ВНОК) была достоверно выше, чем в контрольной группе. Артериальная гипертония выявлена нами примерно у 1/3 обследованных молодых (18-40) лиц с ПМК, тогда как в контрольной группе (без ПМК) - лишь у 5%.

Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b -блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония - при синкопальных состояниях, экстрасистолии.

Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины - психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД - вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b -блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).

Диагностика

Основным методом диагностики ПМК по-прежнему является эхокардиография . В настоящее время считают, что необходимо использовать только В-режим, в противном случае можно получить большое количество ложноположительных результатов. В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1-я - до 5 мм ниже клапанного кольца, 2-я - 6-10 мм и 3-я - более 10 мм), хотя многими отечественным авторами установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. При этом лица с 1-й и 2-й степенью пролабирования практически не отличаются друг от друга по клинической симптоматике и частоте осложнений. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГ-критериев миксоматозной дегенерации). На наш взгляд, такое деление более оптимально, поскольку от наличия миксоматозной дегенерации (независимо от глубины ПМК) зависит вероятность развития осложнений.

Под миксоматозной дегенерацией понимают комплекс морфологических изменений створок митрального клапана, соответствующих «слабости» соединительной ткани (см. выше описание морфологических изменений кожи) и описанных морфологами в результате изучения материалов, полученных при проведении кардиохирургических операций (у лиц с ПМК и тяжелой, гемодинамически значимой, митральной регургитацией). В начале 90-х годов японские авторы создали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации - их чувствительность и специфичность составляет около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность. Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95-100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок. По мнению ряда авторов, таким больным необходимо проводить антибиотикопрофилактику бактериального эндокардита (например, при удалении зубов). ПМК с миксоматозной дегенерацией считают также одной из причин инсульта у молодых людей с отсутствием общепринятых факторов риска развития инсульта (прежде всего артериальной гипертонии). Мы изучали частоту ишемических инсультов и транзиторных ишемических атак у больных в возрасте до 40 лет по архивным данным 4 клинических больниц Москвы за 5-летний период. Доля этих состояний у лиц до 40 лет составляла в среднем 1,4%. Из причин инсультов у молодых следует отметить гипертоническую болезнь - 20% случаев, однако у 2/3 молодых лиц отсутствовали какие-либо общепринятые факторы риска развития ишемического поражения головного мозга. Части из этих пациентов (кто дал согласие на участие в исследовании) выполнена эхокардиография, и в 93% случаев обнаружен ПМК с миксоматозной дегенерацией пролабирующих створок. Миксоматозно измененные створки митрального клапана могут являться основой для формирования микро- и макротромбов, поскольку потеря слоя эндотелия с появлением мелких ульцераций вследствие увеличения механического напряжения сопровождается отложением на них фибрина и тромбоцитов. Следовательно, инсульты у этих пациентов имеют тромбоэмболический генез, и поэтому лицам с ПМК и миксоматозной дегенерацией ряд авторов рекомендуют ежедневный прием малых доз ацетилсалициловой кислоты. Другой причиной для развития острых нарушений мозгового кровообращения при ПМК является бактериальный эндокардит и бактериальные эмболы.

Лечение

Вопросы лечения этих пациентов практически не разработаны. В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния . Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена - основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. С этой точки зрения представляется важным выявленное нами и другими авторами уменьшение содержания РНК в цитоплазме фибробластов дермы, что свидетельствует о снижении биосинтетической активности последних. Учитывая сведения о роли дефицита магния в нарушении функции фибробластов, можно предположить, что описанные изменения биосинтетической функции фибробластов и нарушение структуры экстрацеллюлярного матрикса связаны с дефицитом магния у больных с ПМК.

Ряд исследователей сообщали о дефиците магния в тканях у лиц с ПМК. Нами установлено достоверное снижение уровня магния в волосах у 3/4 пациентов с ПМК (в среднем 60 и менее мкг/г при норме 70-180 мкг/г).

Мы провели лечение 43 пациентов с ПМК в возрасте от 18 до 36 лет в течение 6 месяцев препаратом Магнерот , содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут (196,8 мг элементарного магния), на 3 приема.

После применения Магнерота у больных с ПМК выявлено достоверное уменьшение частоты всех симптомов СВД . Так, частота нарушений вегетативной регуляции ритма сердца уменьшилась с 74,4 до 13,9%, нарушений терморегуляции - с 55,8 до 18,6%, болей в левой половине грудной клетки - с 95,3 до 13,9%, расстройств желудочно-кишечного тракта - с 69,8 до 27,9%. До лечения легкая степень СВД диагностирована в 11,6%, средняя - в 37,2%, тяжелая в 51,2% случаев, т.е. преобладали больные с тяжелой и средне-тяжелой выраженностью синдрома вегетативной дистонии. После лечения отмечено достоверное уменьшения тяжести СВД: появились лица (7%) с полным отсутствием данных нарушений, в 5 раз увеличилось количество больных с легкой степенью СВД, при этом тяжелой степени СВД не обнаружено ни у одного больного.

После терапии у больных с ПМК также достоверно уменьшились частота и выраженность сосудистых нарушений: утренней головной боли с 72,1 до 23,3%, синкопов с 27,9 до 4,6%, предобморочных состояний с 62,8 до 13,9%, мигрени с 27,9 до 7%, сосудистых нарушений в конечностях с 88,4 до 44,2%, головокружений с 74,4 до 44,2%. Если до лечения легкая, средняя и тяжелая степени были диагностированы у 30,2, 55,9 и 13,9% лиц соответственно, то после лечения в 16,3% случаев сосудистые нарушения отсутствовали, в 2,5 раза увеличилось число больных с легкой степенью сосудистых расстройств, тяжелая же степень не выявлена ни у одного из обследованных после лечения Магнеротом.

Установлено и достоверное уменьшение частоты и тяжести геморрагических нарушений: обильных и/или длительных менструаций у женщин с 20,9 до 2,3%, носовых кровотечений - с 30,2 до 13,9%, исчезала кровоточивость десен. Число лиц без геморрагических нарушений увеличилось с 7 до 51,2%, со средней степенью выраженности геморрагического синдрома - уменьшилось с 27,9 до 2,3%, а тяжелая степень не выявлена.

Наконец, после лечения у больных с ПМК достоверно уменьшилась частота неврастении (с 65,1 до 16,3%) и расстройств настроения (с 46,5 до 13,9%), хотя частота тревожно-фобических расстройств не изменилась.

Выраженность клинической картины в целом после лечения также достоверно уменьшилась. Поэтому неудивительно, что было отмечено высокодостоверное повышение качества жизни этих больных . Под этим понятием подразумевают субъективное мнение больного об уровне своего благополучия в физическом, психологическом и социальном плане. До лечения по шкале самооценки общего самочувстия лица с ПМК оценили его хуже, чем контрольная группа (лица без ПМК) - примерно на 30%. После лечения больные с ПМК отметили достоверно улучшение качества жизни по этой шкале - в среднем на 40%. При этом оценка качества жизни по шкалам «работа», «социальная жизнь» и «личная жизнь» до лечения у лиц с ПМК также отличалась от контроля: при наличии ПМК больные расценили имеющиеся у них нарушения по этим трем шкалам, как начальные или умеренные - примерно в равной степени, тогда как здоровые люди отмечали отсутствие нарушений. После лечения у больных с ПМК выявлено высокодостоверно улучшение качества жизни - на 40-50% по сравнению с исходным.

По данным холтеровского мониторирования ЭКГ после терапии Магнеротом по сравнению с исходным уровнем установлено достоверное уменьшение средней ЧСС (на 7,2%), количества эпизодов тахикардии (на 44,4%), продолжительности интервала QT и количества желудочковых экстрасистол (на 40%). Особенно важным представляется положительный эффект Магнерота в лечении желудочковой экстрасистолии у этой категории пациентов.

По данным суточного мониторирования АД выявлены достоверное снижение до нормальных значений среднего систолического и диастолического АД, гипертонической нагрузки. Данные результаты подтверждают ранее установленный факт, что между уровнем магния в тканях и уровнем АД существует обратная зависимость, а также тот факт, что дефицит магния является одним из патогенетических звеньев развития артериальной гипертонии.

После лечения выявлено уменьшение глубины пролабирования митрального клапана, достоверное уменьшение числа пациентов с гиперсимпатикотонией, при этом увеличилось количество лиц с равным тонусом обоих отделов вегетативной нервной системы. Подобные сведения содержатся и в работах других авторов, посвященных лечению лиц с ПМК пероральными препаратами магния.

Наконец, по данным морфологического исследования биоптатов кожи после терапии Магнеротом в 2 раза уменьшилась выраженность морфологических изменений.

Таким образом, после 6-ти месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани по данным биопсии кожи.

Литература:

1. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления. // Кардиология. - 1998,№1 - С.72-80.

2. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушения ритма и психологический статус. // Кардиология. - 1998,№2 - С.74-81.

3. Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Роль магния в патогенезе и развитии клинической симптоматики у лиц с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российский кардиологический журнал - 1998, №3 - С.45-47.

4. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и соавт. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты «Магнерот» при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести - 1999 - №2 - С.12-16.

КАРДИОЛОГИЯ

УДК 619: 616.12

Миксоматозная дегенерация митрального клапана у йоркширских терьеров

В.К. Илларионова ([email protected])

Ветеринарная клиника «Биоконтроль» (Москва).

В статье рассмотрена наиболее часто встречающаяся патология сердца у йоркширских терьеров как представителей собак мелких пород - миксоматозная дегенерация атриовентрикулярных клапанов, или эндокардиоз. Описан патофизиологический механизм развития сердечной недостаточности при данной патологии, перечислены основные критерии диагностики и определены подходы к лечению собак с различными стадиями сердечной недостаточности.

Ключевые слова: миксоматозная дегенерация клапанов, сердечная недостаточность, эндокардиоз, эхо-кардиография

Сокращения: Ао - аорта, в/в - внутривенно, в/м - внутримышечно, ИАПФ - ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора, КДОИ - конечно-диастолический объемный индекс, КСР - конечно-систолический размер, ЛА - легочная артерия, ЛГ - легочная гипертензия, ЛЖ - левый желудочек, ЛП - левое предсердие, МК - митральный клапан, МР - митральная регургитация, МРП - межреберные промежутки, МТ - масса тела, ПЖ - правый желудочек, п/к - подкожно, ПП-правое предсердие, ППТ - площадь поверхности тела, ТСК - трехстворчатый клапан, ФВ - фракция выброса, ФУ - фракция укорочения, АСVIM - American College of Veterinary Internal Medicine (Американский колледж ветеринарной медицины внутренних болезней)

Йоркширский терьер - одна из самых популярных пород собак в мире. Вот только одна цитата из журнала американского кеннел клуба, посвященная этой породе: «Йоркширский терьер - истинно феноменальная собака, маленькое чудо зоотехнии». Современные йоркширские терьеры действительно имеют очень привлекательную внешность: небольшой размер, красивую и удобную для ухода шерсть, круглую голову, укороченную мордочку и крупные глаза - классический набор ключевых стимулов родительского чувства. Это одна из молодых пород собак, выведенная в результате скрещивания различных терьеров Англии. В 1874 г. порода была зарегистрирована Британским кеннел клубом и внесена в племенную книгу. Йорки того времени имели довольно длинное тело и более крупный размер, обычной для них была МТ 6.. .7 кг. МТ современных йоркширских терьеров составляет от 1,5 до 3 кг. Стремительное искусственное уменьшение МТ и укорачивание тела отразились не только на экстерьере, но и на интерьере - внутреннем строении собаки. При этом вместе с особенностями породы генетически закрепились и характерные патологии.

Неоспоримые достоинства йоркширских терьеров - дружелюбный нрав, храбрость, преданность, а также удобство содержания. Люди готовы приобрести компаньона, товарища для игр, другими словами, радость, но зачастую в дополнение получают и букет болезней. Для ветеринарных врачей йоркширские терьеры стали одной из неотъемлемых частей лечебной практики. В ветеринарной кардиологии одной из наиболее часто встречающихся болезней данной породы является хроническая болезнь атриовентрикулярных клапанов, развивающаяся в результате дегенеративной патологии - миксоматозной дегенерации клапанов (другое название болезни - эндокардиоз клапанов).

Этиология, патофизилогия, клинические признаки

Миксоматозная дегенерация клапанов - результат изменений, затрагивающих весь клапанный аппарат МК или, реже, ТСК. Страдают преимущественно собаки мелких пород преклонного возраста . Заболевание характеризуется постепенным утолщением и деформацией створок клапанов, начиная со свободных краев и заканчивая вовлечением всей поверхности створок и сухожильных нитей (рис. 1).

Процесс деформации клапанов включает в себя четыре стадии , начиная с одиночных утолщений по краям и заканчивая сливными изменениями створок и сухожильных нитей. Поражения возникают в результате перераспределения экстрацеллюлярного матрикса , накопления гликозоаминогликанов, истончения и фрагментации коллагена в субэндокарди-альном слое створок клапанов. Схожие изменения обнаруживают при пролапсе МК у человека . Таким образом, клапан постепенно теряет свою запирательную функцию, и кровь начинает частично забрасываться в предсердия в период систолы желудочков. Объем обратного тока крови (регургитации) зависит от нескольких факторов, но к основным относят размер дефекта створок и разницу между систолическим давлением в желудочках и предсердиях. Предсердия хронически перегружаются объемом крови и постепенно дилатируются для компенсации растущего в них давления. Одновременно происходит гемодинамическая перегрузка легочных вен и ЛЖ, который в диастолу получает увеличенный за счет регургитации объем крови, что приводит к его эксцентрической гипертрофии. При этом антеградный выброс крови в Ао (при недостаточности МК) или ЛА (при недостаточности ТСК) снижается за счет предпочтительного пути поступления крови в предсердия с более низким давлением. Чтобы обеспечить нормальное кровообращение и перекачивание дополнительного объема крови, сердце увеличивает ударный объем по закону Франка-Старлинга, при котором увеличение КДО желудочка вызывает большее растяжение миофибрилл и инициирует более сильное сокращение. Таким образом, миокард при хронической недостаточности атриовентрикулярных клапанов длительное время находится в состоянии гиперконтрак-тильности. Со временем компенсаторные резервы организма снижаются, растет давление в ЛП (при митральной недостаточности), что вызывает хроническую перегрузку легочного кровотока с развитием ЛГ

Рис. 1. Макропрепарат: утолщение и деформация створок МК

Рис. 3. Фонокардиографическое изображение Рис. 2. Макропрепарат: тромб со створки МК шума недостаточности атриовентрикулярных в мезентериальных сосудах клапанов

и отек легких. ЛГ усугубляет нарушение кровообращения в правых отделах сердца, что провоцирует застойные явления в венозном русле большого круга кровообращения с признаками задержки жидкости (асцит, гидроторакс, гидроперикард). При исчерпании резервных возможностей сердечной мышцы снижается ее систолическая функция. Это обусловливает падение сердечного выброса и развитие общей слабости, летаргии и обмороков. При выраженных структурных изменениях клапанного аппарата и ЛП редко могут возникать такие осложнения, как разрыв сухожильных нитей или ЛП, формирование тромбов на деформированных створках с развитием тромбоэмболии сосудов большого круга кровообращения (рис. 2).

Болезнь имеет довольно продолжительный бессимптомный период, который обеспечивается компенсаторными резервами организма, в частности, активацией ринин-ангиотензин-альдостероновой и симпатико-ад-реналовой систем.

Наиболее ранний симптом патологии - кашель, который имеет комплексный патофизиологический механизм. Одной из наиболее значимых причин кашля служит компрессия левого главного бронха дилати-рованным ЛП. При этом происходит механическое раздражение кашлевых рецепторов и развитие громкого лающего кашля, похожего на откашливание инородного тела из дыхательных путей. Схожий кашель развивается при коллапсе трахеи, который также нередок у йоркширских терьеров . При прогрессировании сердечной недостаточности развиваются застойные явления в сосудах легких, что стимулирует юкстапульмо-нальные рецепторы, участвующие в формировании каш-левого рефлекса. При развитии интерстициального и альвеолярного отека легких кашель может приобретать более мягкий и влажный характер.

Тахипноэ и одышка, носящая экспираторный или смешанный характер, возникают при развитии интерстициального или альвеолярного отека легких. Такие патологические нарушения дыхания не проходят и в состоянии покоя.

Обмороки, проявляющиеся внезапной кратковременной потерей сознания с внезапным падением мышечного тонуса, могут возникать в результате нарушений ритма сердца, проявляться при снижении сердечного выброса при внезапной физической или эмоциональ-

ной нагрузке или провоцироваться приступами кашля с развитием рефлекторной брадикардии.

Наиболее значимым признаком болезни при физи-кальном исследовании животного является пансистолический шум митральной или трехстворчатой регур-гитации в точках аускультации МК (6-й МРП на уровне костохондральных сочленений слева) или ТСК (5-й МРП на уровне костохондральных сочленений справа). Шум имеет ровную конфигурацию и сливается с первым и вторым тонами сердца (рис. 3). Громкость шума коррелирует со степенью выраженности недостаточности клапанов. При объемной перегрузке ЛЖ может появляться патологический третий тон сердца. При развитии ЛГ усиливается второй тон за счет пульмонального компонента. Наполнение пульса длительное время остается нормальным. При снижении систолической функции миокарда пульс становится пустым по наполнению. При выраженной сердечной недостаточности проявляется тахикардия. При аускультации легких прослушиваются хрипы у пациентов с признаками отека легких. Однако необходимо осторожно подходить к данным изменениям, так как хрипы могут быть симптомами бронхо-легочной патологии, что часто встречается у йоркширских терьеров.

Для дифференциальной диагностики необходимо рентгенографическое исследование грудной клетки, которое позволяет оценить состояние легких, дыхательных путей, сосудов и сердца. У йоркширских терьеров сердце выглядит большим относительно размеров грудной клетки, поэтому для объективной оценки его силуэта нужно вычислять кардиовертебральный размер: сумма длины сердца (от основания сердца под бифуркацией трахеи до верхушки) и ширины сердца (в наиболее широкой части, совпадающей с уровнем вентральной границы каудальной полой вены). Мерой длины каждого отрезка служат грудные позвонки, начиная с Т4. Значение данного показателя у йоркширских терьеров варьируется - 9,9±0,6 позвонков . Оценивая фигуру сердца на снимке в латеральной проекции, следует учитывать фазы дыхания и сердечной деятельности, так как относительный размер сердца может быть увеличен при сочетании выдоха и диастолы (рис. 4). Наиболее яркие рентгенографические признаки дилатации ЛП в латеральной проекции - увеличение и распрямление каудодорсальной границы сердца с образованием картины прямого угла, исчезновение

Рис. 4. Схема изменения относительного размера сердца на рентгенограмме в боковой проекции в зависимости от фазы дыхания

Рис. 5. Схема изменения относительного размера сердца на рентгенограмме в боковой проекции в зависимости от фазы сердечного цикла

каудальной «сердечной талии», дорсальное смещение трахеи и левого главного бронха (рис. 5). При увеличении правых отделов сердца расширяется площадь кар-диостернального контакта и диспропорционально увеличивается правая сторона силуэта сердца на рентгенограммах в боковой проекции.

Степень застойных явлений в легких оценивают по выраженности венозного застоя: при значительной степени диаметр лобарной вены краниальной доли легкого превышает диаметр одноименной артерии.

При интерстициальном отеке легких возникает рентгенографическая картина «сглаженности» или «замут-ненности» сосудистого рисунка легких, при усугублении ситуации и развитии альвеолярного отека отмечают плотные диффузные затенения сначала в области корней, а затем и в каудодорсальных отделах легких (рис. 6, 7).

При эхокардиографическом исследовании выявляют признаки увеличения ЛП и эксцентрическую гипертрофию ЛЖ при недостаточности МК. При недостаточности ТСК выявляют увеличение полостей ПП и ПЖ. Выраженность изменений зависит от стадии процесса . Створки атриовентрикулярных клапанов утолщены и деформированы в различной степени.

В клинической практике наиболее доступна оценка митральной регургитации по процентному соотно-

шению площади струи регургитации к площади ЛП по результатам цветового допплеровского картирования (рис. 8): I степень - менее 20 %; II - 20...30; III - до 70, IV степень - 70 % и более. К достоинствам метода следует отнести простоту использования и высокую воспроизводимость. Недостаток заключается в том, что это полуколичественный метод исследования, не дающий представления об объеме регургитации.

Оценка сократимости миокарда ЛЖ при МР затруднена. Объемная перегрузка и наличие МР приводят миокард в состояние гиперкинеза. Получение нормальных и субнормальных показателей ФУ и ФВ по методу ТеюЬок указывает на снижение сократительной функции. КСР ЛЖ менее подвержен различным факторам. Используют расчет КСОИ:

КСОИ = КСР3/ППТ

КСОИ > 30 мл/м2 указывает на систолическую дисфункцию миокарда. Максимальная скорость регурги-тации < 5 м/с говорит о высоком давлении в ЛП или снижении сократимости миокарда.

ЛГ обусловлена стойким повышением давления в ЛА с развитием правожелудочковой недостаточности. Для выявления ЛГ оценивают систолическое и диастолическое давление в ЛА по скорости регургитации на ТСК и клапане ЛА. При отсутствии регургитации оценивают среднее давление в ЛА путем определения времени ускорения потока в ЛА и отношения времени ускорения потока к общей длительности изгнания из ПЖ. Косвенный метод - определение соотношения ЛА/Ао. Расширение легочной артерии приводит к увеличению ЛА/Ао более 1.

Электрокардиографические изменения отражают гипертрофию правых и/или левых отделов сердца только при выраженных структурных изменениях последних. Характерный признак гипертрофии ЛП при недостаточности МК - расширение зубца Р (более 0,05 с). Гипертрофия ЛЖ проявляется в увеличении амплитуды зубца К и расширении комплекса ОК8 (более 0,06 с) (рис. 9). Нарушения ритма часто проявляются суп-равентрикулярными экстрасистолами и ритмами, реже встречаются желудочковые экстрасистолы (рис. 10), желудочковые ритмы и мерцание предсердий. Выраженные изменения сердца с развитием симптомов сердечной недостаточности сопровождаются синусовой тахикардией с исчезновением синусовой аритмии.

Рис. 6. Рентгенограмма грудной клетки в боковой проекции.

Признаки хронической недостаточности МК: увеличение ЛП (стрелка) и ЛЖ, дорсальное смещение трахеи

Рис. 7. Рентгенограмма грудной клетки в боковой проекции. Признаки альвеолярного отека легких: облакообразные затенения в области корней легких и каудодорсальных отделах легких

Рис. 8. Эхокардиограмма (правый парастернальный доступ по короткой оси на уровне корня Ао) пациента с хронической недостаточностью МК. Значительное расширение полости ЛП

Лечение в зависимости от стадии процесса

Болезнь развивается постепенно, что позволяет установить стадию процесса. Согласно классификации ACVIM, различают следующие стадии: А, В1, В2, С1, С2, D1, D2 .

Стадия А: относят собак предрасположенных пород, гериатрическую популяцию. Лечение не рекомендовано.

Стадия В1: это животные с МР, но без кардиоме-галии. Не существует лекарственного средства, замедляющего дегенеративный процесс в клапанах. Лечение не рекомендовано.

Стадия В2: это собаки с МР, кардиомегалией, но без клинических признаков. Среди специалистов нет согласия относительно того, надо ли назначать препараты класса ИАПФ, так как на сегодняшний момент существует два ветеринарных исследования SVEP (2002) и VETPROOF (2007) с противоречивыми результатами.

Стадия С1: относят животных с клиническими признаками сердечной недостаточности, нуждающихся в госпитализации. Это может быть манифестацией болезни (признаки появляются впервые после бессимптомного периода) или ее обострением после ремиссии. Обострение бывает обусловлено разрывом сухожильной нити или ЛП, аритмией, чрезмерной физической нагрузкой, увеличенным потреблением поваренной соли или прогрессированием болезни. ACVIM достиг консенсуса по следующим препаратам: фуро-семид (в/в, в/м, п/к) 1...4 мг/кг МТ или инфузия с постоянной скоростью 1 мг/кг МТ/ч (эффективность лечения оценивают по частоте дыхательных движений и одышке); пимобендан per os 0,25.0,3 мг/кг МТ через 12 ч (основано на клиническом опыте). Нет согласия по применению ИАПФ, добутамина, мази нитроглицерина.

Стадия С2: это собаки с клиническими проявлениями, имеющими возможность лечения на дому. ACVIM достиг консенсуса по применению следующих препаратов: фуросемид от 1.2 мг/кг МТ per os через 12 ч до 4.6 мг/кг МТ per os через 8 ч, пимобендан 0,25.0,3 мг/кг МТ через 12 ч, ИАПФ 0,5 мг/кг МТ через 12 ч, эналаприл 0,5 мг/кг МТ через 12 ч), спиронолактон (большинство членов ACVIM одобрило). Нет согласия специалистов по применению дигоксина, бета-блокаторов, дилтиазема, бронходилататоров, амлодипина (0,1 мг/кг МТ через 12 ч), гидрохлортиазида, (2.4 мг/кг МТ через 12 ч), торасемида (0,2 мг/кг МТ через 12.24 ч).

Стадия D1: относят собак с симптомами застойной сердечной недостаточности и/или сниженного сердечного выброса, нуждающихся в госпитализации. ACVIM достиг консенсуса по применению следующих препаратов: фуросемид в/в болюсно > 2 мг/кг МТ или с постоянной скоростью 1мг/кг МТ/ч (применяют с осторожностью при содержании креати-нина в сыворотке крови более 2,3 мг/дл); пимобендан 0,2...0,3 мг/кг МТ через 12 ч. К терапии добавляют амлодипин (0,05.0,1 мг/кг МТ per os, через 12 ч.) при высоком артериальном давлении. Стараться не снижать систолическое давление менее

Рис. 10. Электрокардиограмма (II отведение) пациента с хронической недостаточностью МК.

Признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ

Рис. 11. Электрокардиограмма (I отведение) пациента с хронической недостаточностью МК.

Одиночная желудочковая экстрасистола

85 мм рт. ст. и среднее давление - менее 60 мм. При необходимости добавляют пимобендан или до-бутамин. Нет согласия среди специалистов в отношении применения ИАПФ, мази нитроглицерина, высоких доз пимобендана (0,3 мг/кг МТ через 8 ч), добутамина (2.15 мгк/кг МТ/мин).

Стадия D2: это пациенты, рефрактерные к стандартной терапии, с возможностью лечения на дому. ACVIM достиг консенсуса по применению следующих препаратов: фуросемид от 1.2 мг/кг МТ per os через 12 ч до 4.6 мг/кг МТ per os через 8 ч. Частично согласовано применение торасемида. Рекомендованы гипотиазид 1.2 мг через 12.24.48 ч; спиро-нолактон 2 мг/кг МТ через 12 ч, ИАПФ, пимобендан. Нет согласия по следующим препаратам: дигоксин, спи-ронолактон, силденафил (от 0,5.1 мг/кг МТ через 12 ч до 2.3 мг/кг через 12 ч), бронходилататоры (ами-нофиллин 10 мг/кг МТ через 8 ч, теофиллин с медленным высвобождением 20 мг/кг МТ через 24 ч).

Таким образом, хроническая недостаточность атриовентрикулярных клапанов в результате миксоматозной дегенерации-это хронический процесс, при котором необходим комплексный подход в диагностике с определением стадии процесса. Разработка терапевтических мероприятий основывается на полученных диагностических данных. Тактика лечения зависит от стадии патологического процесса и мониторинга состояния животного в ходе терапии болезни.

Библиография

1. Atkins, C.E. Pharmacologic management of myxomatous mitral valve disease in dogs / C.E. Atkins, J. Haggstrom // Journal of Veterinary Cardiology, - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 165-184.

2. Aupperle, H. Pathology, protein expression and signaling in myxomatous mitral valve degeneration: Comparison of dogs and humans / H. Aupperle, S. Dis-atian // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012-V. 14. - N. 1. - P. 59-71.

3. Borgarelli, M. Historical review, epidemiology and natural history of degenerative mitral valve disease / M. Borgarelli, J.W. Buchanan // Journal of Veterinary Cardiology. 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 93-101.

4. Borgarelli, M. Survival characteristics and prognostic variables of dogs with pre-clinical chronic degenerative mitral valve disease attributable to myxomatous degeneration / M. Borgarelli, S. Crosara, K. Lamb, P. Savarino, G. La Rosa, A. Tarducci, J. Haggstrom / J Vet Intern Med. - 2012 Jan-Feb. - V. 26. - N. 1. - P. 69-75.

5. Chetboul, V. Echocardiographic assessment of canine degenerative mitral valve disease / V. Chetboul, R. Tissier // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 127-148.

6. Connell, P.S. Differentiating the aging of the mitral valve from human and canine myxomatous degeneration / P.S. Connell, R.I. Han, K.J. Grande-Allen // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 31-45.

7. Dillon, A.R. Left ventricular remodeling in preclinical experimental mitral regurgitation of dogs / A.R Dillon., L.J. Dell’Italia, M. Tillson, C. Killingsworth, T. Denney, J. Hathcock, L. Botzman // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 73-92.

8. Fox, P.R. Pathology of myxomatous mitral valve disease in the dog / P.R. Fox // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012-V. 14. - N. 1. - P. 103-126.

9. Jepsen-Grant, K. Vertebral heart scores in eight dog breeds / K. Jepsen-Grant, R.E. Pollard, L.R. Johnson // Vet Radiol Ultrasound.-2013 Jan-Feb. - V. 54. - N. 1. - P. 3-8.

10. Kellihan, H.B. Pulmonary hypertension in canine degenerative mitral valve disease / H.B. Kellihan, R.L. Stepien // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 149-164.

11. Orton, E.C. Mitral valve degeneration: Still more questions than answers / E.C. Orton // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 3.

12. Orton, E.C. Signaling pathways in mitral valve degeneration / E.C. Orton,

C.M.R. Lacerda, H.B. MacLea // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 7-17.

13. Parker, H.G. Myxomatous mitral valve disease in dogs: Does size matter? / H.G. Parker, P. Kilroy-Glynn // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 19-29.

14. Richards, J.M. The mechanobiology of mitral valve function, degeneration, and repair / J.M. Richards, E.J. Farrar, B.G. Kornreich, N.S. Mo"ise, J.T. Butcher // Journal of Veterinary Cardiology. - 2012 - V. 14. - N. 1. - P. 47-58.

15. Singh, M.K. Bronchomalacia in dogs with myxomatous mitral valve degeneration / M.K. Singh, L.R. Johnson, M.D. Kittleson, R.E. Pollard // J Vet Intern Med. - 2012 Mar-Apr. - V. 26. N. 2. - P. 312-319.

SUMMARY V.K. Illarionova

Veterinary Clinic «Biocontrol» (Moscow).

Myxomatous Mitral Valve Disease in Yorkshire Terriers. The article considers оne of the most common heart disease in Yorkshire Terriers - myxomatous mitral valve disease, or endocardiosis. The pathophysiology of heart failure, the main criteria of diagnostics of this disease and approaches to the treatment of dogs with different stages of heart failure is described.

эффективная дистрибьюция АС-Маркет - эксклюзивный поставщик препарата «Аллервет» 1 %

(АНеп/еШт 1 %, димедрол), 50 мл, инъекционный, для ветеринарного применения.

группа компаний АС Препарат назначают мелким домашним

животным и молодняку с/х животных для профилактики и облегчения аллергических реакций при сывороточной болезни, анафилаксии, анафилактическом шоке, зудящем и атопическом дерматите, аллергических конъюнктивитах, ринитах, полиартритах, суставном и мышечном ревматизме, как успокаивающее средство в сочетании со снотворными, при заболеваниях респираторной системы, мочеполового тракта, для премедикации перед общей анестезией.

Телефон +7 /495/ 916-91-64, www.as-market.ru

ЕЛКАРОЛИН- ■

т«< фо«с М ОО 314 ПК

ЯЛаізішіиЯ

(AHervetum 1%) стерильно АЛЯ инъекций

"001 г ЯРО*.:*-

і^"*"лрамиио xxunuewowcc*?*

при темлерсгус* “

Миксоматозная дегенерация митрального клапана – один из примеров таких вариантов развития событий.

Миксоматоз митрального клапана – заболевание, в основе которого лежит увеличение объема его створок за счет губчатого слоя, располагающегося между желудочковой и предсердной поверхностями заслонки. Происходит такой процесс из-за изменения химического состава клеток, когда содержание в них мукополисахаридов существенно возрастает.

явления фиброза на поверхности створок;
истончение и удлинение сухожильных хорд;
повреждение левого желудочка, его дистрофия.

Изменения носят необратимый характер, обуславливая агрессивную тактику ведения пациентов.

Отличительными свойствами патологии считают:

Поражает лиц старше 40 лет.
Чаще диагностируется у мужчин.
Наличие митральной регугритации (обратного тока крови при расслаблении сердечной мышцы после сокращения).
Прогрессирующее течение заболевания.
Формирование сердечной недостаточности.

Тяжесть заболевания определяют по степени пролабирования (провисания) одной или двух створок в полость левого желудочка. Выраженность миксоматозной дегенерации определяют по данным УЗИ сердца.

ревматизм;
хроническая ревматическая болезнь сердца;
вторичный дефект межпредсердной перегородки;
врожденные пороки;
гипертрофическая кардиомиопатия;
ишемическая болезнь сердца.

I Невыраженное утолщение створок – не более 0,03–0,05см; отверстие митрального клапана принимает форму арки

II Выраженное увеличение створок до 0,08см с нарушением их полноценного смыкания, вовлечением в процесс хорд

повышенная утомляемость;
сердцебиение;
резкие колебания артериального давления;
тревожность;
панические атаки;
боли в области верхушки сердца, не связанные с физической нагрузкой;
усиление одышки;
снижение устойчивости к физическим и повседневным нагрузкам;
нарушения сердечного ритма;
появление отеков в нижней 1/3 голени и стопах.

Выраженность симптомов нарастает по мере увеличения степени пролабирования створок.

Миксоматоз митрального клапана определяется по результатам нескольких исследований:

оценке жалоб больного;
данным анамнеза;
объективному осмотру;
дополнительным методам обследования.

Во время осмотра характерными аускультативными признаками патологии являются:

систолический клик;
среднесистолический шум;
голосистолический шум.

Отличительной особенностью аускультативной картины при миксоматозной дегенерации считается ее вариабельность (способность изменяться от визита к визиту).

Из дополнительного обследования врачом назначаются:

холтеровское мониторирование;
УЗИ сердца (трансторакальное, чреспищеводное) – единственный метод, позволяющий визуализировать патологические изменения;
пробы с дозированной физической нагрузкой;
рентгенография легких;
МСКТ;
электрофизиологическое исследование.

исключить тяжелые физические нагрузи;
нормализация массы тела;
терапия сопутствующих заболеваний;
здоровый сон;
лечебная физкультура;
правильное питание.

Больным с более высокой степенью показано симптоматическое лечение:

β-адреноблокаторы;
антагонисы кальция;
ингибиторы АПФ;
антиаритмические препараты.

Большое значение имеет влияние на психический статус больного. Для этих целей применяют препараты магния, седативные лекарства.

Хирургическая коррекция проводится при выраженной клинике, нарастании степени миксоматоза.

Тактика ведения пациента определяется кардиологом индивидуально.

3 Патогенез развития болезни

Утолщение створок митрального клапана

Растяжение и утолщение створок митрального клапана вызывает нарушение смыкания последних, что способствует (из-за более высокого давления в левом желудочке, чем в левом предсердии) обратному забросу крови в полость левого предсердия. Это в свою очередь вызывает гиперфункцию с последующей гипертрофией левого предсердия и относительной недостаточностью клапанов легочных вен, а в последующем и гипертензией в малом круге кровообращения, что и обуславливает большинство симптомов данного заболевания.

I степень - створки утолщены до 3-5 миллиметров, при этом смыкание клапана не нарушено, поэтому клинических проявлений у пациента нет, из-за этого выявить заболевание на данной стадии возможно только при обследовании заболеваний других систем или на профилактических осмотрах.

Какое-либо специальное лечение миксоматоз митрального клапана I степени не требует, даже ограничений по физической нагрузке не дается, главное вести здоровый образ жизни, стараться не болеть различными вирусными и стрептококковой инфекциями и периодически проводить профилактические осмотры (чаще всего рекомендуют 2 раза в год).

Дегенеративное заболевание митрального клапана

II степень - утолщение створок достигает 5-8 миллиметров, смыкание клапана нарушено, наблюдается обратный заброс крови. Также при обследовании обнаруживаются единичные отрывы хорды и деформация контура митрального клапана. При данной стадии, врач расписывает образ жизни, питание и частоту профилактических осмотров.

III степень - утолщение створок превышает 8 миллиметров, смыкание клапана не происходит, наблюдаются полные отрывы хорды. При этом состояние пациента резко ухудшается, возникают симптомы острой левожелудочковой недостаточности, поэтому нужно экстренное специализированное лечение данного пациента и в эту стадию очень важно раннее обращение за медицинской помощью.

Особенности и причины патологии

Миксоматозная дегенерация митрального клапана

Точная причина миксоматозной дегенерации митрального клапана не известна, часто данную патологию связывают с наследственной предрасположенностью. Наиболее часто данному заболеванию подвержены люди, у которых нарушено образование хрящевой ткани, имеются врожденные дефекты и заболевания суставов.

Дегенерация митрального клапана (миксоматоз митрального клапана) в последние годы ученые связывают с гормональными нарушениями различного генеза. Также есть определенная связь между данной патологией и различными вирусными заболеваниями, которые оказывают повреждающее действие на створки сердца, а также стрептококковой инфекцией, которая вызывает прямое повреждение не только клапанного аппарата, но и эндокарда сердца.

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Миксоматоз митрального клапана относится к распространенному сердечному заболеванию, которое диагностируется у людей различной возрастной категории. В современной медицине применяется несколько названий такой патологии и чаще всего специалисты используют такие термины, как пролапс клапана и дегенерация.

Пролапс представляет собой выбухание либо прогибание створок сердечного клапана по направлению проксимально расположенной камеры органа. В том случае, если идет речь о пролапсе митрального клапана, то сопровождается такая патология выбуханием створок в сторону левого предсердия.

П ролапс относится к наиболее распространенной патологии, которая может выявляться у пациентов совершенно любого возраста.

Миксоматоз митрального клапана может развиваться по различным причинам и специалисты выделяют первичный и вторичный пролапс:

под первичным пролапсом клапана подразумевают патологию, развитие которой никак не связано ни с одной известной патологией либо пороками развития
вторичный пролапс прогрессирует на фоне многих заболеваний и изменений патологического характера

Специалисты говорят о том, что развитие как первичного, так и вторичного пролапса может возникать в подростковом возрасте.

Больше информации об пролапсе митрального клапана можно узнать из видео.

Развитие вторичного пролапаса митрального клапана обычно происходить в результате прогрессирования в организме пациента воспалительных либо коронарогенных заболеваний, результатом которых становится дисфункция клапанов и папиллярных мышц. В том случае, если наблюдаются системные поражения соединительной ткани, то пролапс клапана становится одним из характерных симптомов такого нарушения.

В работе сердца функцию митрального клапана невозможно недооценивать: он представляет собой перегородку из 2-х створок между левым желудочком и предсердием, которые открываются и пропускают в полость желудочка кровь. После чего закрываются и прекращают ее подачу, выбрасывая при этом кровь в аорту, организовывая, таким образом, кровообращение. Створки должны быть тонкими и эластичными, а изменение их структуры может нарушить качество работы клапана и органа в целом. Патологические процессы здесь нередки, миксоматозная дегенерация митрального клапана — один из них.

Для информации! У данного порока есть альтернативное название – эндокардиоз, по МКБ 10 отдельного обозначения не имеет, а относится к пролапсу митрального клапана (под кодом 134.1).

Общие сведения о пороке и причины

Рассматривая миксоматознуую дегенерацию створок митрального клапана возникает вопрос что это такое? Итак, это патологическое состояние, которое не является самым опасным для организма: при своевременном обнаружении порока есть меры воздействия и рекомендованы профилактические программы.

Представляет собой миксоматозная дегенерация створок клапана растяжение или увеличение их толщины, что с прогрессированием заболевания начинает мешать полному закрытию клапана в момент систолы и не может противостоять обратному кровотоку. Чаще всего этот порок диагностируется у людей старшего возраста и среднего.

Всего выделяются три степени развития патологического процесса:

для первой степени характерно увеличение толщины створок в пределах от 3 мм до 5 мм, которые не мешают смыканию;
на второй – утолщение достигает 8 мм, что приводит к деформации клапана, единичным разрывам хорд и нарушению плотности смыкания;
на третьей стадии, при увеличении толщины створок свыше 8 мм, клапан не закрывается и происходит регургитация крови (обратное течение), при котором часть ее возвращается в предсердие.

Причинами появления патологии могут стать многие факторы

Начальная стадия опасности для жизни не представляет, а вот прогрессирование миксоматозной дегенерации и переход на поздние стадии может привести к митральной клапанной недостаточности, инсульту, инфекционному эндокардиту, летальному исходу.

На сегодняшний день определенных причин, которые могут привести к данному пороку, не выявлено. В некоторых случаях опасным фактором является наследственность. Выявлена закономерность, по которой пациенты с такой патологией имеют проблемы с ростом. Не исключают врачи и влияние гормональных сбоев, но этот фактор еще в процессе изучения.

Какими симптомами проявляется

В начале своего появления, патологический процесс может не сопровождаться определенными симптомами по причине того, что никаких нарушений в деятельности органа не происходит.

С развитием порока и переходом на вторую и третью степень, миксоматозная дегенерация митрального клапана сопровождается достаточно характерными признаками:

периодические боли в левой стороне груди, носящие колющий характер и кратковременное проявление;
ухудшение общего состояния (повышенная утомляемость, снижение физической активности, слабость, снижение аппетита);
появление одышки даже при малой физической нагрузке;
ощущение нехватки воздуха;
головокружения, предобморочные состояния и обмороки.

В некоторых случаях дополнительным симптомом может являться кашель. Первое время он сухой, а затем с мокротой и вкраплениями крови.

Диагностика и методы лечения

О наличии патологии говорят , которые врач может услышать при аускультации (прослушивании). Чтобы подтвердить диагноз, назначают:

электрокардиограмму;
эхокардиографию (вид УЗИ сердца);
рентгенографию грудной области.

Внимание! Генетических тестов и анализов крови для выявления данного порока в настоящее время не требуется.

На начальном этапе, когда миксоматозная дегенерация створок митрального клапана не мешает работе сердца и не влияет на общее состояние организма, активного лечения, а тем более, хирургического вмешательства, не требуется. Однако пациент должен быть поставлен на учет у кардиолога, и регулярно проходить осмотры.

Эффективных препаратов, которые могли бы полностью остановить и устранить данное патологическое заболевание, на сегодняшний день нет. Поэтому, с прогрессированием патологии назначаются те медикаменты, которые помогают устранить симптоматику и существенно замедлить опасный процесс. К таким лекарствам относят те, которые выводят из организма избыток скопившейся жидкости, направлены на поддержание работоспособности сердечной мышцы и на улучшение циркуляции крови, на регулирование частоты сердечных сокращений.

В случае, когда патология привела к митральной недостаточности и регургитации крови, может быть показано оперативное вмешательство (можно посмотреть видео на интернет-ресурсе), при котором возможно:

сохранение клапана с пластикой створок или их заменой;
протезирование (пораженный митральный клапан удаляется, а вместо него ставится биологический или искусственный протез).

Несмотря на то, что причины развития миксоматозной дегенерации митрального клапана окончательно не установлены, и о конкретной профилактике говорить сложно, некоторые важные рекомендации есть.

Обязательно следует находиться под наблюдением врача и регулярно проходить профилактическое обследование.
Вести полностью здоровый образ жизни (исключив все вредные привычки).
Составить и придерживаться соблюдения режима труда и отдыха.
Пересмотреть питание, включить только здоровую пищу (больше овощей и фруктов, перепелиные яйца). Делать упор на продукты, содержащие полезные для сердца компоненты (например, богатые калием – курагу, чернослив, капусту, шиповник). Исключить крепкий черный чай и кофе.