Плод арлекина или врожденный ихтиоз. Ихтиоз кожи у ребенка: причины, симптомы с фото, лечение и последствия

ИХТИОЗ (ichthyosis ; греч, ichthys рыба + -osis; син.: рыбья чешуя, кожа аллигатора, крокодилова кожа, диффузная кератома, сауриаз ) - разновидность кератоза, характеризующаяся генерализованным нарушением ороговения кожи.

Описания поражения кожи, характерного для Ихтиоза, встречаются уже в древнейших письменных источниках (в Китае в 3-2 тысячелетии до н. э., в Египте во 2-1 тысячелетии до н. э.), а также несколько позже - у Гиппократа и др.

Этиология и патогенез

Ихтиоз - наследственное заболевание; клинические разновидности Ихтиоза обусловлены различными генными мутациями, биохимический эффект которых еще не расшифрован. При Ихтиозе отмечены нарушения белкового, аминокислотного обмена, изменение активности некоторых ферментов (напр., усиление активности окислительных ферментов в эпидермисе), дисиммуноглобулинемия и др. Ряд авторов придает большое значение недостаточности витамина А, а также эндокринопатиям (недостаточности функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников). В некоторых случаях наблюдаются ихтиозиформные (напоминающие Ихтиоз) изменения кожи приобретенного генеза, по отношению к к-рым иногда используется термин «приобретенный ихтиоз». Эти изменения кожи, как правило, симптоматического характера и могут быть проявлением гиповитаминоза, заболеваний кроветворной системы, старческой инволюции кожи и др.

Классификация

Описано большое количество разновидностей Ихтиоза. Долгое время основным было разделение И. на обыкновенный (вульгарный), проявляющийся обычно в течение первых месяцев жизни, и врожденный, при к-ром ребенок родится как бы в панцире из кожных роговых наслоений, с признаками врожденных уродств и недоразвитием ряда органов и систем; как самостоятельную форму врожденного И. выделяют врожденную ихтиозиформную эритродермии). Общепринятой классификации И. нет. В зависимости от клин, особенностей, гл. обр. цвета и характера роговых наслоений, выделяли также черный, белый, перламутровый, змеевидный и другие разновидности И. В 1964 г. Грейтер (A. Greither) выделил типы наследования различных форм; в дальнейшем Уэллс, Керр, Шнайдер и Конрад (R. S. Wells, С. В. Kerr, 1965; U. W. Schnyder, В. Konrad, 1968) взяли за основу классификаций типы наследования.

На основе современных клинико-генетических и патоморфол, данных И. можно разделить на наследственный и приобретенный.

Наследственный ихтиоз включает следующие формы: 1) обыкновенный И., в к-ром выделяют аутосомно-доминантный тип (собственно обыкновенный И.) и рецессивный X-сцепленный И., являющийся самостоятельной формой, не получившей еще своего клин, названия; 2) И. плода; 3) врожденную ихтиозиформную эритродермия), подразделяющуюся на ламеллярный И. (небуллезный тип) и эпидермолитический И. (или гиперкератоз - буллезный тип); 4) односторонний И.; 5) линеарный огибающий И.; 6) иглистый И.; 7) синдромы, включающие И. как симптом.

Приобретенный ихтиоз, точнее ихтиозиформные состояния, подразделяются на 1) симптоматический, 2) старческий, 3) дисковидный И.

Ихтиоз обыкновенный

Ихтиоз обыкновенный - наиболее распространенная форма, наследуется аутосомно-доминантно; обычно развивается на 3-м мес. жизни или несколько позднее (до 2-3 лет).

Патогистология: Гиперкератоз с истончением или полным отсутствием зернистого слоя - ретенционный гиперкератоз (c-м.). Шиповатый слой нормальный или несколько редуцирован. В сосочковом слое дермы волосяные фолликулы и сальные железы несколько редуцированы, периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация средней выраженности. При электронно-микроскопическом исследовании отмечаются низкая дифференциация тонофибрилл, нарушение синтеза кератогиалина, выражающееся в уменьшении и атипии зерен кератогиалина в зернистом слое, усиление рибосомальной активности в эпидермисе.

При гистохим, исследованиях выявлено уменьшение количества ДНК в ядрах клеток базального и шиповатого слоев, пиронинофилия цитоплазмы шиповатых клеток, обусловленная нарушением белкового, в частности аминокислотного, обмена, В роговом слое повышено содержание аминогрупп, триптофана, SH-групп и гликопротеидов, дефицит жирных к-т. В чешуйках кожи отмечено увеличение количества лизина, лейцина, изолейцина, орнитина и уменьшение количества цетрулина.

Клиническая картина. Вследствие гиперкератоза и постоянного образования чешуек кожа становится сухой, шершавой на ощупь, сморщенной, грязно-серого цвета. Патол, изменения кожи особенно выражены в области локтевых, коленных суставов, разгибательной поверхности плеч, предплечий, голеней (цветн. рис. 1-3) и бедер. Кожа больших складок (локтевые и подколенные сгибы, подмышечная впадина, межъягодичная складка) и половых органов, как правило, не поражается. На лбу и щеках гиперкератоз появляется обычно лишь у взрослых. На ладонях и подошвах подчеркнуты кожные линии и складки. На коже волосистой части головы - отрубевидное шелушение, волосы несколько истончаются, возможно поредение волос. Описаны также различные триходисплазии: бамбукообразные волосы, узловатая ломкость, разволокнение коркового слоя волос. Ногтевые пластины становятся сухими, ломкими, шероховатыми с поперечной исчерченностью, деформируются, может развиться онихогрифоз (ногти, напоминающие когти птиц). Наблюдается снижение сало- и потовыделения на участках гипер-кератоза; дермографизм и мышечно-волосковый рефлекс выражены слабо или не вызываются. Иногда беспокоит зуд, познабливание.

Обыкновенный И. длится всю жизнь, состояние больного ухудшается в зимнее время и несколько улучшается в летнее. Клин, проявления И. несколько ослабевают в период полового созревания и в зрелом возрасте. Общее состояние больных, как правило, не страдает. Обыкновенный И. нередко сочетается с заболеваниями аллергического генеза - нейродермитом, экземой, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, а также псориазом, пиодермией, крипторхизмом и др.

В зависимости от вида и степени образования чешуек различают следующие клин, варианты обыкновенного И.: а) И. абортивный (син.: ксеродерма, ксеродермия) - наиболее легкая разновидность И., характеризующаяся сухостью, шероховатостью кожи преимущественно разгибательной поверхности конечностей, ягодиц за счет перифолликулярно расположенных мелких отрубевидных чешуек. Если провести по коже шпателем или ногтем, появляется белая полоса муковидного шелушения. Кожа легко раздражается, особенно при мытье мылом, и предрасположена к экзематизации; б) И. простой - характеризуется мелкими чешуйками серовато-белого цвета, центральная часть которых плотно прикреплена к коже, роговой слой кожи напоминает растрескавшийся пергамент; в) И. блестящий - отличается прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, гл. обр. на конечностях; г) И. белый - характеризуется белым цветом чешуек, создающих впечатление, что кожа обсыпана мукой; д) буллезный И.- редкая атипичная разновидность, описан Сименсом (H. W. Siemens, 1937), характеризуется появлением пузырей с серозным содержимым на фоне ихтиозных изменений кожи; е) редко наблюдается локализованный И. - поражается ограниченный участок кожи; возможны переходные и смешанные варианты.

Ихтиоз X-сцепленный рецессивный

Ихтиоз X-сцепленный рецессивный выделен как самостоятельная форма из обыкновенного И. с помощью генетических исследований Коккейном (Е. A. Cockayne, 1933). Клин, и гистол, особенности этой формы И. были четко описаны Уэллсом (1965), Керром (1966), Куокканеном (К. Kuokkanen, 1969) и др. Болеют только мужчины; женщины (гетеро-зиготы) передают мутантный ген сыновьям; заболевание очень редкое.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз (гиперкератоз с гранулезом), небольшой очаговый акантоз (см.), выражена гипертрофия сосочков дермы, периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты. В дерме количество сальных желез нормально, потовых- уменьшено. При электронной микроскопии кератогиалиновые зерна нормальной структуры увеличены в количестве. Отмечено уменьшение серина в чешуйках кожи.

Клиническая картина . Заболевание проявляется при рождении или через несколько недель после рождения. В патол, процесс вовлекается весь кожный покров, в 30% случаев в т. ч. и сгибы. Ладони и подошвы обычно не поражаются. У детей в процесс вовлечена кожа волосистой части головы, лицо, шея; с возрастом патол, изменения в указанных местах ослабевают, однако усиливаются изменения кожи на животе, груди, конечностях. Чешуйки обычно большие, темные. Гиперкератоз особенно усилен в области разгибательных, поверхностей конечностей, на локтях и коленях (цветн. рис. 4-6).

Полагают, что клинически эта форма И. проявляется обычно в виде черного И., характеризующегося коричневато-черным цветом плотно сидящих на коже чешуек, напоминающих щитки; змеевидного И., характеризующегося толстыми темными чешуйками (пластинами), многочисленными мелкими трещинами рогового слоя и крупными - до 1 см щитками грязно-серого или бурого цвета, отчего кожа напоминает змеиную; рогового И. - кожа напоминает панцирь ящерицы. В некоторых случаях поражение кожи может напоминать обыкновенный И. Нередко наблюдается дистрофия волос; характерно развитие катаракты; иногда наблюдается умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.

Ихтиоз плода

Ихтиоз плода (син.: плод арлекина, коллоидальный плод, злокачественная кератома) развивается на 4-5-м мес. беременности. Наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогистология - пролиферативный гиперкератоз, акантоз, лимфоцитарные инфильтраты в сосочковом слое дермы.

Клиническая картина. Кожа новорожденного бывает покрыта роговым панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета, толщиной до 1 см, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы малоподвижны, ротовое отверстие ребенка растянуто или настолько резко сужено, что едва проходимо зондом. Нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены. Конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры), волосы и ногти отсутствуют или дистрофичны. У беременных часто бывают преждевременные роды; дети с И. могут быть мертворожденными, большинство же таких детей умирает через несколько часов или дней после рождения в результате присоединения вторичной инфекции, нарушения дыхания, сердечной и почечной недостаточности, неполноценности органов и систем.

Ихтиозиформная врожденная эритродермия

Ихтиозиформная врожденная эритродермия (син.: врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока, гиперэпидермотрофия генерализованная Видаля, гиперкератоз врожденный Унны, гиперкератоз ихтиозиформный генерализованный или тотальный Дарье, кератоз красный врожденный Риля, кератоз эксфолиативный врожденный Коккейна) описана Л. Броком (1902); клинически подразделяется на две разновидности - небуллезную и буллезную. Небуллезную разновидность многие авторы считают тождественной ламеллярному И., буллезную разновидность современные авторы чаще называют эпидермолитическим гиперкератозом, или ихтиозом.

Ихтиоз ламеллярный

Ихтиоз ламеллярный описан Зелигманном (E. Seligmann, 1841) под термином «эпидермальная десквамация новорожденных», название «ламеллярный ихтиоз» введено Грассом и Тороком (I. Grass, L. Torok, 1895). Наследуется аутосомно-рецессивно.

Патогистология: пролиферативный гиперкератоз, иногда паракератоз (см.), умеренный акантоз, гипертрофия сосочков дермы, увеличение количества сальных и потовых желез, периваскулярные инфильтраты. При электронно-микроскопическом исследовании - увеличение количества кератиносом в верхней части шиповатого слоя, плохо контурируемые тонофибриллы, большие кератогиалиновые гранулы; в эпидермисе увеличение цементирующего межклеточного вещества, большое количество митохондрий в зернистом слое. Гистохимическими исследованиями установлено увеличение содержания окислительных ферментов (кислой фосфатазы) в эпидермисе.

Клиническая картина. Заболевание проявляется при рождении в виде так наз. коллоидального плода. Рид (W. Reed, 1972) с соавт, утверждает, что коллоидальный плод может быть проявлением не только ламеллярного И., но и эпидермолитического И., а также И., сцепленного с X-хромосомой, синдрома Шегрена-Ларссона и др. Кожа ребенка при рождении полностью покрыта тонкой сухой желтовато-коричневатой пленкой, напоминающей коллодий. В части случаев эта пленка, просуществовав нек-рое время, превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных) и еще в грудном возрасте полностью исчезает; кожа на протяжении всей жизни остается нормальной. В большинстве же случаев чешуйки, образующиеся из пленки, остаются на всю жизнь, кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия) - собственно ламеллярный И. (цветн. рис. 7-10), клин, картина к-рого совпадает с описанным ранее небуллезным типом ихтиозиформной эритродермии. Однако некоторые авторы высказывают сомнение в их полной идентичности.

Поражение кожи сплошное, причем изменение кожи в складках часто более выражено. Кожа лица красная, натянута, шелушится, волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками. Наблюдается повышенная потливость. Волосы и ногти обычно растут быстро (гипердермотрофия), ногтевые пластины деформируются, утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв (цветн. рис. 11 и 12). Описаны случаи тотальной алопеции (см.). С возрастом эритродермия уменьшается, а гиперкератоз усиливается. Характерен врожденный двусторонний выворот век (см.), являющийся одним из диагностических признаков, к-рому нередко сопутствуют кератит (см.), лагофтальм (см.), светобоязнь (см.). Иногда наблюдаются аномалии зубов, умственная отсталость.

Ихтиоз эпидермолитический

Ихтиоз эпидермолитический (син.: буллезная врожденная эритродермия Брока, акантокератолиз универсальный врожденный Никольского, врожденный ихтиозиформный эпидермолиз, гиперкератоз эпидермолитический) наследуется аутосомно-доминантно.

Патогистология. Роговой слой утолщен, с участками паракератоза, гранулез, акантоз, признаки дискератоза - круглые тельца и зерна (см. Дискератоз). В шиповатом слое - межклеточный отек, в средних и верхних отделах шиповатые клетки содержат мелкие и крупные базофильные гранулы и пикнотичные ядра, границы клеток нечеткие. Сосочки дермы гипертрофированы. В верхнем слое дермы выраженный воспалительный инфильтрат. При электронной микроскопии в роговом слое выявлены вертикальная ориентация корнеоцитов и признаки неполной кератинизации клеток, в зернистом слое - большое количество крупных клеток с выраженной ареолой вокруг ядер, содержащих базофильный кератогиалин. В шиповатом слое увеличение образования тонофибрилл, рибосом, митохондрий. Тонофибриллы в виде широких прядей, глыб, околоядерных скоплений. Структура десмосом не нарушена, расстройства комплекса десмосомы - тонофибриллы не выявляется в отличие от других акантолитических дерматозов (вульгарной пузырчатки, болезни Гужеро - Хейли - Хейли, болезни Дарье).

Клиническая картина. Заболевание проявляется с рождения. На ярко-красной коже новорожденного имеются пузыри различной величины с вялой покрышкой, положительный симптом Никольского (см. Пузырчатка), эктропиона не наблюдается. Обычно к 3-4 годам жизни количество пузырей резко сокращается, сменяясь усилением гиперкератоза в виде рыхлых роговых наслоений, локализующихся преимущественно в крупных складках, на шее, тыле кистей и стоп. Кожа сухая, но эластичная. На слизистой оболочке рта, глотки может быть лейкоплакия (см.), описаны деформации костей. Потоотделение снижено. В тяжелых случаях пузырей бывает так много, что ребенок кажется обваренным; через несколько дней, нередко при появлении пурпуры (см.), наступает смерть. Описаны и локализованные формы - в виде ограниченного поражения кожи (грудь, шея, предплечья).

Ихтиоз односторонний

Ихтиоз односторонний (син.: односторонняя ихтиозиформная эритродермия Россмана). Тил наследования неизвестен.

Патогистология: пролиферационный гиперкератоз, умеренный акантоз, периваскулярные инфильтраты воспалительного характера в сосочковом слое дермы.

Клиническая картина. Патол, процесс в виде эритемы с прогрессирующим гиперкератозом захватывает половину лица, туловища, верхнюю конечность на той же стороне; обычно сочетается с костными деформациями (рудиментарные конечности) и кистозными изменениями почки на стороне поражения кожи, а также с мозговыми нарушениями, обнаруженными с помощью электроэнцефалографии.

Ихтиоз линеарный огибающий

Ихтиоз линеарный огибающий (син.: врожденный мигрирующий дискератоз) описан Комелем (М. Cornel, 1949). Одни авторы считают это заболевание вариантом- врожденной ихтиозиформной эритродермии, другие предполагают, что это вариант вариабельной эритрокератодермии или экзематидов. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Патогистология: очаговый паракератоз и гранулез, подроговые полости, умеренный акантоз, небольшой отек дермы с лимфогистиоцитарным инфильтратом вокруг сосудов.

Клиническая картина. Заболевание возникает с первых дней жизни. Высыпания локализуются обычно на туловище, сгибательной поверхности конечностей и состоят из линейно расположенных полициклических или кольцевидных участков эритемы, нередко с сероватым оттенком, окруженных чуть приподнятым слабо-розовым валиком с пластинчатым шелушением и иногда небольшим количеством мелких, быстро ссыхающихся пузырьков. Склонность к изменчивости очертаний создает впечатление увеличения очагов поражения и сближает эту форму с фигурной изменчивой эритрокератодермией (см. Кератозы). Кожа локтевых сгибов и подколенных впадин утолщенная, огрубевшая (лихенизирована). На волосистой части головы мелко пластинчатое шелушение, волосы нередко изменены по типу pili torti (см. Волосы, таблица), ладонно-подошвенный гипергидроз (см.). Периодически наступают самопроизвольные ремиссии. В некоторых случаях может наступить резкое обострение с развитием универсальной эритродермии (см.), температурной реакцией и ухудшением общего состояния больного, но обычно общее состояние не нарушено, иногда беспокоит легкое жжение в очагах поражения. Возможно отставание в психическом развитии ребенка.

Ихтиоз иглистый

Ихтиоз иглистый - редкая форма И., наследуемая аутосомно-доминантно. Термин «иглистый ихтиоз» применялся в течение многих лет как название различных веррукозных иглистых линеарных образований, и потому в качестве синонимов использовались термины «эпидермальный невус», «буллезный ихтиозиформный гиперкератоз» и др., что привело к путанице в терминологии. Это объясняется клин, сходством аутосомно-доминантного заболевания с веррукозным эпидермальным (бородавчатым) невусом.

Патогистология: гиперкератоз, гранулез, дезорганизация зернистого слоя и вакуолизация специфического типа клеток зернистого и шиповатого слоев за счет внутри- и межклеточного отека, акантоз, папилломатоз.

Клиническая картина. При рождении появляется лишь выраженная эритема (без шелушения и пузырей). В течение нескольких недель эритема бледнеет, появляется диффузное шелушение с последующим развитием массивных бородавчатых роговых наслоений в виде заостренных шипов и игл, выступающих на 5-10 мм над уровнем кожи. Участки усиленного рогообразования имеют S- и V-образную линеарную формы, грязно-серый или буро-черный цвет. Ногтевые пластины могут быть утолщены, вплоть до онихогрифоза (см. Ногти). Иногда эта форма И. у мальчиков сочетается с умственной отсталостью (имбецильностью) и эпилепсией.

Дифференцируют с веррукозным невусом на основе гистол, картины.

Ихтиозиформные изменения кожи (так наз. приобретенный И.) могут наблюдаться при авитаминозе А, старении (сенильный И.), болезни Ходжкина, болезни Дауна, токсидермии, грибовидном микозе, лепре, гипотиреозе, раке внутренних органов и др. Гиперкератоз обычно выражен слабо, по типу ксероза (см.).

В 1906 г. Тояма (Т. Toyama) описал особую форму приобретенного ихтиозиформного состояния под названием «Pityriasis circinata», этиология и патогенез к-рого неясен; в дальнейшем это заболевание получило название «дисковидный ихтиоз». Заболевание наблюдается в Японии, Южной Африке и др.

Патогистология: гиперкератоз, акантоз, зернистый слон несколько увеличен, паракератоз. в дерме небольшой воспалительный инфильтрат.

Клинически проявляется в детском возрасте в виде шероховатости, сухости кожи разгибательных поверхностей конечностей, туловища; голова, лицо, половые органы, слизистые оболочки, ладони и подошвы, ногтевые пластины не поражаются. В дальнейшем на очагах поражения формируются округлые или овальные шероховатые коричневые бляшки, количество которых может быть различно. Течение хроническое, со спонтанными ремиссиями, чаще в летнее время.

Диагноз, как правило, не представляет трудности; диагноз конкретной формы И. ставится на основе клин, симптоматики в совокупности с особенностями гистол, картины и выявлением этиологии и типа наследования.

Дифференциальный диагноз И. и других форм кератозов - см. Кератозы , таблица.

Лечение

Назначают ретинол (витамин А) внутрь в больших дозах (до 30 капель 2 раза в день) повторными курсами в течение длительного времени; внутримышечно инъекции или внутрь капсулы аевита. Многими авторами описан хороший эффект при лечении детей ретинойной к-той (25 мг в сутки) в течение 25 дней с последующим снижением дозы. Назначают также пиридоксин (витамин B 6), цианокобаламин (витамин В 12), гемотерапию, препараты железа, мышьяка. В тяжелых случаях ламеллярного и эпидермолитического И. - кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также УФО, морские купания, теплые ванны (t° 38°) с добавлением бората натрия, гидрокарбоната натрия, крахмала, морской и поваренной соли (100-200 г на ванну). Наружно - крем с концентратом витамина А, крем с 10% хлоридом натрия, 10-20% мочевиной, 2% салициловый крем, свиной жир, другие ожиряющие кремы. Курортное лечение в Пятигорске, Сочи-Мацесте и др. с применением углекислых ванн, гелиоталассотерапии.

Прогноз

Прогноз зависит от формы И. При обыкновенном, ламеллярном, X-сцепленном И., иглистом И., огибающем И. прогноз, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение, профилактические курсы лечения в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФО способствуют поддержанию кожи больных в относительно благополучном состоянии.

При врожденном И., эпидермолитическом И., наследственных синдромах возможны летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.

Библиография: Кряжева С. С., Вeдрова И. Н. и Елецкий А. Ю. Клинико-генетические особенности различных форм ихтиоза, Вестн, дерм, и вен., № 9, с. 17, 1977; Куклин В. Т., Галченко Л. И. и Ломбенко Ю. Н. Определение всасывания липидов через желудочно-кишечный тракт у больных ихтиозом, там же, № 10, с. 53, 1977; Потоцкий И. И. Гиперкератозы, Киев, 1977, библиогр.; Суворова K. Н. и Антоньев А. А. Наследственные дерматозы, М., 1977, библиогр.; Brocq L. Erythrodermia congenitale ichthyosiforme avec hyperepidermotrophie, Ann. Derm. Sypb. (Paris), t. 3, p. 1, 1902; Gullen S. I. a. o. Congenital unilateral ich-thyosiform erythroderma, Arch. Derm. (Chicago), v. 99, p. 724, 1969; Nebe H.u. Schwarz R. Erfahrungen mit der Vitamin-A-Saiire-Behandlung der ichthyosis congenitalarvata und der Erythrodermie ichthyosiforme congenitale, Derm. Mschr., Bd 160, S. 219, 1974; Netherton E. W. A unique case of trichorrhexis nodosa- «bamboo hairs», Arch. Derm. (Chicago), v. 78, p. 483, 1958, bibliogr.; Radhakrishnamurthy K. a. Ratnakumari C. Pityriasis rotunda, discoid ichthyosis, Indian J. Derm. Venerol., v. 39, p. 167, 1973; Rud E. Case of infantilism with tetany, epilepsy, polyneuritis, ichthyosis and pernicious anemia, Hospitalstidende, v. 70, p. 525, 1927; Wells R. S. a. Kerr С. В. Genetic classification of ichthyosis, Arch. Derm. (Chicago), v. 92, p. 1, 1965.

С. С. Кряжева.

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм. Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается. Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза состоит в мутации в генах, которая сопровождается нарушением обмена белков и жиров в организме. При этом биохимия данных процессов до сих пор окончательно не изучена.

В случае если ихтиоз – это приобретенная патология, причины возникновения могут заключаться в наличии следующих неблагоприятных факторов:

• сбои в работе щитовидной железы;
• нарушения в работе половых желез;
• дефицит витаминов, микро- и макроэлементов;
• патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;
• серьезные патологии сердечно-сосудистой системы;
• различные изменения, происходящие с кожей по мере старения.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

• вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
• абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
• черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
• X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
• иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
• отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
• ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
• пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
• рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Наследственность

Женщины, желающие забеременеть, должны знать, что ихтиоз имеет аутоиммунно-доминантный характер наследования.

Это значит:

• если в паре оба родителя являются носителями гена вызывавшего ихтиоз, но при этом сами не болеют, то 25% – вероятность того, что их дети заболеют ихтиозом, 25% – не заболеют, 50% – не заболеют, но при этом будут носителями гена;
• если в паре один родитель страдает ихтиозом, в то время как другой нет, но является носителем гена вызывающего заболевание, то вероятность того, что дети будет страдать ихтиозом, равняется 50:50;
• если и мать и отец ребенка болеют ихтиозом, то их дети также будет иметь эту патологию;
• если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

При этом стоит отметить, что рождение детей, больных ихтиозом, значительно повышается в парах, которые имеют кровную связь. Если у здоровых родителей родился здоровый ребенок, но со временем у него возникла данная патология, то это может свидетельствовать о том, что в организме ребенка произошла спонтанная мутация рецессивного гена.

Последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Симптомы

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

• на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
• на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
• патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
• вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

• кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
• при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
• при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
• кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

• сухость и шелушение кожи;
• гиповитаминоз;
• патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

• сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
• веки вывернуты наружу;
• деформация частей лица;
• неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз

• кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
• характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Диагностика

Ихтиоз является дерматологическим заболеванием, характеризующимся образованием сухих чешуек на коже похожих на чешую рыбы или рептилии. За эту особенность заболевание и получило свое название. Болезнь вызвана обычно генетическим наследственным сбоем. Ихтиоз может развиваться у ребенка еще в утробе матери или диагностироваться позднее.

Диагностика ихтиоза обычно происходит методом наружного осмотра пациента. При осмотре доктор должен выяснить следующие моменты:

• Возраст, при котором проявились первые симптомы заболевания;
• Болел ли кто-то их членов семьи ихтиозом;
• Какие еще кожные заболевания присутствуют в анамнезе пациента.

Ответы на эти вопросы упростят постановку диагноза и помогут определить этиологию заболевания в каждом конкретном случае. Так как существуют различные формы ихтиоза, при постановке диагноза важно не просто идентифицировать заболевание, но и его форму проявления. Это нужно для того, чтобы правильно подобрать лечение.

Диагностикой ихтиоза должен заниматься врач-дерматолог. Он по внешним признакам сможет поставить диагноз, и в ряде случаев этих признаков достаточно, чтобы отличить ихтиоз от других подобных заболеваний. При наружном осмотре врач обращает внимание на проявившиеся признаки ихтиоза. Они могут быть разными в зависимости от формы заболевания. Самой распространённой формой является вульгарный ихтиоз. Он проявляется в раннем детстве не позднее трехлетнего возраста. Для данного заболевания характерно образование на коже чешуек небольшого размера белого или светло-серого цвета. Чешуйки могут поражать все тело или небольшие участки. Как правило, нетронутыми остаются паховая область, впадины подмышек, сгибы локтей и колен.

Со временем чешуйки могут ороговеть и приобрести коричневый оттенок. Обычно это происходит при отсутствии своевременного и эффективного лечения. Помимо этого при вульгарном ихтиозе значительно уменьшается потоотделение за счет того, что потовые железы имеют недостаточное развитие. Волосы и ногти обычно имеют деформированное состояние. Это обусловлено нарушением в синтезе кератина, из которого по большей части состоят структуры волос и ногтей.

Существует также сальная форма врожденного ихтиоза, при которой у новорожденного интенсивно выделяется кожный секрет, который затем засыхает. За счет этого на коже образуется плотная желтоватая корка. Этот вид ихтиоза (в отличие от предыдущего) поддается излечению, но при диагностике может вызвать некоторые затруднения. Так как корка не всегда приобретает чешуйчатую форму, характерную для классического ихтиоза.

А вот ламеллярный врожденный ихтиоз при диагностике затруднений не вызывает. При такой разновидности заболевания ребенок рождается с пленкой, которая покрывает его кожу. Через некоторое время пленка исчезает, а под ней проявляются чешуйки, характерные для ихтиоза. В отличие от предыдущей, эта форма не излечима, но переносится легче, чем вульгарный ихтиоз.

У мальчиков встречается рецессивная форма ихтиоза. В этом случае между чешуйками образуются неглубокие трещины. Кожа напоминается кожу змеи или крокодила. Сами чешуйки при этом очень твердые и плотные, имеют темный оттенок. Очень часто этому заболеванию сопутствуют такие заболевания как эпилепсия, синдром Дауна, катаракта, недоразвитость опорно-двигательного аппарата.

В редких случаях пациенты обращаются к врачу с приобретенной формой ихтиоза. Она возникает на фоне различных нарушений гормонального фона или работы желудочно-кишечного тракта. Если в результате диагностики выяснилось, что ихтиоз носит приобретенную форму, то следует назначить дополнительные обследования, чтобы исключить наличие опухолей, имеющих злокачественную форму. Приобретенный ихтиоз часто предшествует лейкозу, саркоме или опухолям различных органов. Чаще всего страдают органы мочеполовой системы, поэтому при вторичной диагностике следует обратить на них особое внимание.

Помимо состояния кожных покровов при диагностике врач обращает внимание на зубы. Очень часто пациенты, страдающие ихтиозом, имеют кариес на зубах. При этом ломкие искривлённые ногти и тонкие волосы могут помочь подтвердить это предположение.

Также при диагностике следует обращать внимание на состояние глаз. Различные формы конъюнктивитов и стремительное развитие близорукости являются сопутствующими заболеваниями при ихтиозе.

При наружном осмотре следует обратить внимание на стопы и ладони. Рисунок на них обычно более выражен. А складки могут быть поражены сухостью и шелушением. Иногда возникает такое впечатление, будто в складках собралась белая мука в небольшом количестве.

Формы проявления ихтиоза могут напоминать такие заболевания как:

• Ладонный и подошвенный кератоз – утолщение слоев кожи в области ладоней и ступней, по области поражения и виду ороговения можно зрительно отличить от ихтиоза;
• Красный волосяной лишай – кожу сначала покрывают водянистые папулы, которые высыхая напоминают чешуйки при ихтиозе. При диагностике необходимо выяснить, были ли на месте чешуек такие папулы, сопровождаемые покраснениями, зудом и повышенной температурой тела.

Помимо наружного осмотр, при необходимости дифференциального диагноза и исключения других дерматологических заболеваний назначают биопсию пораженного участка и гистологическое обследование. Биопсию можно назначить и во время беременности, она покажет, что кожа плода аномально утолщена. Это послужит свидетельством того, что с высокой вероятностью ребенок родится с ихтиозом.

Итак, клиническая картина заболевания помогает врачам дерматологам без труда определить такое заболевание как ихтиоз. Оно довольно легко диагностируется, но имеет вероятность наличия и других попутных заболеваний. Чаще всего ихтиоз наблюдается в раннем возрасте или сразу после рождения ребенка. Но бывают случаи, когда ихтиоз приобретается в течение жизни и проявляется после 20 лет на фоне желудочно-кишечных расстройств или гормональных патологий.

Лечение

Ихтиоз является генетическим заболеванием, поэтому, отвечая на вопрос «можно ли вылечить ихтиоз?», врачи утверждают, что данное это кожное заболевание полностью неизлечимо. Лечебный процесс направлен в основном на облегчение состояния больного, устранение неблагоприятных симптомов, возникающих при обострении заболевания. При обнаружении самых первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу, который проведёт диагностику и назначит соответствующее лечение.

Ихтиоз лечат разными способами: как медикаментозно, так и народными средствами. Если Вы решили начать лечение ихтиоза с помощью народных способов, то необходимо учитывать, что сначала Вам необходима консультация врача, который объяснит, можно ли использовать данные методы лечения применительно к этому заболеванию в домашних условиях.

Медикаментозный способ лечения ихтиоза

Чтобы эффективность лечебного процесса была высокой, продолжительность обострения как можно короче, а облегчение симптомов проходило оперативно, дерматологом могут быть назначены следующие препараты и мази:

• Витамины – групп С, В, А, Е, PP (принимают курсом, который длится от 2 до 3 месяцев: по 10 капель в день, они помогут больному избавиться от гиповитаминоза, привести организм в тонус. Потреблять можно не только витамины, купленные в аптеке, но и содержащиеся в продуктах питания. Под это описание подходят овощи и фрукты в свежем виде: особенно в красном и желтом цвете. Это грейпфруты, апельсины, арбузы, гранат, перец, томаты, редис. Кисломолочные продукты - молоко, творог, кефир, сметана. Основой рациона являются мясо - свинина, курица, печень; сыр – плавленый или брынза; орехи – кешью, фундук, арахис; а также морские продукты).
• Липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина в организме, с их помощью ускоряется выделение жира из печени, как результат этого процесса, уменьшается жировая инфильтрация печени. Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются. Такими лекарственными средствами являются: «Лецитин», «Метионин», «Карнитин», «Инозит»).
• Иммунотерапевтические препараты (корректируют иммунную систему организма, которая чаще всего является поражённой или ослабленной. Данные лекарственные средства способствуют её восстановлению, укрепляют защитные функции организма. К таким препаратам относятся «У - глобулин», «Виферон»).
• Использование препаратов с содержанием железа, кальция, гамма-глобулина (средства, в которых присутствует железо) стимулируют иммунную систему, повышают работоспособность организма, устраняют утомляемость. К таковым относятся «Актиферрин», «Тардиферон», «Феррум Лек». Препараты, содержащие кальций, восстанавливают костную систему, улучшают мозговую деятельность, нормализуют кровяное давление, к ним относятся: «Кальцемин», «Глюконат кальция». Препараты с гамма-глобулином выполняют защитную функцию в организме, не дают на него воздействовать вирусам и инфекциям. Таковыми являются «Гамма-глобулин Хуман», «Антигеп», «Биавен». Все препараты, включающие в себя вышеописанные элементы, нормализуют функциональные способности организма, что благоприятно сказывается на кожных покровах).
• Гормональные препараты (назначаются только в случае тяжелого течения заболевания, схема лечения и дозировка препаратов подбираются врачом для каждого больного в индивидуальном порядке с учетом особенностей его организма. Такими препаратами могут быть «Тириодин», «Инсулин»).
• Мази и кремы для наружного применения (их действие направлено на смягчение кожных покровов, восстановление функциональности кожи. При данном заболевании важен щадящий режим ухода за кожей. Кремы необходимо наносить на чистую кожу после душа или ванны с периодичностью 1 или 2 раза в день. При выборе мазей необходимо знать своей организм на предмет аллергических реакций. Наиболее часто применяемыми при ихтиозе являются «Аекол-2», «Мюстела», «Унна»).

Лечение ихтиоза с помощью физиотерапевтических методов

Ихтиоз, лечение которого может производиться и с помощью специализированных ванн, имеет свои особенности. Поэтому назначение всех медикаментов и ванн должно основываться на диагностике организма с учетом возрастных особенностей и индивидуального подхода.

В детском возрасте врач может рекомендовать в качестве лечебного ухода за кожей ванны с перманганатом калия. После ванны кожу ребёнка смазывают детским кремом, содержащим витамин А. Для взрослых рекомендуются ванны с содержанием крахмала и соли (берётся соль в пропорции 300 грамм на 200 литров воды, температура воды не превышает 38 градусов, процедуру проводят в не более 25 минут с периодичностью не реже 2 раз в неделю. Курс лечебных ванн составляет от 8 до 10). Углекислые и сульфидные ванны благоприятно воздействуют на метаболизм в тканях, улучшают функциональность эндокринных желёз. Для тех, кто часто отдыхает в профилакториях и курортных лечебницах, прекрасно подойдут торфяные и иловые грязи.

На сегодняшний день при лечении ихтиоза популярно средневолновое ультрафиолетовое излучение. С его помощью в организме человека вырабатывается витамин D, стимулируется иммунная система, приводится в норму обмен веществ и организм пополняется витаминами А и С.

Кроме того, обширно применяется в лечении ихтиоза гелиотерапия – воздействие на кожные покровы с помощью солнечного света. В результате чего также вырабатывается витамин D, и восстанавливается иммунная система. Она проводится только в определенные дневные часы: утро с 8.00 до 11.00 и вечером с 16.00 до 18.00.

Если Вы задаетесь вопросом: лечится ли ихтиоз полностью? Ответ дерматологов очевиден – возможна лишь только поддержка значимых функций организма, смягчение симптоматики. Придерживаясь всех советов и рекомендаций врача, Вы сможете поддерживать состояние организма на должном уровне!

Лекарства

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

• Вид заболевания;
• Степень тяжести;
• Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

• Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
• Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
• Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
• Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
• В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
• Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
  • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
  • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Народные средства

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Многие люди с диагнозом ихтиоз задаются вопросом: «Чем лечить заболевание в домашних условиях?»

Помимо медикаментозной терапии специалисты рекомендуют выполнение общеукрепляющих процедур: солнечные ванны, водные морские процедуры (если нет возможности побывать на море, то его может заменить купание в ванне с морской солью). Полезны будут ванны с добавлением глицерина, буры, соды (по 100 г. на одну процедуру). Чтобы это дало какой-то результат, необходимо провести около 20 сеансов.

Что касается различных мазей и трав, которые применяют в лечении ихтиоза в домашних условиях, нужно быть предельно осторожным и при намерении использования народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Ведь народное лечение ихтиоза может не только не помочь, но и навредить больному. Но при правильном подходе и верном сочетании с традиционной медициной эффект будет положительным.

Чтобы снизить неприятные болевые ощущения, успокоить, увлажнить и размягчить кожу, можно применять мази на настое лекарственных трав, для этого необходимо смешать:

• 200 г. масла зверобоя;
• по 50 г. сосновой смолы и воска пчел;
• по 10 г. толченого мела и измельченного чистотела;
• 20 г. прополиса;
• 100 г. домашнего сливочного масла.

Томить массу в металлической кастрюльке на медленном огне 2,5 – 3 часа. А после поставить в сухое и темное место на 12 часов. Затем снова прокипятить и процедить через марлю. После этого средство готово для использования, его нужно наносить на огрубевшие участки кожи 2-3 раза в день в течение 1-2 месяцев в зависимости от степени тяжести ихтиоза.

Среди лекарственных трав, можно использовать: аралию, листья рябины, пижму, облепиху, подорожник большой, левзею, пион уклоняющийся, все эти растения при применении точно не принесут вреда. После приготовления настоя из этих трав, его цедру можно использовать для растирания ороговевшей кожи.

Чтобы вылечить ихтиоз в домашних условиях, нужно усилить иммунную систему пациента, а для этого нужно употреблять как можно больше железа, которое находится в определенных продуктах питания и витаминах.

Подводя итог всему вышеперечисленному, заболевание ихтиоз полностью вылечить нельзя, но при сочетании с правильной народной медициной и традиционным лечением, можно существенно снизить область поражений и остроту заболевания. Следует помнить о том, что любой прием любого средства должен сопровождаться разрешением от доктора

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Доброго времени суток, уважаемые читатели!

В сегодняшней статье мы рассмотрим с вами такое заболевание кожи, как – ихтиоз, а также причины, симптомы, формы, лечение и профилактику ихтиоза.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз (Ichthyosis) – генетическое заболевание кожи, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи. Главным признаком ихтиоза является чешуйчатость кожи, напоминающая рыбью чешую.

Синонимы ихтиоза: кератома диффузная. Патологический процесс, при котором на коже происходит образования чешуек, называется – гиперкератоз. Ихтиоз входит в группу кожных заболеваний, под названием – дерматоз.

Выраженность ихтиоза разнообразна – от мелкой шероховатости кожных покровов до серьезных патологических изменений эпидермиса, несовместимых с жизнью человека. Помимо этого, выделено достаточно большое разнообразие форм ихтиоза (около 28 форм), но по статистике, все они в основном имеют наследственный характер, т.е. заболеванием развивается еще во внутриутробном периоде, или же сразу, после рождения. Приобретенный ихтиоз имеет редкий характер.

Течение ихтиоза

При болезни ихтиоз, процесс ороговения кожных покровов сопровождается накоплением в эпидермисе кератина, имеющего измененную структуру, что приводит к очень медленному отторжению омертвевших клеток. При этом, у больного нарушены - обмен веществ, терморегуляция, нормальное функционирование щитовидной железы, надпочечников, половых и потовых желез. Нарушения в работе потовых желез, на фоне нарушения усвояемости витамина А (ретинола) усиливают процессы ороговения кожи.

Болезненность кожи, которая вызывается при попытках разделить и удалить «чешую» спровоцирована накоплением между ней аминокислотных комплексов, которые буквально цементируют чешуйки.

Установлено, что течение ихтиоза обостряется в зимний период, особенно если человек проживает в местах с сухим холодным климатом. В теплых краях с повышенной влажностью воздуха, ихтиоз переносится существенно легче.

Ихтиоз – МКБ

МКБ-10: Q80
МКБ-9: 757.1

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – наследственная генная мутация, спровоцированная нарушением метаболизма (обмена) белков и жиров.

Среди факторов, которые могут запустить процесс заболевания ихтиозом, являются:

• Нарушения функциональности щитовидной и половых желез;
• Нарушения функциональности надпочечников;
• Недостаток в организме витаминов, особенно витамина А (гиповитаминозы и авитаминозы);
• Повышенный уровень «плохого» холестерина в крови;
• Инволюции кожи в преклонном возрасте;
• Заболевания кроветворной системы;
• Асоциальные условия проживания.

Симптомы ихтиоза

Основной симптом ихтиоза – чешуеподобная поверхность кожи. Среди других симптомов можно выделить: расслаивающиеся ногти, тусклые и ломкие волосы, частые заболевания кариесом, конъюнктивитом, ретинитом, близорукость.

Остальные симптомы несколько отличаются, и зависят от формы ихтиоза. Рассмотрим их более детально:

Вульгарный ихтиоз (простая форма ихтиоза). Является наиболее распространенной формой ихтиоза. Чаще всего наблюдается у новорожденных детей, возрастом до 1 года.

Симптомы вульгарного ихтиоза: сухая шелушащаяся кожа, покрытая плотно прилегающими друг к другу мелкими чешуйками, белого или сероватого оттенков. Кожа на стопах и ладонях – складчатая. При этом без поражения остается кожа в следующих местах – подмышки, локтевые и коленные сгибы, пах и ягодицы.

Вульгарный ихтиоз имеет свои подвиды:

• Слабовыраженный ихтиоз – поверхность кожи сухая, отмечается незначительное шелушение кожного покрова;
• Белый ихтиоз – чешуйки мелкие, белые, муковидные;
• Блестящий ихтиоз – чешуйки на вид напоминают мозаику, при этом болезнь распространяется преимущественно на руки и ноги;
• Роговидный ихтиоз – чешуйки очень плотные и возвышаются над поверхностью кожи;
• Змеевидный ихтиоз – роговые щитки плотные, отделяются друг от друга бороздками;
• Буллезный ихтиоз – на коже постоянно развиваются пузыри;
• Лихеноидный ихтиоз – в различных частях чешуйки располагаются небольшими локализациями, по внешнему виду напоминающие лишай.

Х-сцепленный ихтиоз. Характеризуется крупными бурыми чешуйками, плотно прилегающими к коже, а также поражением новорожденных детей только мужеского пола. С возрастом и в зимние периоды состояние больного обычно ухудшается.

Линеарный огибающий ихтиоз. Характеризуется покраснениями, окруженными шелушащимися припухлостями розового цвета. По виду похож на дерматит.

Иглистый ихтиоз. Характеризуется крупными шипообразными наслоениями.

Эпидермолитический ихтиоз. Является тяжелой формой ихтиоза, основными симптомами которой являются – образование на коже пузырей и ран, которые со временем отслаиваются, а на их месте снова образуются патологические новообразования. Кожа на большинстве пораженных участках имеет ярко-красный цвет, в то время как на ладонях и стопах – белая, и плотная. На 3 и 4 год жизни ребенка, на кожных покровах его суставов образуются концентрические гребешки.

Ихтиоз плода (плод Арлекина). Наиболее тяжелая и смертельная форма ихтиоза. С данным диагнозом ребенок погибает еще в утробе матери, или же в первые дни/недели после своего рождения. Симптомами плода Арлекина являются – очень сухая, «панцыреобразная» кожа, веки вывернуты наизнанку, уши, рот и нос полностью деформированы, может быть деформация головы, руки и ноги неправильной формы.

Диагностика ихтиоза

Диагностика ихтиоза устанавливается на основании следующих методов обследования:

• Клиническое течение болезни;
• Общий анализ крови;
• Общий анализ мочи;
• Гистологическое исследование соскоба кожи;
• Биопсия кожи плода (между 19-й и 21-й неделями беременности).

Лечение ихтиоза

На данный момент, точной схему лечения ихтиоза не выявлено, что связано с тем, что само заболевание и его точная этиология (причины мутации генов) еще не до конца установлены. И потому, лечение ихтиоза, по состоянию на конец 2016 года, сводится к поддерживающей терапии.

• Поддерживающая терапия при лечении ихтиоза включает в себя:
• Поддержание необходимого уровня влажности в помещении, где лечиться/проживает больной;
• Увлажнение кожных покровов;
• Полноценное, обогащенное витаминами и микроэлементами питание;
• Укрепление иммунной системы;
• Обработка кожи специальными средствами с заживляющим эффектом;
• Лечение сопутствующих заболеваний;
• Соблюдение профилактических мер, которые направлены на устранение уже известных факторов, способных вызвать или усугубить течение ихтиоза.

Увлажнение кожи

Сухая кожа при ихтиозе имеет свойство трескаться. В местах растрескивания начинает сочиться жидкость, а поврежденное место начинает болеть. Кроме того, в местах «разлома», трещинки достаточно глубоки, чтобы в них могла попасть различная инфекция, и усугубить течение болезни.

Чтобы этого не допустить, кожу постоянно увлажняют. Это, во-первых, способствует размягчению ороговевших тканей, т.е. предание им относительной эластичности. Во-вторых, более-менее размягченная поверхность минимизирует растрескивание кожи, и соответственно общую болезненность пораженных участков.

Для смягчения кожи, ее обрабатывают несколько раз в день специальными средствами, которые лучше наносить на кожу после водных процедур.

Хорошо зарекомендовали себя водные процедуры, в виде принятия ванн с морской солью, слабым раствором перманганата калия (марганцовка), углекислые ванны. На курортах с уклоном по лечению кожных заболеваний, при ихтиозе на кожу наносят аппликации, на основе ила, торфяных и минеральных грязей. Подобные аппликации способствуют не только увлажнению кожи, но также ее питанию, очищению, заживлению и нормализации обменных процессов.

Для увлажнения кожи, можно использовать средства, в основу которых входят вазелин, ланолин, витамины (особенно А, Е и F), растительные масла, миндального масла, нафталана, мочевины, салициловой кислоты и др. Данные средства увлажняют и питают кожу, способствуют ее заживлению, отделению верхнего слоя ороговевших отмерших клеток/чешуек.

Чтобы эффект держался дольше, в помещении, где находиться пациент, желательно увлажнять воздух. Для увлажнения воздуха, можно применять увлажнитель воздуха.

Важно! Так, как кожа при ихтиозе и так сухая, и ее нужно увлажнять, не допускайте дополнительного ее пересушивания. Это может вызвать такие средства, как – мыло, моющие средства. Для ухода за телом, при ихтиозе старайтесь применять специальные увлажняющие средства – мыло, гели и шампуни.

Снятие верхних отмерших чешуек с поверхности кожи

Для снятия отмерших чешуек с поверхности кожи используют кератолитическую терапию.

Кератолитическая терапия подразумевает под собой обработку поверхности кожи специальными средствами (крема, мази), которые размягчают отмершие клетки эпидермиса, после чего их легче удалять.

Средства, предназначенные для удаления омертвевших клеток, обычно имеют в своем составе следующие ингредиенты: салициловая и молочная кислоты, мочевина, борный вазелин, пропиленгликоль, этанол, экстракты лекарственных растений, например – софоры японской.

Для улучшения общего состояния кожи, а также ускорения ее заживления, благотворно воздействуют солнечные ванны, которые обеспечивают поверхность кожи витамином D(кальциферол). Однако, перегреваться на солнце строго запрещается, иначе солнечные ожогитолько усугубят ситуацию.

Лечение кожи, направленное на ее обновление

Чтобы ускорить заживление и обновление кожи, а также при других кожных заболеваниях, необходимо сделать акцент на дополнительный прием следующих витаминов и микроэлементов: витамин А (ретинол), витамины группы В, С (аскорбиновая кислота), Е (токоферол), РР (витамин В3, никотиновая кислота), железо.

Среди средств от ихтиоза можно выделить: «Ацитретин», «Изотретиноин».

Укрепление иммунной системы

Для укрепления иммунитета, который выполняет защитные функции организма, необходимо сделать акцент на употребление пищи, обогащенную витаминами и микроэлементами, больше двигаться, избегать стресса, стараться иметь хорошее настроение, добавить в свою жизнь больше смеха. При этом, необходимо строго отказаться от курения и алкогольных напитков. Исключением может являться прием красного вина, но не более 50 г/сутки.

Антибиотики

Антибактериальные средства применяются только в том случае, если к заболеванию присоединяется вторичная инфекция, и строго после консультации с врачом. Это также очень важно, чтобы не усугубить течение ихтиоза. Дело в том, что антибиотики снижают иммунные свойства организма, тем самым ему сложнее справляться с заболеванием.

Гормональные средства

В особо тяжелых случаях, если общие меры терапии не дают необходимого результата, и облегчение не наступает, пораженные участки кожи могут обрабатывать гормональными средствами. При этом, общие мероприятия по лечению продолжают.

Психологическая терапия

Плохое настроение, частые стрессы, переживания, плохие отношения с другими сверстниками, напряженные отношения и ссоры между родителями ребенка – все эти ситуации могут вызвать у ребенка, или подростка, развитие депрессии, психологическую неуравновешенность, нервные срывы и другие проблемы со здоровьем. Отмечено, что подобные ситуации и проживание в подобной среде, также вредят иммунной системе человека, могут быть катализаторами к появлению злокачественных опухолей.

Хочу также обратить внимание, что еще Соломон в своих притчах (17:22) писал: «Веселое сердце благотворно, как врачевство, а унылый дух сушит кости».

Если Вам сложно изменить свое отношение к тем или иным ситуациям, настроить правильные отношения в семье и/или с окружающим миром, можете обратиться к священнику, который может помочь найти Божий мир. Если же у Вас нет возможности обратиться к священнослужителю, можно обратиться к психологу.

Молитва

Иногда, случаются такие ситуации, когда современная медицина полностью беспомощна, - когда врачи отправляют пациента домой доживать те дни, которые ему отвели врачи, - когда сами врачи говорят, что больному может только Бог помочь. Это именно те ситуации, в которых человеку видимо действительно пора обратится к своему Творцу. Существует множество свидетельств в сети интернет, различных печатных христианских изданиях, через которые люди свидетельствуют, как Бог чудесным образом исцелил их от рака, туберкулеза, СПИДа, и других заболеваний. И всем что они сделали – обратились к Господу. Поразмыслите, возможно именно во Христе Иисусе и Ваш выход, исцеление?

Лечение ихтиоза народными средствами

Мазь от ихтиоза. В 5 литровую кастрюлю положите 250 г сливочного масла (желательно домашнего) и 100 г растертого пчелиного воска, постепенно перемешивая, доведите смесь до кипения, после чего добавьте сюда 100 г живицы (сосновая смола), прокипятите, перемешивая средство, еще минут 10 и добавьте в него 30 г измельченного чистотела. Кипятим еще минут 5, после чего добавляем к смеси 500 г масла зверобоя, хорошо перемешиваем и добавляем 30 г измельченного мела. Все тщательно перемешиваем и томим около 2 с половиной часов, после чего добавляем в смесь 50 г прополиса, перемешиваем, томим еще около 30 минут, снимаем с огня и даем средству остыть и настояться около 12 часов. После этого ставим кастрюлю со средством на огонь и опять доводим его до кипения. После закипания, средство необходимо процедить, для чего хорошо подойдет сложенная в несколько слоев марля. Остуживаем, и обрабатываем приготовленной мазью пораженные участки кожи.

Питье при ихтиозе. Для внутреннего применения, при ихтиозе можно приготовить следующее питье: Тщательно измельчите 4 части корешков пырея ползучего, 2 части цветов пижмы, 2 части листьев подорожника, 1 часть хвоща полевого и 1 часть сердечного пустырника. Измельченные растения залейте 500 мл кипятка, дайте им настояться, минут 60-90, после чего процедите средство. Оставшиеся травы не выбрасываем, т.к. их можно использовать в следующем рецепте. Принимать настой необходимо по 1/3 стакана 3 раза в день – утром, днем и вечером. Курс лечения – 1 месяц, после чего делается недельный перерыв и курс повторяется.

Мазь при ихтиозе 2. Оставшиеся процеженные из предыдущего рецепта растения можно использовать для приготовления следующей мази: добавьте в растения оливкового масла, в таком же объеме, что и количество растений, перемешайте все, и поставьте средство готовиться на водную баню, часа на 2. Далее средство процедите, и обрабатывайте ним пораженные ихтиозом участки кожи.

Целебные ванны. При лечении кожных заболеваний хорошо зарекомендовали себя различные ванны, которые лучше чередовать между собой. Например, 1 день принимайте ванны с добавлением морской соли, 2 день – с добавлением буры и глицерина, 3 день – добавьте соду, 4 день – крахмал, 5 день – добавьте заварку с черного и зеленого чая. После приема ванной, кожу обработайте кремом, в основу которого входит витамин А, F.

Важно! Перед применением народных средств, проконсультируйтесь с лечащим врачом!

Профилактика ихтиоза

Для профилактики ихтиоза, и других кожных заболеваний, придерживайтесь следующих рекомендаций:

• По возможности, смените место проживания на теплый влажный климат;
• В жилом помещении увлажняйте воздух, для чего можно использовать увлажнитель воздуха;
• В пище отдавайте предпочтение продуктам, богатые на витамины и микроэлементы;
• Когда готовите пищу, отдавайте предпочтение приготовлению продуктов на пару. Овощи и фрукты старайтесь кушать в сыром виде, т.к. при термической обработке продуктов, большинство витаминов уничтожается;
• Исключите из своей жизни курение и алкоголь, а также минимизируйте употребление вредных продуктов питания;
• Избегайте стрессов;
• Старайтесь хотя бы раз в году отдыхать на специализированных курортах.

Ихтиоз кожи у детей — врождённая патология, которая может привести к различным последствиям. Недуг относится к неизлечимым. Наука разобралась в причинах болезни, но ещё не может понять все биохимические процессы, происходящие в организме.

Поэтому ещё не найдено лекарство, способное полностью исцелить страдающих. Но те меры, которые предлагает современная медицина, способствуют длительным периодам ремиссии.

Ихтиоз кожи у детей фото с описанием 6 штук

Ихтиоз кожи у детей. Причины

Мнения учёных на этот счёт разделились. Большинство из них считает, что основной причиной патологии является генная мутация. Другие исследователи думают, что причина заключается в сбоях работы щитовидной железы, гормональных нарушениях.

Малыши чаще всего страдают из-за наследственности. Текущая мутация не даёт выстроиться нормальному роговому слою, который покрывается чешуёй, трещинами, образованиями. Нарушаются жировой и белковый обмены, повышается холестерин, увеличивается количество аминокислот.

Болезнь может наследоваться по аутосомно-доминантному признаку. Изначально сухая, белёсая дерма покрывается беловатой, серо-чёрной чешуёй. При других видах недуга, тело малыша приобретает ярко-красный цвет.

При лёгкой степени болезни, так называемом абортивном течении, симптомы выражены слабо. Это только небольшое шелушение и сухость на разгибательных конечностях. Но и здесь необходимо интенсивно ухаживать за поражёнными участками.

При рождении все младенцы покрыты как бы пластинами, своеобразным панцирем. Через небольшое время начинается шелушение, сходит верхний, толстый слой. После отшелушивания медики определяют точный диагноз. Особо тяжёлые случаи проявляются сразу.

Опасен ли ихтиоз кожи для детей? Болезнь тяжёлой степени может привести к летальному исходу. При таком диагнозе выживают 2-3% малышей, но только благодаря тщательному уходу. После появления на свет, их сразу отправляют в палаты интенсивной терапии. Те, которые рождаются недоношенными, помещаются в специальные, питательные камеры.

Ещё при беременности будущая мать может узнать о болезни плода, при помощи биопсии. Врач берёт соскоб, ставит диагноз. Решение всегда остаётся за родителями.

Ихтиоз у детей. Симптомы

Взрослые не всегда наследуют мутирующий ген, они могут заболеть при снижении иммунитета, от старости. Ихтиоз у детей всегда наследственный, развивается на фоне замедленного обмена веществ. К основным симптомам относятся следующие:

• нарушение терморегуляции;
• повышенная сухость кожи;
• обезвоживание;
• трещины на дерме;
• дистрофические изменения в структуре волос, сухость, выпадение;
• мукоидные образования на коже в виде чешуи;
• вывернуты веки;
• растянутый либо суженый рот (тяжёлая форма);
• деформация ушных раковин;
• перепонки между пальцами (арлекиновая форма);
• расслоение ногтей;
• множественный кариес.

При врождённом ихтиозе кожи у новорожденных требуется постоянный уход. Пластины могут туго стягивать органы младенцев, из-за этого происходит их деформация. Если кожные пластины сильно стянули ротик малыша, кормление возможно только через трубочку.

Ребёнок, страдающий ихтиозом в лёгкой форме, не требует столь интенсивного ухода. Достаточно проводить витаминные курсы, подобрать правильное питание. Кремы, водные процедуры проводятся ежедневно.

Ихтиоз Райкина у детей

Это самая тяжёлая форма недуга. Новорожденные сразу рождаются с патологиями. Кожа, покрытая толстыми пластинами, туго спеленовывает малыша, из-за чего страдают внутренние органы. В результате возможны нарушения скелета, затруднённое дыхание. Именно при этой форме у больных вывернуты веки, глаза не закрываются даже ночью.

Для ухода за глазами, окулист выписывает специальные капли. Эти дети лысые, так как фулликулы волос перекрываются образованиями, в виде чешуи. Их кормят через трубочку, поскольку ротик сужен из-за плотной дермы. Уши могут быть не видны, так как поражённая кожа разрастается, полностью закрывая их.

Ихтиоз Райкина у новорожденных имеет свои приметы. При рождении всё тело младенца покрыто образованиями в виде ромбиков, многоугольников. Именно из-за этой особенности недуг стали называть Арлекиновым. Через небольшой срок толстые пластины начинают шелушиться.

Дерма младенца становится ярко-розовой, на ней остаются тонкие пластины. Она очень сухая и обезвоженная. Больные проводят много времени в ваннах, чтобы насытить роговый слой влагой. После водных процедур дерму смазывают вазелином.

Как правило, младенцы с таким диагнозом погибают через несколько недель, месяцев после рождения. У них могут быть тяжёлые нарушения, не совместимые с жизнью. Из-за сдавливания, внутренние органы начинают неправильно функционировать. Редкий процент больных выживает и достигает возраста 12 лет. Ещё меньше вырастает до 18-20 лет. Они ведут постоянную борьбу на жизнь.

Как лечить ихтиоз у детей?

С заболевшими детьми работает команда специалистов. Терапия зависит от степени болезни, возраста. Ихтиоз кожи у детей имеет много разновидностей, подбирается соответствующее лечение.

Младенцев, только появившихся на свет, сразу отправляют под наблюдение специалиста. Ихтиоз у новорожденных требует особого внимания и усилий со стороны лечащего персонала, родных. Их надо постоянно наблюдать, не оставлять.

При ихтиозе Райкина необходим усиленный уход, поскольку это самая тяжёлая форма болезни. Всё тело малыша покрыто пятнами. В зависимости от симптомов у детей с ихтиозом, медик подбирает соответствующее лечение.

Не всегда болеют оба родителя. Интересно, что ихтиоз не развивается у женщин, являющихся носителем мутирующей X-хромосомы. Но мужчины обязательно родятся с патологией. К сожалению болезнь полностью неизлечима. Учёные не до конца поняли, как действуют биохимические процессы в мутирующем гене.

Современная медицина способна облегчить симптомы, улучшить самочувствие страдающих, улучшить качество жизни. Многие избавляются от чешуи, роговый слой очищается, лечебный эффект действует в течение продолжительного времени. Больных детей наблюдает группа врачей:

1. Дерматолог (основное лечение).
2. Педиатр, терапевт, семейный врач (повышение иммунитета, общеукрепляющие курсы).
3. Оториноларинголог (лечение слуха).
4. Окулист (лечение глаз).
5. Кардиолог (наблюдает состояние сердца).
6. Психолог (снимает стрессы, депрессии, повышает самооценку).

Существует множество способов борьбы с заболеванием.

Лечение препаратами.

Используются кремы, мази, гели наружного применения. В их состав должны входить мочевина, кератолики, антибактериальные и антимикробные вещества. Они применяются по назначению специалистов для ежедневного, ночного ухода.

Витаминно-минеральные комплексы.

Обычно назначаются инъекции. В группу необходимых витаминов входят A, B, C, E, никотиновая кислота. Дозировку рассчитывает медик, в зависимости от состояния больного. При лёгких формах патологии больной может принимать полный комплекс витаминов и минеральных веществ в таблетках, капсулах. Курс длится один месяц.

Витамин А и его аналоги улучшают самочувствие страдающих. Дозу выписывает врач, поскольку в больших количествах они вызывают побочные эффекты, токсичны. Витаминная терапия благотворно действует на здоровье больных.

Гидротерапия

Водные процедуры просто необходимы при данной патологии. Они увлажняют сухую дерму, насыщают её полезными элементами. В лечебные ванны добавляют соду, крахмал, хвою, минеральные вещества.

Гелиотерапия

Лечение солнечными лучами также используется в борьбе с недугом. Инфракрасные лучи собирают в пучок специальным препаратом. Затем его направляют на поражённые места, держат нужное время.

Талассотерапия

Лечение морем улучшает самочувствие больных, повышает иммунитет. Страдающим прописывают морские купания, песочные ванны, лечебные грязи, прогулки. Водоросли, морепродукты также применяются в процессе исцеления.

Диетотерапия

Продукты, полезные больным, подбирает специалист-диетолог. Он составляет меню больных. В рацион необходимо вводить:

• молочнокислую продукцию;
• каши;
• фрукты, овощи (лучше красного, жёлтого цвета);
• сыры (все сорта);
• мясо (дичь, говядина, курятина, свинина);
• морепродукты.

Климатолечение

Дары Мёртвого Моря способы помочь больным. Лечебный ил, водоросли, минеральные вещества, прогулки повышают иммунитет. Песочные, грязевые ванны улучшают самочувствие.

Курортное лечение

Санатории, курорты способны надолго улучшить состояние больных. Облучение лампой Уф, сероводородные и углекислые ванны способствуют оздоровлению. Здесь можно пройти фототерапию (облучение специальными лучами).

Лечение ихтиоза у детей народными методами

Лечение травами способно утишить боль, снять симптомы лишь на время. Но и при таком воздействии дерма получает больше влаги, питательных веществ, насыщается необходимыми элементами. При этом способе готовят травяные настои, варят мазь из сала свиньи и травы.

В качестве сырья могут использовать: хвощ, пижму, рябину, овёс. Траву также добавляют в ванны. После водных процедур тело смазывают вазелином. Вода не должна быть слишком горячей. К травам добавляют облепиховое, растительное масло, делают примочки.

Профилактика ихтиоза у детей

Консультация генетика способна помочь будущим родителям. Тест покажет, является ли кто-то из них носителем мутирующего гена, какое потомство у них родится. Если женщина в положении, медики могут диагностировать заболевание малыша, пока он ещё находится в утробе, начиная с 16 недели беременности.

Специалисты делают биопсию соскоба кожи плода, но процедура не безопасна. Если мать знает, что ребёнок уже тяжело болен, решение остаётся за ней. Других профилактических мер против патологии не существует.

Наследование ихтиоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Это самая тяжёлая форма заболевания. У новорожденных наблюдается гиперкератозные пластины в форме ромбов, многоугольников, покрывающие всё тело.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Виды ихтиоза

1. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
2. Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
3. Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
4. Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
5. Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
6. Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
7. Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
8. Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
9. Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
10. Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
11. Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
12. Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
13. Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
14. Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
15. Иглистый (есть образования в форме шипов).

Причины ихтиоза

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

1. Эндокринопатия.
2. Неполадки в кроветворной системе.
3. Сбои в работе половой, щитовидной желез.
4. Надпочечники функционируют только частично.
5. Постоянный гиповитаминоз.
6. Возрастные изменения.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

• сухость дермы;
• шелушение;
• наличие чешуек;
• наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
• мукообразные образования;
• утолщение кожи;
• плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
• поражение ногтей;
• вывороченный рот;
• ломкие, сухие волосы;
• множественный кариес;
• близорукость;
• нарушена терморегуляция.

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

1. Дерматолог (основные курсы лечения).
2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

• солевые;
• крахмальные;
• с раствором пергамента калия;
• морские;
• углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

1. Кисло-молочные продукты.
2. Мясо.
3. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
4. Морепродукты.
5. Каши.
6. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

Заразен ли ихтиоз?

Чаще всего ихтиоз передаётся по наследству. Приобретённая форма появляется при пониженном иммунитете, возрастных изменениях.

Заразиться им нельзя, поскольку это нарушение обменных процессов в организме. В коже сильно увеличивается количество аминокислот, так как белковый и жировой обмен проходят неправильно.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Как избавиться от ихтиоза?

Как только станет ясен процесс генетической мутации, учёные сразу смогут предложить решение по лечению недуга до полного исцеления. До тех пор остаётся ждать результатов исследований. Современная медицина достигла многого, но пока ещё не всё может.