WPW

Тип А синдрома WPW - выражение преждевременного возбуждения левого желудочка

Изучение сердечного потенциала при многочисленных отведениях непосредственно от эпикарда позволило более точно определить место локализации дополнительного пучка проводящей ткани и на основании этого обособить четыре формы синдрома WPW: 1. Преж­девременное возбуждение передне-базальной части правого желудочка с электрокардиограм­мой, указывающей на наличие типа В синдрома WPW (желудочковый комплекс, преимуще­ственно отрицательный в отведениях V 1 и V 2). 2. Преждевременное возбуждение задне-базальной части правого желудочка с электрокардиограммой, сходной с ЭКГ типа В синдрома WPW (желудочковый комплекс преимущественно отрицательный в V1, но пре­имущественно положительный в V 2). 3. Преждевременное возбуждение задне-базальной час­ти левого желудочка с электрокардиограммой, указывающей на наличие типа А синдрома WPW (желудочковый комплекс преимущественно положительный в V1, а в периферичес­ких отведениях - II, III aVF устанавливается отрицательная волна дельта с патологи­ческим зубцом Q ). 4. Преждевременное возбуждение боковой части левого желудочка с нехарактерной электрокардиограммой, на которой видны немного укороченный интервал Р- R , небольшая волна дельта, имеющая более выраженный зубец Q в I , aVL и V 5, V 6 отведе­ниях, слегка уширенный или неуширенный комплекс QRS , отсутствие изменений ST - Т.

Синдром WPW может быть постоянным, преходящим, альтернирующим или появляться только в отдельных желудочковых комплексах.

Тип А характеризуется наличием положительной волны дельта и по­ложительных, сходных желудочковых комплексов во всех грудных отве­дениях. ЭКГ в отведении V1 указы­вает на преимущественно положи­тельный желудочковый комплекс c R , RS , Rs , RSr , или Rsr"-конфигурацией, а в отведении V 6 - на Rs или R-форму. В нижних периферичеких отведениях - II, III и aVF , име­ется часто отрицательная волна дель­та с патологическим зубцом Q . Элек­трическая сердечная ось ( aqrs ) отклонена влево.

Дифференциальный диагноз. Синдром WPW следует отличать от электрокардиогра­фических картин блокады ножек пучка Гиса, инфаркта миокарда и желудочковых экстра­систол.

Признаки	Блокада ножек пучка Гиса	Синдром WPW
Интервал PQ(R)	Нормальный	Укороченный
Интервал PJ	Удлиненный	Нормальный
Нисходящее колено R	Зазубренное и поло­гое	Гладкое и крутое

Тип В синдрома WPW - выражение преждевременного возбуждения правого желудочка

Тип В характеризуется наличием отрицательной или двуфазной вол­ны дельта и преимущественно от­рицательным желудочковым ком­плексом в отведении Vi и положитель­ной волной дельта с положительным желудочковым комплексом в левых грудных отведениях. В отведении V 1 rS , QS или qrS-конфигурарация, а в отведении V 6 - высокий зубец R. В I и II отведениях волна дельта положительна. Электричес­кая ось сердца отклонена влево

Существует немало случаев син­дрома WPW, представляющих собой переходную форму или сочетание типов А и В, так наз. смешанный тип или тип А-В синдрома WPW

Временное купирование синдрома WPW после введения аймалина имеет значение, так как это дает возможность отличить его от электрокардиографических изменений при ин­фаркте миокарда (рис. 228).

Прогноз при синдроме WPW очень хороший при отсутствии приступов тахикардии и заболевания сердца. В большинстве случаев синдрома WPW с пароксизмальной тахикардией прогноз также благоприятный. Возможность внезапной смерти во время приступов тахикардии с очень большой частотой желудочковых сокращений, хотя это и бывает очень редко, ухудшает прогноз. Когда синдром WPW сочетается с заболе­ванием сердца, возможность наступления смерти во время приступов тахикардии увеличивается.

Лечение приступов пароксизмальной тахикардии при синдромеWPW

Наджелудочковые пароксизмальные тахикардии лечат путем внутривенного вливания бета-блокаторов, верапамила, аймалина или амиодарона. Методы механического раздражения блуждающего нерва, применение наперстянки и хинидина также эф­фективны. При неуспешном их применении и наличии гемодинамических нарушений при­бегают к электроимпульсному лечению небольшими количествами или электростимуляции сердца введенным электродом в правое предсердие.

Когда частота желудочковых сокращений не особенно большая, приступы мерца­тельной аритмии лечат наперстянкой и затем хинидином по обычной методике. При очень высокой частоте желудочковых сокращений можно испытать наперстянку, прокаинамид или аймалин, в зависимости от состояния больного, или же провести электроимпульсное лечение. Во всех случаях синдрома WPW в сочетании с заболеванием сердца (ревматические по роки, гипертония, коронарная болезнь, кардиомиопатия) электроимпульсное лечение яв­ляется средством выбора для купирования приступов тахикардии, особенно когда они вызывают нарушения гемодинамики.

Желудочковую форму пароксизмальной тахикардии лечат лидокаином или прокаинамидом, а при отсутствии эффекта - проводят электроимпульсное лечение.

Средства первого порядка	Бета-блокаторы хинидин наперстянка
Средства второго порядка	Прокаинамид дифенилгидантоин резерпин хлорид калия

Профилактическое медикаментозное лечение при синдроме WPW необходимо в тех случаях, когда приступы тахикардии частые, продолжительные или же вызывают зна­чительные жалобы больных.

Очень подходящим является сочетание бета-блокатора с наперстянкой или хиниди­ном или хинидина с наперстянкой.

В последние годы, в случаях синдрома WPW, не поддающихся медикаментозной те­рапий, прибегают к оперативному лечению, которое состоит в перерезке дополнительного пучка проводящей ткани. Опыт хирургического лечения синдрома WPW все еще очень небольшой, чтобы можно сделать определенные заключения в отношении его эффективно­сти и стойких послеоперационных результатов.

ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ВОЗБУЖДЕНИЕ ЖЕЛУДОЧКОВ ПРИ НОРМАЛЬНОМ ВРЕМЕНИ ПРОВЕДЕНИЯ ИМПУЛЬСОВ ЧЕРЕЗ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ УЗЕЛ

При таких, недостаточно выясненных случаях на электрокардиограмме видны волна дельта и уширенный комплекс QRS , как при синдроме WPW, но в отличие от послед­него интервал P - R нормальный или, иногда, удлиненный. Предполагают, что прежде­временное возбуждение активности желудочков происходит через пучок Махайма, кото­рый отходит ниже атриовентрикулярного узла, и ввиду этого импульс возбуждения нор­мально проходит через атриовентрикулярный узел.

СИНДРОМ LOWN - GANONG - LEVINE

Он наблюдаются преимущественно у женщин среднего возраста без органического заболевания сердца, у которых отмечаются укорочение интервала Р- R <0,12 секунды, нормальной формы и длительности комплекс QRS и склонность к пароксизмальным наджелудочковым тахикардиям. Предполага­ют, что речь идет об аномалии, при которой наджелудочковый импульс возбуждения обходит атриовентрикулярный узел, рас­пространяясь по ненормально длинным до­полнительным проводящим пучкам Джейм­са, и поэтому отсутствует физиологическое замедление проводимости в атриовентрикуляр­ном узле примерно на 0.07 сек. и интервал P - R укорачивается. Возбуждение желудочков происходит нормальным путем и комплекс QRS - ST - T не имеет патологических изменений

ЭЛЕКТРОЛИТЫ И НАРУШЕНИЯ РИТМА

Изменения концентрации и соотношений содержания электролитов - калия, натрия, кальция и магния - во внеклеточной и внутриклеточной жидкости могут стать причиной возникновения различных нарушений проводимости н сердечного ритма.

КАЛИЙ (К+)

Нормальная концентрация калия в сыворотке крови равняется 16-21 мг% (3,8-5,5 мэкв/л).

ГИПЕРКАЛИЕМИЯ

Гиперкалиемия (К+ >5,5 мэкв/л) наблюдается при:

Кризе аддисоновой болезни

Диабетическом ацидозе

Почечной недостаточности с уремией

Гемолизе

Гиповолемическом шоке

Передозировке калиевых солей при лечении

Электрокардиографические признаки

При слабо выраженной гиперкалиемии (5,5-7,5 мэкв/л) проводимость и ритм обычно не нарушаются. Только волна Т становится высокой и острой, симметричной формы с узким основанием

Дальнейшее повышение концентрации калия (7-9 мэкв/л) нарушает внутри­предсердную проводимость-волна Р расширяется, становится очень низкой и дву фазной. Иногда предсердные волны исчезают вследствие появления сино­аурикулярной блокады, а желудочки сокращаются под действием импульсов из замещающего атриовентрикулярного или идиовентрикулярного центра. Зубец R становится ниже, а зубец S - более глубоким и широким

При высокой гиперкалиемии (10 мэкв/л или более) нарушается внутриже­лудочковая проводимость, комплекс QRS уширяется и деформируется как при блокаде ножек пучка Гиса; появляются желудочковая тахикардия, мерцание желудочков, медленный желудочковый замещающий ритм и, наконец, асистолия желудочков. Мерцанию желудочков нередко предшествуют желудочковые эк­страсистолы. Атриовентрикулярная блокада наблюдается очень редко

Гиперкалиемия у больного с недостаточностью почек, которому вводили внутривенно хлорид калия. При содержании калия в сыворотке в количестве 7,2 мэкв/л на электрокардиограмме видны очень высокие,симметричные, с узким основанием и острой верхушкой волны Т в отведениях V2–6. При содержании калия в сыворотке крови в количестве 9,4 мэкв/л желудочковый комплекс уши­ряется и сильно деформируется, приобретая форму блокады ножек пучка Гиса.

Повышенная концентрация ионов калия во внеклеточной жидкости понижает транс­мембранный градиент калия и вследствие этого наступает снижение мембранного потен­циала в состоянии покоя и замедление проводимости: повышается проницаемость клеточ­ной мембраны для калия и тем самым повышается степень реполяризации и укорачивается время потенциала действия, уменьшается степень диастолической деполяризации в клетках синусового узла и эктопических очагах.

Для диагностики гиперкалиемии важную роль играют и другие клинические проявле­ния: общая слабость, рвота, внезапно наступающая асцендентная квадриплегия, наруше­ния речи и мышления, сопровождаемые сердечной слабостью, коллапсом, олигурией и азотемией. Смерть наступает вследствие мерцания желудочков или желудочковой асистолии. Описанный эффект калия на миокард является обратимым процессом, когда удается быстро понизить его концентрацию в сыворотке крови.

Лечение. Введением глюкозы и инсулина осуществляется быстрый переход калия из сыворотки в печень и мышцы. Назначением натрия повышают выведение калия из орга­низма. Кальций является антагонистом калия и поэтому его вводят внутривенно или перорально. При очень высокой степени гиперкалиемии необходимо проводить перитонеальный диализ или же использовать искусственную почку. Применяются также катионообменные смолы и подщелачивание организма.

ГИПОКАЛИЕМИЯ

Гипокалиемия (К + <3,9 мэкв/л) наблюдается при:

Поносах и рвоте, илеостомии, желчном свище Быстром рассасывании отеков

Продолжительном лечении диуретическими средствами, особенно в соче­тании с препаратами наперстянки Гемодиализе

Одновременном применении инсулина и глюкозы Гепатаргии

При лечении кортикостероидами и АКТГ При болезни Иценко - Кушинга После резекции желудка и при язвенном колите При семейном периодическом параличе При вливании больших количеств жидкости и бикарбоната натрия

Электрокардиографические симптомы неспецифичны

Наиболее частым и ранним признаком является увеличенная амплитуда волны U без удлинения интервала Q - Т. Волна U считается патологически вы­сокой, когда она равна или больше волны Т в данном отведении,или когда она превышает 0,1 мм или более 0,5 мм во II отведении и более 1 мм в V3, или U >Т во II и V3 отведениях, или T / U <1 во II или V3 отведении.

Сегмент ST смещается вниз, а волна Т становится низкой или отрицатель­ной. Изменения ST -Т неспецифичны.

Вторым характерным признаком, появляющимся при более сильно выра­женной гипокалиемии, является повышение и заострение волны Р, приобретаю-шей форму, подобную форму легочной волны Р

Случаи с гипокалиемией непрерывно увеличиваются в связи с широким применением салуретиков и кортикостероидов. Гипокалиемия повышает возбудимость автономных цен­тров и вызывает чаще всего предсердные и желудочковые экстрасистолы, реже - пред­сердную тахикардию в сочетании с атриовентрикулярной блокадой и узловой тахикар­дией или без них. Иногда наблюдаются небольшое уширение комплекса QRS и небольшое увеличение длины интервала PQ (R ). B редких случаях сильно выраженная гипокалиемия может стать причиной появления желудочковой тахикардии или мерцания желудочков. Атриовентрикулярная блокада второй степени или более высокой степени наблюдается очень редко.

Раздражение блуждающего нерва при гипокалиемии вызывает более выраженный брадикардический эффект и сильно затормаживает атриовентрикулярную проводимость. Гипокалиемия повышает чувствительность миокарда к действию сердечных гликозидов.

Наперстянка и строфантин в терпевтически допустимой дозе или даже в низкой дозе при наличии гипокалиемии могут вызвать различные виды эктопических аритмий, в том числе мерцание желудочков, часто заканчивающееся смертельным исходом. Доказано что феномен „редигитализации", т.е. появление сильного эффекта наперстянки или проявле­ние интоксикации ею после лечения диуретиками с быстрым рассасыванием отеков, обус­ловливается гипокалиемией. Решающую роль в возникновении нарушений ритма играет соотношение внеклеточного и внутриклеточного уровней калия. Между изменениями электрокардиограммы и концентрацией ионов калия в сыворотке при гипокалиемии не наблюдается строгой корреляции. Концентрация калия в сыворотке крови всего лишь косвенный показатель, который не может дать точного представления о градиенте калия. Электрокардиограмма и содержание калия в эритроцитах могут давать известные сведе­ния относительно внутриклеточного содержания калия.

Лечение. Нарушения ритма при гипокалиемии обратимы и обычно исчезают после приема хлорида калия через рот, 3 раза в день по 2-3 г или после медленной внутривенной инфузии растворенного в 1 л 5% глюкозы 3,7 г хлорида калия. Внутривенное введе­ние калия следует проводить под непрерывным электрокардиографическим контролем при прослеживании количества сывороточного калия.

КАЛЬЦИЙ (СА+)

Нормальная концентрация кальция в сыворотке крови равняется 9-11,5 мг °/о.

ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИЯ

Гиперкальциемия (Са 2+ >11,5 мг%) наблюдается сравнительно редко при:

Гиперпаратиреоидизме Энергичном лечении солями кальция

Метастазах опухолей в костях

Интоксикации витамином D Саркоидозе, множественной миеломе

Электрокардиографические признаки. Обычно они появляются при концентрации каль­ция в сыворотке крови около 15 мг%.

Брадикардия

Укорочение интервала Q -Т за счет сильно укороченного сегмента ST

Незначительное уширение ком­плекса QRS

Незначительное удлинение интер­вала PQ (R )

Аритмии наблюдаются сравнительно редко - желудочковые экстрасистолы, желу­дочковая тахикардия и, иногда, мерцание желудочков.

Могут появиться различные степени атриовентрикулярной блокады и мерцательная аритмия. При очень высокой концентрации кальция (свыше 65 мг%) наступает синусо­вая тахикардия с желудочковыми экстрасистолами и мерцание желудочков. Сердце оста­навливается в систоле. Внутривенное введение солей кальция часто вызывает внезапное повышение возбудимости миокарда. Описываются случаи внезапной смерти после опера­ции вследствие мерцания желудочков, вызванного гиперкальциемией. Нарушения рит­ма частое явление после внутривенного введения кальция во время реанимации ил опе­раций на сердце. Неперстянка нередко усиливает эффект, вызываемый гиперкальциемией, и наоборот. Применять кальций у насыщенных препаратами наперстянки больных противо­показано, так как гиперкальциемия повышает возбудимость и чувствительность сердеч­ной мышцы к наперстянке, в результате чего могут появиться аритмии со смертельным исходом.

Лечение. Лучший эффект имеет натриевая соль этил-диамино-тетраацетата (МаЭДТА), которая быстро понижает уровень ионизированного кальция в сыворотке крови.

ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ

Гипокальциемия (Са<9 мг%) наблюдается при:

Гипопаратиреоидизме

Недостаточности почек с уремией

Гепатаргии

Остром некротическом панкреатите

Тяжелой форме стеатореи

Переливании больших количеств цитратиой крови

Недостатке витамина D

Остеомаляции

Дыхательном или негазовом (метаболическом) ацидозе

Электрокардиограмма

Удлиненный интервал Q -Т за счет сильно удлиненного сегмента ST

Гипокальциемия обычно не вы­зывает нарушения проводимости и не становится причиной серьезных эктопических аритмий. Иногда на­блюдаются желудочковые экстрасис­толы

Гипокальциемия понижает сократительную способность сердечной мышцы, усугубля­ет сердечную недостаточность и подавляет действие препаратов наперстянки на сердце.

НАТРИЙ

Нарушения ритма в связи с гипер- или гипонатриемией не наблюдаются. Сильно вы­раженная гипонатриемия может обусловить электрокардиографические изменения, сход­ные с изменениями при гиперкальциемии.

МАГНИЙ

Нормальное содержание магния в сыворотке крови варьирует от 1,4 до 2,5 мэкв/л. Гипермагниемия удлиняет рефрактерный период миокарда, угнетает возбудимость и за­медляет проводимость. Этим обосновывается применение сульфата магния при лечении экстрасистол предсердий и желудочков и пароксизмальных тахикардии, однако его ле­чебный эффект непостоянный и ненадежный. При более высокой концентрации магния в сыворотке крови (27-28 мэкв/л) интервал PQ (R ) удлиняется, появляется различной сте­пени атриовентрикулярная блокада, комплекс QRS уширяется и наступает остановка сердца („ cardiac arrest "). Электрокардиографические изменения при гипермагниемии сходны с изменениями при гиперкалиемии.

Гипермагниемия может вызвать появление наджелудочковых и желудочковых арит­мий и создать предпосылки для более легкого наступления интоксикации препаратами наперстянки.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW ) - клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) - синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии , составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже - у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма , которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

В 30% случаев синдром WPW сочетается с врожденными пороками сердца (аномалией Эбштейна , пролапсом митрального клапана , дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло), дизэмбриогенетическими стигмами (дисплазией соединительной ткани), наследственной гипертрофической кардиомиопатией .

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией .

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

• идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
• идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
• идущими от ушка правого или левого предсердия
• связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
• септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

• атрио-фасцикулярными - входящими в правую ножку пучка Гиса
• входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

• а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
• б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
• в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем - по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии , мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии - предсердная и желудочковая экстрасистолия , желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии , чувство нехватки воздуха . Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками , одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть .

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога .

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография , мониторирование ЭКГ по Холтеру , чреспищеводная электрокардиостимуляция , электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса , проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга . Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.

Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.

Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW . При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.

Патогенез

Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.

При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.

Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.

Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как и трепетание предсердий , пароксизмальная надежелудочковая . В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.

Классификация

Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:

• Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
• Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
• Латентная форма . Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении , .
• Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

• I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
• II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
• III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.

Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла , антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.

Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:

Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:

• идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
• идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
• связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
• идущие от ушка предсердия (правого или левого);
• идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.

Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:

• входящими в миокарда правого желудочка;
• входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).

Причины

Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:

• митрального клапана;
• Синдром Элерса-Данло ;
• синдром Марфана .

В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефект межпредсердной перегородки;
• дефект межжелудочковой перегородки.

В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:

• пристрастие к употреблению кофе;
• стрессы;
• курение;
• злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
• частое эмоциональное перевозбуждение.

Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Симптомы при WPW синдроме

Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:

• реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
• фибрилляция предсердий (15-30%);
• трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).

Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:

• желудочковая тахикардия;
• (предсердная и желудочковая).

Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:

• одышка;
• обмороки;
• падение .

При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.

Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.

Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома

При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.

Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:

• укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
• дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
• уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
• присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).

Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.

Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:

• верификации клинической АВРТ;
• определения режима ее индукции, купирования;
• дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией , предсердной тахикардией , АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).

Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.

Лечение WPW-синдрома

Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:

• нарастанием признаков сердечной недостаточности;
• гипотонией;

В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение , внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков ( , ). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.

Доктора

Лекарства

При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.

Процедуры и операции

При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.

Первая помощь

Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.

Препарат	Доза	Примечание
	15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут.	Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов.
Пропафенона гидрохлорид	150 мг перорально.	Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии , снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках.

Дополнительные лекарственные средства

Препарат	Доза	Основные побочные эффекты
	5-15 мг/сутки перорально	Сердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия.
Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин	200 мг/сутки	AV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония.
	5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минуту	При идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево).
	90 мг 2 раза в сутки	При суправентрикулярной тахикардии.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.

Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.

Синдром WPW у детей

Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.

У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспокойством, бледностью.

У детей первого года жизни при регистрации нарушений ритма назначается антиаритмическая терапия на срок до 6 месяцев либо до достижения годовалого возраста. Далее проводится оценка состояния пациента на чистом фоне после отмены антиаритмика. У детей этой возрастной группы прогноз относительно благоприятный в плане спонтанного прекращения приступов . О ремиссии говорят в том случае, если после 1 года не регистрируется тахикардия. У каждого третьего ребёнка тахикардия может вновь проявиться по достижении 8 лет.

Если у ребёнка старше 1 года сохраняются нарушения ритма, то перед назначением протекторной терапии антиаритмиками оценивают тяжесть и частоту приступов. Если тахикардия регистрируется 1 и более раз в месяц, сопровождается потерей сознания, выраженной слабостью и не купируется вагусными пробами, то маленькому пациенту назначают подходящую антиаритмическую терапию.
Радиочастотная абляция при синдроме WPW у детей до 5 лет проводится только при угрозе жизни.

У детей старше 5 лет тахикардия сопровождается бледностью, головокружением вплоть до потери сознания. Основной тактикой лечения является радичастотная абляция. Данная процедура связана с высоким риском осложнений из-за проведения катетерных манипуляций на крупных сосудах и в камерах сердца, во время введения анестетиков.

Синдром WPW может вызвать внезапную смерть, особенно у мальчиков в возрасте 10-18 лет. Именно поэтому у детей старше 10 лет проводится устранение атриовентрикулярных соединений в независимости от клинических проявлений синдрома.

Синдром WPW при беременности

Клинически никак себя не проявляющий синдром не требует специфического лечения. Однако, при синдром WPW может заявить о себе пароксизмальными нарушениями ритма, что требует своевременной консультации кардиолога для подбора эффективной терапии.

При частых приступах тахикардии на фоне диагностированного синдрома WPW беременность противопоказана. Такая предосторожность связана с риском развития жизнеугрожающего нарушения ритма. При тахикардии нарушается кровообращение в органах и тканях, что негативно сказывается не только на состоянии матери, но и на развитии плода.

Последствия и осложнения

Грозным осложнением является развитие жизнеугрожающей аритмии на фоне отсутствия антиаритмической терапии при синдроме WPW.

Прогноз

При бессимптомном течении прогноз благоприятный. Наблюдение и лечение требуется только тем пациентам, которые имеют отягощённый семейный анамнез относительно внезапной смерти. По профессиональным показаниям должны наблюдаться лётчики, спортсмены и т.д. При выявлении жизнеугрожающих аритмий и наличии жалоб проводится полное диагностическое комплексное обследование для определения оптимальной тактики лечения. Пациенты, перенёсшие радиочастотную абляцию , должны наблюдаться у кардиохирурга и кардиолога-аритмолога.

Список источников

• А.В. Ардашев, М.С. Рыбаченко, Е.Г. Желяков, А.А. Шаваров, С.В. Волошко «Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта: классификация, клинические проявления, диагностика и лечение», журнал Кардиология 10, 2009
• Ардашев В.Н., Ардашев А.В., Стеклов В.И. «Лечение нарушений сердечного ритма» Медпрактика-Москва, 2005;240
• Чернова А.А. , Матюшин Г.В. , Никулина С.Ю. , Лебедева И.И., «Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта», РМЖ, 2017

WPW синдром это врожденное заболевание, вызванное врожденным аномальным строением сердечной мышцы. Оно связанно с тем, что в сердце есть дополнительный пучок мышц, называемый врачами «пучком Кента». По этому пучку сердечные импульсы могут проходить немного иным путем. Это может привести к тахикардии (повышенное сердцебиение) в различных формах.

Этот синдром в большинстве случаев проявляется у мужчин, но может возникнуть и у женщин. Болезнь может проходить практически без симптомов и проявляться вне зависимости от возраста.

Заболевание может быть достаточно опасным. Успокаивает то, что современная медицина давно научилась лечить синдром WPW.

Что собой представляет данное заболевание

Синдром Вольфа Паркинсона Уайта - одна из разновидностей перевозбуждения сердечных желудочков. Причиной появления является врожденное нестандартное строение сердца.

Стоит заметить, что далеко не каждый человек с синдромом Вольфа Паркинсона Уайта может страдать от каких-либо проблем со здоровьем.

Но те, у кого приходится слишком сильная нагрузка на дополнительный мышечный пучок могут страдать тахикардией или пароксизмальной аритмией.

У них число сокращений сердечной мышцы в минуту составляет от 200 до 400 ударов. Это может стать причиной фибрилляции желудочков.

Этот синдром получил свое наименование в честь людей впервые его описавших – Л. Вольф, Дж. Паркинсон и П. Уайт.

Докторами принято выделять две группы WPW:

• Феномен (без проявлений тахикардии);
• Синдром (с приступами тахикардии).

Основные симптомы

• Головокружение, ощущение слабости;
• Ощущение удушья, потери сознания;
• Приступы повышенного неритмического или ритмического сердцебиения чувство «трепыхания сердечной мышцы внутри грудной клетки;
• Прекращение приступа при очень глубоких вдохах.

Разновидности

По местонахождению дополнительных пучков:

• С правой стороны;
• С левой стороны»
• Ближе к перегородке.

Данные классификации очень важно выявить как можно точнее. От этого может зависеть лечение синдрома WPW.

Другая классификация WPW по тому, как синдром проявляется:

• Переходящий. Электрокардиограмма может показывать совершенно нормальные показатели. При другой проверке, через какое-то время на ней могут проявляться все признаки синдрома WPW.
• Скрытый. Электрокардиограмма не отображает каких-либо признаков синдрома. Диагноз может быть поставлен только по необычным признакам тахикардии.
• Стандартный. На электрокардиограмме выявлены все признаки WPW.

Диагностика

Если есть подозрения на синдром WPW, то необходимо пройти комплексное медицинское обследование. Одним из важнейших моментов в этом обследовании будет электрокардиограмма. Именно при ее использовании в большинстве случаев удается обнаружить синдром. Для этого нужна ЭГК в двенадцати отделениях.

Для того чтобы поставить диагноз точнее используют метод электрической кардиологической стимуляции. Максимально близко к сердцу, прямо на стенку пищевода крепится специальный электрод заставляющий сердце сокращаться с различной частотой. За счет этого выясняется, способен ли пучок Кента у этого конкретного пациента стать причиной развития тахикардии.

Прогноз

Вероятность остановки кровообращения при WPW минимальна. Предсердечная фибрилляция у пациентов с данным синдромом может являться прямой угрозой для жизни. Проведение на сердечные желудочки в этом случае соотносится один к одному с повышенной частотой до трехсот сорока ударов за минуту. Это может стать предпосылкой для возникновения фибрилляции сердечных желудочков. Смертность среди больных синдромом WPW находится в диапазоне 0,15–0,395 при наблюдении от трех до десяти лет.

Необходимости в том чтобы как-то лечить WPW-феномен нет никакой. Достаточно будет избегать приема препаратов, влияющих на сердечный ритм. Например, Дикогсин и Верапамил.

Однако в случае синдрома WPW лечение потребуется как можно скорее. Причем потребуется хирургическое лечение. Под этим понимается абляция на повышенных частотах, при которой дополнительный мышечный путь должен разрушиться.

WPW лечение проводится в специализированных медицинских отделениях и, по сути, относится к бескровным хирургическим операциям. Соответственно после лечения синдрома ВПВ пациент сможет вернуться к нормальному образу жизни уже через несколько дней после прохождения операции.

Во время операции доктора вводят через подключичную вену пациента специальный катетер прямо в сердечную полость. К этому катетеру подсоединено несколько датчиков. С их помощью можно определить точное местонахождение пучка Кента.

Вторым этапом необходимо при помощи электрического напряжения разрушить дополнительный путь движения сердечных импульсов.

Положительный эффект от операции бывает примерно в 97% случаев. В трех просто потребуется еще одна такая же операция. Успешность второй операции составляет 100%.

После прохождения операции у пациента пропадают мучащие его и главное, опасные для самочувствия и здоровья приступы повышенного сердцебиения. И даже тот факт, что операция не из дешевых, не останавливает больных от избавления от синдрома ВПВ навсегда.

Показаниями для операции является:

• Частые приступы предсердечной фибрилляции;
• При антиаритмическом лечении приступы тахиаритмии не проходят;
• При противопаказаниях к медикаментозному лечению (пациент слишком молод либо при беременности).

Если пациент отказывается от проведения операции, либо у него нет таких средств, ему может быть назначено медикаментозное лечение. Ему назначаются Саталол, Амиадорон препараты IC группы, такие как Пропафенон и Амиадорон. При их приеме в соответствии с рекомендациями врача в течение года у 35% больных ухудшений не замечено.

Однако медикаментозная терапия не лучший способ решения проблемы. Примерно у 56–70% больных в течение 1–5 лет лечения может возникнуть невосприимчивость к лекарствам.

При развитии пароксизмальной тахикардии вне желудочков используется внутривенное введение Аденозинтрифосфата струйно. Это приводит к кратковременной остановке сердца. Когда сердце запускается вновь, ритм нормализуется.

Назначать какие-либо лекарства должен только опытный кардиолог. Ни в коем случае нельзя применять сердечные или любые другие препараты без назначения врача. Без операции больным приходится применять медицинские препараты для купирования опасных сердечных приступов на постоянной основе.

Из этой статьи вы узнаете: что такое синдром ВПВ (WPW) и феномен ВПВ (WPW). Симптомы этой патологии, проявления на . Какими методами диагностируют и лечат заболевание, прогноз.

Дата публикации статьи: 21.04.2017

Дата обновления статьи: 29.05.2019

Синдром WPW (или ВПВ в транслитерации, полное название – синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта) – врожденная патология сердца, при которой в нем присутствует дополнительный (лишний) путь, проводящий импульс от предсердия до желудочка.

Скорость прохождения импульса по этому «обходному» пути превышает скорость его прохождения по нормальному пути (атриовентрикулярному узлу), из-за чего часть желудочка сокращается преждевременно. Это отражается на ЭКГ в виде специфической волны. Аномальный путь способен к проведению импульса в обратном направлении, что приводит к аритмиям.

Данная аномалия может представлять опасность для здоровья, а может протекать бессимптомно (в таком случае речь идет не о синдроме, а о феномене ВПВ).

Диагностикой, наблюдением за пациентом и лечением занимается аритмолог. Полностью устранить заболевание можно с помощью малоинвазивной операции. Ее будет проводить кардиохирург либо хирург-аритмолог.

Причины

Патология развивается из-за нарушения эмбрионального развития сердца. В норме дополнительные пути проведения между предсердиями и желудочками исчезают после 20 недели. Их сохранение может быть обусловлено генетической предрасположенностью (у прямых родственников был такой синдром) или факторами, неблагоприятно влияющими на протекание беременности (вредными привычками, частыми стрессами).

Разновидности патологии

В зависимости от локализации дополнительного проводящего пути, выделяют 2 типа синдрома WPW:

1. Тип A – пучок Кента находится между левым предсердием и левым желудочком. При прохождении импульса по этому пути часть левого желудочка сокращается раньше, чем остальная его часть, которая сокращается, когда до нее доходит импульс через атриовентрикулярный узел.
2. Тип B – пучок Кента соединяет правое предсердие и правый желудочек. В этом случае преждевременно сокращается часть правого желудочка.

Также существует тип A–B – когда присутствуют и правый, и левый дополнительные проводящие пути.

Нажмите на фото для увеличения

При синдроме ВПВ наличие этих дополнительных путей провоцирует приступы аритмий.

Отдельно стоит выделить феномен WPW – при данной особенности наличие аномальных проводящих путей выявляется только на кардиограмме, но не приводит к аритмиям. Такое состояние требует только регулярного наблюдения у кардиолога, но лечение не нужно.

Симптомы

Синдром WPW проявляется приступами (пароксизмами) тахикардии. Они появляются, когда дополнительный проводящий путь начинает проводить импульс в обратном направлении. Таким образом, импульс начинает циркулировать по кругу (атриовентрикулярный узел проводит его от предсердий к желудочкам, а пучок Кента – обратно от одного из желудочков к предсердию). Из-за этого ритм сердца ускоряется (до 140–220 ударов в минуту).

Пациент ощущает приступы такой аритмии в виде внезапного чувства усиленного и «неправильного» сердцебиения, дискомфорта или боли в области сердца, ощущения «перебоя» в работе сердца, слабости, головокружения, иногда – обморока. Реже пароксизм сопровождается паническими реакциями.

Артериальное давление во время пароксизмов снижается.

Пароксизм может развиваться на фоне интенсивной физической нагрузки, стресса, интоксикации алкоголем или же спонтанно без явных причин.

Вне приступов аритмии синдром WPW не проявляется, и его можно обнаружить только на ЭКГ.

Особую опасность наличие дополнительного проводящего пути представляет, если у пациента есть склонность к трепетанию предсердий или их фибрилляции. Если у человека с синдромом ВПВ случится приступ трепетания или , он может перейти в трепетание или . Данные аритмии желудочков часто приводят к летальному исходу.

Если у пациента на ЭКГ есть признаки наличия дополнительного пути, но приступов тахикардии никогда не было, – это феномен ВПВ, а не синдром. Диагноз могут сменить с феномена на синдром, если у пациента появятся приступы. Первый пароксизм чаще всего развивается в возрасте 10–20 лет. Если до 20 лет у пациента не было ни одного приступа, вероятность развития синдрома ВПВ из феномена крайне мала.

Проявления на кардиограмме

Методы диагностики

К ним относятся:

• УЗИ сердца.

Если на кардиограмме были обнаружены характерные признаки (дельта-волна, расширенный комплекс QRS, укороченный интервал PQ), но пациент не предъявляет жалоб на свое самочувствие, ему назначают для того, чтобы точно установить, феномен это или синдром.

На холтере могут быть выявлены непродолжительные приступы тахикардии, которые больной даже не замечает. Наличие нескольких подряд уже можно считать микро-приступом аритмии.

Если холтер выявил экстрасистолы, идущие одна за другой, высок риск того, что у пациента рано или поздно разовьется настоящий приступ тахикардии. В таком случае ставят диагноз «синдром WPW». Такому больному требуется наблюдение аритмолога. Лечение начинают, если появятся настоящие пароксизмы.

Если показатели холтеровского обследования в норме и у пациента никогда не было приступов аритмии, диагноз – «феномен ВПВ».

После ЭКГ больного могут отправить на УЗИ сердца, так как синдром иногда сочетается с другими врожденными пороками, вызванными нарушениями эмбрионального развития сердца. Сам же синдром (и феномен) ВПВ на УЗИ никак не проявляется.

Пациентам с синдромом ВПВ назначают ЭФИ сердца (электрофизиологическое исследование) для точного определения локализации дополнительного проводящего пучка. При ЭФИ в сердце вводят электрод через бедренную вену. Эта процедура может вызывать осложнения, поэтому ее проводят только в случае, если она действительно необходима (перед хирургическим лечением синдрома).

Методы лечения

Снятие приступа аритмии

Устраняют пароксизм тахикардии либо с помощью вагусных проб, либо медикаментами.

Вагусные пробы – это приемы, которые стимулируют блуждающий нерв. При его стимуляции замедляется и восстанавливается сердечный ритм. К вагусным пробам относятся:

• Проба Вальсальвы – глубокий вдох грудью и задержка дыхания на вдохе с легким натуживанием.
• Умывание холодной водой с задержкой дыхания.
• Проба Мюллера – попытки вдоха с зажатыми ноздрями.
• Массаж каротидного синуса.

Если они не помогают, используют один из следующих препаратов:

• Верапамил;
• Новокаинамид;
• Кордарон;
• Пропафенон;
• АТФ или другие.

В тяжелых случаях для восстановления нормального ритма необходима электрическая кардиоверсия либо чреспищеводная электрокардиостимуляция.

Медикаментозное лечение

Пациенту, перенесшему приступ аритмии, который сопровождался нарушением кровообращения (проявлялся головокружением или обмороком, сниженным давлением), назначают постоянный прием антиаритмических средств для профилактики повторного приступа.

Однако постоянный прием антиаритмиков чреват развитием серьезных побочных эффектов, поэтому такой способ лечения в современной медицине применяют все реже. Предпочтение отдают хирургическому устранению синдрома ВПВ. Медикаменты назначают, только когда операция противопоказана или невозможна по каким-либо другим причинам.

Хирургическое лечение

Синдром WPW можно полностью вылечить с помощью катетерной абляции () дополнительного проводящего пути – этот путь прижигают, он разрушается. Абляцию назначают пациентам, у которых приступы тахикардии значительно влияют на кровообращение. Также абляцию могут провести и по желанию пациента, который относительно хорошо переносит приступы аритмии. При феномене WPW абляция необходима, только если вы собираетесь заниматься профессиональным спортом, служить в армии, учиться в военном училище и т. п.

Процедура малоинвазивная – катетер проводят до сердца через бедренную вену или артерию и прижигают аномальный проводящий путь с помощью радиочастотного импульса. Проводят операцию под местной анестезией.

Катетерная абляция – самый действенный способ лечения синдрома ВПВ. Эффективность процедуры составляет около 95%. Приступы тахикардии после процедуры возможны, если проводящий путь был устранен не полностью (либо же их было 2, а разрушили один).

Что касается безопасности, то риск развития осложнений невысок (около 1%).

Катетерная абляция (радиочастотная абляция)

Подготовка к процедуре

Она несложная:

1. Предупредите врача о принимаемых вами препаратах. Прием антиаритмических средств врач отменит за 2–3 дня до операции (за исключением Кордарона, который нельзя принимать за 28 дней до процедуры). Прием остальных препаратов также будет отменен незадолго до операции.
2. Вечером перед процедурой очистите кишечник (естественным способом или с помощью клизмы).
3. В день проведения операции не ешьте (последний прием пищи возможен за 12 часов до процедуры, то есть вечером накануне).

Возможные осложнения

• Обширная гематома в месте прокола.
• Тромбоз глубоких вен, возникновение тромбов в сердце.
• Травмы артерии или вены, через которую вводят катетер, травмы коронарных артерий, сердечных клапанов, здоровых участков миокарда.
• Спазм коронарных артерий.

Травматических осложнений можно избежать, обратившись к врачу с большим опытом проведения подобной операции.

Чтобы предотвратить возникновение большой гематомы, а также тромбов в венах, на протяжении суток соблюдайте постельный режим.

Противопоказания к проведению абляции

• тяжелая сердечная недостаточность;
• склонность к образованию тромбов;
• сужение ствола левой коронарной артерии более чем на 75%;
• выраженный стеноз аортального клапана (если катетер нужно вводить в левый желудочек);
• острый инфаркт миокарда (перенесенный 4 дня назад и позже);
• катетеризация бедренной вены невозможна при флебите и тромбофлебите вен ног (в таком случае катетер могут вводить через подключичную вену).

Прогноз при заболевании

При феномене WPW прогноз благоприятный. Если приступы не наблюдались до 20-летнего возраста, их возникновение уже маловероятно.

При синдроме WPW прогноз условно благоприятный. 95% пациентов полностью выздоравливают после радиочастотной абляции аномального проводящего пути.