Перерыв дуги аорты тип а. Диагностика перерыва дуги аорты у новорожденного

Перерыв дуги аорты (атрезия дуги аорты, атипичная коарктация) представляет собой отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей аортой. Частота порока составляет 0,02 на 1000 новорожденных, 0,4% среди всех ВПС и около 1 % среди критических ВПС.

Так как дуга аорты состоит из трех сегментов, имеющих различное эмбриональное происхождение, это обусловливает возможность перерыва дуги аорты в различных местах с различной частотой.

При сниженном по каким-либо причинам выбросе из левого желудочка в аорту или повышенном потоке крови в легочную артерию (из-за аномального формирования конотрункуса) структуры эмбрионального сердца, из которых развивается дуга аорты, остаются в зачаточном состоянии и могут полностью атрезироваться. Особенно благоприятные условия для возникновения патологии складываются при сочетании ДМЖП с обструкцией выхода из левого желудочка.

Удобную классификацию порока предложили G. Celoria и R. Patton. При типе А (30-41%) перерыв дуги расположен дистальней левой подключичной артерии, при типе В (55-69%) - между левой общей сонной и левой подключичной артериями, при типе С (4%) - между брахиоцефальным стволом и левой сонной артерией.

При типе А нередко сохраняется фиброзный тяж между концами аорты («атрезия аорты»). При типе В правая подключичная артерия может отходить от нисходящей аорты ниже перерыва.

Изолированный перерыв дуги аорты встречается чрезвычайно редко, в литературе описано не более 25 случаев. Для выживания пациентов с такой патологией необходимо раннее развитие мощных коллатералей. В 98% случаев кровоток в бассейне нисходящей аорты обеспечивается через ОАП. Другой аномалией, необходимой для сообщения между собой кругов кровообращения, является ДМЖП (частота более 90%), через который кровь течет слева направо. При его отсутствии необходимо искать дефект аортолегочной перегородки. Среди сопутствующих пороков встречаются также единственный желудочек (11%), общий артериальный ствол (10%), аномалия Тауссиг-Бинга (9%).

Обструкция выводного тракта левого желудочка (20%) может быть обусловлена мышечным сужением на уровне конусной перегородки, двухстворчатым аортальным клапаном, гипоплазией клапанного кольца.

Перерыв дуги аорты часто сочетается с делецией 22ql 1 хромосомы (DiGeorge syndrome).

Гемодинамика при атрезии дуги аорты.

Левый желудочек обеспечивает кровообращение в верхней половине туловища. Правый желудочек изгоняет кровь в легочный ствол, откуда одна ее часть направляется в легочные артерии, а другая через ОАП - в нисходящую аорту. Нарушений гемодинамики при наиболее частом варианте порока (комбинация перерыва дуги аорты с ОАП и ДМЖП) сразу после рождения может не возникать. Однако по мере сужения протока развиваются синдром гипоперфузии нижней половины туловища, метаболический ацидоз, олигоурия. Метаболические нарушения приводят к повреждению тканей головного мозга, миокарда, других органов. Прогрессирующее ухудшение сократительной функции миокарда и снижение сердечного выброса заканчиваются смертью больного.

В редких случаях длительного функционирования открытого артериального протока сохраняется удовлетворительная гемодинамика во всех отделах туловища. Однако существует динамическая конкуренция между системным и легочным кровотоком: увеличение последнего приводит к снижению периферического кровоснабжения. С другой стороны, постоянный высокий легочный кровоток (из-за сброса крови через септальные дефекты) приводит к явлениям застойной сердечной недостаточности.

Фетальная ЭхоКГ . Внутриутробная диагностика перерыва дуги аорты, так же как и изолированной коарктации аорты, представляет значительные трудности. Косвенным признаком порока является асимметрия желудочков с преобладанием правых отделов, а также уменьшение скорости кровотока в восходящей аорте.

МОРФОЛОГИЯ
Прерывание дуги аорты встречается с одинаковой частотой как дистальнее левой подключичной артерии (тип А), так и дистальнее левой общей сонной артерии (тип B). Реже встречается перерыв дистальнее безымянной (innominate) артерии (тип C). Почти во всех случаях имеются ассоциированные аномалии, чаще всего задний злокачественный ДМЖП, приводящий к субаортальной обструкции и связанному с ней открытому артериальному протоку. Другие формы ДМЖП встречаются реже. Может наблюдаться патология вентрикулоартериальных соединений, в

том числе дискордантность, а также двойной выход из ПЖ (аномалия Тауссига-Бинга). Наличие 22q11 делеции следует искать во всех случаях прерывания дуги аорты.
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Чаще всего, когда имеется сочетание перерыва дуги и открытого артериального протока, ребенок чувствует себя хорошо, пока сужение протока не вызовет критическое снижение перфузии в нижней части тела. В большинстве случаев дети поступают в специализированные отделения в течение первых 2 нед жизни с острым началом, СН, нередко осложняющейся шоком и ацидозом. В редких случаях артериальный проток остается открытым и развивается избыточный легочный кровоток по мере снижения легочного сосудистого сопротивления.
ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
Наиболее специфичным признаком является разница пульса в верхней половине тела с ослаблением пульса на одной или обеих руках или на одной из сонных артерий (эта картина может меняться в ответ на фармакологическое влияние на открытый артериальный проток). Аускультация, как правило, неспецифична в связи с присутствием шумов, связанных с сопутствующей сердечной патологией.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Сердце обычно с левой стороны с признаками кардиомегалии. Как правило, усиливается легочный рисунок. Отсутствие тени тимуса может наводить на мысль о наличии делеции 22q11.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ Специфических ЭКГ-признаков нет.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
При ЭхоКГ необходимо получить полноценное описание аорты, места перерыва, а также описать происхождение сосудов головы и шеи. Для планирования хирургической стратегии очень важна тщательная оценка внутрисердечной анатомии на предмет сопутствующей патологии.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА
Проведение в диагностических целях обычно не требуется. Она широко заменяется ЭхоКГ, иногда в дополнении с МРТ или КТ.
ЛЕЧЕНИЕ
В период новорожденности обычно проводится полное восстановление прерванной дуги аорты вместе с закрытием ДМЖП. Результаты операции зависят от характера и тяжести обструкции дуги аорты и клинического состояния ребенка. Требуется долгосрочное наблюдение за дугой аорты, так как сохраняется вероятность остаточной или рецидивирующей обструкции дуги, как у пациентов после пластики коарктации аорты.
ОБСТРУКЦИЯ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ЖЕЛУДОЧКА
Обструкция выхода из ЛЖ составляет 4% всех врожденных пороков сердца и может встречаться на подклапанном, клапанном и надклапанном уровнях, если не считать двухстворчатую патологию АК, которая обычно не вызывает проблем в детстве. Стеноз АК может возникнуть как изолированное поражение или быть связанным с другими обструктивными поражениями левых отделов сердца на различных уровнях (комплекс Шоуна). В этом случае обычно сочетается стеноз МК с субаортальным и/или аортальным стенозом, а также гипоплазией дуги аорты и коарктацией ее участка.
МОРФОЛОГИЯ
Клапанный аортальный стеноз является наиболее частой формы обструкции выхода из ЛЖ (75%). Морфология клапана и степень тяжести заболевания крайне вариабельны. В более тяжелых случаях, выявленных внутриутробно или обнаруженных в первые часы и дни после рождения, может наблюдаться маленький ЛЖ, исключающий возможность двухжелудочкового крово-

обращения. Кроме того, может иметь место эндокардиальный фиброэластоз, затрагивающий функции ЛЖ.
В случае субклапанной обструкции выделяют три различных морфологических типа. При наиболее частой форме имеется наличие фиброзно-мышечного участка, обычно циркулярно расположенного, который может быть приращен к створкам АК и к передней створке МК. При "туннельном" типе субаортального стеноза обычно встречается сужение АК в дополнение к небольшому току из ЛЖ, который часто заполнен фиброзной тканью. Мышечный тип затруднения кровотока формируют как составную часть в структуре признаков гипертрофической обструктивной кардиомиопатии. Частота надклапанного аортального стеноза составляет лишь 1-2% всех обструкций выхода из ЛЖ в детском возрасте. Он может встречаться изолированно или в структуре синдрома Вильямса-Берена (Williams-Beuren). При этом синдроме описаны различные морфологические типы, в том числе очаговые или диффузные сужения, а также сочетание с аномалиями дуги аорты, в том числе с коарктацией аорты. При синдроме Вильямса-Берена (Williams-Beuren) часто встречаются множественные стенозы со стороны артерий как большого, так и легочного круга кровообращения, что связано с делецией гена эластина, локализованного на 7-й хромосоме .
ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
Тяжелая обструкция выходного тракта ЛЖ в неонатальном периоде требует неотложной медицинской помощи и в большинстве случаев это либо критический стеноз АК или препятствия оттоку на различных уровнях. Препятствие настолько выражено, что ЛЖ не в состоянии поддерживать системное кровообращения, зависящее от право-левого сброса крови через открытый артериальный проток. Когда критический уровень аортального стеноза диагностируется у плода, прогноз неблагоприятный . Сердечная камера, не получающая достаточного количества крови в антенатальном периоде, не в состоянии нормально расти. В случае очень сильного аортального стеноза почти весь сердечный выброс будет осуществляться ПЖ, при этом ЛП и ЛЖ вряд ли будут развиваться. Усугубление гипоплазии левых отделов сердца у таких пациентов можно фиксировать при помощи серийной дородовой эхокардиограммы. Это привело к использованию дородовой сердечной интервенционной катетеризации в целях улучшения развития желудочка . После рождения проявления стеноза АК зависят от тяжести обструкции, размеров ЛЖ и его функции. Степень обструкция может быть недооценена из-за ослабления функции ЛЖ, в таких случаях требуется оценка как пикового систолического градиента давления (gt;75 мм рт.ст. соответствует тяжелой степени), так и площади АК (lt;0,5 см2/м2 - соответствует тяжелой степени).
Наиболее распространенной формой патологии АК является двухстворчатый аортальный клапан. Он может привести к выраженному аортальному стенозу, но чаще всего имеет более благоприятные проявления. Это редко приводит к значительным стенозам в детстве и в целом обусловливает очень маленький, но устойчивый, рост градиента через клапан на протяжении всей жизни. Начиная с юных лет и далее, больные с двухстворчатым АК могут характеризоваться достаточно выраженным стенозом, при котором показано оперативное вмешательство. Следует помнить, что в некоторых случаях ткань восходящей аорты имеет патологическое гистологическое строение, аналогичное строению при синдроме Марфана, с кистозной медиальной дегенерацией. Это может привести к выраженным расширениям восходящей части аорты и повышению риска ее расслоения.
Надаортальный стеноз часто проявляется при рождении и может прогрессировать в течение всей жизни. Венечные артерии лежат в области высокого давления, дистальнее клапана, но проксимальнее стеноза. Теоретически это может привести к серьезному атеросклерозу в системе венечных артерий, но данных, подтверждающих это, до сих пор нет.
Локальный субаортальный стеноз, как правило, не манифестирует антенатально или при рождении и развивается на протяжении всей жизни. Точные причины развития субаортального стеноза неизвестны. Наиболее распространенная теория гласит, что возникающее разрезающее напряжение в выходном отделе ЛЖ в результате иногда минимальных анатомических аномалий ЛЖ может стимулировать развитие и прогрессирование субаортального стеноза. Иногда это может произойти очень быстро, в течение первых нескольких месяцев после рождения, в таких случаях показано раннее хирургическое вмешательство. Существует риск рецидива. Когда субаортальный стеноз развивается более медленно, частота рецидивов ниже.

ДИАГНОСТИКА
КЛИНИЧЕСКОЕ ТЕЧЕНИЕ
Критический аортальный стеноз у новорожденных приводит к быстрому развитию СН с резким снижением функции ЛЖ. У пациентов могут наблюдаться тахипноэ с тахикардией, бледность, снижение или отсутствие пульса на периферии. II тон часто единственный, и может выслушиваться ритм галопа. Также может присутствовать систолический шум изгнания. Эти признаки характерны при манифестации в период новорожденности и отличаются от проявлений на более поздних этапах, что происходит в большинстве случаев и характеризуется только шумом при отсутствии каких-либо других признаков. В более тяжелых случаях это может ассоциироваться с непереносимостью физической нагрузки и иногда болями в груди. При физикальном осмотре у таких пациентов выявляются нормальный или ослабленный периферический пульс, снижение интенсивности аортального компонента II тона с систолическим щелчком изгнания и систолическим шумом изгнания с иррадиацией на шею. Надклапанный аортальный стеноз обычно выявляют, когда пациенты с диагностированным синдромом Вильямса-Берена (Williams-Beuren) направляются на рутинное скрининговое кардиологическое обследование. Признаки субаортального стеноза схожи с признаками стеноза АК, но в первом случае больные не имеют щелчка изгнания.
РЕНТГЕНОГРАФИЯ
Критический стеноз АК в неонатальном периоде обычно ассоциирован с laevocardia, кардиомегалией и отеком легких. У детей старшего возраста рентгенограмма грудной клетки часто нормальная. В случае наличия двухстворчатого клапана аорты у взрослого пациента иногда можно увидеть расширение восходящей части аорты.
ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
Существуют, как правило, отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии ЛЖ. В более тяжелых случаях в боковых прекордиальных отведениях, могут наблюдаться изменения реполяризации, предполагающие ишемию и напряжение.
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
Аортальный стеноз может быть диагностирован с помощью поперечной ЭхоКГ. В неонатальном периоде чрезвычайно важно оценить:
размер/объем ЛЖ;
размер МК;
признаки митральной регургитации;
размер аортального выброса и размер АК;
тяжесть стеноза АК, используя допплеровское исследование;
наличие или отсутствие фиброэластоза эндокарда;
систолическую функцию ЛЖ.
Это поможет принять должные решения, касающиеся лечения. При всех формах аортального стеноза во всех возрастных группах ослабление функции ЛЖ может привести к недооценке тяжести аортального стеноза.
У детей старшего возраста и взрослых наиболее широко признанным методом оценки степени тяжести стеноза клапана являются допплеровские коэффициенты (градиенты). При решении вопроса о сроках вмешательства также важна оценка степени гипертрофии ЛЖ и его функции. На возможность лечения с помощью интервенционной катетеризации может повлиять степень аортальной регургитации, которая может присутствовать (см. "Лечение"). ЭхоКГ, как правило, может определить характер и оценить тяжесть обструкции выходного тракта ЛЖ у больных с субаортальным стенозом. При помощи допплерографии можно измерить максимальную скорость потока через выходной тракт ЛЖ. Однако не всегда возможно, исходя из этой скорости, получить достоверные показатели градиентов давления, так как при сочетанных обструкциях, препятствующих току, нельзя использовать упрощенное уравнение Бернулли. Тяжесть стеноза, исходя из показателей градиента давления, можно оценить только с помощью инвазивных методов измерения.

При надклапанном аортальном стенозе важно опре-делить степень и выраженность патологии дуги аорты, а также оценить степень гипертрофии ЛЖ, которые могут быть несоизмеримы со степенью надклапанного аортального стеноза. В последнее время для оценки диастолической функции используются новые методы ЭхоКГ с допплерографической визуализацией ткани, что дает возможность соотнести ее со степенью тяжести обструкции выходного тракта ЛЖ. Это поможет в определении оптимальных сроков вмешательства.
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА И АНГИОГРАФИЯ
Эти методы не используются для постановки диагноза и чаще применяются в качестве лечения клапанного аортального стеноза как у новорожденных, так и у детей старшего возраста (см. "Лечение"). Иногда они показаны для измерения градиента при субаортальном стенозе. При супрааортальном стенозе их проведение может быть опасным. МРТ и КТ играют определенную роль в оценке всех форм обструкции ЛЖ и дуги аорты.
ЛЕЧЕНИЕ
При критическом стенозе АК у новорожденных детей жизненно необходимо поддержание проходимости артериального протока введением простагландина, прежде чем препятствие можно будет попытаться скорректировать с помощью баллонной дилатации или хирургического вмешательства. Младенцы и дети с легкой степенью аортального стеноза могут оставаться стабильными в течение многих лет, по мере медленного прогрессирования, в таких случаях вмешательство может быть перенесено на взрослый период. У пациентов с аортальными стенозами средней и тяжелой степени заболевание прогрессирует быстро, у пациентов с градиентом gt;75 мм рт.ст. и гипертрофией ЛЖ велик риск внезапной смерти. Инфекционный эндокардит является серьезным осложнением в любом возрасте.
В период новорожденности можно выполнять как баллонную дилатацию, так и хирургическое лечение. Несмотря на то что рандомизированые исследования не проводились, по данным публикаций результаты обеих методик кажутся сопоставимыми . Исход при обоих подходах определяется, с одной стороны, тяжестью клапанной деформации, а с другой - изменениями ЛЖ, которые могут включать фиброэластоз эндокарда и инфаркт папиллярных мышц МК. В случае малой полости ЛЖ или при наличии нескольких обструктивных поражений может оказаться предпочтительнее альтернативный подход Норвуд (Norwood) (см. "Синдром гипоплазии левых отделов сердца"). Все дети с выявленной патологией в более позднем возрасте должны оставаться под постоянным кардиологическим наблюдением с проведением регулярных ЭКГ, ЭхоКГ и нагрузочных проб. Хотя надежные данные отсутствуют, общепринятое мнение заключается в том, что оперативное вмешательство в детском возрасте показано в случаях, если есть проявления, признаки прогрессирующего увеличения градиента, гипертрофия ЛЖ, изменения реполяризации на ЭКГ в покое или под нагрузкой, при ненормальной реакции АД в ответ на физическую нагрузку. Следует рассчитать площадь клапана, так как коэффициенты могут вводить в заблуждение в условиях снижения сердечного выброса. Баллонная дилатация, как правило, является процедурой выбора у детей старшего возраста, кроме случаев значительной аортальной регургитации . Во всех возрастах возможен как антероградный, так и ретроградный способ проведения, использование баллона на один размер меньше, чем диаметр клапана, существенно снижает риск новой аортальной регургитации . Аналогичные принципы применяются к операциям в детском возрасте. Результатом аортальной вальвулотомии должен быть небольшой градиент и незначительная аортальная регургитация или ее отсутствие. Риск хирургического вмешательства или катетеризации у новорожденных высок, у старших пациентов он значительно ниже . Оба способа лечения являются паллиативными, и, как правило, постепенно развивается повторный стеноз. В детском возрасте можно провести повторную вальвулотомию, если только не имеет место значительная кальцификация клапана или значительная регургитация, но, в конечном итоге, почти всегда требуется замена АК. Тем не менее, по данным Исследования естественного течения врожденных пороков сердца США, только 27% детей, прошедших аортальную вальвулотомию в возрасте старше 2 лет, потребовалось повторное вмешательство в течение 20 лет.
У маленьких детей при замене клапана методом выбора является операция Росса или имплантация "аутотрансплантата" (имплантация ПК в выходной тракт ЛЖ и гомотрансплантата в выходной тракт ПЖ) . Это позволяет расти неоаортального клапану и не требует назначения антикоагулянтов. Тем не менее гомотрансплантат потребует замены, а вопрос о долгосрочности службы неоаортального клапана остается неопределенным. У детей старшего возраста можно рассматривать оба вида лечения: биотрансплантацию и операцию Росса. Для подростков и взрослых операция Росса является менее популярной, и большинство пациентов и врачей делают выбор в пользу механических или биологических протезов . Наиболее важной причиной
отказа от операции Росса у взрослых пациентов является постепенное расширение как неоаорты (части первоначального легочного ствола, к которой прикрепляется легочный клапан и которая формирует наиболее проксимальную часть аортального ствола после операции Россa), так и естественной восходящей аорты с ее патологической сосудистой стенкой, стремящейся к аневризмальной дилатации. Это может привести к прогрессирующей аортальной регургитации. Повторные операции после первой операции Росса могут потребоваться в случае несостоятельности пульмонального гомотрансплантата, несостоятельности аортального гомотрансплантата или при расширении восходящей части аорты. Эти проблемы могут возникать одновременно, в таком случае часто все полностью переделывается, устанавливается новый гомотрансплантат в ЛА в сочетании с процедурой Бентоллa (Bentall) (протезирующий клапан в сочетании с синтетической заменой корня аорты). Выбор хирургического доступа зависит от ряда факторов, включая возраст, целесообразность и безопасность антикоагулянтной терапии и планирование будущей беременности, а также предпочтения пациентов и заключения местных экспертов. Иногда, при многоуровневой обструкции выходного тракта ЛЖ или при наличии очень маленького АК, требуются более обширные операции, такие как процедура Конно (Konno) .
Тяжесть надклапанного аортального стеноза прогрессирует со временем, и пациенты могут подвергаться риску внезапной смерти . Системный артериальный стеноз в основных сосудах, таких как сонная и почечные артерии, может также прогрессировать. Показания для оперативного вмешательства сходны с показаниями для аортального стеноза. Интервенционная катетеризация, однако, не подходит и требуется хирургическое лечение. Это предполагает внедрение заплаток для увеличения надклапанной области, переходящей в синусы Вальсальвы . Начало анестезии и искусственного кровообращения может нарушить коронарную перфузию и само хирургическое вмешательство может быть затруднено, поскольку во многих случаях присутствует диффузная aортопатия.
Из-за прогрессирующего характера течения субаортального стеноза интервенционное вмешательство, как правило, рекомендуется на более ранних стадиях, чем при стенозе АК, что является спорным, поскольку в некоторых случаях порок может быть умеренным и стабильным на протяжении многих лет . Большинство врачей рекомендуют вмешательство в случае развития аортальной регургитации, так как она может быстро прогрессировать . При этом использование интервенционной катетеризации нецелесообразно и требуется хирургическое вмешательство. Сразу после операции и на ранних сроках результаты прекрасные, но частота рецидивов высокая . Полное удаление обструкции во время операции имеет важное значение, повторный риск ее появления существенно снижается, если также были выполнены миотомия или миоэктомия .
ДОЛГОСРОЧНЫЙ ПРОГНОЗ
Наблюдение в течение всей жизни является обязательным для всех типов обструкции выходного трата ЛЖ, как леченных, так и нелеченных. Оно должно включать в себя оценку структуры и функции выходного тракта ЛЖ (в том числе стеноза клапана и регургитации), а также размера ЛЖ, его структуры и функции. Желудочковые аритмии чаще встречается у пациентов с гипертрофией ЛЖ и могут привести к клиническим проблемам, в том числе, в редких случаях, к внезапной смерти. Активная физическая деятельность, вероятно, противопоказана при наличии гипертрофии ЛЖ или остаточной обструкции (gt;30 мм рт.ст.), но социальные контакты в большинстве случаев могут быть разрешены .
Необходимо консультирование во время беременности, так как она может оказать серьезное влияние на внутрисердечную гемодинамику. В этом случае также существует риск рецидива.

V. Аннулярные сужения сосудов

А. Встречаемость нечастая.

Б. Этиология: сохранение или порок развития 6-й эмбриональной аортальной жаберной дуги в норме дуги 1 и 2 исчезают; справа 3-я - a. carotis communis dextra; справа 4-я - безымянная артерия; слева 4-я - поперечная часть дуги аорты; 5-я - никогда не развивается полностью; слева 6-я - ductus arteriosus.

В. Патология: пять важнейших аномалий.

1. Удвоение дуги аорты (УДА). Обычно одна ветвь огибает трахею сзади и одна спереди, сливаясь в правильно расположенный ствол нисходящей грудной аорты; встречается чрезвычайно часто с тяжелыми проявлениями, симптоматика обычно появляется в самом раннем возрасте.

2. Расположенная справа дуга аорты с находящейся слева артериальной связкой (позади пищевода) следующая по частоте.

3. Расположенная позади пищевода правая подключичная артерия. Она начинается дистальнее левой a. subclavia и проходит позади пищевода. Встречается довольно часто, хотя существует бессимптомно.

4. Аномальное отхождение общей сонной артерии сдавливает трахею.

5. Аномальное отхождение безымянной артерии сдавливает трахею.

Г. Клиника: почти всегда отмечается симптоматика сдавления трахеи, а не пищевода.

1. Симптомы:

а) у младенцев с УДА рано появляется симптоматика стридора («ку-карекание»);

б) отмечаются повторные пневмонии;

в) дисфагия.

2. Диагноз:

а) пассаж по пищеводу с барием (позволит подчеркнуть компрессию пищевода на уровне III-IV грудного позвонка);

б) трахеограмма;

в) ангиограмма.

Д. Лечение: только при наличии симптоматики:

а) УДА: отделение меньшей из дуг;

б) другие: отделение, мобилизация и реимплантация сосудов по показаниям.

Е. После операции необходимо наблюдение за увеличением сдавления трахеи. Оно вторично из-за раннего образования отека.

Ж. Отличные результаты дает хирургическое лечение: низкая летальность, отсутствие большого количества осложнений.

А. Встречается редко: проявляется спустя 2-3 сут после рождения. Б. Анатомия: три типа аномалий:

1. Тип А: располагается дистально к a. subclavia sinistra, 40%.

2. Тип Б: располагается между левой общей сонной и левой подключичной артериями, 55%.

3. Тип В: располагается между безымянной и левой сонной артериями, 5%.

4. Обычно отмечается сочетание внутрисердечных аномалий, преимущественно ДМЖП.

В. Патофизиология: абсолютная зависимость от ductus arteriosus. Если ductus закроется, то возникнет выраженная гипоперфузия нижней части тела с почечной недостаточностью и тяжелым ацидозом.

Г. Диагноз: во многих случаях ЭхоКГ является хорошим подспорьем; может потребоваться срочная ангиография.

Д. Лечение.

1. Введение простагландина Е 1 для сохранения функционирующего артериального протока.

2. Коррекция ацидоза.

3. Операции: тип А: вмешательство, сходное с тем, которое делается при коарктации аорты путем торакотомии слева; типы Б и В: одноэтапное исправление всех аномалийчерез срединную стернотомию в условиях глубокой гипотермии и остановки кровообращения.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца – заболевание, представляющее собой нарушение в строении органа. Это отверстие, формирующееся в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Эта стенка развивается у плода на 4–5 неделе беременности. Если ее формирование задерживается, остается отверстие, называемое дефектом. Бывают ситуации, когда межжелудочковой перегородки нет совсем. Тогда получается один желудочек сердца.

Особенности патологии заключаются в том, что при неправильном строении перегородки возникает сообщение обоих желудочков, имеющих существенную разницу в показателях давления. В результате нарушается движение кровотока и возникает серьезная перегрузка в работе сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки является либо самостоятельным заболеванием, либо составной частью серьезных аномалий.

Причины

Обычно предпосылки к возникновению дефекта межжелудочковой перегородки проявляются у детей задолго до их появления на свет. Уже в первый триместр беременности, когда происходит закладка органов, могут быть обнаружены нарушения в формировании сердца.

Так как данная аномалия в основном встречается у плода в процессе внутриутробного развития, ее возникновению во многом способствуют нарушения в организме беременной женщины:

Болезни инфекционного характера, перенесенные в первые недели беременности.
Хронические недуги, особенно сердечная недостаточность и сахарный диабет.
Сбои в работе эндокринной системы.
Злоупотребление антибиотиками и лекарственными средствами, которые угнетающе воздействуют на эмбрион (гормональные препараты, лекарства против эпилепсии).
Интоксикация организма.
Сильный токсикоз на раннем сроке беременности.
Недостаточный рацион питания.
Изменения в функционировании организма женщины, обусловленные возрастом.

Неблагоприятными факторами для развития плода также являются:

Радиационное воздействие.
Генетическая предрасположенность.

Мышечный дефект межжелудочковой перегородки, диагностируемый у новорожденного, часто сопровождается другими сердечными пороками, которые формируются параллельно на этапе внутриутробного созревания плода.

В некоторых случаях патология сочетается с нарушениями развития, не связанными с функционированием сердца. Обычно данная болезнь диагностируется у детей, рожденных с заячьей губой, синдромом Дауна, а также у людей, имеющих нарушения в развитии почек.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки классифицируется по нескольким параметрам. Основанием для классификации служат следующие характеристики:

величина отверстия;
анатомическое расположение;
природа возникновения;
характер течения.

Размер отверстия

Для определения величины дефекта его габариты сравниваются с диаметром аорты:

малый дефект;
средний;
большой.

Анатомическое расположение

Локализация изменения межжелудочковой перегородки влияет на особенности течения болезни. В медицинской практике выделяют:

Перимембранозный дефект (мембранозный), расположенный под аортальным клапаном в верхней части перегородки. Мембранозный дефект встречается в большинстве случаев.
Мышечный дефект, локализующийся в мышечном отделе.
Надгребневый дефект, формирующийся выше мышечного пучка.

Природа возникновения

Исходя из того, что послужило причиной формирования патологии, ее можно квалифицировать как:

Самостоятельный (врожденный) порок сердца.
Составная часть при комбинированном пороке.
Осложнение после инфаркта миокарда.

Характер течения

В зависимости от степени проявления симптомов заболевания выделяют:

Бессимптомное течение, которое выявляется по характерным шумам. Обычно это дефект малого размера, который может закрыться самостоятельно. В некоторых случаях требуется оперативное вмешательство.
Большой дефект межжелудочковой перегородки, характеризующийся яркой симптоматикой. Может сопровождаться сопутствующими пороками развития.

Основные симптомы

Первые признаки патологии проявляются после того, как ребенок появляется на свет. У него возникают отечность конечностей и живота, слабость, тахикардия. У малыша часто отсутствует аппетит, а впоследствии наблюдается задержка психического и физического созревания.

Симптоматика зависит от размера патологии.

При малых дефектах развитие ребенка остается в норме. Он не жалуется на ухудшение состояния, лишь иногда появляются одышка и утомляемость после физической нагрузки. В области сердца слышны шумы, которые долгое время являются единственным признаком нарушения.

При дефектах больших размеров симптомы обычно выражены ярче:

плохой аппетит;
бледность кожных покровов и синюшность в области рта;
учащенное и затрудненное дыхание;
кашель и хрипы в районе легких;
формирование сердечного горба.

В старшем возрасте у ребенка случаются обмороки и кровотечения из носа, учащенное сердцебиение и сильная одышка. Больной малыш отстает в развитии от сверстников, быстро теряет в весе.

У взрослых при данном дефекте наблюдаются следующие симптомы:

Дрожание в области грудной клетки, вызванное потоком крови, которая проходит через межжелудочковую перегородку.
Хрипы в легких и затрудненное дыхание.
Увеличение в размерах сердца, селезенки и печени.
Цианоз (синеватый оттенок кожи), который локализуется не только вокруг рта, но и распространяется по всему телу вследствие кислородного голодания клеток.
Вздутие грудной клетки в виде бочки.

Часто заболевание протекает бессимптомно. В этом случае при проведении диагностики у новорожденных отмечаются легкие шумы в области сердца, которые со временем могут исчезнуть совсем.

Диагностика

Для постановки точного диагноза следует провести дополнительные исследования. Для начала врач осматривает пациента и, обнаружив у него характерные шумы в области сердца, назначает проведение следующих диагностических процедур:

Определяется наличие дефекта, его размер и расположение. Один из самых информативных методов.

Фонокардиография	При помощи специального прибора – фонокардиографа, имеющего микрофон и регистрирующее устройство, - врач прослушивает больного на присутствие шумов и патологических тонов в области сердца. Этот способ дает информацию о наличии патологических изменений, воспринимаемых на слух.
Ангиокардиография	В полость сердца вводится специальное вещество, позволяющее определить локализацию дефекта, его размер и сопутствующие заболевания.
УЗИ с допплерографией	Исследуются клапаны, полости сердца и характер кровотока. Можно диагностировать увеличение размера полостей и патологическое состояние процесса сброса крови сквозь отверстие в межжелудочковой перегородке.
Рентгенография	Рентгеновских лучи, проходя через грудную клетку человека, формируют изображение на специальной пленке. На полученном снимке отчетливо прослеживается состояние исследуемого органа, видны патологии сосудов и легких.
Магнитно-резонансная томография	Современный диагностический метод, сочетающий в себе возможности допплерографии и эхокардиографии. Единственный минус – высокая стоимость процедуры.
Катетеризация сердца	Выявляется характер патологии, а также структурные изменения органа.

Лечение

Лечение недуга осуществляется как консервативными методами, так и хирургическим путем. Все зависит от вида дефекта и от стадии заболевания. Иногда происходит самостоятельное закрытие отверстия. Это случается в детском возрасте при отсутствии других врожденных пороков. В любом случае требуется интенсивное медицинское наблюдение за пациентом.

Консервативное лечение применяется, если отсутствуют сердечная недостаточность и легочная гипертензия. В таких случаях назначаются лекарственные препараты следующего спектра действия:

Сердечные гликозиды, улучшающие сердечно-мышечную деятельность («Строфантин», «Коргликон», «Дигитоксин»).
Кардиопротекторы, питающие и защищающие орган («Панангин», «Рибоксин»).
Препараты с мочегонным эффектом (диуретики), которые выводят лишнюю жидкость из организма, улучшая работу сердца («Торасемид», «Фуросемид»).
Антикоагулянты, влияющие на кровь («Фенилин», «Варфарин»).
Препараты (бета-блокаторы), стабилизирующие пульс и уменьшающие сердечные боли («Бисопролол», «Метопролол»).

Если медикаментозная терапия оказывается недостаточной, проводят оперативное вмешательство. В зависимости от характера течения патологии назначаются различные виды процедуры. Врачи рекомендуют проводить оперативное лечение дефекта в дошкольном возрасте, чтобы избежать возможных последствий у подростков. Назначение операции требует серьезного обследования организма ребенка и постоянного контроля его состояния со стороны врача.

Возможные осложнения

Если у малыша имеются небольшие отверстия, размером 1–2 мм, то его развитие обычно ничем не отличается от здоровых детей соответствующего возраста. При больших дефектах, особенно при отсутствии лечения возможны осложнения. Довольно опасно такое состояние, как синдром Эйзенменгера. По прогнозам врачей, серьезные осложнения легочной гипертензии, при которых страдают сосуды и нарушаются дыхательные функции, практически не оставляют человеку шансов на выживание.

Дефект межжелудочковой перегородки может спровоцировать и такие опасные состояния, как:

сердечная недостаточность;
инсульт, сопровождаемый образованием тромбов;
нарушение функционирования клапанного аппарата;
эндокардит;
пневмония;
изменение функциональной деятельности сердца.

При обнаружении врожденного порока важно находиться под обязательным наблюдением кардиолога и кардиохирурга, выполнять все рекомендации и предписания. Это позволит минимизировать риск развития патологических осложнений и значительно облегчит состояние больного.

Коарктация (сужение) аорты: причины, признаки, оперативное лечение, осложнения

Коарктация аорты — так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения. Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей. Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны. Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Чем опасна коарктация аорты?

При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий. Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью. Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.

Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.

Типы коарктации аорты

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

Сужение аорты изолированное;
Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

Коарктация аорты у детей

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика. При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т.е., конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

Видео: эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты — ангиопластика и стентирование

Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:

Загрудинные сильные боли;
Подростка беспокоят постоянная головная боль;
Практически постоянно повышено артериальное давление;
На артерии ног не прощупывается пульс;
Кровотечения из носа, пониженная острота зрения, шумы в ушах;
Общая слабость, одышка, особенно при физической нагрузке;
Перемежающая хромота, судорожные симптомы в ногах;

Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

Назначается рентгенография грудной клетки;
Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Видео: коарктация аорты на МРТ

Осложнения коарктации аорты

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

Длинный участок сужения аорты;
Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

Геморрагический инсульт;
Разрыв аорты;
Заболевание коронарных сосудов;
Аневризма сосудов мозга;
Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Оперативное лечение при коарктации аорты

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.

Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.

Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию. Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть. Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Рисунок: различные методы оперативного лечения коарктации аорты:

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз, в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача. Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Послеоперационный период

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента. В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты. Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Видео: лекция о коарктации аорты

Профилактика коарктации аорты

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены. Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи. Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

Во внутриутробном периоде порок не оказывает влияния на кровообращение плода, так как имеется хорошо функционирующий ОАП.
В постнатальном периоде судьба больных также определяется проходимостью протока. Так как он склонен к раннему закрытию, без соответствующего лечения в течение первого месяца жизни погибают более 60% детей. До 6 месяцев доживают не более 26%. У всех выживших имеются устойчивые источники кровоснабжения нисходящей аорты (ОАП или коллатерали). Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится ко 2-й категории тяжести.

Клиническая симптоматика перерыва дуги аорты.

Так как порок является типичной дуктус-зависимой патологией, первые симптомы возникают с началом закрытия ОАП, обычно в раннем неонатальном периоде. Состояние ребенка, который сначала выглядел нормальным, начинает быстро ухудшаться. Развивается синдром низкого сердечного выброса - плохое наполнение пульса, тахикардия, одышка, похолодание конечностей, олигоурия. О явно недостаточной функции ОАП свидетельствует исчезновение пульса на ногах. Больной становится беспокойным, а затем заторможенным. В крови определяется декомпенсированный метаболический ацидоз. Ишемические повреждения печени приводят к повышению концентрации в крови трансаминаз и лактатдегидрогеназы, поражение почек - к повышению содержания креатинина, кишечника - к некротизирующему энтероколиту.

При более благоприятном течении порока симптомы менее выражены. Можно отметить легкий цианоз, который у 10% больных имеет дифференцированный характер (более выражен на ногах), затруднения кормления, отставание в физическом развитии. В зависимости от анатомического варианта порока имеется различное наполнение пульса на конечностях. При типе А пульс на руках выше, чем на ногах. При типе В дополнительно отмечается снижение пульса на левой руке, а при аномальном отхождении правой подключичной артерии - на всех конечностях. По мере развития гиперволемии малого круга кровообращения или выраженной обструкции выхода из левого желудочка развиваются симптомы сердечной недостаточности (тахикардия, одышка, гепатомегалия). Прогностически неблагоприятны нарастающий цианоз и исчезновение шума над сердцем.

Аускультативная картина отражает наличие сопутствующих пороков сердца - ДМЖП и ОАП. Обычно имеется небольшой систолический шум во втором-третьем межреберье слева.
Электрокардиография при атрезии дуги аорты . У новорожденных сохраняется отклонение электрической оси сердца вправо. При длительном существовании порока развивается левожелудочковая или бивентрикулярная гипертрофия.

Рентгенография грудной клетки . У новорожденных рентгенологическая картина может быть не изменена. Тень сердца умеренно расширена, сосудистый пучок часто узкий из-за отсутствия тимуса (при синдроме DiGeorge). По мере снижения ОЛС легочный рисунок усиливается по артериальному руслу; при развитии сердечной недостаточности появляются симптомы венозного застоя и отека легких.

Эхокардиография при атрезии дуги аорты . В большинстве случаев эхокардиография позволяет поставить полноценный диагноз, необходимый для планирования лечения. В дополнение к локализации места перерыва необходимо оценить диастаз между сегментами аорты, степень обструкции левого желудочка, диаметр аортального клапана и восходящей аорты. Большое значение имеет выявление сопутствующих ВПС.

Дефект межжелудочковой перегородки обычно нерестриктивный, сброс крови через него направлен слева направо или двухсторонний. Если имеется ОАП, кровь через него течет из легочной артерии в нисходящую аорту.

Лечение атрезии дуги аорты.

Основным методом лечения новорожденных с перерывом дуги аорты является инфузия простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП. Одновременно следует поддерживать адекватный внутрисосудистый объем крови и корригировать анемию.

Для поддержания сердечного выброса используют инотропные препараты, наиболее часто - допамин (4-6 мкг/кг/мин). Данный препарат оказывает дополнительное положительное действие на почечную функцию, которая страдает при перерыве дуги аорты. Однако следует избегать высоких доз, вызывающих увеличение периферического сопротивления и смещение объема крови в легкие.

В некоторых случаях приходится прибегать к искусственной вентиляции легких, которую проводят в режиме, исключающем гипервентиляцию, и без добавления кислорода. Эти меры необходимы для предотвращения закрытия ОАП или избыточного легочного кровотока. Не следует стремиться к повышению системного S02 более 75-85%. Необходимы также постоянный контроль и коррекция метаболического ацидоза.

У больных с сопутствующим синдромом DiGeorge необходима периодическая проверка уровня кальция; переливание им цитратнои крови может быть опасным.

Хирургическое вмешательство выполняют после стабилизации состояния больного. Операцией выбора является создание прямого анастомоза между сегментами аорты. Возможна и интерпозиция синтетического протеза. При большом шунтировании крови через ДМЖП операцию на аорте дополняют сужением легочной артерии; радикальную коррекцию выполняют через несколько месяцев. В клиниках с большим хирургическим опытом осуществляют одномоментное устранение перерыва дуги аорты и сопутствующих ВПС.