Дерматомиозит (dermatomyositis ; греч. derma, dermat кожа + mys, myos мышца + -itis; син.: болезнь Вагнера, болезнь Вагнера - Унферрихта - Хеппа ) - заболевание, характеризующееся нарушением двигательной функции в результате системного поражения поперечнополосатой и в меньшей степени гладкой мускулатуры, а также поражением кожи. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани.
Острая форма Дерматомиозита описана Вагнером (Е. Wagner, 1863), Унферрихтом (H. Unverricht, 1887) и Хеппом (P. Hepp, 1887), хроническая форма - Петжем и Клежа (G. Petges, С. Clejat, 1906). Как диффузное системное заболевание соединительной ткани Дерматомиозит изучается лишь с 40-х гг. 20 в.
Дерматомиозит встречается в любом возрасте; преобладает у женщин. Заболеваемость 1: 200 000 - 1: 280 000 [Роуз и Уолтон (A. Bose, J. Walton), 1966; Медсгер, Досон, Мази (Т. Medsger, W. Dawson, A. Masi), 1970].
Этиология
Этиология неизвестна. Ряд авторов рассматривает Дерматомиозит как реакцию сенсибилизации на различные антигены (микробные, опухолевые и др.). В пользу этой концепции говорят клин, проявления болезни, такие как узловатая эритема (см. Эритема узловатая), крапивница (см.), эозинофилия (см.), нередко наблюдаемые в начале заболевания. Нортон (W. Norton) с сотр. (1970), Клуг и Зеннихсен (Н. King, N. Sonnichsen, 1973) обнаружили вирусоподобные цитоплазматические включения в пораженных тканях (в цитоплазме фибробластов кожи, в эндотелии капилляров кожи и мышц, саркоплазме мышечных волокон) и на основании этого считают возможной роль вирусов в этиологии Д.
Патогенез
Патогенез выяснен недостаточно. Наиболее признанной является гипотеза аутоиммунного механизма развития Д. Об аутоиммунных нарушениях свидетельствует наличие антител к скелетным мышцам. Поражение мышц может быть обусловлено также и клеточными иммунными реакциями (реакциями замедленного типа); такое представление подтверждается экспериментальными данными: при введении морским свинкам гетерогенной мышечной суспензии с адъювантом Фрейнда (см. Адъюванты) у животных развивается генерализованный миозит, напоминающий Д. у людей.
Патологическая анатомия
При Дерматомиозите на аутопсии отмечается генерализованное поражение скелетных мышц. Мышцы отечны, бледны, серого или желтовато-коричневого цвета, с очагами некроза, фиброза и кальциноза (см.). Микроскопически морфол. изменения в мышцах очень вариабельны и зависят от стадии и темпов течения болезни, а также возраста, в к-ром возникло заболевание. Отмечается фокальная белковая дистрофия (см.) и вакуольная дистрофия (см.) миоцитов с последующим некрозом и макрофагальной реакцией со стороны стромы (рис. 1). Очаги поражения окружены инфильтратом, состоящим преимущественно из малых лимфоцитов и плазматических клеток, располагающихся вокруг сосудов или диффузно между мышечными волокнами. В дальнейшем развивается интерстициальный фиброз, на фоне которого наблюдается интенсификация регенеративных процессов со стороны миоцитов. Интенсивность интерстициального фиброза зависит от характера течения, продолжительности и стадии заболевания. Фиброз чаще наблюдается при остром массивном некрозе мышечных клеток, развивающемся при поздно начатом лечении. В исходе заболевания развивается атрофия мышечных волокон (см. Атрофия мышечная), перемежающаяся с очаговой компенсаторной гипертрофией их.
Электронно-микроскопически при обострении процесса наблюдается фокальная дегенерация мышечных клеток, образование цитоплазматических гиалиновых телец.
Наблюдается утолщение эндотелия и базальной мембраны внутримышечных артериол и капилляров. Довольно часто в клетках эндотелия находят вирусоподобные включения, напоминающие таковые при системной красной волчанке (см.).
В коже и подкожной клетчатке обнаруживаются очаги некроза и отек со слизистой дистрофией (см.), а также фиброз и кальциноз.
В миокарде обнаруживаются изменения, аналогичные изменениям в скелетных мышцах, однако выраженные гораздо слабее. Эндокардит и перикардит наблюдаются крайне редко. Возможна жировая дистрофия печени. В основном висцеральные изменения сводятся к умеренным воспалительно-склерозирующим процессам в строме, васкулитам (см. Васкулит) и незначительному поражению гладких мышц, входящих в состав органов.
При Д. отмечаются изменения со стороны двигательных концевых нервов и их окончаний. В них наблюдаются дистрофические и регенеративные процессы. Отмечается также -зависимость между тяжестью изменений в мышцах и в нервных волокнах.
Для патоморфол, изменений при Д. у детей характерно преобладание деструктивных панваскулитов, которые не ограничиваются только мышцами или кожей, но распространяются и на жел.-киш. тракт, сердце, легкие, периферические нервы и др. Гиперплазия интимы и фиброз стенки сосудов ведут к их окклюзии и гипоксическим изменениям в органах.
Клиническая картина
Общепринятой классификации Дерматомиозита не существует. Выделяют идиопатический, первичный, и симптоматический, вторичный, Дерматомиозит, развивающийся в ответ на опухолевые антигены, и Дерматомиозит у детей.
Вторичный дерматомиозит по клинической картине принципиально не отличается от первичного. По данным Уилльямса (R. Williams, 1959), вторичный Д. наблюдается в 17% случаев; среди больных Д. старше 40 лет частота вторичного Д. повышается до 50%. Симптоматика Д. на месяцы или даже годы может предшествовать проявлениям опухоли. Наиболее часто Д. отмечается при опухолях легкого, предстательной железы, яичника, матки, молочной железы и толстой кишки. Описаны отдельные случаи Д. при злокачественных лимфомах, а также при доброкачественной и злокачественной тимомах. По характеру течения различают острую, подострую и хрон, формы Д. Острая форма характеризуется лихорадкой с ознобами, быстро нарастающим генерализованным поражением скелетной мускулатуры, прогрессирующей дисфагией (см.), дисфонией (см.), поражением сердца и других органов. Острый Д. у взрослых наблюдается редко. Подострая форма отличается более медленным течением. Заболевание чаще начинается с постепенно нарастающей слабости мышц, к-рая выявляется при физ. нагрузке (преодоление высоких ступенек, стирка белья и др.), реже с явлений дерматита. Позже усиливается поражение мышц плечевого и тазового пояса, присоединяются дисфагия, дисфония. Через 1 - 2 года от начала заболевания обычно наблюдается развернутая картина Д. с тяжелым поражением мышц и висцеральных органов. Хрон, форма Д. протекает циклически, длительно преобладают процессы атрофии и склероза мышц и кожи, возможно вовлечение в процесс изолированных групп мышц дистальных отделов конечностей (мышцы предплечий, голеней). Поражение мышц часто сочетается с хроническим рецидивирующим дерматитом (см.).
Поражение кожи при Дерматомиозите полиморфное: преобладают эритема (см.) и отек (см.), преимущественно на открытых частях тела. Наблюдаются петехиальные, папулезные, буллезные высыпания (см. Сыпи), телеангиэктазии, очаги пигментации и депигментации, гиперкератоза и др. Кожа, гл. обр. над пораженными мышцами, отечная, тестоватая или плотная. Эритема часто локализуется на лице, шее, груди, над суставами, на наружной поверхности предплечья и плеча, на передней поверхности бедер и голеней; отличается большой стойкостью, нередко сопровождается шелушением и зудом. Характерен своеобразный периорбитальный отек и эритема (цветн. рис. 4)- симптом «очков». Нередко наблюдаются трофические нарушения, сухость кожи, продольная исчерченность и ломкость ногтей, выпадение волос и др. Более чем у половины больных отмечается одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита (см.), стоматита (см.), гиперемии и отека зева, а также голосовых складок. Кожный синдром обычно предшествует появлению других признаков Д., в т. ч. и поражению мышц, однако у части больных изменения со стороны кожи практически отсутствуют (собственно полимиозит).
Кардинальным признаком Д. является поражение скелетных мышц. Характерно поражение преимущественно мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса, шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров. Появляются боли в мышцах, особенно при движении и пальпации; мышцы плотны или тестоваты, увеличены в объеме. Неуклонно прогрессирующая мышечная слабость выражается в значительном ограничении активных движений. Больные не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом «автобуса»), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом «рубашки»), легко падают при ходьбе; при поражении мышц шеи и спины не могут оторвать голову от подушки или удержать в вертикальном положении (голова падает на грудь); при поражении мимической мускулатуры появляется маскообразность лица. На высоте развития болезни (при остром и подостром течении) больные практически полностью обездвижены; движения сохранены лишь в кистях и стопах.
Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нее). Возможна аспирация пищи. Поражение межреберных мышц и диафрагмы ведет к ограничению подвижности и снижению жизненной емкости легких (см.). При поражении мышц гортани появляется носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мускулатуры глаза ведет к диплопии (см.), птозу (см.); поражение мышц сфинктеров - к расстройству их деятельности. Затем развивается атрофия пораженных мышц или картина оссифицирующего миозита (см. Миозит). Кальциноз при Д. является вторичным и носит репаративный характер. Очаги кальциноза чаще локализуются в наиболее пораженных мышцах плечевого и тазового пояса и в подкожной клетчатке в виде бляшек или массивных отложений. Очаги кальциноза, расположенные поверхностно, могут вскрываться с выделением известковой массы.
Поражение нервной системы, отмечаемое при Д., дало основание Сенатору (H. Senator, 1888) назвать заболевание нейродерматомиозитом. Изменения отмечаются преимущественно в периферической и вегетативной нервной системе; поражение ц. н. с. наблюдается редко и выражается в форме астенодепрессивного и астенического синдромов (см. Астенический синдром). На ЭЭГ выявляются патологические ритмы биопотенциалов. Некоторые авторы отмечают возможность развития менингита и энцефалита с судорожными припадками.
Поражение периферической нервной системы может проявляться корешковыми болями, болезненностью нервных стволов, моно- и полиневритами (см. Полиневрит). При полиневритах нарушается чувствительность, особенно в дистальных отделах рук и ног. Снижение чувствительности, как и повышение ее, не бывает глубоким. Рефлексы обычно снижены, иногда неравномерно. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов может явиться результатом сочетанного поражения мышц и периферического двигательного неврона.
Вегетативные нарушения разнообразны - склонность к гипотонии, тахикардия, нарушение терморегуляции, анорексия и др.
Почти у половины больных наблюдается очаговый или диффузный миокардит (см.), иногда с нарушениями ритма сердца и явлениями застойной сердечной недостаточности. Эндокардит и перикардит встречаются редко.
Поражение легких проявляется сосудистой или интерстициальной пневмонией с исходом в фиброз легких (см. Пневмосклероз). Описаны отдельные случаи развития кальциноза легких. Легочная недостаточность возникает относительно редко и обусловлена главным образом поражением дыхательных мышц и диафрагмы.
Поражение гладкой мускулатуры жел.-киш. тракта ведет к гипотонии пищевода и кишечника. У части больных отмечается снижение аппетита, боли в животе, явления гастроэнтероколита (см.). Жел.-киш. кровотечения и перфорация кишечника у взрослых больных редки. Умеренное увеличение печени наблюдается примерно у 1/3 больных.
Случаи тяжелого гломерулонефрита с гипертензией и почечной недостаточностью при Д. весьма редки, чаще поражение почек проявляется преходящей протеинурией (см.).
К редким симптомам Д. относятся также генерализованная лимфаденопатия, увеличение селезенки. В отдельных случаях описаны поражения сосудов глазного дна.
Из общих симптомов заболевания наиболее частым является потеря веса, иногда значительная (на 10- 20 кг). Фебрильная температура отмечается при остром течении или обострении Д.; при подостром и хрон, течении регистрируется субфебрильная температура.
Артриты редки. Примерно у 25% больных наблюдаются артралгия (см.) и отек периартикулярных тканей. Нарушения функции суставов связаны с поражением мышц. Иногда Д. сочетается с синдромом Рейно (см. Рейно болезнь).
Лабораторные исследования при остром и подостром течении заболевания показывают умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, реже лейкопению, эозинофилия), ускоренную РОЭ, увеличение альфа-2-1 и гамма-глобулинов. Показателем остроты и распространенности поражения мышц является увеличение в крови активности ферментов - креатинфосфокиназы, глутаминовой и пировиноградной трансаминаз, лактат- и малатдегидрогеназ, а также появление в моче креатина. При хрон, течении Д. изменения данных лабораторного исследования не бывают столь четкими и выраженными. У ряда больных отмечается повышенный титр ревматоидного фактора. Антинуклеарные антитела и волчаночные клетки обнаруживают исключительно редко.
По данным Пирсона (С. М. Pearson, 1972), при электромиографическом исследовании (см. Электромиография) обнаруживается характерная триада: спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы мышечных токов; полифазный комплекс потенциалов с малой амплитудой, появляющийся при произвольном сокращении мышцы, залпы высокочастотных потенциалов действия («псевдомиотония») после механического раздражения мышц.
Осложнения
Наиболее частым и грозным осложнением, к-рое стоит на первом месте среди причин смерти при остром Дерматомиозите, является тяжелая аспирационная пневмония (см.), развивающаяся в результате аспирации пищевых масс при нарушении глотания. Постоянная гиповентиляция легких (см. Легочная вентиляция) вследствие поражения межреберных мышц и диафрагмы создает предпосылки для развития бактериальных пневмоний. В отдельных случаях тяжелое поражение дыхательных мышц с резким ограничением экскурсии грудной клетки может вести к нарастающей дыхательной недостаточности (см.) и явлениям асфиксии (см.). У обездвиженных больных могут возникать трофические язвы (см.), пролежни (см.). Возможно развитие истощения. Сердечная и почечная недостаточность при Д. относительно редки.
Диагноз
Диагноз основывается на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном поражении мышц и кожи. Диагностическое значение имеют эозинофилия (см.), повышение содержания ферментов, креатинурия (см.). Для уточнения диагноза Дерматомиозита большую роль играют электромиографические исследования и особенно данные биопсии мышц и кожи. Изменения кожи у отдельных больных Д. могут быть сходными с поражением кожи при системной красной волчанке; морфология мышц при Д. более характерна.
Во всех случаях Д., особенно у лиц старшего возраста, необходимо проводить тщательное общеклиническое обследование для исключения опухоли.
Рентгенологические данные при Д. не являются специфическими, однако они могут способствовать уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует производить с помощью так наз. мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии заболевания на таких рентгенограммах мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. Подкожная клетчатка очень прозрачна, иногда в ней видны даже мелкие вены. При хрон. Д. типичным является наличие кальцификатов в мягких тканях (рис. 2). В подкожной клетчатке чаще всего обнаруживаются неправильной формы кальцификаты, а на границе мышц и подкожной клетчатки иногда отмечается ленточный тип кальцификации. В области тазобедренного сустава часто имеется обширная кальцификация- так наз. псевдотуморозные изменения.
В легких выявляется картина интерстициального фиброза преимущественно базальных отделов. Иногда отмечаются кальцификаты в плевре. Сердце часто увеличено в размерах.
Дифференциальный диагноз при остром и подостром Дерматомиозите следует проводить с инфекционными и неврологическими заболеваниями, системной склеродермией (см.), системной красной волчанкой (см.).
При остром начале Д., когда имеются лихорадка, ознобы, ускоренная РОЭ, нарастающая мышечная слабость позволяет исключить инфекционные заболевания (сепсис, тифы, рожа и др.). Быстрое развитие болезни, обездвиженность, нарушение глотания имитируют тяжелый полиневрит (см.). Уточнение генеза и характера наблюдающихся поражений позволяет дифференцировать ложно-неврологическую симптоматику от истинной.
Склеродермия, как правило, не имеет острого начала. Ведущим симптомом при ней является плотный отек кожи без явлений дерматита.
В отличие от системной красной волчанки, при Д. не столь выражена висцеральная патология, в картине болезни преобладает поражение мышц, иной характер кожных изменений, в крови отсутствуют волчаночные клетки.
Хрон. Д. без кожного синдрома (собственно полимиозит) следует дифференцировать с различными миопатиями: прогрессирующей мышечной дистрофией, тиреотоксической миопатией и др. (см. Миопатия). Решающее значение часто имеет биопсия мышцы.
Лечение
При остром, подостром и обострении хронического Дерматомиозита назначают кортикостероиды, исключая триамсинолон, который противопоказан при Д., т. к. может вызвать миопатию. Предпочтительно применение преднизолона в адекватных, как правило больших, дозах: при остром течении 80-100 мг, при подостром 60 мг, при обострении хрон. Д. 30-40 мг в день. Эти дозы при условии переносимости и отсутствии противопоказаний назначают в течение 2- 3 мес. и более до отчетливого терапевтического эффекта. В последующие месяцы производят очень медленное снижение дозы преднизолона до поддерживающей: при остром и подостром Д. в течение первого года заболевания она должна быть 30- 40 мг; на втором и третьем году болезни поддерживающая доза снижается до 20-10 мг; в период глубокой клин, ремиссии возможна полная отмена препарата. При обострении заболевания и стрессовых ситуациях дозу увеличивают. Противопоказания к применению кортикостероидов (кроме триамсинолона) при остром Д. практически отсутствуют.
Наряду с кортикостероидами применяют цитостатические препараты. Имеются сообщения о хорошем эффекте от применения метотрексата, азатиоприна, 6-меркаптопурина, циклофосфамида. Однако методика лечения Д. цитостатическими препаратами еще недостаточно разработана. Длительность лечения 2-6 мес. При сочетании с кортикостероидами используют курсы лечения более короткие.
Аминохинолиновые препараты: хингамин (хлорохин, резохин, делагил), гидроксихлорохин (плаквенил) применяют длительно (годами), практически при всех формах Д. При остром и подостром Д. целесообразно назначение этих препаратов в период уменьшения дозы кортикостероидов, при хрон. Д.- с момента установления диагноза.
В зависимости от индивидуальных особенностей болезни в комплексе с кортикостероидами можно применять нестероидные противовоспалительные средства - салицилаты (ацетилсалициловая к-та) и индометацин в общепринятых дозах.
В комплексное лечение Д. входят также кокарбоксилаза и витамины группы В, а также анаболические гормоны (неробол, ретаболил), которые особенно показаны при длительном использовании кортикостероидов или истощении больного. При наличии кальциноза применяют комплексонообразователи, в частности динатриевую соль этилендиаминтетрауксусной к-ты (Na 2 ЭДТА).
При остром и подостром Д. необходим постельный режим, тщательный уход, в дальнейшем - постепенное расширение объема движений с осторожным использованием отдельных приемов леч. физкультуры. Массаж и физиотерапевтические методы лечения могут быть применены лишь при отчетливом снижении активности процесса и переходе заболевания в хрон, форму. При преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур ведущими в терапевтическом комплексе становятся леч. гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафиновые аппликации, электрофорез с гиалуронидазой и др.). При стихании активности процесса возможны бальнеотерапия, курортное лечение.
Питание больных Д. должно быть полноценным, богатым белками и витаминами.
Прогноз
Прогноз при нелеченом остром и подостром Д. плохой. Под влиянием своевременной терапии кортикостероидами эти формы приобретают более доброкачественное, хрон, течение, а у части больных наступают многолетние полные ремиссии с восстановлением трудоспособности. Прогноз для жизни при хрон. Д. более благоприятный, прогноз относительно трудоспособности плохой.
При вторичном Д. прогноз зависит от течения основного заболевания.
Профилактика при Дерматомиозите - практически предупреждение обострения и прогрессирования процесса. Она предусматривает возможно раннюю диагностику заболевания, своевременное и активное лечение в стационаре, а затем диспансерное наблюдение за больными, адекватную поддерживающую терапию, перевод на инвалидность или трудоустройство с ограничением физ. нагрузки и исключением аллергизирующих факторов.
Дерматомиозит у детей
Клиническая картина
Начало чаще подострое. Однако нередко наблюдается острое, бурное развитие заболевания. Хронический и подострый Д. у детей может активизироваться.
Клин, проявления Д. в детском возрасте в основном не отличаются от таковых у взрослых, но течение более злокачественное. Характерно волнообразное, прогрессирующее течение с повышением температуры, тяжелым системным поражением мышц, выраженной органной патологией. Многообразие клин, синдромов связано с вовлечением в патологический процесс сосудов разного калибра, прежде всего микроциркуляторного русла.
Кожные изменения встречаются с большим постоянством (собственно полимиозит представляет крайнюю редкость) и, помимо параорбитальной и расположенной над суставами эритемы, часто сопровождаются распространенным отеком н глубоким некрозом кожи и подкожной клетчатки (цветн. рис. 1-3). В течение заболевания эритема блекнет, появляются телеангиэктазия (см.), участки шелушения, гипер- и депигментированные пятна. Над суставами кожа теряет эластичность, становится сморщенной, грубой или истонченной, напоминая так наз. атрофические рубчики. Часто наблюдаются различные изменения слизистых оболочек полости рта, дыхательных путей, конъюнктивы, проявляющиеся катарально-язвенными реакциями с отеком.
Диффузная слабость скелетных мышц с болями и отеком ограничивает двигательные возможности ребенка и нередко приводит почти к полной обездвиженности. У детей значительно чаще, чем у взрослых, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры (рис. 3) и кальциноз. В то время как у взрослых развитие кальциноза мышц означает окончание активной фазы заболевания, у детей распространенный кальциноз может наблюдаться в сочетании с активным Д. Иногда кальцинаты частично выступают над поверхностью кожи (цветн. рис. 5).
Поражение дыхательных и глоточных мышц проявляется дисфагией (см.), дизартрией (см.), снижением экскурсии грудной клетки. Прогрессирующее поражение дыхательных мышц может привести к остановке дыхания.
У половины больных отмечается артралгия. Могут наблюдаться артриты, иногда с последующей деформацией суставов.
Поражение легких при Д. выражается чаще всего сосудисто-интерстициальной пневмонией, характеризующейся прогрессированием процесса, формированием легочного фиброза, появлением признаков легочного сердца и бронхопневмонией. Возможно наслоение вторичной инфекции, туберкулеза легких. Плеврит может быть как сухим, так и экссудативным, чаще без значительного выпота, с развитием адгезивных процессов.
Поражение сердца чаще проявляется диффузным или очаговым миокардитом (см.), миокардиодистрофией и реже эндомиокардитом, миоперикардитом или панкардитом (см.). Иногда наблюдаются птоз (цветн. рис. 1), экзофтальм.
В активной фазе заболевания в той или иной степени поражаются сосуды глазного дна.
Прогноз
В ряде случаев при своевременном назначении адекватной терапии удается не только снизить активность процесса, но и добиться перехода заболевания в неактивную фазу с удовлетворительными компенсаторными возможностями двигательной функции. Хрон., неуклонно прогрессирующий процесс с выраженной дистрофией, распространенным кальцинозом и необратимыми сухожильно-мышечными контрактурами приводит к инвалидности.
В тех случаях когда не удается остановить бурно и злокачественно текущий процесс, имеющий чрезвычайно быстрое, «галопирующее» течение, заболевание через несколько месяцев может привести к летальному исходу. Причиной смерти могут быть также прогрессирующие трофические нарушения кожи, слизистых оболочек дыхательных путей и жел.-киш. тракта с развитием вторичной инфекции с исходом в сепсис или возникновением профузных гортанопищеводных кровотечений и перитонита. Непосредственной причиной смерти могут быть явления легочно-сердечной недостаточности, развившиеся на фоне необратимого прогрессирующего поражения дыхательных мышц.
Профилактика
В целях профилактики Д. детям, имеющим повышенную чувствительность к ряду факторов как окружающей, так и внутренней среды, необходима настойчивая санация очагов хрон, инфекции. У них особенно осторожно (с учетом предшествующих аллергических реакций) должны проводиться все виды вакцинации, применение антибиотиков, сульфаниламидов, переливание плазмы, крови, введение гамма-глобулина.
Детям, больным Д., абсолютно противопоказаны профилактические прививки, инсоляция, физиотерапевтические и тепловые процедуры (последние особенно в активной фазе заболевания). Оперативные вмешательства должны проводиться в неактивной фазе Д. (ремиссия не менее 2 лет) на фоне кортикостероидной терапии. При интеркуррентной инфекции рекомендуются курсы ацетилсалициловой к-ты и других салицилатов; антибиотики назначают только по абсолютным показаниям. Необходимо активное диспансерное наблюдение за детьми с Дерматомиозитом с обеспечением комплексного обследования и строгого контроля за осуществлением рекомендованных мероприятий.
Библиография: Гаусманова-Петрусевич И. Мышечные заболевания, пер. с польск., с. 303, Варшава, 1971; Ищенко М. М. и Дорогий А. Н. О клинике и гистопатологических изменениях в нервной системе при остром дерматомиозите, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № 2, с. 209, 1974, библиогр.; Копьева Т. Н. и др. Обмен некоторых ферментов скелетных мышц при дерматомиозите (гистохимическое исследование), Арх. патол., т. 34, № 3, с. 46, 1974; Михеев В. В. Коллагенозы в клинике нервных заболеваний, М., 1971; Нестеров А. И. и Сигидин Я. А. Клиника коллагеновых болезней, с. 429, М., 1966, библиогр.; Соловьева А. П. и Виноградова О. М. Излечим ли острый «идиопатический» дерматомиозит? Тер. арх., т. 47, № 4, с. 118, 1975; Соловьева А. П., Моисеев В. С. и Чельцов В. В. Сердечно-сосудистая патология при дерматомиозите, Кардиология, т. 15, № 5, с. 52, 1975, библиогр.; Tарeeв E. М. Коллагенозы, с. 267, М., 1965, библиогр.; Banzhaf М. а. Gopel W. Dermatomyositische Syndrome und ihre immunosuppressive Therapie, Z. arztl. Fortbild., S. 37, 1973; Bohndorf W. u. Sсhropl F. Rontgen-befunde bei Dermatomyositis, Fortschr. Rontgenstr., Bd 112, S. 531, 1970; Haas D. C. a. Arnason B. G. W. Cellmediated immunity in polymyositis, Arch. Neurol., v. 31, p. 192, 1974; Logan R. G. a. o. Polymyositis, Ann. intern. Med., v. 65, p. 996, 1966; Medsger T. A., Dawson W. N. a. Masi A. T. The epidemiology of polymyositis, Amer. J. Med., v. 48, p. 715, 1970; Sokoloff М. С., Goldber g L. S. a. Pearson С. M. Treatment of corticosteroid-resistant polymyositis with methotrexate, Lancet, v. 1, p. 14, 1971; Wagner E. L. Fall einer seltenen Muskelkrankheit, Arch, d. Heilk. (Lpz.), Bd 4, S. 282, 1863.
Дерматомиозит у детей - Исаева Л. А. и Жвания М. А. Принципы лечения дерматомиозита у детей, Вопр. охр. мат. и дет., т. 15, № 12, с. 3, 1970, библиогр.; Мозолевский Ю. В. Дифференциальная диагностика дерматомиозита у детей, Журн, невропат, и психиат., т. 74, № К); с. 1472, 1974, библиогр.; Banker В. Q. а. Viсtоr М. Dermatomyositis (systemic angiopathy) of childhood, Medicine (Baltimore), v. 45, p. 261, 1966; Bitnum S. a. o. Dermatomyositis, J. Pediat., v. 64, p. 101, 1964, bibliogr.; Roget J. e. a. La dermatomyosite de l’enfant, etude de 22 observations, Pediatrie, t. 26, p. 471, 1971; Sullivan D. B. a. o. Prognosis in childhood dermatomyositis, J. Pediat., v. 80, p. 555, 1972,
H. Г. Гусева, Г. П. Куртините, А. А. Матулис; М. А. Жвания, Л. А. Исаева (пед.).
Содержание статьи
Дерматомиозит (синонимы болезни: болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа, пойкиломиозит) - тяжелое генерализованное воспаление поперечнополосатой мускулатуры и кожи с дегенеративными изменениями и образованием рубцов, характеризующееся нарушением двигательной функции и относящееся к болезням коллагеновым.Дерматомиозит был впервые выделен в отдельную нозологическую единицу в 1887 г. Унферрихтом. Заболевание относительно редкое (встречается в три раза реже, чем волчанка красная системная), поражает в два раза чаще женщин, чем мужчин. Дерматомиозит - заболевание, при котором поражаются мышцы (ведущий признак) и кожа. Полимиозит - состояние, при котором кожные изменения незначительны или отсутствуют, преобладают симптомы поражения мышц -миалгия, мышечная слабость, деформация и атрофия мышц. Дерматомиозит и полимиозит - клинические варианты одного и того же процесса.
Классификация дерматомиозита
Дерматомиозит представляет собой гетерогенное заболевание, поэтому его классификация сложна. Согласно клинической классификации Бохана и Петера (1975), дерматомиозит делится на пять типов.Тип 1. Первичный идиопатический полимиозит, наиболее частая форма, составляющая 30-60 % миопатий. Начинается с прогрессирующей слабости в плечевом поясе. Болеют чаще женщины 30-50 лет. Часто сочетается с артритом ревматоидным и синдромом Рейно (30 % больных).
Тип 2. Классический тип дерматомиозита, составляет 40 % форм дерматомиозита.
Тип 3. Полимиозит или дерматомиозит в 20 % случаев сочетается со злокачественными новообразованиями.
Тип 4. В 15 % случаев дерматомиозитом страдают дети в возрасте 5-15 лет. Особенности этой формы: раннее начало кальциноза (хороший прогноз) и мышечной слабости; повреждение сосудов по типу васкулитов аллергических (плохой прогноз), мышц, кожи и желудочно-кишечного тракта. Этот тип дерматомиозита представлен двумя вариантами: первый - детский дерматомиозит типа Банкера - Виктора, второй - тип 2 Брунстинга.
Тип 5. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с др. коллагеновыми болезнями.
Этиология и патогенез дерматомиозита
Этиология и патогенез изучены недостаточно. Имеется связь дерматомиозита с антигеном гистосовместимости HLA - В8. Отмечена наследственная предрасположенность больных дерматомиозита к аутоиммунным заболеваниям и аллергическим заболеваниям: у родственников выявляются астма бронхиальная, нейродермит диффузный, крапивница, сезонный ринит. Подозревается, но не доказана роль вирусов, так как при дерматомиозите обнаружены вирусоподобные включения в ядрах и цитоплазме миоцитов и клеток эпидермиса. Существует точка зрения, рассматривающая дерматомиозит как процесс, возникающий вследствие аллергии к различным антигенам -опухолевым, инфекционным и др.Патогенез дерматомиозита связан с образованием иммунных комплексов (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу), которые откладываются в стенках сосудов, вызывая иммунокомплексный васкулит; последнее доказывается обнаружением иммуноглобулинов и компонентов комплемента системы в стенках сосудов скелетной мускулатуры. Особенно важное значение этот механизм имеет для дерматомиозита в детском возрасте. В патогенезе полимиозита основная роль принадлежит цитотоксическим лимфоцитам, которые вызывают некроз мышечных фибрилл. На аутоиммунный генез дерматомиозита указывают системность поражений, наличие лимфоклеточной инфильтрации, иммунокомплексные васкулиты, гипергаммаглобулинемия, аутоантитела, циркулирующие и фиксированные ИК, цитотоксическая активность лимфоцитов, связь дерматомиозита с др. аутоиммунными заболеваниями, возможность создания экспериментальной модели и др.
Патоморфология. В мышцах больных дерматомиозита развиваются некроз, фагоцитоз и регенерация, атрофия и дегенерация мышечных фибрилл, вакуолизация, периваскулярные инфильтраты из мононуклеаров. В дерме и эпидермисе обнаруживаются атрофия эпидермиса, дегенерация его базального слоя, отек верхнего слоя дермы, воспалительные инфильтраты и фибриноидные депозиты, в подкожной ткани - панникулит и мукоидная дегенерация клеток. Висцеральная патология проявляется васкулитами и нерезко выраженными воспалительно-склерозирующими процессами в строме.
Клиника дерматомиозита
Выделяют два возрастных пика заболеваемости дерматомиозита: первый у детей в 5-15-летнем возрасте, второй у взрослых в 50-60-летнем. В зависимости от формы заболевания преобладают те или иные характерные черты, основными являются патология кожи и поперечнополосатой мускулатуры. Начинается заболевание чаще всего постепенно - с нерезкой слабости, умеренной миалгии и артралгии, изменений на коже и локализованных отеков, реже остро - фебрильная температура (38-39 °С), разлитая эритема и боли в мышцах. Общие симптомы: боли в мышцах, слабость, утомляемость, анорексия, исхудание, температурная реакция.Поражения кожи характеризуются патогномоничными для дерматомиозита симптомати: периорбитальным отеком с гелиотропом (синюшно-лиловая
окраска); папулами Готтрона, представляющими собой чешуйчатые пурпурно-красные повреждения кожи, располагающимися на разгибательных поверхностях; отеком лица; диффузной эритемой; атрофической пойкилодермией; везикулами и пузырями; кальцинозом кожи; телеангиэктазией; гиперкератозом ногтевого ложа; крапивницей; гипертрихозом; зудом кожным; аллопецией; фотодерматитами.
Поражения мышц характеризуются мышечной слабостью и болями в них. Первыми в процесс вовлекаются мышцы шеи и глотки, позднее - плечевого и тазового поясов, что создает типичную для дерматомиозита картину мышечной слабости - падение при ходьбе, невозможность оторвать голову от подушки, причесаться, поднять ногу на ступеньку и т. д. Нарушение функций мимической мускулатуры создает некоторую маскообразность лица - «алебастровое лицо». Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает дисфагию, а межреберных и диафрагмальных способствует развитию пневмонии. Кальциноз часто приводит к ограничению движений и является признаком перехода заболевания в хроническую форму.
Поражения суставов характеризуются артралгиями, реже артритами, нарушения их функции в основном связаны с патологией мышц.
Висцеральные изменения главным образом зависят от поражения мышц: сердечной (очаговые и диффузные миокардиты, кардиомиопатии), дыхательной мускулатуры (аспирационные пневмонии), глоточного кольца (нарастающая дисфагия). Др. симптомами висцеральной патологии являются васкулиты: легких (аллергический легочный васкулит), пищеварительного тракта (желудочно-кишечные кровотечения, перфорация желудка), которые особенно часто наблюдаются при детском дерматомиозите типа Банкера-Виктора.
При остром течении дерматомиозита смерть может наступить через год от начала заболевания, при хроническом ремиссии длительные. Плохой прогноз у детей до двух лет при остром начале заболевания, выраженной мышечной слабости, быстром прогрессировании процесса с увеличенной до 80 мм/ч СОЭ. У некоторых больных наступают спонтанные ремиссии. Прогноз относительно трудоспособности плохой.
Диагностика дерматомиозита
Выделено пять главных диагностических критериев дерматомиозита: симметричная и прогрессирующая слабость скелетных мышц (в процесс может вовлекаться дыхательная и глотательная мускулатуры); типичная гистологическая картина при биопсии мышц (некроз мышечных пучков с фагоцитозом, регенерация с базофилией и воспалительной экссудацией); повышение уровня креатинфосфокиназы и альдолазы в мышечной ткани; нарушение электромиограммы; характерные поражения кожи (периорбитальный отек с гелиотропом и папулы Готтрона). Для постановки диагноза дерматомиозита необходимо наличие четырех критериев, полимиозита - трех.Дифференциальная диагностика дерматомиозита
Дерматомиозит следует дифференцировать с коллагеновыми болезнями, инфекционными (мононуклеозом, трихинеллезом, бруцеллезом, брюшным тифом), дерматологическими (нейродермитом, фотодерматозами, т оксид ермиями) и нейроинфекционными заболеваниями, саркоидозом, эндокринопатиями, миастенией гравис.Лечение дерматомиозита
Для лечения дерматомиозита используются большие дозы глюкокортикостероидных препаратов, лучше метилпреднизолона, который в меньшей степени вызывает мышечную слабость; нежелателен триамцинолон, усиливающий миопатию. Средняя доза гормонов - 60-80 мг преднизолона или 48-64 мг метилпреднизолона ежедневно в течение длительного времени (дватри месяца) до наступления терапевтического эффекта. Дозы глюкокортикостероидных препаратов должны быть адекватны остроте процесса: при остром течении - 80-100 мг преднизолона, при подостром - 60, при обострении хронического - 30-40 мг в день. После наступления терапевтического эффекта доза снижается до поддерживающей - при остром и подостром течении 30-40 мг в первый год и 20-10 - во второй и третий. Если эффект после 3-4-месячного лечения недостаточен, назначают иммунодепрессанты - циклофосфан, азатиоприн - в дозе 2 мг на 1 кг массы тела. Нестероидные противовоспалительные препараты, аминохинолиновые производные могут быть использованы при лечении дерматомиозита, последние - в течение многих лет. При остром течении дерматомиозита показан постельный режим, в дальнейшем - ЛФК, гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры, курортное лечение.Профилактика дерматомиозита
Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, своевременной и активной терапии в условиях стационара, диспансерном наблюдении и адекватной поддерживающей терапии. Необходимо исключение аллергизирующих факторов, способных обострить процесс.Болезнь дерматомиозит – это системная патология, поражающая преимущественно мышечную ткань и кожу. Термин «миозит» буквально обозначает наличие воспалительного процесса в мышцах, в данном случае аутоиммунной природы. Воспаление приводит к тому, что мышечная ткань гибнет, замещаясь соединительной, и становится неспособной выполнять прежние функции.
Локализация и распространенность
Заболевание дерматомиозит чаще всего встречается в южноевропейских странах. Наибольшее количество случаев наблюдается весной и летом, что может косвенно свидетельствовать о патогенном влиянии солнечной радиации. Женщины болеют чаще мужчин. Патология обычно манифестирует в молодом (15-25 лет) или пожилом (больше 60 лет) возрасте. Частота заболеваемости дерматомиозитом у детей 1,4-2,7:100 000, у взрослых 2-6,2:100 000.
Причины дерматомиозита
В данный момент причины заболевания точно не выяснены. Ученые предполагают, что в развитии болезни играют роль такие факторы, как:
- Повышенная инсоляция.
- Недавно перенесенные инфекционные заболевания.
- Переохлаждение.
- Беременность.
- Употребление лекарственных средств.
- Вирусы.
- Вакцинации.
- Злокачественные новообразования.
Симптомы дерматомиозита
Болезнь дерматомиозит симптомы
Первым проявлением заболевания обычно выступает слабость в шее, верхних и нижних конечностях. При этом мышцы кистей и стоп чаще всего не затрагиваются, поэтому больным бывает легко встать на цыпочки, но затруднительно подняться по лестнице. Пациенты отмечают дискомфорт, похожий на боль после физических нагрузок. Длительный отдых и щадящий режим не приводят к улучшениям. При отсутствии лечения смерть наступает из-за поражения диафрагмы и остановки дыхания.
Очень характерным кожным проявлением дерматомиозита является симптом «лиловых очков» — покраснение и отек кожи на верхних веках. Остальные проявления многообразны и неспецифичны: у больных наблюдаются эритематозные участки кожи, высыпания в виде пузырьков, зуд, папулы. Поражаются обычно открытые участки тела.
Ювенильный дерматомиозит часто проходит остро или подостро, что является неблагоприятным признаком. Однако при правильно подобранной терапии дерматомиозит можно перевести в хроническую форму или вылечить.
Диагностика дерматомиозита
Диагноз ставится на основании жалоб больного, анамнеза заболевания (связь с недавно перенесенной вирусной инфекцией, переохлаждением или другим фактором риска), результатов лабораторных исследований. В крови больных наблюдается повышение лейкоцитов, эозинофилия, иногда ускорение СОЭ. В биохимическом анализе крови увеличивается количество ферментов:
- альдолазы;
- лактатдегидрогеназы;
- креатинфосфокиназы;
- аспартаттрансферазы;
- аланинаминотрансферазы.
В анализе мочи наблюдается увеличение содержания креатинина.
Больным с подозрением на системный дерматомиозит назначаются следующие исследования:
- Электронейромиография (ЭНМГ). Нужна для определения причины слабости. В некоторых случаях она возникает на фоне поражения нервной, а не мышечной ткани.
- Компьютерная томография (КТ) бедра. Позволяет визуально оценить состояние мышц пациента: при наличии воспаления будет видно их увеличение из-за отека. По возможности следует сделать КТ или рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления поражения легких.
- Биопсия мышцы. Является эталонным методом исследования. Под микроскопом врач увидит подтверждение аутоиммунной причины воспаления.
- Дифференциальная диагностика с онкомиозитом. Заболевание может являться не первичным (идиопатическим) дерматомиозитом, а сопутствующим при наличии злокачественных новообразований, поэтому врач проводит полное обследование пациента для исключения онкопатологии.
Лечение дерматомиозита
Лечение направлено на купирование воспаления и предотвращения перерождения мышечной ткани в соединительную. Для этого используются следующие лекарственные средства:
- Высокие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон, дексаметазон) в течение длительного времени (2-3 месяца). Дозировку снижают постепенно, до одной таблетки в неделю. Полностью отказаться от стероидных гормонов можно только в случае стойкой ремиссии.
- Цитостатики. Назначаются в случае неэффективности глюкокортикостероидов.
- Витамины группы В, АТФ, прозерин и кокарбоксилаза способствуют восстановлению функциональной активности мышц.
- Плазмаферез – процедура, помогающая удалить из крови иммунные комплексы повреждающие ткани.
При терапии дерматомиозита важно соблюдать режим (исключить перегревание и переохлаждение, свести к минимуму физические нагрузки) и диету (ограничение сладкого при применении стероидных гормонов). Врач назначает лечебную физкультуру для предотвращения развития контрактур.
Лечение дерматомиозита народными средствами
Возможно лечение дерматомиозита народными средствами.
- Компрессы:
- 1 столовую ложку почек и листьев ивы залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
- 1 столовую ложку алтея лекарственного залить 100 мл горячей воды, дать настояться в течение 1 часа. Прикладывать к пораженной коже.
- Мази:
- 1 часть почек ивы смешать с 1 частью сливочного масла до образования гомогенизированной массы. Втирать в пораженные кожные покровы.
- Жир растопить на водяной бане и смешать с семенами эстрагона в пропорции 1:1. Смесь поместить в духовку на 6 часов при температуре 160° С. Остудить. Втирать в пораженные кожные покровы.
- Лекарственные сборы с противовоспалительными свойствами: зверобой, шалфей, липа, календула, ромашка. Заваривать и пить вместо чая.
- Мумиё по 2 таблетки натощак утром в течение 1 месяца.
Прогноз и осложнения
Прогноз удовлетворительный. При отсутствии терапии смерть наступает в течение первых двух лет на фоне поражения дыхательной мускулатуры. Тяжелое течение болезни осложняется контрактурами и деформациями конечностей, приводящими к инвалидности.
Профилактика
Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.
Фото
Болезнь дерматомиозит кожные проявления фото
– это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.
МКБ-10
M33.0 Юношеский дерматомиозит
Общие сведения
Причины
Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности. Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления. Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.
Симптомы ювенильного дерматомиозита
Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.
Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.
Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков. Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита . Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом , гастритом , изредка возможны прободения.
Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной. Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов. Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.
Осложнения
Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит . Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности . Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании. В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.
Диагностика
Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.
В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий. В частности, она отмечается при миастении , прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации. Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:
- Исследование крови.
Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков. Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект .
В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика .
Прогноз
Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы. При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита. Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.
Диагноз дерматомиозит, либо заболевание Вагнера сложно поддается лечению. Однако если болезнь будет обнаружена при первых проявлениях признаков, можно полностью избавиться от нее.
Поэтому стоит разобраться, что это такое дерматомиозит и как он влияет на мышцы и кожные покровы человека. Проанализируем, что собою представляет болезнь, симптомы и лечение, а также посмотрим, как выглядит недуг на фото.
Дерматомиозит и полимиозит
Дерматомиозит - это болезнь, при которой поражаются двигательные функции, при этом проявляется сильное покраснение кожи, вызванное расширением капилляров. Но, если кожа не поражается, то болезнь называется полимиозит (системное воспаление мышц, при котором поражаются поперечно-полосатые мышцы ног и рук).
Заболевание может быть в юном возрасте, но называется оно ювенильный дерматомиозит. Вместе с полимиозитом формируются системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалением мышц и болью в мышечных тканях.
Симптомы и кожные проявления
Лечение болезни носит волнообразный и нарастающий характер. Проанализируем формы заболевания:
Появляются разнообразные признаки воспалительного характера на кожных покровах, что проявляется в отдельности либо совокупно на различных стадиях. Изменения кожи при болезни дерматомиозита появляются раньше в мышечных тканях – в течение пары месяцев и даже лет.
Рассмотрим главные симптомы заболевания:
- высыпания в варианте папул, пузырей;
- отек кожи и подкожные кровоизлияния;
- покраснение на веках, около глаз, над губами, на скулах, в области спины, шеи, на боковых стенках носа;
- алые, розоватого оттенка, облезающие пятнышки над суставами пальцев рук, коленей;
- чрезмерная суховатость кожи;
- ломкость ногтевых пластинок.
При нарушении ткани мышц появляется слабость, невысокая температура. От первых признаков заболевания до проявленной симптоматики в основной массе ситуации проходит период до 6 месяцев. Возрастание нарушений врач описывает в варианте таких признаков у пациента:
- появляются болезненные ощущения в мышцах в состоянии покоя, а также во время надавливания;
- усиливающая слабость мышц шеи, рук и ног, брюшной зоны;
- больной не может держать голову;
- аномальное увеличение и уплотнение мышц;
- плохая речь;
- невозможность глотания по причине того, что у пациента ослабление мышц горла и пищевого тракта.
Также можно охарактеризовать появление заболевания по другим признакам и выделить следующие симптомы:
- температура до 39 градусов;
- выпадение прядей;
- дыхание тяжелое с хрипами;
- кислородное голодание;
- воспаление легких;
- фиброз в альвеолярных стенках;
- боли в суставах и слабость;
- заболевания пищеварительной системы;
- белок в моче по причине разрушения белковых соединений мышц.
Причины, лечение, последствия
Когда нельзя определить причину заболевания Вагнера, то такой тип врач относит к варианту идиопатического дерматомиозита. Может начинаться остро, но чаще развивается медленно, отличаясь кожными и мышечными проявлениями:
На формирование болезни оказывает большое влияние присутствие аллергена. Иногда встречается переходный вид, между дерматомиозитом и заболеванием соединительной ткани (склеродермией), что свидетельствует о восприимчивости к аллергенам и наследственности.
Можно выделить главные опасности, влияющие на появление заболевания:
- обморожение;
- аллергический ответ на медикаменты;
- гормональный сбой.
На фото заметны симптомы дерматомиозита, лечение зависит от специфики болезни. Когда выражены признаки поражения мышц, нужно отправиться к врачу ревматологу. Также консультация необходима у таких докторов:
- врача, специализирующегося на лечении различных инфекций;
- врача, который осуществляет диагностику и лечение доброкачественных и злокачественных новообразований;
- врача, специализирующегося на заболеваниях кожи.
Болезнь нужно лечить глюкокортикостероидами. Данные вещества очень эффективны при снятии воспаления, поэтому лучше всего начать прием препаратов при первых проявлениях заболевания.
Из глюкокортикоидов чаще применяют препарат Преднизолон. Его назначают для приема в течение 2 недель. В результате со временем возвращается речевая функция, уменьшается отек кожи, болезненность, слабость.
Препарат Ритуксимаб применяется при лечении ревматоидного артрита.
При сыпи врач может назначить препарат Гидроксихлорохином.
Диагностика
Перед тем как назначать препараты, врач должен убедиться в диагнозе болезни дерматомиозит, поэтому необходима диагностика. На сегодняшний день есть масса приборов, с помощью которых можно провести обследование. От результата обследований будет зависеть, какое лечение назначит специалист, в особенности когда речь идет о болезни дерматомиозит. Рассмотрим главные способы обследования:
Дополнительные методы лечения
Часто доктор назначает другие способы, не медикаментозные, которые используются при лечении дерматомиозита. Важно при этом соблюдать рекомендации специалиста. В зависимости от серьезности признаков доктора назначают дополнительные варианты терапии:
- лечение дерматомиозита с помощью упражнений для улучшения функций мышц и поддержания эластичности мышечной ткани;
- логопедия. По причине заболевания дерматомиозита у пациента наблюдается слабость глотательных мышц.
Когда положение пациента улучшится, нужно посетить диетолога, ведь в данном случае в рационе должны преобладать продукты, которые легко усваиваются.
Недуг у детей
Для ювенильного (детского) дерматомиозита характерны симптомы воспаления мышц, слабость, что в последующем приводит к ограничению физической активности. Характерной особенностью заболевания у детей, отличающего его от дерматомиозита взрослого человека, считается формирование болезни без возникновения опухолей.
Причины появления у детей рассматривают чаще со стороны влияния инфекций. Существует суждение, что заболевание дерматомиозита в молодом возрасте обусловлено наследственностью. Огромную значимость в формировании болезни имеет облучение поверхностей солнечным светом. К главным признакам ребяческого (ювенильного) дерматомиозита необходимо причислить воспаление мышц, мускульное бессилие, дерматологические высыпания, болезни кожи, заболевания легких и кишечного тракта.
В результате чрезвычайно быстрого распространения болезни в детском организме, именно дети умирают чаще взрослых. Смертельные исходы зафиксированы уже в течение первых лет болезни. Естественно, если грамотно подойти к процессу лечения и в течении всего заболевания выполнять рекомендации доктора, пить необходимые лекарства и всячески улучшать функции мышц, то болезнь можно побороть. В среднем лечение длится в течение трёх лет, однако в отдельных вариантах – до 15 лет.
Лечение народными средствами
Дерматомиозит трудно поддается лечению, однако, проявляя терпение, можно добиться результатов с применением народных средств.
Нужно понимать, что лечение растениями используется в период снижения признаков и ярко выраженных симптомов. Ведется лечение весною и в осеннее время, чтобы предупредить появление обострения. Курс лечения длится в течение месяца.
Рассмотрим народные методы лечения:
- Лечение в качестве прикладывания компрессов и примочек. Для приготовления компресса нужны такие ингредиенты, как листья и почки ивы (по 1 ст. л.). Все компоненты заливаются водой и завариваются. После охлаждения можно приложить к болезненным участкам тела.
- Также можно воспользоваться следующим рецептом и сделать примочки: берем алтей (1 ст. л.) и заливаем его стаканом кипятка, завариваем.
- Для приготовления мазей понадобится ива и масло сливочное. После приготовления лекарство можно наносить на пораженные зоны.
- Отлично помогают при болезни дерматомиозита такой состав ингредиентов: овес (500 г), молоко (литр или полтора). Приобретенный состав отправить на маленький огонь и в течение двух минут варить. После того как настойка остудилась, ее необходимо процедить. Лечение длится в течение месяца, в день можно выпить до стакана отвара.
Прогноз и профилактика
На сегодняшний день, благодаря применению эффективных лекарств, сдерживается развитие заболевания дерматомиозита, а при наблюдении квалифицированного доктора улучшение наступает быстро.
Так, когда доктор назначил точную дозировку лекарства, не нужно самостоятельно уменьшать прием количества препарата. Именно по причине уменьшения дозировки усугубляется положение пациента.
Дерматомиозит затяжной стадии болезни, невзирая на терапию, имеет большую вероятность формирования осложнений.
Чем ранее определен диагноз, назначено лечение, тем выше вероятность полного выздоровления пациента. У ребенка может завершиться также абсолютным выздоровлением либо устойчивой ремиссией.
Меры, которые бы предотвратили формирование недуга, на сегодняшний день не созданы. Однако в клиниках к таким профилактическим мерам относят следующие действия:
- поддерживающая терапия лекарственными средствами;
- периодические осмотры у докторов, в особенности у дерматолога и ревматолога;
- проведение анализов для исключения опухолей;
- лечение болезней воспалительного характера;
- избавление от источников инфекционного процесса в организме.
Полимиозит и дерматомиозит – ревматические болезни, особенностями которых считаются появление воспаления и преобразование мышц (полимиозит) или мышц и кожи. Более характерным дерматологическим признаком считается гелиотропная сыпь. При любых подобных симптомах, перечисленных выше, необходимо обязательно обратиться в клинику, чтобы исключить появление болезни. Ниже представлены фото дерматомиозита на разных участках тела.
Загрузка...