Джексоновская эпилепсия представляется собой одну из форм эпилепсии, при которой у больного наблюдаются судорожные припадки, начинающиеся с мышечной ткани какой-либо части тела.
Такие судороги могут происходить локально или постепенно распространиться по всему телу.
Первое описание джексоновской эпилепсии было произведено в 1926 году доктором Л.Браве.
Припадки при эпилепсии начинаются тогда, когда человек еще прибывает в полном осознании происходящего. Первые спазмы возникают еще в коре головного мозга, откуда с помощью импульсов переходят на пораженные области организма.
Часто судорогами поражается одна из конечностей – так, например, при этом может поражаться как один палец на руке, так и вся рука. В редких случаях мышечные спазмы распространяются на все тело, в том числе, и на лицо.
Спазм кистей при приступе эпилепсии
Характерной особенностью джексоновской эпилепсии является то, что у каждого человека, страдающего эпилепсией, судороги начинаются с одной и той же части тела. Иногда, особенно в начальной стадии, можно предотвратить припадок, крепко удержав конечность на месте.
Может длиться несколько минут или часов, но прекращается он внезапно. При широком распространении спазмов повышается возможность потери сознания. После припадка часто наблюдается кратковременное онемение или небольшой паралич той или иной конечности.
Причин возникновения джексоновской эпилепсии насчитывается достаточно много, поэтому установить их можно только после медицинского обследования.
Вот самые распространенные причины возникновения джексоновской эпилепсии:
- травма корня головного мозга, полученная либо в ходе операционного вмешательства, либо после мощного удара по голове;
- опухоли любых органов или систем организма;
- «неполадки» в системе сосудов мозга;
- или энцефалит;
- врожденные патологии – в этом случае припадки обычно начинаются в детстве, а к 30 годам они и вовсе могут прекратиться.
Врожденная эпилепсия такой формы может быть вызвана родовыми травмами, внутриутробными инфекциями и недостаточным насыщением кислородом в утробе матери. Также причиной появления эпилепсии может стать наследственная предрасположенность.
Диагностика заболевания
Определить наличие эпилепсии у пациента несложно, намного сложнее определить причину возникновения эпилепсии. Важно отличить джексоновскую эпилепсию от миоклонической и от истерических припадков.
Для определения диагноза проводятся следующие процедуры:
- исследование истории заболеваний человека;
- определение психического статуса пациента (посещение психиатра);
- неврологическое обследование (консультация у невролога и эпилептолога);
- прохождение электроэнцефалографии, МРТ головного мозга.
Эти процедуры позволят отличить эту форму эпилепсии от других заболеваний ( , абсцесса, энцефалита и других).
При определении диагноза принимаются во внимание характер приступа и нарушение чувствительности (паралич, онемение и другие).
Лечение
Лечение джексоновской эпилепсии, в первую очередь, должно быть направлено на уничтожение первичного заболевания, которое и стимулирует эпилептические припадки.После установления точной причины назначается лечение, продолжительность которого обычно составляет около года.
В ходе лечения человеку также необходимо принимать противосудорожные препараты, которые смогут излечить припадки – это ламиктал, бензонал, дифенин, фенобарбитал, гексамид, лекарства, содержащие в составе вальпроевую кислоту.
Кроме этого, для устранения судорог применяется мануальная терапия. Параллельно принимаются рассасывающие, дегидрационные и общеукрепляющие средства.
В редких случаях, когда длительное лечение не приносит никакого улучшения, больному человеку назначается нейрохирургическая операция.
Самым радикальным из всех способов лечения является удаление участки коры мозга, отвечающее за эпиактивность.
В этом случае нет гарантий, что эпилептические припадки не возобновятся, ведь операционное вмешательство ведет за собой формирование рубцовых изменений.
Назначаются индивидуально, исходя из клинической картины и течения заболевания. То же правило касается дозировки и способов приема лекарств.
Благодаря рациональному , состояние может улучшиться, а период между приступами увеличиться.
Видео по теме
Симптоматика, оказание первой помощи, к какому врачу идти при подозрении на эпилепсию — все, что нужно знать о заболевании, в одном ролике:
В целом можно заключить, что джексоновская эпилепсия хоть и усложняет жизнь человека, но не относится к опасным и угрожающим здоровью заболеваниям. При стабильном, упорном лечении все симптомы эпилепсии смогут пройти за год, а консультация у специалиста и своевременное принятие препаратов поможет сократить количество судорог.
Причиной Джексоновская эпилепсия является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и так далее, а также перинатальной патологии. При морфологически исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев можно обнаружить микроскопически небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.
Джексоновская эпилепсия - это наиболее чёткое проявление фокальных (парциальных) эпилептических пароксизмов с тенденцией к генерализации.
Клиническая картина. Джексоновская эпилепсия характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.
Судороги обычно носят клонический характер (смотри полный свод знаний Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. Б некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами лица или каким либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развёрнутый характер. Иногда больным удаётся купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив её другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемый ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Ещё реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Джексоновская эпилепсия (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Джексоновская эпилепсия начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судороги. Ещё реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.
Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.
Эпилепсия – это хроническое заболевания неврологического характера, при котором у человека появляются судорожные припадки. Приступы бывают разных видов, они могут продолжаться как несколько секунд, так и в среднем 5 минут. Если судороги продолжаются дольше, то это служит поводом для вызова скорой помощи.
Учитывая высокую опасность заболевания, нельзя заниматься самолечением и запускать патологи. У некоторых людей диагностируется джексоновская эпилепсия, её особенность заключается в том, что приступ начинается с покалывания пальцев рук и ног, при этом вся конечность редко затрагивается. Следует знать другие симптомы заболевания, чтобы можно было вовремя заподозрить появление отклонения и обратиться в больницу.
Джексоновская эпилепсия считается редкой формой заболевания, поэтому достаточно сложно её диагностировать. У пациентов наблюдаются во время приступа лёгкие подёргивания и дрожь в кончиках пальцев. При этом общее состояние здоровья находится в нормальном состоянии. Из-за этого подобные проявления не относят к эпилепсии, и люди не обращаются к врачу.
Симптомы без лечения будут постепенно прогрессировать. Начинают распространяться судороги, а также сенсорные расстройства. Подобное явление называется «Джексоновский марш». У человека наблюдается хроническое течение заболевания, при этом нарастает судорожная готовность.
Людям следует обратить внимание на характерные симптомы недуга, чтобы вовремя заподозрить джексоновскую эпилепсию. Без лечения будет происходить генерализованное поражение коры головного мозга. Людям рекомендуется своевременно проходить диагностику, чтобы можно было однозначно понять, с чем приходится иметь дело.
Причины появления
Эпилепсию можно разделить на врождённую и приобретённую. Первый вид формируется ещё в период внутриутробного развития, а второй возникает в течение жизни. Болезнь может появиться из-за плохой наследственности, потому как если один из родителей страдал от заболевания, тогда и у ребёнка с вероятностью 50% оно может возникнуть . Помимо этого, к недугу приводят провоцирующие факторы.
Есть ряд причин, которые могут привести к формированию эпилептогенного очага судорожной активности. В отличие от классической формы, при джексоновской эпилепсии провоцирующими факторами выступают органические поражения мозга. Они могут произойти при разных обстоятельствах, поэтому полезно будет рассмотреть конкретные варианты.
- Опухоли . Независимо от того, доброкачественные или злокачественные образования, в любом случае они будут влиять на головной мозг. Нередко выступают причиной эпилепсии различных видов.
- . Приступ приводит ко многим негативным последствиям, в том числе черепно-мозговой коробки. Если человеку не будет вовремя оказана квалифицированная помощь, тогда может возникнуть джексоновский припадок.
- Травмы . Различные ушибы и сотрясения головного мозга приводят к осложнениям. Именно поэтому нужно вовремя пройти диагностику,чтобы можно было предупредить развитие отрицательных последствий.
- Аномалии сосудов . Они нередко являются врождёнными, и с возрастом создают немало проблем. Из-за аномалий может появиться джексоновская эпилепсия.
- Перенесённые инфекционные заболевания центральной нервной системы. Все они отрицательно отражаются на состоянии черепно-мозговой коробки.
- . Даже небольшие новообразования могут нарушить работу ЦНС. При появлении характерных симптомов нужно сразу обращаться к врачу за консультацией.
Нередко джексоновская эпилепсия появляется из-за того, что человек подвергся кислородному голоданию, либо была перинатальная травма. Подобные факторы могут приводить к развитию болезни, причём появиться она может не только в грудном возрасте, но и в подростковые годы.
Симптомы
При джексоновской эпилепсии возникает ряд характерных признаков, которые указывают на наличие проблемы со здоровьем. Людям приходилось слышать о стандартном приступе, когда человек теряет сознание, у него возникают судороги по всему телу, при этом он не помнит данного события.
Если же говорить о джексоновских припадках, то при них человек остаётся в сознании и даже может контролировать происходящие события. Иногда при лёгком течении болезни можно даже купировать его начало.
Припадки при джексоновской эпилепсии по своей сути однообразны. При этом разделяют определённые виды, которые отличаются по тяжести течения болезни, а также по распространению судорог.
Бывают следующие виды джексоновских припадков:
- Фациальный . У человека происходит подергивание лица во время приступа.
- Фокальный. Возникают подёргивания конечностей как верхних, так и нижних.
- Генерализованный . В процессе участвует всё тело.
В большинстве случаев джексоновская эпилепсия появляется в возрасте от 16 лет, и поначалу наблюдается только тремор кончиков пальцев. При отсутствии лечения симптомы будут распространяться на всё тело, может даже происходить спазм дыхательной мускулатуры. Чтобы не допустить генерализованных приступов при джексоновской эпилепсии, потребуется своевременно начать лечение .
Диагностика и терапия
При подозрениях на джексоновскую эпилепсию человеку нужно обратиться к невропатологу. Он выслушает жалобы пациента, а затем направит на обследования. Людям требуется пройти эхоэнцефалографию, и КТ, а также сдать кровь на анализ. По результатам исследований будет примерно понятно, с чем именно приходится иметь дело.
Принцип лечения заключается в устранении первичного очага поражения, возникновение которого привело к приступам. Многим людям требуется принимать противосудорожные препараты для того, чтобы купировать проявления болезни.
Для полного излечения рекомендуют выполнить нейрохирургическое вмешательство, цель которого – удалить патологический очаг. Если восстановление нервной ткани происходит успешно, тогда симптомы постепенно угаснут. При этом придётся осуществлять поддерживающую терапию, чтобы быстрее достичь выздоровления.
При появлении характерных симптомов человек обязан сразу обратиться к врачу и пройти обследование. Даже при помощи медикаментов удастся значительно улучшить самочувствие. При правильном подборе лекарств проявления болезни не только не будут усиливаться, но и значительно ослабнут.
Судорожный синдром – это расстройство функций ЦНС, проявляемое как совокупность симптомов клонических, тонических или клонико-тонических непроизвольных сокращений мышц, которое может сопровождаться потерей сознания.
Различают:
Локализованные (парциальные, фокальные) – судороги отдельных групп мышц.
Генерализованные – в виде общего судорожного припадка, когда все мышцы тела охвачены судорогами.
Клонические судороги – характеризуются быстрой сменой сокращения и расслабления скелетных мышц.
Тонические судороги – когда происходит длительное сокращение мышц без периодов расслабления.
Тонико-клонические – сочетание тонических и клонических судорог.
Клиническая картина
Парциальные припадки
Сокращение отдельных мышечных групп, в некоторых случаях только с одной стороны.
Судорожная активность может постепенно вовлекать новые участки тела (джексоновская эпилепсия).
Нарушение чувствительности отдельных областей тела.
Автоматизмы (мелкие движения кистей, чавканье, нечленораздельные звуки и т.д.).
Сознание чаще сохранено (нарушается при сложных парциальных припадках).
Пациент на 1-2 мин теряет контакт с окружающими (не понимает речь и иногда активно сопротивляется оказываемой помощи).
Спутанность сознания обычно продолжается 1-2 мин после завершения припадка.
Могут предшествовать генерализованным припадкам (кожевниковская эпилепсия).
В случае нарушения сознания больной о припадке не помнит.
Генерализованные припадки (общесудорожные)
Могут начинаться с ауры (неприятные ощущения в эпигастральной области,непроизвольные движения головы, зрительные, слуховые и обонятельные галлюцинации и др.).
Начальный вскрик.
Потеря сознания.
Падение на пол.
Как правило, расширенные, не чувствительные к свету зрачки.
Тонические судороги в течение 10-30 сек, сопровождающиеся остановкой дыхания, затем клонические судороги (1-5 мин) с ритмическими подёргиваниями рук и ног.
Прикусывание языка.
В некоторых случаях непроизвольное мочеиспускание.
В некоторых случаях пена вокруг рта.
После припадка - спутанность сознания, завершающий глубокий сон, нередко головная и мышечная боль. Больной о припадке не помнит.
Эпилептический статус
Возникает спонтанно или в результате быстрой отмены противосудорожных препаратов.
Судорожные припадки следуют друг за другом, сознание полностью не восстанавливается.
У пациентов в коматозном состоянии объективные симптомы припадка могут бытьстёрты, необходимо обратить внимание на подёргивания конечностей, рта и глаз.
Нередко заканчивается смертельным исходом, прогноз ухудшается с удлинением припадка более 1 ч и у пожилых пациентов.
Джексоновская эпилепсия (J.Н. Jackson, английский невропатолог, 1835-1911; синоним эпилепсия Браве - Джексона) - форма эпилепсии, характеризующаяся фокальными (парциальными) судорожными припадками, которые стереотипно начинаются с мышц какой-либо части тела на одной стороне.
Причиной Джексоновская эпилепсии является органическое поражение головного мозга вследствие травм, менингоэнцефалитов, опухолей, сосудистых аномалий мозга и т.д., а также перинатальной патологии. При морфологическом исследовании отмечается патология, характерная для основного заболевания; в части случаев микроскопически можно обнаружить небольшие участки атрофии коры около центральной борозды.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
На фоне ясного сознания возникают судорожные пароксизмы в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) либо в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине.Судороги обычно носят клонический характер, часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность той же стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так называемый хейрооральный тип припадка, возникающий в области угла рта с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги появляются в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги ограничиваются мышцами лица, туловища или какого-либо сегмента конечности. Припадок может генерализоваться - судороги распространяются на другую сторону тела, возможна потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги стереотипно начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога один раз может ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, а в другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так называемые ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже отмечается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда встречаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности на той же стороне. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом, или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся (то на одной, то на другой стороне) припадки Джексоновская эпилепсии. Иногда соматомоторный припадок Джексоновской эпилепсии начинается с парестезий в том сегменте, в котором затем возникают судорога. Еще реже отмечается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Судороги прекращаются внезапно или постепенно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с которой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности. Важно определить характер заболевания, обусловившего джексоновскую эпилепсию.При электроэнцефалографии у части больных удается наблюдать строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. На ЭЭГ отмечаются пики или острия, переходящие в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют.На электромиограмме припадок Джексоновская эпилепсии характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, с которых обычно начинается припадок.Припадки Джексоновская эпилепсии, следует отличать от так называемых миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания. В отдельных случаях припадки Джексоновская эпилепсии необходимо дифференцировать с истерией.Лечение направлено на основное заболевание. В течение не менее одного года необходимо беспрерывно применять противосудорожные препараты (фенобарбитал, бензонал и др.) и дегидратационные средства. В случае отсутствия стойкого эффекта может быть показано нейрохирургическое вмешательство.Прогноз определяется главным образом основным заболеванием.
Фокальные приступы, двигательные припадки, джексоновские приступы проявляются последовательными судорогами в одной половине тела. Судороги распространяются от лица на руку, а затем на ногу и генерализуются. Джексоновские приступы могут также распространяться от большого пальца ноги до лица или, начавшись в дистальном отделе руки, перейти на лицо и ногу. Генерализация припадка происходит только после появления судорог на лице. Иногда приступ ограничивается одной конечностью или областью лица. Очень редко наблюдается двусторонний джексоновский припадок: то в одной, то в другой конечности появляются циркулярные судороги. У детей иногда отмечаются судорожные подергивания лицевой мускулатуры или руки (сильно сжимая ее здоровой рукой, можно приостановить развитие приступа). Потери сознания при джексоновской эпилепсии не наблюдается, за исключением вторично генерализованных припадков. К редким видам припадков у детей относятся «тормозные припадки», которые проявляются внезапным параличом или парезом руки или ноги.
Адверзивные припадки характеризуются поворотом глаз, головы и туловища в сторону, противоположную очагу. Приступ генерализуется или прекращается на любой стадии адверзии. Иногда он ограничивается поворотом глаз и клоническими подергиваниями глазных яблок. Иногда приступ осложняется феноменом вращения (2-3 раза) тела вокруг своей оси.
К двигательным фокальным пароксизмам относятся афазические, выражающиеся в кратковременной остановке, прекращении произвольной речи и непонимании обращенной, нарушении письма или повторении коротких бессмысленных фраз. Вокализация (выкрикивание гласных звуков, слогов) часто сочетается с тоническими постуральными припадками в виде различных поз, напоминающих адверзивные приступы координированных и сложных ритмических движений.
Кожевников екая (миоклоническая) эпилепсия характеризуется постоянным гиперкинезом в руке, ноге, языке, мышцах лица. Судороги (сгибательные, разгибательные или смешанные миоклонии) периодически переходят в развернутый припадок.
Сенсорные припадки. На фоне ясного сознания возникают парестезии в области лица. Они распространяются на руку, ногу или в обратном направлении, захватывая гомолатеральную сторону тела по джексоновскому типу. После этого возможен переход в двигательный джексоновский припадок. Иногда больные не ощущают своих конечностей. Сенсорные приступы проявляются в виде ползания мурашек, онемения, похолодания, с постепенным распространением на половину тела. В последующем они генерализуются или ограничиваются только сенсорными проявлениями.
Зрительные пароксизмы характеризуются элементарными зрительными ощущениями: паропсиями в виде фигур, пятен, шаров, звезд и других, а также бесцветных пятен. Могут наблюдаться приступы амавроза или скотомы.
Слуховые пароксизмы проявляются ложными слуховыми ощущениями - паракузиями в виде звуков, шумов, звона или выпадения слуха. Обонятельные и вкусовые припадки чаще сочетаются с другими припадками височной локализации в виде причмокивания, жевания, глотания, облизывания. Припадки характеризуются ощущением, как правило, неприятных запахов или вкуса во рту. Иногда приступы генерализуются в общие судороги.
Приступы головокружения - очень редкий вид припадков, которые у детей выявляются очень трудно, так как простые абсансы ими трактуются как головокружение. На эпилептический характер головокружения указывает ощущение смещения тела в пространстве или вращения предметов. Головокружения не связаны с перемещением головы и не сопровождаются тошнотой, рвотой.
Вегетативно-висцеральные припадки в детском возрасте встречаются довольно часто. Вегетативные расстройства могут быть аурой большого приступа судорог. Они весьма разнообразны: к ним относятся пароксизмальные боли в животе, иногда настолько сильные и частые, что вынуждают прибегать к оперативному вмешательству. Боли в животе сопровождаются поносом, урчанием, тошнотой и рвотой. Дети не всегда правильно оценивают ощущения в животе, называя их болью. Как правило, чисто вегетативных и чисто висцеральных пароксизмов не бывает.
К висцеральным пароксизмам можно отнести пароксизмальные головные боли и ночной энурез эпилептического происхождения. Отличительные, типичные для эпилепсии особенности при мигренеподобной головной боли - внезапность, кратковременность пароксизмов, отсутствие тошноты и послеприступный сон. Для эпилептического энуреза характерны периодичность возникновения и предприступная дисфория.
Загрузка...