Мастюкова Е. М., Ипполитова М

Парез мышц языка и ротоглотки приводит к нарушению глотания, фонации и артикуляции, а также к невозможности свистеть.
Непостоянная выраженность пареза :
- Она нарастает к вечеру, а также при нагрузке на пораженные мышцы - при длительном разговоре или при еде. Атрофии мышц не наблюдается. Симптомы появились несколько недель или месяцев назад, их выраженность бывает различной. Речь идет о миастении, реже об объемном процессе, сдавливающем ствол мозга.

Если у пожилых людей при жевании развивается парез жевательных мышц, который сопровождается болью, это вызывает подозрение на «перемежающуюся хромоту жевательных мышц», связанную с гигантоклеточным артериитом или другим васкулитом.

Интермиттируюший характер может носить нарушение артикуляции при пароксизмальной дизартрии, например, в рамках рассеянного склероза. Однако она не является признаком истинного пареза мышц гортани и сопровождается характерными для рассеянного склероза анамнезом и объективными симптомами.

Выраженность пареза носит постоянный характер :
- Парез и отек жевательных мышц, который иногда сопровождается болью, может быть признаком опухоли, а также локализованного миозита со спонтанным выздоровлением. Различить эти две причины можно только с помощью гистологического исследования. При доброкачественном миозите иногда присоединяется поражение других мышц области головы и лица.

Выявляется двусторонняя атрофия языка и фасцикуляции (которые лучше видны, если язык находится внутри ротовой полости). В большинстве случаев фасцикуляции, а также парезы и атрофия наблюдаются и в других мышцах. Речь идет о бульбарном параличе при боковом амиотрофическом склерозе.

При сборе анамнеза выясняется, что нарушение медленно прогрессирует в течение нескольких месяцев. Дифференциальный диагноз в подобных случаях проводят с объемными процессами вблизи ствола мозга, в частности, менингеомами области большого затылочного отверстия. Если присоединяется потеря слуха, это вызывает подозрение на редкое заболевание - синдром Брауна- Виалетто-ван Лэре.

Исключительно двусторонний парез языка , в отсутствие фасцикуляции и признаков поражения других мышц ротоглотки, свидетельствует в пользу двустороннего поражения подъязычного нерва, например, при краниальной полирадикулопатии. Атрофия языка при этом становится заметной лишь спустя три недели или более после начала заболевания. Атрофии и фасцикуляции в пораженных мышцах отсутствуют.

Периоральные и назопальпебральный рефлексы оживлены, на конечностях выявляются двусторонние пирамидные знаки, характерна ходьба мелкими шагами. Пациенты в большинстве случаев пожилые и/или с сосудистыми факторами риска. Парез медленно прогрессирует в течение многих месяцев или развивается остро после полушарного инсульта: речь идет о псевдобульбарном параличе вследствие двустороннего поражения центрального двигательного нейрона, особенно кортико-бульбарных путей.

- Односторонний парез мышц языка служит признаком поражения подъязычного нерва или области его ядер. При периферическом поражении возможно также нарушение вкуса. Причиной может быть гломусная опухоль или расслоение сонной артерии. При ядерном поражении всегда присоединяются признаки нарушения функции ствола мозга, возможны также фасцикуляции.

Парез мышц глотки может быть следствием :
- поражения блуждающего и языкоглоточного нервов. Односторонний парез характерен для периферического поражения стволов нервов, например, в отверстии яремной вены, и является в этом случае одним из элементов синдрома Зибенманна, одностороннее ядерное поражение развивается в рамках синдромов Авеллиса, Тапиа и Вернета при стволовом инсульте,
- двусторонний парез вызывает подозрение на дифтерию, краниальную полирадикулопатию или, при непостоянной выраженности пареза, - на миастению.

Подъязычный нерв иннервирует мышцы языка (за исключением m. palatoglossus, снабжаемой X парой черепных нервов).

Осмотр

Исследование начинают с осмотра языка в полости рта и при его высовывании. Обращают внимание на наличие атрофии и фасцикуляций. Фасцикуляции - червеобразные быстрые нерегулярные подёргивания мышцы. Атрофия языка проявляется уменьшением его объёма, наличием борозд и складок его слизистой оболочки. Фасцикулярные подёргивания в языке указывают на вовлечение в патологический процесс ядра подъязычного нерва . Одностороннюю атрофию мышц языка обычно наблюдают при опухолевом, сосудистом либо травматическом поражении ствола подъязычного нерва на уровне или ниже уровня основания черепа; она редко бывает связана с интрамедуллярным процессом. Двусторонняя атрофия чаще всего возникает при болезни двигательного нейрона [боковом амиотрофическом склерозе (БАС) ] и сирингобульбии. Чтобы оценить функции мышц языка, пациенту предлагают высунуть язык.

В норме больной легко показывает язык; при высовывании он располагается по средней линии. Парез мышц одной половины языка приводит к его отклонению в слабую сторону (т. genioglossus здоровой стороны выталкивает язык в сторону паретичных мышц). Язык всегда отклоняется в сторону слабой половины, независимо от того, следствием какого - надъядерного либо ядерного - поражения является слабость мышцы языка. Следует убедиться, что девиация языка является истинной, а не мнимой.

Ложное впечатление о наличии отклонения языка может возникнуть при асимметрии лица, обусловленной односторонней слабостью мимических мышц. Пациенту предлагают выполнить быстрые движения языком из стороны в сторону. Если слабость языка не вполне очевидна, просят больного надавить языком на внутреннюю поверхность щеки и оценивают силу языка, противодействуя этому движению. Сила давления языка на внутреннюю поверхность правой щеки отражает силу левой m. genioglossus, и наоборот. Затем пациенту предлагают произнести слоги с переднеязычными звуками (например, «ла-ла-ла»). При слабости мышцы языка он не может отчётливо выговорить их. Для выявления лёгкой дизартрии обследуемого просят повторить сложные фразы, например: «административный эксперимент», «эпизодический ассистент», «на горе Арарат зреет крупный красный виноград» и др.

Сочетанное поражение ядер, корешков или стволов IX, X, XI, XII пар ЧН обусловливает развитие бульбарного паралича или пареза. Клиническими проявлениями бульбарного паралича служат дисфагия (расстройство глотания и попёрхивание при еде из-за пареза мышц глотки и надгортанника); назолалия (гнусавый оттенок голоса, связанный с парезом мышц нёбной занавески); дисфония (утрата звучности голоса вследствие пареза мышц, участвующих в сужении/расширении голосовой щели и напряжении/расслаблении голосовой связки); дизартрия (парез мышц, обеспечивающих правильную артикуляцию); атрофия и фасцикуляции мышц языка; угасание нёбного, глоточного и кашлевого рефлексов; дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства; иногда вялый парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

IX, X и XI нервы вместе выходят из полости черепа через яремное отверстие, поэтому односторонний бульбарный паралич наблюдают обычно при поражении этих черепных нервов опухолью. Двусторонний бульбарный паралич может быть обусловлен полиомиелитом и другими нейроинфекциями, БАС, бульбоспинальной амиотрофией Кеннеди или токсической полиневропатией (дифтерийной, паранеопластической, при СГБ и др.). Поражение нервно-мышечных синапсов при миастении или патология мышц при некоторых формах миопатий бывают причиной тех же нарушений бульбарных двигательных функций, что и при бульбарном параличе.

От бульбарного паралича, при котором страдает нижний мотонейрон (ядра черепных нервов или их волокна), следует отличать псевдобульбарный паралич , который развивается при двустороннем поражении верхнего мотонейрона корково - ядерных путей. Псевдобульбарный паралич - сочетанное нарушение функций IX, X, XII пар черепных нервов, обусловленное двусторонним поражением идущих к их ядрам корково-ядерных трактов. Клиническая картина напоминает проявления бульбарного синдрома и включает дисфагию, назолалию, дисфонию и дизартрию. При псевдобульбарном синдроме, в отличие от бульбарного, сохранены глоточный, нёбный, кашлевой рефлексы; появляются рефлексы орального автоматизма, повышается нижнечелюстной рефлекс; наблюдают насильственный плач или смех (неконтролируемые эмоциональные реакции), гипотрофия и фасцикуляции мышц языка отсутствуют.

Подъязычный нерв является двигательным (рис. 9.10). Ядро его распола-гается в продолговатом мозге, при этом верхняя часть ядра находится под дном ромбовидной ямки, а нижняя спускается вдоль центрального канала до уровня начала перекреста пирамидных путей. Ядро XII черепного нерва со-стоит из крупных мультиполярных клеток и большого количества волокон, расположенных между ними, которыми оно разделяется на 3 более или менее обособленные клеточные группы. Аксоны клеток ядра XII черепного нерва собираются в пучки, пронизывающие продолговатый мозг и выходящие из его передней боковой борозды между нижней оливой и пирамидой. В дальнейшем они покидают полость черепа через специальное отверстие в кости — канал подъязычного нерва (canalis nervi hypoglossi), расположенный над боковым кра-ем большого затылочного отверстия, образуя при этом единый ствол. Выйдя из полости черепа, XII черепной нерв проходит между яремной ве-ной и внутренней сонной артерией, образует подъязычную дугу, или петлю (ansa cervicalis), проходя здесь в непосредственной близости с ветвями спинно-мозговых нервов, идущих от трех верхних шейных сегментов спинного мозга и иннервирующих мышцы, прикрепленные к подъязычной кости. В дальнейшем подъязычный нерв поворачивает вперед и делится на язычные ветви (rr. linguales), иннервируюшие мышцы языка: подъязычно-язычную (т. hypoglossus), ши-лоязычную (т. styloglossus) и подбородочно-язычную (т. genioglossus)y а так-же продольную и поперечную мышцы языка (т. longitudinalis и т. transversus linguae). При поражении XII нерепного нерва наступает периферический паралич или парез одноименной половины языка (рис. 9.11), при этом язык в полости рта смещается в здоровую сторону, а при высовывании изо рта отклоняется в сто-рону патологического процесса (язык «показывает на очаг»). Происходит это в связи с тем, что т. genioglossus здоровой стороны выталкивает гомолатераль-ную половину языка вперед, тогда как парализованная его половина отстает и язык оказывается повернут в ее сторону. Мышцы парализованной стороны языка со временем атрофируются, истончаются, при этом меняется рельеф языка на стороне поражения — становится складчатым, «географическим». Рис. 9.10. Подъязычный (XII) нерв и его связи. 1 — ядро подъязычного нерва; 2 — подъязычный канал; 3 — менингеальная ветвь; 4 — соединительная ветвь к верхнему шейному симпатическому узлу; 5 — соединитель-ная ветвь к нижнему узлу блуждающего (X) нерва; б — верхний шейный симпатичес-кий узел; 7 — нижний узел блуждающего нерва; 8 — соединительные ветви к двум пер-вым спинномозговым узлам; 9 — внутренняя сонная артерия; 10 — внутренняя яремная вена; II — шилоязычная мышца; 12 — вертикальная мышца языка; 13 — верхняя продольная мышца языка; 14 — поперечная мышца языка; 15 — нижняя продольная мышца языка; 16 — подбородочно-язычная мышца; 17 — подбородочно-подъязычная мышца; 18 — подъязычно-язычная мышца; 19 — щитоподъязычная мышца; 20 — гру-дино-подъязычная мышца; 21 — грудино-щитовидная мышца; 22 — верхнее брюшко лопаточно-подъязычной мышцы; 23 — нижнее брюшко лопаточно-подъязычной мыш-цы; 24 — шейная петля; 25 — нижний корешок шейной петли; 26 — верхний корешок шейной петли. Красным цветом обозначены ветви, отходящие от продолговатого моз-га, фиолетовым — от шейного отдела спинного мозга. Рис. 9.11. Поражение левого подъязыч-ного нерва по периферическому типу. Односторонний паралич языка почти не оказывает влияния на акты жевания, глотания, речи. В то же время возмож-ны проявления признаков пареза мышц, фиксирующих гортань. При глотании в таких случаях заметно смешение гортани в сторону. В случае двустороннего поражения ядер или стволов XII черепного нерва может наступить полный паралич мыши, языка (глоссоплегия). тогда он оказывается резко истонченным и неподвижно лежащим на диафрагме рта. Наступает расстройство речи в форме анартрии. При двусторон-нем парезе мышц языка нарушается арти-куляция по типу дизартрии. Во время раз-говора создается впечатление, что рот у больного переполнен. Особенно значительно нарушается произнесение согласных звуков. Глоссоплегия ведет также к затруднению приема пища, так как больному трудно продвинуть пищевой комок в глотку. Если периферический парез или пара-лич языка является следствием постепенно прогрессирующего поражения ядра XII черепного нерва, то характерно появление в языке на стороне патологичес-кого процесса фибриллярных и фасцикулярных подергиваний. Поражение ядер XII черепного нерва обычно сопровождается периферическим (вялым) парезом круговой мышцы рта (т. orbicularis oris), при котором губы становятся истон-ченными, на них появляются морщинки, сходящиеся к ротовой щели («кисетный рот»), больному трудно свистнуть, за-дуть свечу. Это явление объясняется тем, что тела периферических мотонейронов, аксоны которых проходят в составе VII (лицевого) черепного нерва к круговой мышце рта, расположены в ядре XII че-репного нерва. Если поражены нижний отдел двига-тельной зоны коры большого полушария или корково-нуклеарные проводящие пути, несущие импульсы от коры, в частности к ядру XII черепного нерва, то (так как подходящие к этому ядру корково-ядер-ные волокна совершают практически полный перекрест) на стороне, противо-положной патологическому процессу, воз-никает центральный парез мышц языка (рис. 9.12). Язык при высовывании изо рта оказывается повернутым в сторону, противоположную патологическому очагу Рис. 9.12. Поражение левого подъязыч-ного нерва по центральному типу. в мозге, атрофии языка нет и фибриллярные подергивания в нем отсутствуют. Центральный парез языка обычно сочетается с центральным парезом лицевого нерва и проявлениями центрального гемипареза на той же стороне. Снижение силы мышц языка, возникающее при их парезе, можно про-верить, если обследующий попросит больного надавить кончиком языка на внутреннюю поверхность своей щеки, а сам при этом будет оказывать сопро-тивление этому движению, надавливая на наружную поверхность щеки боль-ного. Признаки двустороннего поражения ядер и стволов XII черепного нерва обычно сочетаются с проявлениями расстройства функций других черепных нервов бульбарной группы, и тогда возникает клиническая картина более пол-ного бульбарного синдрома; нарушение же функций корково-нуклеарных про-водящих путей, идущих к двигательным ядрам этих нервов, проявляется псев-добульбарным синдромом, представляющим собой проявление центрального пареза или паралича иннервируемых ими мышц.

Постепенно развивающееся нарушение функции бульбарной группы каудальных черепно-мозговых нервов, обусловленное поражением их ядер и/или корешков. Характерна триада симптомов: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагноз устанавливается на основании осмотра пациента. Дополнительные обследования (анализ цереброспинальной жидкости, КТ, МРТ) проводятся для определения основной патологии, явившейся причиной бульбарного паралича. Лечение назначается в соответствии с причинным заболеванием и имеющимися симптомами. Могут потребоваться неотложные мероприятия: реанимация, ИВЛ, борьба с сердечной недостаточностью и сосудистыми нарушениями.

Общие сведения

Бульбарный паралич возникает при поражении расположенных в продолговатом мозге ядер и/или корешков бульбарной группы черепно-мозговых нервов. К бульбарным относятся языкоглоточный (IX пара), блуждающий (Х пара) и подъязычный (XII пара) нервы. Языкоглоточный нерв иннервирует мышцы глотки и обеспечивает ее чувствительность, отвечает за вкусовые ощущения задней 1/3 языка, дает парасимпатическую иннервацию околоушной железы. Блуждающий нерв иннервирует мышцы глотки, мягкого неба, гортани, верхних отделов пищеварительного тракта и дыхательных путей; дает парасимпатическую иннервацию внутренних органов (бронхов, сердца, ЖКТ). Подъязычный нерв обеспечивает иннервацию мышц языка.

Причиной бульбарного паралича может быть хроническая ишемия головного мозга , развившаяся вследствие атеросклероза или хронического сосудистого спазма при гипертонической болезни . К редким факторам, обуславливающим поражение бульбарной группы черепных нервов, относят краниовертебральные аномалии (в первую очередь, аномалию Киари) и тяжелые полиневропатии (синдром Гийена-Барре).

Симптомы прогрессирующего бульбарного паралича

В основе клинических проявлений бульбарного паралича лежит периферический парез мышц глотки, гортани и языка, следствием которого являются нарушения глотания и речи. Базовым клиническим симптомокомплексом выступает триада признаков: расстройство глотания (дисфагия), нарушение артикуляции (дизартрия) и звучности речи (дисфония). Нарушение проглатывания пищи начинается с затруднений при приеме жидкостей. За счет пареза мягкого неба жидкость из полости рта попадает в нос. Затем, со снижением глоточного рефлекса, развиваются расстройства проглатывания и твердой пищи. Ограничение подвижности языка приводит к затруднению при пережевывании пищи и продвижении пищевого комка во рту. Бульбарная дизартрия характеризуется смазанностью речи, отсутствием четкости в произношении звуков, из-за чего речь больного становится непонятна окружающим. Дисфония проявляется как осиплость голоса. Отмечается назолалия (гнусавость).

Характерен внешний вид пациента: лицо гипомимично, рот открыт, наблюдается слюнотечение, трудности с пережевыванием и проглатыванием пищи, ее выпадение изо рта. В связи с поражением блуждающего нерва и нарушением парасимпатической иннервации соматических органов возникают расстройства дыхательной функции, сердечного ритма и сосудистого тонуса. Это наиболее опасные проявления бульбарного паралича, поскольку зачастую прогрессирующая дыхательная или сердечная недостаточность обуславливают гибель пациентов.

При осмотре ротовой полости отмечаются атрофические изменения языка, его складчатость и неровность, могут наблюдаться фасцикулярные сокращения мышц языка. Глоточный и небный рефлексы резко снижены или не вызываются. Односторонний прогрессирующий бульбарный паралич сопровождается свисанием половины мягкого неба и отклонением его язычка в здоровую сторону, атрофическими изменениями 1/2 языка, отклонением языка в сторону поражения при его высовывании. При двустороннем бульбарном параличе наблюдается глоссоплегия - полная неподвижность языка.

Диагностика

Диагностировать бульбарный паралич неврологу позволяет тщательное изучение неврологического статуса пациента. Исследование функции бульбарных нервов включает оценку скорости и внятности речи, тембра голоса, объема саливации; осмотр языка на наличие атрофий и фасцикуляций, оценку его подвижности; осмотр мягкого неба и проверку глоточного рефлекса. Важное значение имеет определение частоты дыхания и сердечных сокращений, исследование пульса для выявления аритмии . Ларингоскопия позволяет определить отсутствие полного смыкания голосовых связок.

В ходе диагностики прогрессирующий бульбарный паралич необходимо отличать от псевдобульбарного паралича. Последний возникает при надъядерном поражении кортико-бульбарных путей, соединяющих ядра продолговатого мозга с церебральной корой. Псевдобульбарный паралич проявляется центральным парезом мышц гортани, глотки и языка со свойственным всем центральным парезам гиперрефлексией (повышением глоточного и небного рефлексов) и повышением мышечного тонуса. Клинически отличается от бульбарного паралича отсутствием атрофических изменений языка и наличием рефлексов орального автоматизма. Зачастую сопровождается насильственным смехом, возникающим в результате спастического сокращения мимической мускулатуры.

Кроме псевдобульбарного паралича, прогрессирующий бульбарный паралич требует дифференцировки от психогенной дисфагии и дисфонии, различных заболеваний с первично-мышечным поражением, обуславливающим миопатический парез гортани и глотки (миастении , миотонии Россолимо-Штейнерта-Куршмана , пароксизмальной миоплегии , окулофарингеальной миопатии). Необходимым является также диагностирование основного заболевания, повлекшего за собой развитие бульбарного синдрома. С этой целью проводится исследование цереброспинальной жидкости, КТ и МРТ головного мозга . Томографические исследования дают возможность визуализировать опухоли головного мозга , зоны демиелинизации, церебральные кисты, внутримозговые гематомы , отек головного мозга, смещение церебральных структур при дислокационном синдроме. КТ или рентгенография краниовертебрального перехода позволяют выявить аномалии или посттравматические изменения данной области.

Лечение прогрессирующего бульбарного паралича

Лечебная тактика в отношении бульбарного паралича выстраивается с учетом основного заболевания и ведущих симптомов. При инфекционной патологии проводится этиотропная терапия, при отеке мозга назначаются противоотечные мочегонные препараты, при опухолевых процессах совместно с нейрохирургом решается вопрос об удалении опухоли или проведении шунтирующей операции для предупреждения дислокационного синдрома.

К сожалению, многие заболевания, при которых встречается бульбарный синдром, представляют собой прогрессирующий дегенеративный процесс, происходящий в церебральных тканях, и не имеют эффективного специфического лечения. В таких случаях осуществляется симптоматическая терапия, призванная поддержать жизненно важные функции организма. Так, при выраженных дыхательных расстройствах производится интубация трахеи с подключением пациента к аппарату ИВЛ , при тяжелой дисфагии обеспечивается зондовое питание, при помощи вазоактивных препаратов и инфузионной терапии корректируются сосудистые нарушения. Для уменьшения дисфагии назначают неостигмин, АТФ, витамины гр. В, глутаминовую кислоту; при гиперсаливации - атропин.

Прогноз

Прогрессирующий бульбарный паралич имеет весьма вариабельный прогноз. С одной стороны, пациенты могут погибнуть от сердечной или дыхательной недостаточности . С другой стороны, при успешном лечении основного заболевания (например, энцефалита) в большинстве случаев пациенты выздоравливают с полным восстановлением глотания и речевой функции. В связи с отсутствием эффективной патогенетической терапии, неблагоприятный прогноз имеет бульбарный паралич, связанный с прогрессирующим дегенеративным поражением ЦНС (при рассеянном склерозе, БАС и т. п.).

Нервной системы, в частности, пирамидного пути ; неполный паралич. Ослабление какой-либо мышцы, группы мышц. Полная утрата произвольных движений - паралич.

Лечение и профилактика

В комплексном лечении необходимо использовать тепло в сочетании с массажем, которые способствуют развитию активных нервных импульсов, улучшают трофику тканей. Массаж является своеобразной пассивной гимнастикой. Когда пациент обретает способность производить активные мышечные сокращения, начинают сочетать массаж с активными движениями, постепенно увеличивая нагрузку, включают движения с сопротивлением, которые увеличивают объём и силу мышц. Массаж, применяемый при вялых параличах, необходимо строго дозировать.

См. также

Ссылки

Wikimedia Foundation . 2010 .

Синонимы :

Смотреть что такое "Парез" в других словарях:

- (греч., от para, и hiemi толкать, поражать). 1) расслабление. 2) слабая степень паралича. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ПАРЕЗ легкая форма паралича; поражает обыкновенно только некоторые органы.… … Словарь иностранных слов русского языка

Ослабление, паралич Словарь русских синонимов. парез сущ., кол во синонимов: 6 болезнь (995) … Словарь синонимов

- (от греческого paresis ослабление), ослабление произвольных движений; неполный паралич … Современная энциклопедия

- (от греч. paresis ослабление) ослабление произвольных движений; неполный паралич … Большой Энциклопедический словарь

- [рэ], пареза, муж. (от греч. paresis опущение) (мед.). Ослабление активной двигательной способности мышц, неполный паралич. Толковый словарь Ушакова. Д.Н. Ушаков. 1935 1940 … Толковый словарь Ушакова

- [рэ ], а, муж. (спец.). Ослабление произвольных движений мышц, неполный паралич. Толковый словарь Ожегова. С.И. Ожегов, Н.Ю. Шведова. 1949 1992 … Толковый словарь Ожегова

парез - парез. Произносится [парэз] … Словарь трудностей произношения и ударения в современном русском языке

ПАРЕЗ - см. Паралич. Большой психологический словарь. М.: Прайм ЕВРОЗНАК. Под ред. Б.Г. Мещерякова, акад. В.П. Зинченко. 2003 … Большая психологическая энциклопедия