Аменорея - это отсутствие менструации в течение 6 мес и более.
Аменорея - симптом различных нарушений в репродуктивной системе, нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований.
Аменорея в репродуктивном возрасте встречается в 1,8–3,5% случаев, среди студенток - в 3,5–5%, а в структуре нарушений менструальной и генеративной функции - в 10–15%. Вторичная аменорея составляет до 75% в структуре всех форм аменореи.
Классификация.
Различают физиологическую, патологическую, истинную, ложную и ятрогенную аменорею.
Истинная аменорея – следствие нарушения циклических процессов в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка.
При ложнойаменорее имеется нормальный менструальный цикл, но отсутствуют его внешние проявления из-за нарушения оттока менструальной крови вследствие пороков развития половых органов (например, отсутствие влагалища или шейки матки, отверстия в девственной плеве и др.), а также при приобретенных заращениях канала шейки матки, влагалища и др.
Физиологическая аменорея наблюдается до полового созревания, в период беременности, лактации и в климактерическом периоде.
Патологическая аменорея - симптом гинекологических или экстрагенитальных заболеваний; может быть первичной и вторичной.
При первичной аменорее менструаций никогда не бывает. При вторичной аменорее менструации отсутствуют в течение 6 мес и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций.
Первичная аменорея может быть с нарушением развития вторичных половых признаков и без него. Вторичная аменорея протекает на фоне нормального развития вторичных половых признаков.
Ятрогенная аменорея наступает после гистерэктомии и тотальной овариэктомии. Она также может быть связана с приемом лекарственных средств (агонисты гонадотропинов, антиэстрогенные препараты). Как правило, после прекращения лечения менструации восстанавливаются.
Первичная аменорея без задержки полового развития:
Гинатрезия;
Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера аплазия матки.
Первичная аменорея с задержкой полового развития:
Дисгенезия гонад;
Синдром тестикулярной феминизации;
Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм;
Гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм;
Гипоталамический гипопитуитаризм
Вторичная аменорея:
Гипотоламическая
Нервная анорексия;
Психогенная аменорея;
Аменорея при потере массы тела;
Гиперпролактинемия.
Гипофизарная
Синдром Шихена;
Болезнь Симмондса;
Аменорея при болезни Иценко-Кушинга;
Акромегалия и гигантизм;
Пролактинсекретирующая аденома гипофиза.
Яичниковая
Синдром резистентных яичников;
Синдром истощения яичников.
Маточная
Атрезия цервикального канала;
Синдром Ашермана (внутриматочные синехии).
Первичная аменорея без задержки полового развития (атрезия гимена, синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера): клиника, диагностика, лечение.
Атрезия гимена - физиологическое отклонение в строении женской половой системы, которое характеризуется отсутствием отверстий в девственной плеве, соединяющих наружные и внутренние половые органы.
Клиническая картина. Пациенток с атрезией девственной плевы в пубертатном возрасте беспокоят циклические боли, чувство тяжести в нижней части живота, иногда затруднения при мочеиспускании, нарушение функций соседних органов при образовании гематокольпосов крупных размеров.
Диагностика. При атрезии девственной плевы диагноз можно установить у девочек грудного возраста при выбухании промежности в области расположения девственной плевы в результате образования мукокольпоса, однако обычно диагноз устанавливают в пубертатном возрасте. При гинекологическом осмотре обнаруживают выбухание неперфорированной девственной плевы. При ректоабдоминальном осмотре в полости малого таза определяют образование туго- или мягкоэластической консистенции, на вершине которого пальпируют более плотное образование - матку.
Лечение. У девочек с атрезией девственной плевы под местной анестезией производят Х-образное ее рассечение и опорожнение гематокольпоса.
Аплазия матки (синдром Майера–Рокитанского–Кюстнера) - это отсутствие матки, часто сочетается с отсутствием влагалища. Точно установлено, что в яичниках происходит нормальный фолликулогенез, синтез стероидов, овуляция и образование жёлтых тел. Поэтому нарушения полового развития при этом синдроме нет.
Клиническая картина. Пациентку ничего не беспокоит, кроме отсутствия менструации.
Диагностика. При физикальном исследовании устанавливают нормальное развитие вторичных половых признаков, женский морфотип. При гинекологическом исследовании диагноз сложности не представляет в случае аплазии влагалища и матки. При аплазии только матки имеется нижняя треть слепо заканчивающегося влагалища, что подтверждают при вагиноскопии (у девственниц).
Лабораторные исследования. Гормональные исследования дают мало информации, уровни гонадотропинов и половых стероидов - в пределах возрастных нормативов и циклически меняются. Проба с гестагенами, гестагенами и эстрогенами отрицательная.
Инструментальные исследования. УЗИ окончательно подтверждает диагноз, при этом определяются нормальных размеров яичники и отсутствие матки.
Лечение. Лечение хирургическое - кольпопоэз из тазовой брюшины вагинальным доступом параллельно с лапароскопией. После пластической операции возможна половая жизнь. Гормональная терапия не показана ввиду нормальной функции яичников. Необходим эхографический контроль за состоянием яичников, поскольку при отсутствии матки в них часто формируются функциональные кисты. Генеративная функция может быть выполнена с помощью ЭКО с использованием суррогатной матки.
Первичная аменорея с задержкой полового развития (дисгенезия гонад, синдром тестикулярной феминизации, гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм, гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм, гипоталамический гипопитуитаризм): клиника, диагностика, лечение.
Дисгенезия гонад – врожденный дефект развития половых желез или их полное отсутствие, который чаще обусловлен хромосомными аномалиями. У больных встречается неполный набор хромосом (45Х вместо 45 ХУ), мозаицизм или дефект короткого плеча Х-хромосомы и т.д. При этом вследствие подавления мейоза яичники не развиваются (на их месте образуются лентовидные полоски белесоватой ткани), а ооциты из них исчезают еще во внутриутробном развитии или сразу после рождения.
Различают три формы дисгенезии гонад - типичную, «чистую» и смешанную.
Типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевского-Тернера). У этих больных при хромосомном анализе обнаруживается набор хромосом 45 ХО. Важнейшими признаками являются первичная аменорея и низкорослость. Другие признаки - эпикант, низко расположенные уши, готическое небо, микрогнатия, короткая шея, крыловидные складки на шее, птоз, плоская грудная клетка, О-образное искривление рук (деформация локтевых суставов), лимфатические отеки тыльной поверхности кистей и стоп, укорочение IV и V пястных или предплюсневых костей, гипоплазия ногтей, остеопороз, подковообразная почка, коарктация аорты и цветовая слепота (неспособность различать красный и зеленый цвета). Встречаются варианты синдрома Тернера без множественных аномалий развития.
Чистая дисгенезия гонад. У всех больных женский фенотип и нормальный кариотип 46 XX или 46 XY; множественных аномалий развития нет (отсюда слово «чистая» в названии синдрома). Гонады в виде тяжей, не содержат ооцитов и фолликулов; матка и маточные трубы недоразвиты. Рост больных нормальный или даже превышает норму. Этот синдром обусловлен точечными мутациями генов на X или Y хромосоме. Чтобы отличить чистую дисгенезию гонад от синдрома Тернера с минимальными соматическими проявлениями, необходимо цитогенетическое исследование. У больных с кариотипом 46 XY может возникнуть дисгерминома или гонадобластома. Симптомы этих опухолей: вирилизация и объемное образование в малом тазу.
Смешанная дисгенезия гонад. У больных со смешанной дисгенезией гонад на одной стороне имеется яичко, а на другой - тяжевидная гонада. Кариотип, как правило, - 45 X/46 XY. Направление полового развития зависит от количества клеток с кариотипом 46 XY. Если во внутриутробном периоде яичко функционирует, то формируются наружные половые органы промежуточного типа. Почти всегда имеются влагалище, матка и по крайней мере одна маточная труба. Для большинства новорожденных выбирают женский пол воспитания.
Диагностика. Дисгенезию гонад следует заподозрить у любой женщины, обратившейся с жалобами на нарушения менструального цикла, если ее рост менее 150 см. В большинстве случаев при дисгенезии гонад наблюдается первичная аменорея; при легких формах болезни аменорея может быть вторичной.
Уровни ФСГ и ЛГ в сыворотке повышены. Необходимо цитогенетическое исследование для уточнения диагноза. Аномалии почек и мочевых путей (подковообразная почка, тазовая дистопия почки или удвоение мочеточника) выявляют при экскреторной урографии. Дисгенезия гонад может сочетаться с коарктацией аорты и другими пороками развития сердца и сосудов.
Регулярно исследуют функцию щитовидной железы, поскольку больные с дисгенезией гонад предрасположены к хроническому лимфоцитарному тиреоидиту.
До и во время лечения определяют костный возраст по рентгенограммам левой кисти и запястья.
Лечение. Заместительная гормональная терапия. При наличии Y-хромосомы высок риск злокачественного перерождения гонад, поэтому показано их удаление.
Синдром тестикулярной феминизации (СТФ) - заболевание, вызванное полным или частичным отсутствием действия андрогенов на ткани-мишени, обусловленным нарушением чувствительности рецепторов к андрогенам или пострецепторными дефектами. СТФ встречается у 1 из 50 000–70 000 новорожденных.
Классификация
В зависимости от степени нечувствительности периферических рецепторов к андрогенам различают полную (чувствительность к андрогенам отсутствует) и неполную (когда чувствительность изначально частично сохранена или частично восстанавливается в пубертатном периоде) формы.
Этиология и патогенез
Причина заболевания - мутации гена рецептора андрогенов. Мутации обусловливают резистентность периферических рецепторов к тестостерону и дигидротестостерону. Синдром наследуется по Х-сцепленному рецессивному типу.
При СТФ гонады внутриутробно дифференцируются как полноценные функционирующие яички, однако они нечувствительны к тестостерону (гормонам, формирующим мужской фенотип), и в то же время сохранена их чувствительность к эстрогенам. Это приводит к формированию женского фенотипа, но без производных мюллеровых протоков (маточных труб, матки и верхней трети влагалища), ввиду продукции антимюллерова фактора.
Клиническая характеристика: наружные половые органы развиты по женскому типу, влагалище заканчивается слепо, молочные железы развиты хорошо, матка, маточные трубы, простата, лобковое и подмышечное оволосение отсутствуют. Соматических аномалий развития нет.
Клинические формы СТФ вариабельны (от фенотипической женщины до фенотипического мужчины с первичным бесплодием) и зависят от степени выраженности дефекта рецепторов к андрогенам.
Диагностика. В сыворотке крови больных пубертатного периода повышен уровень ЛГ, показатели ФСГ находятся в пределах женских нормативных значений, показатели эстрадиола не достигают нижних границ нормы для женщин, а уровень тестостерона соответствует мужской норме. При генетическом исследовании половой хроматин отрицательный, кариотип мужской. Примолекулярногенетическом исследовании выявляют мутации гена рецептора к андрогенам.
Лечение. Пациентам с СТФ после удаления яичек (в связи с повышенным риском их малигнизации) назначают заместительную гормональную терапию эстроген-гестагенными препаратами. Лечение проводят до достижения среднего возраста физиологической менопаузы.
Для женщины регулярность менструаций имеет огромное значение. Любые отклонения, задержки, раннее наступление месячных всегда вызывают тревогу.
В норме длится от 21 до 35 дней (для 60% женщин средняя продолжительность цикла составляет 28 дней); продолжительность менструальных выделений от 2 до 7 дней; величина кровопотери в менструальные дни 40-60 мл (в среднем 50 мл).
Очень часто те или иные нарушениях менструальной функции женщины связывают с патологией матки или придатков. Однако, это далеко не так. Расстройства менструальной функции нужно рассматривать как результат заболевания всего организма .
Они возникают при повреждении одного или нескольких звеньев репродуктивной системы. Нормальный менструальный цикл является результатом нейрогормональных взаимоотношений между ЦНС, гипоталамусом, гипофизом, яичниками и маткой. Нарушения в любом из этих звеньев может привести к нарушению менструальной функции (НМФ).
Причины нарушений менструальной функции могут быть различными:
- наследственные и генетические факторы,
- острые и хронические генитальные заболевания,
- острые и хронические соматические заболевания,
- эндокринные заболевания,
- инфекции,
- интоксикации,
- травмы,
- аномалии развития половых органов,
- нарушения питания (ожирение, кахексия),
- заболевания центральной нервной системы,
- стрессы,
- психические расстройства,
- неблагоприятные факторы внешней среды (радиация, нарушения экологии, профессиональные вредности)
Классификация нарушений менструальной функции
Терминология
- гиперменорея
– обильные менструации, наступающие в срок,
- полименорея
– длительные (более 7 дней) менструации;
- пройоменорея
– укорочение длительности менструального цикла меньше 21 дня;
- метроррагии
– ациклические кровотечения и межменструальные кровотечения;
- гипоменорея
– скудные менструации, наступающие в срок;
- опсоменорея
– редкие менструации с промежутками от 36 дней до 3 мес.;
- аменорея
– отсутствие менструации в течение 6 мес. и более;
- альгодисменорея — болезненные менструации.
Для выяснения причин нарушения менструальной функции используют целую систему диагностических тестов.
(Пока оценок нет)
Менструация – это неотъемлемый аспект жизни всех женщин и девочек. Менструальный цикл начинается примерно с 10 лет и продолжается в течение 30-40 лет. За это время у 70 % женщин возникают какие-либо нарушения в функционировании этой системы. Но мало кто знает, почему происходят нарушения менструального цикла. Какие присутствуют симптомы патологии, и в чем заключается профилактика и лечение НМЦ?
Менструация: норма и патология
Менструальный цикл состоит из трех фаз:
Такой процесс дает возможность женщине зачать ребенка. Цикл контролируется гипофизом, яичниками, маткой и нервной системой. Длительность цикла составляет от 28 до 35 дней. Возможны отклонения от этого периода на несколько дней и даже неделю. Чаще всего это является нормой.
Нарушение менструального цикла в гинекологии характеризуется:
- задержкой месячных более, чем на 10 дней;
- слишком коротким циклом (менее 21 дня);
- обильными кровотечениями более 7 дней;
- нерегулярностью цикла;
- болезненностью.
Важно при наличии одного из этих симптомов, обращаться за помощью к врачу, чтобы установить причины отклонения и вовремя начать лечение.
Некоторые из заболеваний, вызывающих у женщин нарушение месячного цикла, могут привести к бесплодию или даже развитию раковых опухолей.
Виды НМЦ
Существует такая классификация нарушений менструального цикла:
Особенности НМЦ в юном возрасте
Менструации начинаются у девочек в возрасте 10-14 лет. Постоянный менструальный цикл устанавливается примерно в течение года. У подростков он составляет от 20 до 40 дней. Менструации в это время не обильные и длятся 3-7 дней. Тревогу должны вызывать слишком большие кровотечения во время менструации, сильная боль, отсутствие месячных более полгода. С такими симптомами необходимо обратится к врачу.
Эти нарушения происходят у девочек во время полового созревания, так как репродуктивная система в этот период особо чувствительна к влиянию неблагоприятных факторов. Наиболее распространенные причины НМЦ у подростков это:
- плохое питание;
- стрессы;
- булимия и анорексия;
- инфекционные и простудные заболевания.
Виды НМЦ, встречающиеся у девочек:
- Олигоменорея.
- Метроррагии.
- Меноррагии.
Заболевания, которые являются причиной нарушений месячного цикла у девочек-подростков:
Причины нарушений и методы диагностики
На функционирование системы менструаций могут повлиять такие факторы:
Нарушение менструального цикла может быть симптомом многих болезней, к ним относятся:
Это довольно серьезные заболевания, поэтому при появлении НМЦ необходимо обратиться к врачу-гинекологу для установления диагноза.
Для установления причины НМЦ для начала врач собирает данные анамнеза у пациента. Тут важны все подробности:
После опроса пациентки проводится гинекологический осмотр для выявления отклонений во внутренних и внешних половых органах. Также врач осматривает грудь и проверяет, не увеличена ли печень и щитовидка.
Из анализов могут назначить:
- общий и биохимический анализ крови и мочи;
- мазок из влагалища;
- анализ уровня гормонов в крови;
- коагулограмму (анализ на свертываемость крови).
Чтобы установить точный диагноз, используют методы функциональной диагностики:
- рентгенографию;
- УЗИ органов малого таза или других органов (в зависимости от конкретного случая);
- гистероскопию;
- компьютерная томограмму;
- МРТ.
Основываясь на всех этих данный, врач поставит диагноз и назначит лечение. Если причины НМЦ заключаются не в гинекологии, то потребуется консультация других специалистов, например: эндокринолога, психиатра или терапевта.
Лекция № 2, 3
3.02.02 Тема: Нарушение полового цикла. (4 часа).
План:
1.Регуляция полового цикла
2.Классификация нарушений полового цикла
3.Этиопатогенез, клинические проявления, диагностика следующих нарушений полового цикла:
Аменорея (физиологическая, патологическая, искусственно вызванная);
I и II патологическая аменорея, ложная и истинная;
Гипоменструальный синдром;
Ановуляторные маточные кровотечения;
Гиперменструальный синдром;
4.Климактерический синдром
5.Предменструальный синдром
6.Послеродовый нейроэндокринный синдром
7.Посткастрационный синдром
8.Альгодисменорея.
Расстройства менструальной функции могут являться симптомами различных гинекологических и эндокринных заболеваний, и эти нарушения могут преобладать в клинической картине заболевания.
Нарушения менструальной функции приводят к снижению, а иногда и потере репродуктивной функции женщины и ее трудоспособности, нередко являются факторами риска по развитию предраковых и раковых процессов в женских половых органах.
Факторами, приводящими к расстройствам менструальной функции, являются:
сильные эмоциональные потрясения и психологические или нервные заболевания (органические или функциональные);
нарушения питания (количественные и качественные), авитаминозы, ожирение различной этиологии;
профессиональные вредности (воздействие некоторых химических веществ, физических факторов, радиации);
инфекционные и септические заболевания;
хронические заболевания сердечно-сосудистой, кроветворной систем, печени и т.д.;
перенесенные гинекологические операции;
травмы мочеполовых органов;
воспалительные заболевания и опухоли женских половых органов и головного мозга;
хромосомные нарушения;
врожденное недоразвитие половых органов;
инволюционная перестройка гипоталамических центров в климактерическом периоде.
Классификация нарушений менструальной функции.
В зависимости от клинических проявлений нарушения менструальной функции делятся на три основные группы:
1.Гипоменструальный синдром и аменорея.
2.Гиперменструальный синдром и дисфункциональные маточные кровотечения овуляторные (двухфазные) и ановуляторные (однофазные).
3.Альгодисменорея.
Дисфункциональное маточное кровотечение (ДМК)- это заболевание, обусловленное функциональными нарушениями в репродуктивной системе (РС), не сопровождающееся органическими нарушениями, в основе которой лежит нарушение ритмической секреции половых гормонов, делятся на овуляторные и ановуляторные.
Овуляторные (двухфазные) кровотечения обычно бывают циклическими и проявляются в виде гиперменструального синдрома или меноррагий. При этом менструации могут быть обильными (гиперменорея), длительными (полименорея) и частыми (тахи - или пройоменорея).
Ановуляторные (однофазные) кровотечения , носят ациклический характер и называются метроррагиями.
Маточные кровотечения могут быть следствием органической патологии (доброкачественных и злокачественных опухолей, эндометриоза и др.) и не связаны с менструальным циклом. Такие кровотечения в группу дисфункциональных маточных кровотечений не входят.
Меноррагия (гиперменорея) – это продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 150 мл) маточное кровотечение, возникающее с регулярными интервалами.
Метроррагия – это межменструальное маточное кровотечение с нерегулярными, короткими интервалами, обычно длительное, различной интенсивности.
Менометроррагия – это продолжительное маточное кровотечение, возникающее через нерегулярные интервалы времени.
Полименорея – это маточное кровотечение, возникающее с регулярными короткими интервалами (менее 21 дня).
Олигоменорея – это редкое маточное кровотечение с интервалом более 42 дней.
Альгодисменорея – болезненные менструации, может быть функционального и органического характера .
Гипоменструальный синдром характеризуется сохранением циклических процессов в репродуктивной системе, но они протекают на низком уровне.
Гипоменструальный синдром проявляется скудными (гипоменорея), короткими (олигоменорея) и редкими (бради – или опсоменорея) менструациями. Иногда менструации бывают всего несколько раз в год (спаниоменорея).
Аменорея – это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более в возрасте от 16 до 45 лет.
Первичная аменорея – это отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет.
Критерии первичной аменореи :
отсутствие менструации в возрасте старше 16 лет,
отсутствие признаков полового созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше,
отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков,
несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие билогического возраста календарному)
Ложная аменорея – состояние, при котором циклические процессы в системе гипоталамус – гипофиз- яичники – матка проходят нормально, а наружного выделения менструальной крови при этом не происходит.
Причинами ложной аменореи чаще всего является атрезия (заращение) влагалища, канала шейки матки или девственной плевы. Менструальная кровь скапливается во влагалище с образованием гематокольпоса, в матке – гематометры, в трубах – гематосальпинкса. Менструальная кровь через маточные трубы может попадать в брюшную полость и имитировать клинику «острого живота».
Истинная аменорея – состояние, при котором отсутствуют циклические изменения в системе гипоталамус-гипофиз-яичники-матка, а клинически – отсутствуют менструации. Истинная аменорея может быть физиологической и патологической.
Истинная физиологическая аменорея наблюдается : у девочек до периода полового созревания, во время беременности, лактации, в периоде постменопаузы .
Истинная фармакологическая аменорея : является следствием приема лекарственных препаратов, имеет обратимый характер.
Истинная патологическая аменорея может быть первичной и вторичной.
Истинная патологическая первичная аменорея по этиологическому фактору делится на аменорею вследствие нарушения функции гонад и аменорею, обусловленную экстрагонадными причинами.
Первичная истинная патологическая аменорея вследствие нарушения функции гонад.
Причины возникновения этой формы аменореи:
1.Дисгенизия гонад.
2.Синдром тестикулярной феминизации (синдром Морриса, ложный мужской гермафродитизм).
3.Первичная гипофункция яичников (синдром «резистентных яичников»).
Дисгенезия гонад – редкая патология, обусловлена генетическими дефектами, в результате которых возникают пороки развития половых желез. В клинической практике выделяют 4 клинические формы дисгенезии гонад: типичную, или классическую (синдром Шерешевского – Тернера), стертую, чистую и смешанную.
Для типичной формы, или синдрома Шерешевского-Тернера, характерен кариотип 45ХО, при стертой форме – кариотип имеет мозаичный характер 45ХО/46ХХ. Для чистой формы дисгенезии гонад характерен кариотип 46ХХ или 46ХУ (синдром Свайера).
Смешная форма дисгенезии гонад характеризуется кариотипом 45ХО/46ХУ. Гонады имеют смешное строение.
Кроме первичной истинной патологической аменореи у больных с дисгенезией гонад в клинической картине отмечаются: низкий рост, гипоплазия наружных и внутренних половых органов, аномалии развития грудной клетки, почек, мочеточников, сердечно-сосудистой системы.
В диагностике этой патологии решающими являются генетические исследования (определение кариотипа, полового хроматина).
Синдром тестикулярной феминизации (СТФ), синдром Мориса, ложный мужской гермафродитизм. Кариотип больных 46ХY. Частота встречаемости – 1 на 12-15 тысяч новорожденных. Наличие Y- хромосомы определяет развитие тестикул, однако гормональная секреция этих тестикул неполноценна из-за генетического дефекта, обусловливающего отсутствие фермента, превращающего тестостерон в более активный дигидротестостерон. В результате этого не происходит процесса сперматогенеза и дифференцировки наружных половых органов по мужскому типу.
Различают полную форму СТФ и неполную форму СТФ. При полной форме – фенотип больных женский, с хорошо развитыми молочными железами. Наружные половые органы развиты по женскому типу, однако влагалище заканчивается слепо, матка и яички отсутствуют. Яички у 1/3 таких больных расположены в брюшной полости , у 1/3 – в паховых каналах, при этом у них имеется паховая грыжа, содержимым которой является яичко, у 1/3 – в толще больших половых губ.
При неполной форме СТФ строение наружных половых органов приближается к мужскому типу; отмечается слияние больших половых губ, увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса. Матка, маточные трубы и яичники отсутствуют, яички, как правило, расположены в брюшной полости.
В диагностике СТФ важную роль играют : бимануальное, ультразвуковое исследование, лапароскопия.
Первичная гипофункция яичников (сидром «резистентных яичников», евнухоидизм). Изучена недостаточно в связи с ее редкостью. Хромосомной патологии нет, а в яичниках, кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Поражение фолликулярного аппарата может проходить внутриутробно вследствие различной патологии беременности или в детском возрасте в результате воспалительных или опухолевых процессов, что приводит к гипоплазии яичников. Эту форму яичниковой аменореи называют евнухоидальной. Недоразвитие фолликулярного аппарата объясняется нарушением иннервации яичников и снижением их чувствительности к действию гонадотропинов («нечувствительные», «резистентные» яичники).
Клинике синдрома «резистентных яичников», кроме аменореи или гипоменструального синдрома, отмечаются недоразвитие вторичных половых признаков, гипоплазия наружных и внутренних половых органов.
В диагностике важное значение имеет определение в крови гонадотропинов и половых стероидов, УЗИ, лапароскопия с биопсией гонад.
Первичная истинная патологическая аменорея , вызванная экстрагонадными причинами. Это аменореи, обусловленные: врожденным адреногенитальным синдром (врожденная гиперплазия коры надпочечников); гипотиреозом; поражением ЦНС и гипоталамогипофизарной области; деструкцией эндометрия.
Врожденный адреногенитальный синдром (ВАГС) (ложный женский гермафродитизм) развивается вследствие врожденной гиперплазии коры надпочечников с повышенной выработкой андрогенов. Кариотип 46ХХ. При этой форме отмечается вирилизация наружных половых органов (увеличение клитора, слияние больших и малых половых губ и персистенция урогенитального синуса) при правильном развитии матки и яичников. При рождении ребенка с ВАГС нередко девочку принимают за мальчика. В пубертатном периоде имеет место первичная аменорея.
В диагностике решающим является УЗИ и компьютерная томография надпочечников, проба с глюкокортикоидами.
2. Гипотиреоз возникает вследствие наследственных дефектов в биосинтезе тиреоидных гормонов, инфекционно-воспалительных и аутоиммунных процессов в щитовидной железе, вследствие недостаточного поступления йода в организм.
Отмечается недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, нарушение роста и развития костной системы.
Диагноз устанавливается на основании определения в крови содержания ТТГ , тироксина, трийодтиронина, изучения основного обмена, гиперхолестеринемии.
3. Поражение гипоталамо-гипофизарной области может быть органического характера (травма, токсические, инфекционные поражения, опухоли) или нервно-психического характера. Аменорея нередко наступает при шизофрении, маниакально-депрессивном психозе. Такие пациенты являются контингентом психиатрических больниц.
К церебральным формам первичной истинной патологической аменореи относят нервную анорексию (отказ от еды как невротическая реакция на пубертатные изменения в организме), психогенную аменорею (возникает вследствие конфликтов и эмоциональных перегрузок). Среди органических поражений ЦНС, сопровождающихся первичной аменореей, следует отметить: хронические менингоэнцефалиты, арахноидиты, травмы или опухоли гипоталамуса, которые могут проявляться в виде адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха), наследственной диэнцефально-ретинальной дегенерации (синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля). Для этих заболеваний характерны: ожирение, дефекты развития скелета. При синдроме Лоренса-Муна-Барде-Бидля у больных отмечается умственная отсталость (олигофрения).
Первичная аменорея вследствие повреждения гипофиза сопровождает такие заболевания, как: гипофизарный нанизм (пангипопитуитаризм), гипофизарная кахексия (болезнь Симмонса).
4. Маточная форма первичной аменореи развивается вследствие аномалий развития матки, а также под влиянием повреждающих факторов (деструкции эндометрия при туберкулезе), или снижения чувствительности рецепторов эндометрия к воздействию половых гормонов.
Вторичная истинная патологическая аменорея . Как указывалось раннее, в зависимости от уровня поражения системы гипоталамус-гипофиз-яичники-матка подразделяется на: гипоталамическую, гипофизарную, яичниковую, маточную формы аменореи.
Гипоталамическая вторичная истинная аменорея . Как и первичная, может развиваться в результате органического функционального поражения ЦНС. К ней относятся:
Психогенная аменорея;
Нервная анорексия;
- «ложная беременность» (наблюдается у женщин с выраженным неврозом на почве желания иметь ребенка);
Аменорея при нервно-психических заболеваниях;
Аменорея в сочетании с галактореей (синдром Дель-Кастильо-Форбса-Олбрайта – аменорея на почве психической травмы или опухоли гипоталамо-гипофизарной области у нерожавших женщин, и синдром Киари-Фроммеля – аменорея и галакторея, возникающие как осложнение послеродового периода). В обоих случаях имеет место снижение выработки гипоталамусом пролактостатина, который ингибирует выделение гипофизом пролактина.
Для поставки диагноза учитывают симптом галактореи, исследуют содержание пролактина в крови, гонадотропных гормонов и половых стероидов. Для исключения опухоли гипофиза производят рентгенологические исследования.
Гипофизарная вторичная истинная аменорея. В эту группу аменореи входят аменореи вследствие органического поражения аденогипофиза опухолью или нарушения в нем кровообращения с развитием некротических изменений.
Вторичная истинная аменорея является одним из клинических признаков при следующих заболеваниях.
Синдром Шихана (послеродовой гипопитуитаризм). Заболевание развивается вследствие некроза передней доли гипофиза на фоне спазма артериальных сосудов как реакции на массивную кровопотерю в родах или бактериальный шок.
При гормональных исследованиях обнаруживают резкое снижение гонадотропинов, АКТГ, ТТГ, а также эстрогенов, кортизола, гормонов щитовидной железы.
Синдром Симмондса . Развивается вследствие инфекционного поражения аденогипофиза или его травмы, нарушения кровообращения или опухоли гипофиза.
Болезнь Иценко-Кушинга . Развивается вследствие базофильной аденомы гипофиза.
Акромегалия и гигантизм . Заболевание обусловлено ацидофильной аденомой гипофиза с повышенным синтезом соматотропного гормона и подавлением гонадотропинов.
Яичниковая вторичная истинная аменорея.
Выделяют следующие ее формы:
1.Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»).
2.Синдром поликистозных яичников (первичные поликистозные яичники - синдром Штейна - Левенталя).
3.Аменорея, связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников.
4.Аменорея вследствие повреждения яичников ионизирующим излучением или удаления яичников (посткастрационный синдром).
Преждевременная яичниковая недостаточность (синдром «преждевременного истощения яичников», «преждевременный климакс»). Характерно прекращение менструаций у женщин моложе 35-37 лет.
Для диагностики синдрома «истощения яичников» проводится проба с эстрогенами и гестагенами, с гонадотропинами. У женщин с «преждевременными климаксом» резервные возможности гипоталамо-гипофизарной системы сохранены.
Синдром Штейна-Левенталя . Заболевание характеризуется нарушением стероидогенеза в яичниках вследствие неполноценности энзимных систем, что приводит к повышенной выработке яичниками андрогенов.
В диагностике , кроме характерных клинических проявлений, важную роль играет УЗИ и лапароскопия с биопсией яичников.
Аменорея , связанная с андрогенпродуцирующими опухолями яичников. При развитии этих опухолей (андробластома) в большом количестве синтезируется тестостерон, блокирующий гонадотропную функцию гипофиза.
Диагностика основывается на характерных клинических признаках и обнаружении при гинекологическом осмотре одностороннего опухолевидного образования плотной консистенции. Важную роль в диагностике играет ультразвуковое исследование и лапароскопия с биопсией.
Маточная форма вторичной истинной патологической аменореи .
Причины: туберкулезный эндометрит; повреждение эндометрия вследствие грубого выскабливания и удаления базального слоя; повреждение эндометрия вследствие его химического, термического ожога или криодеструкции; синдром Ашермана (внутриматочные синехии); удаление матки. Клиническая картина при аменорее определяется характером основного заболевания.
Диагностика . Наиболее сложным в диагностике является определение уровня поражения нейроэндокринной регуляции, а также выяснение характера поражения, функциональное или органическое. От правильной диагностики зависит эффективность лечения.
Для диагностики этиопатогенеза аменореи необходимо применение кроме общепринятых методов обследования (сбор анамнеза, осмотр больной, гинекологическое обследование), современных морфологических, биохимических, рентгенологических, генетических, эндокринологических и других методов исследования.
Дисфункциональное маточное кровотечение . Среди гинекологических заболеваний наблюдается у 14-18% больных. ДМК – полиэтиологическое заболевание, причинами его являются те или иные неблагоприятные воздействия, оказавшие патогенное влияние на репродуктивную систему на различных этапах становления, формирования и развития женского организма.
Возникновению ДМК способствуют : неблагоприятное течение перинатального периода; эмоциональные и психические стрессы; умственное и физическое перенапряжение; черепно-мозговые травмы; гиповитаминозы и алиментарные факторы; аборты; перенесенные воспалительные заболевания гениталий; болезни эндокринных желез и нейро-эндокринные заболевания (послеродовые ожирения, болезнь Иценко-Кушинга); прием нейролептических препаратов; различные интоксикации; профессиональные вредности; солнечная радиация; неблагоприятные экологические факторы.
В зависимости от возраста ДМК подразделяются на :
1.Ювенильное маточное кровотечение (ЮМК).
2.ДМК репродуктивного возраста.
3.ДМК пременопаузального (климактерического) периода.
ДМК в зависимости от наличия или отсутствия овуляции в менструальном цикле подразделяются на:
Ановуляторное – нет овуляции;
Овуляторное – есть овуляция.
ЮМК возникают на фоне незрелости гипофизотропных структур гипоталамуса в пубертатном периоде.
ДМК репродуктивного периода чаще происходит на фоне ановуляции, обусловленной персистенцией фолликулов.
ДМК пременопаузального периода обусловлено инволюционными нарушениями гипоталамо-гипофизарно-яичковой системы, изменениями циклического выделения гонадотропинов, созревания фолликулов и их гормональной функции, проявляющейся лютеиновой недостаточностью, переходящей в ановуляцию (персистенция фолликулов).
По частоте встречаемости ановуляторные ДМК составляют 80%, а овуляторные – 20% всех ДМК.
Ановуляторные ДМК возникают после задержки очередной менструации на 1,5-6 мес. и могут протекать по типу метроррагии или менометроррагии и сопровождаются анемией.
Этиология и патогенез
Основная причина развития ППО – несостоятельность тазового дна в обеспечении полноценной поддержки половых органов.
Пролапс ПО в настоящее время рассматривают как грыжу тазового дна.
Развитие ППО у женщин – следствие комплекса нарушений, среди которых неоднократные роды – важный, но не единственный фактор риска.
Чем выше паритет, тем больше вероятность развития ППО в дальнейшем, даже при отсутствии травм промежности в анамнезе.
Поскольку в процессе родов нарушение мягких тканей родовых путей, приводящее к пролапсу, часто бывает незначительным, а тонус промежности существенно уменьшается после родоразрешения и никогда не восстанавливается до исходного уровня, причиной пролапса считают нарушение иннервации тазового дна.
Предрасполагающие факторы ППО:
Хроническое повышение внутрибрюшного давления;
Нарушение кровообращения в органах малого таза;
Гипоэстрогения: тонус, прочность и эластичность тазового дна после менопаузы прогрессивно уменьшаются;
Генетическая предрасположенность.
Возможно, большую роль в патогенезе пролапса играет не столько механическое перерастяжение связочного аппарата, сколько биохимические изменения, происходящие в соединительной ткани при беременности.
Диагностика
Основные признаки ППО:
Зияние половой щели в покое или при напряжении;
Обнаружение самой пациенткой образования, выбухающего из половой щели;
Ощущение инородного тела;
Неудобство при ходьбе;
Тянущие боли внизу живота.
Опущение и выпадение матки и влагалища представляет собой прогрессирующий патологический процесс, завершающийся иногда их выпадением.
Опущение матки – расположение ее ниже нормального уровня: наружный зев цервикального канала находится ниже уровня третьей тазовой плоскости, но из половой щели не показывается даже при потуживании.
Неполное выпадение матки – это более значительное ее опущение, но из половой щели при потуживании выходит только влагалищная часть шейки матки.
Соотношение между шейкой и телом матки может быть обычным, но иногда матка остается в своем физиологическом положении, а шейка за счет опущения стенок влагалища удлиняется.
Удлинение шейки матки называется – элонгация.
При полном выпадении матки шейка и тело матки располагаются ниже уровня половой щели и сопровождаются выворотом стенок влагалища.
Опущение стенок влагалища – это более низкое их расположение по сравнению с нормой, но выпячивание их за пределы половой щели не происходит.
Выпадение стенок влагалища характеризуется их выходом за пределы половой щели.
Выпадение влагалища может быть полным и частичным.
Полное, а иногда и частичное выпадение передней стенки влагалища сопровождается опущением и выпадением мочевого пузыря – цистоцеле (грыжа мочевого пузыря).
Вместе с задней стенкой может опускаться или выпадать прямая кишка – ректоцеле.
При ППО постоянное иссушение и травмирование стенок приводит к образованию трещин, ссадин, язв, а также возникновению кровянистых выделений из половых путей.
Язвы, расположенные на выпавшей шейке матки называются декубитальными.
Перегибы матки кпереди и кзади
Гиперантефлексио – выраженный перегиб матки кпереди, характеризуется тем, что угол между шейкой и маткой формируется острый.
Причины: инфантилизм и гипоплазия матки.
Инфантилизму и гипоплазии матки могут сопутствовать:
Слабость связочного аппарата
Узкое и короткое влагалище
Уплощение сводов
Гипофункция яичников
Гипоплазия НПО
Клинические проявления: гипоменструальный синдром, бесплодие, альгодисменорея.
Ретрофлексио матки – перегиб кзади.
Причины :
Неполноценность связочного аппарата
Воспалительные заболевания матки,
Эндометриоз
Гипоплазия матки
Возрастная гипотрофия и атрофия половых органов
Многократные роды
Ослабление мышц брюшного пресса
Опухоли
Клинические проявления : дизурические расстройства, запоры, бесплодие, самопроизвольные аборты.
Загрузка...