Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца. Митральный стеноз

Сестринский уход при пороках сердца включает в себя довольно большой список мероприятий, правильное и своевременное исполнение которых в конечном итоге спасает жизнь человеку.

Правила диспансерного наблюдения

Сестринский процесс при пороках сердца начинается с диспансерного наблюдения. Его составляют следующие пункты:

1. Ребенок должен находиться под систематическим наблюдением.
2. При ВПС, как правило, единственное лечение - это оперативное вмешательство; таким образом, нужно совместно с хирургом выбрать оптимальное время операции.
3. Для уточнения диагноза необходимо своевременно направить больного на обследование.
4. Назначение консервативного лечения.
5. Направление больного на лечение в санаторий.
6. Прививки проводятся по индивидуальным показниям.
7. Назначение и контроль за выполнением лечебной физкультуры, регулировка физической нагрузки.
8. Если наступило ухудшение состояния больного, оказание помощи при направлении в стационар.

Сестринская помощь может начаться еще до рождения ребенка, для этого беременная женщина направляется на эхокардиографию с целью обнаружения возможного порока сердца на раннем сроке (18–20 неделе).

Проявления с ВПС имеет ряд проявлений, обратить внимание на которые обязан любой медик.

Ведь большинство родителей просто не умеют распознавать патологии и их симптомы. А это могут быть:

Врожденные пороки сердца приводят к тому, что ребенок ограничивается в выборе профессии, становится инвалидом в раннем детстве и живет в постоянном страхе перед внезапной смертью.

С какими проблемами сталкиваются родители ребенка с ВПС

При пороке сердца у ребенка перед родителями встают некоторые проблемы, о наличии которых они не могли и подумать ранее.

Сестринский процесс предполагает поддержку их в эти моменты и предоставление необходимой информации:

1. Само информирование о наличии у их ребенка порока сердца ввергает родителей в шоковое состояние.
2. Как правило, люди мало что знают о таком заболевании, как врожденный порок сердца.
3. Большинство родителей поддаются депрессивным мыслям о летальном исходе ребенка.
4. Родители в стремлении уберечь ребенка создают условия гиперопеки.
5. На фоне круглосуточной опеки над ребенком многие родители теряют работу.
6. Потеря работы и интереса к жизни отрицательно сказывается на материальном благосостоянии семьи.
7. Многие семьи на фоне неразрешенных проблем распадаются.

Сестринские обязанности при врожденном пороке сердца:

1. В первую очередь необходимо предоставить родителям ребенка информацию о врожденном пороке сердца, о причине его появления, о том как он проявляется, как протекает, какими методами лечится, каковы прогнозы на жизнь пациента с ВПС.
2. Оказывать поддержку родителям на всех этапах, через которые они проходят со своим ребенком - диагностика, лечение, операция.
3. Обеспечивать комфортные условия для жизни ребенка, настроить в его комнате нормальную влажность и температуру воздуха, постель устроить так, чтобы голова возвышалась над телом. Добиться того, чтобы ребенку не пришлось делать резких движений.
4. При выполнении любых манипуляций, в первую очередь, лечебных, строго соблюдать условия стерильности, особенно если пациент находится в общей комнате в условиях больницы.
5. Забор анализов и инъекции следует выполнять в форме игры, чтобы не травмировать психику ребенка.
6. Документировать все параметры состояния - частоту и глубину дыхания, артериальное давление, частоту сердцебиения, цвет кожи, состояние слизистых оболочек глаз, языка и горла, наличия одышки. Данные собираются как до операции, так и после нее.
7. При одышке освобождать дыхательные пути и обеспечивать больному поступление воздуха.
8. Следить за правильным питанием и опорожнением кишечника пациента. Наблюдать количество мочи.
9. Измерять температуру тела 2 раза в день.
10. Давать пациенту «Дигоксин» и обучать этому родителей, так как в дальнейшем они должны будут делать это самостоятельно.

Специальное питание

Немаловажным аспектом в терапии врожденного порока сердца, а особенно в до- и постоперационный период, является питание пациента.

Любая сердечно-сосудистая патология лечится при строгой диете.

Кормление пациента осуществляется по 5–6 раз в день малыми порциями.

Из рациона пациента исключаются бобовые культуры, капуста, кофе, шоколад, крепкий чай, мясо жирных сортов, копченая колбаса, сдобная выпечка и консервированные продукты.

Также запрещаются к употреблению блюда с высоким содержанием соли - селедка, икра, маринады и брынза.

В рацион пациента с ВПС должны входить продукты с высоким содержанием калия, это картошка, овсянка, гречка, бананы, чернослив, изюм. При слабом кровообращении следует потреблять меньше жидкости.

Сестринская помощь в обучении родителей

Сердца у детей растут так же быстро, как и они сами, и состояние маленького пациента очень быстро меняется. Родители должны уметь делать ряд процедур из доврачебной и экстренной помощи:

Сестринский процесс при ревматизме

Сестринский процесс при ревматизме является неотъемлемой частью терапии этого системного заболевания, ведущего к эндокардиту, миокардиту или нарушению работы крупных сосудов.

Если это заболевание остается без лечения, то в дальнейшем оно приводит к деформации сердечных клапанов, и начинает развиваться порок сердца. Это основной повод возникновения приобретенных пороков.

Ревматическим заболеванием страдают люди, вынужденные жить в плохих жилищных условиях, антисанитарии или повышенной сырости.

Заболевание является хроническим, но при правильной терапии переходит в состояние ремиссии.

В первую очередь сестра предоставляет информацию самому больному и членам его семьи о ревматизме, о том, как он развивается и какой терапии поддается. Затем до семьи больного доводится информация о диете больного, образе его жизни, правилах проведения при обострении болезни.

Члены семьи должны знать о правилах приема медицинских препаратов от ревматизма, особенно если лечение принимается детьми.

Родители больного должны регулярно приводить его на осмотр к кардиологу, сдавать все требуемые анализы и проводить лечение даже без внешних проявлений заболевания. Дело в том, что бициллиновая профилактика снижает риск перехода ревматизма в неизлечимую патологию во много раз.

В обязанности сестры входит обучение родителей, нужно уметь контролировать работу желудочно-кишечного тракта маленького пациента. Эта необходимость связана с тем, что медикаменты, применяемые для лечения ревматизма, могут вызвать кровотечение в желудке.

Медицинская сестра должна проводить регулярный контроль за артериальным давлением пациента, его температурой тела, частотой дыхания, частотой пульса, состоянием кожного покрова и слизистых оболочек горла, рта и глаз. Все эти данные необходимо записывать в течение всего процесса терапии.

При ревматизме больному прописывается строгая диета. В обязанности сестры входит уход за больным и обучение этому членов его семьи. Ребенку необходимо регулярно менять постельное и нательное белье, держать в чистоте кожу, волосы и ротовую полость.

Диспансеризация

Больные с клапанными пороками сердца наблюдаются участковым терапевтом и кардиологом.

Кратность осмотров - не менее 4 раз в год, объем исследования - клинический анализ крови, мочи, рентгенологическое исследование органов грудной клетки, ЭКГ, ФКГ, эхокардиографическое исследование, биохимическое исследование крови -острофазовые показатели, гликозаминогликаны. При необходимости консультации смежных специалистов - лор-врача, стоматолога, офтальмолога, невропатолога, по показаниям - кардиохирурга.

Диспансеризация и реабилитация больных с ВПС

Успех лечения больных с ВПС во многом зависит от своевременного их выявления и направления в специализированные учреждения. Современная тенденция лечения – это ранняя хирургическая коррекция ВПС.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока. После обследования в специализированном стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплерографией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям) ребёнку должен быть поставлен развернутый диагноз ВПС с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

Во всех случаях диагностики ВПС ребёнок должен быть направлен на консультацию к кардиохирургу для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС – вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

При наличии признаков нарушения кровообращения детям с ВПС проводится лечение сердечной недостаточности, кардиотрофная и общеукрепляющая терапия; лечение (по показаниям) белково‑ энергетической недостаточности, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция.

Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение участкового педиатра или кардиолога. Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются еженедельно, в первом полугодии‑ 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в областном стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо регулярно регистрировать ЭКГ, 1–2 раза в год проводить ультразвуковое исследование сердца и по показаниям – рентгенографию грудной клетки.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны употреблять достаточное количество жидкости, а также принимать дезагреганты (ацетилсалициловая кислота, курантил) в малых дозах.

Критериями эффективности диспансеризации и реабилитации, а также возможности снятия с диспансерного учета считается отсутствие жалоб, клинических симптомов декомпенсации, клинических и лабораторных признаков текущего инфекционного эндокардита, исчезновение или значительное уменьшение шумов порока, нормализация системного и легочного давления, исчезновение или значительное уменьшение электрокардиографических и эхокардиографических признаков гипертрофии миокарда, исчезновение нарушений ритма сердца и проводимости, хорошая переносимость обычных физических нагрузок.

Вопрос о снятии с диспансерного учета решается совместно кардиологом и кардиохирургом. Однако ребёнок с оперированным (травмированным) сердцем даже при отличном исходе операции не может быть приравнен к здоровому ребёнку. Кроме того, дети с оперированным сердцем всегда считаются угрожаемыми по развитию инфекционного эндокардита, различных нарушений ритма сердца и проводимости. Поэтому вопрос снятия с диспансерного учёта ребёнка, перенёсшего операцию по поводу ВПС, остаётся открытым.

Диспансерное наблюдение детей с врожденными пороками сердца

Режим ребенка с врожденным пороком сердца должен быть оберегающим , с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями. Следует закалять ребенка, систематически назначать средства для повышения иммунной защиты и оберегать от инфекций. Все дети с врожденными пороками сердца должны систематически заниматься лечебной физической культурой под наблюдением врача.

Особенности питания: до 1-летнего возраста рекомендуется грудное молоко с соответствующими корректирующими добавками. Детям старше 1-летнего возраста, предлагается диета № 10 с ограничением легкорастворимых углеводов, соли, экстрактивных веществ при нормальном количестве белка и жира. При выраженной недостаточности кровообращения или ее прогрессировании показано чаще кормления меньшим объемом пищи, сцеженным грудным молоком детей 1-го года жизни. При недостаточности кровообращения III степени, а иногда II Б степени кормления новорожденных проводят через зонд.

Схема диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками сердца

Прогноз при врожденных пороках сердца

При врожденных пороках сердца возможно «самоизлечение» - в 30% происходит спонтанное закрытие дефекта при дефекте межпредсердной перегородки (вторичный), в 45% к 5-6-летнего возраста при дефекте межжелудочковой перегородки (дефект мембранозной мышечной части менее 1 см) , в 3-10% до 3 лет жизни при открытом артериальном протоке.

Отдаленные последствия операций, выполненных в детском возрасте, в большинстве случаев хорошие.

Без оперативного лечения продолжительность жизни детей с врожденным пороком сердца может быть разной: при стенозе устья аорты 25%, а при тетраде Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, коарктацииаорты - до 50% детей умирает в первые месяцы жизни; при других врожденных пороках сердца с меньшими нарушениями гемодинамики продолжительность жизни в среднем составляет 20-30 лет.

Что такое порок сердца (врожденный и приобретенный)

Порок сердца - это заболевание, характеризующееся нарушением анатомической структуры отдельных частей сердца, клапанного аппарата, перегородки, крупных сосудов. В результате страдает главнейшая функция сердца - снабжение кислородом органов и тканей, появляется «кислородный голод» или гипоксия, нарастает сердечная недостаточность.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток. Принято выделять две причины этих нарушений:

• внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;
• внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

У врачей популярно распределение по видам на:

• простые, «чистые» - это изолированное изменение в одном клапане, сужение одного отверстия;
• сложные - представляют собой сочетание двух и более нарушений строения (сужение отверстия + недостаточность клапана);
• комбинированные пороки сердца - еще более сложные комбинации анатомических нарушений, когда обнаруживаются поражения нескольких отверстий и клапанов сердца.

В зависимости от локализации порока классификация выделяет:

• пороки клапанов (митральный, аортальный, трикуспидальный, легочного клапана);
• пороки межжелудочковой и межпредсердной перегородок (верхний, средний и нижний).

Для полной характеристики последствий можно сгруппировать:

• «белые» пороки - нет смешения венозной и артериальной крови, ткани получают достаточно кислорода для жизнедеятельности;
• «синие» - происходит смешение и заброс венозной крови в артериальное русло, в результате сердце выталкивает кровь без достаточной концентрации кислорода, рано проявляются симптомы сердечной недостаточности в виде синюшности губ, ушей, пальцев рук и ног.

В формулировке диагноза за описанием порока всегда добавляется степень нарушения кровообращения (от первой до четвертой).

Диагностика

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

• около 90% - ревматизм;
• 5,7% - атеросклероз;
• около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет - недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

• недостаточность митрального клапана;
• митральный стеноз;
• недостаточность аортальных клапанов;
• сужение устья аорты;
• недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;
• сужение правого атриовентрикулярного отверстия;
• недостаточность клапанов легочной артерии.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации - одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

Одышка - главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение - в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком - могут быть длительно незамеченными. Лечение - только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой - закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Успех лечения больных с пороками сердца и сосудов зависит от того, насколько своевременно:

Выявлен порок,

Направлен ребенок в специализированное учреждение,

Установлен топический диагноз.

На это влияют: 1) степень легочной гипертензии, 2) выраженность недостаточности кровообращения, 3) выбор метода лечения; 4) сроки оперативной коррекции порока.

Свыше 70 % больных, погибших на первом году жизни, имели технически устранимые пороки.

Современная тенденция лечения - это ранняя хирургическая коррекция врожденных пороков сердца. Но следует учитывать, что нередко имеется возможность отсрочить операцию на более поздний срок, когда риск возникновения неблагоприятного исхода стано­вится меньше. Поэтому очень важна роль педиатра-кардиолога в интенсивном раннем и адекватном консервативно-медикаментозном лечении и регулярном наблюдении, проводимом совместно с кардиохирургом.

Этапы наблюдения за детьми с ВПС или подозрением на таковой:

1. Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы участковым кардиологом и направлены в специализированный стационар или кардиологический центр для установления топического диагноза порока.

2. Объем диагностики в специализированном стационаре должен включать:

общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию в четырех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы.

3. После обследования в специализированном стационаре должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса СН, характера осложнений и сопутствующих заболеваний.

4. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока, а при сложных, комбинированных ВПС - вопроса о необходимости проведения зондирования полостей сердца, ангиокардиографии и использования других методов диагностики.

5. При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия.

Больным с СН 1-2-го функциональных классов достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии, полигиповитаминоза, иммунокоррекция).

Больным с СН 3-4-го функциональных классов после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилататорами (преимущественно ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога. Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Умеренные и несложные нарушения сердечного ритма не требуют специального антиаритмического лечения.

При сложных или угрожающих нарушениях ритма сердца после активного лечения антиаритмическими препаратами в амбулаторных условиях осуществляют поддерживающую терапию малыми дозами тех же препаратов или средствами, улучшающими электролитный обмен и метаболизм в миокарде.

Двигательные режимы: Существующая еще тенденция значительного ограничения двигательной активности больных с ВПС некорректна и недопустима. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной для возраста физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы легкого лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Этапность лечения и кратность наблюдения: Дети с ВПС выписываются из стационара

С определением сроков следующей плановой госпитализации

В местный кардиоревматологический санаторий

Или под амбулаторное наблюдение участкового кардиолога.

Пациенты 1-го года жизни:

Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно,

В первом полугодии - 2 раза в месяц,

Во втором - ежемесячно.

Пациенты второго года жизни - 2 раза в год. Не реже 1 раза в 2 года, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре или кардиоцентре, в том числе и кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. Не реже чем 1 раз в квартал регистрируется ЭКГ, 2 раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и 1 раз в год - рентгенография грудной клетки (во фронтальной и левой боковой проекциях)

10. Диспансерное наблюдение предусматривает продолжение противорецидивной терапии, улучшение функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы, повышение иммунологической защиты ребенка и санацию хронических очагов инфекции.

11. Больные с неревматическими кардитами после выписки из стационара, в котором они проводят в среднем 1½ мес, поступают под наблюдение педиатров и кардиоревматологов. Врачи следят за выполнением назначений и рекомендаций, сделанных в стационаре, и при необходимости проводят их коррекцию. Дигоксин и панангин больные получают длительно (до нормализации показателей клинических и инструментальных исследований).

При брадикардии дозу дигоксина необходимо уменьшить, можно два дня в неделю делать перерыв в приеме препаратов. Диуретики назначают в домашних условиях по показаниям в зависимости от диуреза и размеров печени, выраженности одышки; 2-3 раза в год проводят курсы лечения антидистрофическими препаратами.

Дети с острыми и подострыми кардитами находятся под наблюдением кардиоревматолога до полного выздоровления (в среднем 2-3 года). Если процесс становится хроническим или есть сразу первично хронический вариант кардита, то необходимо постоянное наблюдение с регулярным контролем ЭКГ (1 раз в 3-6 мес), рентгенографией грудной клетки (1 раз в 6-12 мес и чаще при подозрении на рецидив заболевания). Реабилитация. Все дети, перенесшие НМ, подлежат диспансерному наблюдению

семейного врача.

После выписки из стационара в течение 3 мес дети осматриваются ежемесячно, затем 1 раз в квартал, а через год - 1 раз в 6 мес, всегда с записью ЭКГ.

Дети, получающие сердечные гликозиды п антиаритмические препараты, подлежат индивидуальному наблюдению, и частота их осмотров определяется педиатром- кардиологом. При отсутствии признаков кардиосклероза детей снимают с диспансерного учета через 5 лет.

При наблюдении за детьми, перенесшими НМ, следует акцентировать внимание ребенка и родителей на необходимости соблюдения двигательного режима.

Расширение его после выписки из стационара осуществляется постепенно с учетом показателей функциональных проб. Тренирующий режим назначают детям с НМ при компенсации сердечно-сосудистой деятельности, хорошем самочувствии,

благоприятной реакции на пробу с физической нагрузкой, стабилизации

положительных сдвигов на ЭКГ, нормальных лабораторных показателях.

В амбулаторных условиях лечебная гимнастика проводится индивидуально или малогрупповым методом (по 2-4 человека).

Ребенок должен посещать занятия ЛФК в поликлинике или выполнять упражнения дома в течение 3-6 мес. В дальнейшем его допускают к занятиям физкультурой в школе в зависимости от клинического варианта НМ.

В специальную группу детей зачисляют через 3-6 мес, а при наличии аритмии - через 12 и более месяцев. Вопросы расширения режима физической нагрузки, перевода детей в подготовительную группу для занятий физкультурой должны решаться совместно с кардиоревматологом. Детям, больным хроническим миокардитом со стойкими признаками нарушения кровообращения, разрешается 1-2 дополнительных выходных дня или обучение на дому. В санатории или на дому по показаниям продолжается медикаментозное лечение: хинолиновые, антиаритмические, мочегонные препараты, сердечные гликозиды и др.

Детей, получающих хинолиновые препараты, должен осматривать 1 раз в месяц офтальмолог. При НМ стрептококковой природы или наличии очагов хронической инфекции показана бициллинопрофилактпка как при ревматизме, консервативное или хирургическое лечение хронических очагов инфекции.

В течение года больным НМ проводят 2-4 курса лечения средствами,

стимулирующими метаболические процессы (рибоксин, витамины, препараты калия).

Курс терапии повторяют через 2-3 мес.

Как реабилитационная мера детям, перенесшим НМ, показано санаторно-курортное лечение, если у них нет сложных и тяжелых нарушений ритма сердца.

Подходы к проведению профилактических прививок детям, перенесшим НМ, должны быть строго индивидуальны. Прививки противопоказаны при аллергической,лекарственной, сывороточной этиологии миокардита.

Дети, перенесшие тяжелые формы миокардита, а также с затяжным, хроническим, рецидивирующим его течением освобождаются от иммунизации на 3-5 лет. При легком течении болезни и отсутствии рецидивов прививки разрешаются через 2года после ликвидации острых проявлений миокардита.

13. Кратность осмотров гастроэнтеролога (педиатра): в первый год после острого периода - 1 раз в 3 мес., в последующем постоянно - 1 раз в 6 мес. Консультации хирурга, психотерапевта по показаниям.

Обязательные лабораторные и инструментальные исследования при обострении:

Клинический анализ крови и мочи

Анализ кала на скрытую кровь

ЭФГДС с прицельной биопсией и цитологическим исследованием до и после лечения, в первый год после эрадикации через 6-12 мес., затем 1 раз в год по показаниям

Тесты на НР (гистологический, бактериологический, биохимический – «Хелпил-тест», дыхательный: углеродные и аммиачные – «Хелик-тест»)

УЗИ печени, желчных путей и поджелудочной железы 1-кратно

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

1) своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

2) топическая диагностика порока;

4) своевременное хирургическое лечение.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы кардиологом, направлены в специализированный стационар и далее в кардиологические центры для установления топического диагноза порока. При обследовании в стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в трех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больным с СН 1-2ст достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии, гиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4 ст после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилятаторами (ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра. Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра.

Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии – 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в год, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре, в том числе осматриваться кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже, чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ЭхоКГ и 1 раз в год – рентгенографию грудной клетки.

Существующее мнение о значительном ограничении двигательной активности больных ВПС в последние годы считается некорректными. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС бледного типа с сердечной недостаточностью 3-4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Психологическая реабилитация.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов, особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (курантил, фенилин) в малых дозах.

Санация хронических очагов инфекции (консультация стоматолога и отоларинголога 2 раза в год).

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение групп риска по ИЭ, в которую входят:

Все больные с ВПС, особенно с цианотическими, все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала;- - больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;- больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперированными ВПС в первые 2-6 мес. после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также хронические очаги инфекции.

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС - диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, АД, ЭКГ), ЭхоКГ – 2 раза в год, рентгенография грудной клетки 1 раз в год. Консультация стоматолога и отоларинголога – 2 раза в год, при наслоении интеркурентных заболеваний (ОРВИ, ангины, бронхита и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10 дней).

Малые хирургические операции (тонзилэктомия, аденэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов нижнего уровня десен, хирургическое лечение фурункулов и другие хирургические манипуляции, а также установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под “прикрытием” антибиотиков). Антибиотики (полусинтетические пенициллины или макролиды) назначаются за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее.

После операций на сердце , особенно в первые 2 - 6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняются в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия – 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия – ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки 1 раз в год. После выписки из хирургического кардиоцентра на обследование в стационар кардиологического отделения ребенка направляют через 3 месяца для закрепления эффекта, проведения обследования, курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4 функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркурентного заболевания и через год после операции.

С диспансерного учета дети не снимаются и передаются под наблюдению терапевту. Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

При первой фазе порока частота осмотра педиатром детей с ВПС без нарушения гемодинамики 2 раза в год; после стационарного лечения 6 месяцев ежемесячно, затем 1 раз в 2 месяца до года.. Кардиоревматолог осматривает ребенка 2-4 раза в год, при тяжелом течении (порок «синего типа», легочная гипертензия и т.д.) 1 раз в 1-2 месяца. Консультация стоматолога и ЛОР-врача 2 раза в год, другие специалисты - по показаниям. Кардиохирург консультирует ребенка при установлении диагноза, далее по показаниям. Дети, перенесшие операции по поводу ВПС, в том числе и паллиативные, в первый год после вмешательства осматриваются 1 раз в 2-3 месяца, далее 1-2 раза в год.

Методы обследования: анализы крови, мочи 2 раза в год, рентгенологическое исследование 1 раз в год, Эхо-КГ, ЭКГ 1 раз в 6 месяцев. Другие исследования по показаниям.

Показания к госпитализации : уточнение диагноза ВПС, появление симптомов декомпенсации, тяжело протекающие гипоксемические кризы, развитие осложнений, интеркуррентные заболевания. Хирургическая санация очагов хронической инфекции не ранее 6 месяцев после операции по поводу порока сердца. Противопоказанием для хирургической санации очагов инфекции являются наличие симптомов декомпенсации, геморрагический диатез у детей при третьей фазе синего порока, осложнения со стороны центральной нервной системы.

Одной из ведущих задач реабилитации ВПС является компенсация сердечной недостаточности. Режим ребенка с ВПС предусматривает широкое использование свежего воздуха как в домашних условиях, так и на улице. Температура должна поддерживаться в пределах 18-20 градусов с частым проветриванием. Участие ребенка в подвижных играх с другими детьми должно определяться не характером порока, а его компенсацией и самочувствием ребенка. Дети, страдающие ВПС, сами ограничивают свою двигательную активность. При наличии ВПС с ненарушенной гемодинамикой дети занимаются в детском саду в ослабленной, а в школе в подготовительной группах. При наличии нарушений гемодинамики назначается специальная группа постоянно, ЛФК. После операции на сердце осовбождение от физкультуры 2 года, постоянно освобождение при симптомах сердечной или легочной недостаточности. Два раза в год (весной и осенью) проводят курс лечения кардиотропными препаратами: рибоксин, кокарбоксилаза, АТФ, коргормон, интеркордин, оротат калия, глутаминовая кислота, витаминотерапия.

Занятия физкультурой при отсутствии нарушений гемодинамики - в подготовительной группе, при наличии нарушений гемодинамики - в специальной группе постоянно или занятия ЛФК. После операции на сердце освобождение от физкультуры на 2 года.

Диспансерное наблюдение до перевода во взрослую поликлинику, после оперативного лечения вопрос диспансеризации решается индивидуально. Группа здоровья III-V.

В большинстве случаев во второй половине первого года жизни. По данным многих авторов, к 1 году жизни овальное окно закрывается лишь у 50-60% детей. Полагают, что оно может спонтанно закрываться на протяжении всей жизни взрослого человека. На месте закрытого овального окна остается овальная ямка в виде углубления, занимающего до 28% площади межпредсердной перегородки в средней части. В случаи незаращения эмбрионального отверстия выявляется открытое овальное окно, встречающееся по данным различных авторов у 17-35% взрослых людей.

Принципиальное анатомическое различие между вторичным ДМПП заключается в том, что при ДМПП имеется органический дефект - отсутствие большей или меньшей части перегородки / минус ткань, в то время как при незаращение предсердной заслонки /клапана/ или недостаточность клапана овального отверстия. В то же время наличие створки не гарантирует надежность запирательной функции и в ряде случаев может сопровождаться противоклапанным потоком.

Считается, что в большинстве случаев практически бессимптомно и трудно выделить какие-либо его специфические клинические проявления. У больных может возникать транзиторный цианоз, обусловленный острым повышением легочного сосудистого сопротивления во время крика или длительной задержки дыхания.

Не существует физикальных данных, указывающих на ООО, если отсутствуют сопутствующие ВПС. Однако, быть заподозрено у пациентов с транзиторным генерализованным цианозом.

Умеренный лево-правый шунт через сопровождаться физикальными данными, которые отмечаются при вторичном ДМПП. Эти данные включают фиксированный расщепленный второй тон сердца, легочный систолический шум изгнания.

Литературные данные демонстрируют неоднозначный подход в оценке клинической роли малой аномалии. Совсем недавно устойчиво преобладала точка зрения о практической безобидности ООО, рассматривавшая его как вариант нормы развития межпредсердной перегородки. Такая точка зрения существует до сих пор в работах некоторых отечественных авторов, которые полагают, что при этом пороке не происходит нарушений гемодинамики и не требуется хирургической коррекции. Однако, наряду с признанием качестве практически не значащей аномалии, существуют факты, указывающие на возможность возникновения на его фоне серьезных жизнеугрожающих осложнений. В первую очередь это касается проблемы парадоксальной эмболии и гипоксемических состояний. Они обусловлены активизацией патологических потоков крови через межпредсердное отверстие. В таких случаях функционировать как дефект межпредсердной перегородки. Главной причиной этого называют несостоятельность клапана овального окна и появление “клапанно-неполноценного” ООО, возникающего вследствие растяжения межпредсердной перегородки (при дилятации предсердий).

Закономерно сочетание проявлениями дисэмбриогенеза. Это касается аневризмы межпредсердной перегородки. В настоящее время аневризму межпредсердной перегородки расценивают как сочетанный фактор эмболообразования у лиц с ООО.

Диагностика: ЭхоКГ – обнаруживается промежуток в средней части МПП, обусловленный ООО. При цветной допплерографии подтверждается лево-правый шунт через ООО.

Дифференциальная диагностика: ДМПП (первичный, вторичный, в области коронарного синуса), тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тактика ведения лиц при выявлении ООО: дети с небольшим шунтом через нуждаются в каком-либо лечение. Терапия кислородом показана детям, у которых возникает транзиторный цианоз, а также пациентам с право-левым шунтом через легочной гипертензии.

Активность детей не ограничивается, за исключением пациентов с ООО, у которых при нагрузке появляется цианоз.

Наблюдение ведется за детьми с транзиторно возникающим центральным цианозом. Им показано проведение чрезкатетерной окклюзии ООО.

Осложнения: транзиторный цианоз, парадоксальная эмболия системная, инсульт мозга вследствие парадоксальной эмболии.

ООО 2-4 мм, без сброса, а также при отсутствии дилятации правых камер сердца и легочной гипертензии не является врожденным пороком сердца.

Открытый артериальный проток

Частота. ОАП наблюдается среди 5-10% всех детей с ВПС, если не учитывать недоношенных новорожденных, у которых наличие ОАП - типичная проблема. У детей с массой тела при рождении меньше 1750 грамм в 45% определяется наличие персистирующего артериального протока, при массе тела меньше 1200 грамм - в 80%.

Патанатомия . Проток обычно представляет собой существующий в норме внутриутробно сосуд, соединяющий ствол легочной артерии и нисходящую аорту, обычно на 5-10 мм дистальнее устья левой подключичной артерии. Проток обычно имеет более узкое устье в легочной артерии. Размеры и форма протока широко варьируют.

Клинические проявления. При маленьком ОАП пациенты обычно не имеют симптомов. При большом ОАП характерны признаки сердечной недостаточности: плохая прибавка в весе, одышка и тахикардия, частые респираторные инфекции, пневмонии.

Физикальное исследование. У больных с большим ОАП и значительным лево-правым шунтом определяется гиперреактивность и увеличение размеров сердца при пальпации. Систолический шум определяется по левому краю грудины. Пульсация артерий на конечностях может быть усиленной из-за снижения диастолического давления. II тон нормальный, однако при повышении давления в легочной артерии определяется его акцент. Для ОАП средних размеров характерен систолодиастолический непрерывный шум.

Эхокардиография. Позволяет визуализировать ОАП у большинства пациентов. Допплеровское исследование помогает определить гемодинамическую ситуацию, направление шунта и градиент давления.

Рисунок 3. Схема ОАП.

Прогноз. Спонтанное закрытие ОАП может быть отсроченным у здорового новорожденного, однако редко наблюдается после 1 месяца жизни. При большом шунте развивается сердечная недостаточность, повторные пневмонии, которые могут привести к смерти в раннем возрасте. Наличие ОАП у недоношенного новорожденного в сочетании с незрелостью легочной паренхимы часто ведет к сердечной недостаточности, бронхолегочной дисплазии, зависимости от искусственной вентиляции легких. При отсутствии лечения (медикаментозного или хирургического), направленного на закрытие ОАП, такие состояния сопровождаются высокой летальностью.

Лечение. Индометацин применяется для закрытия ОАП у недоношенных новорожденных. Введение индометацина не эффективно у доношенных новорожденных. Наличие ОАП, независимо от размеров, является показанием для его хирургического закрытия.

Коарктация аорты

Частота. Сужение грудной аорты в области перешейка (сразу же дистальнее отхождения левой подключичной артерии) встречается в 10% всех ВПС. КА чаще описывается у лиц мужского пола. Двухстворчатый аортальный клапан встречается у 2/3 больных с КА. ДМЖП сопутствует КА в 50% случаев. КА является и компонентом других сложных пороков сердца, в патофизиологии которых присутствует увеличение легочного кровотока.

Анатомия и физиология. При сужение аорты ниже перешейка, артериальный проток продолжает кровоснабжать нисходящую аорту после рождения (персистирует фетальный тип кровообращения). Как только давление в легочной артерии начинает снижаться, кровообращение органов и тканей ниже диафрагмы резко ухудшается, вплоть до развития анурии, ацидоза и смерти. Ранняя хирургическая коррекция позволяет восстановить проходимость аорты. В качестве неотложной реанимационной меры применяется внутривенное введение простагландина Е 1, что позволяет сохранять проходимость артериального протока сколько угодно долго. В том случае, если сужение аорты умеренное, ребенок переживает естественное закрытие артериального протока. При этом, как правило, развивается сеть коллатеральных сосудов, соединяющих дугу аорты с нисходящей аортой ниже коарктации. Несмотря на коллатерали, давление в аорте до коарктации становится выше нормального, а ниже места коарктации – ниже нормы. Гипертония на руках может быть выраженной уже в первые месяцы жизни, при этом часто нарушается функция левого желудочка.

Рисунок 4. Схема коарктации аорты.

Клинические проявления. У новорожденных первым клиническим проявлением может быть анурия, ацидоз и циркулярный коллапс с сохранением удовлетворительного или пониженного давления на руках и отсутствием пульса и артериального давления на ногах. В старшем возрасте также характерна разница в артериальном давлении и пульсации артерий верхней и нижней половины туловища.

Аускультативные данные скудные. Систолический шум легче всего выслушать на спине в межлопаточной области. При развитом коллатеральном кровообращении шум может выслушиваться над всей грудной клеткой.

Эхокардиография у маленьких пациентов позволяет поставить точный диагноз. Визуализация перешейка аорты у старших детей является более трудной задачей.

Лечение. Хирургическое лечение показано в любом возрасте при установлении диагноза, как правило, в первые месяцы жизни. Операция заключается в резекции суженного участка, с восстановлением просвета аорты анастомозом “конец в конец” из левосторонней боковой торакотомии. У 5-10% больных отмечается рецидив коарктации после хирургического лечения. Процедурой выбора для этих больных является баллонная дилятация суженного сегмента.

Тетрада Фалло

Частота. ТФ наблюдается у 10% всех детей с ВПС. Это самый частый цианотический порок, наблюдаемый после первого года жизни.

Патанатомия . Оригинальное описание ТФ, как комбинация четырех признаков (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка), сократилось до описания двух основных компонентов: ДМЖП и стеноза выходного тракта правого желудочка. ДМЖП при ТФ большой, не рестриктивный, занимает всю субаортальную область, обычно равен или больше диаметра аорты. В 3% случаев наблюдаются множественные ДМЖП. Обструкция выхода из правого желудочка наблюдается у 75% больных на уровне выходного тракта. У 30% детей к ней присоединяется стеноз клапана легочной артерии. Лишь у 10% больных стеноз ограничивается лишь легочным клапаном.

Клинические проявления. Систолический шум выслушивается сразу после рождения. Большинство пациентов имеют цианоз сразу после рождения. Одышка при нагрузке, гипоксические приступы развиваются позже у детей с умеренным цианозом. Сердечная недостаточность не характерна. Дети в раннем возрасте с ацианотической формой ТФ могут быть бессимптомны или могут иметь признаки сердечной недостаточности из-за лево-правого шунта.

Рисунок 5. Схема тетрады Фалло.

Физикальное исследование. 1. Клинические проявления зависят от степени обструкции выходного тракта правого желудочка. Чем меньше легочный кровоток, тем в большей степени выражена гипоксия. Наиболее типично насыщение крови кислородом около 70-75%. Видимый цианоз зависит от двух факторов: степени гипоксии и содержания гемоглобина. Чем выше гемоглобин, тем раньше заметен цианоз.

2. Интенсивный систолический шум выслушивается по левому краю грудины. Чем более выражена обструкция выходного тракта правого желудочка, тем короче и слабее шум. Второй тон может быть нерасщепленным (так как отсутствует легочный компонент) и акцентированным (из-за увеличения размеров и декстропозиции аорты). У больных с атрезией легочной артерии может быть слышен постоянный систоло-диастолический шум ОАП или больших аорто-легочных коллатеральных сосудов. Длительно существующий цианоз приводит к характерным изменениям ногтевых фаланг пальцев (барабанные палочки).

Эхокардиография. Двухмерная эхокардиография и допплеровское исследование могут быть достаточными для постановки диагноза и определения плана лечения.

Прогноз. Дети с ТФ постепенно становятся более цианотичными. Гипоксические приступы могут развиваться у детей раннего возраста (чаще в возрасте 2-4 месяцев) и могут приводить к неврологическим повреждениям и смерти. Задержка развития наблюдается в случаях выраженного цианоза. Возможно развитие тромбоэмболических осложнений и абсцессов головного мозга. Септический эндокардит является одним из возможных осложнений.

https://pandia.ru/text/78/065/images/image008_50.jpg" width="312 height=463" height="463">

Рисунок 6. Схема ТМС.

Усиление I тона и диастолический шум на верхушке обусловлены увеличенным кровотоком че­рез митральный клапан.

Рентгенологическое исследование: легочный рисунок усилен, сердечная тень имеет конфигурацию "яйца", лежащего на боку, сердце увеличено в размере за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий в переднезадней проекции и расширенный - в боковой проекции.

ЭКГ: отклонение ЭОС вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка, гипертрофия левого желудочка при наличии ДМЖП.

ФКГ: подтверждает данные аускультации. Шум отсутствует или фиксируется систолический шум ДМЖП.

ЭХОКГ: отхождение аорты от правого желудочка, легочной арте­рии - от левого, расположение аорты впереди и справа от легочной арте­рии, визуализация ДМЖП, ДМПП или ОАП.

Зондирование полостей сердца: снижение насыщения крови кислородом в периферических артериях, отхождение аорты от пра­вого, а легочной артерии от левого желудочка, повышение давления в ле­вом желудочке при ДМЖП или стенозе ЛА.

Течение заболевания. По данным многих авторов, 28% родивших­ся детей с полной ТМС умирают в первую неделю жизни, 52% - в первый месяц жизни, 89% - к концу первого года, 7% - в возрасте до 5 лет, 2% - до 10 лет. Причинами смерти неоперированных больных являются: тяжелая гипоксемия, сердечная недостаточность, сопутствующие заболевания (пневмония, ОРВИ, сепсис).

Лечение больных с ТМС только хирургическое и по возможности оно должно быть ранним. К настоящему времени предложено свыше 50 методов хирургического лечения, которые разделены на два основных вида: паллиативные и корригирующие.

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, выпол­няется закрытая баллонная или ножевая атриосептотомия, которая позво­ляет продлить им жизнь. Другими паллиативными операциями являются иссечение межпредсердной перегородки, системно-легочные анастомозы при ТМС со стенозом ЛА.

Радикальная коррекция в условиях ИК заключается в направлении венозной крови с помощью заплаты из полых вен в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия (внутрипредсердная коррекция). При­меняется также перемещение магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание легочного ствола. Операционная летальность при радикальной коррекции порока составляет 15-20%.

Корригированная ТМС встречается реже. Она составляет 1-1,4% всех врожденных пороков сердца. При этом пороке аорта отходит от ана­томически правого желудочка, получающего кровь от левого предсердия, в которое впадают легочные вены. Легочная артерия отходит от анатоми­чески левого желудочка, получающего кровь от правого предсердия, в ко­торое впадают полые вены. Сама по себе корригированная ТМС не вызы­вает гемодинамических нарушений, так как в большой круг поступает ар­териальная кровь, а в малый - венозная кровь.

ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВПС

Принципы организации помощи новорожденным с ВПС:

1) своевременное выявление в роддоме детей с подозрением на ВПС;

2) топическая диагностика порока;

4) своевременное хирургическое лечение.

Все дети с подозрением на наличие ВПС должны быть обследованы кардиологом , направлены в специализированный стационар и далее в кардиологические центры для установления топического диагноза порока. При обследовании в стационаре (общеклиническое обследование, ЭКГ, ФКГ, рентгенография в трех проекциях, ЭхоКГ с допплерографией, измерение АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы) должен быть поставлен развернутый диагноз с указанием топики ВПС, степени легочной гипертензии, фазы течения порока, функционального класса, степени сердечной недостаточности, характера осложнений и сопутствующих заболеваний. Во всех случаях ВПС необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о показаниях и сроках хирургической коррекции порока.

При наличии признаков нарушения кровообращения проводится медикаментозная кардиотоническая, кардиотрофическая и общеукрепляющая терапия. Больным с СН 1-2ст достаточно проведения только кардиотрофической и общеукрепляющей терапии (лечение дистрофии, анемии , гиповитаминоза, иммунокоррекция). Больные с СН 3-4 ст после проведения активной кардиотонической и мочегонной терапии (кроме больных с ТФ, гипертрофическим субаортальным стенозом) и лечения вазодилятаторами (ингибиторами АПФ) выписываются под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра . Им рекомендуется пролонгированное лечение поддерживающими дозами сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ, препаратов калия и магния, кардиотрофиков.

Больные с ВПС выписываются из стационара (с определением сроков следующей плановой госпитализации) под амбулаторное наблюдение кардиолога и педиатра.

Дети первого месяца жизни с ВПС наблюдаются кардиологом еженедельно, в первом полугодии – 2 раза в месяц, во втором – ежемесячно, после первого года жизни – 2 раза в год. Не реже 1 раза в год, а иногда и чаще больной должен планово обследоваться в стационаре, в том числе осматриваться кардиохирургом, для динамического контроля, коррекции доз поддерживающей терапии, санации очагов инфекции. При этом необходимо не реже, чем 1 раз в квартал, регистрировать ЭКГ, 2 раза в год проводить ЭхоКГ и 1 раз в год – рентгенографию грудной клетки.

Существующее мнение о значительном ограничении двигательной активности больных ВПС в последние годы считается некорректными. Гиподинамия лишь ухудшает функциональное состояние миокарда, особенно на фоне естественной, возрастной физической активности детского организма. С учетом особенностей каждого ВПС необходимо проводить постоянные занятия ЛФК по облегченной программе, курсы лечебного массажа, закаливающие процедуры.

Профилактические прививки противопоказаны при сложных цианотических пороках или ВПС бледного типа с сердечной недостаточностью 3-4 функциональных классов, а также при наличии признаков текущего подострого бактериального эндокардита.

Психологическая реабилитация.

Больные с цианотическими пороками сердца, протекающими со сгущением крови, нарушением ее реологии, полицитемией, для профилактики возможных тромбозов , особенно в жаркие сезоны года, должны потреблять достаточное количество жидкости, а также принимать антикоагулянты и дезагреганты (курантил, фенилин) в малых дозах.

Санация хронических очагов инфекции (консультация стоматолога и отоларинголога 2 раза в год).

Радикальное устранение порока оказывает значительное положительное влияние на функциональное состояние организма. Дети начинают прибавлять в массе тела, у них существенно уменьшаются признаки нарушения кровообращения, увеличивается их двигательная активность, уменьшается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям и вероятность развития бактериального эндокардита.

Для профилактики развития инфекционного эндокардита необходимо выделение групп риска по ИЭ , в которую входят:

Все больные с ВПС, особенно с цианотическими ВПС (ТФ, ТМС со стенозом легочной артерии), со стенозом аорты, двустворчатым аортальным клапаном, КА, небольшие дефекты МЖП;

Больные с аускультативной формой ПМК;

Все больные, оперированные по поводу ВПС, особенно с наложением заплат из синтетического материала;

Больные с ВПС, которым проводили катетеризацию сердечных полостей и магистральных сосудов, вшивание кардиостимуляторов;

Больные с ВПС, которым в результате операции установлены клапанные протезы;

Больные, излеченные от инфекционного эндокардита.

Особо угрожаемыми по возникновению ИЭ являются пациенты с оперированными ВПС в первые 2-6 мес. после операции, имеющие ослабленный иммунитет, нагноившиеся раны, склонность к пиодермии и фурункулезу, а также хронические очаги инфекции.

Первичная профилактика ИЭ у всех детей с ВПС и аускультативной формой ПМК включает:

Ñ диспансеризацию у кардиолога с плановым ежеквартальным обследованием (общий анализ крови и мочи, АД, ЭКГ), ЭхоКГ – 2 раза в год, рентгенография грудной клетки 1 раз в год. Консультация стоматолога и отоларинголога – 2 раза в год.

Ñ при наслоении интеркурентных заболеваний (ОРВИ, ангины , бронхита и др.) необходимо проводить антибиотикотерапию (пенициллины, макролиды перорально или в/м в течение 10 дней).

Ñ хронические очаги инфекции должны быть санированы с одновременным проведением полного курса консервативного лечения.

Ñ малые хирургические операции (тонзилэктомия, аденэктомия, экстракция зубов, пломбирование зубов нижнего уровня десен, хирургическое лечение фурункулов и другие хирургические манипуляции, а также установка венозных катетеров, гемодиализ, плазмаферез) и другие вмешательства, способные вызвать кратковременную бактериемию, должны проводиться строго по показаниям и под “прикрытием” антибиотиков). Антибиотики (полусинтетические пенициллины или макролиды) назначаются за 1-2 дня до операции и в течение 3-х дней после нее.

После операций на сердце , особенно в первые 2 - 6 мес, необходимо ежедневно проводить термометрию. Общий анализ крови и мочи выполняются в течение первого месяца после операции через каждые 10 дней, в течение первого полугодия – 2 раза в месяц, а в течение второго полугодия – ежемесячно. Регистрацию ЭКГ, ЭхоКГ в первое полугодие проводят ежеквартально, а затем 2 раза в год, рентгенографию грудной клетки 1 раз в год. После выписки из хирургического кардиоцентра на обследование в стационар кардиологического отделения ребенка направляют через 3 месяца для закрепления эффекта, проведения обследования, курса иммуномодулирующей, кардиотрофической и витаминной терапии, лечебной физкультуры.

Особое внимание следует придавать “застывшей” кривой динамики веса, периодическому появлению субфебрилитета у оперированных больных, бледности, усилению потливости, снижению толерантности к нагрузке, усилению “старых” и появлению новых шумов в сердце, нарастающей анемизации, периодическому повышению СОЭ, умеренному лейкоцитарному нейтрофилезу, диспротеинемии, изменениях в анализах мочи. В таких случаях необходимо выполнить повторный 2-3 разовый посев крови на флору, обследование и лечение в стационере.

Санаторно-курортное лечение рекомендуется проводить в условиях местных кардиоревматологических санаториев. Оно показано ежегодно больным с ВПС в течение 60-120 дней в году, до и после операции. Противопоказания к пребыванию детей в санатории: выраженные нарушения кровообращения, сердечная недостаточность 3-4 функциональных классов, признаки текущего подострого бактериального эндокардита, срок менее трех недель после перенесенного интеркурентного заболевания и через год после операции.

С диспансерного учета дети не снимаются и передаются под наблюдению терапевту. Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

Friedli предложил классификацию типов коррекции ВПС на основе вероятности, что пациенту потребуется в дальнейшем последующее хирургическое вмешательство:

n Истинная полная коррекция приводит к восстановлению нормальной сердечной анатомии и функции и обычно возможна при вторичных дефектах межпредсердной перегородки, дефектах межжелудочковой перегородки, открытом артериальном протоке, коарктации аорты. Хотя поздние осложнения у некоторых пациентов иногда возникают, но большинство детей ведут нормальную жизнь без повторного хирургического вмешательства.

n Анатомическая коррекция с остаточными явлениями может быть проведена у пациентов с тетрадой Фалло, дефектами атриовентрикулярной перегородки и клапанными обструкциями, устраняемыми путем вальвулотомии или пластики клапана. У данных пациентов исчезают симптомы и аномальная физиология, но сохраняются остаточные дефекты, такие как недостаточность клапана или аритмии, которые могут потребовать дальнейшего вмешательства.

n Коррекция с использованием протезных материалов применяется у пациентов, которым требуется анастомоз между правым желудочком и легочной артерией (при пульмональной атрезии с ДМЖП). Вследствие соматического роста и дегенерации протезного материала данной категории пациентов потребуется повторная операция для замены протеза.

n Физиологическая коррекция (операции Senning и Mustard по поводу транспозиции магистральных артерий, операции Fontan у пациентов с трехкамерным сердцем) устраняет нарушения сердечно-сосудистой физиологии, но не устраняет анатомических нарушений. У таких пациентов почти всегда развиваются поздние осложнения, требующие хирургического или консервативного вмешательства.

Данную классификацию весьма полезно использовать в практике педиатру и детскому кардиологу, чтобы прогнозировать вероятность появления у прооперированного пациента проблем и спланировать дальнейшее наблюдение.
Число пациентов, у которых была проведена хирургическая коррекция ВПС, растет со скоростью, намного превышающей рост числа и нагрузок детских кардиологов. В результате этого участковый педиатр будет вынужден принимать на себя обязанности в наблюдении данной сложной группы пациентов. Педиатр должен быть в курсе всех остающихся нарушений и потенциальных осложнений, которые могут развиться, чтобы вовремя направить пациента к специалисту.

Мы надеемся, что представленные в данном пособии вопросы классификации, диагностики и диспансерного наблюдения детей с ВПС помогут своевременно и правильно установить диагноз и уменьшить частоту осложнений у больных с данной патологией.

Тщательный амбулаторный диспансерный контроль помогает предотвратить возникновение или прогрессирование осложнений у детей с ВПС в пред и постоперационном периодах.

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Белоконь сердца и сосудов у детей // МоскваТом 1.- с. 447.

2. , Подзолков пороки сердца // Москва– с. 350.

3. Мутафьян пороки сердца у детей // Москва. – 2002. – с. 330.

5. , Синьковская диагностика врожденных пороков сердца // Детские болезни сердца и сосудов№1. – С. 39-47.

7. , Галдина клиники и диагностики сердечной недостаточности в детском возрасте и принципы ее лечения // Вестник аритмологии. – 2000. - №18.-С. 38-40.

8. , Таболин по фармакотерапии в педиатрии и детской хирургии. Клиническая кардиология // М.-2004.-с.161.

9. Школьникова кардиология в России на рубеже столетий // Вестник аритмологии. – 2000. - № 18. – С. 15-22.

10. Wielenga R. P., Huisveld I. A., Bol E. Safety and effects of physical trainning in chronic heart failuar // Eur. Heart J. – 1999. - №20. – P. 872-8

Список сокращений

АВК – атриовентрикулярная коммуникация;

АД – артериальное давление;

АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен;

ВПС – врожденный порок сердца

ГЛС – главный легочный ствол;

ДДА – двойная дуга аорты;

ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки;

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

ЕЖС – единственный желудочек сердца;

ИЭ – инфекционный эндокардит;

КА – коарктация аорты;

ОАП – открытый артериальный проток;

ОАС – общий артериальный ствол;

ПМК – пролапс митрального клапана4

СА – стеноз аорты;

СЛА – стеноз легочной артерии;

СН – сердечная недостаточность;

ТМС – транспозиция магистральных сосудов;

ТФ – тетрада Фалло;

Приложение 1.

Разделение врожденных пороков сердца в зависимости

от возрастной хронологии первых симптомов

Пороки, манифестирующие только у новорожденных	Пороки, манифестирующие преимущественно у новорожденных	Пороки у новорожденных, чаще всего не сопровождающиеся нарушениями гемодинамики	Пороки, манифестирующие во всех возрастных группах
1. Гипоплазия левой половины сердца 2. Атрезия клапанов легочной артерии 3. Полный аномальный дренаж легочных вен 4. Предродовое сужение или заращение овального окна	1. Полная транспозиция аорты и легочной артерии 2. Общий истинный артериальный ствол 3. Двухкамерное сердце	1. Дефект межпредсердной перегородки 2. Дефект межжелудочковой перегородки 3. Тетрада Фалло (кроме случаев с а 4. 9атрезией легочной артерии)	2. Коарктация аорты 3. Стеноз аорты 4. Стеноз клапанов легочной артерии 5. Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии 6. Атрезия трикуспидального клапана 8. Болезнь Эбштейна аномальный дренаж легочных вен 10. Атриовентри-кулярный клапан

Приложение 2.

Выявление ВПС у ребенка всегда вызывает тревогу у родителей и близких родственников. Ребенок с раннего возраста развивается в атмосфере неадекватного воспитания - гиперопеки.
При выявленном ВПС ребенок должен быть взят на учет врачом-кардиологом с обязательным осмотром каждые 3 мес или чаще в первые 2-3 года жизни (в первой фазе течения), а в последующем - 2 раза в год и после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструментальным обследованием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР-специалистом, стоматологом, окулистом с осмотром глазного дна, а при необходимости - исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии, и психоневрологом. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:
аномалиями развития мозга - сочетанными кардиоцеребральными эм- бриопатиями;
вторичными изменениями, вызванными хронической гипоксией мозга;
острыми расстройствами мозгового кровообращения.
При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуляторная дисфункция и психопатологические синдромы во II и особенно III фазу течения порока (Бадолян Л. О.).
Для ребенка с ВПС необходимо создание индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Необходимо закалять ребенка, стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.
Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трех задач:
оказание неотложно^ помощи при катастрофических состояниях;
лечение больных с различными осложнениями и сопутствующими заболеваниями;
своевременное направление ребенка на консультацию к кардиохирургу.
Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подо- страя сердечная недостаточность, которая наиболее часто развивается у детей с пороками, сопровождающимися артериовенозным шунтом крови или препятствием к выбросу крови из желудочков. Острая сердечная декомпенсация при врожденных пороках сердца нуждается в экстренной педиатрической по-мощи, может быть двух разновидностей.
При ВПС, сопровождающихся перегрузкой малого круга кровообращения (так называемые «белые» пороки сердца, фиброэластоз миокарда), острые интеркуррентные заболевания могут вызвать левожелудочковую сердечную недостаточность, при которой преобладает не столько снижение сердечного выброса, сколько перегрузка малого круга кровообращения. У ребенка нарастают одышка (Первоначально экспираторная, затем смешанная), тахикардия, появляются цианоз, обилие влажных хрипов в Легких. В диагностике помогают данные анамнеза (родители обычно знают о пороке сердца) и признаки хронической гипоксии, проявляющиеся в отставании физического и моторного развития, частых заболеваниях ребенка.
Терапия этого вида сердечной недостаточности должна основываться прежде всего на использовании салуретиков (лазикс) и оксигенотерапии с самосто-ятельным дыханием под постоянным положительным давлением. При отсутствии эффекта лечение проводят по аналогии с терапией отека легких. Тактическое решение зависит от степени тяжести сердечной недостаточности и от характера интеркуррентного заболевания. Госпитализации подлежат все дети с пневмонией и признаками дыхательной недостаточности любой степени. При ОДН II-III степени детей необходимо направлять в реанимационное отделение. В других случаях, если проводимое лечение купировало обострение сердечной недостаточности, ребенок может быть оставлен дома.
При ВПС с обеднением малого круга кровообращения на фоне стеноза легочной артерии («синие» пороки сердца типа тетрады Фалло) декомпенсация может проявиться синюшечно-одышечньм приступом. На фоне обычного ак- роцианоза у больного возникает приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза. Вначале ребенок возбужден, а затем может впасть в гипоксическую кому), сопровождающуюся судорогами. При физикальном обследовании такого больного отмечают: расширение границы сердца, грубый, проводящийся на все точки систолический шум и «сухие» легкие. В патогенезе синюшечно- одышечных приступов основное значение, по-видимому, принадлежит спаз- му выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии. Это приводит к полному шунтированию кровотока в аорту.
Основу терапии этого осложнения «синих» пороков сердца составляют оксигенотерапия, коррекция метаболического ацидоза и лекарственное воздействие на спазм начальных отделов легочной артерии. Лечение ацидоза в данной ситуации оправдано, так как он поддерживает легочную гипертензию. Применяют 4% раствор натрия гидрокарбоната: первоначально вводят 5 мл/кг (200 мг/кг) внутривенно медленно в течение 5 мин, затем повторяют эту дозу, но уже разделив ее на две равные части: одну половину назначают в первые 30 мин, вторую - в течение последующих 4 ч.
Лекарственную терапию начинают с подкожного или внутривенного вве-дения морфина (менее эффективно - промедола) - 0,1-0,2 мг/кг. При от-сутствии эффекта используют (осторожно!) внутривенно обзидан. Дозу препарата 0,1-0,2 мг/кг вводят медленно (1 мл/мин) в 10 мл 20% раствора глюкозы. Желательна оксигенотерапия с постоянным положительным дав-лением на выдохе, равным 6-8 см вод. ст. При судорогах в этих случаях применяют натрия оксибутират, одновременно являющийся и антигипоксантом.
При лечении синюшечно-одышечных приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики. Первые, увеличивая сердечный выброс, будут усиливать шунт справа-налево и провоцировать приступ. Вторые - на фоне поли- цитемии, типичной для этих пороков сердца, еще больше увеличат сгущение крови. Дети с синюшечно-одышечным приступом подлежат госпитализации только при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25-0,5 мг/кг в сутки.
Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или параличей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводят с участием педиатра-невропатолога.
Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» ВПС не должен быть ограничен в жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоз, кровоизлияние) и проведения соответствующей терапии.
Во II фазу течения ВПС проводят систематическую санацию очаговой инфекции ротовой полости и ЛОР-органов (консервативную и оперативную) с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хронической пневмонии. Эта фаза является оптимальной для хирургической коррекции аномалий сердца.
При ВПС с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развиваются коллаптоидные состояния, которые лечат назначением инотропов быстрого действия (добутрекс, допамин) с постепенной их заменой путем медленного насыщения сердечными гликозидами.
" Показаны |3-адреноблокаторы и кардиотрофные средства (рибоксин, па- нангин, оротат калия, витамины В6, Е, В]2).
Единственный способ лечения ребенка с ВПС - операция. Достижения кардиохирургии, анестезиологии и кардиореанимации позволяют успешно лечить 98-100% таких ВПС, как ДМЖП, болезнь Толочинова-Роже, ОАП, тетрада Фалло. Остается проблемой лечение таких заболеваний, как общий желудочек, синдром гипоплазии левого желудочка. Эти состояния первоначально нуждаются в применении паллиативных хирургических процедур в качестве подготовки к последующему более дифференцированному вмешательству (например, шунтирование и операция Norwood как подготовительное вмешательство при синдроме гипоплазии левого сердца). Летальность после таких предварительных вмешательств достигает 30%. Выжившим детям в последующем проводят операцию Fontan (пересадка верхней и нижней полых вен в легочную артерию), летальность при которой менее 5%.
В последнее десятилетие широкое применяют катетеризацию сердца с последующим введением соответствующих инструментов, позволяющих затем провести транссосудистую ангиопластику (закрытие дефектов перегородок сердца, ОАП) или ликвидацию стенозов легочной артерии либо аорты. Успех этих вмешательств обусловлен их относительно малой инвазивностью и низ-кой летальностью.
При неблагоприятном течении первой фазы, то есть развитии сердечной недостаточности, прогрессирующей легочной гипертензии или тяжелых ги- поксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте.
В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излече-ния, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.
Показания к хирургическому лечению ВПС могут быть экстренными в первую фазу или плановыми во вторую фазу течения.
Экстренные операции у детей с ВПС и обогащением малого круга кровообращения (ДМЖП, АВК, ОАС) производят при прогрессирующей сердечной недостаточности и (или) легочной гипертензии, рецидивирующей бронхолегочной инфекции, гипотрофии II-III степени при безуспешности консервативной терапии. В этих случаях проводят операцию Мюллера-Альберта, заключающуюся в сужении основного ствола легочной артерии (создание искусственного стеноза). Оперируют радикально детей с ОАП, а в некоторых клиниках - и больных с ДМЖП первых двух лет жизни.
При ТМС в первые 2 мес жизни производят баллонную атриосептостомию по Рашкинду при первичной катетеризации сердца. У детей старше 2-3 мес проводят иссечение межпредсердной перегородки (операция Блелока-Ханло- на) для улучшения смешения крови на уровне предсердий. Если ТМС сочетается с легочной гипертензией, то одновременно суживают легочную артерию.
При пороках с обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, ТМС со стенозом легочной артерии, АТК) экстренные операции необходимы при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией. Операция заключается в обогащении легочного кровотока путем создания анастомоза между восходящей аортой или ее ветвью и легочной артерией: Блелока-Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоу- на-Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии) и др. При АТК иногда приходится также расширять межпредсердное сообщение.
В группе пороков, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков (СА, ИСЛА с клапанным стенозом), при прогрессирующей сердечной недостаточности производят аортальную или пульмональную валь- вулотомию с доступом через желудочек.
Операция по поводу КА заключается в устранении суженной части аорты и создании анастомоза конец в конец или вшивании сосудистого протеза.
Больных, перенесших паллиативные операции, через 2-3 года оперируют повторно. Поэтому педиатр-кардиолог должен стремиться консервативными методами лечения сохранить жизнь ребенка до II фазы течения порока.
Радикальные операции направлены на устранение анатомического дефекта и (или) нормализацию гемодинамики. Перед плановой операцией ребенка госпитализируют в кардиологическое отделение для обследования, дополнительной санации очагов инфекции и консультации психоневролога. Если имеются астенические симптомы или признаки психопатии (у детей выражена эгоцентричность, чрезмерная требовательность, упрямство, истероидные реакции и т. д.), проводят лечение настоями валерианы, пустырника, небольшими дозами седуксена и др.
Послеоперационные осложнения проявляются в виде вторичных стенозов или в регургитации кровотока. После ангиопластики возможно развитие эндокардитов и нередко необходимо профилактическое применение антибиотиков. После операции Fontan повышается риск возникновения аритмий, недостаточности миокарда, белоктеряющей энтеропатии и возрастает риск осложнений антикоагулянтной терапии.
В послеоперационном периоде больных ежемесячно наблюдает кардиолог и 1 раз в 3 мес кардиохирург. Для большинства детей, перенесших радикальную операцию, период реабилитации составляет 12 мес, затем можно оценить ее результат.
Эффективность диспансерного наблюдения определяется сохранением жизни больного, своевременным хирургическим лечением, психологической, функциональной и социальной реабилитацией.