Вирус кавасаки симптомы. Болезнь Кавасаки у детей и взрослых: что это такое, причины и лечение

Болезнь Кавасаки представляет собой острый лихорадочный васкулитный синдром у детей раннего возраста, который, хотя и имеет хороший прогноз с лечением, может привести к смерти от аневризмы коронарных артерий у очень небольшого процента пациентов.

Болезнь Кавасаки была впервые описана в 1967 году доктором Кавасаки. Он описал 50 детей с характерными особенностями этой болезни в Медицинском центре Красного Креста в Токио. У всех детей была лихорадка, сыпь, конъюнктивит, шейный лимфаденит, воспаление губ и полости рта, эритемы и отеки рук / ног.

Болезнь первоначально считалась доброкачественной и самостоятельно ограниченной. Тем не менее, последующие отчеты показали, что почти для 2% пациентов, течение болезни Кавасаки закончилось наступлением смерти. Средний возраст умерших детей составил 2 года. Эти дети умерли после периода улучшения. Посмертные исследования показали полную тромботическую окклюзию аневризм коронарных артерий с инфарктом миокарда в качестве непосредственной причины смерти.

Болезнь Кавасаки. Патофизиология

Несмотря на видные изменения слизистых оболочек кровеносных сосудов, по которым определяют эту болезнь, болезнь Кавасаки лучше всего рассматривать как обобщенный васкулит, который затрагивает малые и средние артерии. Хотя сосудистое воспаление наиболее ярко проявляется в коронарных сосудах, васкулит может также произойти в венах, капиллярах, мелких артериолах и в больших артериях.

На ранних стадиях заболевания, эндотелиальные клетки становятся отечными, но внутренний эластичный слой остается неизменным. Затем, спустя примерно 7-9 дней после начала лихорадки, наблюдается приток нейтрофилов с последующим быстрым распространением CD8+ цитотоксических лимфоцитов и иммуноглобулин A-продуцирующих клеток плазмы.

Воспалительные клетки секретируют различные цитокины (т.е., фактор некроза опухоли, фактор роста сосудистого эндотелия, хемотаксис моноцитов и факторы активации), интерлейкины (ИЛ-1, ИЛ-4, ИЛ-6) и матричные металлопротеиназы (в первую очередь ММР3 и ММР9), которые нацелены на эндотелиальные клетки. Все эти факторы приводят к каскаду событий, ведущих к фрагментации внутреннего упругого слоя сосудов и к повреждения самих сосудов. В сильно пострадавших судах развивается воспаление с некрозом клеток гладких мышц. После этого, внутренние и внешние слои сосудов начинают разделяться, что и приводит к аневризме.

В течение следующих нескольких недель или месяцев, активные воспалительные клетки заменяются фибробластами и моноцитами, в результате чего, в стенке сосудов начинает отмечаться формирование волокнистой соединительной ткани. Эти слои будут увеличиваться и утолщаться. Стенки сосуда, в конечном итоге, становятся сужеными или окклюзиоными вследствие стеноза или тромбоза. В конечном итоге у человека может произойти инфаркт миокарда, вторично к тромбозу коронарной аневризмы или от разрыва большой коронарной аневризмы.

Болезнь Кавасаки. Причины

Причины развития болезни Кавасаки остаются неизвестными. В настоящее время, большинство из эпидемиологических и иммунологических доказательств показывают, что причиной этой болезни (вероятно) является инфекционный агент. Тем не менее, аутоиммунные реакции и генетическая предрасположенность также были предложены в качестве возможных этиологических факторов. На протяжении многих лет исследователями было выявленно несколько инфекционных агентов. Однако (на сегодняшний день) ни один агент так и не стал преобладающей причиной развития этой болезни. Предполагаемые инфекционные причины:

Парвовирус В19
Менингококковая септицемия
Микоплазмы
Клебсиелла
Аденовирус
Цитомегаловирус
Вирус парагриппа 3 типа
Ротавирусная инфекция
Вирус Эпштейна-Барра
Человеческая лимфотропная вирусная инфекция
Клещ-ассоциированные бактерии
Клещевые болезни

В пользу инфекционной причины также говорит тот факт, что эпидемии болезни Кавасаки происходят в конце зимы и весной, в 2-3-летних интервалах.

Болезнь Кавасаки. Фото

Болезнь Кавасаки. Симптомы и проявления

Клиническая картина болезни Кавасаки колеблется с течением времени. Клиническое течение можно условно разделить на 3 этапа: острый, подострый и этап выздоровления. Некоторые исследователи добавляют еще четвертую, хроническую фазу.

Этап 1: стадия острой лихорадки

Острая стадия начинается с резкого появления лихорадки, которая длится примерно 7-14 дней. Лихорадка, как правило, характеризуется переменным течением с пиками в 39-40 °C или выше. Эта лихорадка не реагирует на антибиотики или жаропонижающие и она может сохраняться до 3-4 недель, если ее не будут лечить. С соответствующей терапией, высокими дозами аспирина и внутривенным введением иммуноглобулина, лихорадка, как правило, начинает спадать уже в течение 48 часов. В дополнение к лихорадке, признаки и симптомы этой стадии могут включать в себя:

Раздражительность
Неэкссудативный двусторонний конъюнктивит (90%)
Передний увеит (70%)
Перианальная эритема (70%)
Эритема и отек на руках / ногах
Появление пупырышек на языке и трещин на губах
Дисфункции печени, почек, ЖКТ
Миокардит и перикардит
Увеличение лимфатических узлов

Этап 2: подострый этап

Подострый этап начинается с того момента, когда лихорадка стихнет, этот этап продолжается в течение 4-6 недель. Отличительными чертами этой стадии включают в себя шелушение кожи на пальцах, тромбоцитоз (количество тромбоцитов может превышать 1 млн/мкл) и коронарные аневризмы. Риск наступления внезапной смерти самый высокий именно на данном этапе. Другие особенности подострого этапа включают в себя стойкую раздражительность, отсутствие аппетита и конъюнктивит. Появление лихорадки на 2-3 неделе второго этапа может быть признаком рецидива болезни Кавасаки. Если лихорадка будет сохраняться, то прогноз для пациентов будет менее благоприятным, из-за большей опасности развития сердечных осложнений.

Этап 3: фаза выздоровления

Эта фаза характеризуется полным улучшением всех клинических признаков болезни. Этот этап начинается с возвращения к клиническим аномалиям острой фазы (скорость оседания эритроцитов, уровни С-реактивного белка). На данном этапе, большинство клинических особенностей уже проходят, однако, у некоторых лиц могут появиться глубокие поперечные канавки на ногтях. Небольшие аневризмы коронарных артерий, как правило, проходят самостоятельно (60% случаев), но крупные аневризмы могут расширяться, в результате чего может произойти инфаркт миокарда.

Хроническая фаза

Этот этап имеет клиническое значение только у тех пациентов, у которых появились сердечные осложнения. Его продолжительность, как правило, пожизненная, поскольку аневризма, которая появилась в детском возрасте, может разорваться в принципе в любом возрасте.

Болезнь Кавасаки. Диагностика

Диагноз болезни Кавасаки ставится по присутствию у пациента характерных клинических особенностей. Эти диагностические критерии были составлены Американской Ассоциацией Сердца: лихорадка длительностью более 5 дней (лихорадка является самым главным и обязательным критерием) и 4 из 5 следующих клинических признаков:

Изменения в конечностях: покраснение или отек в ладонях и подошвах ног, а затем кожное шелушение пальцев рук и ног или поперечные канавки по всем ногтям.
Полиморфная сыпь: обычно генерализованная, но она может быть ограничена пахом или нижними конечностями.
Ротоглоточные изменения: эритема, растрескивание и образование корок на губах, пупырышки на языке.
Двусторонний, неэкссудативный, безболезненный бульбарный конъюнктивит.
Острая шейная лимфаденопатия. Диаметр лимфатических узлов более 1,5 см.

Если пациент имеет 4 или более из главных критериев, то диагноз болезни Кавасаки может быть поставлен уже на 4-й день лихорадки. Опытные врачи, которые неоднократно сталкивались с болезнью Кавасаки, могут поставить диагноз в срок до 4 дней.

Эхокардиография является хорошим методом оценки аневризм коронарных артерий. Эхокардиографию необходимо проводить несколько раз:

На момент постановки диагноза болезни Кавасаки
Через 2 недели
Через 6-8 недель после начала заболевания

Лабораторные анализы в диагностике болезни Кавасаки не выполняются. Первоначально, почти все пациенты в острой фазе имеют повышенные уровни следующих показателей:

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
Уровни С-реактивного белка
Повышенные уровни альфа1-антитрипсина

Болезнь Кавасаки. Лечение

Основная цель лечения болезни Кавасаки – предотвращение болезни коронарной артерии и облегчение симптомов пациента. Внутривенное введение полных доз иммуноглобулина является основным средством лечения этой болезни. Все пациенты должны находиться в больнице, пока им будут вводить все необходимые препараты и пока их лихорадка не пойдет на убыль. Врачи должны внимательно следить за сердечно-сосудистой функцией. После того, как лихорадка пройдет, наступление клинически значимой сердечной недостаточности или дисфункция миокарда будет маловероятно.

Аспирин также традиционно был частью стандартного лечения этого расстройства. Хотя некоторые исследователи говорят, что аспирин больше уже не нужен, большинство экспертов продолжают применять высокие дозы аспирина в переменный период болезни для достижения антитромбоцитарных эффектов. Аспирин также применяется у пациентов с небольшими аневризмами коронарных артерий.

Методы лечения пациентов, которые не отвечают на внутривенное введение иммуноглобулинов, остаются неясными. У пациентов, для которых стандартное лечение иммуноглобулинами (примерно 10-15%) не дало никаких результатов и у которых не спадает лихорадка в течение 36 часов, после первоначальной дозы, рекомендуется проведение этой же терапии по второму кругу.

В тяжелых случаях пациенты могут извлечь выгоду из внутривенного введения кортикостероидов или инфликсимаба. Другие альтернативные методы лечения резистентных случаев включают применение циклофосфамида с и без метотрексата. Однако, эффективность этих последних процедур все еще остается неопределенной, потому что они были использованы лишь в небольшом количестве случаев.

Болезнь Кавасаки. Прогноз

При своевременном лечении прогноз будет хорошим. Данные по смертности очень ограничены, но в Соединенных Штатах, смерть наступает приблизительно у 1% детей с этой болезнью. У детей в возрасте до 1 года, смертность может превышать 4%. У пациентов в возрасте от 1 года и старше, уровень смертности, вероятно, менее 1%. Средний показатель смертности в Японии – 0,1-0,3%. Самый высокий пик смертности приходится на 15-45 дней после появления лихорадки. Основные причины смерти:

Клинически значимая сердечная недостаточность или дисфункция миокарда
Инфаркт миокарда
Разрыв аневризмы коронарной артерии

Более половины всех аневризм проходят самостоятельно в течение двух лет. Однако, при проведении эндоваскулярного УЗИ врачи часто видят, что даже когда аневризмы проходят, утолщения стенок сосудов могут оставаться у некоторых пациентов. У таких пациентов сосудистый просвет может быть ненормальным. Такие люди могут иметь повышенный риск развития преждевременной коронарной атеросклеротической болезни.

Болезнь Кавасаки представляет собой иммунокомплексное поражение, под влиянием которого происходит поражение артерий. Обычно недуг проявляется у детей до 5 лет, мальчики поражаются чаще девочек. Редко, но все же заболевание поражает и взрослых в возрасте 20–30 лет. Характерными проявлениями синдрома Кавасаки являются покраснение кожи, окрашивание в красный цвет склер, лихорадка и боли в сердце.

Немного предыстории

Заболевание названо в честь известного педиатра из Японии, который в 1961 году открыл эту патологию. В современной медицине синдром Кавасаки считается провокатором сердечно-сосудистых патологий. Что характерно, дети Востока поражаются им в 10 раз чаще, чем европейские дети.

Вирус, возникающий на фоне синдрома Кавасаки, без особых препятствий проникает ещё в не сформировавшийся детский организм. Поражение инфекцией приходится на лимфатическую и кровеносную системы, слизистые оболочки, кожу.

Болезнь Кавасаки при своевременном обращении за медицинской помощью, имеет благоприятный прогноз. Поэтому при первых тревожных симптомах, необходимо сразу же обратиться к детскому педиатру, кардиохирургу, инфекционисту или ревматологу. В дальнейшем необходимо проходить регулярные профилактические осмотры.

Причины

Назвать точные причины развития синдрома Кавасаки медицина до сих пор не может. Однако можно опираться на факторы, являющиеся провокаторами патологии. К таковым относятся:

инфекции вирусной или бактериальной этиологии, которые проникают в организм (стрептококки, кандиды, стафилококки, вирус герпеса и прочие);
наследственность (доказано, что 10% случаев приходится на тех, чьи родственники поражались болезнью Кавасаки);
расовая принадлежность (большинство случаев приходится на детей монголоидного и азиатского типа);
слабая иммунная система.

Симптомы

Проявление болезни Кавасаки у детей и взрослых выражается такими симптомами:

затяжная лихорадка;
на губах появляются кровоточащие трещинки и ;
кровоизлияния слизистой оболочки рта;
шелушение кожи на кончиках пальцев;
гиперемия зева и заложенность носа;
диарея;
экзантема на теле;
повышение температуры;
отечность стоп и кистей;

на стопах и ладонях проявляется эритема;
быстрая утомляемость и нервозность;
на шее наблюдается увеличение лимфатических узлов;
поскольку повреждается сердце, могут проявляться нарушения сердечного ритма.

В дальнейшем развитие болезни может давать осложнения на различные органы и системы. Не исключено и развитие в дальнейшем или инфаркта миокарда. Опасность болезни Кавасаки в том, что может спровоцировать разрыв аневризмы и приведёт к попаданию крови в полость перикардита или развитию гемоперикарда.

Синдром Кавасаки также как и другие редкие патологии, может поражать клапаны сердца, в результате чего в них развивается воспаление. Если поражаются оболочки мозга, развивается асептический менингит, при поражении желчного пузыря – водянка. Поражение суставов чревато артритом, а средний отит развивается в результате поражения среднего уха. Если закупорятся крупные артерии, расположенные в нижних конечностях, развивается .

Диагностика

Исходя из жалоб пациента, ему назначаются дополнительные обследования, которые помогут выявить этот синдром:

анализ крови, определяющий уровень C-реактивного белка, антитрипсина и СОЭ. А также анализ крови определяет наличие анемии, трансаминаза или тромбоцитоза.
анализ мочи на определение белка и гноя в ней;
с помощью электрокардиографии можно определить инфаркт миокарда в самом начале развития;
рентген грудной клетки позволяет выявить расширение сердечных границ;
для вычисления проходимости коронарных артерий применяется компьютерная ангиография;
с помощью определяются нарушения сердечной деятельности.

Стадии синдрома Кавасаки

Острая фебрильная стадия продолжается на протяжении двух недель от начала развития. Основными признаками в этом случае будут проявления воспалительного процесса и лихорадка.
Подострая стадия наступает в промежутке с 2 по 3 неделю. На этом этапе появляются аневризмы, повышается уровень тромбоцитов.
Выздоровление. На 7–8 неделе, как правило, симптомы болезни исчезают полностью.

Как и другие лихорадочные недуги, синдром Кавасаки начинается с высокой температуры. Больные становятся сильно возбудимыми. В мелких суставах и в области живота может сосредотачиваться интенсивная боль.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки делится на две стадии. На первой стадии больному вводят иммуноглобулин внутривенно или же назначают приём аспирина. Эти лекарства защищают коронарные артерии от развития аневризм. Однако эффективность такого лечения будет доказана только в том случае, если оно началось не позже 10-го дня от начала развития патологии.

При своевременно начатом лечении, большинство детей выздоравливает. Однако учёные установили, что в будущем у них могут развиваться аномалии коронарной артерии.

Поэтому тем, кто перенес болезнь Кавасаки, необходимо проходить регулярное обследование у кардиолога с выполнением эхокардиографии.

На второй стадии лечение направлено на ликвидацию аневризм, которые на этом этапе уже образовались в артериях. В таком случае больному назначается дополнительный курс аспирина. Регулярные посещения врача и прохождение необходимого обследования в этом случае обязательны. Если размеры аневризмы достигли больших размеров, больному назначаются антикоагулянты.

Такие методы, как катетеризация, шунтирование артерии или ротационная абляция проводится в том случае, если приходится диагностировать стеноз коронарной артерии.

Воздействие патологии на сердце

В некоторых случаях синдром запускает у детей процесс развития сердечной недостаточности. Поражение сердца может происходить как во время заболевания, так и после отступления кризиса. Если болезнь Кавасаки протекает в острой форме, развивается воспаление миокарда.

Как правило, тяжёлых последствий после этого не возникает, лишь в некоторых случаях наблюдается формирование . Сердце слабеет и теряет нормальную работоспособность. В результате в тканях накапливается жидкость и появляется отечность.

Проявления синдрома у взрослых

В большинстве случаев, перенесенная болезнь Кавасаки больше не напоминает о себе в течение жизни. Однако не всем удаётся избежать тяжёлых последствий болезни. Если верить статистике, примерно 1 из 5 человек сталкивается после перенесенной болезни с проблемами сердца и сосудов.

Эластичность стенок сосудов теряется, возникает набухание определённых участков (аневризмы). Это ускоряет развитие кальциноза и атеросклероза, увеличивает риск образования тромбов. Если питание сердечной мышцы нарушается, это рано или поздно приводит к .

Обычно аневризмы, образовавшиеся в процессе синдрома Кавасаки, со временем уменьшаются. Что характерно, чем меньше возраст пациента на момент их образования, тем больше шансов на их полное исчезновение.

Если же аневризмы у взрослых сохраняются, это увеличивает риск блокады, стеноза и тромбоза, что может привести к инфаркту. Вот почему таким пациентам важно проходить регулярные обследования. Только повышенное внимание к своему здоровью поможет избежать опасных симптомов.

Профилактика и прогноз

При своевременно начатом лечении, синдром Кавасаки отступает в 98% случаев. Что касаемо остальных 2%, то смертельный исход наступает по причине , разрыва аневризмы, инфаркта миокарда. Стремительная гибель может наступить по причине тяжёлого миокарда параллельно с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки ещё и тем, что существует большой риск развития сердечно-сосудистых патологий в будущем. У ребенка, которого болезнь поразила в раннем детстве, могут появиться осложнения в школьном возрасте. Такими состояниями могут быть:

кальциноз;
атеросклероз;
инфаркт миокарда.

Чтобы не допустить осложнений после перенесенного синдрома Кавасаки, пациент должен регулярно проходить осмотр кардиолога (не реже 1 раза в год). Осмотр дополняется полным обследованием сердца и сосудистой системы.

Что касаемо профилактики болезни Кавасаки, то она состоит из таких мер:

профилактика инфекций вирусного и бактериального происхождения верхних дыхательных путей;
правильное питание;
приём витаминных комплексов.

Кавасаки - болезнь, которая обычно возникает у детей от полутора до 5 лет. Чаще всего заболевание начинается между 1,5 и 2 годами. Ко всему прочему Кавасаки - болезнь, которой больше подвержены мальчики, чем девочки (1,5:1).

Как же можно описать этот недуг? Синдром Кавасаки характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов, приводящим к расширению в основном коронарных артерий. Также имеет место лихорадка, васкулит и изменение лимфатических узлов, слизистых оболочек кожи.

История

Впервые это заболевание было описано японским педиатром Т. Кавасаки в 1967 году. Он представил его как новую детскую болезнь - слизисто-кожный лимфо-нодулярный синдром. Всего он наблюдал 50 случаев заболевания. У всех детей имелись лимфатические узлы увеличенных размеров, трещины на губах, экзантема, отек подошв и ладоней, гиперемия. Сначала этот недуг считался легко излечимым, но после нескольких смертей обнаружилось, что у пациентов имеются серьезные поражения сердца. Впоследствии об открытии ученого узнал весь мир, и болезнь назвали его именем.

Причины

В настоящее время медицина не знает причин возникновения болезни Кавасаки. Однако есть доводы в пользу того, что Кавасаки - болезнь, которая развивается благодаря инфекционному агенту у генетически предрасположенных пациентов.

Этот недугом в 10 раз чаще болеют в Японии, чем в Америке, и почти в 30 раз чаще, чем в Британии и Австралии. Было отмечено, что зимой и весной заболевают чаще.

Болезнь Кавасаки, симптомы

Для болезни характерны следующие симптомы:

Лихорадка, которая наблюдается более 5 дней.

На губах появляются трещинки, часто бывает, что они кровоточат. Имеют место очаги эритемы.

Имеют место кровоизлияния в слизистой оболочке ротовой полости.

Кавасаки - болезнь у детей, для которой характерной является яркая окраска языка.

Наблюдается заложенность носа и гиперемия зева.

Повышается температура тела.

Появляется конъюнктивит вследствие повышенного наполнения сосудов кровью.

Начинает шелушиться кожа на кончиках пальцев (на 2-3 неделе течения болезни).

Наблюдается экзантема на коже тела, эритема на стопах и ладонях.

Появляются плотные отеки на кистях и стопах. Это обычно происходит на 3-5 сутки после начала заболевания.

Ребенок быстро утомляется и становится очень раздражительным.

Синдром Кавасаки также характеризуется повышением частоты сердечных сокращений. Так как повреждается сердце, то может нарушиться сердечный ритм.

Становятся больше лимфатические узлы обычно на шее.

Со временем могут наблюдаться различные осложнения со стороны многих систем и органов. Возможно развитие миокардита, инфаркта миокарда со стороны сердечно-сосудистой системы. При заболевании есть вероятность разрыва аневризмы, при этом кровь попадает в полость перикардии, тем самым развивается гемоперикард. Многие редкие болезни, в том числе и болезнь Кавасаки, вызывают поражение сердечных клапанов. В них может развиться воспалительный процесс, который получил название вальвулита. Если поражается желчный пузырь, то формируется водянка, мозговые оболочки - асептический менингит, суставы - артрит, полости уха - средний отит. При закупорке крупных артерий, которые расположены в конечностях, формируется гангрена.

Диагностика заболевания

Пациенту ставится диагноз на основании клинических признаков и, конечно же, обязательными являются диагностические обследования.

Анализ крови - выявляется тромбоцитоз, анемия, трансаминаз, повышенный уровень С-реактивного белка, СОЭ, антитрипсина;

Анализ мочи - наблюдается наличие гноя и белка в моче;

Электрокардиография - применяется для постановки раннего диагноза инфаркта миокарда;

Рентген органов грудной клетки - позволяет обнаружить изменение границ сердца;

Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография - необходимы для того, чтобы оценить проходимость коронарных артерий;

Эхокардиография - дает возможность определить, имеются ли нарушения в работе сердца.

Сложность при постановке диагноза

Редкие болезни обычно не так часто встречаются врачам. Они знают о них только по книгам. Поэтому у маленьких детей сложнее поставить диагноз, такой как синдром Кавасаки, чем у более старших детей. Однако чаще всего именно у маленьких пациентов после перенесенного заболевания возникают осложнения на сердце. Ребенок, страдающий от этого заболевания, обычно раздражен и безутешен (это может быть следствием асептического менингита), однако такие признаки могут быть и при других инфекциях, например, при кори.

Другим признаком является уплотнение и покраснение места инъекции BCG вследствие перекрестной реактивности между Т-клетками и протеинами теплового шока.

Изменение ротовой полости, а также периферические изменения и сыпь могут быть и при скарлатине. Хотя увеличение лимфатических узлов и коньюктивит при ней не наблюдаются.

Кавасаки - болезнь, которую можно также спутать с синдромом ошпаренной кожи, краснухой, детской розеолой, вирусом Эпштейна-Барр, инфекционным мононуклеозом, гриппом А, синдромом токсического шока, аденовирусной инфекцией, синдромом Стивенсона-Джонсона, системным ювенильным ревматоидным артритом.

Стадии заболевания

1. Острая фебрильная. Продолжается первые две недели, основными признаками являются лихорадка и симптомы острого воспаления.

2. Подострая. Длится со 2 по 3 неделю, характеризуется повышением уровня тромбоцитов, возможны появления аневризмов.

3. Выздоровление. Обычно на 6-8 неделе после начала заболевания, при этом исчезают все симптомы заболевания, стадия продолжается до нормальных показателей СОЭ и уменьшаются или разрешаются поражения кровеносных сосудов.

Болезнь Кавасаки, как и все лихорадочные заболевания, начинается остро с резкого повышения температуры тела до 40°С. Также характерным является сильная возбудимость больных. Пациенты страдают от повышенной температуры, часто мучаются от боли в животе и мелких суставах. Если не принимать никаких мер, то лихорадка длится от 1 до 2 недель, но иногда и до 36 дней.

Лечение

Обычно состоит из двух стадий. На первой стадии применяется аспирин или вводится внутривенно иммуноглобулин. Эти препараты необходимы для предотвращения образования аневризм в коронарных артериях. Самый лучший эффект от лечения достигается, если начать его в первые 10 дней с начала острой стадии болезни.

Известно, что после прохождения этой терапии большинство детей излечиваются от синдрома Кавасаки. Однако проведенные в недавнее время исследования показывают, что у таких пациентов с течением времени могут возникать аномалии коронарной артерии. Вот почему перенесшим это страшное заболевание людям необходимо хотя бы 1 раз в 5 лет обследоваться при помощи эхокардиографа и наблюдаться у кардиолога.

На второй стадии организуется лечение аневризм, которые появились в коронарной артерии. При выявлении их назначается дополнительный курс приема аспирина, также необходимо периодически подвергаться осмотру (эхокардиография и возможно ангиография коронарных сосудов). В случае, когда аневризма артерии большого размера, тогда возможно назначение дополнительного антикоагулянта (clopidogrel или warfarin).

В случае если развился стеноз коронарной артерии, назначается катетеризация, ротационная абляция и шунтирование артерии.

Воздействие на сердце

Кавасаки - болезнь, являющаяся причиной развития сердечной недостаточности у детей, хотя не во всех случаях. Сердце вовлекается в патологический процесс в первые несколько дней болезни или уже после кризиса. Острая форма болезни характеризуется развитием воспалительного процесса в сердечной мышце (миокарде). Однако в большинстве случаев после этого не наблюдается тяжелых последствий, но иногда это может быть стимулом для развития застойной сердечной недостаточности. Сердечная мышца ослабевает и не может нормально функционировать. Это является причиной накапливания жидкости в тканях и образования отеков.

Болезнь Кавасаки у взрослых

Напоминает ли о себе недуг с течением времени? Известно, что многие люди, перенесшие редкие заболевания, выздоравливают, и от болезни не остается и следа. В случае с синдромом Кавасаки один человек из пяти испытывает на себе тяжелые последствия со стороны сердца и сосудов, которые питают сердечную мышцу. При этом стенки сосудов теряют свою эластичность и упругость, а также наблюдаются аневризмы (набухание некоторых участков). Это приводит к раннему возникновению атеросклероза или кальциноза. Иногда все это ведет к образованию тромбов, происходит нарушение питания сердечной мышцы и, в конце концов, наступает инфаркт миокарда.

Обычно с течением времени аневризмы, которые развиваются при заболевании, становятся меньше. Выяснено, что чем меньше возраст человека на момент появления новообразований, тем больше вероятность, что они окончательно исчезнут со временем. Аневризмы, которые сохраняются у взрослых, могут стать причиной стеноза, блокады, тромбоза, что может привести к инфаркту. Поэтому очень важными становятся обследования таких пациентов, чтобы в дальнейшем исключить вероятность побочных симптомов.

Болезнь Кавасаки - это редкая, но довольно опасная сосудистая патология, относящаяся к категории системных васкулитов. Во время течения такого заболевания отмечается атака стенок сосудов клетками собственной иммунной системы. В настоящее время причины формирования подобного недуга остаются для клиницистов белым пятном, однако принято считать, что патологическое влияния оказывают болезнетворные бактерии и вирусы.

Такой синдром обладает специфическими клиническими признаками, среди которых - длительная лихорадка, увеличение размеров лимфатических узлов, изменения со стороны органов зрения и языка, а также отёчность ладоней и стоп.

Диагноз устанавливается путём изучения симптоматической картины, а также при помощи осуществления широкого спектра лабораторных и инструментальных обследований. Такие манипуляции в обязательном порядке дополняются тщательным осмотром больного.

Лечение недуга осуществляется только консервативными методами, суть которых заключается в приёме, внутривенном введении и местном использовании медикаментов.

Международная классификация заболеваний десятого пересмотра выделяет для такого синдрома отдельный шифр. Код по МКБ-10 - М30.03.

Этиология

На сегодняшний день выяснить, почему развивается синдром Кавасаки, не представляется возможным, однако клиницисты из области педиатрии и детской ревматологии выделяют несколько теорий, согласно которым в качестве предрасполагающего фактора могут послужить:

различные аутоиммунные процессы, во время которых иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, тканей, сосудов и внутренних органов;
проникновение в человеческий организм болезнетворных агентов;
наследственная предрасположенность - вероятность того, чтопотомство больных с подобным диагнозом пострадает от такого недуга, составляет примерно 9%.

В подавляющем большинстве ситуаций в качестве патологических микроорганизмов выступают:

ретровирусы;
парвовирусы.

Также стоит отметить про основную группу риска, которую составляют:

представители мужского пола;
дети, страдающие от иммунодефицитных состояний;
малыши, в семье которых уже были ранее зафиксированы случаи диагностирования болезни Кавасаки;
лица, относящиеся к жёлтой расе - чаще всего вспышки такого недуга фиксируются среди японцев;
дети от 1 года до 5 лет.

Клиницисты выделяют два основных пика заболеваемости:

первый - в возрастной категории от 9 до 11 месяцев;
второй - от 1.5 до 2 лет.

Примечательно то, что болезнь Кавасаки у взрослых и детей старше 5 лет практически никогда не диагностируется.

Классификация

Во время своего прогрессирования синдром Кавасаки проходит несколько стадий развития:

острую - продолжается от одной недели до 10 суток;
подострую - может занимать от 14 до 21 дня;
фаза выздоровления - длительность составляет от 2 месяцев до 2 лет.

Помимо этого, принято выделять полный и неполный вариант течения такой патологии.

Симптоматика

Отличительной чертой такого недуга является то, что симптоматика появляется внезапно и резко, а в качестве первого клинического признака выступает повышение температуры тела до 38-40 градусов. Зачастую лихорадочный период составляет 2 недели. Тем не менее увеличение длительности протекания такого состояния считается признаком, ведущим к неблагоприятному прогнозу.

При типичном протекании болезни Кавасаки симптомы будут следующими:

стойкий отёк лица и конечностей;
покраснение кожи ладоней и стоп, в несколько раз реже она принимает фиолетовый окрас;
формирование небольших по размерам плоских пятен, обладающих красным оттенком. Зачастую такие высыпания локализуются в области паха, а также на верхних и нижних конечностях;
возникновение на кожном покрове волдырей по типу ;
шелушение кожи;
воспалительное поражение сосудистой оболочки органов зрения;
двусторонний ;
сухость губ, приводящая к появлению трещин и кровоточивости;
увеличение миндалин;
изменение размеров лимфатических узлов в большую сторону - наиболее часто в патологию вовлекаются шейные лимфоузлы;
опухание языка, при этом он приобретает ярко-красный оттенок;
болевые ощущения в области сердца и в животе;
уплотнение суставов;
приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой;
расстройство стула, выражающееся в чередовании запоров и диареи;
нарушение сна, вплоть до бессонницы;
усталость и упадок сил;
и одышка;
суставные боли.

Синдром Кавасаки у детей грудного возраста выражается в:

повышенной возбудимости;
расстройствах сна;
сильнейшем кожном зуде;
отказе от еды;
обильной диарее;
частой рвоте.

Симптоматика неполного синдрома представлена:

лихорадкой, продолжающейся менее недели;
стоп и ладоней;
кожными высыпаниями;
трещинами на губах, но без кровоточивости;
отёчностью языка;
конъюнктивитом.

Диагностика

Благодаря тому, что подобная патология обладает ярко выраженными специфическими признаками, с установлением правильного диагноза проблем не возникает. Тем не менее диагностика в обязательном порядке должна носить комплексный поход.

Из этого следует, что, прежде всего, клиницисту нужно:

ознакомиться с историей болезни - для выявления иммунодефицитных или аутоиммунных состояний, которые могут спровоцировать манифестацию данного синдрома;
собрать и проанализировать анамнез жизни - сюда стоит отнести информацию касательно диагностирования подобного недуга среди близких родственников маленького пациента;
провести тщательный осмотр больного, с обязательным изучением состояния кожных покровов, измерением ЧСС и температуры;
детально опросить родителей пациента на предмет перового времени возникновения и интенсивности выраженности клинических проявлений. Это даст возможность врачу составить полную симптоматическую картину и понять характер протекания синдрома Кавасаки.

Для уточнения диагноза необходимы такие лабораторные исследования:

общеклинический анализ крови;
иммунологические тесты;
серологические пробы;
биохимия крови;
общий анализ урины.

Что касается инструментальных обследований, то наибольшей диагностической ценностью обладают:

рентгенография грудины;
ЭКГ и ЭхоКГ;
суточное мониторирование ЭКГ;
ультрасонография внутренних органов;
КТ и МРТ;
коронарография;
люмбальная пункция.

Во время дифференциального диагностирования болезнь Кавасаки у детей дифференцируют от:

скарлатины и ;
синдрома Стивена-Джонсона.

Лечение

После подтверждения диагноза следует госпитализация больного. Помимо терапевта и ревматолога, в лечении принимают участие - кардиолог и кардиохирург. Терапия проводится только консервативными методиками и направлена на:

купирование лихорадочного состояния;
стабилизацию иммунных реакций;
предупреждение развития осложнений.

Для достижения таких результатов используют:

иммуноглобулины, которые вводят внутривенно - наибольшим эффектом такие вещества обладают, если их применяют в первые 10 суток с момента начала протекания недуга;
противовоспалительные средства - принимают курсом по 5-10 дней;
лекарства, направленные на разжижение крови;
антикоагулянты - показано их инъекционное введение;
препараты ацетилсалициловой кислоты;
кортикостероидные и гормональные мази - для устранения кожных проявлений.

Хирургическое вмешательство может потребоваться только в случаях формирования последствий. Вопрос об операции решается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Возможные осложнения

Несмотря на то что исход подобного недуга зачастую благоприятный, синдром Кавасаки может привести к развитию таких осложнений:

воспалительное поражение суставов;
и менингит;
и уретрит;
и вальвулит;
верхних или .

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины развития болезни Кавасаки у ребёнка остаются неизвестными, то вполне естественно, что не существует специфических профилактических мероприятий. Тем не менее для предупреждения возникновения этого недуга используются такие клинические рекомендации:

постоянное укрепление иммунной системы;
витаминотерапия и рациональное питание;
контроль над адекватным течением беременности;
консультирование у генетика - показано парам, в семьях которых ранее был диагностирован такой синдром;
лечение на ранних стадиях прогрессирования заболеваний вирусной и бактериальной природы;
регулярное обследование малыша у педиатра и иных детских специалистов.

Своевременно оказанная квалифицированная и адекватная помощь - это залог благоприятного прогноза. Однако стоит отметить, что осложнения возникают у каждого 5 пациента с подобным диагнозом. Риск летальности варьируется от 0.8 до 3%.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболеваний, при которых происходят воспалительные изменения в кровеносных сосудах и развивается геморрагический васкулит , достаточно много. Они имеют достаточно тяжелое течение и диагностируются довольно поздно.

Причины

Впервые данный синдром был установлен в Японии в 60-е годы XX века. Имя заболеванию дал японский врач Кавасаки. Он в течение долгого времени наблюдал и лечил детей, у которых были одинаковые симптомы. В это время еще не было установлено название этой болезни.

После предоставления результатов своего исследования на научной медицинской конференции данное заболевание приобрело собственное имя - болезнь Кавасаки.

По статистике данной болезнью больше страдают мальчики. Они болеют преимущественно в 1,5- 2 раза чаще, чем девочки.

Также отмечаются популяционные отличия. У жителей азиатских стран заболеваемость во много раз превышает европейскую. Ученые до сих пор не нашли научного обоснования данного факта.

Пик заболеваемости приходится на ранний детский возраст. Обычно болезнь Кавасаки чаще регистрируют у малышей младше 6-7 лет.

Встречаются также отдельные случаи заболевания и в более старшем возрасте. В Японии и Америке есть данные об обнаружении данной болезни в 25-30 лет. В отдельных случаях заболевание также находят у грудничков и новорожденных.

Установить единую причину болезни не удалось. В настоящее время продолжаются многочисленные мировые исследования, направленные на установление источника заболевания у малышей.

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной болезни становятся различные вирусы. К наиболее вероятным относят: вирусы герпеса, ретро- и парвовирусы, адено- и цитомегаловирусы и другие причины.

Ряд исследований подчеркивает, что к развитию болезни Кавасаки могут приводить и различные бактериальные инфекции. Ученые обнаружили, что после стрептококковой, стафилококковой и менингококковой инфекции малыши заболевают данной болезнью в несколько раз чаще.

В ряде стран отмечались случаи появления болезни Кавасаки после укуса различных клещей.

Для данного заболевания характерна сезонность. Наибольшее количество случаев обострений болезни регистрируются в марте-апреле, а также в конце года - декабре. Такая сезонность подтолкнула специалистов считать, что заболевание имеет инфекционную природу.

Как развивается?

Для развития заболевания характерно образование большого количества Т- лимфоцитов. В норме эти иммунные клетки помогают устранять из организма различных возбудителей инфекционных заболеваний.

При попадании микробов запускается сильный иммунный каскад реакций. В ходе этого процесса образуется большое количество различных цитокинов. Эти вещества обладают воспалительным действием.

Попадая во внутренние стенки кровеносных сосудов, провоспалительные цитокины вызывают в них сильнейшее воспаление. По мере развития воспалительного процесса повреждаются все слои артерий и вен послойно.

В результате такого повреждения стенки сосудов начинают расслаиваться и истончаться. В конечном итоге это приводит к появлению патологических расширений - аневризм.

Опасность данных новообразований в том, что они очень ломкие и легко могут разорваться. Любой перепад артериального давления способен вызвать разрыв аневризмы и привести к внутреннему кровотечению.

Наиболее подвержены данной болезни коронарные сосуды. Они созданы природой для того, чтобы обеспечивать кровью сердечную мышцу. При любых повреждениях коронарных сосудов может возникать гибель сердечной ткани - некроз, приводящий к инфаркту.

Спустя некоторое время, в стенки воспаленных сосудов начинают проникать фибробласты. Эти клетки способны запускать в организме образование соединительной ткани.

При избыточном количестве они способствуют формированию слишком плотных сосудов, которые не могут полноценно сужаться и расширяться.

Симптомы

Болезнь Кавасаки характеризуется наличием нескольких специфичных симптомов. Диагностика заболевания преимущественно основывается на обнаружении данных клинических признаков.

Появление только одного симптома не является диагностически значимым. Для установления диагноза потребуется обнаружение не менее 4 признаков.

К наиболее специфическим симптомам относят:

Появление сыпных элементов на теле. Практически все туловище, включая конечности и даже паховую область, покрывается сыпью. Она напоминает внешне коревую. Элементы могут быть настолько многочисленными, что кожные покровы приобретают равномерный красный, «пылающий» цвет. В ряде случаев сыпь появляется только на ногах.

Покраснение ладошек и стоп. Они становятся ярко-малиновыми. С течением болезни кожа начинает шелушиться и отторгаться. На ногтях можно увидеть многочисленные канавки и борозды.

Изменения в ротоглотке и зеве. Ротовая полость становится ярко-красного или даже малинового цвета. На языке могут образовываться пупырышки и различные воспаления. Губы растрескиваются. На красной кайме рта и слизистых оболочках появляются корочки.
Развитие конъюнктивита. Склеры становятся инъецированными. Усиливается слезотечение и светобоязнь. Глаза сильно краснеют. В некоторых случаях появляется отек век. Часто малыши стараются находиться в полутемных помещениях, так как это приносит им выраженное улучшение самочувствия.

Увеличение шейных лимфатических узлов. Они становятся уплотненными, спаянными с кожей. Обычно лимфатические узлы увеличиваются от 1,5 до 2 см. При тяжелом течении их становится видно даже со стороны.

Все течение заболевания проходит в своем развитии несколько последовательных стадий:

Острой лихорадки. Обычно развивается в первые 7-10 дней с момента начала болезни. Сопровождается появлением высокой лихорадки - более 39-40 градусов. Она плохо поддается снижению, даже несмотря на использование жаропонижающих средств. К концу данного периода появляется конъюнктивит, а также специфичные изменения со стороны полости рта и на кожных покровах.

Подострый период. Длится около 6 недель. Характеризуется нормализацией температуры тела и появлением первых аневризм в кровеносных сосудах. Сопровождается стойкими кожными проявлениями. Если во время данного периода температура тела резко нарастает вновь, то это может быть весьма неприятным предвестником нового рецидива заболевания.
Период выздоровления. Постепенно проходят все неблагоприятные симптомы. Самыми последними видимыми изменениями становятся лишь поперечные полоски на ногтях. Возникшие аневризмы кровеносных сосудов постепенно проходят. Это происходит только при своевременно назначенной интерферонотерапии.
Если заболевание было выявлено достаточно поздно, что привело к развитию у ребенка осложнений, то в таком случае говорят о переходе болезни в хроническую форму. Она сопровождается развитием отдаленных неблагоприятных последствий. Такие детки требуют постоянного наблюдения у инфекциониста и врача-кардиолога.

Диагностика

Так как при болезни Кавасаки могут возникать опасные для жизни осложнения, то врачи пришли к выводу о том, чтобы диагностика была наиболее простой и быстрой.

Выходом из ситуации послужила Американская классификация, позволяющая заподозрить заболевание на раннем этапе. Для этого совсем не нужны специальные тесты и анализы.

Наличие четырех из пяти клинических симптомов болезни на фоне повышения температуры, которое наблюдается в течение 5 дней, служит основой для установления предположительного диагноза данного заболевания. Такой экспресс-метод позволяет установить диагноз уже в течение первых дней с момента начала болезни и появления лихорадки.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики носят в этом случае вспомогательный характер. В основном они нужны для того, что вовремя обнаружить опасные осложнения.

Для того чтобы подтвердить диагноз болезни Кавасаки и выявить осложнения, доктора назначают:

Общий анализ крови. Многократное увеличение СОЭ свидетельствует о наличии аутоиммуного воспаления. Изменения в лейкоцитарной формуле могут показать присутствие вирусной или бактериальной инфекции в организме.

Биохимическое исследование. Превышение С-реактивного белка свидетельствует о развитии системного иммунного воспаления. Во всем остром периоде болезни данный показатель значительно превышает норму. Также повышается уровень альфа1 - антитрипсина.
Эхокардиография сердца. Проводится несколько раз: в момент первого установления диагноза, спустя 14 дней с начала болезни и по прошествии двух месяцев. Такая последовательность позволяет докторам не пропустить начало развития осложнений заболевания.

ЭКГ. Выявляет скрытые нарушения сердечного ритма. При болезни Кавасаки могут развиваться различные аритмии или тахикардия. Обнаружить эти изменения очень легко, используя ЭКГ. Детям, которые перенесли данное заболевание, исследование сердца проводится регулярно.
Рентгенография органов грудной клетки. Дает описание анатомического строения сердца и крупных сосудов. Позволяет выявить аневризмы, возникшие в крупных кровеносных сосудах. Данный метод также применяется для выявления скрытых и отдаленных последствий болезни.

Возможные осложнения

Заболевание обычно характеризуется очень хорошим прогнозом. Большинство заболевших детей полностью выздоравливают.

Неблагоприятные последствия болезни возникают лишь у слишком ослабленных малышей или деток с выраженными иммунодефицитами.

К наиболее неблагоприятным последствиям болезни относят: развитие аневризм крупных кровеносных сосудов, инфаркт миокарда, появление различных нарушений сердечного ритма.

Обычно эти неблагоприятные последствия регистрируются через несколько лет после перенесенной болезни. Для их устранения требуется консультация кардиолога и назначение комплексного лечения, которое в ряде случаев оказывается пожизненным.

Лечение

Для устранения аутоиммунного воспаления проводится внутривенное ведение иммуноглобулина. Этот препарат уменьшает процесс образования аневризм кровеносных сосудов. При интенсивной терапии нормализуется температура тела. Также уменьшаются в размерах воспаленные лимфатические узлы.

Некоторые научные исследования подтвердили возможность использования гормональных глюкокортикостероидов. Ученые говорят о том, что данные средства помогут уменьшить проявления системного воспаления и улучшить кровоснабжение сердечной мышцы.

Прогноз

Более 90% заболевших болезнью Кавасаки выздоравливают. Заболевание полностью прекращается через несколько месяцев.

Лишь у 1% заболевших возникают опасные осложнения, которые несовместимы с жизнью. К ним, как правило, приводят сильнейшие некрозы сердечной мышцы и развитие инфаркта.

В ряде случаев развивается разрыв аневризмы крупного сосуда. При неоказании своевременной неотложной медицинской помощи – это также может привести к летальному исходу.

Самым неблагоприятным периодом в развитии заболевания врачи считают первые 2-3 недели с момента появления высокой температуры. Именно в этот период за ребенком нужен наиболее тщательный медицинский контроль и наблюдение.

Ниже вы можете посмотреть видеоролик про синдром Кавасаки у детей.