Гемолитическая болезнь. Гемолитическая болезнь новорожденного

В семи из десяти случаев дети рождаются с желтушностью кожных покровов. У одних малышей сразу выявляется отклонение, у других спустя пару часов или дней после появления на свет.

Согласно статистическим данным, в 90 процентах случаев наблюдается благоприятный исход, то есть новорожденному ставят диагноз “физиологическая желтуха”.

У оставшихся 10% врачи диагностируют развитие тяжелого заболевания врожденного или приобретенного характера, в результате которого слизистые и кожа приобретают желтоватый оттенок.

Среди таких патологических процессов не последнее место занимает гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН).

Каждый взрослый человек, который планирует завести ребенка, должен знать, что это такое, как развивается и что необходимо делать, чтобы заболевание предотвратить.

Описание патологического состояния

Гемолитическая болезнь является достаточно тяжелым состоянием, которое характеризуется массовым распадом в кровяной жидкости эритроцитов, что получило название “гемолиз”. Данный процесс большинством ученых объясняется тем, что наблюдается несовместимость крови малыша и его матери.

Эритроцитное разрушение приводит к увеличению уровня билирубина в крови . В нормальном состоянии происходит связь не прямого билирубина с альбумином и превращение его в прямой.

Однако при превышении его количества возможность этой связи отсутствует, в результате чего он дальше циркулирует по кровотоку и накапливается.

Непрямой билирубин - это токсическое для нервной системы вещество. Когда концентрация его достигает пределов нормы у новорожденных, происходит поражение головного мозга. На фоне данного процесса начинает проявляться ядерная желтуха.

Заболевание имеет несколько разновидностей. Однако наиболее опасным является такое состояние, при котором диагностируется конфликт по резус-фактору.

При развитии недуга с конфликтом по группе крови (система АВО) отмечается более легкое течение болезни.

В большинстве случаев для ГБН характерно изменение оттенка кожи. Однако данный признак является одним из нескольких, которыми сопровождается патологический процесс.

Болезнь легкой формы не так опасна для здоровья младенца и в большинстве случаев протекает без развития серьезных последствий. Но и в этом случае обязательно требуется вмешательство квалифицированного врача. При отсутствии своевременного лечения средней и тяжелой формы заболевания возрастает риск гибели новорожденного.

Классификация

В настоящее время существует несколько форм гемолитической анемии:

Отечная . Считается наиболее тяжелой. Ее развитие диагностируется еще в утробе матери. На фоне патологического состояния у малыша начинает проявляться анемия в тяжелой степени, нарушаются обменные процессы, концентрация белкового элемента уменьшается, появляется отечность тканей.
Желтушная . Является достаточно распространенной и диагностируется в большинстве случаев. Среди основных признаков выделяют анемию, желтуху на ранней стадии развития, сильно увеличенные селезенку и печень. Проявление желтухи отмечается сразу поле окончания родовой деятельности или через несколько часов/дней, что не характерно для ее физиологического типа. В зависимости от того, насколько рано она начала проявляться, будет зависеть тяжесть дальнейшего течения болезни.
Анемическая форма - относительно легкая и щадящая по отношению к детскому организму. Ее развитие приходится на первые 7 дней после появления малыша на свет. Стоит заметить, что бледность кожных покровов выявляется не всегда сразу, поэтому патология может быть установлена лишь на вторую или третью неделю жизни новорожденного. По внешнему виду ребенок ничем не отличается от здорового, однако внутренние органы, в частности печень и селезенка, увеличиваются, уровень билирубина незначительно повышается. Данная форма легко поддается лечению, при этом негативные последствия будут отсутствовать.

За состоянием здоровья маленького пациента необходимо вести постоянный контроль. При первых признаках осложнений требуется неотложная помощь специалиста.

Почему развивается паталогия

Главная причина ГБН заключается в конфликте кровяной жидкости малыша и мамы.

Такое состояние возможно при следующих ситуациях:

если у женщины с отрицательным резус-фактором плод имеет положительный;
будущая мать с кровью первой группы, а ребенок - со второй или третьей;
развивается конфликт по остальным антигенам.

Чаще всего гемолитическая болезнь (эритробластоза) провоцируется на фоне резус-конфликта. Согласно мнению многих специалистов, на практике диагностируется несовместимость именно по системе АВО. Однако из-за легкого течения заболевания его не всегда получается выявить.

Развитие патологии по данной причине представляется возможным только в том случае, если имеет место предшествующая сенсибилизация (высокая чувствительность) женского организма. К факторам такого состояния относят:

наличие беременности в прошлом, в том числе и той, которая была прервана на сроке после пяти недель;
переливание крови с положительным резусом-фактором пациентке с отрицательным вне зависимости от ее возраста.

Если провокатором ГБН выступает несовместимость по крови, то сенсибилизация будет наблюдаться и в обычной жизни - при вакцинации, во время приема пищи, на фоне инфицирования .

Еще одна не менее важная причина, по которой может начать развиваться патология, - нарушение защитного слоя плаценты, что может произойти на фоне недуга хронической формы во время беременности, несбалансированного питания, злоупотребления вредными привычками и прочего.

Симптоматика

К основным симптомам относятся:

указание информации в карте роженицы о конфликте по резус-фактору или группе крови с плодом;
желтушность кожи у младенца;
вялость, отсутствие аппетита, частые срыгивания;
неравномерность дыхания;
снижение врожденных рефлексов;
увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и сердечной мышцы;
понижение гемоглобина;
синдром «заходящего солнца» — неестественное опускание глаз новорожденного книзу.

В течение первых нескольких дней жизни малыша специалисты проводят анализ пуповинной крови, благодаря результатам которого могут подтвердить или опровергнуть наличие недуга.

Отличие от гемолитической болезни плода

Как правило, ГБН и ГБП не имеют существенных различий. В первом случае течение патологии диагностируется после рождения, а при гемолитической болезни плода - развивается внутриутробно. Но эти два состояния отличаются друг от друга механизмом течения патологического процесса.

Пока женщина находится в положении, плод получает от нее антитела, действие которых негативно сказывается на состоянии его и приводит к ухудшению.

После того как младенец родится, данный процесс останавливается . Именно по этой причине, если у женщины появляется ребенок с заболеванием, ей не разрешают кормить его грудью. Это необходимо для предотвращения поступления антител в детский организм, что может только усугубить положение.

Как диагностируется патология

Выявить заболевание можно в пренатальный период. Лабораторное исследование состоит из следующих этапов:

собирается необходимая информация относительно числа родов в прошлом или абортов и выкидышей, состоянии здоровья детей, а также выясняется, проводились ли переливания биологической жидкости;
устанавливаются группы крови и резус-факторы обоих родителей;
проводится ультразвуковое сканирование, благодаря которому можно определить утолщение плаценты, увеличение органов плода.

Если риск ГБН достаточно велик, то на 34 неделе женщине делают амниоцентез - забор околоплодных вод, подразумевающий прокол пузыря. Специалист определяет плотность билирубина, уровень железа, антител, глюкозы и прочих веществ.

После родов постановка диагноза осуществляется на основании проявляющихся симптомов и результатов обследования.

Также делают пробу Кумбса, которая показывает чисто аллогемагглютининов и неполноценных антител в молоке матери и ее кровяной жидкости. Данные показатели проходят проверку не один раз за день.

В обязательном порядке специалисты проводят дифференциальную диагностику, главная задача которой заключается в отличии ГБН от таких заболеваний как анемия, физиологическая желтуха и другие.

Терапевтические мероприятия

В пренатальном периоде лечение тяжелой стадии патологии заключается в переливании эритроцитарной жидкости плоду. Данный процесс происходит через пуповинную вену. Кроме этого, врачи могут использовать заменное переливание, суть которого заключается в постепенном выведении плазмы у ребенка и замещении ее донорской кровью.

Такая процедура позволяет вывести билирубин с антителами матери и восстановить утраченные эритроциты.

Переливание крови у детей проводится при:

достижении уровня билирубина более 60 мкмоль/л;
снижении концентрации гемоглобина ниже 100 гр/л кровяной жидкости.

В определенных ситуациях заменное переливание проводят повторно спустя 12 часов после первого сеанса.

Кроме этого, врачи часто используют и другие терапевтические методики для устранения болезни:

гемосорбция - фильтрация плазмы посредством сорбентов;
плазмаферез;
глюкокортикоиды.

При диагностировании средней или легкой формы болезни клинические рекомендации следующие:

внутривенное введение глюкозы и белковых элементов;
индукторы печеночных ферментов;
прием витаминных комплексов, направленных на улучшение функционирования печени и активизацию обмена веществ;
желчегонные препараты;
очистительные клизмы;
переливание.

Также может быть назначена фототерапия. Это процедура, в результате которой под воздействием облучения происходит окисление непрямого билирубина, его выведение из детского организма.

Прогноз

Осложнения патологии во многом зависят от стадии ее течения. При тяжелой форме не исключается гибель малыша на последнем сроке беременности, а также после рождения в первые дни жизни.

При развитии ядерной желтухи могут быть:

потеря слуха и зрения;
церебральный паралич;
задержка умственного и физического развития.

Среди последствий во взрослой жизни выделяют:

повышенную предрасположенность к частым заболеваниям;
неадекватную реакцию на что-то в виде аллергии, в том числе на вакцинацию;
постоянное тревожное состояние;
снижение работоспособности.

Чтобы не допустить развития неприятных последствий болезни у новорожденных, необходимо четко следовать всем рекомендациям, которые дает специалист.

Профилактические мероприятия

Чтобы предотвратить развитие патологии, необходимо в качестве профилактики выполнять следующие предписания:

сдать вместе с супругом кровь на лабораторное исследование при постановке на учет;
при наличии несовместимости сообщить об этом лечащему врачу заранее;
регулярно контролировать антитела;
сделать амниоцентез.

ГБН - достаточно серьезное и опасное для жизни малыша заболевание. Чтобы его предотвратить, специалисты рекомендуют будущим мамам как можно раньше становиться на учет у гинеколога.

Гемолитическая болезнь новорожденных (другое название эритробластоз) возникает на фоне несовместимости материнской крови с кровью плода по ряду факторов. Заболевание очень серьезное, поскольку развивается зачастую еще во внутриутробный период и может приобретать различные формы, но итог запущенного состояния один - гемолиз эритроцитов и гибель плода (или новорожденного).

Гемолиз эритроцитов - это разрушение мембраны красных кровяных клеток с выбросом гемоглобина в плазму. Сам по себе это процесс нормален, поскольку по прошествии 120 суток заканчивает жизненный цикл эритроцита. Однако если при определенных обстоятельствах происходит патологическое разрушение, сбивается весь механизм работы кровеносной системы. Освобожденный гемоглобин в большом количестве при попадании в плазму является ядом, поскольку перегружает организм высоким содержанием билирубина, железа и т. п. Кроме того, он приводит к развитию анемии.

Если билирубина в токсичной форме высвобождается слишком много, страдают органы, принимающие участие в его преобразовании и выведении

Свободный билирубин из крови попадает в печень, где происходит его конъюгация, иными словами, обезвреживание. Но когда его много, печень просто не успевает перерабатывать большое количество. В результате нейротоксичная форма этого особого пигмента кочует от одного органа к другому, замедляя окислительные процессы и вызывая разрушительные изменения в тканях и органах на клеточном уровне вплоть до их уничтожения.

При концентрации выше 340 мкмоль/л билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер, изменяя мозговые структуры. Недоношенным детям достаточно концентрации 200 мкмоль/л. Так развивается билирубиновая энцефалопатия, отравляющая мозг и ведущая к последующей инвалидизации.

Также болезни присуще так называемое экстрамедулярное кроветворение - процессы, при которых кровь образуется не в тканях костного мозга, а в других органах: печени, селезенке, лимфоузлах. Из-за этого происходит увеличение вышеупомянутых органов, одновременно с нехваткой таких важных микроэлементов, как цинк, кобальт, железо и медь. Эритроцитарные продукты распада «оседают» в клетках поджелудочной железы, почек и других органов.

Причины развития гемолиза

Виной прогрессирования гемолитической болезни новорожденных, как правило, становится несовместимость крови мамы и малыша по резус-фактору или по причине ABO-конфликта. Но даже с такими сложившимися генетическими комбинациями (суть проблемы мы сейчас подробно рассмотрим) гемолиз эритроцитов происходит не более чем в 6 случаях из 100. Это означает, что есть смысл бороться за жизнь ребенка, и эффективные методы лечения существуют. Поговорим детальнее о распространенных несовместимостях по крови.

Конфликт по системе ABO

Как известно, по системе ABO существует 4 комбинации, составляющие 4 группы крови. Так вот, если у матери O (I) группа крови, а у будущего ребенка II или III, возможен иммуноконфликт «антиген-антитело». Хотя принято считать, что «вражда» по системе ABO случается чаще резус-конфликта, гемолитическая болезнь новорожденных в данном случае проходит гораздо легче, а иногда едва заметна, так что ее не всегда диагностируют.

Резусный конфликт

Резус-фактор может быть либо положительным, либо отрицательным, и обозначается соответственно Rh+ и Rh-. Наличие или отсутствие этого фактора (некоего антигена D на поверхности эритроцитов) никак не влияет на здоровье его обладателя и саму жизнь, за исключением единственной ситуации: если речь идет не о женщине с отрицательным резусом, вступившей в брак и желающей иметь детей от резус-положительного отца. Тогда возрастает риск осложненных беременностей и вынашивания плода.

Резус-конфликт проявляет себя, когда у женщины кровь Rh-отрицательная, а у ее будущего ребенка Rh-положительная. Откуда же такая вражда? В момент попадания резус-положительной крови плода в кровяное русло матери с отрицательным резусом, иммунная система женщины подает сигнал тревоги о вторжении «чужаков», поскольку ее организм не знаком с белком системы резус. Вырабатываются антитела, направленные на уничтожение «врага», которым оказывается… кровь собственного ребенка!

Первая беременность обычно проходит без сложностей, поскольку иммунная система мамы еще не сенсибилизирована и антитела вырабатываются в малом количестве. Но есть ситуации, в которых риск резус-конфликта высок. К ним относятся:

вторые и последующие роды (с каждым разом риск конфликта увеличивается);
внематочная беременность;
первая беременность закончилась выкидышем или абортом;
переливание ранее Rh-положительной крови, причем срок давности не играет никакой роли.

Бывают ситуации, когда мать и ребенок становятся «кровными врагами»

Утешает то, что 85% людей белой расы имеют положительный резус.

Характер заболевания и симптоматика

Существует несколько форм течения гемолитической болезни новорожденных:

Анемическая . Наиболее благоприятная в отношении тяжести заболевания, поскольку оказывает минимальное повреждающее действие на плод. Анемия, как правило, диагностируется не сразу, а лишь на 15-20 день после рождения. Бледнеют кожные покровы, повышен уровень несвязанного билирубина, но в целом состояние ребенка удовлетворительное и хорошо поддается лечению.
Отечная . Самый тяжелый вариант течения болезни, встречающийся в 2% случаев. Развитие начинается еще в утробе матери и часто заканчивается гибелью ребенка. Если ему удается выжить, состояние очень тяжелое: анемия резко выражена, границы сердца, селезенки, печени и других органов увеличены, присутствует дефицит альбумина. Масса тела новорожденного в 2 раза превышает показатели нормы. Подкожно-жировая клетчатка отечна, ребенок нередко рождается с плевритом, перикардитом, асцитом.
Желтушная . Возникает на фоне билирубиновой интоксикации и характеризуется насыщенным желтушным оттенком кожи, который виден сразу при рождении или через 24 часа. По тому, как быстро проявилась желтушка, судят о тяжести заболевания. Рождение младенца чаще всего происходит от преждевременных родов. В случае формирования ядерной желтухи наблюдаются судороги, рвота, частые срыгивания, новорожденный вялый, плохо развит сосательный рефлекс. При билирубиновой энцефалопатии страдает ЦНС, что впоследствии отражается на психическом развитии малыша.

Диагностика

При постановке беременной женщины на учет в первую очередь определяется ее группа крови и резус-фактор. Будущие мамочки с отрицательным резусом находятся под особым, пристальным вниманием акушеров. Такое же обследование проходит будущий отец. У женщины подробно спрашивают о предыдущих беременностях, как они протекали, были ли выкидыши, прерывания беременности и т. п.

Беременной женщине обязательно нужно вовремя обследоваться и сдавать необходимые анализы

У Rh-отрицательных мамочек как минимум три раза за период беременности берут кровь на определение титра противорезусных антител. Если есть подозрение на иммуноконфликт, проводят амниоцентез (метод исследования околоплодных вод), благодаря которому получают данные об оптической плотности билирубина плода, и концентрации других элементов). Иногда прибегают к кордоцентезу.

Проводя УЗИ-обследование, особое внимание обращают на возможное утолщение плаценты, скорость ее роста, наличие многоводия, асцита, расширение границ печени и селезенки. Все это в совокупности может указывать на отечность плаценты и развитие гемолитической болезни. А проведение кардиотокографии позволяет оценить сердечную деятельность и выявить возможную гипоксию.

После рождения диагностика заболевания основывается на видимых проявлениях (желтушность покровов, анемические состояния) и на данных результатах анализов в динамике. Например, оценивают содержание билирубина и гемоглобина в пуповинной крови, наличие (или отсутствие) эритробластов.

Лечение

Основной целью при гемолитических проявлениях является антитоксическая терапия, то есть выведение из организма малыша токсических веществ, в частности, свободного билирубина.

Весьма эффективна фототерапия. Метод основан на наблюдениях, согласно которым под действием дневного света желтушность кожи (признак гипербилирубинемии) значительно уменьшается за счет распада и выведения неконъюгированного билирубина.

Для проведения процедуры используют люминесцентные лампы с синим, белым и сине-белым светом. Назначая сеансы фототерапии, учитывают не только билирубиновый уровень, но и массу тела, а также возраст новорожденного. Во время сеанса малыш находится либо в специальной кроватке с обогревом, либо в инкубаторе. Каждые 8-12 часов делается забор крови для лабораторного контроля билирубина.

После начала широкого применения фототерапии необходимость в заменном переливании крови уменьшилась на 40%, сократилось время выхаживания деток с желтушкой, да и осложнений стало на порядок меньше.

Лечение также включает нормализацию работы печени за счет введения витаминов группы B, E, C, кокарбоксилазы. Они улучшают процессы метаболизма. Желчегонные препараты помогают бороться со сгущением желчи, а очистительные клизмы и применение угля активированного замедляет абсорбцию билирубина в кишечнике. Проводится общая дезинтоксикационная инфузионная терапия.

Фототерапия - очень эффективный метод в борьбе с желтухой новорожденных

В тяжелых ситуациях (развитие анемии) лечение проводится оперативно, с помощью заменного переливания крови или ее составляющих, например, эритроцитарной массы. При этом учитывается Rh-принадлежность плода.

Можно ли кормить грудью?

Раньше кормление грудью детей при наличии резус-конфликта или гемолитической болезни было под запретом, позднее ребенка к груди разрешили прикладывать только через 2 недели после рождения. Считалось, что противорезусные антитела, содержащиеся в молоке, способны навредить младенцу. Теперь же доказано, что они, попадая в желудочный тракт, подвергаются разрушению под действием соляной кислоты и ферментов, поэтому попасть в кровоток, а, следовательно, и навредить, не могут.

Прогнозы

Сложно сказать, как гемолитические проявления повлияют в дальнейшем на ребенка, все зависит от тяжести развития болезни. В самых неблагоприятных случаях наблюдается последующая задержка в развитии, ДЦП в разных проявлениях. В ситуациях попроще страдает гепатобилиарная система вследствие высокой нагрузки на нее, малыш склонен к аллергиям, особым реакциям на вакцинацию, возможно развитие косоглазия, проблемы со слухом.

Профилактика

Профилактические мероприятия можно разделить на два этапа.

Когда женщина не сенсибилизирована

То есть, ее Rh-отрицательная кровь ранее не встречалась с Rh-положительными антигенами. Такая мамочка должна с трепетом относиться к своей первой беременности, так как у нее самые высокие шансы на благоприятный исход. Ей настоятельно не рекомендуется делать аборты и переливать кровь. В третьем триместре делается несколько раз анализ крови на выявление антител.

Когда женщина сенсибилизирована

В течение первых 24 часов после первых родов и появления на свет Rh-положительного малыша вводится иммуноглобулин, цель которого предотвратить формирование Rh-антител в крови матери. Подобная процедура делается также после:

внематочной беременности;
абортов;
трансфузии Rh-положительной крови;
специфической диагностики у плода: амниоцентеза, биопсии хориона, кордоцентеза.

Еще один вариант профилактики - специфическая гипосенсибилизация. Суть ее в следующем: лоскут кожи от мужа (Rh +) пересаживается жене (с Rh -) и тогда антитела «переключают» свое внимание на трансплантат, тем самым снижая вероятность гемолиза эритроцитов плода.

Как видим, гемолитическая болезнь несет за собой серьезные последствия. По этой причине женщине с Rh-отрицательной кровью крайне важно помнить о своем резус-статусе и ответственно подходить к вопросам материнства и вынашивания ребенка. Если акушер-гинеколог говорит, что нужно сдать дополнительные анализы, лучше это сделать, чтобы ситуация не вышла из-под контроля. Не менее важно своевременное лечение. Тогда риск развития гемолиза эритроцитов со всеми вытекающими отсюда последствиями будет сведен к минимуму.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) появляется на фоне несовместимости крови мамы с кровью вынашиваемого плода по ряду условий.

Недомогание при гемолитической болезни новорожденных по группе крови (ГБН) крайне серьёзное, потому как формируется зачастую ещё во внутриутробный период и имеет возможность приобретать различные формы.

Результат запущенного состояния один - разрушение эритроцитов и смерть ребенка.

Гемолиз - это уничтожение мембраны красных клеток крови с выбросом гемоглобина в плазме. Данный процесс нормален, потому как по истечении 120 дней завершает жизненный период эритроцита. Тем не менее в случае если при установленных условиях совершается патологическое уничтожение, сбивается целый механизм деятельности кровеносной системы. Избавленный гемоглобин в большом числе при попадании в плазму будет ядом, потому как перегружает организм большим вхождением билирубина и т. п. Помимо этого, он приводит к формированию анемии.

Выведение билирубина из организма

Если билирубина в токсичной форме освобождается очень много, страдают те органы, что принимают непосредственное участие в его переустройстве и выведении Билирубин из крови поступает в печень , где совершается его конъюгация, другими словами, уничтожение. Однако если его много, печень попросту не успевает прорабатывать огромное число. В результате нейротоксичная форма данного определённого пигмента кочует с 1-го органа к иному, тормозя окислительные процессы и инициируя разрушительные перемены в тканях и органах на уровне клеток вплоть до их уничтожения.

При концентрации больше 340 мкмоль/л билирубин будет проходить через особый гематоэнцефалический барьер, меняя структуру мозга. Недоношенным деткам достаточно всего лишь концентрации 200 мкмоль/л. Так, формируется билирубиновая энцефалопатия, которая отравляет мозг и ведет к дальнейшей инвалидизации. Также болезни характерно так именуемое экстрамедулярное кроветворение - движения, при каких кровь образовывается не в тканях костного мозга, а в иных органах. Из-за этого совершается увеличение органов, одновременно с недостатком таких значимых микроэлементов, как цинк, железо и медь. Эритроцитарные элементы разрушения «оседают» в клетках поджелудочной, почек и иных органов.

Причины формирования ГБН

Виной прогресса гемолитической болезни, как правило, становится несоответствие материнской крови и ребёнка по резусу. Однако даже с подобными сформировавшимися генети либо по причине ABO-конфликтаческими комбинациями (сущность проблемы мы сегодня досконально рассмотрим) разрушение эритроцитов совершается не более чем в 6 случаях из 100. Это обозначает, что есть смысл бороться за существование малыша, и действенные способы излечения имеются. Поговорим детальнее об общераспространённых несовместимостях по крови.

Конфликты по ABO

Как установлено, по системе ABO имеется 4 комбинации, которые составляют 4 группы крови. Так вот, в случае если у матери I группа, а у малыша II группа либо III группа, вероятен иммуноконфликт. Хоть принято полагать, что «вражда» по системе ABO происходит чаще резус-конфликт, болезнь только что родившихся в этом случае протекает гораздо легче. Порой она едва видна, так что ее не всегда могут диагностировать.

Резус-конфликт

Резус-фактор может являться или позитивным, или негативным, и отмечается соответственно Rh+ и Rh-. Существование либо недостаток данного условия (антигена D на поверхности эритроцита) никак не влияет на состояние здоровья его владельца и саму жизнь . Но за исключением единой ситуации: в случае если речь идёт не о матери с отрицательным резусом, хотящей иметь детей от резус-положительного папы. В этом случае увеличивается угроза усложнённой беременности. Резус-конфликт выражает себя, если у женщины кровь отрицательная, а у неё малыша Rh-положительная группа .

Откуда же подобная вражда? В период попадания положительной крови плода в направление крови матери с отрицательным резусом, иммунитет женщины подаёт знак тревоги о проникновении «чужаков», поскольку организм незнаком с белком резуса. Формируются антитела, нацеленные на устранение «врага», которым будет кровь своего малыша! Первая беременность, как правило, протекает без сложностей, потому как материнская иммунная система ещё не сенсибилизирована и антитела формируются в малом числе.

Однако есть условия, в каких риск конфликта высок. К ним причисляются:

вторые и последующие роды;
внематочная беременность;
1 беременность завершилась выкидышем или абортом;
кровопереливание ранее положительной крови , к тому же срок давности не играет роли.

Бывают условия, если мама и малыш становятся «врагами». Утешает в таком случае, что 85% людей со светлой кожей носят положительный резус.

Характер и симптоматика болезни новорожденных

Существует несколько форм хода гемолитической болезни:

Диагностика болезни

При постановке беременной на учет в первую очередь определяют ее группу крови и резус. Будущие мамы с отрицательным резусом находятся под вниманием акушеров. Подобное же исследование проходит будущий папа. У женщины спрашивают о бывших беременностях, как они протекали, были выкидыши или нет, прерывание беременности и т. п.

Беременной женщине непременно необходимо своевременно проверяться и сдавать требуемые анализы. У Rh-отрицательных мам как минимум 3 раза за период вынашивания плода берут кровь на титр противорезусных антител. В случае если есть опасение, что существует иммуноконфликт, проводят особый амниоцентез. Это метод изучения околоплодных вод, благодаря чему приобретают сведения о плотности билирубина у плода, и концентрации иных элементов. Порой прибегают и к кордоцентезу.

Проводя УЗИ-исследование, особое внимание обращают на утолщение плаценты, скорость ее увеличения, наличие многоводия, асцита, увеличение границ печени, селезёнки. Все в совокупности может обозначать на отёчность плаценты и формирование гемолитической болезни. А осуществление кардиотокографии даёт возможность оценить сердечную деятельность и обнаружить вероятную гипоксию. После появления на свет диагностика болезни базируется на явных проявлениях (желтушность, анемия) и в данных результатах в динамике. К примеру, расценивают содержание билирубина, гемоглобина в пуповинной крови, наличие или отсутствие эритробластов.

Лечение новорожденных

Основной целью при проявлениях заболевания будет антитоксическая терапия в таком случае есть выведение из организма ребёнка токсических веществ, а именно билирубина. Крайне эффективна фототерапия. Метод базируется на наблюдениях , в соответствии с которым под воздействием дневного света желтушность (признак гипербилирубинемии) существенно уменьшается за счёт разрушения и выведения неконъюгированного билирубина.

Для выполнения процедуры применяют люминесцентные лампы с голубым, белым и синим светом. Определяя сеансы фототерапии, принимают во внимание не только лишь билирубиновый уровень, но и вес тела, а, кроме того, возраст новорожденного. В период сеанса ребёнок пребывает или в специальной кровати или в инкубаторе. Любые 12 часов делается сбор крови для контроля за билирубином .

После начала широкого использования фототерапии потребность в переливании крови уменьшилась почти на 40%, сократилось время хождения детей с желтушкой, несомненно, и осложнений стало меньше. Лечение, кроме того, содержит нормализацию деятельности печени за счёт внедрения витаминов категории B, E, C, кокарбоксилазы. Они делают лучше движения метаболизма. Желчегонные вещества могут помочь сражаться со сгущением желчи, а очистные клизмы и использование активированного угля тормозит абсорбцию билирубина в кишечном тракте. Ведётся единая дезинтоксикационная терапия.

Фототерапия - крайне результативный способ в борьбе с желтухой . В тяжёлых моментах (формирование анемии) терапия ведётся быстро, с поддержкой переливания крови либо ее элементов, к примеру, эритроцитарной массы. При этом предусматривается Rh-принадлежность плода.

Можно ли деток кормить грудью?

Раньше питание грудью ребят при наличии конфликта либо гемолитической болезни существовало под запретом, позже малыша к груди разрешили прикладывать только лишь через 2 недели после появления на свет.

Считалось, что противорезусные антитела в молоке, готовы нанести вред грудному ребёнку. Сейчас же подтверждено, что они, проникая в пищеварительный тракт, подвергаются разрушению под воздействием соляной кислоты и ферментов, следовательно, попасть в кровоток, а, значит, и нанести вред, не могут.

Прогнозы на будущее

Сложно сказать, как проявления болезни повлияют в будущем на малыша, все зависит от трудности формирования заболевания. В наиболее неблагоприятных вариантах прослеживается дальнейшая задержка в развитии, ДЦП. В ситуациях проще страдает гепатобилиарная система из-за высокой перегрузки на неё, ребёнок расположен к аллергиям, особенным взаимодействиям на вакцинацию, может быть формирование косоглазия, трудности со слухом.

Профилактика состояния

Профилактику можно разбить на 2 стадии.

Когда мать не сенсибилизирована

То есть, ее отрицательная кровь раньше не встречалась с положительными антигенами. Подобная мама должна с трепетом обращаться к своей первой беременности, так как у нее наиболее высокие шансы на положительный результат. Ей настойчиво не рекомендуют совершать аборты и переливать кровь. В 3-ем триместре производится несколько раз анализ на обнаружение антител.

Когда мать сенсибилизирована

В течение 24 часов после родов и появления на свет резус-положительного ребенка включится иммуноглобулин, задача которого избежать формирование антител в материнской крови. Такая процедура производится также после:

беременности внематочной;
аборта;
трансфузии резус-положительной крови;
своеобразной диагностики у плода.

Ещё единственный вариант профилактики гемолитической болезни новорожденных- своеобразная гипосенсибилизация. Суть ее в следующем: участок кожи от мужа (Rh +) пересаживается жене (с Rh -) и в этом случае антитела «переключают» собственное внимание на трансплантат, тем же снижая гемолиз эритроцитов.

Выводы

Как видим, это заболевание несёт за собой основательные последствия. По этой причине матери с Rh-отрицательной кровью весьма важно помнить о собственном резус-статусе и серьёзно подходить к проблемам материнства и вынашивания малыша. В случае если акушер-гинеколог заявляет, что необходимо сдать вспомогательные анализы, правильнее это совершить, чтобы обстановка не сошла из-под контроля. Не менее достаточно важно своевременное лечение. В этом случае риск формирования гемолиза эритроцитов со всеми следующими отсюда последствиями в итоге будет сведён к минимуму.

Гемолитическая болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) - гемолитическая анемия новорожденных, обу-словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор-тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден-ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Этиология, причины гемолитической болезни новорожденных.

Причина гемолитической болезни новорож-денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести-мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре-зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име-ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре-зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз-начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh", hr", Rh 0 , hr 0 , rh", hr" (по Виннеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини-ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с прояв-лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую-щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

В настоящее время известно три вида резус-антител, обра-зующихся в сенсибилизированном организме людей с резус- отрицательной кровью: 1) полные антитела, или агглютинины, 2) неполные, или блокирующие, 3) скрытые.

Полные антите-ла - это антитела, способные путем обычного контакта вызы-вать агглютинацию эритроцитов, специфичных для данной сыворотки; эта реакция не зависит от солевого или коллоид-ного состояния среды. Неполные антитела могут вызывать агглютинацию эритроцитов лишь в среде, содержащей высо-комолекулярные субстанции (сыворотка, альбумин, желатин). Скрытые резус-антитела находятся в сыворотке человека с резус-отрицательной кровью в очень высокой концентрации.

В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важная роль принадлежит неполным резус-антите-лам, способным легко проникать через плаценту в организм плода в связи с небольшим размером молекулы.

Патогенез. Развитие гемолитической болезни новорожденных

Нормальное течение беременности предусмат-ривает синтез женщиной антител к поступающим к ней гене-тически чужеродным антигенам плода отцовского происхож-дения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах ма-теринские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом тече-нии беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее ин-тенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолити-ческая болезнь новорожденных, как правило, начинается пос-ле рождения.

В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или но-ворожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде ге-моглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемо-глобина образуется 35 мг билирубина).

Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная не-зрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, кото-рый обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в во-де, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нару-шая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфори-лирования и транспорта некоторых электролитов.

Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, че-репных нервов). Возникновению этого осложнения способст-вуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекцион-ные заболевания, а также высокий уровень непрямого били-рубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке крови 342-428 мкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных оп-ределенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Симптомы. Течение. Клиническая картина гемолитической болезни новорожденных.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло-стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе-чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче-ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже-но до 30-60 г/л, число эритроцитов часто не превышает 1x10 12 /л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та-ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво-дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита-ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте-пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за-тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает-ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Уве-личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново-рожденных.

При исследовании периферической крови выявляются ане-мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото-рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож-денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо-жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигает 265-342 мкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче-ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя-лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж-денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко-нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп-том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд-ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен-ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис-следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо-литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны-ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя-лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде-ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел-тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо-глобина снижено до 60-100 г/л, количество эритроцитов нахо-дится в пределах 2,5x10 12 /л-3,5x10 12 /л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы-вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука-зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе-вания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа-ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру-бина в венозной крови у ребенка.

При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой кро-ви матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в со-левой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой сре-де имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти анти-тела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.

Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фак-тору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к анти-генам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорож-денных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременности 32-38 нед: при оптической спектрофото-метрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитиче-ской болезни новорожденных, выше 0,35 ед. - тяжелая фор-ма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.

Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам жен-щин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра ре-зус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемо-литической болезни. Прогностически неблагоприятным счита-ют скачущий титр резус-антител беременной женщины.

Диагностика. Дифференциальный диагноз гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическую бо-лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис-ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп-пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна-ками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно-го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру-бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би-лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей - агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч-но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте-нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичь 510-680 мкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол-нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок-рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови-таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро-цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер-вой фракции - гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли-тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез-ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за-болевания, известного как синдром Криглер - Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева-ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер - Найяра лежит резкое на-рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би-лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания - желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про-тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше-нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигает 340-850 мкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп-томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби-лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв-ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло-бина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных.

Лечение гемолитической болезни новорожден-ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон-сервативным или оперативным (операция заменного перелива-ния крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли-вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки-шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по "/ 2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед-нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу-зионной терапии следующий: в первые сутки - 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко-зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль-ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток - 1 ммоль калия. Скорость вливания - 3-5 ка-пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа-но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен-ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива-ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива-нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере-ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо-глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести-мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

При резус-конфликте для заменного переливания крови ис-пользуют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрица- тельную не более 2-3 дней консервации, в количестве 150- 180 мл/кг (при уровне непрямого билирубина более 400 мкмоль/л - в объеме 250-300 мл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь группы 0(I) с низким титром а- и ß-агглютининов, но в количестве 250-400 мл; при этом, как правило, на следующий день надо сделать повторную заменную транс-фузию в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по ресуз- и АВО-антигенам, то ребенку надо переливать кровь 0(I) группы.

При проведении заменного переливания крови катетер в пупочную вену вводят на длину не более чем 7 см. Кровь должна быть подогрета до температуры не менее 28° С. Со-держимое желудка до операции отсасывают. Начинают про-цедуру с выведения 40-50 мл крови ребенка, количество вве-денной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. Опе-рация проводится медленно (3-4 мл в 1 мин), чередуется выведение и введение по 20 мл крови. Продолжительность всей операции не менее 2 ч. Следует помнить, что на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция. Это делается для предупреждения цитратного шока. Через 1-3 ч после заменного переливания крови следует опре-делить уровень глюкозы в крови.

К осложнениям заменного переливания крови относятся: острая сердечная недостаточность при быстром введении боль-ших количеств крови, нарушения ритма сердечной деятель-ности, трансфузионные осложнения при неправильном под-боре донора, электролитные и обменные расстройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморра-гический синдром, тромбозы и эмболии, инфекционные ос-ложнения (гепатит и др.), некротический энтероколит.

После заменного переливания крови назначают консерва-тивную терапию. Показанием к повторному заменному пере-ливанию крови служит темп прироста непрямого билирубина (заменное переливание крови показано при темпе прироста билирубина более 6 мкмоль/л в 1 ч).

Для проведения заменного переливания крови необходимо иметь следующий набор инструментов: стерильные полиэтиле-новые катетеры № 8, 10, пуговчатый зонд, ножницы, два хи-рургических пинцета, иглодержатель, шелк, четыре-шесть шприцев вместимостью 20 мл и два-три шприца вместимостью 5 мл, два стакана по 100-200 мл.

Техника катетеризации пупочной вены заключается в сле-дующем: после обработки операционного поля конец пуповин-ного остатка срезают поперек на расстоянии 3 см от пупоч-ного кольца; осторожными вращательными движениями вво-дят катетер, направляя его после прохождения пупочного кольца вверх вдоль брюшной стенки, по направлению к пече-ни. Если катетер введен правильно, то через него выделяется кровь.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных.

Основные принципы профилактики ге-молитической болезни новорожденных заключаются в следую-щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново-рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу-дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де-вочкам нужно только по жизненным показаниям. Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново-рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре-да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли-тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количестве 250-300 мкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. В-третьих, бере-менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру-ют на 12-14 дней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен-ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис-лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере-менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В 1 , С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно на 37-39-й неделе пу-тем операции кесарева сечения.

Последствия и прогноз при гемолитической болезни новорожденных.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн-цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности-чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само-излечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

доктор медицинских наук, Николай Алексеевич Тюрин с соавт., г. Москва (в ред. МП сайт)

Гемолитическая болезнь новорожденного связана с иммунологическим конфликтом матери и плода. Возможен он тогда, когда кровь мамы и ее малыша не совпадает по некоторым параметрам.

Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой. Это наиболее частые варианты конфликта. Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены эритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано - еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов, Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения - гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название - гемолитическая болезнь.

Что происходит в организме плода или новорожденного?

Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще -медленном, постепенном, но иногда - чрезвычайно быстром) анемии у ребенка - в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи. При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха. Нужно оговориться, что кожа у многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина - подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина - пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.

Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка - ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры - белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции - гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Антигены и антитела

Наличие определенных антигенов обусловливает то, какую группу крови будет иметь человек. Так, если нет антигенов А и В в эритроцитах - у человека I группа крови. Есть антиген А - он будет иметь II группу, В - III, а при антигенах А и В одновременно - IV.

Существует равновесие между содержанием антигенов в эритроцитах и содержанием других особых белков (антител) в жидкой части крови - плазме. Обозначаются антитела буквами α и β. Одноименные антигены и антитела (например, антигены А и антитела α) не должны присутствовать в крови одного и того же человека, так как они начинают взаимодействовать друг с другом, в конечном итоге разрушая эритроциты. Вот почему у человека, например, с III группой крови в эритроцитах есть антиген В, а в плазме крови - антитела α. Тогда эритроциты устойчивы и могут выполнять свою основную функцию - переносить кислород к тканям.

Кроме упомянутых выше групповых антигенов (т.е. обусловливающих принадлежность к определенной группе крови) в эритроцитах существует еще множество других антигенов. Комбинация их для каждого индивидуума может быть уникальна. Наиболее известен резус-антиген (так называемый резус-фактор). Все люди делятся на резус-положительных (в их эритроцитах есть резус-антиген, обозначаемый как резус-антиген D) и резус-отрицательных (этого антигена не имеющих). Первых - большинство. В их крови, естественно, не должно быть антирезусных антител (по аналогии с антителами при группах крови), иначе произойдет разрушение эритроцитов.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни?

Самое важное - своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование - обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Проявления гемолитической болезни

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.

При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, - прерогатива резус-конфликта.

Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, может родиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь - в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе - как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.

Возможные последствия гемолитической болезни

В результате действия билирубина на центральную нервную систему (на «подкорковые ядра») может возникнуть «ядерная желтуха» - состояние, обратимое при правильном лечении только в самом своем начале. Если все же поражение мозга произошло, то через несколько недель развиваются явные отдаленные последствия, когда отмечают отставание в психомоторном развитии ребенка, частичную или полную потерю зрения или слуха, возникновение у малыша повторных судорог или навязчивых движений. И вернуть такому ребенку полноценное здоровье нельзя.

Необходимо отметить, что такое неблагоприятное течение заболевания с явными последствиями встречается крайне редко, только при сочетании начавшегося еще внутриутробного процесса значительного разрушения эритроцитов и, как следствие, быстрого подъема уровня билирубина у новорожденного. Потенциально опасным для доношенных детей считается уровень билирубина, превышающий 340 мкмоль/л.

Менее выраженные последствия касаются риска развития анемии на первом году жизни у ребенка, перенесшего гемолитическую болезнь. Пониженное количество гемоглобина при анемии обусловливает недостаточное поступление кислорода к органам малыша, что нежелательно для растущего организма. Как следствие, ребенок может выглядеть бледным, быстро устает, подвержен большему риску заболеть, например респираторной инфекцией.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных. Подавляющее большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение.

Кто входит в группу риска?

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, - это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама - резус-отрицательная, а ребенок - резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность).То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше - они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа - резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно.

Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина - резус-отрицательная, а мужчина -резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

Необходимые обследования

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию), В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно -1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой

Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются, Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач, исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых в вену растворов.

Лечение физиологической желтухи у новорожденных

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) - светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света, Часто и родители, и медики говорят; «Ребенок загорает». На самом деле, как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин, Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.

Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также не-способность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.

Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Профилактика физиологической желтухи у новорожденных

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов, ввиду их неоспоримого вреда для здоровья, никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата - антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться, Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин, Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.