Медицинский портал. Щитовидная железа, Рак, диагностика

Литля болезнь. Болезнь Литтла (Спастическая дисплегия) Болезнь литтла

Болезнь Литтла – один из видов детских параличей, которые представляют собой нарушения в двигательных функциях. Они возникают из-за поражений нервной системы.

Паралич определяется при рождении и дает о себе знать в первые месяцы жизни малыша.

Большое влияние на возникновение детского паралича имеют внутриутробные инфекции, родовые травмы, интоксикации, а также травмы у детей в самом раннем возрасте.

В нервной системе при параличе изменения не прогрессируют и имеют по большей части остаточный (резидуальный) характер. В процессе взросления детским параличам свойственна тенденция к улучшению. У взрослых проявления практически незаметны.

Различают два типа детских параличей:

  • церебральные;
  • периферические.

Цебебральные характеризуются специфическими симптомами поражения подкорковых узлов и пирамидных путей.

Болезнь Литтла относится к этой группе. Это спастическая диплегия. Возникает она при родовой травме и характеризуется спастическими нарушениями нижних конечностей, иногда затрагивая и верхние. Чаще всего поражение рук проявляется в неловкости и парезах. Это заметно при развитии мелкой моторики рук. У ног из-за чрезмерно повышенного тонуса формируется поза, которая весьма характерна: полусогнутые конечности в коленном и голеностопном суставах. Большие сочленения поражаются контрактурами.

Симптомы болезни Литтла

Выраженные признаки видны с первого дня жизни:

  • при пеленании и купании у ребенка заметен повышенный тонус мышц, который проявляется сопротивлением пассивным движениям;

В возрасте 6 месяцев у ребенка видно определенное положение конечностей:

  • бедра вывернуты внутрь;
  • колени прижаты друг к другу.

Ребенок поздно начинает ходить, при этом неправильно ставя ноги и плохо держа равновесие для своего возраста. Опираются при ходьба только на пальцы, еле еле переставляя ноги. Они часто скрещиваются, а колени трутся друг об друга. Если ребенок пытается встать или лечь обе ноги двигаются синхронно.

Отмечают также повышенные рефлексы сухожилий, которые часто не получается вызвать из-за высокого мышечного тонуса. Из-за этого помогут отсутствовать и патологические рефлексы.

Психика ребенка не страдает и в умственном развитии он не отстает. Лишь иногда болезнь Литтла может встречаться с пониженным интеллектом.

Заболевание обычно поражает односторонне: в руках диагностируют повышенный тонус сгибателей, а в ногах – разгибателей. Получается, что рука согнута в локте и приведена к телу, пальцы всегда сжаты в кулак, а нога – разогнута и повернута вовнутрь. В этих зонах сухожильно-периостальные рефлексы имеют расширенную зону, иногда появляются клонусы колена или стопы.

Пораженные конечности заметно отстают в развитии от здоровых.

У более старших детей в 50% случаев отмечают гиперкинезы, которые приводят к снижению мышечного тонуса. Могут также быть эпилептиформные припадки, замедленное умственное развитие.

Причины

Наиболее частыми причинами можно назвать:

  • Энцефалит;
  • Травмы.

Лечение

Эта болезнь – наиболее частое церебральное поражение, которое встречается у малышей. Врачи сразу рекомендуют делать новорожденному специальный массаж, а также проводить гимнастику, которая может быть полезна как для лечения, так и в профилактических целях.

Основная цель лечения – максимально развить навыки ребенка и привести его к более ли менее нормальному развитию.

Ему проводят ряд процедур, чтобы уменьшить проявления болезни:

  • тепловые;
  • массаж;

Также прописывают прием метаболических, ноотропных, сосудистых лекарств, витаминов, иногда миорелаксантов. Если диагностируют судороги – то противосудорожных лекарств.

Ребенок должен заниматься с логопедом и психологом.

Иногда проводят ортопедические или хирургические операции.

ЛИТЛЯ БОЛЕЗНЬ , см. Детские параличи. LITHOPAEDION (от греч. lithos-камень и paidion-дитя), окаменелый плод. Умерший и остающийся продолжительное время в теле матери плод может подвергнуться различ- ным изменениям: в раннем стадии развития (до 3-го месяца) плод может бесследно рассосаться; позднее, когда уже сформировав. скелет, такое рассасывание становится невозможным, и происходит или нагноение, мацерация и скелетирование плода или его осумковывание, высыхание (мумификация> с последующим отложением солей извести-^ петрификация, неправильно называемая некоторыми окостенением, т. к. настоящего* образования костной ткани при этом не про^ исходит. Такие объизвествленные плоды носят общее название L. Обычно объизвествле-ние плода происходит в результате внематочной беременности, но описаны также единичные случаи образования L. в полости матки. Кюхенмейстер (Kuchenmeister) предложил различать следующие 3 типа окаменелых плодов. 1) Объизвествлению подвергаются лишь плодные оболочки, сам лжеплод или мумифицируется или. мацери-руется; такой тип называется lithokeliphos-(греч. keliphos-яичная скорлупа). 2) Околоплодные воды рассасываются, и плод сработается целиком или частично с оболочками; объизвествлеыие начинается с оболочки и постепенно захватывает прилегающие части плода; этот тип, обозначаемый lithokelipho-^ paedion, является наиболее частым. 3) Litho-paedion в собственном смысле слова, когда объизвествляется плод, лишенный оболочек,. как это бывает при вторичной брюшной беременности. Классификация Кюхенмей стера общепринята, но часто авторы все виды петрификации плода все же обозначают общим термином L. Топически L. могут находиться там же, где и зародыши (см. схему на стр. 241, т. III).-Срок пребывания L. в организме матери колеблется от 5. до 57 лет (случай Кюхенмей стера). При микроскоп, исследовании структура большинства органов (печень, почки, легкие т кожа, слизистые оболочки и пр.) вполне-различима; мозг и кровь превращаются в бесструктурную, богатую холестерином массу. Особенно хорошо сохраняется поперечная полосатость мышц. Можно считать доказанным, что известковые соли откладываются в L. из материнской крови, а не из сыровидной смазки, как предполагали прежние исследователи. Пребывание L. в организме матери часто не сопровождается какими-нибудь особыми симптомами: известны случаи, когда женщины, имея в брюшной полости L., соответствующий доношенному плоду, благополучно проделывали беременность и нормальные роды. В редких. случаях развитие соединительнотканных спаек вокруг L. может повести к явлениям непроходимости кишок. Лит.: Судаков И., Литопедион шестилетней" давности и микроскопическое исследование некоторых его тканей, Журн. акуш. и жен. б-ней, т. XXI, 1907; Fastenau E., Beitfag zur Lehre von den. Steinkindern (Fall von Lithokelyphopaedion), Frankfurter Ztschr. f. Pathol., B. XXXIII, 1925; К ii с h e n-meister F., t)ber Lithopadien, Arch. f. Gyn., B. XVIT, 1881.M. Алексеев-

Детские параличи - это двигательные нарушения, возникающие вследствие поражения нервной системы, которые обнаруживаются при рождении ребенка или проявляются в первые месяцы жизни. В происхождении детских параличей большое значение имеют внутриутробные инфекции и , инфекции и травмы у детей раннего возраста. Изменения в нервной системе при детских параличах не прогрессируют, имеют резидуальный (остаточный) характер. Детским параличам свойственна тенденция к постепенному улучшению с возрастом больного. Различают детские церебральные параличи и .

Детские церебральные параличи характеризуются симптомами поражения и подкорковых узлов. Различают следующие формы детских церебральных параличей.

Рис. 1. Болезнь Литтла: рис. 1а - спастический паралич нижних конечностей; рис. 16 - спастический паралич верхних и нижних конечностей.
Рис. 2. Периферический паралич правой руки.
Рис. 3. Лечебная гимнастика при детском церебральном параличе. Расслабление мышц нижних конечностей при упоре на руки.


Рис. 4. Упражнение с нагрузкой на верхние конечности.

Болезнь Литтла, или спастическая диплегия, возникает при родовой травме и характеризуется спастическим параличом конечностей, чаще нижних, реже - верхних и нижних (рис. 1). Выраженные симптомы болезни наблюдаются с первых дней жизни. У детей при купании и пеленании обнаруживается повышенный мышц, проявляющийся в сопротивлении пассивным движениям, тугоподвижности. Более легкие формы могут выявиться позже, к 5-6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается определенное положение конечностей: бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием; ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются, колени трутся одно о другое. Обе ноги при попытке вставать или ложиться приводятся в движение одновременно. Сухожильные рефлексы повышены, но иногда их невозможно вызвать из-за резкого повышения мышечного тонуса. По этой же причине могут отсутствовать и патологические рефлексы. Психика чаще не изменена. В отдельных случаях возможны сочетания болезни Литтла со снижением интеллекта.

Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов, травм, перенесенных в раннем возрасте. При развитии детской церебральной гемиплегии на фоне после острого периода, который длится несколько дней, прекращаются, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич одной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер (см. ). Рука приведена к туловищу, согнута в локте, кисть опущена, пронирована, сжата в кулак. Нога разогнута в , опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы.

При спастической форме детского паралича преобладают явления мышц, гиперрефлексия, пирамидные симптомы.

При преобладании экстрапирамидных явлений наблюдаются дистония мышц, гиперкинезы атетоидного типа, скованность, часто - насильственный плач и смех.

Для всей группы детских церебральных параличей характерно постепенное улучшение двигательных функций, хотя полного восстановления может и не наступить.

Синонимы синдрома Литтла . Спастическая диплегия у детей. Церебральная диплегия. Спастическая диплегия. Спастический церебральный паралич.

Определение синдрома Литтла . Спастический двусторонний паралич, развивающийся в результате поражения головного мозга в раннем детском возрасте; относится к синдромам церебральных детских параличей.

Симптоматология синдрома Литтла :
1. Спастическая диплегия: резко выраженное повышение сухожильных рефлексов, которые, однако, часто могут не вызываться из-за значительных мышечных спазмов.
2. При стоянии и ходьбе - положение стопы «на цыпочках» с перекрещенными, ротированными и приведенными нижними конечностями (спазм приведения).
3. Частые атетотические или хореатические расстройства движений.
4. Моторные (артикуляторные) расстройства речи (дизартрия и брадилалия).
5. Синдром эпилепсии (не обязательный признак), часто в качестве прогрессирующего позднего проявления с ремиссиями.
6. Слабоумие всех степеней (не обязательный признак).
7. Частое развитие контрактур и расстройства роста в области парализованных конечностей. Высокое расположение надколенника.

Этиология и патогенез синдрома Литтла . , особенно внутричерепные кровоизлияния. Предрасполагающим фактором является недоношенность. Так называемая «литтлевская этиология» (тяжелые роды, асфиксия, недоношенность) полностью не подтверждена. Встречаются случаи заболевания без указанных причин, сопровождающиеся тяжелыми пороками развития головного мозга. См. также Синдром параличей детских церебральных.

Дифференциальный диагноз . Полиомиелит. Спастическая гемиплегия у детей. Спастический спинальный паралич. S. (С.) Vogt [см.). S. Foester (см.). S. Hallervorden-Spatz (см.). S. Hammond (см.).


Описание:

Спастическая диплегия (синдром Литтля) - наиболее частая форма детского церебрального , характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки.


Симптомы:

тепень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной - от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге - разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнула и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза (иногда с двух сторон); могут быть клонусы стоп и коленной чашечки; вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При гемипаретической форме церебрального паралича у ребенка может возникнуть задержка речевого развития за счет , особенно при поражении левого полушария. В 50% случаев у детей старшего возраста наблюдаются . Они появляются по мере снижения мышечного тонуса. Психическое развитие замедлено. Степень задержки варьирует от легкой до тяжелой. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.


Причины возникновения:

В происхождении большое значение имеют внутриутробные инфекции и , родовая травма, инфекции и травмы у детей раннего возраста.


Загрузка...