5083 0
Липоидоз (болезни накопления)
Болезни накопления представляют собой редкий вид врожденной недостаточности энзимов, которые разрушают продукты клеточного метаболизма. Аккумуляция продуктов распада ведет к клеточному и органному поражению. Селезенка аккумулирует многие продукты клеточного метаболизма, наиболее часто — гликолипиды, которые обнаруживаются в клеточной мембране. Результатом этих процессов является увеличение селезенки.У детей со спленомегалией диагноз может быть заподозрен на основании анамнеза, физикального обследования, данных изучения мазков крови, аспирата костного мозга и специфических энзимных проб. Большинство этих расстройств приводит к смерти в детском возрасте.
Болезнь Гоше вызывает накопление в-глюкоцереброзидов в лизосомах ретикулоэндотелиальных клеток селезенки, печени, лимфоузлов, костного мозга и ЦНС. К наиболее серьезному осложнению данного заболевания относится значительное увеличение селезенки, являющееся причиной болей и иногда гиперспленизма. При этом заболевании показана спленэктомия.
Однако непосредственный эффект операции вскоре нивелируется ускоренным отложением энзимного субстрата в клетках ретикулоэндотелиальной системы в печени и костном мозге, что приводит к гепатомегалии, костным болям и снижению функции как печени, так и костей. Имеются сообщения и о возрастающей частоте постспленэктомического сепсиса. Именно по этим причинам с 1980 года с успехом используется частичная спленэктомия, нехирургическая и хирургическая.
Опухоли
Доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки встречаются очень редко, особенно доброкачественные. Из доброкачественных наиболее часто описываются кисты, гамартомы (спленома и узелковая гиперплазия), гемангиомы и лимфангиомы. Опухоли могут протекать бессимптомно, но иногда проявляются болями или пальпируемым в левом верхнем квадранте живота опухолевидным образованием.Гамартомы обычно представляют собой узелковые скопления красной пульпы. Гемангиомы могут быть единичными или множественными, капиллярными или кавернозными и иногда приводят к коагулопатии. Порой возникают показания к операции с диагностической целью или для устранения клинических проявлений.
Любые злокачественные опухоли, первично возникающие в лимфоузлах, могут первично развиваться и в селезенке. Такие опухоли чрезвычайно редки, чаще всего это лимфомы. Некоторые клиницисты не считают эти опухоли первичными, если нет спленомегалии, если с помощью всех возможных диагностических исследований не исключены другие заболевания и если болезнь обнаружена где-нибудь еще (кроме селезенки) в течение 6 месяцев.
Всего лишь 1—2% лимфом возникают первично в селезенке. Узелки мелкоклеточной лимфомы обычно распределяются равномерно по всей селезенке, увеличенной в размерах. Узелки же крупноклеточной лимфомы скапливаются, как правило, в виде значительных по размерам опухолевых узлов, неравномерно распределенных в селезенке. Иногда доброкачественная реактивная лимфоидная гиперплазия напоминает лимфому. Лимфоматозная селезенка редко разрывается, а соответственно, редко требует удаления.
При болезни Ходжкина обычно поражена селезенка. Спленэктомия или ее варианты используются с целью идентифицировать и диагностировать болезнь Ходжкина с локализацией ниже диафрагмы. Большинство этих «этапных» (один из этапов диагностики и лечения) лапаротомий осуществляется через продольный срединный разрез. Широко берутся для биопсии лимфоузлы, а также два участка печени, и производится спленэктомия. Некоторые хирурги предпочитают небольшой поперечный разрез в левом верхнем квадранте живота, но в таком случае у девочек приходится производить второй разрез для овариопексии.
Следует приложить все усилия для сохранения селезенки, однако большинство онкологов предпочитают удалять селезенку целиком. Риск пропустить, не диагностировать болезнь Ходжкина при частичной спленэктомии оценивается примерно в 11%. При нормальных или небольших размерах селезенки болезнь Ходжкина обнаруживалась примерно в одной трети случаев.
Вовлечение селезенки является провозвестником поражения печени (лимфатическим путем) и костного мозга (гематогенным путем). Состояние узлов в воротах селезенки не обязательно отражает степень ее вовлечения в процесс. Если селезенка поражена значительно, в биопсии нет необходимости. В большинстве случаев пораженные лимфоузлы в брюшной полости также следует удалять.
Нет убедительных данных о том, что спленэктомия при болезни Ходжкина повышает толерантность к химио- и рентгенотерапии, однако несомненно то, что рентгенотерапия с локализацией облучения на левую половину, в том числе направленная и на селезенку, вызывает существенное поражение левого легкого или почки.
У 7% пациентов после лапаротомии, не выявившей изменений, развиваются абдоминальные проявления болезни Ходжкина. После лапаротомии у 9—15% больных возникают малые осложнения и у 3%—большие. В 10% случаев развивается спаечная кишечная непроходимость, то есть в 2 раза чаще, чем вообще при лапаротомиях.
Постспленэктомическая инфекция занимает очень важное место у пациентов, подвергнутых спленэктомии в качестве этапа лечения болезни Ходжкина. В течение первых 5 лет после установления в детском возрасте диагноза болезни Ходжкина летальность при лечении, включающем спленэктомию, выше, чем при лечении без спленэктомии. Поэтому некоторые онкологи в I стадии заболевания применяют локальную рентгенотерапию, а во II, III и IV стадии — низкие дозы рентгено- и химиотерапии без хирургического вмешательства.
Острые лейкозы и злокачественные гистиоцитозы могут приводить к спленомегалии без системных проявлений. Ангиосаркома, фиброзная гистиоцитома и фибросаркома, по данным литературы, редко возникают первично в селезенке. Хотя в большинстве случаев истинной полицитемии селезенка увеличивается, однако спленэктомия в таких ситуациях неэффективна. Описаны очень редкие наблюдения метастазов в селезенку первичных опухолей другой локализации.
Блуждающая селезенка
Эктопия, смещение, дистопия, опущение селезенки, подвижная, блуждающая селезенка. Перечисленные аномалии редки, но имеют немаловажное клиническое значение, поскольку могут проявляться хроническими болями в животе, связанными с торсией (перекрутом) селезенки. Истинная частота перечисленных аномалий неизвестна. Блуждающая селезенка крепится лишь на сосудах ворот и частично с помощью желудочно-селезеночной связки (рис. 43-5).
Рис. 43-5. Сосудистые и брюшинные «подвешивающие» селезенку связки, идущие к желудку, поджелудочной железе, диафрагме, почке и толстой кишке.
Блуждающая селезенка чаще встречается у мальчиков
У большинства этих пациентов симптоматика появляется в возрасте до 10 лет. Диагноз обычно ставится лишь во время операции. В некоторых редких случаях диагноз блуждающей селезенки устанавливается при ангиографии, ультрасонографии, радиоизотопном сканировании или КТ. Лучшим методом является ультрасонография.Если селезенка не поражена инфарктом, то следует рассмотреть вопрос о возможности спленопексии, хотя не существует исследований, подтверждающих эффективность этого вмешательства. Устранение торсии без спленопексии оказывалось безуспешным.
В таких случаях целесообразно начать иммунизацию и применение антибиотиков, пока не станет ясно, что неперекрученная селезенка действительно жизнеспособна. Описаны различные, в той или иной степени эффективные методы спленопексии: подшивание селезенки, создание ретроперитонеального кармана, использование специального порошка, способствующего образованию спаек и тем самым фиксации органа.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Блуждающая селезенка (подвижная, смещенная) обычно встречается при общем спланхноптозе или при увеличении селезенки и слабости связочного аппарата, фиксирующего ее. При блуждающей селезенке больные могут ощущать тяжесть и небольшие боли в левой половине живота, усиливающиеся при дыхании. При отсутствии жалоб блуждающую селезенку обнаруживают случайно при ощупывании. Опасность блуждающей селезенки связана с возможностью перекрута сосудистой ножки и расстройством кровообращения в селезенке вплоть до полного некроза органа. Лечение - см. .
Инфаркт селезенки возникает в результате или селезеночных сосудов при септическом , ревматических , хроническом миелозе и др. Небольшие инфаркты протекают бессимптомно, при больших - больные испытывают боли в области селезенки усиливающиеся при движении, глубоком дыхании и кашле. Лечение - покой и болеутоляющие средства.
Абсцесс селезенки развивается в результате септических эмболии, инфарктов, образующихся при тяжелых инфекционных заболеваниях, при переходе гнойного процесса с соседних органов. Мелкие абсцессы чаще протекают бессимптомно, крупные - сопровождаются ознобом, лихорадкой, увеличением и болезненностью С, местным и лейкоцитозом. Лечение - хирургическое.
Эхинококк селезенки развивается первично, реже вторично - при разрыве кисты печени и обсеменении брюшины. Киста растет медленно на протяжении нескольких лет, достигая больших размеров, доступных для пальпаторного определения. Клинические симптомы зависят от направления роста кисты в сторону брюшной полости (чувство тяжести в подложечной области, запоры, рвоты) или в сторону диафрагмы (боли в груди, одышка и др.). Диагноз наиболее достоверен при положительной реакции Касони и наличии в крови. Лечение - хирургическое.
Гиперспленизм - повышенная функция селезёнки выражающаяся в тормозящем влиянии на кроветворение. Характеризуется анемией, лейкопенией, в различных сочетаниях. Гиперспленизм наблюдается при некоторых формах спленомегалии различной этиологии ( , болезнь Ниманна - Пика, и др.). При гиперспленизме приводит к увеличению количества , лейкоцитов и .
Опухоли селезенки как первичные, так и метастатические встречаются крайне редко и трудно диагностируются. К доброкачественным опухолям селезёнки относятся: , при разрыве которой может возникнуть смертельное кровотечение; лимфангиома, узлы которой превращают селезёнку как бы в конгломерат кист (так называемое кистозное перерождение селезёнки); , хондрома и остеома селезенки; крайне редкая опухоль спленома - узловатая гиперплазия селезеночной ткани - обнаруживается как случайная находка.
Из злокачественных опухолей известны: фибросаркома, лимфосаркома, которые могут быть в виде отдельных узлов или сплошь прорастают селезёнку резко увеличивая ее размер. Метастазы в селезёнке редки (1-3% всех злокачественных опухолей). Лечение опухолей селезёнки - хирургическое.
Рис. 1. Паренхима селезенки (лупа): 1 - мальпигиевы тельца (белая пульпа); 2 - ретикулярная ткань (красная пульпа); 3 - трабекулы; 4 - капсула. Рис. 2. Лимфосаркома селезенки. Рис. 3. «Пятнистая» селезенка. Рис. 4. Сальная амилоидная селезенка. Рис. 5. Саговая селезенка.
Сегодня мы поговорим о том, как выглядят признаки болезни селезенки. Это пока еще слабо изученный орган, о котором можно сказать лишь, что он борется с появлением в крови аномальных клеток и микроорганизмов, угрожающих здоровью человека. Интересно, что при удалении селезенки эти функции, по-видимому, берут на себя другие органы. Но относится к ней, как к бесполезному органу - легкомысленно, так как селезенка выполняет возложенные на нее важные функции, пусть даже и не исследованные до конца.
Отсутствующая селезенка: симптомы болезни
При нарушениях внутриутробного развития ребенка могут возникнуть патологические состояния названного органа. Например, полное его отсутствие (аспления). Подобное явление встречается редко, и ему всегда сопутствуют пороки развития других систем, чаще всего - сердечно-сосудистой. Как правило, аспления внешне никак себя не проявляет и обнаруживается лишь при специальном обследовании.
«Блуждающая» селезенка: симптомы болезни
«Блуждающая» селезенка возникает из-за изменения формы органа. Он при этом выглядит вытянутым, с изрезанными краями, а связки, соединяющие селезенку с окружающими тканями, очень слабы. Данная патология не требует лечения, но перекручивание ножки может вызывать нестерпимую боль в животе. В этом случае селезенку удаляют.
Селезенка: симптомы болезни, связанные с инфарктом органа
Закупорка сосудов при инфаркте селезенки вызывает омертвление тканей и нарушение функций обсуждаемого органа. Небольшая площадь поражения, как правило, не вызывает жалоб, кроме несильных болей в подреберье слева. А при обширном инфаркте боль становится резкой, отдающей в поясницу или под левую лопатку. Она обычно усиливается при любом напряжении: кашле, изменении положения тела, глубоком вдохе и т. п. Давление при этом падает, у больного заметна тахикардия, возможна рвота. При нагноении через несколько часов может подняться температура и появиться озноб.
Селезенка: симптомы болезни, связанные с абсцессом
Под абсцессом подразумевают скопление гнойного содержимого в органе или участке тела. Селезенку подобное заболевание может поразить в случае возникновения осложнений, например, при малярии или тифе, при воспалительных процессах в мочевом пузыре, сердце или общем заражении крови. Могут нагнаиваться также неудаленные кровяные сгустки при травме селезенки. Больной в таких случаях ощущает боль в подреберье, отдающую в левое плечо, его беспокоят сильное повышение температуры, тахикардия, иногда появляются одышка и кашель - в случае сдавливания легкого крупным абсцессом.
Симптомы разрыва селезенки
Некоторые заболевания или травмы, например, ножевое ранение, сдавление туловища или сильный удар, могут привести к разрыву обсуждаемого органа. При этом, кроме характерной боли в подреберье слева, бледности кожных покровов и усиленного потоотделения, у больного перед глазами могут начать проявляться ощущения вспышек света, может ослабеть, стать нечетким, зрение. Часто в этот момент может проявляться спутанность сознания, головокружение, жажда. Подобные симптомы являются признаком угрозы кровоизлияния в брюшную полость и требуют немедленного оперативного вмешательства.
В норме фиксация селезенки обусловливается крепостью связочного аппарата, внутрибрюшным давлением и весом органа. Нарушение одного из этих факторов создает условия для смещения органа.
Такие факторы, как нарушение кровообращения в верхнем полюсе селезенки (инфаркт), изменения нормального натяжения селезеночно-диафрагмальной связки, сращение верхнего полюса с передней поверхностью желудка, увеличение размера также создают условия, благоприятные для смещения селезенки.
Основная причина блуждающей селезенки заключается в расслаблении связочного аппарата или на почве спланхноптоза, или в результате увеличения органа (чаще на почве малярии), а также при многократных беременностях.
Смещение встречается почти исключительно у женщин. Выскользнувшая со своего места увеличенная натягивает сосудистую ножку, что затрудняет венозный отток и еще более способствует увеличению размера органа.
Смещение может происходить как в грудную (при диафрагмальных грыжах), так и в брюшную полость. Она может смещаться в малый таз, правую подвздошную область, выпадать в грыжевые выпячивания (пахового канала, пупочного кольца). Реже такое смещение наблюдается при нормальной селезенке.
Смещенная, с растянутыми связками селезенка может перемещаться в брюшной полости, т. е. превращаться в блуждающую селезенку (lien mobile), и создавать нередко затруднения при диагностике этих состояний, особенно в случае смещения в малый таз.
Блуждающая селезенка вызывает болевые ощущения, зависящие от натяжения связочного аппарата и сдавления сосудов.
Симптомы блуждающей селезенки
Чаще клиническая картина сводится к развитию диспепсических расстройств (тошнота, рвота), расстройству мочеиспускания, половой сферы. При смещении селезенки в малый таз она может вызывать смещение матки, мочевого пузыря.
Пальпаторно в брюшной полости ясно определяется опухоль - гладкая, безболезненная, при отсутствии тупости в обычном месте расположения органа. Особенно облегчает диагноз смещенной, блуждающей селезенки нахождение в определяемой опухоли «селезеночной вырезки», а также указание в анамнезе на перенесение заболеваний, ведущих к спленомегалии (малярия, тифы).
Лечение блуждающей селезенки
Хирургическое лечение смещенной (блуждающей) селезенки заключается в производстве . Последняя обычно проходит без больших затруднений; следует лишь помнить о возможности сращения с окружающими органами - кишечником, желудком, поджелудочной железой.
Применение некоторыми фиксации блуждающего органа следует считать недостаточно оправданным, поскольку возможен рецидив смещения, тем более что оставление патологически измененной селезенки (а она, как правило, такой и бывает при смещении) не оправдано из-за угрозы тех осложнений, которые могут возникнуть (разрыв, инфаркт, абсцедирование).
Блуждающая селезенка – очень редкий и случайный врожденный / приобретенный порок, который характеризуется отсутствием или слабостью одной или более связок, которые удерживают селезенку в своем нормальном положении, в верхней левой части живота. Это не генетическая аномалия. Важно отметить, что по этим связкам, которые прикреплены к селезенке, проходят кровеносные сосуды (сосудистые ножки). Если эти ножки будут закручиваться (при движении селезенки), то кровоснабжение может быть остановлено или частично заблокировано, что может привести к ишемии. А у некоторых людей этот орган вообще может ничем не удерживаться, в таких случаях селезенка может «бродить» по всей нижней части живота или таза, где она может быть ошибочно принята за неопознанную брюшную опухоль.
Симптомы и проявления блуждающей селезенки, как правило, связаны с ее аномально большим размером (спленомегалия) или необычным положением органа в брюшной полости. Расширение органа (чаще всего) является результатом кручения артерий и / или вен, а в некоторых случаях и из-за формирования тромба в селезенке.
Блуждающая селезенка. Эпидемиология
В медицинской литературе было описано менее 500 случаев. Эта аномалия чаще всего встречается у лиц в возрасте от 20 до 40 лет с соотношением лиц женского пола к мужскому 7:1. Большинство женщин с блуждающей селезенкой репродуктивного возраста. Точная распространенность неизвестна.
Блуждающая селезенка. Причины
Точная причина блуждающей селезенки неизвестна. Исследователи подозревают, что несколько факторов играют роль в развитии этого расстройства. Некоторые дети могут уже родиться с блуждающей селезенкой, которая может быть результатом дефекта развития. А у взрослых, блуждающая селезенка может может быть результатом несчастного случая или травмы, другого заболевания (заболевания соединительной ткани) или ненормальной слабости связок.
- Перитонит
- Дивертикулит
- Кишечная непроходимость
- Холецистит
- Тромбоцитопения
Блуждающая селезенка. Симптомы и проявления
Некоторые дети с блуждающей селезенкой могут вообще не иметь никаких симптомов, в то время как другие могут испытывать острую или хроническую боль в животе. В большинстве случаев приступы боли могут быть связаны со спонтанным перекручиванием поддерживающих селезенку структур и кровеносных сосудов. Младенцы с блуждающей селезенкой могут испытать облегчение боли при обратном раскручивании. Другие симптомы и признаки могут включать: выпуклая брюшная полость, запоры, вздутие живота, тошнота, рвота, частое мочеиспускание, проблемные менструации. В некоторых случаях может быть нарушено кровоснабжение селезенки из-за скручивания кровеносных сосудов. В этих случаях, симптомы и проявления включают: боль в животе, спленомегалия, кровотечение в брюшную полость, накопление фиброзной ткани в селезенке и / или распад ткани селезенки (некроз).
Блуждающая селезенка. Диагностика
Диагноз блуждающей селезенки подозревается тогда, когда боль, связанная с неопознанной брюшной массой, улучшается или проходит полностью при перемещении врачом неопознанной массы (селезенки) в сторону верхнего левого квадранта живота (в нормальное положение селезенки). Подтверждение диагноза осуществляется с помощью УЗИ и КТ.
Блуждающая селезенка. Лечение
Лечение блуждающей селезенки зависит от тяжести симптомов, размера, расположения и функционального состояния органа. Поскольку селезенка помогает поддерживать иммунную систему, большинство методов лечения направлено на сохранение селезенки и на максимизацию ее функций. Но поскольку человек может жить достаточно хорошо и без селезенки, хирургическое удаление также допустимо. Наиболее консервативным методом лечения блуждающей селезенки является бдительное ожидание и периодическое наблюдение за пациентом.
Детям, которые испытывают эпизоды кручения и острой боли, врачи часто проводят операцию по закреплению селезенки в правильном положении. Во многих случаях селезенка может быть сохранена и риск кручения и инфаркта снижаются. Сохранение селезенки предпочтительнее ее удаления хирургическим путем, потому что отсутствие селезенки может сделать человека уязвимым к определенным инфекциям.
Если блуждающая селезенка вызывает хроническую боль в животе, если она увеличивается или если у человека развивается тромбоцитопенический гиперспленизм, то хирурги будут настаивать на операции по удалению селезенки (спленэктомия). Острая боль в животе считается чрезвычайной ситуацией, это может потребовать немедленного проведения спленэктомии.
Загрузка...