Как проявляется, диагностируется и лечится доброкачественная опухоль легких. Онкологическое заболевание - рак легких

Доброкачественные опухоли легких — понятие собирательное, включающее большое число опухолей различного происхождения и гистологического строения, имеющих различную локализацию и особенности клинического течения.
Хотя доброкачественные опухоли легких наблюдаются гораздо реже, чем рак, они составляют около 7–10% всех новообразований легких.
Часто различие между доброкачественными и злокачественными опухолями легких бывает весьма условным. Некоторые доброкачественные опухоли изначально обладают склонностью к малигнизации, с развитием инфильтративного роста и метастазирования. Однако, подавляющее большинство авторов считают, что существование понятия «доброкачественные опухоли легких», как клинико-морфологической группы, является вполне обоснованным. Несмотря на различие гистологического строения, доброкачественные опухоли легких объединяют медленный рост на протяжении многих лет, отсутствие или скудность клинических проявлений до возникновения осложнений, а главное — относительная редкость озлокачествления, что резко отличает их от рака легкого или саркомы и определяет иные подходы к выбору тактики и методов хирургического лечения.

Классификация и патологическая анатомия
С точки зрения анатомического строения все доброкачественные опухоли легких разделяют на центральные и периферические . К центральным относятся опухоли из главных, долевых и сегментарных бронхов. Основное направление роста по отношению к стенке бронха может быть различным и характеризуется преимущественно эндобронхиальным, экстрабронхиальным или смешанным ростом. Периферические опухоли развиваются из более дистальных бронхов или из элементов легочной ткани. Они могут находиться на разном расстоянии от поверхности легких. Различают поверхностные (субплевральные) и глубокие опухоли . Последние часто называют еще внутрилегочными. Они могут локализоваться в прикорневой, срединной или кортикальной зонах легкого.
Периферические доброкачественные опухоли встречаются несколько чаще, чем центральные. При этом они одинаково часто могут локализоваться как в правом, так и в левом легком. Для центральных доброкачественных опухолей легких более характерна правосторонняя локализация. В отличие от рака легкого доброкачественные опухоли преимущественно развиваются из главных и долевых бронхов, а не из сегментарных.
Аденомы являются наиболее частым типом гистологического строения центральных опухолей, а гамартомы — периферических. Из всех редких доброкачественных опухолей лишь папилома имеет преимущественно центральную локализацию, а тератома располагается в толще легочной ткани. Остальные опухоли могут быть как центральными, так и периферическими, хотя для неврогенных новообразований более характерна периферическая локализация.

Аденома
Все аденомы являются эпителиальными опухолями, развивающимися в основном из желез слизистой оболочки бронха. Среди всех доброкачественных опухолей легких аденомы составляют 60–65%. В подавляющем большинстве случаев (80–90%) они имеют центральную локализацию.
Центральные аденомы, начиная развиваться в стенке бронха, чаще всего растут экспансивно в просвет бронха, отодвигая слизистую оболочку, но не прорастая ее. По мере роста опухоли сдавение слизистой оболочки приводит к ее атрофии, а иногда и к изъязвлению. При эндобронхиальном типе роста аденомы довольно быстро появляются и нарастают признаки нарушения бронхиальной проходимости. При внебронхиальном росте опухоль может распространяться в толще бронха или снаружи от него. Часто наблюдается сочетание различных типов роста опухоли — смешанный рост. С учетом доброкачественного характера течения большинства карциноидов, цилиндром и мукоэпидермоидных опухолей в клинической практике целесообразно рассматривать их как доброкачественные опухоли, обладающие склонностью к малигнизации и на этом основании условно сохранить за ними термин «аденомы», которые по гистологическому строению разделяют на 4 основных типа: карциноидного типа (карциноиды), мукоэпидермоидного типа, цилиндроматозного типа (цилиндромы) и комбинированные аденомы, в которых сочетается строение карциноидов и цилиндром.
Карциноиды среди всех аденом, встречаются наиболее часто, в 81–86%. Эти опухоли развиваются из низкодифференцированных эпителиальных клеток. Клетки расположены солидными островками в виде трубок и розеток, образуют мозаичные структуры.
Различают высокодиффренцированный (типичный) карциноид, умеренно дифференцированный (атипичный) карциноид и низкодифференцированный (анаплазированный и комбинированный) карциноид. Малигнизация опухоли развивается в 5–10% случаев. Злокачественный карциноид обладает инфильтративным ростом и способностью к лимфогенному и гематогенному метастазированию в отдаленные органы и ткани — печень, другое легкое, кости, головной мозг, кожу, почки, надпочечники, поджелудочную железу. От рака он отличается более медленным ростом и гораздо более поздним метастазированием, радикальные операции дают хорошие отдаленные результаты, местные рецидивы бывают гораздо реже.
Аденомы других гистологических типов встречаются значительно реже карциноидов. Они также обладают способностью к малигнизации.

Гамартома
Термин «гамартома» (от греческого «гамартия» — ошибка, изъян) был первоначально предложен в 1904 году E.Albrecht’ом для дизэмбриогенетических образований печени. Имеет много синонимов. В американской литературе гамартомы часто называют хондроаденомами.
Гамартома является второй по частоте доброкачественной опухолью легких и первой среди периферических образований этой локализации. Больше половины всех периферических доброкачественных опухолей легких (60–64%) — гамартомы.
Гамартома — опухоль врожденного происхождения, в которой могут присутствовать различные элементы зародышевых тканей. В большинстве гамартом обнаруживаются островки зрелого хряща атипичной структуры, окруженного прослойками жира и соединительной ткани. Могут встречаться щелевидные полости, выстланные железистым эпителием. В состав опухоли могут входить тонкостенные сосуды, гладкие мышечные волокна, скопления лимфоидных клеток.
Гамартома чаще всего представляет собой плотное округлое образование, с гладкой или чаще мелкобугристой поверхностью. Опухоль совершенно четко отграничена от окружающей ткани, не имеет капсулы и окружена оттесненной легочной тканью. Располагаются гамартомы в толще легкого — внутрилегочно или поверхностно — субплеврально. Они могут сдавливать по мере роста сосуды и бронхи легкого, но не прорастают их.
Располагаются гамартомы чаще в передних сегментах легких. Растут медленно, и случаи быстрого роста представляют казуистику. Возможность их малигнизации крайне мала, наблюдения превращения гамартомы в злокачественную опухоль — гамартобластому — лишь.

Фибромы легких встречаются среди других доброкачественных опухолей этой локализации в 1–7,5% случаев. Заболевание возникает преимущественно у мужчин, при этом одинаково часто может поражаться как правое, так и левое легкое. Обычно наблюдается периферическая локализация опухоли. Периферические фибромы иногда могут соединяться с легким узкой ножкой. Фибромы, как правило, имеют небольшие размеры — 2–3 см в диаметре, но могут достигать и гигантских размеров опухоли, занимающей почти половину грудной полости. Убедительных данных о возможности малигнизации фибром легких нет.
Макроскопически фиброма представляет собой плотный опухолевый узел белесоватого цвета с ровной гладкой поверхностью. При центральной локализации фибромы во время выполнения бронхоскопии эндобронхиальная поверхность опухоли имеет белесоватый или красноватый цвет вследствие гиперемии слизистой оболочки. На слизистой оболочке, покрывающей фиброму, иногда можно видеть изъязвления.
Опухоль имеет хорошо сформированную капсулу, четко отграничивающую ее от окружающих тканей. Консистенция опухоли плотноэластическая. На разрезе ткань опухоли обычно сероватого цвета, отмечаются участки различной плотности, иногда встречаются очаги оссификации, кистозные полости.
.
Папилома — опухоль, развивающаяся исключительно в бронхах, преимущественно крупных. Другое название папиломы — фиброэпителиома. Встречается достаточно редко, в 0,8–1,2% от всех доброкачественных опухолей легких. В большинстве случаев папиломы бронхов сочетаются с папиломами трахеи и гортани. Опухоль всегда снаружи покрыта эпителием и растет экзофитно, т. е. в просвет бронха, не редко полностью обтурируя его. С течением времени папиломы могут озлокачествляться.
Макроскопически папилома представляет собой отграниченное образование на ножке или широком основании с неровной дольчатой мелко- или крупнозернистой поверхностью, цветом — от розового до темно-красного. По внешнему виду папилома может напоминать «цветную капусту», «ягоды малины» или «петушиный гребень». Консистенция ее, как правило, мягкоэластическая, реже — твердоэластическая.

Онкоцитома - эпителиальная опухоль, вероятнее всего возникающая из бронхиальных желез, в которых обнаруживаются специфические крупные светлые клетки с зозинофильной зернистостью цитоплазмы и небольшим темным ядром — онкоциты, составляющие основу новообразования. Онкоцитомы встречаются в слюнной и щитовидной железах, почках. Первичная легочная локализация опухоли чрезвычайно редкое явление, в литературе описано около десяти подобных наблюдений.
Онкоцитомы легких выявляются у лиц молодого и среднего возраста, локализуются в стенке бронха, выступая в его просвет в виде полиповидного образования, иногда полностью обтурируя его и разрастаясь перибронхиально в виде четко очерченного узла. Встречается также опухоль легкого периферической локализации. Онкоцитомы имеют тонкую капсулу, отделяющую их от окружающих тканей. Отличаются доброкачественным течением.

Сосудистые опухоли встречаются в 2,5–3,5% всех случаев доброкачественных опухолей легких. К ни относят гемангиоэндотелиому, гемангиоперицитому и капиллярную гемангиому . Кроме того в легких встречаются и другие сосудистые опухоли — кавернозная гемангиома, гломусная опухоль, опухоли из лимфатических сосудов — лимфангиомы. Все они могут иметь как центральную, так и периферическую локализацию.
Все сосудистые опухоли имеют округлую форму, плотную или плотно-эластическую консистенцию и соединительнотканную капсулу. Цвет поверхности варьирует от светло-розового до темно-красного. Размеры опухоли могут быть различными — от нескольких миллиметров в диаметре до весьма значительных (20 и более см). Сосудистые опухоли небольших размеров диагностируются, как правило, при их локализации в крупных бронхах и развитии кровохарканья или легочного кровотечения.
Гемангиоэндотелиомы и гемангиоперицитомы, обладают быстрым, часто инфильтративным ростом, склонностью к злокачественному перерождению, с последующей бурной генерализацией опухолевого процесса. Многие авторы предлогают относить эти сосудистые опухоли к условно доброкачественным. В отличии от них, капиллярная и кавернозная гемангиомы не склонны к малигнизации, характеризуются отграниченным ростом, увеличиваются медленно.

Неврогенные опухоли могут развиваться из клеток оболочек нервов (невриномы, нейрофибромы), из клеток симпатической нервной системы (ганглионевромы), из нехромаффинных параганглиев (хемодектомы и феохромоцитомы). Из доброкачественных неврогенных опухолей в легких преимущественно наблюдаются невриномы и нейрофибромы, значительно реже — хемодектомы.
В целом неврогенные опухоли выявляются в легких редко, составляя около 2% от всех случаев доброкачественных новообразований. Могут встречаться в любом возрасте, одинаково часто как в правом, так и в левом легком. Все неврогенные опухоли в подавляющем большинстве случаев имеют периферическое расположение. Иногда они соединяются с легким ножкой. Центральные опухоли с эндобронхиальной локализацией представляют большую редкость. Невриномы и нейрофибромы иногда наблюдаются одновременно в обоих легких. Множественные нейрофибромы легких могут быть проявлением нейрофиброматоза — болезни Реклингаузена.
Растут неврогенные опухоли обычно медленно, в редких случаях достигая больших размеров. Макроскопически они представляют собой округлые плотные узлы с выраженной капсулой, на разрезе имеют серовато-желтый цвет. Вопрос о возможности озлокачествления неврогенных опухолей весьма спорен. Наряду с существующим мнением о сугубо доброкачественном течении заболевания, ряд авторов приводят наблюдения малигнизации неврогенных опухолей легких. Более того, некоторые авторы предлагают считать невриномы потенциально злокачественными новообразованиями.

Липома — доброкачественная опухоль из жировой ткани. В легких встречается достаточно редко. Преимущественно липомы развиваются в крупных бронхах (главных, долевых), стенка которых содержит выявляемую при микроскопическом исследовании жировую ткань, однако могут встречаться и в более дистальных отделах бронхиального дерева. Липомы легких могут иметь и периферическую локализацию. Липомы легких несколько чаще встречаются у мужчин, возраст и локализация их не характерны. При эндобронхиальном расположении опухоли клинические проявления заболевания нарастают по мере нарушения дренажной функции пораженных отделов легкого с характерными для этого симптомами. Выявление периферической липомы легкого, как правило, бывает случайной рентгенологической находкой. Увеличивается опухоль медленно, малигнизация для нее не характерна.
Макроскопически липомы имеют округлую или дольчатую форму, плотноэластическую консистенцию, четко выраженную капсулу. На разрезе они желтоватого цвета, дольчатого строения. Характерна бронхоскопическая картина эндобронхиальной липомы — гладкостенное образование округлой формы, бледно-желтого цвета. При микроскопическом исследовании липома состоит из зрелых жировых клеток, с соединительнотканными перегородками, разделяющими островки жировой ткани.
Лейомиома — редкая доброкачественная опухоль легких, развивающаяся из гладких мышечных волокон бронхиальной стенки или кровеносных сосудов. Чаще встречается у женщин. Может иметь как центральную, так и периферическую локализацию. Центральные опухоли имеют вид полипа на ножке или широком основании. Периферические лейомиомы могут быть в виде множественных узлов. Растут опухоли медленно, иногда достигая значительных размеров. Лейомиомы имеют мягкую консистенцию, окружены хорошо выраженной капсулой.

Тератома — образование дизэмбрионального происхождения, обычно состоящее из нескольких типов тканей. Может быть в виде кисты или плотной опухоли. Имеет много синонимов — дермоид, дермоидная киста, сложная опухоль, эмбриома и др. В легких встречается относительно редко — около 1,5–2,5% от всех случаев доброкачественных новообразований. Выявляется преимущественно в молодом возрасте, хотя описаны наблюдения тератом у лиц пожилого и даже старческого возраста. Растет тератома медленно, при наличии кисты вследствие вторичного инфицирования может развиться ее нагноение. Возможно озлокачествление опухоли. Малигнизированная тератома (тератобластома) обладает инвазивным ростом, прорастает париетальную плевру, соседние органы. Располагаются тератомы всегда периферически, часто наблюдается поражение верхней доли левого легкого. Опухоль имеет округлую форму, бугристую поверхность, плотную или плотноэластическую консистенцию. Четко выражена капсула. Стенка кисты состоит из соединительной ткани, выстланной изнутри однослойным или многослойным эпителием. Дермоидная киста может быть одно- или многокамерной, в полости обычно содержатся желтые или коричневатые жироподобные массы, волосы, зубы, кости, хрящ, потовые и сальные железы.

Клиника и диагностика
Доброкачественные опухоли легких наблюдаются одинаково часто у мужчин и женщин. Чаще всего их распознают у лиц молодого возраста до 30–35 лет. Симтомы доброкачественных опухолей легких многообразны. Они зависят от расположения опухоли, направленности ее роста, степени нарушения бронхиальной проходимости, наличия осложнений.
К осложнениям течения доброкачественных опухолей легких относятся: ателектаз, пневмофиброз, бронхоэктазы, абсцедирующая пневмония, кровотечения, компрессионный синдром, малигнизация опухоли, метастазирование.
Доброкачественные опухоли легких довольно долго могут не иметь никаких клинических проявлений заболевания. Особенно это характерно для периферических опухолей. Поэтому в соответствии с особенностями клинического течения выделяют несколько стадий:
I стадия — бессимптомного течения;
II стадия — с начальными и
III стадия — c выраженными клиническими проявлениями.
При центральных опухолях скорость и тяжесть развития клинических проявлений заболевания и осложнений во многом определяются степенью нарушения бронхиальной проходимости. Различают 3 степени нарушения бронхиальной проходимости:
I — частичный бронхостеноз;
II — клапанный или вентильный бронхостеноз;
III — окклюзия бронха.
В соответствии с тремя степенями нарушения бронхиальной проходимости выделяют и три клинических периода течения заболевания.
Первый клинический период соответствует частичному бронхостенозу, когда просвет бронха еще существенно не сужен. Протекает он чаще всего бессимптомно. Больные иногда отмечают кашель, появление небольшого количества мокроты, редко бывает кровохарканье. Общее состояние остается хорошим. Рентгенологическая картина чаще оказывается нормальной. Лишь иногда имеются признаки гиповентиляции участка легкого. Сама внутрибронхиальная опухоль может быть выявлена при линейной томографии, бронхографии, КТ.
Второй клинический период связан с возникновением так называемого клапанного или вентильного стеноза бронха. Он возникает, когда опухоль занимает уже большую часть просвета бронха, но эластичность его стенок еще сохраняется. При клапанном стенозе происходит частичное открытие просвета бронха на высоте вдоха и его закрытие опухолью во время выдоха. В участке легкого, вентилируемого пораженным бронхом, возникает экспираторная эмфизема. В этот период может происходить и полная обтурация бронха за счет отека слизистой оболочки, мокроты крови. При этом в легочной ткани, расположенной к периферии от опухоли, возникают нарушения вентиляции и воспалительные явления. Клинические симптомы второго периода уже отчетливо выражены: повышается температура тела, появляется кашель со слизистой или слизисто-гнойной мокротой, одышка, может быть кровохарканье, появляются боли в груди, слабость, утомляемость.
При рентгенологическом исследовании в зависимости от локализации и размеров опухоли, степени проходимости бронха выявляются нарушения вентиляции и воспалительные изменения в сегменте, нескольких сегментах, доле легкого или во всем легком. Явления гиповентиляции и даже ателектаза участка легкого, в этот период, могут сменяться картиной развития его эмфиземы и наоборот. Предполагаемый диагноз, как и в первом периоде, может быть уточнен при линейной томографии, бронхографии, КТ.
В целом второй период характеризуется перемежающимся течением болезни. Под влиянием лечения отек и воспалительные явления в области опухоли уменьшаются, вентиляция легкого восстанавливается и симптомы заболевания на некоторый период могут исчезать.
Третий клинический период и его клинические проявления связаны с полной и стойкой обтурацией бронха опухолью, с развитием легочного нагноения в зоне ателектаза, необратимых изменений в легочной ткани и ее гибелью. Тяжесть клинической картины во многом зависит от калибра обтурированного бронха и объема пораженной легочной ткани. Характерными являются длительные повышения температуры тела, боль в груди, одышка, иногда удушье, слабость, повышенная потливость, общее недомогание. Возникает кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, часто с примесью крови. При некоторых видах опухолей может развиться легочное кровотечение.
В этот период рентгенологически определяется частичный или полный ателектаз легкого, доли, сегмента с возможным наличием воспалительных гнойно-деструктивных изменений, бронхоэктазий. При линейной томографии обнаруживается «культя бронха». Наиболее точная оценка самой внутрибронхиальной опухоли и состояния легочной ткани возможна по данным компьютерной томографии.
В пестрой нехарактерной картине физикальных симптомов при центральных опухолях легких доминируют сухие и влажные хрипы, ослабление или полное отсутствие дыхательных щумов, локальное притупление перкуторного звука. У больных с длительной обтурацией главного бронха выявляются асимметрия грудной клетки, сужение межреберных промежутков, углубление надключичной и подключичной ямок, отставание соответствующей половины грудной клетки во время дыхательных движений.
Выраженность и скорость развития нарушений бронхиальной проходимости зависит от интенсивности и характера роста опухоли. При опухолях, растущих перибронхиально, клиническая симптоматика развивается медленно, полная обтурация бронха наступает редко.
Периферические доброкачественные опухоли легких в первом, бессимптомном периоде ничем себя не проявляют. Во втором и третьем, т.е. в период начальных и период выраженных клинических проявлений симптоматика и клиника периферических доброкачественных опухолей определяется размерами опухоли, глубиной ее положения в легочной ткани и взаимоотношениями с прилежащими бронхами, сосудами, органами. Опухоль больших размеров, достигая грудной стенки или диафрагмы, может вызывать боли в груди, затруднение дыхания; при локализации в медиальных отделах легкого — боли в области сердца. В случае, если опухоль вызывает аррозию сосуда, появляется кровохарканье или легочное кровотечение. При сдавлении крупного бронха возникает так называемая «централизация» периферической опухоли. Клиническая картина в этом случае обусловлена явлениями нарушения бронхиальной проходимости крупного бронха и сходна с клинической картиной центральной опухоли.
Выявляются периферические доброкачественные опухоли легких, как правило, без труда путем обычной . При этом они отображаются в виде округлых теней различной величины с четкими, но не совсем ровными контурами. Структура их чаще однородная, но могут быть плотные включения: глыбчатые обызвествления, характерные для гамартом, костные фрагменты в тератомах. Детальная оценка структуры доброкачественных опухолей возможна по данным КТ. Этот метод позволяет достоверно устанавливать помимо плотных включений наличие жира, свойственное липомам, гамартомам, фибромам, и жидкость — в сосудистых опухолях, дермоидных кистах. Компьютерная томография с использованием методики контрасного болюсного усиления позволяет также по степени денситометрических показателей патологических образований достаточно надежно проводить дифференциальную диагностику доброкачественных опухолей с периферическим раком и метастазами, туберкуломами, сосудистыми опухолями.
является важнейшим методом диагностики центральных опухолей. При ее выполнении проводится биопсия опухоли, позволяющая поставить точный морфологический диагноз. Получение материала для цитологического и гистологического исследований возможно и при периферических новообразованиях легких. Для этих целей выполняется трансторакальная аспирационная или пункционная биопсия, трансбронхиальная глубокая катетеризация. Биопсии проводятся под рентгенологическим контролем.
Своеобразной клинической картиной, так называемым «карциноидным синдромом», в ряде случаев может сопровождаться течение карциноидов легких. Характерными свойствами этих опухолей являются секреция гормонов и других биологически активных веществ.
Клиническая картина карциноидного синдрома характеризуется периодически возникающим ощущением жара в голове, шее и верхних конечностях, поносом, приступами бронхоспазма, дерматозом, психическими расстройствами. У женщин при аденомах бронха в период гормональных изменений связанных с овариально-менструальными циклами, может наблюдаться кровохарканье. Карциноидный синдром встречается при карциноидах бронхов не часто, всего в 2–4% случаев, что в 4–5 раз реже, чем при карциноидных опухолях пищеварительного тракта. При озлокачествлении аденомы карциноидного типа, частота развития и выраженность клинического проявления карциноидного синдрома существенно возрастает.

Хирургическое лечение
Лечение доброкачественных опухолей легких хирургическое. Операцию следует производить возможно раньше, так как это позволяет избежать развития вторичных необратимых изменений в легких, предупредить возможность малигнизации и осуществить удаление опухоли в максимально экономном варианте. Выжидательная тактика может быть оправдана при периферических опухолях у больных пожилого и старческого возраста с низкими функциональными резервами организма, при отсутствии осложнений течения заболевания и клинико-рентгенологических, эндоскопических и лабораторных данных, свидетельствующих о наличии злокачественного роста.
При центральной локализации доброкачественных опухолей, которые имеют узкое основание и отсутствии необратимых морфологических изменений легочной паренхимы, вентилируемой пораженным бронхом, возможно их эндоскопическое удаление. Для этой цели используются электрохирургические инструменты, лазерное излучение, ультразвук и сверхнизкие температуры. При эндоскопических операциях на трахее и бронхах большинство авторов отдает предпочтение электрохирургическому методу.
Оптимальным методом эндоскопического удаления опухоли на узком основании эвляется электрорезекция с помощью полипэктомической петли. Однако эндоскопическое вмешательство не всегда бывает радикально и небезопасно из-за возможного кровотечения. После подобных операций больные требуют длительного наблюдения с повторным эндоскопическим обследованием зоны отсеченной опухоли, морфологическим контролем места расположения ее основания.
При наличии широкого основания центральной опухоли бронха могут быть применены лазерные эндоскопические вмешательства в качестве первого этапа хирургического лечения при подготовке к открытым операциям с целью уменьшения воспалительных изменений в бронхах либо у функционально неоперабельных больных как самостоятельный метод с паллиативной целью. Лишь в особо благоприятных условиях они могут быть радикальными.
Идеальной операцией при центральном расположении доброкачественной опухоли является резекция опухоли без удаления легочной ткани. При узком основании опухоли это возможно осуществить методом бронхотомии. При необходимости выполняют окончатую или клиновидную резекцию участка стенки бронха в месте расположения основания опухоли и ушивают бронх.
При обширных поражениях стенки бронха выполняют реконструктивно-пластические операции на бронхах — циркулярную резекцию участка пораженного бронха с наложением межбронхиального анастомоза. Такие операции сохраняют легочную ткань, являются сберегательными, щадящими и вполне радикальными. В случаях поздней диагностики и развитии необратимых патологических изменений в легочной ткане опухоль нужно удалять не только с участком пораженного бронха, но и с легочной тканью. С этой целью выполняют удаление доли легкого, или циркулярную резекцию бронха с удалением одной-двух долей легкого и наложением анастомоза. Использование в подобных ситуациях пластики бронхов позволяет сохранить здоровую часть легкого. У больных с необратимыми изменениями всего легкого единственно возможной операцией является пневмонэктомия.
К операциям при периферических опухолях относятся энуклеация опухоли, клиновидная резекция легкого, сегментэктомия, лобэктомия.
Окончательное решение вопроса об объеме оперативного вмешательства должно осуществляться только после морфологической верификации диагноза. Осмотр и пальпация опухоли, производимые даже во время торакотомии, не являются надежной гарантией доброкачественного характера новообразования. Если диагноз доброкачественного новообразования установлен в результате морфологического исследования биоптатов (до- или интраоперационного), целесообразно выполнить срочное гистологическое исследование всей удаленной опухоли. Особенно это важно при так называемых потенциально злокачественных опухолях: карциноиде, цилиндроме, гемангиоэндотелиоме, гемангиоперицитоме. При наличии морфологического подтверждения малигнизации опухоли оперативные вмешательства выполняются как при раке легкого.
Хирургические вмешательства при высокодифференцированном и умеренно дифференцированном карциноиде с одной стороны должны выполняться с соблюдениями всех принципов онкологического радикализма, с другой стороны возможно и проведение различных органосохраняющих операций. Так, наряду с целесообразностью выполнения медиастинальной лимфаденэктомии, при наличии показаний возможно выполнение бронхопластических операций. В отличии от рака легкого при карциноиде достаточно выполнить пересечение бронха на расстоянии 5 мм от границы видимого роста опухоли.
Показатели послеоперационной летальности зависят от характера и объема оперативного вмешательства, осложнений течения заболевания, наличия сопутствующих заболеваний. Однако, в целом они существенно ниже, чем при раке легкого в 5 раз. По сводным данным ряда авторов послеоперационная летальность колеблется в пределах 0,8 — 1,9%.
Отдаленные результаты хирургического лечения доброкачественных опухолей легких хорошие. Рецидивы после радикально выполненных операций встречаются редко. Пятилетняя выживаемость больных, оперированных по поводу карциноидов легких в целом составляет 80 — 95%. С учетом гистологической структуры опухоли показатели пятилетней выживаемости при высокодифференцированном карциноиде — 100%, при умеренно дифференцированном карциноиде –90,0%, при низкодифференцированном — 37,9%.

Злокачественные опухоли дыхательных органов относятся к числу наиболее распространенных среди онкологических заболеваний, на них приходится каждый десятый случай. Недуг поражает эпителий и нарушает воздухообмен, возможно распространение пораженных клеток по всему организму. Справиться с опасностью можно только при условии начала лечения на первой-второй стадии, поэтому первые признаки рака легких требуют пристального внимания.

Статистика заболеваемости и виды патологии

Злокачественные новообразования в лёгком – одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний. По статистике, в РФ ежегодно выявляется более 60 тыс. случаев. Чаще всего недуг поражает лиц возрастом от 50 лет.

До недавнего времени проблема считалась преимущественно «мужской», но сегодня из-за распространенности курения среди дам женская заболеваемость увеличивается. За последнее десятилетие рост составил на 10% . Из-за загрязненности атмосферы зачастую диагностируется рак легких у детей.

Патология поражает легкие в справа, слева, в центре, на периферийных отделах, от этого зависит симптоматика и лечение.

Существует два варианта:

1. Периферического симптомы выражены слабо. Новообразование долгое время развивается без заметных «на глаз» проявлений. Боли начинают проявляться только на 4-й стадии. Прогноз благоприятный: пациенты с патологией живут до 10 лет.
2. Центральная форма болезни – легкие поражаются в том месте, где сосредоточены нервные окончания, крупные кровеносные сосуды. У пациентов рано начинаются признаки кровохарканья при раке легких, преследует интенсивный болевой синдром. Продолжительность жизни не превышает пяти лет.

Эффективное лечение недуга в центральной локализации отсутствует.

Основные симптомы варьируются от того, у кого диагностирована проблема: у взрослого или ребенка, в какой форме протекает. Например, рак правого легкого и рак верхушки легкого имеют отличные клинические картины.

Последовательность формирования новообразования

Признаки злокачественной опухоли проявляются по-разному в зависимости от фазы развития.

Прогрессирования новообразования проходит три этапа:

• Биологический – период между появлением новообразования и проявлением первых симптомов.
• Бессимптомный – внешние признаки патологического процесса не проявляются вовсе, становятся заметными только на рентгенограмме.
• Клинический – период, когда появляются заметные симптомы при раке, что становится стимулом для спешки к врачу.

На начальной и второй стадии болезни внешние проявления отсутствуют. Даже когда болезнь подойдет к формам, определяемым на рентгене, пациент не ощущает расстройств здоровья. Неизменное самочувствие вполне объяснимо: в дыхательном органе отсутствуют нервные узелки, а потому боли при раке легких возникают лишь в запущенных фазах. Компенсаторная функция развита настолько, что четверть здоровых клеток способна обеспечить кислородом весь организм.

Пациенты чувствуют себя нормально, у них не возникает желания обращаться к врачу. Диагностика патологии на начальной стадии затруднена.

Во второй-третьей фазе развития опухоли появляются симптомы рака на ранней стадии. Патология часто маскируется под проявления простудных, легочных, хронических заболеваний.

Вначале пациент отмечает развивающееся снижение жизненного тонуса. Появляется немотивированная усталость, привычные бытовые или рабочие дела даются с трудом, пропадает интерес к окружающему миру, ничто не радует.

По мере развития патологии рака легких симптомы и признаки похожи на простудные заболевания, частые бронхиты и пневмонии. Время от времени повышается температура до отметки 38 градусов . Терапевтические мероприятия и использование народных средств помогают на некоторое время восстановиться, но по прошествии недели-двух недомогание возвращается. Плохое самочувствие, апатия, развивающаяся в течение месяцев, заставляет пациента направиться в кабинет врача.

Иногда болезнь не дает характерных признаков до последних стадий. О прогрессировании недуга свидетельствуют внелегочные симптомы, возникающие благодаря метастазированию: расстройства пищеварительной системы, проблемы почек, костей, боли в спине и т.д. По мере развития проблем пациент обращается к специалистам (неврологу, остеопату, гастроэнтерологу ) и не подозревает об истинной причине недомогания.

Первые признаки злокачественной опухоли

Симптомы рака легких у женщин и мужчин на начальных стадиях практически одинаковы.

Проблемы могут начинаться с неспецифических симптомов:

• усталости, вялости;
• снижения работоспособности;
• потери аппетита;
• похудания.

Большинство пациентов не придают значения недомоганию, не идут к врачу. Признаки патологии при осмотре отсутствуют. Наблюдается лишь легкая бледность кожи, характерная для многих заболеваний.

Первые признаки рака легких у мужчин и дам требуют особого внимания. При диагностике злокачественной опухоли на ранних стадиях (первой-второй) вероятность выздоровления составляет 90% , при определении болезни на третьей – 40% , на четвертой – всего 15%.

С длительного недомогания начинаются серьезные проблемы с организмом, поэтому нужно обязательно посетить врача. Онколог проведет диагностику и подскажет, что делать в сложившейся ситуации.

По мере прогрессирования недуга наблюдается определенных перечень развивающихся неспецифических симптомов: кашель, болезненные ощущения в груди, кровохарканье, трудность при дыхании. При их наличии стоит уделить особое внимание своему состоянию и обратиться к специалистам, чтобы врачи могли принять своевременные меры.

Температура тела при злокачественных опухолях

Как определить рак легких? Нужно смотреть на важный признак, с которого начинается недомогание, – повышенную температуру – неспецифический симптом, сопутствующий многим болезням, включая банальную простуду.

Первые симптомы онкологического заболевания всегда связаны с повышением температуры, способной держаться на отметке 37-38 градусов. Больной должен проявить беспокойство, если такие показатели сохраняются длительный срок, становятся нормой.

Как правило, прием жаропонижающих средств, народное лечение дают непродолжительные результаты. Температура при раке легких сбивается на 2-3 дня, после чего жар, лихорадка может начаться снова. К «букету » добавляется общая усталость, вялость, апатия.

Кашель как проявление болезни

Кашель при раке легких – одно из ярких проявлений, заслуживающих повышенного внимания. Он развивается как ответ рецепторов дыхательных путей на длительное раздражение извне и изнутри. В начале прогрессирования новообразования покашливание беспокоит пациента нечасто, но постепенно делается приступообразным, надсадным.

Какой кашель при раке? Варьируется от этапа развития патологии.

Выделяют следующие проявления симптома:

1. Сухой кашель – почти беззвучен, для него не характерно отхаркивание, облегчения не наступает. Он бывает то посильнее, то слабее.
2. Сильный кашель – возникает приступами, не имеющими видимых причин, вызванными физической активностью, охлаждением, неудобной позой. Внешне похож на судороги, легочные спазмы. Его не остановить, приступ доводит больного до рвоты, потери сознания, обмороков.
3. Короткий кашель – характеризуется краткостью и частотой. Сопровождается интенсивным сокращением брюшных мышц.

Периферические формы патологии могут протекать практически без кашля, что затрудняет медицинскую диагностику.

Кашель при раке легких – важное проявление болезни, ответ на вопрос, на какие симптомы должно быть обращено внимание. Не нужно объяснять его простудой, хроническими болезнями . Если проблема не покидает вас месяц или более, срочно обращайтесь к врачу.

Выделение мокроты и крови

Симптомы рака легких у мужчин и женщин – выделение мокроты при покашливании. Внешне она напоминает слизь, на четвертой стадии недуга ее образовывается до 1/5 л в сутки.

К числу симптомов относятся хрипы в легких и кровохарканье. Кровь может выглядеть как отдельные элементы, «полосочки» в мокроте или пениться, придавая ей розовый цвет. Данный признак может явиться проявлением инфекционных болезней, например, туберкулеза.

Кашель с кровью пугает пациента и заставляет обратиться за медицинской помощью. Чтобы поставить точный диагноз, больному назначают бронхоскопию. Остановить кровохарканье крайне сложно, оно становится спутником онкобольного до последних дней жизни.

Мокрота при раке легких на последних стадиях делается гнойно-слизистой. Она имеет яркий малиновый цвет и по консистенции похожа на желеобразную массу.

При тяжелых формах патологии возможно легочное кровотечение, когда онкобольной выплевывает кровь полным ртом, буквально захлебываясь ею. Такой процесс останавливает врач, попытки домашнего лечения бесплодны и опасны.

Что болит при раке легких?

Какие боли испытывают пациенты? Важные признаки рака легких у женщин – неприятные ощущения в области грудной клетки. Они проявляются в разной интенсивности в зависимости от формы заболевания. Дискомфорт становится особенно сильным, если в патологический процесс вовлекаются межреберные нервы. Он практически не поддается купированию и не покидает пациента.

Неприятные ощущения бывают следующих типов:

• колющими;
• режущими;
• опоясывающими.

Они локализуются там, где находится злокачественная опухоль. Например, если у пациента рак левого легкого, дискомфорт будет сконцентрирован с левой стороны.

Боли при раке легких не всегда локализуются в зоне образования злокачественной опухоли. У пациента может болеть плечевой пояс, такое явление называется синдромом Панкоста. Неприятные ощущения распространяются по всему телу. Онкобольной обращается с проблемой к неврологу или остеопату. Когда кажется, что заболевание остановлено, выявляется истинная причина недомогания.

В предсмертный период возникают метастазы при раке легких (карциноме) . Пораженные клетки разносятся по всему телу (патология метастазирует), и пациент может ощущать неприятные ощущения в шее, руках, плечах, пищеварительных органах, интенсивные боли в спине и даже в нижних конечностях.

Боли при раке легких дополняются изменением внешности пациента. У взрослых лицо делается серым, «потухшим », проявляется легкая желтизна кожи и белков глаз. Лицо и шея выглядят опухшими, на поздних стадиях отечность распространяется на всю верхнюю часть тела. Заметно увеличены лимфоузлы. На грудной клетке пациента бывают пятна. Образования внешне напоминают пигментные, но имеют опоясывающий характер и болят при прикосновении.

Симптомы перед смертью дополняются осложнениями патологии, одно из которых – плеврит – накопление воспалительной жидкости, процесс развивается стремительно. Возникает сильная одышка при раке легких (медицинское название – диспноэ ), способная при отсутствии терапевтического воздействия закончиться летальным исходом.

Видео

Видео - симптомы и профилактика рака легких

Особенности диагностики заболевания

Диагностика патологии бывает затруднена из-за того, что она маскируется под простудные заболевания. Если при раке легких болит спина, пациент обращается к неврологу или остеопату, но не посещает прием онколога.

Задача врача – заметить неспецифические признаки, в совокупности при определенном раскладе образовывающие ясную клиническую картину. Когда начинаются рака легких метастазы, определит болезнь проще всего, но эффективное лечение возможно только при постановке диагноза на ранней стадии.

Пациенту назначаются следующие исследования:

• рентгенограмма в нескольких проекциях;
• КТ и (или) МРТ области груди;
• исследование мокроты;
• анализ крови на онкомаркеры;
• биохимический анализ крови;
• исследование крови, мочи;
• биопсия и т.д.

Коварство болезни заключается в том, что на начальных этапах она проявляет себя скудной симптоматикой. Возникновение отека ног при раке легких, кашля, кровохарканья и прочих красноречивых симптомов происходит на 3-4 стадии, когда вероятность исцеления низкая. Чтобы не запускать недуг, нужно проходить флюорографию не реже раза в год. Регулярное обследование должно быть особенно важно для курящих людей и тех, кто занят на вредных производствах.

Как выглядит рак легких – зависит от особенностей случая, а постановка диагноза – дело рук специалиста. Однако простым гражданам необходимо знать, на какие симптомы и знаки, подаваемые организмом, нужно обратить внимание.

Есть ли шансы полностью излечить опасный недуг? Да, если вовремя заметить его признаки и начать терапию.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter . Мы исправим ошибку, а Вы получите + к карме 🙂

Доброкачественные опухоли дыхательных систем развиваются из клеток, которые по своим свойствам и составу напоминают здоровые. Этот вид составляет всего около 10% от общего количества такой локализации. Чаще всего они обнаруживаются у людей до 35 лет.

Доброкачественное новообразование обычно имеет вид небольшого узелка круглой или овальной формы. Несмотря на схожесть со здоровыми тканями, современные методы диагностики позволяют очень быстро найти разницу в структуре.

Если опухоль не приводит к нарушению работы бронхов, то мокрота практически не выделяется. Чем она больше, тем серьезнее начинается кашель.

В некоторых случаях обнаруживается:

• поднятие температуры тела,
• появление одышки,
• боли в грудине.

Повышение температуры тела связано с нарушением вентиляционных функций органов дыхания и при присоединении к болезни инфекции. Одышка в основном характерна в ситуациях, когда происходит закрытие просвета бронхов.

Даже при доброкачественной опухоли в зависимости от ее размера может появиться слабость, отсутствие аппетита, иногда кровохарканье. Сами больные отмечают, что дыхание становится более слабым, появляется голосовое дрожание.

Осложнения новообразования

Если заболевание было вовремя не выявлено, то могут появиться тенденции к образованию инфильтратов и росту. В худшем случае наступает закупорка бронха или всего легкого.

Осложнениями является:

• пневмония,
• малигнизация (приобретение свойств злокачественной опухоли),
• кровотечение,
• компрессионный синдром,
• пневмофиброз,
• бронхоэктатическая болезнь.

Иногда новообразования увеличиваются до таких размеров, что сдавливают жизненно важные структуры. Это приводит к нарушениям в работе всего организма.

Диагностика

При подозрении на опухоль в дыхательных путях обязательно применяются лабораторные, . первые позволяют выявить эластичные волокна, клеточный субстрат.

Второй метод направлен на выявление элементов образования. Его проводят многократно. Бронхоскопия позволяет поставить точный диагноз.

Проводится и рентгенологическое исследование. Доброкачественное образование имеет вид на снимках в виде округлых теней с четкими, но не всегда ровными контурами.

На фото изображена доброкачественная опухоль легких — гамартома

Для дифференциальной диагностики проводится . Она позволяет более точно разделить доброкачественные образования от периферического рака, сосудистых опухолей и других проблем.

Лечение доброкачественной опухоли в легком

Чаще всего предлагается хирургическое лечение опухолей. Операция проводится сразу после обнаружения проблемы. Это позволяет избежать возникновения необратимых изменений в легкий, предупредить возможность преобразования в злокачественное образование.

При центральной локализации применяются лазерные методы, ультразвуковые и электрохирургические инструменты. Последние являются самыми востребованными в современных клиниках.

Если болезнь носит периферический характер, проводится:

• (удаление секции легкого),
• резекция (удаление пораженных тканей),
• (удаление образования без соблюдения онкологических принципов).

На самых ранних стадиях новообразование может быть удалено через бронхоскоп, но иногда последствием такого воздействия становится кровотечение. Если же изменения необратимые, затрагивают все легкое, то остается только пневмэктомия (удаление пораженного органа).

Народное лечение

Для того чтобы облегчить состояние при доброкачественной опухоли легкого можно попробовать народные методы.

Одной из самых популярных трав является чистотел. Одну ложку необходимо заварить в 200 мл кипятка, поставить на паровую баню на 15 минут.

Затем довести до первоначального объема. Принимается по 100 мл два раза в день.

Прогноз

Если лечебные мероприятия были проведены своевременно, то повторение появления образований бывает редко.

Чуть менее благоприятный прогноз при карциноиде. При умеренно дифференцированном виде пятилетняя выживаемость составляет 90%, а при низкодифференцированном всего 38%.

Видео о доброкачественной опухоли легкого:

Руководитель направления
„Онкогенетика“

Жусина
Юлия Геннадьевна

Окончила педиатрический факультет Воронежского государственного медицинского университета им. Н.Н. Бурденко в 2014 году.

2015 - интернатура по терапии на базе кафедры факультетской терапии ВГМУ им. Н.Н. Бурденко.

2015 - сертификационный курс по специальности «Гематология» на базе Гематологического научного центра г. Москвы.

2015-2016 – врач терапевт ВГКБСМП №1.

2016 - утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук «изучение клинического течения заболевания и прогноза у больных хронической обструктивной болезнью легких с анемическим синдромом». Соавтор более 10 печатных работ. Участник научно-практических конференций по генетике и онкологии.

2017 - курс повышения квалификации по теме: «интерпретация результатов генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями».

С 2017 года ординатура по специальности «Генетика» на базе РМАНПО.

Руководитель направления
„Генетика“

Канивец
Илья Вячеславович

Канивец Илья Вячеславович, врач-генетик, кандидат медицинских наук, руководитель отдела генетики медико-генетического центра Геномед. Ассистент кафедры медицинской генетики Российской медицинской академии непрерывного профессионального образования.

Окончил лечебный факультет Московского государственного медико-стоматологического университета в 2009 году, а в 2011 – ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре Медицинской генетики того же университета. В 2017 году защитил диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук на тему: Молекулярная диагностика вариаций числа копий участков ДНК (CNVs) у детей с врожденными пороками развития, аномалиями фенотипа и/или умственной отсталостью при использовании SNP олигонуклеотидных микроматриц высокой плотности»

C 2011-2017 работал врачом-генетиком в Детской клинической больнице им. Н.Ф. Филатова, научно-консультативном отделе ФГБНУ «Медико-генетический научный центр». С 2014 года по настоящее время руководит отделом генетики МГЦ Геномед.

Основные направления деятельности: диагностика и ведение пациентов с наследственными заболеваниями и врожденными пороками развития, эпилепсией, медико-генетическое консультирование семей, в которых родился ребенок с наследственной патологией или пороками развития, пренатальная диагностика. В процессе консультации проводится анализ клинических данных и генеалогии для определения клинической гипотезы и необходимого объема генетического тестирования. По результатам обследования проводится интерпретация данных и разъяснение полученной информации консультирующимся.

Является одним из основателей проекта «Школа Генетики». Регулярно выступает с докладами на конференциях. Читает лекции для врачей генетиков, неврологов и акушеров-гинекологов, а также для родителей пациентов с наследственными заболеваниями. Является автором и соавтором более 20 статей и обзоров в российских и зарубежных журналах.

Область профессиональных интересов – внедрение современных полногеномных исследований в клиническую практику, интерпретация их результатов.

Время приема: СР, ПТ 16-19

Руководитель направления
„Неврология“

Шарков
Артем Алексеевич

Шарков Артём Алексеевич – врач-невролог, эпилептолог

В 2012 году обучался по международной программе “Oriental medicine” в университете Daegu Haanu в Южной Корее.

С 2012 года - участие в организации базы данных и алгоритма для интерпретации генетических тестов xGenCloud (http://www.xgencloud.com/, Руководитель проекта - Игорь Угаров)

В 2013 году окончил Педиатрический факультет Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова.

C 2013 по 2015 год обучался в клинической ординатуре по неврологии в ФГБНУ «Научный центр неврологии».

С 2015 года работает неврологом, научным сотрудником в Научно- исследовательском клиническом институте педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова. Также работает врачом- неврологом и врачом лаборатории видео-ЭЭГ мониторинга в клиниках «Центр эпилептологии и неврологии им. А.А.Казаряна» и «Эпилепси-центр».

В 2015 году прошел обучение в Италии на школе «2nd International Residential Course on Drug Resistant Epilepsies, ILAE, 2015».

В 2015 году повышение квалификации - «Клиническая и молекулярная генетика для практикующих врачей», РДКБ, РОСНАНО.

В 2016 году повышение квалификации - «Основы молекулярной генетики» под руководством биоинформатика, к.б.н. Коновалова Ф.А.

С 2016 года - руководитель неврологического направления лаборатории "Геномед".

В 2016 году прошел обучение в Италии на школе «San Servolo international advanced course: Brain Exploration and Epilepsy Surger, ILAE, 2016».

В 2016 году повышение квалификации - "Инновационные генетические технологии для врачей", "Институт лабораторной медицины".

В 2017 году – школа «NGS в медицинской генетике 2017», МГНЦ

В настоящее время проводит научные исследования в области генетики эпилепсии под руководством профессора, д.м.н. Белоусовой Е.Д. и профессора, д.м.н. Дадали Е.Л.

Утверждена тема диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук "Клинико-генетические характеристики моногенных вариантов ранних эпилептических энцефалопатий".

Основные направления деятельности – диагностика и лечение эпилепсии у детей и взрослых. Узкая специализация – хирургическое лечение эпилепсии, генетика эпилепсий. Нейрогенетика.

Научные публикации

Шарков А., Шаркова И., Головтеев А., Угаров И. «Оптимизация дифференциальной диагностики и интерпретации результатов генетического тестирования экспертной системой XGenCloud при некоторых формах эпилепсий». Медицинская генетика, № 4, 2015, с. 41.
*
Шарков А.А., Воробьев А.Н., Троицкий А.А., Савкина И.С., Дорофеева М.Ю., Меликян А.Г., Головтеев А.Л. "Хирургия эпилепсии при многоочаговом поражении головного мозга у детей с туберозным склерозом." Тезисы XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.226-227.
*
Дадали Е.Л., Белоусова Е.Д., Шарков А.А. "Молекулярно-генетические подходы к диагностике моногенных идиопатических и симптоматических эпилепсий". Тезис XIV Российского Конгресса «ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ». Российский Вестник Перинатологии и Педиатрии, 4, 2015. - с.221.
*
Шарков А.А., Дадали Е.Л., Шаркова И.В. «Редкий вариант ранней эпилептической энцефалопатии 2 типа, обусловленной мутациями в гене CDKL5 у больного мужского пола». Конференция "Эпилептология в системе нейронаук". Сборник материалов конференции: / Под редакцией: проф. Незнанова Н.Г., проф. Михайлова В.А. СПб.: 2015. – с. 210-212.
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Канивец И.В., Гундорова П., Фоминых В.В., Шаркова И,В,. Троицкий А.А., Головтеев А.Л., Поляков А.В. Новый аллельный вариант миоклонус-эпилепсии 3 типа, обусловленный мутациями в гене KCTD7// Медицинская генетика.-2015.- т.14.-№9.- с.44-47
*
Дадали Е.Л., Шаркова И.В., Шарков А.А., Акимова И.А. «Клинико-генетические особенности и современные способы диагностики наследственных эпилепсий». Сборник материалов «Молекулярно-биологические технологии в медицинской практике» / Под ред. чл.-корр. РАЕН А.Б. Масленникова.- Вып. 24.- Новосибирск: Академиздат, 2016.- 262: с. 52-63
*
Белоусова Е.Д., Дорофеева М.Ю., Шарков А.А. Эпилепсия при туберозном склерозе. В "Болезни мозга, медицинские и социальные аспекты" под редакцией Гусева Е.И., Гехт А.Б., Москва; 2016; стр.391-399
*
Дадали Е.Л., Шарков А.А., Шаркова И.В., Канивец И.В., Коновалов Ф.А., Акимова И.А. Наследственные заболевания и синдромы, сопровождающиеся фебрильными судорогами: клинико-генетические характеристики и способы диагностики. //Русский Журнал Детской Неврологии.- Т. 11.- №2, с. 33- 41. doi: 10.17650/ 2073-8803- 2016-11- 2-33- 41
*
Шарков А.А., Коновалов Ф.А., Шаркова И.В., Белоусова Е.Д., Дадали Е.Л. Молекулярно-генетические подходы к диагностике эпилептических энцефалопатий. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт- Петербург, 2016, с. 391
*
Гемисферотомии при фармакорезистентной эпилепсии у детей с билатеральным поражением головного мозга Зубкова Н.С., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Троицкий А.А., Шарков А.А., Головтеев А.Л. Сборник тезисов «VI БАЛТИЙСКИЙ КОНГРЕСС ПО ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ» / Под редакцией профессора Гузевой В.И. Санкт-Петербург, 2016, с. 157.
*
*
Статья: Генетика и дифференцированное лечение ранних эпилептических энцефалопатий. А.А. Шарков*, И.В. Шаркова, Е.Д. Белоусова, Е.Л. Дадали. Журнал неврологии и психиатрии, 9, 2016; Вып. 2doi: 10.17116/jnevro 20161169267-73
*
Головтеев А.Л., Шарков А.А., Троицкий А.А., Алтунина Г.Е., Землянский М.Ю., Копачев Д.Н., Дорофеева М.Ю. "Хирургическое лечение эпилепсии при туберозном склерозе" под редакцией Дорофеевой М.Ю., Москва; 2017; стр.274
*
Новые международные классификации эпилепсий и эпилептических приступов Международной Лиги по борьбе с эпилепсией. Журнал неврологии и психиатрии им. C.C. Корсакова. 2017. Т. 117. № 7. С. 99-106

Руководитель отдела
"Генетика предрасположенностей",
биолог, генетик-консультант

Дудурич
Василиса Валерьевна

– руководитель отдела "Генетика предрасположенностей", биолог, генетик-консультант

В 2010 г – PR-специалист, Дальневосточный институт международных отношений

В 2011 г. – Биолог, Дальневосточный Федеральный Университет

В 2012 г. – ФГБУН НИИ ФХМ ФМБФ России «Генодиагностика в современной медицине»

В 2012 г. – Учеба « Внедрение генетического тестирования в клинику широкого профиля»

В 2012 г. – Профессиональна подготовка «Пренатальная диагностика и генетический паспорт – основа профилактической медицины в век нанотехнологий» НИИ АГ им.Д.И.Отта СЗО РАМН

В 2013 г. – Профессиональна подготовка «Генетика в клинической гемостазиологии и гемореологии» НЦ ССХ им.Бакулева

В 2015 г. – Профессиональна подготовка в рамках VII съезда Российского общества Медицинских генетиков

В 2016 г. – Школа анализа данных «NGS в медицинской практике» ФГБНУ «МГНЦ»

В 2016 г. – Стажировка «Генетическое консультирование» ФГБНУ «МГНЦ»

В 2016 г. – Принимала участие в Международном Конгрессе по Генетике Человека г.Киото, Япония

С 2013-2016 гг – Руководитель медико-генетического центра в г.Хабаровске

С 2015-2016 гг – преподаватель на кафедре "Биологии" в Дальневосточном Государственном Медицинском Университете

С 2016-2018 гг – Секретарь Хабаровского отделения Российского общества медицинских генетиков

В 2018г. – Принимала участие в семинаре "Репродуктивный потенциал России: версии и контрверсии" Сочи, Россия

Организатор школы-семинара «Эпоха генетики и биоинформатики: междисциплинарный подход в науке и практике» - 2013, 2014, 2015, 2016 гг.

Стаж работы генетиком консультантом – 7 лет

Учредитель Благотворительного фонда им.Царицы Александры в помощь детям с генетической патологией alixfond.ru

Сфера профессиональных интересов: миробиом, мультифакториальная патологая, фармакогенетика, нутригенетика, репродуктивная генетика, эпигенетика.

Руководитель направления
"Пренатальная диагностика"

Киевская
Юлия Кирилловна

В 2011 году Окончила Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет им. А.И. Евдокимова по специальности «Лечебное дело» Обучалась в ординатуре на кафедре Медицинской генетики того же университета по специальности «Генетика»

В 2015 году окончила интернатуру по специальности Акушерство и Гинекология в Медицинском институте усовершенствования врачей ФГБОУ ВПО «МГУПП»

С 2013 года ведет консультативный прием в ГБУЗ «Центр Планирования Семьи и Репродукции» ДЗМ

С 2017 года является руководителем направления «Пренатальная Диагностика» лаборатории Геномед

Регулярно выступает с докладами на конференциях и семинарах. Читает лекции для врачей различных специальной в области репродуции и пренатальной диагностики

Проводит медико-генетическое консультирование беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития, а так же семей с предположительно наследственной или врожденной патологией. Проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики.

СПЕЦИАЛИСТЫ

Латыпов
Артур Шамилевич

Латыпов Артур Шамилевич – врач генетик высшей квалификационной категории.

После окончания в 1976 году лечебного факультета Казанского государственного медицинского института в течение многих работал сначала врачом кабинета медицинской генетики, затем заведующим медико-генетическим центром Республиканской больницы Татарстана, главным специалистом министерства здравоохранения Республики Татарстан, преподавателем кафедр Казанского медуниверситета.

Автор более 20 научных работ по проблемам репродукционной и биохимической генетики, участник многих отечественных и международных съездов и конференций по проблемам медицинской генетики. Внедрил в практическую работу центра методы массового скрининга беременных и новорожденных на наследственные заболевания, провел тысячи инвазивных процедур при подозрении на наследственные заболевания плода на разных сроках беременности.

С 2012 года работает на кафедре медицинской генетики с курсом пренатальной диагностики Российской академии последипломного образования.

Область научных интересов – метаболические болезни у детей, дородовая диагностика.

Время приема: СР 12-15, СБ 10-14

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Габелко
Денис Игоревич

В 2009 году закончил лечебный факультет КГМУ им. С. В. Курашова (специальность «Лечебное дело»).

Интернатура в Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию (специальность «Генетика»).

Интернатура по терапии. Первичная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика». С 2016 года является сотрудником кафедры кафедры фундаментальных основ клинической медицины института фундаментальной медицины и биологии.

Сфера профессиональных интересов: пренатальная диагностика, применение современных скрининговых и диагностических методов для выявления генетической патологии плода. Определение риска повторного возникновения наследственных болезней в семье.

Участник научно-практических конференций по генетике и акушерству и гинекологии.

Стаж работы 5 лет.

Консультация по предварительной записи

Прием врачей осуществляется по предварительной записи.

Врач-генетик

Гришина
Кристина Александровна

Окончила в 2015 году Московский Государственный Медико-Стоматологический Университет по специальности «Лечебное дело». В том же году поступила в ординатуру по специальности 30.08.30 «Генетика» в ФГБНУ «Медико-генетический научный центр».
Принята на работу в лабораторию молекулярной генетики сложно наследуемых заболеваний (заведующий – д.б.н. Карпухин А.В.) в марте 2015 года на должность лаборанта-исследователя. С сентября 2015 года переведена на должность научного сотрудника. Является автором и соавтором более 10 статей и тезисов по клинической генетике, онкогенетике и молекулярной онкологии в российских и зарубежных журналах. Постоянный участник конференций по медицинской генетике.

Область научно-практических интересов: медико-генетическое консультирование больных с наследственной синдромальной и мультифакториальной патологией.

Консультация врача-генетика позволяет ответить на вопросы:

являются ли симптомы у ребенка признаками наследственного заболевания какое исследование необходимо для выявления причины определение точного прогноза рекомендации по проведению и оценка результатов пренатальной диагностики все, что нужно знать при планировании семьи консультация при планировании ЭКО выездные и онлайн консультации

Врач-генетик

Горгишели
Кетеван Важаевна

Является выпускницей медико-биологического факультета Российского Национального Исследовательского Медицинского Университета имени Н.И. Пирогова 2015 года, защитила дипломную работу на тему «Клинико-морфологическая корреляция витальных показателей состояния организма и морфофункциональных характеристик мононуклеаров крови при тяжелых отравлениях». Окончила клиническую ординатуру по специальности «Генетика» на кафедре молекулярной и клеточной генетики вышеупомянутого университета.

ринимала участие в научно-практической школе "Инновационные генетические технологии для врачей: применение в клинической практике", конференции Европейского общества генетики человека (ESHG) и других конференциях, посвященных генетике человека.

Проводит медико-генетическое консультирование семей с предположительно наследственной или врожденной патологией, включая моногенные заболевания и хромосомные аномалии, определяет показания к проведению лабораторных генетических исследований, проводит интерпретацию полученных результатов ДНК-диагностики. Консультирует беременных по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врождёнными пороками развития.

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук

Кудрявцева
Елена Владимировна

Врач-генетик, врач акушер-гинеколог, кандидат медицинских наук.

Специалист в области репродуктивного консультирования и наследственной патологии.

Окончила Уральскую государственную медицинскую академию в 2005 году.

Ординатура по специальности «Акушерство и гинекология»

Интернатура по специальности «Генетика»

Профессиональная переподготовка по специальности «Ультразвуковая диагностика»

Направления деятельности:

• Бесплодие и невынашивание беременности
Василиса Юрьевна



Является выпускницей Нижегородской государственной медицинской академии, лечебного факультета (специальность «Лечебное дело»). Окончила клиническую ординатуру ФБГНУ «МГНЦ» по специальности «Генетика». В 2014 году проходила стажировку в клинике материнства и детства (IRCCS materno infantile Burlo Garofolo, Trieste, Italy).

С 2016 года работает на должности врача-консультанта в ООО «Геномед».

Регулярно участвует в научно-практических конференциях по генетике.

Основные направления деятельности: Консультирование по вопросам клинической и лабораторной диагностики генетических заболеваний и интерпретация результатов. Ведение пациентов и их семей с предположительно наследственной патологией. Консультирование при планировании беременности, а также при наступившей беременности по вопросам пренатальной диагностики с целью предупреждения рождения детей с врожденной патологией.

В период с 2013 г. по 2014 г. работала в должности младшего научного сотрудника лаборатории молекулярной онкологии Ростовского научно-исследовательского онкологического института.

В 2013 г. - повышение квалификации «Актуальные вопросы клинической генетики», ГБОУ ВПО Рост ГМУ Минздрава России.

В 2014 г. - повышение квалификации «Применение метода ПЦР в реальном времени для генодиагностики соматических мутаций», ФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии Роспотребнадзора».

С 2014 г. – врач-генетик лаборатории медицинской генетики Ростовского государственного медицинского университета.

В 2015 г. успешно подтвердила квалификацию «Medical Laboratory Scientist». Является действующим членом «Australian Institute of Medical Scientist».

В 2017 г. - повышение квалификации «Интерпретация результатов Генетических исследований у больных с наследственными заболеваниями», НОЧУДПО «Учебный центр по непрерывному медицинскому и фармацевтическому образованию»; «Актуальные вопросы клинической лабораторной диагностики и лабораторной генетики», ФБОУ ВО РостГМУ Минздрава России; повышение квалификации «BRCA Liverpool Genetic Counselling Course», Liverpool University.

Регулярно участвует в научных конференциях, является автором и соавтором более 20 научных публикаций в отечественных и зарубежных изданиях.

Основное направление деятельности: клинико-лабораторная интерпретация результатов ДНК-диагностики, хромосомного микроматричного анализа, NGS.

Сфера интересов: применение в клинической практике новейших полногеномных методов диагностики, онкогенетика.

Развитие злокачественной опухоли в легком, в большинстве случаев начинается из клеток этого органа, но бывают и такие ситуации, когда злокачественные клетки попадают в легкое путем метастазирования из другого органа, который был первичным источником рака.

Поражение легких злокачественным новообразованием, является самым распространенным типом онкологических болезней, которые встречаются у людей. Кроме того, она занимает первое место по смертности среди всех возможных видов рака.

Более 90% новообразований в легких появляются в бронхах, их еще называют бронхогенными карциномами. В онкологии все они классифицируются на: плоскоклеточный рак, мелкоклеточный, крупноклеточный и аденокарцинома.

Еще одним видом начала рака является альвеолярная карцинома, которая появляется в альвеолах (воздушных пузырьках органа). Реже всех, встречаются: бронхиальная аденома, хондроматозная гамартома и саркома.

Легкие относятся к числу органов, которые чаще всего поддаются метастазированию. Метастатический рак легких может возникать на фоне запущенных стадий рака груди, кишечника, простаты, почек, щитовидной железы и многих других органов.

Причины

Основной причиной мутирования нормальных клеток легкого считается вредная привычка – курение. По статистике, около 80% онкологических пациентов с диагнозом рак легких, это курильщики, и большинство их них уже с большим стажем. Чем больше человек выкуривает сигарет в день, тем выше у него шансы на развитие злокачественной опухоли в легком.

Намного реже, около 10-15% всех случаев припадает на трудовую деятельность, в условиях работы с вредными веществами. Особо опасными считаются: работа на асбестовом, резиновом производстве, контакт с радиацией, тяжелыми металлами, эфирами, работа в горнопромышленной сфере и т.д.

Относить к причинам развития рака легких состояние внешней среды сложно, так как большего вреда, чем уличный воздух может принести воздух в квартире. В некоторых случаях, клетки могут приобретать злокачественных свойств по причине наличия хронических заболеваний или воспалений.

Присутствие у человека какой-либо симптоматики будет зависеть от вида опухоли, ее локализации и стадии течения.

Основным симптомом считается постоянный кашель, но данный симптом не относится к специфическим, так как характерен для многих болезней дыхательной системы. Озадачить людей должен кашель, который со временем становится более надсадным и частым, а мокрота, которая выделяется после него, имеет прожилки крови. Если новообразование повредило кровеносные сосуды, есть большой риск того, что начнется кровотечение.

Активное развитие опухоли и увеличение ее размеров нередко протекает с появлением охриплости голоса, по причине сужения просвета дыхательных путей. Если опухоль перекрывает весь просвет бронха, у больного может возникать спадание той части органа, которая была с ним связана, такое осложнение называется ателектазом.

Не менее сложным последствием рака считается развитие воспаления легких. Пневмония всегда сопровождается сильной гипертермией, кашлем и болевыми ощущениями в области грудной клетки. Если новообразование повреждает плевру, больной будет постоянно ощущать боли в груди.

Немного позже, начинают проявляться общие симптомы, которые состоят из: потери аппетита или его снижения, стремительное похудание, постоянная слабость и быстрая утомляемость. Нередко, злокачественная опухоль в легком становится причиной накапливания вокруг себя жидкости, что непременно приводит к возникновению одышки, недостаточности кислорода в организме и проблем с работой сердца.

Если рост злокачественного новообразования стал причиной повреждения нервных путей, которые проходят в области шеи, у пациента может происходить возникновение невралгических симптомов: птоз верхнего века, сужение одного зрачка, западание глаза или изменение чувствительности одной части лица. Одновременное проявление этих симптомов, в медицине называют синдромом Горнера. Опухоли верхней доли легкого, имеют возможность прорастать в нервные пути руки, из-за чего в ней могут появиться боли, онемения или гипотонус мышц.

Опухоль, которая размещается недалеко от пищевода, со временем может прорастать в него, а может просто разрастаться рядом с ним до тех пор, пока не спровоцирует компрессию. Подобное осложнение может стать причиной затрудненного глотания, или образования анастомоза между пищеводом и бронхами. При таком течении болезни, у больного после глотания возникают симптомы в виде сильного кашля, так как пища и вода попадают через анастомоз в легкие.

Тяжелые последствия может вызвать прорастание опухоли в сердце, из-за чего появляются симптомы в виде аритмии, кардиомегалии, или скапливания жидкости в перикардиальной полости. Нередко, опухоль повреждает кровеносные сосуды, метастазы могут попасть и в верхнюю полую вену (одна из самых крупных вен в грудной клетке). Если в ней происходит нарушение проходимости, это становится причиной застойного явления во многих венах организма. Симптоматически это заметно опухшими венами грудной клетки. Вены лица, шеи, груди так же опухают и становятся цианотическими. Так же у больного появляются головные боли, одышка, нарушение зрения, постоянная усталость.

Когда рак легких достигает 3-4 стадии, начинается метастазирование к отдаленным органам. Через кровоток или по лимфотоку, злокачественные клетки распространяются по всему организму, поражая такие органы как печень, головной мозг, кости и многие другие. Симптоматически, это начинает проявляться дисфункцией органа, который был поражен метастазами.

Доктор может заподозрить наличие онкологического заболевания легких в том случае, когда человек (особенно если он курит), рассказывает про жалобы на длительный и ухудшающийся кашель, который проявляется в паре с другими симптомами описанными выше. В некоторых случаях, даже без наличия ярких признаков, указать на рак легких может флюорографический снимок, который должен проходить каждый человек ежегодно.

Рентгенография органов грудной клетки является хорошим методом диагностики опухолей в легких, но на ней сложно рассмотреть мелкие узлы. Если на рентгенографии заметна область затемнения, это не всегда означат наличие образования, это может быть область фиброза, возникшая на фоне другой патологии. Что бы убедится в своих догадках, врач может назначить дополнительные диагностические процедуры. Обычно, больному нужно сдать материалы для микроскопического исследования (биопсия), его можно набрать с помощью бронхоскопии. Если опухоль образовалась глубоко в легком, врач может произвести пункцию иглой, под контролем КТ. В самых тяжелых случаях, биоптат берут методом операции, которая называется торакотомия.

Более современные методы диагностики, такие как КТ или МРТ, способны зафиксировать такие опухоли, которые могут быть пропущены на простой рентгенографии. Ко всему прочему, на КТ можно более тщательно рассмотреть образование, покрутить его, увеличить и оценить состояние лимфоузлов. КТ других органов, позволяет определить наличие метастазов в них, что так же является очень важным моментом в диагностике и дальнейшем лечении.

Онкологи распределяют злокачественные опухоли на основании их размеров и степени распространения. От этих показателей будет зависеть стадия присутствующей патологии, благодаря чему врачи могут делать какие-нибудь прогнозы насчет будущей жизни человека.

Бронхиальные опухоли доброкачественного характера врачи удаляют с помощью оперативного вмешательства, так как они перекрывают бронхи и могут переродиться в злокачественные. Порой, онкологи не могут точно установить тип клеток в новообразовании до тех пор, пока не удалят опухоль и не исследуют ее под микроскопом.

Те образования, которые не выходят за пределы легкого (исключением является только мелкоклеточная карцинома), поддаются операции. Но статистика такова, что порядка 30-40% опухолей являются операбельными, но такое лечение не гарантирует полного излечения. У 30-40% пациентов, которым было удалено изолированную опухоль с медленными темпами роста, имеют хорошие прогнозы, и живут еще около 5 лет. Врачи советуют таким людям по чаще посещать врача, так как есть вероятность рецидива (10-15%). Данный показатель намного выше у тех людей, которые продолжают курить после лечения.

Выбирая план лечения, а именно масштабы операции, врачи проводят исследование функций легких, что бы выявить возможные проблемы в работе органа после операции. Если результаты исследования будут негативными, операция противопоказана. Объем удаляемой части легкого выбирается хирургами уже во время операции, он может колебаться от маленького сегмента до целого легкого (правого или левого).

В некоторых случаях, опухоль, которая метастазировала из другого органа удаляется сначала в основном очаге, а потом и в самом легком. Подобная операция проводится нечасто, так как прогнозы врачей на жизнь в течении 5 лет не превышают отметки в 10%.

Противопоказаний к операции много, это может быть и патология сердца, и хронические болезни легких и наличие множества отдаленных метастаз и т.д. В подобных случаях врачи назначают пациенту облучение.

Лучевая терапия негативно воздействует на злокачественные клетки, уничтожает их и уменьшает темпы деления. В неоперабельных, запущенных формах рака легких, она способна облегчить общее состояние больного, сняв боли в костях, нарушения проходимости в верхней полой вене и многое другое. Негативной стороной облучения, является риск развития воспалительного процесса в здоровых тканях (лучевая пневмония).

Применение химиотерапии для лечения рака легких зачастую не оказывает необходимого эффекта, кроме мелкоклеточного рака. Из-за того, что мелкоклеточный рак практически всегда расходится по отдаленным частям организма, операция для его лечения малоэффективна, зато отлично подходит химиотерапия. Примерно 3 из 10 пациентов, такая терапия помогает продлить жизнь.

Большое количество онкобольных отмечают серьезные ухудшения общего состояния, независимо от того, проходят они терапию или нет. Некоторые больные, у которых рак легких уже успел достичь 3-4 стадии, имеют такие формы одышки и болевой синдром, что не могут терпеть их без применения наркотических препаратов. В умеренных дозах, наркотические препараты могут существенно помочь больному человеку облегчить его состояние.

Сказать точно, сколько живут люди с диагностированным у них раком легких сложно, но врачи могут назвать предположительные цифры, за основу которых берется статистика пятилетней выживаемости среди пациентов. Не менее важными моментами являются: общее состояние больного, возраст, наличие сопутствующих патологий и тип рака.

Сколько живут при 1 стадии?

Если начальная стадия была вовремя диагностирована, и больному назначили необходимое лечение, шансы на выживаемость в пределах пяти лет составляют 60-70%.

Сколько живут при 2 стадии?

Во время этой стадии опухоль уже имеет приличные размеры, и могут появится первые метастазы. Выживаемость ровна 40-55%.

Сколько живут при 3 стадии?

Опухоль уже более 7 сантиметров в диаметре, происходит поражение плевры и лимфатических узлов. Шансы на жизнь 20-25%;

Сколько живут при 4 стадии?

Патология приняла своей самой крайней степени развития (терминальная стадия). Метастазы распространились по многим органам, а вокруг сердца и в самих легких накапливается много жидкости. Эта стадия имеет самые неутешительные прогнозы 2-12%.

Видео по теме