Вялые параличи клиника диагностика и лечение. Острый вялый паралич у детей и взрослых

Параличи и парезы. Причины их возникновения

Паралич является одним из видов нарушения двигательной активности человека и проявляется в ее полном выпадении (греч. paralysis — расслабление). Этот недуг является симптомом многих органических заболеваний нервной системы.

В случае не полного выпадения двигательной функции, а только ослабления ее в той или иной степени, данное расстройство будет называться парез (греч. paresis — ослабление). Причем, как в первом, так и во втором случае нарушения двигательной функции являются результатом поражения нервной системы, ее двигательных центров и/или проводящих путей центрального и/или периферического отделов.

Паралич следует отличать от двигательных расстройств, возникающих при воспалении мышц и при механическом повреждении костно-суставного аппарата.

Парезы и параличи - двигательные расстройства, которые обусловлены одними и теми же причинами.

Основные причины этих заболеваний .

Паралич не вызывается каким-то одним конкретным фактором. Любое повреждение нервной системы может привести к нарушению двигательной функции. Врождённые, наследственные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы обычно сопровождаются нарушением движений.

Родовые травмы — частая причина детского церебрального паралича, а также паралича вследствие поражения плечевого сплетения. К большому сожалению, в мире уже зафиксировано свыше 15 миллионов больных ДЦП.

Ряд заболеваний неизвестного происхождения (например, рассеянный склероз) характеризуется двигательными нарушениями различной степени тяжести.

Нарушения кровообращения, воспалительные процессы, травмы, опухоли нервной системы также могут являться причинами возникновения паралича или пареза.

Часто паралич имеет психогенную природу и бывает проявлением истерии.

Причины возникновения паралича также можно разделить на органические, инфекционные и токсические .

К органическим причинам относятся:

1. Злокачественные новообразования;
2. Сосудистые поражения;
3. Метаболические расстройства;
4. Интоксикации;
5. Нарушения питания;
6. Инфекции;
7. Травмы;
8. Рассеянный склероз;

К инфекционным причинам относятся:

1. Менингит;
2. Полиомиелит;
3. Вирусный энцефалит;
4. Туберкулёз;
5. Сифилис.

К токсическим причинам относятся:

1. Дефицит витамина В1;
2. Дефицит никотиновой кислоты;
3. Отравление тяжёлыми металлами;
4. Алкогольный неврит.

Паралич может наблюдаться в одной мышце, одной конечности (моноплегия ), в руке и ноге на одной стороне (гемиплегия ), в обеих руках или обеих ногах (параплегия ) (суффикс плегия обозначает — паралич).

По локализации поражения различают две группы параличей, существенно отличающихся клиническими проявлениями: центральные (спастические ) и периферические (вялые ).

Центральные параличи возникают при поражении центральных двигательных нейронов. Для них характерно:

• гипертонус (повышение тонуса мышц), например, феномен «складного ножа»;
• гиперрефлексия (повышение интенсивности глубоких рефлексов), особенно демонстративно при одностороннем поражении;
• наличие патологических рефлексов (Бабинского, Бехтерева, Аствацатурова и др.);
• появление патологических синкинезий (содружественных движений), например, когда больной произвольно сжимая здоровую кисть в кулак, не призвольно повторяет это движение больной рукой, но с меньшей силой;
• появление клонусов (судорожные сокращения мышц в ответ на воздействие), например, клонус стопы - когда больному, лежащему на спине, с пораженной ногой, согнутой в тазобедренном и коленном суставах, врач производит тыльное разгибание стопы, при этом начинают непроизвольно ритмично сокращаться мышцы-сгибатели, ритм может сохраняться долгое время или почти сразу затухать.

Периферический паралич (вялый) характеризуется полным отсутствием движений, падением тонуса мышц, угасанием рефлексов, атрофией мышц. При поражении периферического нерва или сплетения, которые содержат как двигательные, так и чувствительные волокна, выявляются и расстройства чувствительности.

При поражении подкорковых структур мозга возникает экстрапирамидный паралич , исчезают автоматизированные движения, двигательная инициатива отсутствует. Тонус мышц характеризуется пластичностью — конечность удерживается в пассивно приданном ей положении.

Классификация

Существуют две шкалы оценки выраженности паралича (пареза) - по степени снижения силы мышц и по степени выраженности паралича (пареза), являющиеся обратными друг-другу:

1. 0 баллов «силы мышц» - нет произвольных движений. Паралич.
2. 1 балл - едва заметные сокращения мышц, без движений в суставах.
3. 2 балла - объём движений в суставе значительно снижен, движения возможны без преодоления силы тяжести (по плоскости).
4. 3 балла - значительное сокращение объёма движений в суставе, мышцы способны преодолеть силу тяжести, трения (фактически это означает возможность отрыва конечности от поверхности).
5. 4 балла - легкое снижение силы мышц, при полном объёме движения.
6. 5 баллов - нормальная сила мышц, полный объём движений.

Наиболее значимыми особенностями периферических параличей являются:

1. атония (снижение тонуса) мышц;

2. атрофия мышц вследствие снижения нервной трофики;

3. фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных волокон мыщцы, воспринимаемые пациентом и видимые глазу врача), которые развиваются при поражениии больших альфа-мотонейронов передних рогов спинного мозга.

Определение стадии паралича (пареза.)

Внешний осмотр позволяет обнаружить деформации позвоночника, суставов, стоп, кистей, асимметрию развития скелета, длины ног.
Выявляются отёки ног, рук, изменения трофики ногтей, кожи, наличие складчатости кожи над позвоночником, полос растяжения, варикозного расширения вен, участков пигментации кожи, опухолей, рубцов от ожогов.

К самым распространённым методам осмотра мышц, костей и суставов является пальпация. Пальпация мышц — основной метод определения их тонуса.

Гипотония (пониженный тонус) наблюдается при чисто пирамидном парезе, при нарушении мышечно-суставной чувствительности, при ряде нейромышечных заболеваний, катаплексии, приступах внезапного падения, истерических параличах, при поражениях мозжечка и т.д.
При гипотонии мышца расслаблена, распластана, не имеет контуров, палец легко погружается в толщу мышечной ткани, сухожилие её расслаблено, в соответствующем суставе отмечается большая подвижность. Гипотония может быть лёгкой, умеренной, выраженной.

Атония - отсутствие нормального тонуса мышц скелета и внутренних органов, развивающееся вследствие недостаточности общего питания, расстройств нервной системы, при инфекционных заболеваниях, нарушениях деятельности желёз внутренней секреции. При атонии движение не возможно.

При гипертонусе мышца напряжена, укорочена, рельефна, уплотнена, палец с трудом проникает в мышечную ткань, движения в суставе, как правило, ограничены в объёме.

Спастичность или спастический парез.

Парез характеризуется своеобразным избирательным повышением тонуса в приводящих мышцах плеча, сгибателях предплечья, кисти, пальцев и пронаторов кисти. В ноге гипертонус отмечается в разгибателях тазобедренного и коленного суставов, приводящих мышцах бедра, подошвенных сгибателях стопы и пальцев (поза Вернике — Манна). При повторных движениях пружинящее мышечное сопротивление может исчезать и спастическая поза преодолевается — симптомом «складного ножа».

В условиях спинального поражения выше шейного утолщения развивается спастическая геми- или тетраплегия, повреждения на уровне грудных сегментов вызывают нижнюю параплегию.

При спастическом парезе отмечается ряд сопутствующих признаков:

1. Сухожильно-надкостничная гиперрефлексия с расширением зоны рефлекса, клонуса стоп, кистей, нижней челюсти.
2. Наиболее надёжным из них является рефлекс Бабинского, который вызывается штриховым раздражением наружной части подошвы ручкой от пятки к пальцам. В ответ происходит разгибание первого пальца и сгибание с расхождением веером остальных пальцев.
3. Рефлекс Гоффмана — усиление сгибания пальцев свисающей кисти в ответ на щипковое раздражение ногтевой фаланги третьего пальца.
4. Защитные рефлексы — рефлекс тройного сгибания ноги при раздражении кожи стопы щипком или холодным предметом, а также рефлекс удлинения ноги в ответ на укол бедра.
5.Отсутствие брюшных рефлексов и признаки поражения периферического нейрона (фибриллярные подёргивания мышц, атрофии) дополняет картину спастического пареза.

Экстрапирамидный псевдопарез, ригидность.

Псевдопарез проявляется равномерным гипертонусом в массивных мышечных группах — агонистах и антагонистах, сгибателях и разгибателях конечностей, что приводит к пластическому повышению тонуса, застыванию конечности в приданной ей неудобной позе (восковая гибкость).
Более сильные сгибатели придают больному позу «просителя». — Туловище и голова наклонены вперёд, руки полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу. Движения замедленные, неловкие, особенно затруднено их начало. При исследовании пассивных движений отмечается прерывистое сопротивление мышц при сгибании и разгибании конечности. Часто наблюдается ритмический постоянный тремор пальцев кистей в покое.

Периферический парез (вялый).

При вялых парезах периферического типа патологические знаки, синкинезии и защитные рефлексы отсутствуют.
Повреждение нерва (неврит , мононевропатия) приводит к избирательной атрофии группы мышц, инервируемой этим нервом.
Полиневриты способствуют симметричным парезам дистальной мускулатуры (стоп, голеней, кистей, предплечий).
Поражение сплетения (плексит) сопровождается односторонними парезами с преимущественной локализацией в верхних или в нижних отделах конечности, в мышцах тазового или плечевого пояса.

Смешанный парез.

В некоторых случаях у больных имеются одновременно признаки вялого пареза и симптомы повреждения центрального двигательного нейрона. Такой парез называется смешанным.
При нём имеет место поражение клеток переднего рога и пирамидного пути.
К смешанному типу пареза относятся центрального типа дефекты после инсультов, при опухолях (гематомах) с компрессией на эту область. У этой категории больных представлены совместно гемипаркинсонизм и спастический гемипарез.

К лечению таких больных нужно подходить индивидуально. К средствам лечения этого недуга относятся такие как серные и радоновые ванны, сегментарный и точечный массаж, балансотерапия, лечение стволовыми клетками. Но основным методом лечения является специальная лечебная гимнастика.

Полиомиелит (детский паралич ) вызывается вирусом и является очень заразной вирусной инфекцией. В наиболее серьезной форме полиомиелит может вызвать быстрый и необратимый паралич; до конца 1950-х годов он был одной из наиболее опасных инфекционных болезней и часто происходил в виде эпидемий. Постполиомиелитный синдром или постполиомиелитная прогрессивная мышечная атрофия может произойти через 30 или более лет после начальной инфекции, постепенно приводя к слабости мышц, атрофии и боли. Полиомиелит можно предотвратить, создав иммунитет, и в настоящее время он фактически исчез в развитых странах; однако опасность возникновения болезни все еще существует. Полиомиелит все еще обычен во многих странах мира, и нет никакого способа вылечить его; поэтому, пока вирус полиомиелита не уничтожен, вакцинирование остается основным способом защиты.

Летом и в начале осени, когда чаще всего возникают эпидемии полиомиелита, родители прежде всего вспоминают о нем, когда ребенок заболевает. Болезнь, подобно многим другим инфекциям, начинается с общего недомогания, температуры и головной боли. Возможны рвота, запор или легкий понос. Но даже если у вашего ребенка есть все эти симптомы и плюс ко всему боль в ногах, не следует торопиться с выводами. По-прежнему велики шансы, что это грипп или болезнь горла. Конечно, вы в любом случае вызываете врача. Если его долго не будет, можете успокоиться таким образом: если ребенок может опустить голову между коленями или так наклонить голову вперед, что подбородком коснется груди, у него, вероятно, нет полиомиелита. (Но даже если он не пройдет эти испытания, все равно это не доказательство болезни.)
Несмотря на значительные успехи в деле ликвидации полиомиелита в нашей стране, проблема заболеваний, сопровождающихся острыми вялыми параличами (ОВП), не утратила своей актуальности. Педиатрам нередко приходится встречаться с различными инфекционными заболеваниями головного и спинного мозга, периферических нервов. Изучение структуры нейроинфекций свидетельствует о том, что поражения периферической нервной системы встречаются у 9,6% больных, инфекционные заболевания спинного мозга — у 17,7%. Среди последних преобладают острые инфекционные миелопатии, тогда как острый паралитический вакциноассоциированный полиомиелит, острая миелопатия, энцефаломиелополирадикулоневропатия встречаются значительно реже. В связи с этим в современных условиях необходимо уделять особое внимание дифференциальной диагностике ОВП, мониторингу эпидемической ситуации, что позволит избежать гипердиагностики, улучшит результаты лечения, снизит частоту необоснованной регистрации поствакцинальных осложнений.

Острый паралитический полиомиелит — группа вирусных заболеваний, объединенных по топическому принципу, характеризующихся вялыми парезами, параличами, обусловленными поражением двигательных клеток в передних рогах спинного мозга и ядрах двигательных черепных нервов ствола мозга.

Этиология. Этиологическая структура инфекционных заболеваний нервной системы разнообразна. Среди этиологических факторов «дикие» полиовирусы 1, 2, 3-го типа, вакцинные полиовирусы, энтеровирусы (ECHO, Коксаки), герпесвирусы (ВПГ, ВГЧ 3-го типа, ВЭБ), вирус гриппа, паротитный вирус, дифтерийная палочка, боррелии, УПФ (стафилококки, грамотрицательные бактерии).

Особый интерес представляет спинальный паралич, вызванный «диким» вирусом полиомиелита, относящимся к семейству пикорнавирусов, роду энтеровирусов. Возбудитель имеет малые размеры (18—30 нм), содержит РНК. Синтез вируса и его созревание происходят внутри клетки.

Полиовирусы не чувствительны к антибиотикам и химиопрепаратам. При замораживании их активность сохраняется в течение нескольких лет, в бытовом холодильнике — несколько недель, при комнатной температуре — несколько дней. В то же время вирусы полиомиелита быстро инактивируются при обработке формальдегидом, свободным остаточным хлором, плохо переносят высушивание, нагревание, ультрафиолетовое облучение.

Вирус полиомиелита имеет три серотипа — 1, 2, 3. Культивирование его в лабораторных условиях производится путем заражения различных культур тканей и лабораторных животных.

Причины

Полиомиелит вызывается вирусной инфекцией одной из трех форм вируса полиомиелита.

Вирус может передаваться через загрязненное продовольствие и воду или с инфицированной слюной во время кашля или чихания.

Источник инфекции — больной человек или носитель. Наибольшее эпидемиологическое значение имеет присутствие вируса в носоглотке и кишечнике, откуда он выделяется во внешнюю среду. При этом выделение вируса с фекалиями может продолжаться от нескольких недель до нескольких месяцев. В носоглоточной слизи возбудитель полиомиелита содержится 1—2 недели.

Основными путями передачи являются алиментарный и воздушнокапельный.

В условиях массовой специфической профилактики спорадические случаи регистрировались в течение всего года. Болели преимущественно дети до семилетнего возраста, из них удельный вес пациентов раннего возраста достигал 94%. Индекс контагиозности составляет 0,2—1%. Летальность у непривитых достигала 2,7%.

Всемирная организация здравоохранения в 1988 г. поставила вопрос о полной ликвидации полиомиелита, вызванного «диким» вирусом. В связи с этим были приняты 4 главные стратегии борьбы с этой инфекцией:

1) достижение и поддержание высокого уровня охвата населения профилактическими прививками;

2) проведение дополнительных прививок в национальные дни иммунизации (НДИ);

3) создание и функционирование эффективной системы эпидемиологического надзора за всеми случаями острых вялых параличей (ОВП) у детей в возрасте до 15 лет с обязательным вирусологическим обследованием;

4) проведение дополнительной «подчищающей» иммунизации на неблагополучных территориях.

На момент принятия Глобальной программы ликвидации полиомиелита количество больных в мире составляло 350 000. Однако к 2003 г., благодаря проводимым мероприятиям, их число снизилось до 784. Три региона мира уже свободны от полиомиелита: Американский (с 1994 г.), Западно-Тихоокеанский (с 2000 г.) и Европейский (с 2002 г.). Однако в Восточно-Средиземноморском, Африканском регионах и Юго-Восточной Азии полиомиелит, вызванный «диким» полиовирусом, продолжает регистрироваться. Эндемичными по полиомиелиту считаются Индия, Пакистан, Афганистан, Нигерия.

С декабря 2009 г. в Таджикистане регистрируется вспышка полиомиелита, вызванного полиовирусом 1-го типа. Предполагается, что в Таджикистан вирус попал из сопредельных стран — Афганистана, Пакистана. Принимая во внимание интенсивность миграционных потоков из Республики Таджикистан в Российскую Федерацию, включая трудовую миграцию и активные торговые связи, произошел завоз «дикого» вируса полиомиелита на территорию нашей страны, зарегистрированы случаи полиомиелита у взрослых и детей.

Россия приступила к реализации Глобальной программы ликвидации полиомиелита на своей территории в 1996 г. Благодаря поддержанию на высоком уровне охвата прививками детей 1-го года жизни (более 90%), совершенствованию эпидемиологического надзора заболеваемость этой инфекцией в России снизилась со 153 случаев в 1995 г. до 1 — в 1997 г. По решению Европейской Региональной сертификационной комиссии в 2002 г. Российская Федерация получила статус территории, свободной от полиомиелита.

До перехода на использование инактивированной вакцины против полиомиелита в России регистрировались заболевания, вызванные вакцинными полиовирусами (1 — 11 случаев в год), возникавшие, как правило, на введение первой дозы живой ОПВ.

Диагностика

История болезни и физическое обследование.

Анализы крови.

Поясничный прокол (спинномозговая пункция).

Лабораторная диагностика. Только опираясь на результаты вирусологического и серологического исследований, можно установить окончательный диагноз при полиомиелите.

Вирусологическому обследованию на полиомиелит в лабораториях региональных центров эпидемиологического надзора за полиомиелитом/ ОВП подлежат:

— больные дети до 15 лет с явлениями острых вялых параличей;

— контактные дети и взрослые из очагов полиомиелита и ОВП в случае позднего (позже 14-го дня с момента выявления паралича) обследования больного, а также при наличии в окружении больного лиц, прибывших из неблагополучных по полиомиелиту территорий, беженцы и вынужденные переселенцы (однократно);

— дети в возрасте до 5 лет, прибывшие в течение последних 1,5 месяцев из Чеченской Республики, Республики Ингушетии и обратившиеся за медицинской помощью в лечебно-профилактические учреждения, независимо от профиля (однократно).

Больные с клиническими признаками полиомиелита или острого вялого паралича подлежат обязательному 2-кратному вирусологическому обследованию. Первую пробу фекалий берут в течение суток от момента установления диагноза, вторую пробу — через 24-48 часов. Оптимальный объем фекалий 8—10 г. Пробу помещают в стерильный специальный пластиковый контейнер. Если доставка отобранных проб в региональный центр эпиднадзора за полио/ОВП будет осуществлена в течение 72 часов с момента забора, то пробы помещают в холодильник при температуре от 0 до 8 °С и транспортируют в лабораторию при температуре от 4 до 8 °С (обратная холодовая цепь). В тех случаях, когда доставку материала в вирусологическую лабораторию планируют произвести в более поздние сроки, пробы замораживают при температуре —20 °С и транспортируют в замороженном виде.

Частота выделения вируса в первые две недели составляет 80%, на 5— 6-й неделе — 25%. Перманентного носительства не выявлено. Из спинномозговой жидкости, в отличие от вирусов Коксаки и ECHO, вирус полиомиелита выделяется крайне редко.

При летальных исходах материал отбирают из шейного и поясничного расширений спинного мозга, мозжечка и содержимого ободочной кишки. При параличе длительностью 4-5 дней — вирус из спинного мозга выделить трудно.

Серологическому обследованию подлежат:

— больные с подозрением на полиомиелит;

— дети в возрасте до 5 лет, прибывшие в течение последних 1,5 месяца из Чеченской Республики, Республики Ингушетии и обратившиеся за медицинской помощью в лечебно-профилактические учреждения, независимо от их профиля (однократно).

Для серологического исследования берут две пробы крови больного (по 5 мл). Первая проба должна быть взята в день постановки первичного диагноза, вторая — через 2—3 недели. Кровь хранят и транспортируют при температуре 0 до +8 °С.

РСК выявляет комплементсвязывающие антитела к N- и Н-антигенам полиовируса. На ранних стадиях выявляют только антитела к Н-антигену, через 1—2 недели — к Н- и N-антигенам, у переболевших — только N-антитела.

При первом инфицировании полиовирусом образуются строго типоспецифические комплементсвязывающие антитела. При последующем инфицировании другими типами полиовирусов образуются антитела преимущественно к термостабильным групповым антигенам, которые имеются у всех типов полиовирусов.

PH выявляет вируснейтрализующие антитела на ранних стадиях заболевания, возможно их выявление на этапе госпитализации больного. Вируснейтрализующие антитела могут быть обнаружены в моче.

РП в агаровом геле выявляет преципитины. Типоспецифические преципитирующие антитела могут быть выявлены в период выздоровления, циркулируют длительное время. Для подтверждения нарастания титров антител исследуют парные сыворотки с интервалом в 3—4 недели, за диагностическое нарастание принимают разведение сыворотки, превышающее предыдущее в 3—4 раза и более. Наиболее эффективным методом является ИФА, позволяющий в короткие сроки определять классоспецифический иммунный ответ. Обязательным является проведение ПЦР с целью обнаружения РНК вирусов в отдельных фекалиях, ликворе.

Симптомы

Лихорадка.

Головная боль и воспаленное горло.

Неподвижная шея и спина.

Тошнота и рвота.

Мышечная боль, слабость или спазмы.

Затруднение при глотании.

Запор и задержание мочи.

Вздутый живот.

Раздражительность.

Чрезвычайные симптомы; паралич мышц; затруднение дыхания.

Патогенез . Входными воротами инфекции при полиомиелите являются слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта и верхних дыхательных путей. Размножение вируса происходит в лимфатических образованиях задней стенки глотки и кишечника.

Преодолевая лимфатический барьер, вирус проникает в кровь и ее током разносится по всему организму. Фиксация и размножение возбудителя полиомиелита происходит во многих органах и тканях — лимфатических узлах, селезенке, печени, легких, сердечной мышце и, особенно, в коричневом жире, который представляет собой своеобразное депо вируса.

Проникновение вируса в нервную систему возможно через эндотелий мелких сосудов или по периферическим нервам. Распространение внутри нервной системы происходит по дендритам клеток и, возможно, через межклеточные пространства. При взаимодействии вируса с клетками нервной системы наиболее глубокие изменения развиваются в мотонейронах. Синтез полиовирусов происходит в цитоплазме клетки и сопровождается подавлением синтеза ДНК, РНК и белков клетки хозяина. Последняя при этом погибает. В течение 1—2 суток титр вируса в центральной нервной системе нарастает, а затем начинает падать и вскоре вирус исчезает.

В зависимости от состояния макроорганизма, свойств и дозы возбудителя патологический процесс может остановиться на любой стадии вирусной агрессии. При этом формируются различные клинические формы полиомиелита. У большинства инфицированных детей благодаря активной реакции иммунной системы происходит элиминация вируса из организма и наступает выздоровление. Так, при инаппарантной форме имеет место алиментарная фаза развития без вирусемии и инвазии в ЦНС, при абортивной форме — алиментарная и гематогенная фазы. Для клинических вариантов, сопровождающихся поражением нервной системы, характерно последовательное развитие всех фаз с поражением мотонейронов на разных уровнях.

Патоморфология . Морфологически для острого полиомиелита наиболее характерно поражение крупных двигательных клеток, расположенных в передних рогах спинного мозга и ядрах двигательных черепных нервов в стволе головного мозга. Кроме того, в патологический процесс может вовлекаться двигательная область коры головного мозга, ядра гипоталамуса, ретикулярная формация. Параллельно с поражением спинного и головного мозга в патологический процесс вовлекаются мягкие мозговые оболочки, в которых развивается острое воспаление. При этом в ликворе возрастают количество лимфоцитов и содержание белка.

Макроскопически спинной мозг выглядит отечным, граница между серым и белым веществом смазана, в тяжелых случаях на поперечном срезе отмечается западение серого вещества.

Микроскопически, помимо набухших или полностью распавшихся клеток, встречаются неизмененные нейроны. Эта «мозаичность» поражения нервных клеток клинически проявляется асимметричным, беспорядочным распределением парезов и параличей. На месте погибших нейронов образуются нейронофагические узелки, с последующим разрастанием глиозной ткани.

Классификация

Согласно современным требованиям стандартное определение полиомиелита и острого вялого паралича (ОВП) базируется на результатах клинико-вирусологической диагностики (приложение 4 к приказу М3 РФ № 24 от 25.01.99) и представлено следующим образом:

— острый вялый спинальный паралич, при котором выделен «дикий» вирус полиомиелита, классифицируется как острый паралитический полиомиелит (по МКБ 10 пересмотра А.80.1, А.80.2);

— острый вялый спинальный паралич, возникший не ранее 4-го и не позже 30-го дня после приема живой полиомиелитной вакцины, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у реципиента (по МКБ 10 пересмотра А.80.0);

— острый вялый спинальный паралич, возникший не позже 60-го дня после контакта с привитым, при котором выделен вирус полиомиелита вакцинного происхождения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит, ассоциированный с вакциной у контактного (по МКБ 10 пересмотра А.80.0). Выделение вируса полиомиелита вакцинного происхождения при отсутствии клинических проявлений не имеет диагностического значения;

— острый вялый спинальный паралич, при котором обследование было проведено не полностью (вирус не выделен) или совсем не проводилось, но наблюдаются остаточные вялые параличи к 60-му дню с момента их возникновения, классифицируется как острый паралитический полиомиелит неуточненный (по МКБ 10 пересмотра А.80.3);

— острый вялый спинальный паралич, при котором проведено полное адекватное обследование, но вирус не выделен и не получено диагностического нарастания антител, классифицируется как острый паралитический полиомиелит другой, неполиомиелитной этиологии (по МКБ 10 пересмотра А.80.3).

Выделение «дикого» штамма вируса от больного с катаральным, диарейным или менингеальным синдромами без возникновения вялых парезов или параличей классифицируется как острый непаралитический полиомиелит (А.80.4.)

Острый вялый спинальный паралич с выделением других нейротропных вирусов (ECHO, Коксаки, герпесвирусы) относится к заболеваниям другой, неполиомиелитной этиологии.

Все эти заболевания, исходя из топического принципа (поражение передних рогов спинного мозга), фигурируют под общим названием «Острый полиомиелит».

Классификация полиомиелита

Формы полиомиелита	Фазы развития вируса
Без поражения ЦНС
1. Инаппарантная	Алиментарная фаза развития вируса без вирусемии и инвазии в ЦНС
2. Абортивная форма	Алиментарная и гематогенная (вирусемия) фазы
Формы полиомиелита с поражением ЦНС
!. Непаралитическая или менингеальная форма	Последовательное развитие всех фаз с инвазией в ЦНС, но субклиническим поражением мотонейронов
2. Паралитические формы: а) спинальная (до 95%) (с шейной, грудной, поясничной локализацией процесса; ограниченная или распространенная); б) понтинная (до 2%); в) бульбарная (до 4%); г) понтоспинальная; д) бульбоспинальная; е) понтобульбоспинальная	Последовательное развитие всех фаз с поражением мотонейронов на разных уровнях

По тяжести процесса различают легкие, среднетяжелые и тяжелые формы полиомиелита. Течение заболевания всегда острое, а по характеру может быть гладкое или негладкое, в зависимости от наличия осложнений (остеопороз, переломы, мочекаменная болезнь, контрактура, пневмония, пролежни, асфиксия и др.).

Клиника . Продолжительность инкубационного периода при полиомиелите составляет 5—35 дней.

Спинальная форма полиомиелита у детей встречается с большей частотой, чем остальные паралитические формы. При этом чаще патологический процесс развивается на уровне поясничного утолщения спинного мозга.

В течении болезни выделяют несколько периодов, каждый из которых имеет свои особенности.

Препаралитический период характеризуется острым началом заболевания, ухудшением общего состояния, повышением температуры тела до фебрильных цифр, головной болью, рвотой, вялостью, адинамией, менингеальными знаками. Общеинфекционный, общемозговой и менингеальные синдромы могут сочетаться с катаральными или диспепсическими явлениями. Кроме того, отмечаются положительные симптомы натяжения, жалобы на боли в спине, шее, конечностях, болезненность при пальпации нервных стволов, фасцикуляции и горизонтальный нистагм. Продолжительность препаралитического периода от 1 до 6 дней.

Паралитический период знаменуется появлением вялых параличей или парезов мышц конечностей и туловища. Опорными диагностическими признаками этой стадии являются:

— вялый характер параличей и внезапное их появление;

— бурное нарастание двигательных расстройств в течение короткого времени (1—2 дня);

— поражение проксимальных мышечных групп;

— асимметричный характер параличей или парезов;

— отсутствие нарушений чувствительности и функции тазовых органов.

В это время изменения в ликворе имеют место у 80—90% больных полиомиелитом и указывают на развитие серозного воспаления в мягких мозговых оболочках. При развитии паралитической стадии общеинфекционная симптоматика угасает. В зависимости от количества пострадавших сегментов спинного мозга спинальная форма может быть ограниченной (монопарез) или распространенной. Наиболее тяжело протекают формы, сопровождающиеся нарушением иннервации дыхательной мускулатуры.

Восстановительный период сопровождается появлением первых произвольных движений в пораженных мышцах и начинается на 7—10-й день после возникновения параличей. При гибели 3/4 нейронов, ответственных за иннервацию какой-либо мышечной группы, утраченные функции не восстанавливаются. Со временем в этих мышцах нарастает атрофия, появляются контрактуры, анкилоз суставов, остеопороз, отставание конечности в росте. Особенно активно восстановительный период идет в течение первых месяцев заболевания, затем он несколько замедляется, но продолжается в течение 1 —2 лет.

Если через 2 года утраченные функции не восстанавливаются, то говорят о периоде остаточных явлений (различные деформации, контрактуры и др.).

Бульбарная форма полиомиелита характеризуется поражением ядер 9, 10, 12 пар черепных нервов и является одним из наиболее опасных вариантов заболевания. При этом наблюдается расстройство глотания, фонации, патологическая секреция слизи в верхних дыхательных путях. Особую опасность представляет локализация процесса в области продолговатого мозга, когда вследствие поражения дыхательного и сердечно-сосудистого центров возникает угроза жизни больного. Предвестниками неблагоприятного исхода в этом случае является возникновение патологического дыхания, цианоза, гипертермии, коллапса, нарушения сознания. Поражение 3, 4, 6 пар черепных нервов при полиомиелите возможно, но встречается реже.

Понтинная форма полиомиелита протекает наиболее легко, однако косметический дефект может сохраниться у ребенка на всю жизнь. Клиническая характеристика этой формы заболевания заключается в поражении ядра лицевого нерва. При этом внезапно возникает обездвиженность мимической мускулатуры на пораженной стороне и появляются лагофтальм, симптомы Белла, «паруса», перетягивание угла рта в здоровую сторону во время улыбки или плача. Понтинная форма полиомиелита чаще других протекает без повышения температуры тела, общеинфекционной симптоматики, изменений в ликворе.

Менингеальная форма полиомиелита сопровождается поражением мягких мозговых оболочек. Заболевание начинается остро и сопровождается ухудшением общего состояния, повышением температуры тела до фебрильных цифр, головной болью, рвотой, вялостью, адинамией, менингеальными знаками.

Характерными для менингеальной формы полиомиелита симптомами являются боли в спине, шее, конечностях, положительные симптомы натяжения, болезненность при пальпации нервных стволов. Кроме того, могут наблюдаться фасцикуляции и горизонтальный нистагм. На электромиограмме обнаруживается субклиническое поражение передних рогов спинного мозга.

При проведении спинномозговой пункции ликвор обычно вытекает под давлением, прозрачный. Его исследование выявляет:

— клеточно-белковую диссоциацию;

— лимфоцитарный плеоцитоз (количество клеток увеличивается до нескольких сотен в 1 мм 3);

— нормальное или слегка повышенное содержание белка;

— повышенное содержание сахара.

Характер изменений в ликворе зависит от сроков заболевания. Так, нарастание цитоза может запаздывать и в первые 4—5 дней от начала заболевания состав спинномозговой жидкости остается нормальным. Кроме того, иногда, в начальном периоде наблюдается кратковременное преобладание нейтрофилов в ликворе. Через 2—3 недели от начала заболевания выявляется белково-клеточная диссоциация. Течение менингеальной формы полиомиелита благоприятное и заканчивается полным выздоровлением.

Инаппарантная форма полиомиелита характеризуется отсутствием клинической симптоматики при одновременном выделении «дикого» штамма вируса из фекалий и диагностическом нарастании титра противовирусных антител в сыворотке крови.

Для абортивной формы или малой болезни характерно острое начало, наличие общеинфекционных симптомов без вовлечения в патологический процесс нервной системы. Так, у детей может наблюдаться лихорадка, умеренно выраженные вялость, снижение аппетита, головная боль. Нередко перечисленные симптомы сочетаются с катаральными или диспепсическими явлениями, что служит основанием для ошибочной диагностики острой респираторной вирусной или кишечной инфекций. Обычно абортивная форма диагностируется при госпитализации больного из очага и получении положительных результатов вирусологического обследования. Абортивная форма протекает доброкачественно и заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких дней.

Развитие вакциноассоциированного полиомиелита связано с использованием для массовой иммунизации живой оральной вакцины и возможностью реверсии нейротропных свойств отдельных клонов вакцинных штаммов вирусов. В связи с этим в 1964 г. специальный комитет ВОЗ определил критерии, по которым случаи паралитического полиомиелита могут быть отнесены к вакциноассоциированным:

— начало заболевания не раньше 4-го и не позже 30-го дня после вакцинации. Для контактировавших с вакцинированным этот срок удлиняется до 60-го дня;

— развитие вялых параличей и парезов без нарушения чувствительности со стойкими (после 2 месяцев) остаточными явлениями;

— отсутствие прогредиентности заболевания;

— выделение сходного по антигенной характеристике с вакцинным вируса полиомиелита и не менее 4-кратного нарастания типоспецифических антител.

Лечение

Отдых в постели необходим, пока не спадут выраженные симптомы.

Возможно использование обезболивающих средств, чтобы уменьшить лихорадку, боль и спазмы мышц.

Ваш врач может прописать бетанекол, чтобы бороться с задержанием мочи, и антибиотики, чтобы лечить сопряженную бактериальную инфекцию мочевого канала.

Мочевой катетер, тонкая трубка, соединенная с мешочком для сбора мочи, может потребоваться, если контроль над мочевым пузырем был потерян из-за паралича.

Искусственное дыхание может потребоваться в том случае, если дыхание затруднено; в некоторых случаях может потребоваться операция по вскрытию горла (трахеотомия).

Физиотерапия необходима в случаях временного или постоянного паралича. Механические приспособления типа бандажей, костылей, инвалидного кресла и специальных ботинок могут помочь ходить.

Сочетание профессиональной и психологической терапии может помочь пациентам приспособиться к ограничениям, наложенным болезнью.

Лечение полиомиелита в остром периоде должно быть этиотропным, патогенетическим и симптоматическим.

Развитие клинических вариантов полиомиелита с поражением нервной системы требует обязательной, максимально ранней госпитализации больного, обеспечения тщательного ухода и постоянного контроля основных витальных функций. Необходимо соблюдать строгий ортопедический режим. Пораженным конечностям придается физиологическое

положение с помощью гипсовых лангет, повязок. Диета должна соответствовать возрастным потребностям ребенка в основных ингредиентах и предусматривает исключение острых, жирных, жареных блюд. Особое внимание следует уделять кормлению детей с бульбарной или бульбоспинальной формами, так как вследствие нарушения глотания реальна угроза развития аспирационной пневмонии. Избежать этого грозного осложнения позволяет зондовое кормление ребенка.

Что касается медикаментозного лечения, то важным моментом является максимальное ограничение внутримышечных инъекций, которые способствуют углублению неврологических расстройств.

В качестве этиотропных средств при менингеальной и паралитических формах необходимо использовать противовирусные препараты (плеконарил, изопринозин пранобекс), интерфероны (виферон, роферон А, реаферон-ЕС-липинт, лейкинферон) или индукторы последнего (неовир, циклоферон), иммуноглобулины для внутривенного введения.

Патогенетическая терапия острого периода предусматривает включение в комплексную терапию:

— глюкокортикоидных гормонов (дексаметазон) при тяжелых формах по жизненным показаниям;

— вазоактивных нейрометаболитов (трентал, актовегин, инстенон);

— ноотропных средств (глиатилин, пирацетам и др.);

— витаминов (А, В1, В 6 , В 12 , С) и антиоксидантов (витамин Е, мексидол, милдронат и др.);

— мочегонных средств (диакарб, триампур, фуросемид) в комплексе с калийсодержащими препаратами;

— инфузионную терапию с целью дезинтоксикации (5-10%-ные растворы глюкозы с электролитами, альбумина, инфукола);

— ингибиторов протеолитических ферментов (гордокс, амбен, контрикал);

— ненаркотические анальгетики (при выраженном болевом синдроме);

— физиотерапевтические методы (парафиновые или озокеритовые аппликации на пораженные конечности, УВЧ на пораженные сегменты).

Появление первых движений в пораженных мышечных группах знаменует начало раннего восстановительного периода и является показанием для назначения антихолинэстеразных средств (прозерин, галантамин, убретид, оксазил). По мере купирования болевого синдрома используют ЛФК, массаж, УВЧ, далее электрофорез, электромиостимуляцию импульсным током, гипербарическую оксигенацию.

После выписки из инфекционного отделения продолжается курсовое лечение описанными выше медикаментами в течение 2 лет. Оптимальным решением следует считать лечение реконвалесцентов полиомиелита в специализированных санаториях.

Пока неизвестно, можно ли остановить инфекцию, если она началась. С другой стороны, очень многие заразившиеся дети не болеют параличом. Многие парализованные на время потом полностью выздоравливают. Большинство из тех, кто окончательно не выздоравливает, добиваются значительного улучшения.

Если после острой фазы заболевания наблюдается легкий паралич, ребенок должен находиться под постоянным присмотром врача. Лечение зависит от множества факторов. На каждой стадии решение принимает врач, и не существует общих правил. Если паралич сохраняется, возможны различные операции, восстанавливающие подвижность членов и предохраняющие их от деформирования.

Профилактика

Когда в вашем округе есть случаи полиомиелита, родители начинают спрашивать, как уберечь ребенка. Ваш врач, знающий местные условия, даст вам наилучший совет. Нет смысла впадать в панику и лишать детей всяких контактов с окружающими. Если в вашей местности есть случаи болезни, разумно держать детей в стороне от скопления людей, особенно в закрытых местах, таких, как магазины и кинотеатры, и подальше от плавательных бассейнов, которыми пользуется много людей. С другой стороны, насколько нам теперь известно, совершенно не обязательно запрещать ребенку встречаться с близкими друзьями. Если вы всю жизнь будете так его опекать, то не разрешите даже переходить улицу. Врачи подозревают, что переохлаждение и усталость увеличивают восприимчивость к этой болезни, но и того и другого разумнее избегать в любое время. Конечно, самый распространенный случай переохлаждения летом — когда ребенок слишком много времени проводит в воде. Когда он начинает терять румянец, его следует вызвать из воды — до того, как у него застучат зубы.
. Существует ряд вакцин, которые рекомендуется давать в возрасте двух месяцев, затем повторно в четыре и 18 месяцев, а также провести ревакцинацию, когда ребенок пойдет в школу (в возрасте от четырех до шести лет).

Иммунизация детей является основой стратегии ликвидации полиомиелита, при этом уровень охвата прививками при плановой иммунизации должен составлять не менее 95% среди детей декретарованных возрастов в соответствии с Календарем профилактических прививок.

Национальные дни иммунизации — второй важный компонент в стратегии ликвидации полиомиелита. Целью этих кампаний является прекращение циркуляции «дикого» полиовируса с помощью иммунизации в максимально сжатые сроки (в течение недели) всех детей, относящихся к возрастной группе с наиболее высоким риском заболевания (как правило, это дети в возрасте до трех лет).

В России Национальные дни иммунизации против полиомиелита с охватом около 4 млн детей в возрасте до 3 лет (99,2—99,5%) проводились в течение 4 лет (1996-1999 гг.). Иммунизация осуществлялась в два тура, с интервалом в один месяц живой оральной полиомиелитной вакциной (ОПВ), с охватом прививками не менее 95% от числа детей указанных возрастных групп, находящихся на данной территории.

Основным профилактическим препаратом как у нас в стране, так и во всем мире является живая вакцина Сейбина (ЖВС), рекомендуемая ВОЗ. Кроме того, в России зарегистрированы импортные вакцины Имовакс Полио (Санофи Пастер, Франция), Тетракок (Санофи Пастер, Франция). Вакцина Пентаксим (Санофи Пастер, Франция) находится в стадии регистрации. Перечисленные вакцины относятся к инактивированным по-лиовакцинам. Вакцины хранят при температуре 2-8 °С, в течение 6 месяцев. Вскрытый флакон следует использовать в течение двух рабочих дней.

В настоящее время для иммунизации детского населения против полиомиелита используют ОПВ — пероральная типов 1, 2 и 3 (Россия), ИПВ — Имовакс Полио — инактивированная усиленная (типов 1, 2, 3) и Пентаксим (Санофи Пастер, Франция).

Вакцинацию начинают с возраста 3-х месяцев трехкратно с интервалом 6 недель ИПВ, ревакцинация — в 18 и 20 месяцев, а также в 14 лет — ОПВ.

Доза живой вакцины отечественного производства — 4 капли на прием. Ее вводят через рот за час до еды. Запивать вакцину, принимать пищу и пить в течение часа после прививки не разрешается. При срыгивании следует дать вторую дозу.

Противопоказаниями к вакцинации ЖПВ являются:

— все виды иммунодефицита;

— неврологические расстройства на предыдущие вакцинации ЖПВ;

— наличие острых заболеваний. В последнем случае прививка производится сразу после выздоровления.

Нетяжелые заболевания с повышением температуры тела до 38 °С не являются противопоказанием для вакцинации ЖПВ. При наличии диареи вакцинацию повторяют после нормализации стула.

Оральная вакцина против полиомиелита считается наименее реактогенной. Однако при ее использовании не исключена возможность возникновения неблагоприятного поствакцинального события. Наибольшая степень риска отмечается при первичной вакцинации и при контактном инфицировании неиммунных детей.

Предупредить возникновение вакциноассоциированного полиомиелита у детей, особенно из групп риска (ИДС, рожденные от ВИЧ-инфицированных матерей и др.), можно, используя инактивированную полиомиелитную вакцину для начальной вакцинации или проведя полный курс иммунизации.

По эпидпоказаниям проводится дополнительная иммунизация. Она осуществляется вне зависимости от ранее проведенных профилактических прививок против полиомиелита, но не ранее 1 месяца после последней иммунизации. Однократной иммунизации ОПВ подлежат дети в возрасте до 5 лет (возрастной состав детей может быть изменен), общавшиеся в эпидемических очагах с больными полиомиелитом, заболеваниями, сопровождающимися острыми вялыми параличами, при подозрении на эти заболевания в семье, квартире, доме, дошкольном образовательном и лечебно-профилактическом учреждении, а также общавшиеся с прибывшими из неблагополучных по полиомиелиту территорий.

Неспецифическая профилактика полиомиелитной инфекции предусматривает госпитализацию и изоляцию больного, установление наблюдения в течение 20 дней за контактными детьми в возрасте до 5 лет. По эпидпоказаниям проводится однократное вирусологическое обследование контактных. В эпидемическом очаге ПОЛИО/ОВП после госпитализации больного проводится заключительная дезинфекция.

У взрослых вакцинация против полиомиелита рекомендуется только перед поездкой туда, где полиомиелит распространен.

Обратитесь к врачу немедленно, если вы или ваш ребенок чувствуете симптомы полиомиелита или если вы, возможно, были заражены вирусом и еще не были вакцинированы.

Обратитесь к врачу, чтобы получить вакцину против полиомиелита, если вы не были вакцинированы и собираетесь путешествовать там, где полиомиелит часто встречается.

Внимание! Вызовите «скорую помощь», если кто-то испытывает затруднение дыхания или у него наблюдается паралич конечности.

Острый вялый паралич развивается в результате в любом месте. ОВП является осложнением многих заболеваний, включая полиомиелит.

Вялый паралич развивается из-за действия энтеровирусов. Патология возникает из-за поражения нейронов спинного мозга и участков периферических нервов.

Часто встречаемая причина развития – это полиомиелит.

К ОВП относят все параличи, сопровождающиеся стремительным развитием. Условием для постановки такого диагноза является развитие патологии в течении трех-четырех суток, не более. Болезнь встречается у детей до 15 лет в результате полиомиелита, а также у взрослых, по многим причинам.

К острым вялым параличам не относят:

• парезы мимических мышц;
• паралич, приобретенный при рождении в результате травмы;
• травмы и повреждения, которые провоцируют развитие паралича.

Различают несколько видов ОВП в зависимости от причины поражения нервов.

Симптомы

ОВП диагностируется при наличии следующих симптомов:

• отсутствие сопротивление пассивным движения пораженной мышцы;
• ярко выраженная атрофия мышцы;
• отсутствие либо значительное ухудшение рефлекторной деятельности.

Специфическое обследование не выявляет нарушения нервной и мышечной электровозбудимости.

Локализация паралича зависит от того, какой отдел мозга поврежден. При повреждении передних рогов спинного мозга, развивается . При этом пациент не может совершать движения стопой.

При симметричном поражении спинного мозга в шейном отделе возможно развитие паралича одновременно и нижних, и верхних конечностей.

Перед появлением паралича больной жалуется на острую мучительную боль в спине. У детей патология сопровождается следующими симптомами:

• нарушение глотательной функции;
• слабость мышц рук и ног;
• дрожь в руках;
• нарушение дыхания.

От появления первых симптомов до развития паралича проходит не более трех-четырех дней. Если болезнь проявляется позже четырех суток с начала недомогания, об остром вялом виде речи быть не может.

Патология опасна своими осложнениями, среди которых:

• уменьшение размера пораженной конечности либо части тела из-за того, что мышцы атрофированы;
• затвердевание мышц в пораженной области (контрактура);
• затвердевание суставов.

Избавиться от осложнений, вызванный вялым параличом, в большинстве случаев невозможно. Успешность лечения во многом зависит от причины нарушения, своевременного обращения в клинику.

Виды вялого паралича

Различают несколько видов патологии, в зависимости от причины ее развития:

• полиомиелит;
• миелит;
• полинейропатия;
• мононейропатия.

Паралич у детей развивается из-за полиомиелита, спровоцированного вирусом, а также при заболевании неуточненной этиологии.

Воспаление спинного мозга (миелит) является причиной нарушения связей ЦНС и ПНС, что вызывает развитие паралича и нарушение чувствительности некоторых частей тела.

Вялый паралич также сопровождает поли- и мононейропатию. Эти заболевания характеризуются поражением участков периферической нервной системы. При полинейропатии диагностируются множественные поражения, спровоцированные вирусами или инфекциями. Мононейропатия характеризуется поражением одного нерва, обычно нарушение затрагивает лучевой или локтевой нерв, провоцируя паралич соответствующей части тела.

Паралитический полиомиелит

Полиомиелит – это опасное заболевание, которое может привести к развитию паралича у детей. Диагностируется в детском возрасте до 15 лет, однако нередки случаи появления запоздалых осложнений полиомиелита спустя несколько десятков лет после перенесенного заболевания.

Заболевание сопровождается поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, чем и обусловлено развитие вялого паралича при полиомиелите.

Пути заражения вирусом полиомиелита – от человека к человеку и бытовым путем, когда слюна больного попадает на продукты или посуду. При комнатной температуре вирус, провоцирующий это заболевание, остается опасен в течении нескольких суток.

На слизистых оболочках носоглотки вирус сохраняется до двух недель, что и обуславливает высокую вероятность заражения от больного человека.

Защититься от вируса можно лишь одним способом – путем вакцинации. В редких случаях «живая» вакцина также провоцирует развитие паралича.

Вирусологическое обследование

Обследованию на наличие вируса в обязательном порядке подлежат:

• дети до 15 лет с вяло текущим параличом;
• беженцы из зон с высоким риском заражения (Индия, Пакистан);
• пациенты с клиническими признаками болезни и их окружение.

Для анализа необходима сдача фекалий. В начале развития болезни концентрация вируса в фекалиях больного достигает 85%.

Больные полиомиелитом, или пациенты с подозрениями на эту болезнь, должны обследоваться повторно через сутки после первичного анализа.

Симптомы полиомиелита:

• лихорадка;
• воспаление слизистой оболочки носоглотки;
• нарушение двигательной активности шейных мышц и спины;
• спазмы и судороги мышц;
• боль в мышцах;
• нарушение пищеварения;
• редкое мочеиспускание.

К острым симптомам относят трудности при дыхании и паралич мышц.

ОВП при полиомиелите

Заболевание характеризуется стремительным развитием, симптомы быстро нарастают в течении 1-3 дней. На четвертый день диагностируется вялый паралич. Для постановки диагноза необходимо подтвердить:

• внезапное появление паралича;
• вялый характер нарушения;
• асимметричное поражение тела;
• отсутствие патологий со стороны органов таза и чувствительности.

Первую неделю до развития паралича отмечается лихорадка, вялость, боли и мышечные спазмы. Затем стремительно развивается паралич, тяжесть которого зависит от особенностей повреждения спинномозговых нейронов. При патологии общие симптомы полиомиелита, как правило, стихают. Постепенное восстановление двигательной функции наблюдается спустя неделю после развития паралича. Прогноз зависит от того, какая часть нейронов пострадала. Если из-за болезни погибло 70% нейронов или более, двигательная функция пораженной части тела не восстанавливается.

О прогнозе выздоровления можно судить спустя 10 дней после развития паралича. Если в этот период начинают появляться произвольные движения мышц пораженной части тела, высока вероятность полного восстановления подвижности со временем. Пик восстановления приходится на первые три месяца после болезни. Остаточные симптомы могут сохраняться до двух лет. Если по прошествии 24 месяцев двигательная функция пораженной конечности не восстановилась, остаточные явления не подлежат лечению. После полиомиелита наблюдаются деформации конечностей, нарушение подвижности сустава, контрактура.

ОВП у детей

Благодаря обязательной вакцинации, полиомиелит у ребенка в нашей стране не представляет такой опасности, как в Индии или Пакистане. Но полиомиелит не является единственной причиной развития вялого паралича у детей. Патология развивается под действием разных энтеровирусов. Существуют различные нейротропные вирусы, поражающие нервную систему и вызывающие тяжелый парез с последующей атрофией мышц. Особую опасность представляют именно энторовирусы неполиомиелитической природы.

Лечение ОВП

Терапия направлена на восстановление функции периферических нервов, пораженных вирусным заболеванием. С этой целью применяют:

• медикаментозную терапию;
• физиотерапию;
• массаж;
• народные средства.

Совокупность этих методов позволяет получить хороший терапевтический эффект, но только при условии своевременного лечения. Если в результате вирусной инфекции погибло более 70% нейронов, восстановление подвижности и чувствительности пораженной области невозможно.

Медикаментозная терапия включает лечение нейротропными и вазоактивными препаратами. Терапия направлена на улучшение метаболизма и проводимости нервных волокон, улучшение кровообращения и стимуляцию деятельности нервной системы.

Препараты вводятся либо внутривенно, либо внутримышечно. Возможно введение препаратов с помощью капельницы при обширном поражении нейронов.

Обязательно назначается витаминная терапия. Показано введение витаминов группы В, которые стимулируют обновление клеток и укрепляют нервную систему.

В период реабилитации показано ношение бандажа или ортеза, для фиксации конечности в физиологически правильном положении. Такая мера позволит избежать видимой деформации сустава из-за ослабления мышц.

Физиотерапия и массаж

Ускорить восстановление двигательной активности и восстановить чувствительность помогают физиотерапевтические методы лечения. При параличах успешно применяются методы электростимуляции – гальванизация, бальнеотерапия. Такие терапевтические методы улучшают проводимость нервных волокон, способствуют ускорению регенерации и восстановлению клеток. Курс такого лечения проводится только после купирования основного заболевания, повлекшего за собой паралич.

Для нормализации мышечной активности и с целью предотвращения развития атрофии применяют массаж. Пациентам показан интенсивный массаж, с длительным разминанием поврежденных мышц и сильным растиранием.

При массаже важно помнить, что скованные параличом мышцы нельзя подвергать травмирующему воздействию. Массаж должен быть интенсивным, но без чрезмерных усилий. Травмирующее воздействие на пораженные мышцы может возыметь обратный эффект.

Для восстановления мышечной активности показан длительный курс массажа, вплоть до полугода. При регулярности процедур результат станет заметен спустя первые 5 сеансов.

Помимо классического массажа, хороший результат достигается путем точечного воздействия на болевые узлы человеческого тела. В этом случае также нельзя воздействовать непосредственно на скованную мышцу. Такая методика улучшает обменные процессы в мышечных волокнах, стимулируя скорейшее восстановление подвижности и чувствительности. Максимальный эффект достигается путем применения одновременно двух методик, с чередованием.

Народные средства для скорейшего выздоровления

Народными методами можно дополнить лечение, но только после консультации с лечащим врачом. Самостоятельно вылечить паралич одними только народными методами не получится. Часто пациенты, предпочитая траволечение, игнорируют предписания врача, что приводит к ухудшению ситуации и невозможности дальнейшего восстановления медикаментозными средствами.

1. Сделать отвар из столовой ложки корня шиповника с добавлением такого же количества ягод и 500 мл воды. После остывания, отвар разбавляют с 5 литрами воды и применяют как ванночку для скованных параличом конечностей.
2. Пион уклоняющийся применяется для ускорения выздоровления. Для этого необходимо приготовить отвар из корневища растения, из расчета 1 ложка сухого корня на 600 мл кипятка. После того, как отвар настоится и остынет, его следует принимать трижды в день перед каждым приемом пищи по одной маленькой ложке.
3. Свежие листья красильного сумаха заливают стаканом кипятка и настаивают 2 часа в тепле. После остывания, отвар принимают по маленькой ложке каждые 5 часов, независимо от приема пищи.

Перед началом такого лечения следует убедиться в отсутствии аллергической реакции на ингредиенты рецептов.

Профилактика и прогноз

Прогноз во многом зависит от степени поражения нейронов спинного мозга. При умеренной гибели нейронов, возможно добиться восстановления двигательной активности, однако лечение будет длительным, вплоть до нескольких лет. При лечении паралича важную роль играет своевременное обращение в клинику и правильная диагностика проблемы.

Профилактические меры заключаются в своевременном лечении любого инфекционного и вирусного заболевания. Наличие в организме любого очага инфекции опасно ее распространением по всему организму с током крови, в результате чего возможно развитие воспалительного поражения периферических нервов.

При появлении первых симптомов развивающегося паралича (слабость мышц, судороги, боль в мышцах и спине) необходимо немедленно обратиться к специалисту.

Периферический парез или пара­лич возникает при поражении пери­ферического двигательного неврона кортико-мускулярного пути на любом уровне, т. е. в области периферическо­го нерва, сплетения, переднего кореш­ка и передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нер­вов.

Распространение двигательных нарушений соответствует зоне иннер­вации и количеству пораженных дви­гательных невронов. Оно часто оказы­вается ограниченным. Однако воз­можно множественное поражение нер­вов при полиневропатиях и полинев­ритах и распространенное поражение передних рогов при клещевом энцефа­лите и полиомиелите.

Понижение или исчезновение ре­флексов наблюдается при поражениях в области рефлекторной дуги данного рефлекса, а также при состояниях, со­провождающихся резким и разлитым торможением (шок, коллапс) после травм, острых нарушений кровообра­щения, при интоксикациях и инфек­циях.

Повреждение периферического, двигательного неврона или сегментар­ного центра вызывает понижение или исчезновение рефлексов на уровне ме­ста поражения. Исключение из этого правила составляют брюшные и подо­швенные рефлексы, которые исчезают не только при повреждении их рефлек­торных дуг, но и при поражении пира­мидных путей. Это объясняется тем, что кожные рефлексы не являются врожденными, а вырабатываются по­степенно, по мере появления у ребенка произвольных движений (ходьба и т. д.). Поэтому при нарушении связей двигательного сегментарного аппара­та с корой исчезают эти поздно поя­вившиеся рефлексы. В редких случаях наблюдается симметричное отсутст­вие или резкое снижение глубоких ре­флексов у здоровых людей; брюшные рефлексы часто отсутствуют при дряб­лой брюшной стенке.

При периферическом парезе отсут­ствуют защитные рефлексы и сопутст­вующие движения. Тонус паретичных мышц снижен, поэтому данный вид па­реза (паралича) и характеризуется как «вялый». Патологических рефлексов нет. Патологический процесс, развива­ющийся в двигательных нервных клет­ках или волокнах, может вызывать пе­рерождение нервных волокон по типу периаксонального процесса или валле- ровской дегенерации. В мышцах, ли­шенных нормальных трофических и двигательных импульсов, развиваются атрофические и дистрофические про­цессы. Мышцы теряют свои основные свойства - сократимость, эластич­ность, тонус, электрическую и, наконец, механическую возбудимость.

В настоящее время основным ме­тодом, используемым при инструмен­тальной диагностике центрального и периферического паралича, является ЭНМГ. В основе метода лежит регист­рация ответов исследуемой мышцы на раздражение нерва импульсным то­ком. Электрический ток, распростра­няясь по нерву дистально, вызывает потенциалы действия двигательных единиц (ПДДЕ) мышцы, получившие название «М-ответ». Распространение возбуждения по нерву проксимально реализуется по афферентным волок­нам, затем происходит переключение импульса с клеток спинномозговых ганглиев на клетки задних рогов спин­ного мозга, далее на двигательные мо­тонейроны и, наконец, по эфферент­ным волокнам нерва на мышцу. Пол­учаемый потенциал получил название «Н-рефлекс». Дифференциальную ди­агностику центрального и перифери­ческого параличей проводят на осно­вании определения латентных перио­дов описанных потенциалов. При на­рушении проводимости перифериче­ского двигательного нейрона регист­рируется увеличение латентного пери­ода М-ответа и Н-рефлекса за счет
снижения скорости проведения воз­буждения по эфферентным волокнам пораженного нерва. При этом сравни­тельный анализ изменения латентных периодов определяемых потенциалов позволяет диагностировать уровень по­ражения нерва, степень вовлечения в патологический процесс спинальных нейронов и афферентных волокон. При полном перерождении нерва М-ответ и Н-рефлекс не определяются.

При поражении центрального дви­гательного нейрона латентный период М-ответа остается неизменным, иног­да определяется увеличение латентно­го периода Н-рефлекса за счет увели­чения времени центральной задержки (распространение импульса по спи­нальным нейронам).

При нарушении иннервации мышц в них постепенно развивается атрофия, которая становится отчетливой спустя

2 нед и более после развития патологи­ческого процесса. Атрофия является ре­зультатом дегенерации мышечных во­локон, замещения их жировой и соеди­нительной тканью. Объем атрофичных мышц уменьшен, они мягки и дряблы. Атрофия мышц наблюдается также при длительном отсутствии движений в ко­нечностях вследствие патологических процессов в костях, суставах или мыш­цах.

При миопатиях (прогрессирую­щих мышечных дистрофиях) иннерва­ция мышц сохраняется, но происходят нарушения обмена, приводящие к рез­кой атрофии.

Гипертрофия мышц развивается при усиленной работе здоровых мышц, сопровождается увеличением их объема и плотностью при напряжении. Ложная гипертрофия наблюдается при наруше­ниях метаболизма в мышцах, когда ми- офибриллы распадаются и замещаются жировой тканью.

Такие мышцы бугристы и мягки, объем их увеличен.

В связи с тем, что в перифериче­ских нервах и сплетениях помимо двигательных содержатся чувстви­тельные и вегетативные волокна, вя­лые парезы обычно сочетаются с локаль­ными расстройствами чувствительности и вегетативно-трофическими симпто­мами, а также со снижением или выпа­дением соответствующих рефлексов.

При поражении одного нерва раз­виваются парезы определенных мышц, иннервируемых данным нер­вом, и патогномоничные нарушения движений. Так, для лучевого нерва ха­рактерна «свисающая» кисть, для по­ражения локтевого - «когтистая ла­па», срединного - «обезьянья» кисть, малоберцового - «свисающая» стопа, для поражения большеберцового нер­ва - «пяточная» стопа или «молотко­образные» пальцы. В зоне парезов раз­виваются расстройства чувствитель­ности и трофики. Вегетативно-трофи­ческие расстройства особенно выраже­ны при поражениях срединного и большеберцового нервов.

При множественном поражении нервов (полиневрит, полиневропатия) отмечается вялый парез нескольких конечностей, сочетающийся с рас­стройствами чувствительности и тро­фики, как правило, более выраженный в дистальных отделах конечностей. При повреждении нервных сплетений развиваются нарушения движений в соответствующих конечностях по ти­пу вялого паралича с отсутствием ре­флексов в сочетании с чувствительны­ми и вегетативно-трофическими сим­птомами. При поражении плечевого сплетения особенно характерны два варианта парезов: верхний (прокси­мальный) - Эрба - Д юшенна (при поражении верхнего первичного пуч­ка)-и нижний (дистальный) - Де- жерин-Клюмпке (при повреждении нижнего первичного пучка).

Синдром «парализующего ишиа­са» - нарушение движений в голено­стопном суставе с отвисанием стопы, расстройством чувствительности, от­сутствием пяточного рефлекса - свя­зан с ишемией в области поясничного утолщения спинного мозга из-за на­рушения кровоснабжения в бассейне

артерии Адамкевича вследствие ее компрессии межпозвоночным дис­ком, остеофитом, атеросклеротиче­скими бляшками.

Спинальный сегментарный синд­ром (переднероговой; полиомиелити- ческий) выражается вялым парезом, часто сопровождающимся фибрилляр­ными подергиваниями мышц вследст­вие раздражения иннервирующих их мотонейронов передних рогов спинного мозга. Характерна асимметрия симп­томов. Подобный синдром преимуще­ственно в проксимальных отделах ног наблюдается при остром переднем по­лиомиелите или его последствиях вследствие поражения вентральных групп клеток передних рогов пояснич­ного утолщения. Аналогичный симпто- мокомплекс, более выраженный в про­ксимальных отделах рук и мышцах шеи, развивается при клещевом энце­фалите вследствие поражения шейного утолщения спинного мозга.

При сирингомиелии, если разра­стания глии достигают задних ядер передних рогов, иннервирующих дис­тальные отделы рук, развиваются ат­рофии и двигательные нарушения в кистях. Сегментарные двигательные и чувствительные расстройства харак­терны для гематомиелии и интраме- дуллярных опухолей.

Иногда наблюдаются двигательные расстройства, имеющие признаки как центрального, так и периферического пареза, например сочетания атрофий мышц и фибрилляций с высокими ре­флексами, повышением мышечного тонуса и патологическими рефлексами. Такие сочетания симптомов свидетель­ствуют о системном поражении цент­ральных и периферических двигатель­ных невронов и определяются как сме­шанные парезы. Примером подобного заболевания может служить боковой амиотрофический склероз (БАС).

При двигательных нарушениях надо определить тип паралича и локализовать поражение. Дифференциация между спастическими и вялыми параличами позволяет сделать вывод о локализации:

А) центральные (спастические) параличи обусловлены поражением центрального нейрона в кортико-нуклеарном и кортико-спинальном тракте (пирамидный путь и экстрапирамидные тормозящие пути);

Б) периферические (вялые) параличи связаны с поражением периферического неврона, нарушением нервно-мышечной передачи возбуждения или поражением мышц.

Спастические параличи

Клиническая картина может варьировать, включать симптомы поражения ядер черепных нервов. Зная анатомию проводящих путей, идущих от передней центральной извилины коры головного мозга через внутреннюю капсулу, ствол мозга и мост к спинному мозгу, можно вначале приблизительно, а при специальном исследовании очень точно установить локализацию очага поражения. Причиной параличей могут быть сосудистый или воспалительный процессы (ограниченный энцефалит, абсцесс мозга), опухоли мозга , причем особенно важна для диагностики комбинация с нарушением черепно-мозговой иннервации. Следует исключить также закупорку сосудов (например, при болезни Мойамойа: мультифокальная закупорка сосудов мозга, а иногда и периферических сосудов в сочетании с их первичными пороками развития). При острой закупорке сосудов (в частности, при пороке сердца) вначале возникает вялый парез, развивающийся в спастический паралич.

Болезнь Литтла . Наиболее часто педиатр встречается со спастическими параличами в связи с поражением мозга. Каждый вид поражении зависит от временных параметров его возникновения по отношению к периодам развития отдельных структур мозга. Однако ретроспективное определение момента поражения мозга по клинической картине до сих пор невозможно. Установлено лишь, что болезнь Литтла обусловлена сочетанным внутриутробным и перинатальным повреждением мозга. При поражениях мозга, не сопровождающихся задержкой психомоторного развития, аффективным поведением, "минимальной церебральной дисфункцией", и отсутствии указаний на возможность генетической детерминации речь идет скорее всего о пренатальных повреждениях. К этой же категории поражений относится микроцефалия. Среди различных форм болезни Литтла выделяют следующие синдромы:

1. Спастическая гемиплегия (30-40% случаев детского церебрального паралича).

2. Спастическая диплегия (20-30%).

3. Атетозы, хореоатетозы, дистонии (10-20%).

4. Врожденная церебральная атаксия (5%) из-за локализации дефектов в мозжечке и оливах.

Склероз мозга . К диффузным склерозам мозга и лейкодистрофиям, обусловленным дегенерацией или дефектами ферментов, принадлежат синдром Краббе, метахроматическая лейкодистрофия (Шольца), синдром Канавана (наследственный спонгиосклероз: гипотония и судороги, затем спастические параличи в первые месяцы жизни), синдром Александера, синдром Пелицеуса-Мерцбахера и более поздние формы - синдром Гринфилда (прогрессирующий склероз мозга со спастическими параличами со 2-го года жизни) и болезнь Шильдера. При рассеянном склерозе, особенно начинающемся относительно рано, спастические парезы могут развиться до появления выпадения чувствительности и нарушений зрения. Если при этом еще имеет место расстройство черепно-мозговой иннервации, такие заболевания очень трудно дифференцировать с опухолями мозга. Спастические параличи бывают также при болезнях накопления липидов, нейрокожном синдроме.

Нарушение черепно-мозговой иннервации

При изолированном нарушении функции черепных нервов у детей возможны следующие клинические проявления.

Обонятельный нерв . Потеря обоняния - очень редкий симптом, который бывает при орбитальных травмах или опухоли лобных долей мозга, синдроме Калльманна, ольфактогенитальном синдроме (гипоплазия гонад, инфантилизм с евнухоидным высоким ростом, олигофрения, аносмия) и при синдроме Рефсума, когда он сочетается с симптомами полиневрита и атипичным пигментным ритинитом.

Зрительный нерв . Повреждение зрительного нерва быстро ведет к ограничению полей зрения, выявление которого (периметрия) важно для локализации повреждения, а также к атрофии хрусталика и амаврозу с амавротической неподвижностью зрачка. Односторонний амавроз с амавротической неподвижностью зрачка и височной гемианопсией другого глаза является признаком поражения хиазмы со стороны слепого глаза.

Глазодвигательный нерв . Широкие зрачки бывают у детей с симпатико-тонической реакцией вегетативной нервной системы. Анизокория тоже физиологична, если зрачки быстро и одинаково реагируют на свет. В других случаях анизокория - это следствие миоза (сужения зрачка) из-за выпадения симпатической иннервации на пораженной стороне (например, синдром Горнера - миоз, птоз, энофтальм) или результат патологического расширения зрачка при повреждении глазодвигательного нерва с выпадением парасимпатической иннервации (внутренняя офтальмоплегии).

Абсолютная неподвижность зрачка (при освещении и конвергенции) в результате повреждения глазодвигательного нерва может наблюдаться при менингите, энцефалите или при повышении внутричерепного давления у больных с объемным процессом вследствие вклинения ствола мозга.

Рефлекторная неподвижность зрачка (феномен Аргайла Робертсона: отсутствие реакции на свет при сохранности конвергенции) редко отмечается при энцефалите и часто при сифилисе. Очень узкие, абсолютно неподвижные зрачки бывают при отравлениях (производные морфина, хлорпромазин, инсектициды), а также менингите или энцефалите.

Неподвижные широкие зрачки; отравления атропином или препаратами белладонны, ботулизм, повреждение ядра глазодвигательного нерва или самого нерва. Если неподвижный зрачок не способен к аккомодации, то говорят о внутренней офтальмоплегии; при комбинации с параличами наружных мышц глаза говорят о тотальной офтальмоплегии.

Наружные мышцы глаза (наружная офтальмоплегия) поражаются чаще в следующем порядке: 1) подниматель века (птоз); 2) прямая верхняя, нижняя и внутренняя мышцы (глаз смотрит вниз, наружу, в сторону, глаза с широкими зрачками). При нарушении функции глазодвигательного нерва в первую очередь надо исключить опухоль ствола мозга (при этом часто в сочетании с парезом отводящего нерва), если нет указаний на перенесенный менингит, энцефалит или наличие миастении. Это относится также к параличу взора вверх (синдром Парино), супрануклеарной слабости мышцы, поднимающей веко, параличу взора вверх с отсутствием реакции зрачка на свет и двоении при сохранной конвергенции. Синдром возникает из-за давления пластинки четверохолмия (синдром четверохолмия) на палатку мозжечка при опухолях ствола мозга.

Отводящий нерв . Сочетание пареза отводящего нерва с нарушением функции лицевого нерва, ядра которых расположены близко друг от друга, характерно для центрального пареза отводящего нерва. Из-за большой протяженности отводящего нерва относительно часто наблюдают его повреждения по периферическому типу.

Лицевой нерв . Центральный парез лицевого нерва: поражена только нижняя половина лица, возможно наморщивание лба и зажмуривание глаз. Причины: поражение противоположного полушария.

Периферический паралич лицевого нерва: на половине лица парализованы все мышцы, глаз закрывается, глазное яблоко при закрывании глаза закатывается кнаружи вверх (феномен Белла). В зависимости от локализации патологического процесса парез мышц может сопровождаться нарушениями вкуса, слезо- и слюноотделения. Причиной чаще всего является сдавление отеком в узком лицевом канале. Если нарушения вкуса отмечаются в первых двух третях языка, то поражена и барабанная струна лицевого нерва. Центральный парез лицевого нерва никогда не сопровождается нарушением вкуса. Рецидивирующие параличи лицевого нерва характерны для синдрома Мелькерссона-Розенталя (рецидивирующий односторонний отек лица). При синдроме Мебиуса может быть не только парез глазодвигателей (поражение отводящего и блокового нервов), но и одностороннее нарушение функции лицевого нерва, а также вестибулярные расстройства в результате агенезии или атрофии двигательных ганглиозных клеток пораженных нервов. Слабость челюстной ветви лицевого нерва наблюдается при врожденной гипоплазии мышцы, опускающей угол рта, которая является наследственной аномалией и обнаруживается уже у новорожденных.

Вялые периферические параличи

Признаки неврогенного вялого паралича:

Атония или гипотония определенных групп мышц, пассивные движения в полном объеме;

Снижение или отсутствие периостальных рефлексов, отсутствие патологических рефлексов и нарушений чувствительности;

Неврогенная дегенеративная мышечная атрофия, трофические расстройства (гипергидроз, ангидроз, дистрофия кожи и ногтей).

ЭМГ: реакция перерождения (отсутствие реакции на фарадический ток, при раздражении гальваническим током - вялое сокращение, фасцикуляции мышц).

Комбинация с нарушениями чувствительности при описанных повреждениях периферических смешанных нервов и при повреждении или раздражении задних корешков, задних рогов и боковых столбов спинного мозга.

Распределение периферических параличей при повреждениях спинного мозга соответствует сегментарному расположению клеток передних рогов и двигательных волокон. По характеру распределения можно установить место повреждения. Локализация подтверждается при проверке рефлексов, так как прерывание рефлекторной дуги в спинном мозге обусловливает а рефлексию.

Синдромы вялых параличей:
- поперечный паралич;
- вялые параличи, обусловленные повреждением двигательных клеток передних рогов;
- повреждения корешков и сплетений;
- полиневропатические параличи;
- миопатические параличи

Полные и неполные поперечные параличи

Симптомы поперечного паралича: периферический вялый паралич группы мышц, иннервируемых сегментами, лежащими ниже поврежденного участка спинного мозга. Позднее нарастающий спастический паралич с повышенным мышечным тонусом и собственными рефлексами, патологические знаки.

Паралич сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Зона анестезии кожи на высоте повреждения, нарушенная поверхностная и глубокая чувствительность, вегетативные нарушения.

Диагностика : при всех вялых параличах с поперечным повреждением спинного мозга с помощью люмбальной пункции необходимо исключить воспаление и механический блок.

Острый миелит . Часто заболевание начинается болями в затылке или спине неясного происхождения и парестезиями в конечностях. Потом развивается полный или неполный синдром поперечного вялого паралича и в зависимости от расположения очага может быть нарушение поверхностной или глубокой чувствительности, а также расстройства функции мочевого пузыри и прямой кишки. Особые формы: оптический нейромиелит (синдром Девика). При тяжелых поражениях шейного отдела спинного мозга наблюдается паралич дыхательной мускулатуры. В спинномозговой жидкости определяются легкий или значительный плеоцитоз, умеренно повышенное содержание белка, часто белково-клеточная диссоциация. Даже при тяжелых миелитах спинномозговая жидкость может оставаться нормальной.

Нарушение кровообращения в системе передней спинальной артерии . При этом наблюдается синдром частичного поперечного паралича, так как передняя спинальная артерия своими концевыми артериями снабжает передние отделы спинного мозга (передние рога, передние и боковые столбы). Тромбозы, воспаления, эмболии в этой области обусловливают двусторонние парезы и диссоциации чувствительности, при которых выпадают болевая и температурная чувствительность, в то время как глубокая и тактильная сохраняются (задние столбы не повреждены).

Полирадикулопатия . Ввиду быстрого развития это заболевание вначале трудно дифференцировать с миелитом и высокорасположенным механическим препятствием. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости может соответствовать таковой при синдроме Гийена-Барре. Исключение острого повышения внутричерепного давления (эхограмма, глазное дно) и миелография необходимы при подозрении на механическое препятствие (метастазы, кровоизлияния, спинальный ангиоматоз, остеохондрит или остеомиелит позвоночника). При механическом препятствии проба Квеккенштедта отрицательная и особенно выражено увеличение содержания белка без плеоцитоза в спинномозговой жидкости.

Острая порфирия . Уже в период полового созревания возможны полиневропатия и быстро развивающиеся восходящие поперечные параличи (наличие порфирина в розово-красной моче).

Вялые параличи, обусловленные поражением клеток передних рогов

Полиомиелит . Клиническая картина характерна. Несимметричные вялые параличи преимущественно проксимальных мышц конечностей развиваются после инкубационного периода (10 -14 дней), начальной стадии (1-3 дня) и латентной стадии (1-6 дней). Для препаралитической стадии характерны расстройство тактильной чувствительности, гиперестезии, подергивания мышц, преходящее нарушение функции тазовых органов.

Иногда параличи появляются среди полного здоровья (утренние параличи). Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале и антител в сыворотке. Аналогичная картина заболевания может быть обусловлена и другими нейротропными вирусами, реже бывает при эпидемическом паротите, железистой лихорадке Пфейффера, эпидемическом гепатите.

Бешенство . При типичной клинической картине диагностика не сложна. Трудности могут возникнуть в тех случаях, когда паралитической стадии с нарушением функции черепных нервов, моно-, геми- и парапарезами не предшествует стадия возбуждения или сразу развивается острый паралич Ландри.

Диагностика : укус животного и анамнезе, обнаружение следов укуса, выявление токсинов в крови.

Прогрессирующий спинальная мышечная атрофия . В редких случаях параличи могут распространяться так же быстро, как при полиневропатии, однако наличие параличей с рождения или появление их вскоре после рождения и последующее прогрессировать, симметричные фасцикуляции, особенно мышц языка, арефлексия, отсутствие нарушений чувствительности и типичная ЭМГ позволяют уточнить диагноз.

Поражение корешков и сплетений

Диагностика облегчается тем, что нарушения сегментарны и для каждой мышцы известен иннервирующий его сегмент. При корешковых нарушениях надо искать механические причины в спинальном канале или в точках выхода нервов. То же относится к поражению плечевого сплетения, которое при хорошо известных педиатрам акушерских параличах может сочетаться с корешковыми и невральными нарушениями: синдромом верхнего паралича (паралич Дюшенна-Эрба) - поражением верхней порции плечевого сплетения, синдромом нижнего паралича, поражением нижней порции плечевого сплетения. При акушерских параличах обоих типов могут быть нарушении чувствительности и трофики, а в тяжелых случаях (при повреждении симпатических нервных волокон) они сочетаются с синдромом Горнера и гомолатеральным парезом диафрагмы.

В основе синдрома плечевого сплетения у детей старшего возраста лежат механические причины (шейное ребро, синдром лестничной мышцы, острый плексит).

Ограниченные периферические невральные параличи также не представляют диагностических трудностей. Распределение нарушений соответствует области иннервации пораженным нервом, (срединный, локтевой, лучевой, седалищный, большеберцовый, малоберцовый и др.). Как правило, такие параличи имеют травматический или механический генез. Отстояние лопатки в результате повреждения давлением длинного грудного нерва под ключицей (парез зубчатой мышцы) находят у подростков (анамнез) после длительных походов с рюкзаками, поражение седалищного нерва - в результате неправильно сделанной внутримышечной инъекции.

Типичные полиневропатические параличи: вялые параличи с предшествующими или сопутствующими ограниченными (по типу чулок или перчаток) нарушениями чувствительности, парестезиями, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов при сохранных кожных рефлексах; вегетативные симптомы, болезненность при надавливании нервных стволов, иннервирующих парализованные мышцы. Полиневропатические параличи в отличие от корешковых и невральных симметричны, так как вызывающие их факторы действуют не локально, а на весь организм (токсины, нарушение обмена веществ в нервной системе). Чаще поражаются дистальные группы мышц конечностей, но в процесс могут быть также вовлечены и мышцы тазового пояса. Сопутствующие парестезии часто резко выражены; бывают и вегетативные нарушения.

Синдром Гийена-Барре . Симметричные восходящие параличи развиваются медленно и сопровождаются увеличением содержания белка в спинномозговой жидкости без увеличения числа клеточных элементов. Во многих случаях причина неизвестна или удается установить связь с бактериальными или вирусными инфекциями, метаболическими или токсическими повреждениями.

Синдром Фишера . Особая форма синдрома Гийена-Барре с наружной офтальмоплегией, атаксией, нарастающим угасанием рефлексов и вялыми параличами по полиневротическому типу. Прогноз хороший.

Дифтерия . Во время этого острого заболевания развиваются ранние параличи вследствие поражения черепных нервов (параличи небной занавески и мышц глотки - нижний синдром черепных нервов; параличи глазных и мимических мышц, верхний синдром черепных нервов). Пик ранних параличей наступает через 45 дней после острого начала заболевания. В тяжелых случаях может развиться также паралич дыхательной мускулатуры. Поздний дифтерийный паралич обычно возникает после исчезновения симптомов поражения черепных нервов, но не позднее 135-го дня после начала болезни. Это периферический симметричный, типичный вялый паралич с исчезновением рефлексов, нарушениями чувствительности и атрофией мышц, особенно межкостных мышц кистей и стоп.

Ботулиническая полиневропатия . Клиническая картина аналогична проявлениям дифтерийной невропатии в заключительной стадии, и только острое начало и отсутствие дифтерийного анамнеза облегчают диагностику. Сначала, как правило, также поражаются черепные нервы (нарушение зрения, внутренняя офтальмоплегия, двоение в глазах). В дальнейшем процессе распространяется на все нервы. При легких отравлениях поражение может ограничиться черепными нервами, в тяжелых случаях развивается тетраплегия с преимущественным поражением проксимальной мускулатуры и мышц туловища, включая межреберные.

Полиневропатический синдром у детей наблюдается после многих инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз , эпидемический паротит, грипп), а нарушения обмена веществ в нервах как причина невропатии редки. Только при отравлениях или повышенной чувствительности к лекарствам и у детей возможна полиневропатия.

Среди нейрометаболических заболеваний полиневропатия с вялыми параличами может быть первым симптомом при синдроме Рефсума.

Миопатические параличи

Характерные миопатические параличи: нарастающая адинамия, гипотония и атрофия пораженных мышц при нормальных рефлексах (пока разрешает функциональная способность заболевших мышц). Во многих случаях клиническая картина неврогенных и миопатических параличей может быть настолько сходной, что дифференциация возможна только при учете электровозбудимости, скорости проведения возбуждения по нерву, данных электромиографии и биопсии мышц. При миопатических параличах нарушение локализуется в концевых пластинках мыши, (например, миастения) или собственно в шлице (например, миозит, миодистрофии).

Тяжелый миастенический псевдопаралич . Характерна патологический утомляемость определенных мышечных групп до полного паралича после нагрузки и улучшение после отдыха. Преимущественное поражение мышц глаз и лица. Симптоматика может быть постоянной, начиная с периода новорожденности (врожденная миастения), преходящей (у детей от матерей с миастенией) или, появившись в раннем возрасте, прогрессировать. Вслед за мышцами лица и глазодвигателями может рано поражаться мускулатура конечностей (после мышечной нагрузки возникают отрицательные рефлексы!).

Диагностика : при исследовании электровозбудимости наблюдают миастенические реакции, типичные изменения электромиограммы. Диагностический тест: снятие паралича при помощи блокаторов холин-эстеразы.

Причина нарушения передачи импульса с нерва на мышцу в концевых двигательных пластинках до сих пор точно не ясна. Предполагают, что могут играть роль недостаточный синтез ацетилхолина, избыточная активность холинэстеразы, образование курареподобных продуктов обмена веществ.

Дифференциальный диагноз:
- гипокалиемические пароксизмальные параличи;
- гиперкалиемические параличи;
- летучие парезы после судорог.

Прогрессирующая мышечная дистрофия . Симметричные ложные параличи определенной локализации, обусловленные прогрессирующей атрофией мышечной ткани, сухожильные рефлексы снижены, нет нарушений чувствительности, электрическая возбудимость мышц сохраняется, нет фибриллярных мышечных подергиваний и хронаксии.

Поясная прогрессирующая мышечная дистрофия типа Дюшенна (ранняя детская форма) - самая частая форма. На 1-3-м году жизни походка становится переваливающейся, появляются адинамия, выраженный лордоз, псевдогипертрофия мышц (особенно икроножных) в результате разрастания жировой и соединительной ткани. Позднее поражаются также другие группы мышц (спина, плечи, руки). Наследуется рецессивно (болеют исключительно мальчики).

Поясной тип Лейдена : позднее начало, иногда одновременное поражение мышц тазового и плечевого пояса, наследуется аутосомно-рецессивно.

Дистальная миопатия встречается очень редко, начинается в зрелом возрасте. Причина мышечных дегенерации неясна.

Полимиозит . Дифференциально-диагностические трудности возникают редко, потому что заболевание у ребенка всегда протекает в острой форме с лихорадкой, чередующимися экзантемами и эритемами, болями в мышцах, периферическими отеками и отчетливыми признаками поражения мышц; воспаление обусловливает псевдопараличи.

Синдром вялого ребенка

Врожденная или появляющаяся в первые месяцы жизни симметричная дряблость и слабость всей мускулатуры, патологическая подвижность в суставах или контрактуры из-за выпадения функции мышц-антагонистов являются показанием к всестороннему обследованию. За этой картиной могут скрываться многие болезни. Для диагностики важно знать, наблюдались ли симптомы с рождения или появились позднее, быстро или медленно прогрессируют, неуклонно прогрессируют или уменьшаются после отдыха или, возможно, прогредиентно ослабевают вплоть до полного исчезновения, наконец, что выражено в большей степени - вялость, гипотония или ограничение движений. От диагноза зависит прогноз.

Ранние органические повреждения мозга . Чаще всего речь идет о последствиях ранних повреждений мозга, причем не только о церебральных повреждениях в смысле атонически-астастического симптомокомплекса Ферстера, но и о травматических повреждениях в родах продолговатого и спинного мозга, особенно в результате форсированной экстракции плода.

Гипотиреоз . У ребенка с гипотиреозом часто в первые дни жизни наряду с мышечной гипотонией могут быть затяжная желтуха, микседема, пупочная грыжа, толстый язык, большие роднички, гипотермия, гиподинамия; он вяло сосет. Рентгенологические показатели костного возраста указывают на необходимость исследования гормонального профиля.

Хромосомные аномалии . При хромосомных аномалиях, например синдроме Дауна, мышечная гипотония не вызывает дифференциально-диагностических затруднений. Это относится и к синдрому Марфана, при котором уже у новорожденных, выражены переразгибание суставов, арахнодактилия, нередко пороки сердца и глаз.

Врожденные нарушения обмена веществ . Многие врожденные нарушения обмена веществ рано проявляются мышечной гипотонией. Особенно характерна мышечная гипотония для синдрома Цельвегера, при котором она выражена уже у новорожденных и служит причиной дыхательных нарушений и слабости сосания; другие симптомы - макроцефалия, гипертелоризм, эпикант, птоз, желтуха и гепатомегалия.

Вялость в грудном возрасте может быть симптомом нарушения фосфорно-кальциевого обмена.

Наследственные атаксии . Некоторые наследственные заболевания центральной нервной
системы проявляются очень рано (на 1-м году жизни) выраженной мышечной гипотонией, и нарастающей атаксией. В ряде случаев речь идет об определенных врожденных (или невыясненного патогенеза) нейрометаболических заболеваниях.

Детская спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна . Наблюдаются общая гипотония, разогнутые конечности, задержка двигательного развития или утрата уже приобретенных двигательных навыков. В тяжелых случаях вялость может появиться с рождения (ранее эти случаи относили к врожденной амиотонии Оппенгейма) или внутриутробно (органическая подвижность плода), причем, вероятно, существует связь этого заболевания с врожденными множественными артрогриппозами, при которых также поражаются клетки передних рогов.

Другие симптомы: симметричные фасцикулярные мышечные подергивания, особенно мускулатуры языка, отсутствие нарушения чувствительности, арефлексия. Темп прогрессирования зависит от скорости дегенерации клеток передних рогов. В тяжелых случаях могут быть поражены двигательные клетки черепных нервов, что проявляется бульбарным параличом.

Диагностика : биопсия мышц для доказательства нейрогенного характера мышечной атрофии. Электромиографические исследования в первые месяцы жизни приносят скромные результаты.

Врожденная генерализованная мышечная гипоплазия . Общая мышечная слабость и отчетливое уменьшение массы мышц особенно заметны в конце 1-го года жизни при попытках обучения ходьбе. Скорость проведения возбуждения по нерву и электровозбудимость нервов нормальны, аномалий ферментов, как и при прогрессирующей мышечной дистрофии, не обнаруживают, обмен креатин-креатинина снижен соответственно уменьшению мышечной массы. В биоптатах мышц обнаруживается уменьшение числа мышечных клеток. Прогноз: заболевание не прогрессирует.

Другие редкие формы миопатий. Редко встречающийся гликогенов V типа Мак-Ардла рано проявляется мышечной гипотонией, адинамией или болезненными мышечными сокращениями при нагрузке вследствие недостатка мышечной фосфорилазы. Диагностируется только биопсией, как и некоторые другие редкие формы миопатий. Дети уже при рождении вялые и гипотоничные, поздно обучаются сидеть и ходить, глубокие сухожильные рефлексы снижены или совсем не вызываются, однако возможно медленное улучшение. При биопсии, кроме общего уменьшения диаметра мышечных волокон, структурных аномалий не обнаруживают.

Ложные параличи

У грудных и маленьких детей при возникновении локальных "параличей" в области отдельных суставов всегда в первую очередь следует исключить болевую реакцию, причина которой в определенной мере зависит от возраста. У новорожденных это может быть псевдопаралич руки Бернара-Парро (врожденный сифилис), щадящее положение вследствие дисторсии сустава в родах, эпифизиолиз, перелом; в грудном возрасте псевдопарез может быть связан с субпериостальными кровоизлияниями (болезнь Миллера-Барлоу), у детей старше 1 года - с подвывихом головки малоберцовой кости (по Шассеньяку) или инфекционным артритом. Все эти патологические состояния нередко ошибочно диагностируют как полиомиелит. У школьников в пубертатный период бывают психогенные параличи. Они легко демаскируются нормальными рефлексами или необычными аномалиями осанки, псевдоатаксией, псевдоинтенционным тремором, гримасничанием или другими видами психопатического демонстративного поведения.

Женский журнал www.. Эвербек