Красная волчанка. Системная красная волчанка: симптомы, лечение, прогноз для жизни Симптомы системной красной волчанки

Одно из самых тяжёлых болезней - системная красная волчанка (СКВ). Она характеризуется аутоиммунным воспалением с множеством других симптомов. Это заболевание опасно своими осложнениями. При нём страдают органы многих систем организма, но больше всего проблем происходит с опорно-двигательным аппаратом и почками.

Описание заболевания

Волчанка развивается из-за нарушенной работы иммунной системы, при которой образуются антитела, отрицательно сказывающиеся на здоровых клетках и тканях. Это ведёт к негативным изменениям в сосудах и соединительной ткани.

Термин «волчанка» когда-то использовали для обозначения красных пятен, появляющихся на лице. Они напоминали укусы волков или волчиц, которые часто нападали на людей и стремились добраться до незащищенных частей тела, как нос или щёки. Даже один из симптомов болезни называется «волчаночной бабочкой». Сегодня название ассоциируется с милым словом «волчонок».

Аутоиммунная болезнь развивается на фоне гормональных нарушений. Большую роль играют увеличенные в количестве эстрогены, поэтому чаще всего волчанка наблюдается у представительниц прекрасного пола. Диагностируют заболевание обычно у девушек-подростков и молодых женщин до 26 лет.

У мужчин СКВ протекает тяжелее, а ремиссии бывают редко, зато у них заболевание встречается в 10 раз реже, поскольку андрогены оказывают защитное действие. У разных полов одни симптомы могут проявляться сильнее. Например, у женщин больше поражаются суставы, а у мужчин - ЦНС и почки.

Волчанка может быть врождённой. Симптомы СКВ проявляются у детей уже в первые годы жизни.

Развивается заболевание волнообразно, при этом чередуются периоды обострений и ремиссий. СКВ характерно острое начало, быстрое прогрессирование и раннее распространение болезненного процесса. У детей симптомы системной красной волчанки наблюдаются те же, что и у взрослых.

Причины возникновения

На возникновение и развитие волчанки влияет не одна причина. Она обусловлена одновременным или последовательным воздействием сразу нескольких факторов. Учёные смогли обнаружить основные причины возникновения болезни:

Последний фактор учёные не включают в общие причины возникновения СКВ, но они считают, что родственники больного находятся в зоне риска.

Классификация по стадиям

СКВ имеет широкий спектр симптомов. Во время болезни происходят обострения и ремиссии.

Волчанку классифицируют по формам её течения:

Также выделяют стадии заболевания. Минимальная характеризуется слабыми головными и суставными болями, высокой температурой, недомоганиями и первыми проявлениями волчанки на коже.

При умеренной фазе сильно поражаются лицо и тело, а затем - сосуды, суставы и внутренние органы. На выраженной стадии нарушена работа различных систем организма.

Симптомы болезни

В начале СКВ поражения кожи беспокоят только 20% пациентов. У 60% больных симптомы проявляются позже. У некоторых людей они совсем не возникают. Признаки болезни можно увидеть на лице, шее и плечах. На спинке носа и щеках появляется сыпь в виде красноватых бляшек с шелушением, напоминавшая в прошлом волчьи укусы. Её называют «волчаночной бабочкой», поскольку она выглядит как это насекомое. У больного повышается чувствительность кожи к ультрафиолету.

У некоторых людей при волчанке выпадают волосы в височных областях и ломаются ногти. Слизистые поражаются в 25% случаев. Появляется люпус-хейлит, характеризуемый плотным отёком губ в виде сероватых чешуек. По кайме могут возникнуть мелкие язвы красного или розового цвета. Кроме того, поражается слизистая оболочка полости рта.

При волчанке поражаются различные системы организма:

Общие симптомы волчанки у женщин и мужчин - поражения ЦНС. Болезнь характеризуется быстрой утомляемостью, слабостью, снижением памяти и работоспособности, ухудшением интеллектуальных способностей. У человека, страдающего аутоиммунным заболеванием, проявляются раздражительность, подавленное состояние, головные боли и .

У больного может снизиться чувствительность. Припадки, психозы и судороги тоже развиваются на фоне волчанки.

Методы диагностики

Подтвердить диагноз волчанки можно с помощью дифференциальной диагностики. Её делают потому, что каждое проявление говорит о патологии конкретного органа. Для этого используется система, разработанная американской ревматологической ассоциацией специалистов.

Диагноз СКВ подтверждают с четырьмя или более симптомами из этого списка:

После постановки предварительного диагноза пациента направляют к специалисту узкой направленности, например, к нефрологу, пульмонологу или кардиологу.

Детальное обследование включает тщательный сбор анамнеза. Врачу необходимо узнать обо всех предыдущих заболеваниях пациента и методах их лечения.

Способы лечения

Медикаментозную терапию больному с СКВ подбирают индивидуально. Методы лечения зависят от стадии и формы заболевания, проявляющихся симптомов и особенностей организма пациента.

Госпитализировать человека, страдающего волчанкой, понадобится только в определённых случаях: постоянной температуре выше 38 градусов, снижении , а также при подозрении на инсульт, инфаркт или тяжёлые поражения ЦНС. Если будут прогрессировать клинические признаки болезни, тогда пациента тоже направят на госпитализацию.

Лечение красной волчанки включает в себя:

Гормональные кремы и мази устраняют шелушения и жжения, возникшие на определённых участках кожного покрова.

Особое внимание уделяется иммунной системе больного. Во время ремиссии пациента лечат иммуностимуляторами в сочетании с витаминными комплексами и физиотерапевтическими процедурами.

Также принимаются во внимание сопутствующие заболевания и осложнения. Поскольку первое место в случаях летальности занимают проблемы с почками, именно за ними надо постоянно следить при СКВ. Нужно своевременно лечить волчаночные артриты и заболевания сердца.

Одуванчик П выступает натуральным хондропротектором, который не даёт суставам разрушаться и восстанавливает хрящевую ткань. Он понижает уровень холестерина в крови и очищает организм от токсинов. Дигидрокверцетин Плюс используется для укрепления стенок сосудов. Также он избавляет от вредного холестерина и способствует улучшению микроциркуляции крови.

При волчанке людям прописывают продукты, которые облегчат симптомы болезни. Больному следует отдать предпочтение пище, способной защитить мозг, сердце и почки.

Человеку, у которого выявили волчанку, необходимо потреблять в достаточном количестве:

В борьбе с болезнью поможет белок. Врачи рекомендуют есть телятину, индейку и другие диетические сорта мяса и птицы. В диету следует включить треску, минтай, горбушу, тунца, кальмара, нежирную селёдку. В рыбе содержатся омега-3 ненасыщенные жирные кислоты, жизненно необходимые для нормальной работы мозга и сердца.

За сутки нужно выпивать не меньше 8 стаканов чистой воды. Она налаживает работу желудочно-кишечного тракта, контролирует голод и улучшает общее состояние.

От некоторых продуктов надо будет отказаться или ограничить их в своём рационе:

• Жирные блюда. Пища, в которой содержится много сливочного или растительного масла, повышает риск проявления обострений со стороны сердечно-сосудистой системы. Из-за жирной еды в сосудах откладывается холестерин. Из-за неё может развиться острый инфаркт миокарда.
• Кофеин. Этот компонент в большом количестве присутствует в кофе, чае и некоторых других напитках. Из-за кофеина раздражается слизистая оболочка желудка, бьётся чаще сердце и перегружается нервная система. Если перестать употреблять чашками напитки с этим веществом, получится избежать возникновения эрозий и и двенадцатиперстной кишке.
• Соль. Пищевой продукт следует ограничить, поскольку он перегружает почки и повышает артериальное давление.

Людям, страдающим красной волчанкой, надо отказаться от алкогольных напитков и сигарет. Они и так вредны сами по себе, а в сочетании с лекарственными препаратами могут привести к плачевным последствиям.

Прогнозы для пациентов

Прогноз будет благоприятным в том случае, если болезнь выявить на раннем сроке её развития. В самом начале течения волчанки ткани и органы не подвергаются сильной деформации. Лёгкая сыпь или артрит легко контролируются специалистами.

При запущенных формах СКВ потребуется агрессивное лечение большими дозами разных медицинских препаратов. В этом случае не всегда возможно определить, что приносит больше вреда организму: большие дозировки лекарств или сам патологический процесс.

Красная волчанка не поддаётся полному излечению, но это не значит, что с ней нельзя жить счастливо. Если вовремя обратиться за медицинской помощью, можно будет избежать серьёзных проблем. При выполнении врачебных рекомендаций и правильном образе жизни больному не придётся ограничивать себя во многом.

Осложнение и прогрессирование болезни возможно, если у человека имеются хронические инфекционные заболевания. Влияние также оказывают частые прививки и простудные заболевания. Поэтому такому пациенту надо заботиться о своём здоровье и избегать факторов, отрицательно влияющих на его организм.

Профилактические мероприятия

Профилактика СКВ поможет предотвратить рецидивы болезни и остановить дальнейшее прогрессирование патологических процессов. Вторичные меры способствуют своевременному и адекватному лечению волчанки.

Пациентам следует регулярно проходить диспансерные обследования и консультироваться с ревматологом. Препараты надо принимать в назначенной дозировке на протяжении определённого промежутка времени.

Состояние стойкой ремиссии получится поддерживать с закаливанием, лечебной гимнастикой и регулярными прогулками на свежем воздухе. Больному необходимо соблюдать режим труда и отдыха, избегая лишних психологических и физических нагрузок. Полноценный сон и правильное питание важны не только для улучшения состояния при болезни, но и для нормальной жизнедеятельности всего организма.

Если у человека были выявлены изолированные участки поражённой кожи, необходимо узнать, диагностировано ли заболевание у кого-либо из его родственников. Больному волчанкой следует избегать ультрафиолета и находиться подальше от прямых солнечных лучей. В тёплый сезон нужно пользоваться специальными мазями, способными защитить кожу от негативного влияния солнца. Человеку, страдающему СКВ, надо отказаться от вредных привычек, которые только усугубляют его состояние.

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

Причина заболевания не выяснена. Предполагается, что пусковым механизмом развития болезни служат вирусы (РНК и ретровирусы). Кроме того у людей имеется генетическая предрасположенность к СКВ. Женщины болеют в 10 раз чаще, что связано с особенностями их гормональной системы (высокая концентрация в крови эстрогенов). Доказана защитное действие относительно СКВ мужских половых гормонов (андрогенов). Факторами способные вызвать развитие болезни могут быть вирусная, бактериальная инфекция, медикаменты.

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

СКВ характеризуется широким спектром симптомов. Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями. Начало заболевания может быть как молниеносным, так и постепенным.
Общие симптомы

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражения со стороны дыхательной системы при СКВ диагностируются в 65% случаев. Легочная патология может развиваться как остро, так и постепенно с различными осложнениями. Наиболее частым проявлением поражения легочной системы это воспаление оболочки покрывающей легкие (плеврит). Характеризуется болями в грудной клетке, одышкой. Так же СКВ может стать причиной развития волчаночного воспаления легких (волчаночный пневмонит), характеризуется: одышкой, кашлем с кровянистой мокротой. Часто СКВ поражает сосуды легких, что приводит к легочной гипертензии. На фоне СКВ часто развиваются инфекционные процессы в легких, а так же возможно развития тяжелого состояния как закупорка легочной артерии тромбом (тромбоэмболия легочной артерии).

Поражение сердечно-сосудистой системы

СКВ способна поражать все структуры сердца, наружную оболочку (перикард), внутренний слой (эндокард), непосредственно сердечную мышцу (миокард), клапаны и коронарные сосуды. Наиболее часто происходит поражение перикарда (перикардит).

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Наиболее часто при СКВ поражаются почки, у 50% больных определяются поражения почечного аппарата. Частый симптом это наличие белка в моче (протеинурия), эритроциты и цилиндры обычно не выявляются в начале заболевания. Основными проявлениями поражения почек при СКВ являются: пролиферативный гломерулонефрит и мебранозный нефрит, который проявляется нефротическим синдромом (белки в моче больше 3,5 г/сут, снижение белка в крови, отеки).

Поражение центральной нервной системы

Предполагается, что нарушения со стороны ЦНС вызваны поражением сосудов головного мозга, а так же образованием антител к нейронам, к клеткам отвечающих за защиту и питание нейронов (глиальные клетки), и к иммунным клеткам (лимфоцитам).
Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

Клинические поражение пищеварительного тракта диагностируются у 20 % больных СКВ.

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка .

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

Индексы активности болезни по SLEDAI

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты- (поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты -(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты -(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит -(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·10 9 /л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·10 9 /л, исключая медикаменты	1

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.
Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

Несмотря на значительные успехи в современном лечении системной красной волчанки, эта задача остаётся весьма трудной. Лечение, направленное на устранение главной причины заболевания не найдено, как и не найдена сама причина. Таким образом, принцип лечения направлен на устранения механизмов развития заболевания, снижение провоцирующих факторов и предотвращение осложнений.

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.
Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Риск развития осложнений системной красной волчанки напрямую зависит от течения заболевания.

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов , очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

Группа системных заболеваний соединительной ткани:

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

У детей системная красная волчанка встречается реже, чем у взрослых людей. В детском возрасте из аутоиммунных заболеваний чаще выявляют ревматоидный артрит . СКВ преимущественно (в 90% случаев) болеют девочки. Системная красная волчанка может быть у детей грудного и раннего возраста, правда редко, наибольшее количество случаев этой болезни приходится на период полового созревания, а именно на возраст 11-15 лет.

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Как уже было сказано, системной красной волчанкой чаще болеют молодые женщины, и для любой женщины вопрос материнства очень важен. Но СКВ и беременность – это всегда большой риск как для матери, так и для будущего малыша.

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
  

Иммунная система человека – «страж» нашего организма. Она защищает нас от патогенных микроорганизмов, бактерий, раковых клеток, обладает способностью их распознавать и уничтожать.

Но, как и в любой другой системе, функции иммунитета могут быть нарушены. Сдвиг в работе иммунной системы часто приводит к тому, что она становится агрессивной не только к чужеродным агентам, но и начинает отталкивать и уничтожать собственные ткани и клетки. Такие нарушения приводят к развитию аутоиммунных заболеваний, которые развиваются на фоне разрушения внутренних органов и систем собственными иммунными клетками. Существует большое количество аутоиммунных заболеваний, механизм развития которых плохо изучен медициной и наукой. Одним из немногих, но распространенных заболеваний иммунной системы, считается системная красная волчанка (СКВ), которая не подается лечению, но при длительной ремиссии продлевает жизнь человеку.Периодические рецидивы болезни вызывают нарушения в работе одного или нескольких внутренних органов, поэтому прогнозировать о течении болезни и возможности ее лечения трудно.

Как развивается системная красная волчанка?

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое характеризуется иммунными нарушениями с последующим поражением соединительных тканей и внутренних органов. В ревматологии данное заболевание можно встретить под несколькими терминами: «острая красная волчанка», «эритематозный хрониосепсис». Согласно статистическим исследованиям ВОЗ, СКВ, чаще встречается у женщин и подростков от 15 до 30 лет, реже у мужчин и детей.

В процессе развития СКВ, иммунная система атакует собственные ткани и клетки. При нормальном функционировании иммунитета, он вырабатывает антитела, которые эффективно борятся с чужеродными организмами. При развитии СКВ, иммунная система начинают атаковать собственные клетки, в результате чего происходит нарушения в целом организме, с последующим поражением внутренних органов и систем. Чаще всего такие антитела поражают сердце, почки, легкие, кожу, нервную систему. Кроме того заболевание может поражать как один орган, так и несколько систем и органов.

Причины системной красной волчанки

Несмотря на достижения в современной медицине и ревматологии, точная причина развития болезни неизвестна, но в ходе длительных исследований было установлено несколько факторов и причин, которые способны спровоцировать развитие болезни:

• генетическая предрасположенность;
• частые вирусные и бактериальные инфекции;
• гормональный дисбаланс;
• ультрафиолетовое излучения;
• длительное воздействие ультрафиолетовых лучей;
• длительный прием некоторых лекарственных препаратов: сульфаниламидные, противоэпилептические, антибактериальные, химиопрепараты.

К большому сожалению, ни одна из причин не является точной, поэтому большинство врачей относят волчанку к полиэтиологическим заболеваниям.

Как проявляется болезнь

В начале развития системной красной волчанки симптомы не имеют выраженных признаков. Практически всегда первым клиническим признаком болезни считается появление на коже лица покраснений, которые локализуются на крыльях носа или щетках, имеют форму «бабочки». Также высыпания могут появиться в зоне декольте, но они со временем проходят. Не редко в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки рта, губы, верхние и нижние конечности. Помимо высыпаний отмечается и другие симптомы:

• периодическое повышение температуры тела до 38-39 С;
• постоянная усталость;
• мышечные и суставные боли;
• частая головная боль, которая не проходит после приема обезболивающего препарата;
• увеличение лимфатических узлов;
• частая смена настроения.

Важно отметить, что системная красная волчанка – симптомы не проходят после приема антибактериальных, обезболивающих или противовоспалительных препаратов. По истечению определенного времени симптомы болезни могут исчезнуть самостоятельно. Период ремиссии зависимости от течения болезни, внутренних заболеваний, типа болезни.

Обострения чаще всего появляются на фоне провоцирующих факторов. Каждое обострение, ведет к тому, что к патологическому процессу присоединяются новые органы и системы.

Хроническое течение болезни длительное, но состояние больного с каждым новым рецидивом ухудшается. На протяжении 5 – 10 лет болезнь прогрессирует, проявляется обострениями полиартрита, синдромом Рейно, эпилептиформным синдромами, также отмечается выраженное повреждение нервной системы, легких, почек и сердца. В случаи, когда болезнь быстро прогрессирует, серьезно нарушена работа одного из жизненноважных органов или происходит присоединение любой вторичной инфекции, появляется большой риск смерти больного.

При поражении внутренних органов у больных наблюдается развитие следующих заболеваний и нарушений:

1. Нарушения в работе сердечно-сосудистой системы — перикардит, атипичный бородавчатый эндокардит, миокардит, синдром Рейно, сосудистые поражения;
2. Дыхательная система и легкие — пневмококковая инфекция, сосудистая пневмония.
3. Желудочно-кишечный тракт – отсутствие аппетита, постоянная боль в животе, а также инфаркт селезенки, язва пищевода, желудка.
4. Поражение почек – гломерулонефрит.
5. Нервно-психологические нарушения – хроническая слабость, частые депрессии, повышенная раздражительность, нарушения сна.
6. ЦНС и периферическая системы — менингоэнцефалит или энцефаломиелит.
7. Лимфатическая система — увеличение лимфатических узлов: подчелюстных, мышечных, ушных.
8. Поражение печени — жировая дистрофия, волчаночный гепатит, цирроз печени.
9. Поражение суставов – артрит, мигрирующие артралгии, деформация суставов, миалгия, миозит.

Помимо вышеперечисленных нарушений в работе внутренних органов и систем могут отмечаться и другие: болезни крови, сосудов, селезенки. Течение болезни зависит от многих факторов, но, пожалуй, самым главным считается своевременное диагностирование и правильное лечение, которое поможет увеличить ремиссию, тем самым увеличить продолжительность жизни.

Диагностика заболевания

Диагностировать СКВ может только врач – ревматолог после собранного анамнеза пациента, результатов обследований. Наиболее информативными считаются следующие обследования:

• общий анализ крови;
• анализ крови на уровень антинуклеарных антител;
• клинический анализ мочи;
• рентген легких;
• эхокардиография;
• УЗИ внутренних органов.

Результаты обследований помогут врачу составить полную картину болезни, выявить стадию болезни, при необходимости назначить дополнительные исследования. Больные, в анамнезе которых присутствует системная красная волчанка – симптомы, при которых наблюдается поражение внутренних органов, нуждаются в постоянном наблюдении врача, а также в комплексном лечение, от которого зависит здоровье, а возможно и жизнь пациента.

Лечение системной красной волчанки

Диагноз «системная красная волчанка» — лечение, должно проводиться комплексно и только по назначению лечащего врача. Основным в лечении считается приостановить аутоиммунный конфликт в организме, перевести болезнь в стадию ремиссии. Полностью вылечится от данного недуга невозможно, но многие больные при правильном лечении, соблюдении всех рекомендаций врача, могут прожить с таким диагнозом много лет.

В основном лечение системной красной волчанки проводится курсами и зависит от активности болезни, тяжести, количества поврежденных органов и систем. Многие врачи ревматологи придерживаются мнения, что результат от лечения будет, зависит от того, настолько пациент готов выполнять все рекомендации и помогать ему в лечении.

Больные, которые заботятся о своем здоровье, имеют стимул в жизни, способны вести нормальную жизнь, особенно в период ремиссии. Чтоб не спровоцировать обострение болезни, нужно избегать провоцирующих факторов, периодически посещать врача и строго придерживаться его рекомендаций.

Медикаментозное лечение системной красной волчанки включает прием гормональных препаратов, цитостатиков. Такие лекарства принимаются по определенной схеме, которую составляет лечащий врач. При повышении температуры, мышечных болях назначаются нестероидные противовоспалительные препараты: Ибупрофен, Диклофенак.

Помимо основного лечения, пациенту назначаются лекарственные препараты для восстановления функциональности поврежденных органов. Выбор препарата, фармакологической группы зависит от органа или системы, которые пострадали от СКВ.

Системная красная волчанка – продолжительность жизни зависит от многих факторов, но если пациент своевременно обращается к врачу и всерьез занимается своим лечением, тогда прогноз благоприятный. Выживаемость среди больных, которые болеют СКВ около 5 лет, составляет 90%. Смертность от системной красной волчанки наблюдается в том случаи, когда болезнь поздно диагностируется, при присоединении инфекционных заболеваний, когда отмечаются выраженные нарушения в работе внутренних органов, которые невозможно восстановить и другие нарушения.

Профилактика обострений

Продлить период ремиссии, тем самым уменьшить рецидивы болезни помогут профилактические меры. Важно помнить, что при каждом обострении болезни поражается новый орган или система, поэтому, чем меньше будет рецидивов, тем больше шансов на продлении жизни. 1. при ухудшении самочувствия обращаться к врачу;

1. не медлить с лечением;
2. полностью исключить самолечение;
3. строго соблюдать схемы лечения, которые назначает врач;
4. избегать длительного пребывания на солнце;
5. избегать переохлаждений;
6. заниматься профилактикой вирусных заболеваний;
7. избегать стрессов и депрессий;
8. правильно питаться;
9. полностью отказаться от приема алкоголя и курения.

Соблюдая простые правила, можно не только увеличить ремиссию болезни, но и жить полноценной жизни. В случаи несоблюдения рекомендаций врача, рецидивы болезни будут частыми, что в конечном итоге приведет к летальному исходу.

Заболевания кожного типа могут встречаться у людей достаточно часто и проявляться в виде обширных симптомов. Природа и причинные факторы, порождающие эти явления, часто остаются объектами споров ученых долгие годы. Одним из заболеваний, имеющим интересную природу происхождения, является волчанка. Болезнь имеет множество характерных признаков и несколько базовых причин возникновения, которые будут рассмотрены в материале.

Системная красная волчанка что это за болезнь фото

Волчанка по-другому носит название СКВ – системной красной волчанки. Что такое волчанка – это серьезная диффузная болезнь, связанная с функционированием соединительной ткани, проявляющееся поражением системного типа. Болезнь имеет аутоиммунный характер, в ходе которого происходит поражение антителами, вырабатываемыми в иммунитете, здоровых клеточных элементов, и это ведет к наличию сосудистого компонента с поражением ткани соединительного типа.

Название заболевание получило из-за того, что характеризуется оно образованием специальных симптомов, важнейшим из которых выступает . Локализуется она на разных местах, и по форме напоминает бабочку.

По данным из средневековой эпохи поражения напоминают места с волчьими укусами. Волчанка болезнь распространена, ее суть сводится к особенностям восприятия организмом собственных клеток, а точнее – изменением этого процесса, поэтому происходит повреждение всего организма.

По статистике, СКВ поражает в 90% представительниц женского пола, проявление первых признаков осуществляется в молодом возрасте от 25 до 30 лет.

Нередко недуг приходит незвано при беременности или после нее, поэтому есть предположение, что в качестве главенствующих факторов образования выступают женские гормоны.

Болезнь имеет свойство семейного характера, но не может иметь наследственный фактор. У многих больных людей, страдавших ранее от аллергии на пищу или лекарства, есть риск заражения болезнью.

Волчанка причины возникновения заболевания

Современные медицинские представители ведут длительные дискуссии касательно природы происхождения данного недуга. Самое распространенное убеждение заключается в обширном влиянии семейно-наследственных факторов, вирусов и других элементов. Иммунная система лиц, подверженных заболеванию, имеет наибольшую чувствительность к влиянию извне. Заболевание, встречающееся от лекарственных препаратов – редкое, поэтому после прекращения приема лекарственных препаратов его действие прекращается.

К причинным факторам, чаще всего влекущим образование болезни, относятся.

1. Длительное пребывание под влиянием солнечных лучей.
2. Хронические явления, несущие в себе вирусную природу.
3. Стресс и эмоциональное перенапряжение.
4. Значительное переохлаждение организма.

Чтобы сократить рисковые факторы развития недуга, рекомендуется предотвратить воздействие этих факторов и их пагубное влияние на организм.

Красная волчанка симптомы и признаки

Больные лица обычно страдают от неконтролируемых температурных перепадов на теле, болей в голове и слабости. Нередко наблюдается быстрая утомляемость, и проявляются болевые ощущения в области мышц. Данные симптомы неоднозначны, однако ведут к повышению вероятности присутствия СКВ. Природа поражения сопровождается несколькими факторами, в рамках которых проявляется волчанка болезнь.

Проявления дерматологического плана

Кожные образования встречаются у 65% заболевших людей, но только у 50% — это характерная «бабочка» на щеках. У некоторых пациентов поражение проявляется в виде такого симптома, как , локализующаяся на самом туловище, конечностях, влагалище, полости рта, носа.

Нередко заболевание характеризуется образованием трофических язв. У женщин наблюдается выпадение волос, а ногти обретают свойство сильной ломкости.

Проявления ортопедического типа

Многие люди, страдающие от болезни, испытывают значительные боли в суставах, традиционно страдают мелкие элементы на руках и запястьях. Возникает такое явление, как серьезная артралгия, но при СКВ не происходит разрушения ткани костей. Деформированные суставы повреждаются, и это имеет необратимый характер порядка 20% пациентов.

Гематологические признаки недуга

У мужчин и представительниц прекрасного пола, а также у деток происходит образование LE-клеточного феномена, сопровождающегося образованием новых клеток. Они содержат основные фрагменты ядер прочих клеточных элементов. Половина пациентов страдает от анемии, лейкопении, тромбоцитопении, выступающих как следствие системного заболевания или побочных эффект от проводимой терапии.

Проявления сердечного характера

Эти признаки могут возникнуть даже у детей . У пациентов может наблюдаться перикардит, эндокардит, повреждение митрального клапана, атеросклероз. Эти болезни возникают не всегда, но находятся в повышенной группе риска именно у людей, у которых накануне была диагностирована СКВ.

Признаковые факторы, связанные с почками

При болезни нередко проявляет себя люпус-нефрит, который сопровождается поражением почечных тканей, происходит заметное утолщение базальных мембран клубочков, откладывается фибрин. В качестве единственного признака нередко выступает гематурия, протеинурия. Ранняя диагностика способствует тому, что частоту острой недостаточности почек из всей симптоматики составляет не более 5%. Могут быть отклонения в работе в виде нефрита – это одно из наиболее серьезных поражений органов с частотой образования, зависимой от степени активности болезни.

Проявления неврологического характера

Есть 19 синдромов, которые характерны для рассматриваемого недуга. Это сложные заболевания в форме психозов, судорожных синдромов, парестезии. Заболевания сопровождаются особо упорным характером течения.

Факторы диагностирования болезни

• Сыпь в области скул («волчаночная бабочка») – и верхних конечностях проявляется крайне редко (в 5% случаев), при лицевой волчанке она там не локализуется;
• Эритема и энантема, характеризующаяся язвами в области рта;
• Артрит на периферических суставах;
• Плеврит или перикардит в острых проявлениях;
• Пораженческие явления с почками;
• Трудности в работе ЦНС, психоз, судорожное состояние особой частоты;
• Образование существенных гематологических нарушений.

Возникает также вопрос: красная волчанка – чешется или нет . На самом деле, заболевание не болит и не чешется . Если есть хотя бы 3-4 критерия из приведенного списка в любой момент с начала развития картины, медиками ставится соответствующий диагноз.

• Красная зона декольте у представительниц прекрасного пола;

• высыпания в виде кольца на теле;

• воспалительные процессы на слизистых оболочках;

• поражения сердца и печени, а также мозга;
• заметные болевые ощущения в мышцах;
• чувствительность конечностей к температурным перепадам.

Если своевременно не принять меры терапии, общий механизм функционирования организма придет к нарушению, что спровоцирует немало проблем.

Волчанка болезнь заразная или нет

Многих интересует вопрос, заразна ли волчанка ? Ответ отрицательный , поскольку формирование недуга происходит исключительно внутри организма и не зависит от того, контактировал больной человек с людьми, зараженными волчанкой, или нет.

Анализы на красную волчанку что надо сдать

Основные анализы – АНА и комплемента, а также общий анализ кровяной жидкости.

1. Сдача крови поможет определить присутствие ферменного элемента, поэтому для начала и последующей оценки необходимо принять его во внимание. В 10% ситуаций может быть обнаружена анемия, говорящая о хроническом течении процесса. Показатель СОЭ при болезни имеет повышенное значение.
2. Анализа АНА и комплемент позволит выявить серологические параметры. Выявление АНА выступает в качестве ключевого момента, поскольку диагностика дифференцируется нередко с заболеваниями аутоиммунной природы. Во многих лабораториях происходит определение содержания С3 и С4, т. к. эти элементы обладают стабильностью и не нуждаются в обработке.
3. Анализы экспериментального характера делаются для того, чтобы были определены и сформированы особые (специфические) маркеры в моче, чтобы появилась возможность определения болезни. Они нужны для формирования картины недуга и принятия решений по лечению.

О том, как сдавать этот анализ, необходимо осведомиться у врача. Традиционно процесс происходит, как и при других подозрениях.

Красная волчанка лечение

Применение медикаментов

Заболевание предполагает прием медицинских препаратов для повышения иммунитета и общего улучшения качественных параметров клеток. Назначается комплекс средств или лекарства в отдельности для устранения симптомов и лечения причин образования недуга.

Лечение системной волчанки осуществляется следующими методами.

• При незначительных проявлениях болезни и необходимости устранения симптоматики специалист назначает глюкокортикостероиды. Наиболее успешно используемый препарат – преднизолон .
• Иммунодепрессанты цитостатической природы актуальны в случае, если ситуация усугублена присутствием других симптоматических факторов. Больной должен пить азатиоприн, циклофосфан .
• Наиболее перспективное действие, нацеленное на подавление симптомов и последствий, имеют блокаторы, к коим относятся инфликсимаб, этанерцепт, адалимумаб .
• Широко и актуально зарекомендовали себя средства экстракорпоральной детоксикации – гемосорбция, плазмаферез .

Если недуг характеризуется простотой формы, при которой происходит традиционное кожное поражение ( или ), достаточно использовать простой комплекс препаратов, способствующих устранению ультрафиолетового излучения. Если случаи запущены, принимаются средства гормональной терапии и препараты для повышения иммунитета. Ввиду наличия острых противопоказаний и побочных эффектов они назначаются медиком. Если случаи особенно тяжелы, назначается терапия посредством кортизона .

Терапия с помощью народных средств

Лечение народными средствами также актуально для многих больных людей.

1. Отвары из омелы с березы готовятся посредством использования промытых и высушенных листьев, собранных зимой. Сырье, предварительно доведя до мелкого состояния, насыпают в тару из стекла и обеспечивают хранение в темном месте. Чтобы отвар был приготовлен качественно, нужно набрать 2 ч. л. сбора и залить кипятком в количестве 1 стакана. Варка займет 1 минуту, настаивание затянется на 30 минут. Сцедив готовый состав, нужно разделить его на 3 приема и пить все за сутки.
2. Отвар корней ивы подходит для применения детьми и взрослыми. Главный критерий – молодой возраст растения. Промытые корешки должны просушиться в печи, измельчиться. Сырья для приготовления потребуется 1 сл. л., количество кипятка – стакан. Пропаривание длится в течение минуты, процесс настаивания – 8 часов. Сцедив состав, нужно принимать его по 2 ложки, интервал составляет равные временных промежутки в течение 29 дней.
3. Терапия мазью из эстрагона . Для приготовления потребуется свежий жир, растопленный на водяной бане, в него добавляется эстрагон. Смешивание компонентов осуществляется в пропорции 5:1 соответственно. В духовке это все нужно выдержать порядка 5-6 часов на невысоких температурных режимах. После процеживания и остужения смесь отправляется в холодильник и может применяться 2-3 месяца для смазывания мест поражения по 2-3 раза в сутки.

Используя средство грамотно, волчанка болезнь может быть устранена за непродолжительный временной промежуток.

Осложнения заболевания

У разных лиц болезнь протекает по-особенному, и сложность всегда имеет зависимость от тяжести и от органов, пораженных заболеванием. Чаще всего и ногах, а также высыпания на лице – не единственные симптомы. Обычно недуг локализует свои повреждения в области почек, порой приходится вести пациента на диализ. Прочие распространенные последствия заключаются в заболеваниях сосудов и сердца. которой можно посмотреть в материале, является не единственным проявлением, так как заболевание имеет более глубокую природу.

Прогнозные значения

Через 10 лет после диагностики выживаемость составляет 80%, а спустя 20 лет этот показатель снижается до 60%. В качестве распространенных причин смерти выступают такие факторы, как люпус-нефрит, инфекционные процессы.

А вы сталкивались с недугом волчанка ? Болезнь удалось вылечить и побороть? Поделитесь своим опытом и мнением на форуме для всех!

Системная красная волчанка (СКВ) - это заболевание, при котором из-за нарушения работы иммунной системы развиваются воспалительные реакции в различных органах и тканях.

Болезнь протекает с периодами обострения и ремиссии, возникновение которых трудно прогнозировать. В финале системная красная волчанка приводит к формированию недостаточности того или иного органа, или нескольких органов.

Женщины страдают системной красной волчанкой в 10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание наиболее распространено в возрасте 15-25 лет. Чаще всего болезнь манифестирует в период полового созревания, во время беременности и в послеродовом периоде.

Причины системной красной волчанки

Причина возникновения системной красной волчанки не известна. Обсуждается косвенное влияние ряда факторов внешней и внутренней среды, таких как наследственность, вирусная и бактериальная инфекция, гормональные изменения, факторы окружающей среды.

Для возникновения заболевания определенную роль играет генетическая предрасположенность. Доказано, что если у одного из близнецов выявляется волчанка, то риск того, что второй может заболеть, увеличивается в 2 раза. Противники этой теории указывают на то, что ген, отвечающий за развитие заболевания, еще не найден. Кроме того, у детей, один из родителей которых болен системной красной волчанкой, лишь в 5% формируется заболевание.

В пользу вирусной и бактериальной теории говорит частое обнаружение у больных системной красной волчанкой вируса Эпштейна-Барр. Кроме того, доказано, что ДНК некоторых бактерий способна стимулировать синтез антиядерных аутоантител.

У женщин с СКВ в крови часто определяется увеличение таких гормонов, как эстроген и пролактин. Нередко заболевание манифестирует в период беременности или после родов. Все это говорит в пользу гормональной теории развития заболевания.

Известно, что ультрафиолетовые лучи у ряда предрасположенных лиц способны запустить выработку клетками кожи аутоантител, что может привести к возникновению или обострению уже имеющегося заболевания.

К сожалению, ни одна из теорий достоверно не объясняет причину развития заболевания. Поэтому в настоящее время системная красная волчанка считается о полиэтиологичным заболеванием.

Симптомы системной красной волчанки

Под действием одного или нескольких вышеуказанных факторов в условиях неправильной работы иммунной систему происходит «обнажение» ДНК различных клеток. Такие клетки воспринимаются организмом как чужеродные (антигены), и для защиты от них вырабатываются особые белки-антитела, специфичные к данным клеткам. При взаимодействии антител и антигенов образуются иммунные комплексы, которые фиксируются в различных органах. Эти комплексы приводят к развитию иммунного воспаления и повреждения клеток. Особенно часто поражаются клетки соединительной ткани. Учитывая широкое распространение соединительной ткани в организме, при системной красной волчанке в патологический процесс вовлекаются практически все органы и ткани организма. Иммунные комплексы, фиксируясь на стенке сосудов, могут провоцировать тромбозы. Циркулирующие антитела за счет их токсического действия приводят к развитию анемии и тромбоцитопении.

Системная красная волчанка относится к хроническим заболеваниям, протекающих с периодами обострения и ремиссии. В зависимости от начальных проявлений выделяют следующие варианты течения заболевания:

острое течение СКВ - проявляется лихорадкой, слабостью, утомляемостью, болью в суставах. Очень часто пациенты указывают день начала заболевания. В течение 1-2 месяцев формируется развернутая клиническая картина поражения жизненно важных органов. При быстро прогрессирующем течении через 1-2 года больные обычно погибают.
подострое течение СКВ - первые симптомы заболевания выражены не столь ярко. От манифестации до поражения органов проходит в среднем 1-1,5 года.
хроническое течение СКВ - на протяжении многих лет имеет место один или несколько симптомов. При хроническом течении периоды обострения редкие, без нарушения работы жизненно важных органов. Зачастую для лечения заболевания требуются минимальные дозы препаратов.

Как правило, начальные проявления заболевания неспецифические, при приеме противовоспалительных средств или спонтанно они уходят без следа. Нередко первым признаком болезни является возникновение на лице покраснения в виде крыльев бабочки, которое также со временем исчезает. Период ремиссии в зависимости от типа течения может быть достаточно долгим. Затем под действием какого-то предрасполагающего фактора (длительное пребывание на солнце, беременность) возникает обострение заболевания, которое также впоследствии сменяется фазой ремиссии. Со временем к неспецифическим проявлениям присоединяются симптомы поражения органов. Для развернутой клинической картины характерны повреждения следующих органов.

1. Кожа, ногти и волосы . Поражение кожи - один из наиболее часто встречающихся симптомов заболевания. Часто симптомы появляются или усиливаются после длительном пребывание на солнце, морозе, при психоэмоциональном потрясении. Характерным признаком СКВ является появление в области щек и носа покраснения кожи в виде крыльев бабочки.

Эритема типа бабочки

Так же, как правило, на открытых участках кожи (лицо, верхние конечности, область «декольте») встречаются различной формы и размеров покраснения кожи, склонные к периферическому росту-центробежная эритема Биетта. Дискоидная красная волчанка характеризуется появления на коже покраснения, которое затем сменяется воспалительным отеком, затем кожа в этой области уплотняется, и в финале формируются участки атрофии с рубцеванием.

Очаги дискоидной волчанки могут встречаться в различных областях, в этом случае говорят о диссеминации процесса. Другим ярким проявлением поражения кожи является капиллярит-покраснение и отек и многочисленные мелкоточечные кровоизлияния на подушечках пальцев рук, ладонях, подошвах. Поражение волос при системной красной волчанке проявляется облысением. Изменения структуры ногтей, вплоть до атрофии околоногтевого валика встречается в период обострения заболевания.

2. Слизистые оболочки . Обычно поражается слизистая оболочка полости рта и носа. Патологический процесс характеризуется появлением покраснения, образование эрозий слизистой оболочки (энантема), а также мелких язв ротовой полости (афтозный стоматит).

Афтозный стоматит

При появлении трещин, эрозий и язв красной каймы губ диагностируется люпус-хейлит.

3. Опорно-двигательный аппарат . Поражение суставов встречается у 90% больных СКВ.

В патологический процесс вовлекаются мелкие суставы, как правило, пальцев кисти. Поражение носит симметричный характер, больных беспокоит боль и скованность. Деформация суставов развивается редко. Асептические (без воспалительного компонента) некрозы костей встречаются часто. Поражается головка бедренной кости и коленный сустав. В клинике преобладают симптомы функциональной недостаточности нижней конечности. При вовлечении в патологический процесс связочного аппарата развиваются непостоянные контрактуры, в тяжелых случаях вывихи и подвывихи.

4. Дыхательная система . Наиболее часто встречается поражение легких. Плевриты (скопление жидкости в плевральной полости), как правило, двусторонние, сопровождаются болью в грудной клетке и одышкой. Острый волчаночный пневмонит и легочные геморрагии относятся к угрожающим жизни состояниям и без лечения приводят к развитию респираторного дистресс-синдрома.

5. Сердечно-сосудистая система . Наиболее распространенным является эндокардит Либмана-Сакса с частым поражением митрального клапана. При этом в результате воспаления происходит срастание створок клапана и формирование порока сердца по типу стеноза. При перикардите листки перикарда утолщаются, также между ними может появляться жидкость. Миокардит проявляется болью в области грудной клетки, увеличением сердца. При СКВ часто поражаются сосуды мелкого и среднего калибра, в том числе коронарные артерии и артерии мозга. Поэтому инсульт , ишемическая болезнь сердца являются главной причиной смертности у больных с СКВ.

6. Почки . У больных СКВ при высокой активности процесса формируется волчаночный нефрит .

7. Нервная система . В зависимости от зоны поражения, у больных СКВ выявляется широкий спектр неврологической симптоматики, начиная от головных болей по типу мигрени и заканчивая транзиторными ишемическими атаками и инсультами. В период высокой активности процесса могут возникать эпилептические припадки, хорея, церебральная атаксия. Периферическая нейропатия встречается в 20% случаев. Наиболее драматичным её проявлением считается неврит зрительного нерва с потерей зрения.

Диагностика системной красной волчанки

Диагноз СКВ считается установленным при наличии 4 или более из 11 критериев (Американская ревматологическая ассоциация,1982г.).

Эритема типа бабочки	Фиксированная эритема (плоская или возвышенная) на скулах, с тенденцией к распространению на носогубные складки.
Дискоидная сыпь	Возвышающиеся эритематозные очаги с плотно сидящими чешуйками, с течением времени атрофия кожи и рубцовые изменения.
Фотосенсибилизация	Появление или усиление выраженности сыпи после пребывания на солнце.
Язвы слизистой рта и/или носоглотки	Как правило, безболезненные.
Артрит	Появление отека и болезненности не менее двух суставов без их деформации.
Серозит	Плеврит или перикардит.
Поражение почек	Одно из следующих проявлений: периодическое повышение белка в моче до 0,5 г/сутки или определение цилиндров в моче.
Поражение ЦНС	Одно из следующих проявлений: судорожные припадки или психозы не связанные с другими причинами.
Гематологические нарушения	Одно из следующих проявлений: гемолитическая анемия, лимфопения, или тромбоцитопения, не связанные с другими причинами.
Иммунные нарушения	Выявление LE-клеток, или антител к нДНК в сыворотке, или антител к Smith-антигену, или ложноположительная реакция Вассермана, сохраняющиеся в течение 6 месяцев без выявления бледной трепонемы.
Антинуклеарные антитела	Повышение титра антинуклеарных антител, не связанное с другими причинами.

Иммунологические тесты играют важную роль в диагностике СКВ. Отсутствие в сыворотке крови антинуклеарного фактора ставит диагноз СКВ под сомнение. На основании лабораторных данных определяется степень активности заболевания.

С увеличением степени активности возрастает риск поражения новых органов и систем, а также усугубление уже имеющихся заболеваний.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента. Госпитализация необходима в следующих случаях:

При стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Прогноз для жизни при СКВ при своевременном и правильном лечении благоприятный. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет около 90%. Но, тем не менее, смертность пациентов с СКВ превышает общепопуляционную в три раза. Факторами неблагоприятного прогноза считается раннее начало заболевания, мужской пол, развитие волчаночного нефрита, высокая активность процесса, присоединение инфекции.

Врач терапевт Сироткина Е.В.