Аутоиммунные заболевания какие. Аутоиммунные заболевания печени и желудочно-кишечного тракта

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И БОЛЕЗНИ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Аутоиммунные заболевания достаточно широко распространены в человеческой популяции: ими страдает до 5% населения Земли. К примеру, ревматоидным артритом в США больны 6,5 млн человек, в Англии в крупных городах до 1% взрослых людей являются инвалидами с рассеянным склерозом, юношеский диабет поражает до 0,5% населения планеты. Печальные примеры можно продолжить.

Следует прежде всего отметить различие между аутоиммунными реакциями, или аутоиммунным синдромом и аутоиммунными заболеваниями, в основе которых лежит взаимодействие между компонентами иммунной системы и собственными здоровыми клетками и тканями. Первые развиваются в здоровом организме, протекают непрерывно и осуществляют устранение отмирающих, стареющих, больных клеток, а также возникают при какой-либо патологии, где они выступают не как ее причина, а как следствие. Аутоиммунные заболевания, которых насчитывают к настоящему времени около 80, характеризуются самоподдерживающимся иммунным ответом на собственные антигены организма, который повреждает клетки, содержащие аутоантигены. Нередко развитие аутоиммунного синдрома далее переходит в аутоиммунное заболевание.

Классификация аутоиммунных заболеваний

Аутоиммунные заболевания условно разделяют на три основных типа.

1. Органоспецифические болезни, которые вызываются аутоантителами и сенсибилизированными лимфоцитами против одного или группы аутоантигенов конкретного органа. Чаще всего это забарьерные антигены, к которым естественная (врожденная) толерантность отсутствует. К ним относятся тиреоидит Хосимото, миастения гравис, первичная микседема (тиреотоксикоз), пернициозная анемия, аутоиммунный атрофический гастрит, болезнь Аддисона, ранняя менопауза, мужское бесплодие, вульгарная пузырчатка, симпатическая офтальмия, аутоиммунный миокардит и увеит.

2. При неорганоспецифических заболеваниях аутоантитела к аутоантигенам ядер клеток, ферментов цитоплазмы, митохондрий и т.д. взаимодействуют с разными тканями данного или даже другого

вида организма. Аутоантигены в этом случае не изолированы (не являются «забарьерными») от контакта с лимфоидными клетками. Аутоиммунизация развивается на фоне ранее существовавшей толератнтности. К таким патологическим процессам относят системную красную волчанку, дискоидную эритематозную волчанку, ревматоидный артрит, дерматомиозит (склеродермия).

3. Смешанные болезни включают оба перечисленных механизма. Если роль аутоантител доказана, то они должны быть цитотоксическими против клеток поражаемых органов (или действовать непосредственно через комплекс АГ-АТ), которые, откладывась в организме, обусловливают его патологию. К этим заболеваниям относят первичный билиарный цирроз, синдром Шегрена, язвенный колит, глютеновую энтеропатию, синдром Гудпасчера, сахарный диабет 1 типа, аутоиммунную форму бронхиальной астмы.

Механизмы развития аутоиммунных реакций

Одним из основных механизмов, препятствующих развитию в организме аутоиммунной агрессии против собственных тканей, является формирование неотвечаемости к ним, называемой иммунологической толерантностью. Она не является врожденной, формируется в эмбриональном периоде и состоит в негативной селекции, т.е. элиминации аутореактивных клонов клеток, которые несут на своей поверхности аутоантигены. Именно нарушение такой толерантности и сопровождается развитием аутоиммунной агрессии и, как следствие, образованием аутоиммунитета. Как отмечал в своей теории Бернет, в эмбриональный период контакт таких аутореактивных клонов со «своим» антигеном вызывает не активацию, а гибель клеток.

Однако не все так просто.

Во-первых, важно сказать, что находящийся на Т-лимфоцитах антиген-распознающий репертуар сохраняет все клоны клеток, несущих все типы рецепторов для всех возможных антигенов, в том числе и аутоантигенов, на которых они комплексированы вместе с собственными молекулами HLA, что позволяет различить «свои» и «чужие» клетки. Это -этап «положительной селекции», за которым следует отрицательная селекция аутореактивных клонов. Они начинают взаимодействовать с дендритными клетками, несущими те же комплексы HLA молекул с аутоантигенами тимуса. Такое взаимодействие сопровождается передачей сигнала в аутореактивные тимоциты, и они подвергаются гибели по механизму апоптоза. Однако в тимусе представлены не все аутоантигены, поэтому некоторая часть

аутореактивных Т-клеток все же не устраняется и поступает из тимуса на периферию. Именно они и обеспечивают аутоиммунный «шум». Однако, как правило, эти клетки обладают сниженной функциональной активностью и не вызывают патологических реакций, как и аутореактивные В-лимфоциты, подвергающиеся отрицательной селекции и избежавшие элиминации, также не могут вызвать полноценный аутоиммунный ответ, поскольку не получают костимуляторный сигнал от Т-хелперов, и кроме того, могут подавляться специальными супрессорными вето -клетками.

Во-вторых, несмотря на отрицательную селекцию в тимусе часть аутореактивных клонов лимфоцитов все же выживает за счет не абсолютного совершенства системы элиминации и наличия клеток долговременной памяти, длительно циркулирует в организме и является причиной развития в последующем аутоиммунной агрессии.

После создания в 70-х годах прошлого столетия новой теории Ерне механизмы развития аутоиммунной агрессии еще более прояснились. Было предположено, что в организме постоянно работает система самоконтроля, включающая наличие на лимфоцитах рецепторов к антигенам и особых рецепторов к этим рецепторам. Такие АГ-распознающие рецепторы и антитела к антигенам (также фактически являющиеся их растворимыми рецепторами) назвали идиотипами, а соответствующие антирецепторы, или антиантитела-антиидиотипами.

В настоящее время равносвесие между идиотип-антиидиотип взаимодействиями рассматривается как важнейшая система самораспознавания, которая является ключевым процессом поддержания клеточного гомеостаза в организме. Естественно, нарушение такого равновесия и сопровождается развитием аутоиммунной патологии.

Такое нарушение может обусловливаться: (1) снижением супрессорной активности клеток, (2) появлением в кровотоке забарьерных («секвестрированных» антигенов глаза, гонад, головного мозга, черепно-мозговых нервов, с которыми иммунная система в норме не имеет контакта и при его возникновении реагирует на них как на чужеродные, (3) антигенной мимикрией за счет микробных антигенов, имеющих общие детерминанты с нормальными антигенами, (4) мутацией аутоантигенов, сопровождающейся модификацией их специфичности, (5) повышением количества аутоантигенов в циркуляции, (6) модификацией аутоантигенов химическими агентами, вирусами и др. с образованием биологически высокоактивных суперантигенов.

Ключевой клеткой иммунной системы в развитии аутоиммунных заболеваний является аутореактивный Т-лимфоцит, который реагирует на конкретный аутоантиген при органоспецифических заболеваниях и далее через иммунный каскад и вовлечение В-лимфоцитов вызывает образование органоспецифических аутоантител. В случае органонеспецифических заболеваний скорее всего аутореактивные Т-лимфоциты взаимодействуют не с эпитопом аутоантигена, а антигенной детерминантой антиидиотипических аутоантител к нему, что указано выше. Более того, аутореактивные В-лимфоциты, которые не могут активироваться в отсутствие костимулирующего фактора Т- клетки и синтезировать аутоантитела, сами обладают способностью презентировать мимикрирующий антиген без АГ-представляющей клетки и представлять его неаутореактивным Т-лимфоцитам, которые превращаются в Т-хелперы и активируют В-клетки на синтез аутоантител.

Среди аутоантител, образуемых В-лимфоцитами, особый интерес представляют естественные аутоантитела к аутологичным антигенам, которые в немалом проценте случаев выявляются и длительно сохраняются у здоровых людей. Как правило, это аутоантитела IgM класса, которые, по-видимому, все же следует считать предвесниками аутоиммунной патологии. По этой причине, чтобы разобраться в подробной ситуации и установить патогенную роль аутоантител, предложены следующие критерии диагностики аутоагрессии:

1. Прямое доказательство циркулирующих или связанных аутоАТ или сенсибилизированных Лф, направленных против аутоАГ, ассоциированного с данным заболеванием.

2. Идентификация причинного аутоАГ, против которого направлен иммунный ответ.

3. Адоптивный перенос аутоиммунного процесса сывороткой или сенсибилизированными Лф.

4. Возможность создания экспериментальной модели заболевания с морфологическими изменениями и синтезом АТ или сенсибилизированных Лф при моделировании заболевания.

Как бы то ни было, специфические аутоантитела служат маркерами аутоиммунных заболеваний и применяются при их диагностике.

Следует отметить, что наличия специфических аутоантител и сенсибилизированных клеток еще недостаточно для развития аутоиммунного заболевания. Большую роль при этом играют патогенные факторы внешней среды (радиация, силовые поля, загрязненные

продукты, микроорганизмы и вирусы и т.д.), генетическая предрасположенность организма, в том числе сцепленная с генами HLA (рассеянный склероз, диабет и др.), гормональный фон, применение различных медикаментов, нарушения иммунитета, в том числе цитокинного баланса.

В настоящее время можно предложить ряд гипотез механизма индукции аутоиммунных реакций (приводимая ниже информация частично заимствована у Р.В. Петрова).

1. Несмотря на систему самоконтроля в организме присутствуют аутореактивные Т- и В-лимфоциты, которые при определенных условиях взаимодействуют с антигенами нормальных тканей, разрушают их, способствуя выделению скрытых аутоантигенов, стимуляторов, митогенов, активирующих клетки, в том числе В-лимфоциты.

2. При травмах, инфекциях, дегенерациях, воспалении и проч. выделяются «секвестрированные» (забарьерные) аутоантигены, на которые вырабатываются аутоантитела, разрушающие органы и ткани.

3. Перекрестно-реагирующие «мимикрирующие» АГ микроорганизмов, общие с аутоантигенами нормальных тканей. Длительно находясь в организме, устраняют толерантность, активируют В-клетки на синтез агрессивных аутоантител: пример, -гемолитический стрептококк группы А и ревматическое поражение клапанов сердца и суставов.

4. «Суперантигены» - образуемые кокками и ретровирусами токсические белки, вызывающие сильнейшую активацию лимфоцитов. Например, нормальные АГ активируют лишь 1 на 10 000 Т-клеток, а суперантигены - 4 из 5! Присутствующие при этом в организме аутореактивные лимфоциты немедленно запустят аутоиммунные реакции.

5. Наличие у пациентов генетически программированной слабости иммунного ответа на конкретный АГиммунодефицит. Если его содержит микроорганизм, возникает хроническая инфекция, разрушающая ткани и высвобождающая различные аутоАГ, на которые развивается аутоиммунный ответ.

6. Врожденный дефицит Т-супрессоров, что отменяет контроль функции В-клеток и индуцирует их ответ на нормальные антигены со всеми последствиями.

7. Аутоантитела в определенных условиях «ослепляют» Лф, блокируя их рецепторы, распознающие «свое» и «чужое». В результате отменяется естественная толерантность и формируется аутоиммунный процесс.

Кроме перечисленных выше механизмов индукции ауотиммунных реакций, следует отметить также:

1. Индукцию экспрессии HLA-DR-антигенов на клетках, ранее их не имеющих.

2. Индукцию вирусами и другими агентами модификации активности аутоантигенов-онкогенов, регуляторов продукции цитокинов и их рецепторов.

3. Снижение апоптоза Т-хелперов, активирующих В-лимфоциты. Более того, в отсутствие пролиферативного стимула В-лимфоциты погибают от апоптоза, тогда как при аутоиммунных заболеваниях он подавляется и такие клетки, наоборот, накапливаются в организме.

4. Мутацию Fas-лиганда, которая приводит к тому, что его взаимодействие с Fas-рецептром не индуцирует апоптоз в аутореактивных Т-клетках, но подавляет связывание рецептора с растворимым Fas- лигандом и задерживает тем индуцированный им апоптоз клеток.

5. Дефицит особых Т-регуляторных CD4+CD25+ с экспрессией гена FoxP3 Т-лимфоцитов, которые блокируют пролиферацию аутореактивных Т-лимфоцитов, что ее существенно усиливает.

6. Нарушение участка связывания на хромосомах 2 и 17 особого регулирующего белка Runx-1 (РА,СКВ, псориаз).

7. Образование у плода аутоантител класса IgM ко многим компонентам аутоклеток, которые не элиминируются из организма, накапливаются с возрастом и у взрослых вызывают аутоиммунные заболевания.

8. Иммунные препараты, вакцины, иммуноглобулины могут вызвать аутоиммунные расстройства (допегит - гемолитическую анемию, апрессин - СКВ, сульфаниламиды - узелковый периартериит, пиразолон и его производные - агранулоцитоз).

Ряд препаратов может если не индуцировать, то усилить начавшуюся иммунопатологию.

Врачам очень важно знать, что следующие препараты обладают иммуностимулирующими потенциями: антибиотики (Эрик, амфотерицин В, леворин, нистатин), нитрофураны (фуразолидон), антисептики (хлорофиллипт), стимуляторы метаболизма (оротат К, рибоксин), психотропные препараты (ноотропил, пирацетам, фенамин, сиднокарб), плазмозамещающие растворы (гемодез, реополиглюкин, желатиноль).

Сопряженность аутоиммунных заболеваний с другими заболеваниями

Аутоиммунные расстройства (ревматические заболевания) могут сопровождаться опухолевым поражением лимфоидной ткани и неоп-

лазмами других локализаций, но и пациенты с лимфопролиферативными заболеваниями часто обнаруживают симптомы аутоиммунных состояний (табл.1).

Таблица 1. Ревматическая аутоиммунная патология при злокачественных новообразованиях

Так, при гипертрофической остеоартропатии выявляют рак легких, плевры, диафрагмы, реже желудочно-кишечного тракта, при вторичной подагре - лимфопролиферативные опухоли и метастазы, при пирофосфатной артропатии и моноартрите - метастазы в кости. Нередко полиартрит и волчаночноподобный и склероподобный синдромы сопровождаются злокачественными опухолями различной локализации, а ревматическая полимиалгия и криоглобулинемия - соответственно раком легких, бронхов и синдромом повышенной вязкости крови.

Часто и злокачественные новообразования проявляются ревматическими заболеваниями (табл.2).

При ревматоидном артрите повышен риск развития лимфогранулематоза, хронического миелолейкоза, миеломы. Опухоли чаще возникают при хроническом течении заболевания. Индукция неоплазм увеличивается по мере возрастания продолжительности заболевания, например, при синдроме Шегрена риск заболевания раком увеличивается в 40 раз.

В основе этих процессов лежат следующие механизмы: экспрессия антигена CD5 на В-клетках, синтезирующих органоспецифические антитела (в норме этот антиген представлен на Т-лимфоцитах); избыточная пролиферация больших гранулярных лимфоцитов, облада

Таблица 2. Злокачественные опухоли и ревматические заболевания

ющих активностью натуральных киллеров (фенотипически они относятся к СD8 + лимфоцитам); инфицирование ретровирусами HTLV-1 и вирусами Эпстайна-Барр; поликлональная активация В-клеток с выходом из-под регуляции этого процесса; гиперпродукция ИЛ-6; длительное лечение цитостатиками; нарушение активности естественных киллеров; дефицит CD4+ -лимфоцитов.

При первичных иммунодефицитах часто обнаруживают признаки аутоиммунных процессов. Высокая частота аутоиммунных нарушений выявлена при сцепленной с полом гипогаммаглобулинемии, недостаточности IgA, иммунодефицитах с гиперпродукцией IgA, при атаксии-телеангиэктазии, тимоме, при синдроме Вискотта-Олдрича.

С другой стороны, известен целый ряд аутоиммунных заболеваний, при которых были идентифицированы иммунодефициты (прежде всего связанные с функцией Т-клеток). У лиц с системными заболеваниями этот феномен выражен чаще (при СКВ в 50-90% случаев), чем при органоспецифических (при тиреоидите в 20-40% наблюдений).

Аутоантитела чаще возникают у лиц преклонного возраста. Это относится к определению ревматоидного и антиядерного факторов, а также антител, выявляемых в реакции Вассермана. У 70-летних людей без соответствующих клинических проявлений аутоантитела против различных тканей и клеток обнаруживаются по крайней мере в 60% случаев.

Общим в клинике аутоиммунных заболеваний является их длительность. Различают хроническое прогрессирующее или хронически рецидивирующее течение патологических процессов. Информация об особенностях клинического выражения отдельных аутоиммунных заболеваний изложена ниже (частично приводимая информация позаимствована у С.В. Сучкова).

Характеристика некоторых аутоиммунных заболеваний

Системная красная волчанка

Аутоиммунное заболевание с системным поражением соединительной ткани, с отложением коллагена и формированием васкулитов. Характеризуется полисимптомностью, как правило, развивается у лиц молодого возраста. В процесс вовлекаются практически все органы и многие суставы, фатальным оказывается поражение почек.

При этой патологии образуются антинуклеарные аутоантитела к ДНК, в том числе нативной, нуклеопротеинам, антигенам цитоплазмы и цитоскелета, микробным белкам. Считают, что аутоАТ к ДНК появляются в результате образования ее иммуногенной формы в комплексе с белком, либо IgM аутоантителом анти-ДНК специфичности, возникшим в эмбриональном периоде, или взаимодействия идиотипа-антиидиотипа и компонентов клеток при микробной или вирусной инфекции. Возможно, определенная роль принадлежит апоптозу клеток, вызывающему при СКВ под влиянием каспазы 3 расщепление нуклеопротеосомного комплекса ядра с образованием ряда продуктов, реагирующих с соответствующими аутоантителами. Действительно, в крови больных с СКВ резко повышено содержание нуклеосом. Причем аутоантитела к нативной ДНК являются наиболее диагностически значимыми.

Чрезвычайно интересным наблюдением является обнаружение у ДНК-связывающих аутоантител также и ферментативной способности гидролизовать молекулу ДНК без комплемента. Такое антитело назвали ДНК-абзимом. Нет сомнения, что эта фундаментальная закономерность, которая, как оказалось, реализуется не только при СКВ, играет громадное значение в патогенезе аутоиммунных заболеваний. При данной модели анти-ДНК аутоантитело обладает цитотоксической активностью по отношению к клетке, которая реализуется двумя механизмами: рецептор-опосредованным апоптозом и катализом ДНК-абзима.

Ревматоидный артрит

Образуются аутоантитела против экстрацеллюлярных компонентов, которые вызывают хроническое воспаление суставов. Аутоантитела относятся в основном к IgM классу, хотя встречаются и IgG, IgA и IgE, образуются против Fc-фрагментов иммуноглобулина G и называются ревматоидным фактором (РФ). Кроме них синтезируются аутоантитела к кератогиалиновым зернам (антиперинуклеарный фактор), кератину (антикератиновые АТ), коллагену. Существенно, что аутоантитела к коллагену неспецифичны, тогда как антиперинуклеарный фактор может оказаться предвестником формирования РА. Следует отметить также, что обнаружение IgM-РФ позволяет классифицировать серопозитивный или серонегативный РА, а IgA-РФ оказывается критерием высокоактивного процесса.

В синовиальной жидкости суставов обнаружены аутореактивные Т-лимфоциты, вызывающие воспаление, в которое вовлекаются макрофаги, усиливающие его выделяемыми провоспалительными цитокинами с последующим образованием гиперплазии синовиальной оболочки и повреждением хряща. Эти факты привели к возникновению гипотезы, допускающей инициацию аутоиммунного процесса Т-хелперами 1-го типа, активируемыми неизвестным эпитопом с костимуляторной молекулой, которые разрушают сустав.

Аутоиммунный тиреоидит Хосимото

Заболевание щитовидной железы, сопровождающееся ее функциональной неполноценностью с асептическим воспалением паренхимы, которая нередко инфильтрирована лимфоцитами и в последующем замещается соединительной тканью, образующей в железе уплотнения. Это заболевание проявляется тремя формами - тиреоидитом Хосимото, первичной микседемой и тиреотоксикозом, или болезнью Грейвса. Две первые формы характеризуются гипотиреозом, аутоантигеном в первом случае является тиреоглобулин, а при микседеме - белки клеточной поверхности и цитоплазмы. В общем ключевое влияние на функцию щитовидной железы оказывают аутоантитела к тиреоглобулину, рецептору тиреоид-стимулирующего гормона и тиреопероксидазе, они же используются в диагностике патологии. Аутоантитела подавляют синтез гормонов щитовидной железой, что отражается на ее функции. Вместе с тем В-лимфоциты могут связываться с аутоантигенами (эпитопами), влиять тем самым на пролиферацию Т-хелперов обоих типов, что сопровождается развитием аутоиммунного заболевания.

Аутоиммунный миокардит

При этом заболевании ключевая роль принадлежит вирусной инфекции, которая скорее всего является его пусковым механизмом. Именно при нем наиболее четко прослеживается роль мимикрирующих антигенов.

У пациентов с данной патологией обнаруживаются аутоантитела к кардиомиозину, рецепторам наружной мембраны миоцитов и, что самое главное, к белкам вирусов Коксаки и цитомегаловирусам. Существенно, что при этих инфекциях в крови выявляется очень высокая виремия, вирусные антигены в процессированной форме скапливаются на профессиональных антиген-представляющих клетках, которые могут активировать непримированные клоны аутореактивных Т-лимфоцитов. Последние начинают взаимодействовать с непрофессиональными антиген-представляющими клетками, т.к. не нуждаются в костимулирующем сигнале, и взаимодействуют с клетками миокарда, на которых в силу активации антигенами резко повышается экспессия адгезионных молекул (ICAM-1, VCAM-1, Е-селектин). Процесс взаимодействия аутореактивных Т-лимфоцитов также резко усиливается и облегчается за счет повышения на кардиомиоцитах экспрессии молекул HLA II класса. Т.е. аутоантигены миокардиоцитов распознаются Т-хелперами. Очень типично ведет себя развитие аутоиммунного процесса и вирусной инфекции: вначале мощная виремия и высокие титры антивирусных аутоантител, далее - снижение виремии вплоть до вирусонегативности и противовирусных антител, нарастание антимиокардиальных аутоантител с развитием аутоиммунного заболевания сердца. В экспериментах был четко продемонстрован аутоиммунный механизм процесса, при котором перенос Т-лимфоцитов от инфицированных мышей с миокардитом индуцировал у здоровых животных заболевание. С другой стороны, подавление Т- клеток сопровождалось резким положительным терапевтическим эффектом.

Миастения гравис

При этом заболевании ключевую роль играют аутоантитела к ацетилхолиновым рецепторам, которые блокируют их взаимодействие с ацетилхолином, полностью подавляя функцию рецепторов или резко усиливая ее. Следствием таких процессов является нарушение трансляции нервного импульса вплоть до резкой мышечной слабости и даже остановки дыхания.

Существенная роль в патологии принадлежит Т-лимфоцитам и нарушению в идиотипической сети, происходит также резкая гипертрофия тимуса с развитием тимомы.

Аутоиммунный увеит

Как и в случае миастении гравис, немалую роль в развитии аутоиммунного увеита, при котором развивается аутоиммунное хроническое воспаление увеаретинального тракта, играет инфицирование простейшими Toxoplasma gondii и вирусами цитомегалии и простого герпеса. При этом ключевая роль принадлежит мимикрирующим антигенам возбудителей, которые имеют общие детерминанты с тканями глаза. При данном заболевании появляются аутоантитела к аутоантигенам ткани глаза и микробным белкам. Эта патология является истинно аутоиммунной, поскольку введение пяти очищенных антигенов глаза экспериментальным животным вызывает развитие у них классического аутоиммунного увеита за счет образования соответствующих аутоантител и поражения ими увеальной оболочки.

Инсулинзависимый сахарный диабет

Широко распространенное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная аутоагрессия направлена против аутоантигенов клеток островков Лангерганса они разрушаются, что сопровождается подавлением синтеза инсулина и следующими за ним глубочайшими метаболическими изменениями в организме. Это заболевание опосредовано в основном функционированием цитотоксических Т-лимфоцитов, которые сенсибилизированы, по-видимому, к внутриклеточной декарбоксилазе глутаминовой кислоты и белку р40. При этой патологии выявляют и аутоантитела к инсулину, но их патогенетическая роль пока не ясна.

Некоторые исследователи предлагают рассматривать аутоиммунные реакции при диабете с трех позиций: (1) диабет - типичное аутоиммунное заболевание с аутоагрессией против аутоантигенов бетаклеток; (2) при диабете образование антиинсулиновых аутоантител носит вторичный характер, формирующий синдром аутоиммунной инсулинорезистентности; (3) при диабете развиваются другие иммунопатологические процессы, как например, появление аутоантител к тканям глаза, почек и т.д. и их соответствующие поражения.

Болезнь Крона

Иначе гранулематозный колит - тяжелое рецидивирующее аутоиммунное воспалительное заболевание в основном толстой кишки

с сегментарным поражением всей стенки кишки лимфоцитарными гранулемами с последующим образованием проникающих щелевидных язв. Заболевание встречается с частотой 1:4000, чаще страдают молодые женщины. Оно ассоциировано с антигеном HLA-B27 и обусловлено образованием аутоантител к тканям слизистой оболочки кишечника при снижении количества и функциональной активности супрессорных Т-лимфоцитов и к мимикрирующим микробным антигенам. В толстой кишке обнаружено повышенное количество IgG- содержащих лимфоцитов, специфичных к туберкулезу. В последние годы появились обнадеживающие сообщения об успешном лечении этого заболевания с помощью антител к β-ФНО, которые подавляют активность аутореактивных Т-лимфоцитов.

Рассеянный склероз

При этой патологии также ключевую роль играют аутореактивные Т-клетки с участием Т-хелперов 1 типа, которые обусловливают разрушение миелиновой оболочки нервов с последующим развитием тяжелейшей симптоматики. Мишеневым аутоантигеном скорее всего является основной белок миелина, на который формируются сенсибилизированные Т-клетки. Немалая роль в патологии принадлежит апоптозу, проявления которого могут обусловить различные типы течения процесса - прогрессирующий или ремитирующий. В экспериментальной модели (экспериментальный энцефаломиелит) воспроизводится при иммунизации животных основным миелиновым белком. Не исключают определенную роль в этиологии рассеянного склероза вирусной инфекции.

Иммунная система защищает организм от бактерий, вирусов и раковых клеток, распознавая их как чужеродные тела и атакуя их; однако в определённых случаях она ошибочно воспринимает за чужеродные тела клетки собственного организма. Данный механизм лежит в основе аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунными заболеваниями болеет около 5-8% населения планеты и по неизвестным причинам уровень заболеваемости растет. Аутоиммунными заболеваниями могут болеть все люди, но наиболее подвержены женщины детородного возраста. Афроамериканки, коренные американки, испанки более подвержены риску возникновения аутоиммунных заболеваний, нежели европейки. также играет важную роль. Если в Вашей семье есть случаи аутоиммунных заболеваний, риск заболеть увеличивается.

Распространенные аутоиммунные заболевания

Существует более 80 различных типов аутоиммунных заболеваний. Вот самые распространённые из них:

Болезнь Грейвса (базедова болезнь, диффузный токсический зоб). Болезнь Грейвса - аутоиммунное заболевание, которое характеризируется повышенной активностью . У людей, страдающих болезнью Грейвса, наблюдаются следующие симптомы: бессонница, раздражительность, беспричинная потеря веса, выпячивание глазных яблок, плохая переносимость жары, мышечная слабость, ломкость волос, скудные менструации и тремор рук. Иногда болезнь Грейвса протекает бессимптомно. Лечится данное заболевание с помощью препаратов, содержащих радиоактивный йод, который разрушает гиперактивные клетки щитовидной железы. 90% пациентов достаточно одного курса лечения, 10% приходится принимать препарат повторно, и только в небольшом проценте случаев требуется хирургическое вмешательство.

Тиреоидит Хашимото . В основе данного заболевания лежит воспалительный процесс, который ведёт к гипофункции щитовидной железы. Заболевание также может протекать бессимптомно. Нередко при тиреоидите Хашимото щитовидная железа увеличивается в размерах и становятся видны её контуры, увеличение сопровождается обмороками, прибавкой в весе, мышечной слабостью, непереносимостью холода, сухостью волос и кожи, запорами. Специфического лечения нет, однако очень эффективно симптоматическое лечение гормонозаместительными препаратами.

Системная красная волчанка (СКВ). При этом заболевании иммунная система атакует разные клетки организма, в результате чего возникают отеки, поражаются разные органы, нередко заболевание сопровождается болью в суставах, сыпью, чувствительностью к солнечным лучам. Лечение зависит от степени тяжести заболевания. Применяются обезболивающие средства, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), имуносупрессанты, кортикостероиды; важный момент для больных СКВ - избегать стрессовых ситуаций и прямых солнечных лучей, а также соблюдать диету.

Сахарный диабет 1 типа . Диабет 1 типа обычно диагностируется в детстве или молодом возрасте (до 30 лет). Диабет 1 типа обусловлен поражением иммунной системой поджелудочной железы, которая вырабатывает инсулин. Количество инсулина уменьшается, что ведёт к повышению уровня глюкозы в крови. В результате может возникать почечная недостаточность, нарушаться зрение, возникают проблемы с кровообращением, что ведёт к инсультам и сердечным приступам. Лечение диабета 1 типа требует введения инсулина и контроля уровня сахара крови, соблюдения диеты, регулярного выполнения физических упражнений.

. Заболевание проявляется нарушением координации движений, речи, ходьбы, параличами, тремором конечностей и потерей их чувствительности. Существует ряд препаратов, способных уменьшить интенсивность проявлений заболевания, купировать обострение, модифицировать течение заболевания и улучшить общее состояние организма.

Ревматоидный артрит . Ревматоидный артрит возникает в результате атаки иммунной системой тканей суставов, что приводит к боли в мышцах, деформациям суставов, общей слабости, потери аппетита и веса, на прогрессирующих стадиях заболевание может привести к инвалидности. Как и другими аутоиммунными заболеваниями, ревматоидным артритом чаще болеют женщины в возрасте 30 - 50 лет. Лечение подбирается индивидуально и направлено на , воспалительной реакции в суставах и сохранение их функции.

«Многолетняя практика определения антител (сотни масштабных исследований) показала, что они часто могут быть повышенными без всякой патологии щитовидной железы. Нередки также и случаи выраженных патологических изменений в щитовидной железе при нормальных титрах антител. …Сегодня определение антител вносит гораздо больше путаницы, чем помогает…», - говорит хирург-эндокринолог Болгов Михаил Юрьевич.

Полностью излечить аутоиммунное заболевание на сегодня, к сожалению, нельзя. Однако изменение образа жизни, соблюдение диеты, регулярные физические упражнения, отдых, избегание стрессовых ситуаций играют очень важную роль в ограничении развития заболевания и позволяют значительно улучшить качество жизни пациента.

До сих пор остаются не до конца разгаданной загадкой для современной науки. Их суть заключается в противодействии иммунных клеток организма собственным клеткам и тканям, из которых формируются органы человека. Основной причиной такого сбоя служат различные системные нарушения в организме, в результате которых образуются антигены. Естественной реакцией на эти процессы является повышенная выработка лейкоцитов, которые отвечают за пожирание чужеродных тел.

Классификация аутоиммунных заболеваний

Рассмотрим перечень основных видов аутоиммунных заболеваний:

Расстройства, вызванные вследствие нарушения гистогематического барьера (например, если сперма попадает в непредназначенную для нее полость, организм отреагирует выработкой антител – диффузная инфильтрация, энцефаломиелиты, панкреатиты, эндофтальмиты и т.д.);

Вторая группа возникает вследствие трансформации тканей организма под физическим, химическим или вирусным влиянием. Клетки организма поддаются глубоким метаморфозам, в результате чего воспринимаются им как чужеродные. Иногда в тканях эпидермиса происходит концентрация антигенов, попавших в тело снаружи, или экзоантигенов (лекарства или же бактерии, вирусы). Реакция организма будет направленна на них, но при этом произойдет повреждение клеток, сохраняющих на своей оболочке антигенные комплексы. В некоторых случаях, взаимодействие с вирусами приводит к образованию антигенов с гибридными свойствами, что может послужить причиной поражений центральной нервной системы;

Третья группа аутоиммунных заболеваний связана с коалисценцией тканей организма с экзоантигенами, которая вызывает естественную реакцию против пораженных участков;

Четвертый вид, вероятнее всего, порожден генетическими отклонениями или влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, влекущими за собой стремительные мутации иммунных клеток (лимфоцитов), проявляющиеся в виде красной волчанки .

Основные симптомы аутоиммунных заболеваний

Симптомы проявления аутоиммунных заболеваний могут быть самыми различными и, не редко, очень схожими с ОРВ. На начальной стадии болезнь себя практически не проявляет и прогрессирует достаточно медленными темпами. Далее могут возникнуть головные и мышечные боли, в результате разрушения мышечной ткани, развиться поражение сердечно-сосудистой системы, кожи, почек, легких, суставов, соединительной ткани, нервной системы, кишечника, печени. Аутоиммунные заболевания не редко сопровождаются другими болезнями в организме, что иногда усложняет процесс первичной диагностики .

Спазм мельчайших сосудов пальцев, сопровождающийся изменением их окраски в результате воздействия низкой температуры или стресса отчетливо свидетельствует о симптомах аутоиммунного заболевания, именуемого Синдромом Рейно – склеродермией . Поражение начинается с конечностей и далее переходит на другие части тела и внутренние органы, в основном, легкие, желудок и щитовидную железу.

Впервые аутоиммунные заболевания начали изучать в Японии. В 1912 г. Ученый Хасимото дал исчерпывающую характеристику диффузной инфильтрации – заболевания щитовидной железы, в результате которого происходит ее интоксикация тироксином. Иначе это заболевание называют болезнью Хасимото

Нарушение целостности кровеносных сосудов ведет к появлению васкулита . Об этом заболевании уже шла речь при описании первой группы аутоиммунных заболеваний. Основной перечень симптомов – слабость, быстрая утомляемость, бледность, плохой аппетит.

Тиреоидит – воспалительные процессы щитовидной железы, служащие причиной образования лимфоцитов и антител, атакующих пораженные ткани. Организм устраивает борьбу с воспаленной щитовидной железой.

Наблюдения за людьми с различными пятнами на коже велись еще до нашей эры. Папирус Эберса описывает два вида обесцвеченных пятен:
1) сопровождающиеся опухолями
2) типичные пятна без каких-либо других проявлений.
На Руси витилиго называли «песь», подчеркивая тем самым схожесть людей, страдающих этим заболеванием, с собаками.
В 1842 г. витилиго было выделено в отдельное заболевание. До этого момента его путали с проказой.

Витилиго – хроническое заболевание эпидермиса, проявляющееся возникновением на коже множества белых участков, лишенных меланина. Эти диспигменты со временем могут сливаться.

Рассеянный склероз – заболевание нервной системы, имеющее хронический характер, при котором образуются очаги распада Миелиновой оболочки головного и спинного мозга. При этом на поверхности ткани центральной нервной системы (ЦНС) образуются множественные рубцы – происходит замена нейронов на клетки соединительной такни. По всему миру около двух миллионов человек страдает этим заболеванием.

Алопеция – исчезновение или поредение волосяного покрова на теле в следствии его паталогического выпадения.

Болезнь Крона – хроническое воспалительное поражение желудочно-кишечного тракта.

Аутоиммунный гепатит – хроническое заболевание печени воспалительного характера, сопровождающееся присутствием аутоантител и ᵧ-частиц.

Аллергия – иммунная реакция организма на аллергены, распознаваемые им как потенциально опасные вещества. Характеризируется усиленной выработкой антител, которые и служат причиной различных аллергенных проявлений на теле.

Распространенными болезнями аутоиммунного происхождения являются ревматоидный артрит, диффузная инфильтрация щитовидной железы, рассеянный склероз, сахарный диабет, панкреатит, дерматомиозит, тиреоидит, витилиго. Современная медицинская статистика фиксирует темпы их роста в арифметическом порядке и без тенденции на понижение.

Аутоиммунные расстройства поражают не только пожилых людей, но и довольно часто встречаются у детей. К «взрослым» болезням у ребят относят:

- Ревматоидные артриты ;
- Анкилозирующие спондилоартриты ;
- Узелковые периартриты ;
- Системную волчанку .

Первые два заболевания поражают суставы в различных частях тела, зачастую сопровождаются болями и воспалительными процессами хрящевой ткани. Периартрит разрушает артерии, красная системная волчанка – внутренние органы и проявляется на кожных покровах.

К особой категории больных относятся будущие мамы. У женщин вероятность аутоиммунных поражений от природы в пять раз выше, чем у мужчин, и, наиболее часто, они проявляются в репродуктивном возрасте, в частности, при беременности. Самыми распространенным у вынашивающих считаются: рассеянный склероз, системная красная волчанка, болезнь Хасимото, тиреоидит, заболевания щитовидной железы.

У некоторых болезней наблюдается ремиссия во время беременности и обострение в постродовой период, другие же, наоборот, проявляются рецидивом. В любом случае, аутоиммунные заболевания несут повышенный риск для развития полноценного плода, полностью зависящего от материнского организма. Своевременная диагностика и лечение при планировании беременности помогут выявить все факторы риска и избежать множества негативных последствий.

Особенностью аутоиммунных заболеваний является то, что они встречаются не только у людей, но и у домашних животных, в частности у кошек и собак. К основным заболеваниям питомцев относят:

- Аутоиммунную гемолитическую анемию ;
- Иммунную тромбоцитопению ;
- Системную красную волчанку ;
- Иммунный полиартрит ;
- Миастению ;
- Листовидную пузырчатку .

Больное животное вполне может умереть, если ему вовремя не проколоть кортикостероиды или прочие иммунодепрессанты, чтобы понизить гипереактивность иммунной системы.

Аутоиммунные осложнения

Аутоиммунные заболевания довольно нечасто встречаются в чистом виде. В основном, они протекают на фоне других болезней организма – инфаркта миокарда, вирусного гепатита, цитомегаловируса, ангины, герпесных инфекций – и значительно усложняют ход болезни. Большинство аутоиммунных заболеваний являются хроническими с проявлениями систематичных обострений, преимущественно в осенне-весенний период. В основном, классические аутоиммунные заболевания сопровождаются тяжелыми поражениями внутренних органов и приводят к инвалидности.

Аутоиммунные заболевания, сопутствующие различным болезням, вызвавшим их появление, обычно, проходят вместе с основным заболеванием.

Первым, кто занимался исследованием рассеянного склероза и охарактеризовал его в своих записях, Был французский психиатр Жан-Мартен Шарко. Особенностью заболевания является непереборчивость: оно может возникать как у пожилых людей, так и у молодых и даже у детей. Рассеянный склероз поражает одновременно несколько отделов ЦНС, что влечет за собой проявление у больных различных симптомов неврологического характера.

Причины болезни

Точные причины развития аутоиммунных заболеваний до сих пор не известны. Существуют внешние и внутренние факторы , вызывающие сбои иммунной системы. К внутренним относят генетическую предрасположенность и неспособность лимфоцитов различать «свои» и «чужеродные» клетки. В подростковом возрасте, когда происходит остаточное формирование иммунной системы, одна часть лимфоцитов и их клоны программируются на борьбу с инфекциями, а другая – на уничтожение больных и не жизнеспособных клеток организма. При утрате контроля над второй группой запускается процесс уничтожения здоровых клеток, что приводит к развитию аутоиммунного заболевания.

Вероятными внешними факторами являются стрессы, и неблагоприятные влияния окружающей среды.

Диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний

Для большинства аутоиммунных заболеваний определен иммунный фактор, вызывающий разрушение клеток и тканей организма. Диагностика аутоиммунных заболеваний заключается в его выявлении. Существуют специальные маркеры аутоиммунных заболеваний.
Диагностируя ревматизм, врач назначает анализ на ревматический фактор. Системную волчанку определяют с помощью проб Les-клеток, агрессивно настроенных против ядра и молекул ДНК, склеродермию выявляют пробой на антитетела Scl – 70 – это и есть маркеры. Их существует большое количество, классификация дифференцируется на много ветвей, в зависимости от поражаемой антителами цели (клеток и их рецепторов, фосфолипидов, цитоплазматических антигенов итд).

Вторым шагом должен стать анализ крови на биохимию и ревмопробы. В 90 % они дают утвердительный ответ при ревматоидном артрите, более, чем в 50% подтверждают синдром Шегрена и в трети случаев свидетельствуют о других аутоиммунных заболеваниях. Многие из них характеризируются однотипной динамикой развития.

Для остаточного подтверждения диагноза нужна сдача иммунологических анализов. При наличии аутоиммунного заболевания происходит повышенная выработка организмом антител на фоне развития патологии.

Современная медицина не обладает единственным и совершенным методом лечения аутоиммунных заболеваний. Ее методы направлены на конечную стадию процесса и могут лишь облегчить симптомы.

Лечение аутоиммунного заболевания должно быть строго контролируемо соответствующим специалистом , так как существующие препараты вызывают угнетение деятельности иммунной системы, что, в свою очередь, может повлечь развитие онкологических или инфекционных болезней.

Основные способы современного лечения:

Подавление иммунной системы;
- Регуляция обменных процессов тканей организма;
- Плазмоферез;
- Назначение стероидных и нестероидных противоспалительных средств, иммунодепрессанты.

Лечение аутоиммунных заболеваний представляет собой длительный систематический процесс под наблюдением врача.

Аутоиммунные заболевания, причины которых кроются в особой реакции организма на вирусы, являются следствием ошибки в саморегуляции тела. Если рассматривать название, то легко догадаться, что аутоиммунное заболевание спровоцировано иммунной системой самого человека. В организме произошел какой-то сбой, и теперь лимфоциты или белые кровяные тельца стали считать опасными клетки тела. Они пытаются устранить мнимую опасность, а на самом деле запускается программа саморазрушения организма.

Поражаются органы, и здоровье человека сильно ухудшается. Лечение аутоиммунных заболеваний затрудняется их особенностями: все они носят системный характер. Можно ли избежать изменений в иммунитете, пагубных для человеческого организма?

Причины возникновения аутоиммунных заболеваний

В кровеносной системе есть лимфоциты, являющиеся «клетками-санитарами». Эта группа клеток настроена на белок органических тканей в организме. Когда клетки отмирают, болеют или видоизменяются, тогда санитары приступают к своей работе. Их задача уничтожить мусор, появившийся в организме. Эта функция является полезной, так как помогает нам справляться со многими проблемами. Однако все начинает происходить в точности до наоборот, если лимфоциты выходят из-под контроля организма.

Причины возникновения агрессии со стороны клеток-санитаров подразделяются на 2 вида:

внутренние;
внешние.

В первом случае происходят генные мутации. Если они относятся к I типу, лимфоциты «не узнают» клетки собственного организма. Генетическая предрасположенность, вероятно, даст о себе знать, и человек может заболеть аутоиммунным заболеванием, от которого страдали его близкие родственники. Мутация касается как одного конкретного органа, так и целых систем. В качестве примеров можно привести тироидит и токсический зоб. Когда происходят генные мутации II типа, тогда лимфоциты, которым отводится роль санитаров в организме, начинают быстро размножаться. Этот процесс является причиной появления системных аутоиммунных заболеваний: волчанки, рассеянного склероза;
Внешние причины — это затянувшиеся инфекционные болезни. Результатом становится агрессивное поведение со стороны лимфоцитов. Сюда относится и вредное воздействие окружающей среды. Сильное солнечное излучение или радиационное облучение вызывают необратимые изменения в организме. Клетки-возбудители некоторых болезней начинают проявлять своеобразную «хитрость». Они «притворяются» клетками организма, которые болеют. Лимфоциты-санитары не в состоянии разобраться, где «свои» и «чужие», поэтому начинают вести себя агрессивно по отношению ко всем.

Проблема усугубляется тем, что больной в течение долгих лет мучается от недуга, но не обращается к врачу за медицинской помощью. Иногда он наблюдается у терапевта и даже лечится, но безрезультатно. Выявить наличие в организме аутоиммунных заболеваний сможет специальный анализ крови.

Проведенная диагностика аутоиммунных заболеваний покажет, какие именно антитела присутствуют в организме. Странные симптомы — это повод пройти обследование. Если доктор сомневается в своем окончательном вердикте, проконсультируйтесь также с другими специалистами.

Вернуться к оглавлению

Симптомы аутоиммунных заболеваний

Анализируя аутоиммунные заболевания, причины которых разнообразны, можно увидеть, что у всех есть разные симптомы. Иногда врачи не в состоянии сразу поставить правильный диагноз, так как признаки у большинства болезней стертые и напоминают другие распространенные и хорошо известные недуги. Своевременная диагностика поможет спасти пациенту жизнь.

Аутоиммунные заболевания, симптомы некоторых из опасных недугов далее рассматриваются отдельно:

Для ревматоидного артрита характерно поражение суставов. У больного появляются болезненные ощущения, отеки, онемение, высокая температура. Пациент жалуется на чувство сдавленности в грудной клетке и мышечную слабость;
Опасную болезнь нервных клеток — рассеянный склероз — можно определить по странным тактильным ощущениям, которые тревожат больного. Пациент теряет чувствительность. У него ухудшается зрение. При склерозе происходят мышечные спазмы. К симптомам заболевания относятся нарушения памяти и онемение;
Сахарный диабет первого типа означает для человека пожизненную зависимость от инсулина. К первым признакам диабета относится частое мочеиспускание. Больной постоянно испытывает жажду и чувство голода;
Для васкулита характерно поражение кровеносных сосудов. Они становятся очень хрупкими. Ткани или органы начинают кровоточить изнутри;
Системная красная волчанка способна нанести вред всем органам. У пациента болит сердце. Он чувствует постоянную усталость. Ему тяжело дышать. На поверхности кожи появляются выпуклые пятна красного цвета. Их форма неправильная. Пятна покрываются коростой и вызывают зуд;
Пузырчатка — одна из самых ужасных аутоиммунных болезней. Большие пузыри, заполненные лимфой, появляются на поверхности кожи;
При тироиде Хашимото поражается щитовидная железа. Человек испытывает сонливость. У него грубеют кожные покровы. Пациент быстро набирает вес. Среди симптомов выделяется боязнь холода;
Если у пациента гемолитическая анемия, белые кровяные тельца начинают активно бороться с красными. Когда эритроцитов не хватает, это приводит к быстрой утомляемости и вялости. У больного повышенная сонливость. Он склонен падать в обмороки;
Болезнь Грейвса — антипод тироидита Хашимото. Щитовидная железа вырабатывает много тироксина. У человека снижается вес, и он не переносит жару.

Вернуться к оглавлению

Лечение аутоиммунных заболеваний

Зная аутоиммунные заболевания, какие бывают у них симптомы и последствия, человек внимательнее станет относиться к своему организму. Верным признаком начала аутоиммунных процессов является ухудшение состояния организма после приема витаминов, макро- или микроэлементов, аминокислот, адаптогенов.

Лечение аутоиммунных заболеваний — это специализация многих профессиональных специалистов. Болезни лечат врачи: невропатолог, гематолог, ревматолог, гастроэнтеролог, кардиолог, невролог, пульмонолог, дерматолог, эндокринолог. В зависимости от состояния больного, аутоиммунное заболевание может быть вылечено с помощью медикаментозного способа или нелекарственного метода.

Если у людей есть аутоиммунные заболевания, как лечить их, может разобраться только специалист. Достаточно эффективным считается диетологический способ лечения. Без применения лекарственных препаратов он позволяет избавиться от аутоиммунного энцефалита или болезни Хашимото. Суть этого метода — в восстановлении поврежденных мембран клеток. Как только они восстановятся, аутоиммунные процессы прекращаются.

Для восстановления мембран требуется следующее:

БАД Гинкго Билоба;
полезные жиры.

БАД принимают натощак, а жиры после еды. Можно употреблять рыбью икру, омегу-3, рыбий жир, лецитин и масла с большим содержанием фосфолипидов. Гинкго Билоба следует принимать в соответствии с инструкцией.

Медицинское лечение сводится к тому, чтобы подавить агрессивное поведение лимфоцитов.

Для этого используются препараты Преднизолон, Циклофосфамид, Метотрексат, Азатиоприн. В современной медицине проводятся исследования, которые должны помочь в поиске эффективных средств борьбы с опасными недугами. Смелым методом считается полная замена иммунных клеток.

Все виды таких болезней объединяет один признак – в развитии каждой принимает участие агрессивно настроенная на свои же клетки иммунная система человека. Аутоиммунные заболевания кожи очень коварны: болезнь может поражать как отдельные клетки или органы, так и целые системы организма, как при системной красной волчанке, которая поражает сначала кожу, а следом – почки, печень, головной мозг, сердце, легкие, эндокринную систему и суставы.

Что такое аутоиммунные заболевания кожи

Все недуги, которые появились вследствие агрессивно действующих клеток иммунной системы на здоровые летки организма, называют аутоиммунными. Чаще такие болезни являются системными, поскольку поражают не только отдельный орган, но и целые системы, а порой – и весь организм. Аутоиммунное заболевание кожи – пример одного из множества недугов, которые возникли по вине иммунитета. В данном случае атаке специфических иммунных тел по ошибке подвергаются клетки всего кожного покрова.

Симптомы

Существует несколько вариантом развития симптомов заболевания аутоиммунного типа. В общем они характеризуются следующими процессами:

воспаление, покраснение кожи;
ухудшение самочувствия;
общая слабость.

В зависимости от вида заболевания кожи есть некоторые отличия в клинической картине болезней, что проявляется в разной симптоматике и глубине поражения эпидермиса. Частые симптомы:

Появление сыпи в виде пузырей на разных частях кожного покрова. Пузырь может быль разных размеров, чаще появляются на слизистой и складках кожи – так проявляет себя пузырчатка.
Появление пятен насыщенного красного цвета, которые инфильтрируются и превращаются в бляшки; очаги воспаление болезненные, при перерастании в хроническое воспаление очаги атрофируются (кожа бледнеет и истончается). Такова общая симптоматика красной волчанки.
Появление синюшных или желтовато-бурых пятен разных размеров. Область поражения постепенно разрастается, на пике развития острого воспаления в середине пятна формируются бляшки, могут появиться рубцы. Таковы общие симптомы склеродермии.

Каждое вышеперечисленное заболевание может иметь широкий спектр различающихся симптомов, например, пузырчатка может иметь ряд следующих проявлений:

симптом Никольского – сползание верхних слоев эпидермиса не пораженной, на первый взгляд, кожи;
симптом Асбо-Хансена – при надавливании на пузырь его площадь увеличивается;
симптом периферического роста и другие.

Причины

Точных причин, по которым может развиваться данный недуг, ученые еще не выявили. Существует несколько теорий, которые описывают возможные причины агрессивного поведения иммунных тел по отношению к клеткам организма. Все аутоиммунные болезни могут возникать из-за ряда внутренних и внешних причин. К внутренним относят разного рода генные мутации, которые передаются по наследству, а внешними могут быть:

возбудители инфекционных заболеваний;
радиационное излучение;
ультрафиолетовое излучение;
физическое и даже регулярное механическое воздействие.

У детей

Частой причиной, по которой могут появиться аутоиммунные патологии у маленького ребенка, может быть аллергическая реакция. Клетки-защитники неокрепшего иммунитета могут чрезмерно агрессивно отреагировать на аллерген. В раннем возрасте, когда иммунитет только формируется, любые факторы могут стать причиной появления сбоя в работе защитных сил организма и вызвать преувеличенный ответ на раздражители. Недуг может передаться и от матери к ребенку – антитела болезни способны проходить через плаценту.

Кто страдает аутоиммунными заболеваниями

Чаще от нарушений, связанных с работой иммунной системы, страдают те пациенты, у кого есть наследственная предрасположенность. Связано это с генными мутациями:

Первого типа. Лимфоциты перестают различать клетки определенного типа, поэтому имеет место риск развития патологии того органа, который был поражен данным недугом у ближайших родственников. Такие мутации могут вызывать диабет, псориаз, рассеянный склероз, ревматоидный артрит.
Второго типа. Защитники организма лимфоциты начинают бесконтрольно размножаться, бороться с клетками разных органов и вызывают тем самым системные патологии, при которых одновременно могут поражаться не только органы, но и железы, артерии, различные ткани.

Список аутоиммунных заболеваний

У людей, которые имеют наследственную предрасположенность к появлению аутоиммунных недугов, могут встречаться патологии разных органов. Образоваться патология может в таком же органе, который был поражен у ближайших родственников по аналогичной причине. У женщин чаще встречаются поражения кожи, сосудов, суставов, кишечника и в общем ЖКТ. К самым частым таким болезням относятся на коже:

склеродермия;
акросклероз;
красная или системная волчанка;
псориаз;
пузырчатка;
псориаз
пемфигоид;
герпетиформный дерматит Дюринга;
дерматомиозит;
аллергические васкулиты.

Диагностика

Поставить точный диагноз может врач только после анализа крови на определенные антитела. Каждому синдрому характерны определенные типы антител в крови, например, красная волчанка может характеризоваться только наличием в крови клеток красной волчанки. Если анализ данных антител не выявил, то болезненное состояние кожи вызвано другим недугом. Форма аутоиммунный реакций может напоминать обычные дерматиты и только повышенный уровень антител в крови может подтвердить аутоиммунный процесс.

Лечение

В терапии аутоиммунных реакций широко применяются кортикостероиды, которые показывают положительный результат при лечении. В некоторых случаях терапия включает также гормональные препараты и физиотерапию. Непереносимость гормональных лекарств и кортикостероидов часто встречается среди пациентов. В таких случаев назначается только лекарственная терапия и симптоматическое лечение аутоиммунных заболеваний.

Аутоиммунная терапия

После всесторонней диагностики врач решает, как лечить аутоиммунные заболевания в конкретном случае. Пораженные собственными клетками отдельные органы, ткани и сосуды привести в норму могут препараты, называемые иммуносупрессантами. Данные лекарства специально предназначены для подавления активности агрессивных лимфоцитов. Эффективны такие лекарства при, например, гемолитической анемии, когда выявляется недостаток эритроцитов. К иммуносупрессантам относятся такие препараты:

преднизолон;
циклофосфамид;
азатиоприн;
метотрексат.

Вышеперечисленные препараты показывают положительные результаты при лечении, однако имеют большое количество побочных эффектов. Например, преднизолон действует на многих уровнях и может повлиять на обмен веществ, спровоцировать появление отеков, синдрома Кушинга (лунообразного лица) и затронуть практически все органы и системы. Врач, назначая препараты для лечения, всегда учитывает потенциальный вред от приема лекарства и опасность для организма, если препарат не назначать.