Незначительный порок сердца. Как часто у детей встречаются пороки развития сердца? Есть ли статистика по разным странам и конкретно по России? Как проявляется порок сердца

Дефекты клапанов сердца, аорты, легочного ствола, межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Эти изменения вызывают нарушение нормальной работы сердца, что приводит к нарастанию хронической сердечной недостаточности и кислородному голоданию тканей организма.

Заболеваемость пороками сердца составляет около 25% от числа остальной сердечной патологии. Некоторые авторы (д. Ромберг) приводят личные данные с более высокими значениями – 30%.

Видео «Пороки сердца»:

Какие бывают пороки сердца, классификация

Среди множества классификаций пороков по признакам выделяют:

• приобретенные – основная причина – ревматизм, сифилис, атеросклероз;
• врожденные – однозначного ответа на вопрос о причинах их возникновения нет, проблема и сегодня находится в стадии изучения. Большинство учёных сходятся в мнении, что патологический процесс запускают изменения генома человека.

Пороки, затрагивающие клапаны:

• двустворчатый (митральный);
• трёхстворчатый (трикуспидальный);
• аортальный;
• лёгочного ствола.

Пороки перегородок:

• межжелудочковой;
• межпредсердной.

По виду поражения клапанного аппарата пороки сердца могут протекать в форме:

• недостаточности (неполного смыкания клапанов);
• стеноза (сужения отверстий, через которые проходит кровь).

В зависимости от степени имеющейся хронической недостаточности кровообращения могут появляться:

• компенсированные пороки (пациент способен жить, учиться и работать, но с ограничениями);
• декомпенсированные патологии (больной резко ограничен в способности к передвижениям).

Форма тяжести предусматривает пороки:

• легкие;
• средние;
• тяжелые.

По количеству сформированных дефектов выделяют пороки:

• простые (с имеющимся одиночным процессом);
• сложные (сочетание двух и более дефектов, к примеру одновременное наличие недостаточности и сужения отверстия)
• комбинированные (проблема в нескольких анатомических образованиях).

Важно: некоторые медики в своей практике обратили внимание, что у мужчин и женщин имеются свои особенности протекания болезненных процессов.

Для женщин (девочек) чаще характерны:

• незаращения боталлова протока. В результате патологического процесса формируется относительно свободное сообщение между аортой и лёгочным стволом. Как правило, это незаращение существует в норме до рождения ребенка, затем закрывается;
• дефект перегородки между предсердиями (остается отверстие, позволяющее поступать крови из одной камеры в другую);
• дефект перегородки, призванной разделять желудочки, и незаращение аортального (боталлового) протока;
• триада Фалло – патологическое изменение перегородки между предсердиями, сочетающееся с сужением отверстия лёгочного ствола и дополненным увеличением (гипертрофическим) разрастанием правого желудочка.

У мужчин (мальчиков) обычно выявляют:

• сужение аортального отверстия (стеноз аорты) в области створок аортального клапана;
• дефекты соединения лёгочных вен;
• сужение перешейка аорты (коарктация), с имеющимся открытым боталловым протоком;
• атипичное расположение главных (магистральных) сосудов, так называемая транспозиция.

Некоторые виды пороков встречаются с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Врожденные пороки могут развиваться на раннем внутриутробном сроке (простые) и в позднем (сложные).

При формировании патологий плода в начале беременности женщины остается дефект между аортой и артерией лёгкого, незаращение имеющегося отверстия между двумя предсердиями, а также формирование сужения (стеноза) легочного ствола.

Во втором может остаться открытой предсердно-желудочковая перегородка, также случается дефект трехстворчатого (трикуспидального) клапана с его деформацией, полным отсутствием, нетипичным прикреплением створок, «аномалия Эбштейна».

Обратите внимание: очень важным классификационным критерием является деление пороков на «белые» и «синие».

Белые пороки – патологии с более спокойным течением заболевания и довольно благоприятным прогнозом, При них венозная и артериальная кровь текут своим руслом, не смешиваясь и не вызывая гипоксии тканей при достаточно размеренных нагрузках. Название «белые» дано по внешнему виду кожи пациентов – характерной бледности.

Среди них выделяют:

• пороки с застоем обогащенной кислородом крови в малом круге кровообращения. Патология возникает при наличии открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки (обогащение малого круга кровообращения);
• пороки с недостаточным притоком крови в ткань легких (обеднение малого круга кровообращения), вызванные сужением (стенозом) лёгочной артерии (ствола);
• пороки с уменьшением поступления артериальной крови, вызывающие кислородное голодание органов тела человека (обеднение большого круга кровообращения). Этот дефект характерен для сужения (стеноза) аорты в месте нахождения клапана, также для сужения аорты (коарктации) в месте перешейка;
• пороки без динамических расстройств кругов кровообращения. К этой группе относятся патологии с нетипичным расположением сердца: справа (декстрокардия), слева (синистрокардия), в середине, в шейной области, в полости плевры, в брюшной полости.

Синие пороки протекают со смешением венозной и артериальной крови, что приводит к гипоксии даже в состоянии покоя, они характерны для более сложных патологий. Больные с синюшным цветом кожи. При этих болезненных состояниях к артериальной крови подмешивается венозная, что приводит к недостатку питания кислородом тканей (гипоксии).

К этому виду болезненных процессов относятся:

• пороки с задержкой крови в ткани легких (обогащение малого круга кровообращения). Транспозиция аорты, легочного ствола;
• пороки с недостаточным попаданием крови к легочной ткани (обеднение малого круга кровообращения). Один из самых тяжелых сердечных пороков этой группы – тетрада Фалло, характеризуется наличием сужения лёгочной артерии (стенозом) к которому присоединяется дефект перегородки между желудочками и правое (дексттрапозиция) положение аорты, сочетающееся с увеличением размеров правого желудочка (гипертрофия).

Почему возникают пороки сердца

Причины патологии изучены уже давно и хорошо отслеживаются в каждом конкретном случае.

Причины появления приобретенных пороков

Возникают в 90% случаев из-за перенесенного ревматизма, который дает осложнение на структуру клапанов, вызывая их повреждение и развитие болезни. Уже издавна у врачей, лечивших эту болезнь, была поговорка: «ревматизм лижет суставы и грызет сердце».

Также приобретенные пороки могут вызвать:

• атеросклеротические процессы (после 60-ти лет);
• невылеченный сифилис (к 50-60 годам);
• септические процессы;
• травмы грудной клетки;
• доброкачественные и злокачественные новообразования.

Обратите внимание : чаще всего клапанные приобретенные пороки возникают в возрасте до 30 лет.

Причины врожденных пороков

К факторам, вызывающим развитие врожденных пороков относятся:

• генетические причины . Отмечена наследственная предрасположенность к болезни. Брешь в геноме или хромосомные мутации вызывают нарушение правильного развития структур сердца во внутриутробном периоде;
• вредные воздействия внешней среды . Действие на беременную женщину, ядов сигаретного дыма (бензпирен), нитратов, содержащихся во фруктах и овощах, алкогольных напитков, лекарственных препаратов (антибиотики, препараты против опухолей);
• заболевания : коревая краснуха, сахарный диабет, нарушение аминокислотного обмена – фенилкетонурия, волчанка.

Эти факторы могут вызвать проблемы в сердце развивающегося ребенка.

Что происходит с сердцем и кровообращением при приобретенных пороках

Приобретенные пороки развиваются медленно. Сердце включает компенсаторные механизмы и старается приспособиться под патологические изменения. В начале процесса наступает гипертрофия сердечной мышцы, полость камеры увеличивается в размерах, но затем медленно формируется декомпенсация и мышца становится дряблой, теряет способность функции «насоса».

В норме кровь во время сокращения сердца «проталкивается» из одной камеры в другую через отверстие с клапаном. Сразу после прохода кровяной порции створки клапана в норме смыкаются. При недостаточности клапана формируется некая щель, через которую кровь частично забрасывается назад, где сливается уже с подошедшей новой «порцией». Возникает застой и компенсаторное расширение камеры.

При сужении отверстия кровь не может пройти в полном объеме, и остаток ее дополняет прибывающую «порцию». Точно также как и при недостаточности, при стенозе возникают застойные явления и растяжение камеры. Со временем компенсаторные механизмы ослабляются, и формируется хроническая сердечная недостаточность.

К приобретенным порокам сердца относятся:

• недостаточность митрального клапана – вследствие развития рубцовых процессов после ревматического эндокардита;
• митральный стеноз (сужение левого предсердно-желудочкового отверстия) – сращение створок клапана и уменьшение отверстия между предсердием и желудочком;
• недостаточность клапанов аорты – неполное закрытие в период расслабления (диастолы);
• сужение устья аорты – кровь в момент сокращения левого желудочка не может вся выйти в аорту и скапливается в нем;
• недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в правое предсердие;
• стеноз правого предсердно-желудочкового отверстия – кровь из правого предсердия не может выйти вся в правый желудочек и скапливается в полости предсердия;
• недостаточность клапанов лёгочной артерии – кровь во время сокращения правого желудочка забрасывается назад в лёгочную артерию, вызывая повышение давления в ней.

Видео «Митральный стеноз» :

Что происходит с сердцем при врожденных пороках

Точная причина развития врожденных пороков неясна. В некоторых случаях развитию этих патологий способствуют некоторые инфекционные заболевания, которыми переболевает будущая мать. Чаще всего – коревая , которая оказывает тератогенное (повреждающее плод) влияние. Реже – грипп, сифилис и гепатит. Также отмечено влияние радиации и недостаточности питания.

Больные дети без хирургического вмешательства при ряде пороков погибают. Чем ранее проведено лечение, тем лучше прогноз. Видов врожденных пороков сердца много. Нередко наблюдаются и сочетанные дефекты. Рассмотрим основные, часто встречающиеся болезни.

Врожденные пороки сердца могут являть собой:

• дефект (незаращение) межжелудочковой перегородки – самый распространенный вид патологии. Через имеющееся отверстие кровь из левого желудочка попадает в правый и вызывает повышение давление в малом круге кровообращения;
• дефект (незаращение) межпредсердной перегородки – также нередко отмечающийся вид заболевания, чаще его наблюдают у женщин. Вызывает увеличение количества крови и повышает давление в малом круге кровообращения;
• открытый артериальный (боталлов) проток – незаращение протока соединяющего аорту и легочную артерию, что приводит к сбросу артериальной крови в малый круг кровообращения;
• коарктацию аорты – сужение перешейка с открытым артериальным (боталловым) протоком.

Общие принципы диагностики пороков сердца

Определение наличия порока – достаточно понятная процедура, но требующая от врача особой внимательности.

Чтобы поставить диагноз необходимо провести:

• тщательный опрос больного;
• осмотр на предмет выявления «сердечных» симптомов»
• выслушивание (аускультации сердца) с целью обнаружения специфических шумов;
• выстукивание (перкуссию) для определения границ сердца и его формы.

Сердце – крупный, постоянно работающий мышечный орган, перекачивающий кровь по нашему организму. Состоит он из предсердий, клапанов, желудочков и прилегающих к нему кровеносных сосудов. Патологическое изменение любых структур органа, аномалия их развития вызывает порок сердца. Такое состояние опасно для больного, поскольку нарушатся нормальное кровообращение в органах и системах. От степени недостатка этой функции зависит то, сколько живут с пороком сердца.

Изменения в структурном строении клапанов, предсердий, желудочков или сердечных сосудов, вызывающих нарушение движения крови по большому и малому кругу, а также внутри сердца, определяют как порок. Его диагностируют как у взрослых, так и у новорожденных. Это опасный патологический процесс, приводящий к развитию других нарушений миокарда, от которых пациент может умереть. Поэтому своевременное выявление дефектов обеспечивает положительный исход заболевания.

Этиология болезни зависит от того, какой вид носит патология: врожденный, или возникший в процессе жизнедеятельности. Приобретенный тип заболевания характеризуется поражением клапанной системы. Они возникают вследствие:

• инфекционного поражения;
• системных болезней;
• аутоиммунных патологий;
• атеросклероза;
• ревматизма;
• сифилиса;
• ишемии сердца.

Кроме этого вызывает такое заболевание хронические патологии сердца и сосудов, алкоголизм, травмы головы, дисфункции печени, суставов (артоз, артрит, ревматизм), а также наследственный фактор.

Врожденную форму диагностируют у 5-8 младенцев из 1000. Дефект развивается по причине перенесенных женщиной вирусных заболеваний во время беременности, а также:

• алкоголизма;
• курения;
• наркотиков.

Нарушения могут диагностировать у грудничка, если женщина имеет любую степень ожирения.

Симптомы у взрослых

Порок сердца взрослых имеет симптомы сердечной недостаточности:

• слабость;
• боль в сердечной области и под лопаткой;
• отечность конечностей;
• затрудненное дыхание;
• проблемы со сном.

Взрослые могут заподозрить у себя нарушения работы сердца по:

• кровохарканью;
• сухому кашлю;
• сердечной астме;
• румянцу на лице;
• чувству распирания грудной клетки;
• отекам конечностей.

В таком случае человеку нужна срочная консультация кардиолога для установления точного диагноза.

Клиническая картина у детей

Выделяют компенсированную форму ВПС, когда симптомов нет, поскольку организм пока сам справляется с патологией и новорожденный развивается нормально. Внешне изъян сердца у ребенка ничем не проявляется. Признак порока сердца можно определить позже, когда к трем годам видно, что его физическое развитие отстает от нормы, он не активный, имеет проблемы с дыханием. Рождение такого малыша – всегда испытание для родителей.

Если же тип не компенсированный, то значимый симптом, на который обращают внимание – это цианоз губ, ладошек, носа, а при тяжелом пороке может наблюдаться синюшность по всему телу. Причина такого состояния кроется в недостатке кровообращения, вследствие чего ткани не получают достаточное количество кислорода (гипоксия). Кроме этого отмечается:

• одышка (покоя или напряжения);
• сердечный кашель;
• изменение сердечного ритма.

Малыш плохо спит, вздрагивает во сне, возбужден, тяжелая форма пороков приводит к обморокам, удушью.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей диагностируют при рождении (если симптомы видны) или устанавливают к трем годам, когда у ребенка наблюдают патологии развития, дыхания, сердечной деятельности. Для устранения порока сердца используют только хирургический метод лечения. Но не всегда операция проводится немедленно. Если синдром слабо выражен, то педиатрия применяет выжидательную тактику. Ребенка ставят на диспансерный учет и наблюдают за динамикой развития болезни.

При незначительном дефекте межжелудочковой или межпредсердной перегородки дети могут жить, не ощущая дискомфорт, нормально расти и вести активный образ жизни. Если размер отверстия с ростом малыша не меняется, то операцию не проводят. Существуют клинические случаи, когда по мере взросления детей заболевание усугубляется. Подросток может почувствовать недомогание при физической работе, усиленных занятиях спортом. Проявления порока в таком случае наблюдаются, если он носил бессимптомный характер, а также после проведенной в младенчестве операции по коррекции сердечного механизма. В подростковый период может развиться комбинированный тип порока, который включает откорректированный старый, а также новообразовавшийся.

Таким детям зачастую требуются повторные операции. Современная сердечная хирургия практикует малоинвазивное вмешательство, чтобы не травмировать психику ребенку, а также избежать образования обширной раневой поверхности и больших рубцов на теле.

Порок сердца у новорожденных

Порок сердца новорожденного, что это такое? Врожденные пороки развиваются, когда младенец находится еще в утробе матери. Но врачи не всегда определяют патологию. Это не значит, что нет нужных диагностик, а связанно с особенностью системы кровообращения, которую имеет плод. У него имеется отверстие, соединяющее оба предсердия, так называемый Боталлов проток. Благодаря ему, обогащенная кислородом кровь попадает сразу в два предсердия, минуя легкие. После рождения устанавливается внутрисердечная гемодинамика, и в норме отверстие зарастает. Если этого не происходит, то формируется ВДМПП.

ВДМЖП поражает перегородку, находящуюся между желудочками сердца. Происходит перекачивание крови из одного желудочка во второй. Это приводит к тому, что при каждой систоле в легкие попадает большой объем крови, повышается легочное давление. В организме включаются компенсаторные функции: миокард утолщается, а кровеносные сосуды теряют эластичность. Если изъяны между перегородками очень большие, то у больного наблюдается кислородное голодание тканей, отмечается цианоз.

Клиника ВДМПЖ может проявляться не только симптомами сердечной недостаточности, но и развитием тяжелой формы пневмонии. Врач проводит осмотр, на котором выявляет:

• учащенное сердцебиение;
• расширение границ сердца;
• шум во время систолы;
• смещенный верхушечный толчок;
• увеличение печени.

На основании этой симптоматики, а также проведенных лабораторных и инструментальных исследований, врач ставит клинический диагноз. Лечат патологию оперативным методом. Зачастую используют малотравматичную операцию, когда грудная клетка не вскрывается, а окклюдеры или стенты вводятся в крупный кровеносный сосуд. С током крови они направляются к сердцу и устраняют изъян.

У детей с ВДМПЖ развиваются симптоматика гипотрофии. Частое осложнение пороков – это нарастающая сердечная недостаточность, имеющая 4 степени развития. Кроме этого у детей наблюдается симптомы:

• бактериального эндокардита;
• тяжелой пневмонии;
• высокого легочного давления;
• стенокардии или ишемии.

Вылечить детей с 4 степенью недостаточности сердечного механизма очень трудно, поскольку требуется срочная операция по пересадке сердца или легких. Поэтому большое количество малышей умирают от пневмонии.

Классификация врожденных пороков

Таблица 1

Приобретенный тип

Взрослый может получить изменение гемодинамики после перенесенного ОРВИ, ангины, если не было проведено своевременное лечение или больной прервал его, до конца не долечив болезнь. Вследствие этого развивается ревматическое поражение сердца. Ему подвержены лица со сниженным иммунитетом, у которых организм просто не может справиться со стрепто- или стафилококковой инфекцией. Поэтому не стоит игнорировать лечение простудных заболеваний, чтобы не дать толчок для развития сердечных пороков.

Патология может развиваться по компенсированному типу, когда симптомы нарушения кровообращения не выражены, поскольку работа сердца не нарушена. Субкомпенсированная форма может означать, что пациент не чувствует недомогания в состоянии покоя. Дискомфорт возникает при физической работе. Главный показатель декомпенсированной степени – проявление сердечной недостаточности без нагрузки.

При проведении УЗИ узнают стадию нарушения гемодинамики внутри сердца. Она бывает слабо, средне или сильно выраженной. По месту расположения изъяна – лево или правосторонний. Кроме этого выделяют поражение одного клапана, нескольких (многоклапанный), а также сочетание дефекта клапанов и сужения сосудов.

Наиболее часто диагностируют ревматический тип поражения сердца у взрослых. Это последствие ревматизма, который является осложнением инфекционных болезней. Поражает он в основном соединительные ткани и сердечную систему человека. Он проявляется недостаточной функцией клапанов, которые неплотно смыкаются, способствуют нарушению оттока крови, провоцируют застойные процессы вначале малого круга кровообращения, а затем большого.

Не у всех больных на фоне перенесенного инфекционного заболевания развивается ревматизм, ведущий к пороку. Играет значимую роль преобладание наследственного фактора.

Аортальная форма

Патология заключается в изменении структуры и дисфункции клапанной системы сердца. Это ведет к тому, что:

• аортальный клапан неплотно смыкается;
• сужается устье аорты;
• соединение этих двух нарушений.

Такие дефекты выявляют еще при рождении и с возрастом они развиваются, приводя к серьезным нарушениям работы органов и систем, впоследствии вызывая инвалидность. Кроме общих факторов, способствующих заболеванию, спровоцировать патологию может:

• гипертония;
• травма в области сердца;
• возрастное расширение аорты;
• атеросклероз и кальцинирование клапана.

Визуально кардиолог наблюдает у пациента:

• бледную кожу;
• сильную пульсацию шейных артерий;
• усиленное сердцебиение;
• сужение и расширение зрачка (реакция на фазы биения сердца).

Также врач определяет увеличение мышечного органа, слышит шумы при сокращении. В начальной стадии заболевания медицинская помощь не оказывается. Таким пациентам дается рекомендация по коррекции режима труда и отдыха. Если профессия больного связанна с переносом тяжестей, долгим рабочим днем, с постоянным физическим трудом, то советуют поменять место работы. Кроме этого следует избегать эмоциональных нагрузок.

При прогрессировании заболевания и переходе его к 3 — 4 степени, больному проводится медикаментозная терапия.

1. Блокираторы кальциевых каналов («Анипамил», «Фалипамил») – лекарство нормализует сердечный ритм, снижает силу удара.
2. Диуретик («Фуросемид», «Лазикс») – препарат повышает мочевыделение, выводит из организма избыток жидкости.
3. Сосудистое лекарственное средство («Гидралазин», «Диазоксид») – снимает сосудистый спазм.
4. Бета-адреоблокаторы («Бисопролол», «Метопролол») – регулируют частоту сердечных сокращений.

Если терапевтический метод терапии оказался безрезультатным и заболевание продолжает прогрессировать, то показано оперативное вмешательство.

Митральный пролапс клапана определяется выступанием створки (одна или обе) в левое предсердие при сокращении левого желудочка. Возникают вследствие осложнений ревматизма, травм грудной клетки, имеет наследственную предрасположенность, а также развиваются на фоне врожденной болезни соединительной ткани.

Определенной симптоматикой не проявляется. Возможно появление перебоев в работе сердца, болезненности за грудиной, появляющейся после нервного срыва. Боль имеет ноющий характер, продолжительная, сопровождается приступом страха, тахикардией. Зачастую ПМК диагностируют случайно, проводя ЭхоКГ.

Лечебные процедуры митрального пролапса не подразумевают оперативного вмешательства. В основном проводят терапию медикаментами. Она направлена на стабилизацию нервной системы пациента (транквилизаторы, аутотренинг), применение миорелаксирующих средств, антибиотиков (предупреждение развития инфекционного эндокардита).

Хирургическое вмешательство проводится в крайних случаях (тяжелая дисфункция створки) и заключается в замене клапана на синтетический или проведение аннулопластики.

Профилактика

Профилактировать врожденные пороки невозможно, поскольку воздействовать на развитие плода в утробе матери сложно. Предупредить появление приобретенных дефектов сердца можно, проводя лечение хронических, вирусных и инфекционных заболеваний. Если наблюдается устойчивая дисфункция сердечной системы, то нужно ограничить физическую работу, не подвергать себя стрессам, придерживаться правильного питания. Благоприятно действуют прогулки перед сном, занятия неактивными видами спорта. Чтобы сон был крепче – пить на ночь травяные чаи с седативным эффектом.

Народный метод терапии направлен на снижение симптомов заболевания и применяется в комплексе с основным лечением.

Отвары

20 г плодов боярышника варят 20 минут на медленном огне в 500 мл воды. Отвар остужают и процеживают. Пью на протяжении всего дня. Полезно в сезон съедать по горсти свежих плодов ежедневно.

В пол литра воды варят 20г мелко порезанного корня любистка 15 мин. отстаивают, сливают в чистую емкость, чтобы не было осадка, и выпивают в два приема.

Настойки

В стакане кипятка настоять столовую ложку травы адонис полчаса. Настойку выпить в три приема.

Также делают настойку из ландыша, но при приеме нужно строго придерживаться дозы – 25 мл трижды в день.

Цветы арники заливают водкой, чтобы она покрыла сырье, настаивают 7 дней и принимают по пол чайной ложки после приема пищи.

1 столовую ложку календулы залить кипятком (2 стакана), дать настояться, профильтровать и выпить настойку за весь день в четыре приема.

Применение этих рецептов снимет симптоматику и улучшит качество жизни больного.

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Порок сердца – достаточно серьезная патология, при которой нарушается работа клапанного аппарата. Комплексность выраженности симптоматики включает стеноз, микропороки комбинированного и сочетательного типа, развитие сердечной недостаточности. Подобные факторы при отсутствии надлежащей терапии могут привести к тяжелой форме инвалидности или летальному исходу. Именно поэтому важно вовремя провести диагностику и приступить к лечению.

Что нужно знать о проблеме?

В случае серьезных нарушений структуры сердца функционирование жизненно важного органа дает сбои и, следовательно, начинает страдать весь организм. Порок сердца – это поражение сердечных клапанов или его структур.

Врожденный характер выявляется в ходе осмотра пациента. Такая форма является частой причиной инвалидности и летального исхода в молодом возрасте. Что провоцирует патологию? Основной причиной является ревматизм (90% случаев), атеросклероз (около 6%) и другие болезни (травмы, опухоли).

Врожденные пороки – большая и разнообразная группа заболеваний сердца и крупных сосудов. Сопровождаются изменением кровотока, перегрузкой и сердечной недостаточностью. Диагностируется у 1-2% всех новорожденных. Ряд характерных признаков позволяет диагностировать заболевание.

Выраженность клинической картины: полное описание симптоматики

Симптомы, которые говорят о том, что у человека такой вид патологии, обширны. Проявление клинической картины общее для врожденной и приобретенной формы болезни. Порок сердца отличается следующими признаками.

1. Нарушение мозговой деятельности. Человеческий мозг из-за нарушения кровотока начинает обрабатывать информацию в замедленном режиме. У детей наблюдается заторможенность в развитии, а у взрослых – плохое восприятие обычных жизненных процессов. Человек плохо складывает числа, часто забывает слова и другую простую информацию.
2. Синюшность кожных покровов или излишняя бледность. Синеватый оттенок проявляется в районе носа, ушей или по всему телу.
3. Изменение формы пальцев на руках и выпуклость ногтя – порог сердца можно диагностировать, обратив внимание на пальцы рук. Если у человека есть проблемы с кровотоком, то их кончики сильно раздуваются, а ногти приобретают выпуклую форму (напоминают стекла часов).
4. Учащенное дыхание, частое переутомление. После физических нагрузок наблюдается сильная отдышка. Слабость, которая возникает каждые 2-3 часа, также говорит о проблемах с сердцем.
5. Частые обмороки. Этот признак свидетельствует о запущенной форме. При появлении частых потерь сознания без видимых на то причин (или после занятий спортом) нужно срочно обратиться за медицинской помощью.

Среди смежных симптомов – легкий кашель. Также больной может отхаркиваться кровью. В исключительных случаях у людей с таким диагнозом развивается мерцальная аритмия (нарушение сердечного ритма) и отек легких.

При пороках сердца любых типов отсутствует активность в физическом плане. При любых нагрузках заметно увеличивается сердечный ритм. Кровь начинает «бегать» по организму быстрее, снабжая питательными веществами задействованные мышечные ткани. Больное сердце при этом плохо справляется с такой задачей.

Стадии патологии и специфика выраженности симптомов

Выраженность клинической картины зависит от стадии нарушений работы сердца в организме.

1. Компенсаторная. Полное отсутствие выраженности недуга. Сердце вырабатывает приспособительные механизмы и самостоятельно корректирует нарушения. Организм адаптируется к имеющимся проблемам.
2. Стадия субкомпенсации. Признаки проявляются после малейших физических нагрузок (быстрая ходьба). У больного начинается одышка, учащается пульс, появляется цианоз (фиолетовый или синий оттенок кожи), отечность, предобморочное состояние.
3. Затем наступает фаза декомпенсации. Компенсаторные функции сердца истощены, типичные симптомы проявляются в состоянии полного покоя. Из-за затрудненного перекачивания крови одышка сопровождает больного даже в лежачем положении. Происходят дистрофические изменения в организме.
4. Последняя стадия – терминальная. Летальный исход.

Установка точного диагноза: специфика выявления недуга в детстве

Диагностика по выявлению такой сердечной патологии обычно начинается еще с профилактического обследования женщины, в утробе которой развивается ребенок. Прослушивание сокращений и работы сердца дает возможность определить порок сердца у младенца на ранней стадии развития. Как только ребенок появляется на свет, врачи проводят осмотр, прослушивают шумы сердца, наблюдают в первые дни жизни. Если появляется необходимость – новорожденного переводят в специальные центры.

Профилактическая диспансеризация дошкольников и школьников включает осмотр детским врачом-педиатром и полную проверку сердца. Если у ребенка обнаруживают неясные шумы, то его направляют на обследование к кардиологу, который проводит ряд лабораторных и инструментальных процедур.

Наиболее эффективным методом проведения диагностики шумов сердца принято считать фонокардиографию. Благодаря этому виду исследования можно сделать запись и последующую расшифровку звуков. Метод дает возможность различить органические и функциональные шумы.

Подробная характеристика методов диагностики

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Список инструментальных способов для подтверждения диагноза включает ряд процедур.

1. УЗИ – универсальный и проверенный метод. Только с его помощью можно обнаружить порок сердца у малышей еще до их рождения. Является профилактической мерой и делается несколько раз для получения или подтверждения результата. Полученная информация помогает понять работу различных отделов сердца, определить утолщенные участки мышц и выявить обратный заброс крови.
2. Фотокардиография – исследования состояния сердечной мышцы, построенное на комплексном прослушивании шумов в процессе его функционирования.
3. Рентген – метод, основанный на графической оценке размеров сердца и наличия лишней жидкости в плевральных полостях. Для получения информации анализируется снимок грудной клетки человека.
4. Томография. При помощи специального оборудования доктор проводит исследование. Принцип действия построен на резонансе. В настоящий момент проводится за считанные минуты с помощью компьютера. Применяется для выявления редких форм врожденных пороков.

Электрокардиограмма проводится в обязательном порядке. Такая процедура представляет собой комплексный анализ миокарды (главного мышечного слоя) и нервов, которые обеспечивают правильную работу сердца.

Наиболее распространенный метод диагностики – рентген. Такое исследование дает возможность провести анализ расширения определенных частей аорты и самого сердца. В некоторых случаях в процессе проведения применяется контрастирования пищевода. Пациент глотает контрастное вещество, а врач-рентгенолог следит за его продвижением по организму. При анатомических дефектах увеличение камеры сердца может вызвать отклонение пищевода. По этому признаку и устанавливается окончательный диагноз.

Электрокардиография: все о методе

Этот метод относится к наиболее эффективным и достоверным. Электрокардиография (ЭКГ) – метод, который представляет собой графическое изображение сокращения сердечной мышцы. Для снятия ЭКГ используют пластины, которые укладывают на поверхность тела человека (ноги, запястья, грудную клетку) и подключают к прибору. Аппарат выдает график, который напечатан на листе бумаги. Он рассматривается специалистом, который делает заключение.

Применение ЭКГ при пороках сердца помогает выявить ряд показателей:

• установить точный ритм сердечной мышцы;
• определить наличие аритмии, блокад и ишемий;
• анализ толщины сердечной мышцы;
• наличие обратного запроса крови.

Такой метод при патологиях различных типов дает возможность сделать качественную оценку работы всех клапанов и отделов сердца.

Точности при постановке диагноза помогают добиться смежные методы: эхокардиография, МСКТ или МРТ сердца. В обязательном порядке нужно пройти лабораторные исследования для установки уровня сахара и холестерина. Сдаются анализы крови и мочи, исследуют биохимический состав крови.

Помните, что диагноз о пороке сердца не является смертельным. Главное вовремя его обнаружить. Ряд диагностических методов и комплексная терапия минимизирует риски опасных осложнений и вернет пациента к нормальной и полноценной жизни.

Порок сердца – это своеобразный ряд структурных аномалий и деформаций клапанов, перегородок, отверстий между сердечными камерами и сосудами, которые нарушают циркуляцию крови по внутренним сердечным сосудам и предрасполагают к формированию острой и хронической формы недостаточной работы кровообращения. Порок сердца по этиологическим факторам бывает врожденного происхождения и приобретённого.

Сердечные пороки с врождённой этиологией подразделяется на пороки, которые являются аномалией эмбрионального формирования С.С.С. и на пороки сердца, развивающиеся как следствие патологий эндокарда в период внутриутробного развития. Учитывая морфологические поражения, данная категория порока сердца бывает с аномалиями в расположении сердца, в патологическом строении перегородок, как между желудочками, так и между предсердиями.

Выделяют также порок артериального протока, клапанного аппарата сердца, аорты и перемещения значительных сосудов. Для порока сердца с приобретённой этиологией свойственно развитие на фоне ревмокардита, атеросклероза, а иногда после перенесенных травм и сифилиса.

Порок сердца причины

На формирование порока сердца врождённой этиологии могут оказывать влияние мутации генов, различные инфекционные процессы, эндогенные, а также экзогенные интоксикации в период беременности. Кроме того, для этой категории пороков сердца характерны различные нарушения в хромосомном наборе.

Из характерных изменений отмечают трисомию 21 при синдроме Дауна. Практически 50% больных с такой генетической патологией рождаются с ВПС (врожденным пороком сердца), а именно это дефекты желудочковые септальные или атриовентрикулярные. Иногда мутации происходят сразу в нескольких генах, способствуя при этом развитию порока сердца. Такие мутации, как в TBX 5 определяют у многих больных с диагнозом синдром Хольт-Орама, который относится к заболеванию аутосомного типа, имеющего септальные дефекты. Причиной развития надклапанного аортального стеноза являются мутации, происходящие в гене эластина, а вот изменения в NKX приводят к развитию сердечного порока тетрада Фалло.

Кроме того, порок сердца может возникать в результате различных процессов патологического характера, происходящих в организме. Например, в 85% случаев на развитие митрального стеноза и в 26% на поражение аортального клапана влияет ревматизм. Он же может способствовать формированию различных комбинаций недостаточной работы некоторых клапанов и стеноза. К образованию пороков сердца, приобретённых на протяжении жизни, могут приводить сепсис, эндокардит инфекционного характера, травмы, атеросклероз, а в некоторых случаях – эндокардит Либмана-Сакса, ревматоидный артрит, вызывающий висцеральные поражения и склеродермия.

Иногда различные дегенеративные изменения становятся причиной развития изолированной митральной и аортальной недостаточности, стеноза аорты, для которых свойственно неревматическое происхождение.

Порок сердца симптомы

Любые органические поражения сердечных клапанов или его структур, которые становятся причинами характерных нарушений, находятся в общей группе под названием «порок сердца».

Характерные признаки данных аномалий являются основными показателями, с помощью которых удаётся диагностировать определённый порок сердца, а также на какой стадии развития он находится. При этом имеется своя симптоматика с врождённой этиологией, которая определяется практически сразу с момента рождения, а вот для приобретённых сердечных аномалий свойственна скудная клиника, особенно в компенсационной стадии заболевания.

Как правило, клиническую симптоматику порока сердца условно можно разделить на общие признаки заболевания и специфические. Для некоторых нарушений в структуре сердца или сосудах характерна определённая специфика симптомов, а вот общие признаки свойственны многим заболеваниям всей системы кровообращения. Поэтому порок сердца, например, у грудничков имеет более неспецифическую симптоматику, в отличие от симптомов определённого типа нарушений в системе кровотока.

Детский порок сердца дифференцируют по видам окраски кожных покровов. При цианотичной окраске кожи рассматривают синие пороки, а для белых пороков характерен бледный оттенок. При пороках сердца белого цвета венозная кровь не попадает в желудочек, расположенный в левой части сердца или сужается его выходное отверстие, а также аорты параллельно дуги. А при синих пороках отмечается смешивание крови или транспозиция сосудов. Очень редко можно наблюдать появление быстро образующегося цианоза кожи у ребёнка, что даёт возможность предполагать имеющийся порок сердца не в единственном числе. Для подтверждения этого диагноза требуется проведение дополнительного обследования.

В симптоматику общих проявлений можно отнести появление признаков в виде головокружения, частого биения сердца, повышения или снижения АД, одышки, цианоза покровов кожи, отёка лёгких, мышечной слабости, обморока и т.д. Все эти симптомы не могут точно свидетельствовать о имеющемся пороке сердца, поэтому точное диагностирование заболевания возможно после тщательного обследования. Например, порок сердца приобретённого характера удаётся выявить после проведения прослушивания, особенно если больной в анамнезе имеет характерные для этого нарушения. Механизм нарушений гемодинамики даёт возможность сразу достоверно и быстро определить тип порока сердца, а вот стадию развития выявить гораздо сложнее. Это возможно сделать при появлении признаков заболевания неспецифического характера. Наибольшее количество клинических симптомов характерно для пороков сердца в сочетании или комбинированной форме.

При субъективной оценке врождённых пороков сердца отмечается незначительная интенсивность симптоматических проявлений, тогда как приобретённые характеризуются выраженностью в таких стадиях как декомпенсация и субкомпенсация.

Клиническая симптоматика стенозов более выражена, чем недостаточность клапанов. Митральный стеноз проявляется в виде диастолического кошачьего мурлыканья, отставания пульса на артерии левой руки в результате сдавливания подключичной артерии слева, акроцианоза, в виде сердечного горба, цианоза в области носогубного треугольника.

В субкомпенсационной и декомпенсационной стадиях развивается ЛГ, приводящая к затруднённому дыханию, появлению сухого кашля со скудной белой мокротой. Эти симптомы с каждым разом нарастают и приводят к прогрессированию заболевания, что вызывает появление ухудшенного состояния и слабость в организме.

При абсолютной декомпенсации сердечного порока у пациентов появляются отёки на некоторых частях тела и отёк лёгких. Для стенотического порока первой степени, поражающего митральный клапан, при выполнении физических нагрузок характерна одышка с ощущением биения сердца и сухим кашлем. Деформация клапанов отмечается и на аортальном, и на трёхстворчатом клапане. При аортальном поражении выявляется систолический шум в виде мурлыканья, пальпация слабого пульса с наличием сердечного горба между четвёртым и пятым рёбрами. При аномалии трёхстворчатого клапана появляются отёки, тяжесть в печени, являющаяся признаком полного наполнения сосудов. Иногда расширяются вены на нижних конечностях.

Симптоматика недостаточного функционирования аортального клапана складывается из изменений пульса и АД. В данном случае пульс очень напряжённый, изменяются размеры зрачка в диастолу и систолу, а также наблюдается пульс Квинке капиллярного происхождения. На период декомпенсации давление находится на низких цифрах. Кроме того, этот порок сердца характеризуется своим прогрессированием, а изменения, которые происходят в миокарде, очень быстро становятся причиной СН (сердечной недостаточности).

У пациентов в более молодом возрасте, а также среди детей с пороками сердца врождённой этиологии или рано приобретённых отмечается образование сердечного горба в результате повышенного давления увеличенного и изменённого миокарда левой части желудочка на переднюю стенку грудной клетки.

При врождённой сердечной аномалии отмечается частое биение сердца и эффективное кровообращение, которые характерны с самого рождения. Очень часто при таких пороках обнаруживается цианоз, обусловленный дефектом перегородки между предсердием или между желудочком, транспозицией аорты, стенозом входа в правый желудочек и его гипертрофией. Всеми этими симптоматическими признаками обладает и такой порок сердца, как тетрада Фалло, который очень часто развивается у новорожденных.

Порок сердца у детей

Сердечная патология, для которой характерны дефекты в клапанном аппарате, а также в его стенках называется пороком сердца. В дальнейшем она приводит к развитию сердечно-сосудистой недостаточности.

У детей пороки сердца бывают врождённой этиологии или могут быть приобретены в течение жизни. Причинами в формировании врождённых пороков в виде дефектов в сердце и к нему примыкающих сосудов считаются нарушения в процессах эмбриогенеза. К таким порокам сердца относятся: дефекты между перегородками, как между желудочками, так и между предсердиями; порок в виде открытого артериального протока; стеноз аорты; тетрада Фалло; стеноз легочной артерии изолированного характера; коарктация аорты. Все эти сердечные патологии в виде пороков сердца закладываются ещё во внутриутробный период, которые можно выявить с помощью УЗИ сердца, а на ранних этапах развития, применив электрокардиографию или допплерометрию.

К основным причинам развития порока сердца у детей относятся: наследственный фактор, курение и употребление спиртных напитков во время беременности, экологически неблагоприятная зона, наличие в анамнезе женщины выкидышей или мертворождённых детей, а также перенесенного в период беременности такого инфекционного заболевания, как краснуха.

Для приобретенных сердечных дефектов характерны аномалии в области клапанов, в виде стеноза или недостаточной работы сердца. Эти пороки сердца в детском возрасте развиваются в результате перенесенных некоторых заболеваний. К ним можно отнести инфекционный эндокардит, пролапс митрального клапана и ревматизм.

Чтобы определить порок сердца у ребёнка, в первую очередь обращают внимание на шумы во время аускультации сердца. Имеющиеся органические шумы, свидетельствуют о предположительном пороке сердца. Ребёнок с таким диагнозом очень мало прибавляет в весе ежемесячно, около 400 гр., у него наблюдается одышка, и он быстро утомляется. Как правило, данные симптомы проявляются в процессе кормления. В то же время для порока сердца характерна тахикардия и цианоз кожных покровов.

В основном однозначного ответа в лечении детского порока сердца не существует. В выборе методики терапевтического лечения играют роль многие факторы. Это и характер заболевания, возраст ребёнка и его состояние. Важно учитывать и такой момент, что порок сердца у детей может проходить самостоятельно, после достижения пятнадцати или шестнадцати лет. Всё это относится к порокам сердца с врождённой этиологией. Очень часто первоначально приступают к лечению заболевания, которое стало причиной развития порока сердца у детей или способствовало его прогрессированию. В данном случае используется профилактическое и медикаментозное лечение. А вот приобретённая сердечная патология часто заканчивается хирургической операцией. В данном случае это комиссуротомия, которая выполняется при изолированном митральном стенозе.

Оперативное вмешательство при наличии митральной недостаточности назначается в случаях осложнений или ухудшения самочувствия ребёнка. Операция производится с заменой клапана на искусственный. Для проведения лечебной терапии порока сердца назначается соответствующая белковая диета с ограничением воды и соли, различные мероприятия общегигиенического характера, а также постоянное выполнение занятий по лечебной физкультуре. Ребёнка с пороком сердца приучают к выполнению определённых физических нагрузок, которые постоянно тренируют сердечную мышцу. В первую очередь это ходьба, которая помогает усиливать кровообращение и подготавливает мышцы к следующим занятиям. Затем выполняют комплекс упражнений, которые выпрямляют позвоночник и грудную клетку. Конечно же, неотъемлемой частью занятий является гимнастика для органов дыхания.

Порок сердца у новорожденных

У новорожденных порок сердца может иметь в своей основе определённые причины генетического характера, а также окружающая среда может сильно влиять на его формирование, особенно это касается первого триместра беременности.

Кроме того, если будущая мама употребляла некоторые лекарственные средства, наркотические препараты, алкоголь, курила или переболела определёнными заболеваниями вирусной или бактериальной этиологии, то имеется огромная вероятность развития порока сердца вначале у плода, а затем у новорожденного. Некоторые виды пороков сердца развиваются по причинам наследственной этиологии. Все эти патологии удаётся определить ещё при осмотре беременных на УЗИ, а иногда и при позднем диагностировании, но тогда пороки сердца проявляют себя в разном возрасте.

У новорожденных пороки сердца являются распространённой патологией и очень серьёзной проблемой. Они подразделяются на пороки сердца, характеризующиеся сбросом крови и без сброса. Клиническая симптоматика наиболее выражена в первом варианте порока сердца, когда имеется дефект между перегородками предсердий. В данном случае кровь без обогащения кислородом поступает в такой круг кровообращения, как большой, поэтому у новорожденного появляется цианоз или синеватая окраска кожных покровов. Характерная синюшность видна на губах, поэтому существует медицинский термин «синий ребёнок». Цианоз появляется и при дефекте перегородки между желудочками. Это объясняется пороком, в результате которого перегружается сердце и малый круг из-за давления в разных отделах сердца.

Для пороков сердца врождённого происхождения, но без сбрасывания крови, больше характерна коартация аорты. При этом не появляется цианотический оттенок на коже, но при разном уровне развития порока может образоваться цианоз.

К самым распространённым порокам новорожденных относятся тетрада Фалло и коартация аорты. А вот из наиболее часто встречающихся пороков выделяют дефекты предсердных и желудочковых перегородок.

Порок тетрада Фалло образуется на четвёртой–шестой неделях беременности как следствие нарушений в развитии сердца. Значительная роль принадлежит наследственности, но и факторы риска играют немаловажную роль. Чаще всего данный порок встречается у новорожденных с синдромом Дауна. Для тетрада Фалло характерен дефект перегородки между желудочками, изменяется позиция аорты, сужается легочная аорта и увеличивается правый желудочек. При этом прослушивается шелест в сердце, отмечается одышка, а также синеют губы и пальцы.

Коартация аорты у новорожденных характеризуется сужением самой аорты. В зависимости от данного сужения существует два типа: постдуктальный и предуктальный. Последний сердечный тип относится к очень тяжёлой патологии, несовместимой с жизнью. В данном случае необходимо хирургическое вмешательство, так как этот порок сердца приводит к посинению нижней части тела.

Порок сердечных клапанов врождённого происхождения представлен в виде выступающих частей эндокарда, который выстилает внутреннюю часть сердца. При таких пороках кровь циркулирует только в одном направлении. Наиболее распространёнными пороками сердца из этой категории выделяют аортальный порок и легочной. Симптоматика данной патологии складывается из определённого сердечного шелеста, затруднённого дыхания, отёчности конечностей, боли в груди, вялости и потери сознания. Для уточнения диагноза применяется электрокардиография, а одним из возможных методов лечения считается операция.

Диагностирование у новорожденных пороков сердца заключается в выявлении этой патологии ещё до рождения, то есть используется метод пренатальной диагностики. Существует инвазивное и неинвазивное обследование. К первому методу диагностики относится кордоцентез, биопсия хориона и амниоцентез. Второй метод обследования включает анализ крови на биопсию у матери, УЗИ беременной в первой половине беременности, а для уточнения диагноза – повторное ультразвуковое исследование.

Определённая группа пороков сердца у грудничков в некоторых случаях просто опасна для жизни, поэтому в этом случае назначают экстренную хирургическую операцию. Например, при таком пороке сердца, как коартация аорты хирургически отстраняют суженный участок. В других случаях оперативное вмешательство откладывается на определённый период времени, если это возможно без оперативного вмешательства.

Приобретенные пороки сердца

Данная патология в строении и функционировании сердечных клапанов, которые образуются на протяжении жизни человека под воздействием определённых факторов, приводят к нарушениям работы сердца. На формирование пороков сердца приобретённого характера оказывают влияния инфекционные поражения или различные воспалительные процессы, а также определённые перегрузки сердечных камер.

Порок сердца, который человек приобрёл в течение жизни, ещё называется клапанным пороком сердца. Он характеризуется стенозом или недостаточным функционированием клапана, а в некоторые моменты проявляется комбинированным сердечным пороком. При постановке данного диагноза выявляют нарушение в работе митрального клапана, который неспособен регулировать кровоток и вызывает застой в обоих кругах кровообращения. А перегрузка некоторых сердечных отделов приводит к их гипертрофии, а это, в свою очередь, изменяет всю структуру сердца.

Приобретённые пороки сердца довольно редко подлежат своевременной диагностики, что отличает их от ВПС. Очень часто люди переносят многие инфекционные болезни «на ногах», а это может стать причиной ревматизма или миокардита. Пороки сердца с приобретённой этиологией могут также быть вызваны неправильно назначенным лечением.

Кроме того, данная категория сердечной патологии классифицируется по этиологическим признакам на пороки сердца с сифилитическим происхождением, атеросклеротическим, ревматическим, а также как следствие бактериального эндокардита.

Приобретённые пороки сердца характеризуются высокой или умеренной степенью нарушения гемодинамики внутри сердца, также имеются такие пороки, на которые эта динамика абсолютно не влияет. В зависимости от этой гемодинамики выделяют несколько видов пороков приобретённого характера, а именно компенсированные, декомпенсированные и субкомпенсированные.

Важным моментом для диагностирования типа порока учитывают его локализацию. Такие пороки сердца, как моноклапанные включают митральный сердечный порок, аортальный и трикуспидальный. В данном случае деформации подвергается только один клапан. В случае поражения обоих говорят о комбинированном клапанном пороке сердца. К данной категории относятся митрально-трикуспидальный, митрально-аортальный, аортально-митрально-трикуспидальный пороки и др.

При незначительных пороках сердца симптоматика заболевания может длительное время себя не проявлять. А вот гемодинамически значимые пороки сердца приобретённого характера характеризуются одышкой, цианозом, отёками, учащённым биением сердца, болями в этой области и кашлем. Характерным клиническим признаком любого вида порока является сердечный шум. Для более точного диагностирования назначают консультацию у кардиолога, который проводит осмотр с применением пальпации, перкуссии, аускультации, что даёт возможность прослушать более чёткий сердечный ритм и присутствующий в сердце шум. Кроме этого, используются методы ЭХО-кардиоскопии и доплерографии. Всё это поможет оценить, насколько определённый порок сердца имеет выраженность, а также его декомпенсационную степень.

Постановка такого диагноза, как порок сердца, требует от человека большей ответственности за своё здоровье. В первую очередь необходимо ограничить выполнение тяжёлых физических нагрузок, особенно это относится к профессиональному спорту. Также важно соблюдать правильный образ жизни с рациональным питанием и режимом дня, регулярно проводить профилактику эндокардита, нарушений сердечных ритмов и недостаточного функционирования кровообращения, так как имеются у этой категории пациентов предпосылки для формирования пороков. Кроме того, своевременная терапия инфекционных заболеваний с предупреждением ревматизма и эндокардита бактериальной этиологии смогут предотвратить развитие приобретённых пороков сердца.

На сегодняшний день применяют два метода лечения приобретённой категории данной сердечной патологии. К ним относятся хирургический метод лечения и медикаментозный. Иногда эта аномалия становится полностью компенсированной, что позволяет больному забыть о своём диагнозе в виде порока сердца приобретённого происхождения. Однако для этого важным моментом остаётся своевременное диагностирование заболевания и правильно назначенное лечение.

В терапевтические методы лечения входит купирование процесса воспаления в сердце, затем проводится хирургическая операция по устранению порока сердца. Как правило, оперативное вмешательство проводится на открытом сердце и эффективность операции во многом зависит от ранних сроков её проведения. А вот такие осложнения сердечных пороков, как недостаточная работа кровообращения или нарушенный ритм сердца можно устранить и без проведения хирургической операции.

Аортальный порок сердца

Это заболевание подразделяется на стеноз и недостаточность аорты. На сегодня аортальный стеноз, среди приобретённых пороков сердца, чаще других выявляется в Северной Америке и Европе. Около 7% диагностируют стеноз аорты кальцинирующего характера у людей после 65 лет и в основном среди мужской половины населения. Всего 11% приходится на такой этиологический фактор, как ревматизм в формировании стеноза устья аорты. В наиболее развитых странах причиной развития данного сердечного порока почти 82% составляет дегенеративный кальцинирующий процесс, происходящий на клапане аорты.

Одна треть пациентов страдает двустворчатым поражением аортального клапана, где прогрессирует створчатый фиброз в результате повреждений самих тканей клапана и ускоряются атерогенные процессы, а именно это и становится причиной образования аортального порока в виде стеноза. А такие провоцирующие факторы, как курение, дислипидемия, возраст пациента, значительно увеличенный уровень холестерина могут способствовать ускорению фиброзных процессов и образованию в сердце порока аорты.

В зависимости от тяжести заболевания выделяют несколько её степеней. К ним относятся: стеноз аорты с незначительным сужением, умеренным и тяжёлым.

Симптоматическая картина аортального порока сердца зависит от анатомических изменений аортального клапана. При незначительных поражениях большинство пациентов долгое время живут и работают в привычном для них ритме жизни и не предъявляют определённых жалоб, которые бы свидетельствовали об аортальном пороке. В некоторых случаях первым симптомом аортального порока выступает сердечная недостаточность (СН). Нарушения гемодинамического характера представляют повышенную утомляемость, что связано с централизацией кровотока. Всё это становится причиной развития у больных головокружений и обмороков. Почти у 35% больных отмечается боль, характеризующаяся стенокардическим характером. При декомпенсации порока появляется одышка после любой физической нагрузки. А вот в результате неадекватной физической нагрузки может произойти отёк лёгких. Такие признаки, как астма сердечного типа и стенокардические приступы являются неблагоприятными прогнозами заболевания.

Визуально, во время осмотра больного, отмечается бледность, а при сильно выраженном стенозе – пульс малого и медленного наполнения, причём давление систолы и пульса снижено. Сердечный толчок на верхушке прослушивается в виде мощного тона, разлитого, приподнимающегося со смещением влево и вниз. При прикладывании ладони на рукоятку грудины ощущается выраженное дрожание систолы. Во время перкуссии отмечается граница тупости сердца со смещением в левую сторону и вниз почти на 20 мм, а иногда и больше. При аускультации прослушивается ослабленный второй тон между рёбрами, а также систолический шум, который проводится во все части сердца, на спину и шейные сосуды. Иногда аускультативно выслушивается шум дистанционно. А при исчезновении второго тона аорты можно с полной уверенностью говорить о выраженном аортальном стенозе.

Аортальный порок сердца характеризуется пятью стадиями протекания.

Первая стадия – это абсолютная компенсация. Характерных жалоб больные не предъявляют, порок выявляется при аускультации. С помощью ЭХО-кардиографии определяют незначительный градиент давления систолы на клапане аорты (около 40 мм рт. ст). Оперативное лечение не проводится.

Вторая стадия заболевания – это скрытая недостаточная работа сердца. Здесь появляется утомляемость, одышка на фоне физических нагрузок, головокружение. Кроме признаков стеноза аорты при аускультации, обнаруживают характерный признак гипертрофии желудочка слева с помощью рентгенологического и электрокардиографического исследований. При проведении ЭХО-кардиографии удаётся определить умеренное систолическое давление на клапане аорты (около 70 мм рт. ст.) и здесь просто необходима операция.

Для третьей стадии характерна относительная коронарная недостаточность, которая проявляется болями, напоминающими стенокардию; прогрессирует одышка; учащаются обморочные состояния и головокружения на фоне незначительных физических нагрузок. Границы сердца отчётливо увеличены за счёт желудочка слева. На электрокардиограмме имеются все признаки увеличения желудочка в левой части сердца и гипоксии сердечной мышцы. При ЭХО-кардиографии – максимально повышается давление систолы выше 60 мм рт. ст. В таком состоянии назначается срочная операция.

При четвёртой стадии аортального порока сердца выражена левожелудочковая недостаточность. Жалобы больных те же, что и при третьей стадии заболевания, однако болевые и прочие ощущения намного сильнее. Иногда появляются с периодичностью приступы одышки пароксизмального характера и в основном в ночное время; сердечная астма; увеличивается печень и возникает отёк лёгких. На электрокардиограмме видны все нарушения, связанные с коронарным кровообращением и фибрилляцией предсердий. А при ЭХО-кардиографическом исследовании выявляется кальциноз аортального клапана. На рентгене определяется увеличенный желудочек в левой части сердца, а также застой в лёгких. Рекомендации постельного режима и назначение консервативных методов терапии временно улучшают общее состояние некоторых пациентов. В данном случае хирургический метод лечения в основном просто невозможен. Всё решается в индивидуальном порядке.

И последняя стадия аортального порока сердца – это терминальная. Для неё характерно прогрессирование недостаточности ПЖ и ЛЖ. В этой стадии все признаки заболевания довольно сильно выражены. Больные находятся в крайне тяжёлом состоянии, поэтому лечение в этом случае уже не эффективно и хирургические операции также не проводятся.

Аортальная недостаточность относится к одному из разновидностей пороков аорты. Частота её выявления, как правило, находится в прямой зависимости от методов диагностических исследований. Распространение данного типа порока увеличивается с возрастом человека, и все клинические признаки тяжёлой формы недостаточности гораздо чаще выявляются у мужского пола.

Одной из частых причин формирования данной патологии является аортальная аневризма восходящей части, а также двустворчатого клапана аорты. В некоторых случаях причина патологии почти в 50% приходится на дегенеративные нарушения клапана аорты. В 15% этиологическим фактором выступает ревматизм и атеросклероз, а в 8% – эндокардит инфекционного происхождения.

Также как и при аортальном стенозе, существует три степени тяжести аортального порока сердца: начальная, умеренная и тяжёлая.

Симптоматика аортальной недостаточности складывается из скорости образования и размеров клапанных дефектов. В компенсационной фазе отсутствуют субъективные признаки заболевания. Развитие аортального порока сердца протекает спокойно, даже имея значительную величину регургитации аорты.

При стремительном образовании обширных дефектов симптомы набирают прогрессию, и это становится причиной недостаточной работы сердца (СН). У определённого числа пациентов появляется головокружение, и они ощущают биение сердца. Кроме того, почти у половины пациентов с диагнозом аортальная недостаточность, причинами которой является атеросклероз или сифилис, основным признаком заболевания выступает стенокардия.

Приступы затруднённого дыхания развиваются вначале патологического процесса при повышении физических нагрузок, а при формировании недостаточности левого желудочка, одышка появляется в покое и характеризуется симптомами сердечной астмы. Иногда всё осложняется присоединением отёка лёгких. Кроме того, больные очень бледные, у них сильно пульсируют сонные, плечевые и височные артерии, наблюдаются симптомы Мюссе, Ландольфи, Мюллера и Квинке. При осмотре наблюдается пульс Корригана, при аускультации прослушивается очень сильный и несколько разлитой толчок на верхушке сердца, а его границы значительно увеличены в левую часть и вниз. Над сосудами крупного строения отмечается тон Траубе двойного характера, а при надавливании на область подвздошной артерии появляется шум Дюрозье. Систолическое давление повышается до 170 мм рт. ст., а для показателей диастолического давления характерно снижение почти до 40 мм рт. ст.

Данная патология развивается с появления первых признаков до наступления смерти пациента, в среднем на это приходится около семи лет. Очень быстро образуется недостаточная работа сердца в процессе отрыва створки или довольно сильном поражении клапана при эндокардите. Такие больные проживают немного больше года. Более благоприятным прогнозом характеризуется аортальный порок сердца на фоне атеросклеротического происхождения, который редко приводит к значительным изменениям клапанов.

Митральный порок сердца

К этой категории заболеваний относится стеноз и недостаточная функция митрального клапана. В первом случае стеноз считается частым ревматическим пороком сердца, причиной которого является длительно протекающий ревматический эндокардит. Как правило, этот тип сердечной патологии встречается больше среди молодого поколения и в 80% случаев поражает женскую половину населения. Очень редко митральное отверстие сужается в результате карциноидного синдрома, ревматоидного артрита и красной волчанки. И 13% случаев приходится на изменения клапанов дегенеративного характера.

Стеноз митрального отверстия бывает незначительным, умеренным и значительным.

Вся клиническая симптоматика митрального порока сердца в виде стеноза имеет определённую зависимость от стадии данной патологии, и в каком состоянии находится кровообращение. При маленькой площади отверстия порок себя клинически не проявляет, но это касается только состояния покоя. А вот при увеличении давления в таком кругу кровообращения, как малый, появляется одышка, и больные предъявляют жалобы на сильное биение сердца при выполнении незначительных физических нагрузок. В случаях резкого повышения капиллярного давления развивается сердечная астма, сухой кашель, а иногда с отделением мокроты и даже в виде кровохарканья.

При ЛГ (легочная гипертензия) больные становятся слабыми и быстро устают. При выраженных симптомах стеноза наблюдаются признаки митрального румянца в области щёк при бледном оттенке лица, цианоз на губах, кончике носа и ушах.

Во время визуального осмотра при митральном пороке сердца отмечается сильное выступание грудины нижнего отдела и пульсация в результате формирования горба сердца, который является следствием усиленных ударов ПЖ о грудную стенку спереди. В районе сердечной верхушки определяется дрожание диастолы в виде кошачьего мурлыканья. При аускультации выслушивают усиление первого тона в верхней части сердца и щелчок, когда открывается митральный клапан.

Митральный стеноз может протекать в несколько стадий. Первая – это полная компенсация, при которой можно обойтись без применения хирургического лечения. Вторая – это застой в ЛГ (легочная артерия). В данном случае оперативное лечение выполняется строго по показаниям. Третья – недостаточная работа ПЖ. Отмечаются абсолютные показатели для проведения оперативного вмешательства. Четвёртая стадия характеризуется дистрофическими изменениями. С применением медикаментозной терапии удаётся достичь незначительного, кратковременного эффекта. На этой стадии могут проводиться операции, однако, ненадолго увеличивающие продолжительность жизни пациентов. Для последней, терминальной стадии, любое лечение не даёт никакой эффективности, ни медикаментозное, ни оперативное.

Вторым видом митрального порока сердца считается недостаточная работа митрального клапана. На сегодняшний день, в современном мире, 61% этого заболевания приходится на дегенеративную митральную недостаточность и только 14% составляет ревматическая патология. К другим причинам в развитии этого порока сердца относится системная склеродермия, красная волчанка, эндокардит инфекционной этиологии и ИБС.

Классифицируется это заболевание на начальную степень тяжести, умеренную и тяжёлую.

В компенсации этот вид порока сердца случайно выявляется при врачебном осмотре. При сниженной работе сокращений ЛЖ развиваются приступы затруднённого дыхания при выполнении определённой работы и биение сердца. Затем образуются отёки на ногах, болевые ощущения в подреберье с правой части, сердечная астма и даже одышка в состояния абсолютного пока.

У многих больных диагностируют ноющую, колющую, давящую боль в сердце, которая может появиться и без физических нагрузок. При значительных процессах регургитации в левой части грудины отмечают у пациентов формирование сердечного горба, прослушивается толчок в верхней части сердца усиленного и разлитого характера, который локализуется под пятым ребром. При аускультации полностью отсутствует первый сердечный тон, над ЛА очень часто расщепляется второй тон и на верхушке – глухой третий тон.

При митральной недостаточности также выделяют пять стадий заболевания. Первая – это стадия компенсации, без показаний на оперативные методы лечения. Вторая – субкомпенсационная стадия, для которой необходимо хирургическое вмешательство. Третья стадия митральной недостаточности протекает с декомпенсацией ПЖ. Здесь также назначают проведение операции. Четвёртая – это дистрофические изменения в сердце. В этом случае оперативные вмешательства ещё возможно провести. Пятая стадия – это терминальная, при которой хирургическое лечение уже не выполняется.

К прогностическим параметрам плохих результатов относятся возраст пациентов, наличие определённой симптоматики и фибрилляции предсердий, прогрессирующие процессы ЛГ и низкая фракция выброса.

Порок сердца лечение

Как правило, лечение порока сердца делится на медикаментозные методы и хирургические. В фазе компенсации сердечных пороков не назначают специального лечения. Рекомендуется уменьшить физические нагрузки и умственные переутомления. Важным моментом остаётся выполнение упражнений в группе ЛФ. А вот в декомпенсационный период назначают антигипертензивные препараты, для предупреждения легочных кровотечений; блокаторы бета-адренорецепторов и Эндотелин, уменьшающий возникающую функциональную недостаточность сердца, что также позволяет переносить физические нагрузки. Антикоагулянты применяются при развитии фибрилляции и предсердных трепетаний.

При декомпенсации порока сердца, такого как митральный порок, применяют препараты наперстянки; при пороках аорты – Строфантин. Но в основном при неэффективности консервативных методов лечения прибегают к проведению хирургических операций при разных пороках сердца.

Для того чтобы предупредить развитие пороков сердца приобретённого характера, необходимо своевременно и тщательно лечить такие заболевания, как атеросклероз, ревматизм, сифилис, устранять инфекционные очаги в ротовой полости и глотки, а также не переутомляться и не допускать перегрузок нервного характера. Кроме того, важно соблюдать санитарно-гигиенические правила в быту и труде, бороться с сыростью и переохлаждениями.

Чтобы порок сердца не перешёл в стадию декомпенсации необходимо не переедать, рационально распределять время работы и отдыха с достаточным временем для сна. Различные тяжёлые виды работ, людям с пороками сердца, совершенно противопоказаны. Такие пациенты постоянно находятся на учёте у врачей-кардиологов.

Порок сердца операция

В определённых кардиохирургических клиниках для лечения пороков сердца применяются различные методы оперативных вмешательств. При недостаточном функционировании клапанов в некоторых случаях прибегают к органосохраняющим операциям. В данном случае рассекают спайки или сращивают. А при незначительных сужениях производит их частичное расширение. Это выполняется с помощью зонда, а метод относится к эндовазальной хирургии.

Для более тяжёлых случаев используют методику по полной замене сердечных клапанов на искусственные. При больших формах аортального стеноза и когда не удаётся расширить аорту, производят резекцию и замещают определённый участок аорты с помощью синтетического дакронового протеза.

При диагностировании недостаточности коронарного кровообращения одновременно применяют метод шунтирования артерий, которые имеют поражения.

Также существует современный метод оперативного лечения порока сердца, который разработан и широко используется в Израиле. Это метод ротаблейтер, для которого характерно применение маленького сверла, позволяющего восстановить просвет сосудов. Очень часто пороки сердца сопровождаются нарушениями ритма, т.е. образуются блокады. Таким образом, проведение операции с замещением клапана всегда сопровождается имплантацией искусственного контроля и регулирования ритма сердца.

После проведения любой хирургической операции при пороках сердца больные находятся в реабилитационных центрах, пока не пройдут весь курс лечебной восстановительной терапии с профилактикой тромбозов, улучшением питания миокарда и лечением атеросклероза.

После выписки, пациенты периодически проходят обследования по назначению кардиолога или кардиохирурга с профилактическим лечением два раза в год.

Порок сердца – это аномалии развития или функционирования сердечной мышцы, сосудов, клапанов или перегородок. Нормальное кровообращение при этом нарушается, и развивается сердечная недостаточность.

Без своевременного лечения такие патологии могут привести к летальному исходу. Поэтому важно вовремя заметить симптомы порока сердца.

Признаки этой патологии зависят от вида заболевания и его стадии. Различают врожденный и приобретенный порок сердца. Симптоматика их немного отличается, хотя есть и общие признаки.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию! Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ! Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту ! Здоровья Вам и Вашим близким!

Клинические проявления врожденных патологий менее выражены, и иногда они протекают бессимптомно. У приобретенного порока сердца более специфические симптомы.

Проявление у детей

Возникает эта патология еще на стадии внутриутробного развития из-за неправильного формирования органов. Сейчас все чаще рождаются дети с пороком сердца. Во многих случаях патологию диагностируют сразу после рождения.

Внешние признаки пороков – это шумы в сердце, затрудненное дыхание и бледный или синеватый оттенок кожи на губах и конечностях. Это общие симптомы, остальные клинические проявления патологии связаны с местом ее локализации.

Среди врожденных пороков сердца распространены такие:

стеноз митрального или аортального клапана; патология развития межпредсердной или межжелудочковой перегородки; аномалии развития и функционирования сосудов сердца; самый опасный врожденный порок – это тетрада Фалло, при которой сочетаются несколько серьезных патологий.

Все эти аномалии развития опасны для жизни и здоровья ребенка, так как приводят к нарушению кровообращения. Развивается сердечная недостаточность и кислородное голодание.

У детей с пороками сердца наблюдаются следующие симптомы:	нарушается ритм сердца, плохо прощупывается пульс на руках; может деформироваться грудная клетка; замедляется рост и развитие; синеет или бледнеет кожа; появляется сильная одышка и проблемы при грудном вскармливании. Обычно порок диагностируется в первые три года жизни ребенка, и лечение проводится вовремя. Но патология оказывает влияние на всю дальнейшую жизнь больного.
Самые распространенные симптомы порока сердца у подростков:	быстрая утомляемость, вялость и слабость; частые обмороки; кожа ребенка бледная, в области губ и на конечностях может синеть; артериальное давление неустойчиво; часто появляются отеки; пониженный иммунитет и частые простудные заболевания; при малейшем физическом напряжении появляется одышка; конечности холодные и часто синеют.

Больше всего клинических проявлений наблюдается при комбинированном пороке сердца.

В некоторых случаях он может протекать почти незаметно и диагностироваться только в зрелом возрасте

Симптомы порока сердца по видам

Чаще всего такие патологии образуются из-за аномалий аорты или митрального клапана, соединяющего крупные сосуды сердца. Порок сердца может развиваться вследствие кардиосклероза, ИБС, гипертонической болезни и других заболеваний.

Пентада Фалло

лечится с помощью хирургического вмешательства: операцию проводят, как можно раньше.

Методы лечения и диагностики пролапса митрального клапана 1 степени описаны в далее.

В зависимости от места локализации патологии и ее особенностей, возможны различные клинические проявления:

Митральный стеноз	Чаще всего он развивается после ревматоидного эндокардита. Заболевание меняет форму клапана и нарушает его нормальное функционирование. Иногда такая аномалия развивается и во внутриутробном развитии. Клапан становится воронкообразным, и кровообращение нарушается. Но при своевременном лечении пациент может вести нормальную жизнь. Его лишь беспокоят такие симптомы: тахикардия или аритмия, возможны даже перебои в работе сердца; запаздывание пульса на левой руке по сравнению с правой; боль за грудиной; сухой кашель; затрудненное дыхание. При первой степени поражения клапана эти симптомы наблюдаются только при физической нагрузке. В тяжелых случаях и при неправильном лечении они чувствуются даже в покое. Также может наблюдаться поражение легких, которое проявляется, как сильный кашель, часто с кровью, возможен отек.
Аортальный порок	Если полулунные клапаны, закрывающие аорту, смыкаются неплотно, возникает аортальный порок сердца. Эта аномалия проявляется тем, что кровь при каждом сокращении сердца попадает обратно в левый желудочек. В результате в организм ее поступает меньше, чем нужно. Поэтому человек чувствует симптомы кислородного голодания: частые головные боли; слабость, приводящую к потере сознания; может кружиться голова; чувствуется шум в ушах; может ухудшиться зрение; давление часто пониженное; кожа бледнеет. Из-за неправильной работы сердца наблюдается учащенный пульс и одышка. Встречается так называемый пульс Квинке у основания ногтя. Но самым характерным признаком порока аортального клапана является так называемый синдром Ландольфи. Он характеризуется тем, что зрачки пациента реагируют на удары сердца. При выбросе крови они сужаются, а при расслаблении сердечной мышцы – расширяются. При такой патологии изменения в сердечной мышце быстро прогрессируют, и развивается сердечная недостаточность.
Митральный порок	Наиболее часто встречается аномалия функционирования митрального клапана. Такой порок может быть врожденным и приобретенным. Эта аномалия может объясняться патологией самого клапана из-за нарушений во внутриутробном развитии или вследствие ревматоидного эндокардита. Бывает, что отверстие, которое он перекрывает, оказывается больше, чем размер створок. Все это приводит к тому, что кровь перетекает обратно в левое предсердие. Основные клинические проявления патологии похожи на симптомы всех сердечно сосудистых заболеваний: тяжесть и боль в груди; одышка и затрудненное дыхание; нарушение ритма сердца; слабость и быстрая утомляемость. Но есть и специфические симптомы, которые вызываются именно недостаточностью митрального клапана: посинение губ и щек; набухание шейных вен; характерный дрожащий звук при прослушивании сердцебиения – его называют «кошачьим мурлыканьем»; в некоторых случаях из-за нарушения кровообращения увеличивается печень.
Стеноз устья аорты	Частой врожденной патологией является срастание створок устья аорты. Это может происходить также из-за атеросклероза или эндокардита. Вследствие этого при сокращении левого желудочка кровь не может нормально поступать в аорту. Это приводит к появлению таких симптомов: пульс слабеет и становится редким; снижается верхнее давление, из-за чего образуется маленькая разница между систолическими и диастолическими показателями; кожа бледнеет; появляется головокружение и обморочное состояние; часто болит голова; при положении лежа на левом боку ощущаются толчки в сердце. Ну и, конечно, как при всех пороках сердца, больного беспокоят боли за грудиной. При стенозе устья аорты они приступообразные, часто очень сильные.
Трикуспидальная недостаточность	Это патология развития клапана между правым предсердием и правым желудочком. Чаще всего она встречается вместе с другими аномалиями. Выражается этот порок в венозном застое крови, что вызывает такие симптомы: сильные отеки; застой жидкости в печени; ощущение тяжести в животе из-за переполнения кровью сосудов в брюшной полости; учащение пульса и снижение артериального давления. Из признаков, общих для всех пороков сердца, можно отметить посинение кожи, одышку и сильную слабость.

Как определить приобретенную форму патологии

После травм, инфекционно-воспалительных заболеваний, ревматоидного эндокардита, а также при тяжелом течении гипертонии или ИБС часто возникает порок сердца у взрослого человека. В этом случае может поражаться один клапан или несколько, развиваться сужение аорты и патологии внутрисердечных перегородок.

При малейшем подозрении на порок сердца нужно посетить врача. Так как многие симптомы аномалий клапанов и сосудов схожи с проявлением стенокардии, нужно пройти обследование.

Врач назначает электрокардиограмму, рентген сердца, МРТ и эхокардиограмму. Для определения уровня сахара в крови и холестерина берутся анализы крови. Основным признаком порока при внешнем осмотре будут шумы в сердце.

Чтобы вовремя начать лечение, нужно знать симптомы приобретенного порока сердца:

быстрая утомляемость, обмороки, головные боли; затрудненность дыхания, ощущение нехватки воздуха, кашель, даже отек легких; учащенное сердцебиение, нарушение его ритма и изменение места пульсации; боли в области сердца – резкие или давящие; посинение кожи из-за застоя крови; увеличение сонной и подключичной артерий, набухание вен на шее; развитие гипертонии; отеки, увеличение печени и чувство тяжести в животе.

Очень важно регулярно проходить обследование у врача, особенно при появлении симптомов сердечной недостаточности

Часто заболевание развивается постепенно, приобретая хроническую форму. При незначительном поражении одного клапана порок может долгое время себя ничем не проявлять. В этом случае самочувствие пациента постоянно ухудшается, развивается сердечная недостаточность, заметная в первое время только при физической нагрузке.

Из приобретенных пороков сердца чаще других встречаются патологии аорты. Связано это с неправильным образом жизни и питания. Поражается устье аорты чаще всего у пожилых людей, что выражается в прогрессирующей сердечной недостаточности. Больной испытывает приступообразные боли в сердце, одышку, слабость.

Среди молодых людей больше распространен такой приобретенный порок сердца, как патология митрального клапана. В этом случае наблюдаются такие симптомы, как одышка и сильное сердцебиение при любой физической нагрузке, легочная недостаточность, бледность кожи и посинение губ.

Врожденный порок сердца у взрослых

может не влиять на качество жизни больного, если вовремя проводить профилактическое лечение и следить за образом жизни.

Описание гипоплазии левых отделов сердца специалисты сделают в этой статье.

Из этой статьи вы сможете узнать, как определить порок сердца у новорожденных детей.

Часто бывает, что пациенты обращаются к врачу, когда порок сердца уже серьезно проявляет себя. На начальных стадиях патологи иногда не обращают внимания на клинические проявления.

Но для положительного прогноза лечения нужно выявить заболевание как можно раньше.

Порок сердца - это заболевание, характеризующееся нарушением анатомической структуры отдельных частей сердца, клапанного аппарата, перегородки, крупных сосудов. В результате страдает главнейшая функция сердца - снабжение кислородом органов и тканей, появляется «кислородный голод» или гипоксия, нарастает сердечная недостаточность.

Классификация

Классификация делит пороки сердца на две большие группы по механизму возникновения: приобретенные и врожденные.

Приобретенные - возникают в любом возрасте. Причиной чаще всего является ревматизм, сифилис, гипертоническая и ишемическая болезнь, выраженный атеросклероз сосудов, кардиосклероз, травма сердечной мышцы.

Врожденные - формируются у плода в результате неправильного развития органов и систем на стадии закладки групп клеток. Принято выделять две причины этих нарушений:

внешние - плохие экологические условия, болезнь матери во время беременности (вирусные и другие инфекции), применение лекарственных препаратов, обладающих токсическим действием на плод;внутренние - связаны с наследственной предрасположенностью по линии отца и матери, гормональными изменениями.

У врачей популярно распределение по видам на:

простые, «чистые» - это изолированное изменение в одном клапане, сужение одного отверстия;сложные - представляют собой сочетание двух и более нарушений строения (сужение отверстия + недостаточность клапана);комбинированные пороки сердца - еще более сложные комбинации анатомических нарушений, когда обнаруживаются поражения нескольких отверстий и клапанов сердца.

В зависимости от локализации порока классификация выделяет:

пороки клапанов (митральный, аортальный, трикуспидальный, легочного клапана);пороки межжелудочковой и межпредсердной перегородок (верхний, средний и нижний).

Для полной характеристики последствий можно сгруппировать:

«белые» пороки - нет смешения венозной и артериальной крови, ткани получают достаточно кислорода для жизнедеятельности;«синие» - происходит смешение и заброс венозной крови в артериальное русло, в результате сердце выталкивает кровь без достаточной концентрации кислорода, рано проявляются симптомы сердечной недостаточности в виде синюшности губ, ушей, пальцев рук и ног.

В формулировке диагноза за описанием порока всегда добавляется степень нарушения кровообращения (от первой до четвертой).

Диагностика

Диагностика пороков сердца начинается с обследования беременной женщины. Прослушивание сердечных сокращений позволяет заподозрить порок сердца у плода. Женщину обследуют специалисты на предмет жизнеспособности будущего ребенка. Сразу после рождения врачи неонатологи осматривают малыша, прослушивают у младенца сердечные шумы, следят за первыми часами и днями жизни. При необходимости переводят в специализированные детские центры.

Диспансеризация детей дошкольного и школьного возраста обязательно включает осмотр педиатра и аускультацию сердца. При обнаружении неясных шумов дети направляются к кардиологу, им проводят электрокардиографическое и ультразвуковое исследование сердца (УЗИ) и крупных сосудов. Более объективным методом исследования сердечного шума является фонокардиография. Происходит запись и последующая расшифровка звуков. Можно отличить функциональный шум от органического.

УЗИ и доплер эхокардиография сердца позволяют визуально оценить работу разных отделов сердца, клапанов, определить толщину мышцы, наличие обратного заброса крови.

Рентгеновское исследование помогает диагностировать расширение отдельных частей сердца и аорты. Иногда для этого используют вариант контрастирования пищевода. В этом случае пациент делает глоток контрастного вещества, а врач-рентгенолог наблюдает его продвижение. При определенных пороках сердца увеличенные камеры вызывают отклонение пищевода. По этому признаку можно констатировать наличие анатомических дефектов.

Рентгеновские снимки в разных проекциях позволяют выявить порок

Подробнее функциональные и структурные нарушения, основную симптоматику при пороках сердца разберем отдельно для разных форм заболевания.

Приобретенные пороки сердца

Эта болезнь является наиболее частой причиной инвалидности и смертности в молодом возрасте.

По первичным заболеваниям пороки распределяются:

около 90% - ревматизм;5,7% - атеросклероз;около 5% - сифилитические поражения.

Другие возможные заболевания, приводящие к нарушению структуры сердца - затяжной сепсис, травма, опухоли.

Порок сердца у взрослых бывает связан с каким-либо из перечисленных заболеваний. Наиболее часто возникают клапанные пороки. В возрасте до 30 лет - недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Сифилитическая аортальная недостаточность проявляется к 50 – 60 годам. Атеросклеротические пороки возникают в 60-летнем возрасте и старше.

Механизм функциональных нарушений

В результате недостаточности клапанов кровь, выброшенная во время систолы (сокращения) из одного отдела в другой или в крупные сосуды, частично возвращается обратно, встречается со следующей порцией, переполняет весь отдел сердца, вызывает застой.

Аускультативные признаки пороков знакомы лечащим врачам

При сужении сердечного отверстия создаются те же трудности. Через узкое отверстие кровь с трудом проходит в сосуды или следующую камеру сердца. Возникает переполнение и растяжение.

Приобретенные пороки сердца формируются постепенно. Сердечная мышца приспосабливается, утолщается, а полость, в которой скапливается лишняя кровь, расширяется (дилатируется). До определенных пределов эти изменения носят компенсаторный характер. Затем приспособительный механизм «устает», начинает формироваться недостаточность кровообращения.

Наиболее частые пороки этой группы:

недостаточность митрального клапана;митральный стеноз;недостаточность аортальных клапанов;сужение устья аорты;недостаточность трехстворчатого (трикуспидального) клапана;сужение правого атриовентрикулярного отверстия;недостаточность клапанов легочной артерии.

Изолированные «простые» пороки встречаются значительно реже, чем комбинированные. Хронические инфекции длятся у больных людей годами, ведут к распространяющемуся поражению мышцы, к одному пороку со временем добавляется другой.

Характерные функциональные нарушения и симптомы приобретенных пороков

Недостаточность митрального клапана относится к ревматическим порокам сердца. Митральный клапан (двустворчатый) находится между левым предсердием и желудочком. Это наиболее распространенный клапанный порок (3/4 от всех). Только в 3,6% случаев наблюдается в «чистом» виде. Обычно это сочетание поражения клапанов и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия (проход между левым предсердием и желудочком). Такой комбинированный порок еще называют «митральным пороком сердца».

Ревматический процесс приводит к сморщиванию створок клапанов, укорочению сухожилий, обеспечивающих их работу. В результате остается щель, через которую кровь при сокращении левого желудочка возвращается обратно в предсердие. Во время следующего сокращения в желудочек поступает больше крови. В результате его полость расширяется, мышцы утолщаются. Приспособительный механизм не вызывает нарушения самочувствия больных, позволяет выполнять привычную работу. Декомпенсация развивается вследствие присоединения стеноза из-за непрекращающейся активности ревматического процесса.

Первые симптомы у детей проявляются после перенесенной ангины. Ребенок жалуется на усталость на уроках физкультуры, одышку, сердцебиение. Малыши перестают принимать участие в играх. У взрослых первые признаки декомпенсации - одышка при ходьбе, особенно при подъеме в гору, склонность к бронхитам.

Боли в горле у малыша требуют повышенного внимания

Характерен внешний вид больного: губы с синеватым оттенком, на щеках румянец. У малышей в связи с усиленным сердечным толчком может формироваться выпячивание грудной клетки, его называют «сердечный горб». При осмотре и прослушивании сердца врач диагностирует характерные шумы. Прогноз течения болезни благоприятен, если удается остановить атаки ревматизма на стадии недостаточности клапанов и не допустить развития стеноза.

Митральный стеноз - сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Самый частый ревматический порок. Около 60% случаев наблюдается в «чистом» виде. Невозможность протолкнуть кровь в желудочек ведет к расширению левого предсердия до громадных размеров. В качестве компенсаторного механизма расширяется и утолщается правый желудочек. Это он через легкие подает кровь в левое предсердие. Срыв приспособления ведет к застою крови в легких.

ЭКГ - один из методов обследования

Одышка - главный симптом этого порока. Дети растут бледными, физически недоразвитыми. Со временем появляется кашель с пенистой мокротой, содержащей кровь, сердцебиения, боли в сердце. Этот симптом особенно характерен после нагрузки, переутомления. Разрываются мелкие застойные вены, окружающие легочную ткань.

Больной бледен, щеки, кончик носа, губы и пальцы синюшны. В эпигастрии видна пульсация сердца. В легких выслушивается измененное дыхание. Диагностика не представляет трудностей. Опасно осложнение - в растянутых левом и правом предсердиях образуются тромбы. Они способны пройти с током крови и вызвать инфаркты почек, селезенки, мозга, легкого. Эта же причина способствует развитию мерцательной аритмии. При быстром течении ревматизма инвалидизация больных наступает вследствие тяжелых осложнений.

Недостаточность аортальных клапанов возникает при длительном течении ревматизма, сифилиса, хронического сепсиса, является результатом выраженного атеросклероза. Клапаны становятся плотными, малоподвижными. Они не закрывают полностью выходное отверстие, по которому кровь поступает из левого желудочка в аорту. Часть крови возвращается в желудочек, он резко расширяется, мышцы утолщаются. Недостаточность кровообращения сначала наступает по левожелудочковому типу (сердечная астма, отек легких), затем присоединяется правожелудочковые проявления (как при митральном стенозе).

Больные бледные, видна сильная пульсация сосудов шеи, характерен симптом покачивания головы вместе с пульсацией. Жалобы на головокружение, головную боль, боли в области сердца связаны с недостаточностью снабжения кислородом. Характерно изменение артериального давления: верхние цифры повышены, нижние значительно снижены. Прогноз связан с течением основного заболевания.

Недостаточность трехстворчатого клапана, находящегося между правыми отделами сердца, не встречается в «чистом» виде. Этот порок формируется как следствие компенсации при митральном стенозе. Проявления порока наблюдаются на фоне других симптомов. Можно особое значение придать отечности и одутловатости лица, синюшности кожи верхней половины туловища.

На другие приобретенные формы пороков приходится по данным медицинской статистики около 1%.

Прогноз и течение перечисленных пороков зависит от своевременного выявления, комплексного лечения заболеваний, вызвавших поражение сердца. Осложнения чаще отмечаются после физической нагрузки, стрессовых ситуаций, беременности.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки являются сложным нарушением развития сердца у плода на стадии эмбриона. Точных указаний о причинах возникновение пока не существует. Установлена определенная роль инфекции материнского организма в начальной стадии беременности (грипп, краснуха, вирусный гепатит, сифилис), недостатка белка и витаминов в питании будущей матери, влияние радиационного фона.

Наиболее частыми пороками являются незаращение:

боталлова протока;межжелудочковой перегородки;межпредсердной перегородки.

Редкие пороки: сужение легочной артерии, перешейка аорты.

Изолированный порок встречается в единичных случаях. У большинства детей аномальное развитие приводит к сложному комбинированному анатомическому изменению сердца.

Типичным для врожденного порока сердца является цианоз (синюшность), пальцы принимают форму «барабанных палочек» с утолщением на концах. Эти изменения развиваются из-за выраженной кислородной недостаточности тканей. Раньше больные умирали в детском возрасте. С развитием кардиохирургии удается сохранить здоровье и жизнь маленьким пациентам.

Открытый боталлов проток необходим на утробном периоде развития. Он соединяет легочную артерию и аорту. К моменту рождения этот путь должен закрыться. Порок чаще встречается у женщин. Он характеризуется переливанием крови из правого желудочка в левый и обратно, расширением обоих желудочков. Клинические признаки выражены наиболее резко при большом отверстии. При маленьком - могут быть длительно незамеченными. Лечение - только оперативное, производится прошивание протока и его полное закрытие.

Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой незаращенное отверстие до двух см в диаметре. В связи с большим давлением в левом желудочке, кровь перегоняется направо. Это вызывает расширение правого желудочка и застой в легких. Компенсаторно увеличивается и левый желудочек. Даже при отсутствии жалоб у пациентов определяются характерные шумы при прослушивании сердца. Если положить руку в область четвертого межреберья слева, то можно почувствовать симптом «систолического дрожания». Лечение при декомпенсации порока только оперативное: производится закрытие отверстия синтетическим материалом.

Оперативное вмешательство - главный метод лечения врожденных пороков

Дефект межпредсердной перегородки составляет до 20% всех случаев врожденных пороков. Часто входит в состав комбинированных пороков. Между предсердиями существует овальное отверстие, которое закрывается в раннем детском возрасте. Но у некоторых детей (чаще девочек) оно так и не закрывается. Со стороны левого предсердия отверстие прикрыто листком клапана и плотно прижимает его, так как здесь давление больше. Но при митральном стенозе, когда давление в правых отделах сердца возрастает, кровь проникает справа налево. Если отверстие совершенно не закрыто даже клапаном, то происходит смешение крови, переполнение правых отделов сердца. Лечение порока только оперативное: мелкий дефект зашивают, большой - закрывают трансплантатом или протезными материалами.

Осложнениями врожденных незаращений являются необычные тромбоэмболии.

Для диагностики в этих случаях используется рентгеновское исследование с контрастным веществом. Введенное в одну камеру сердца, оно переходит через открытые протоки в другую.

Особую трудность в лечении представляют комбинированные пороки из четырех и более анатомических дефектов (тетрада Фалло).

Хирургическое лечение врожденных пороков в настоящее время проводится на ранних стадиях, чтобы не допустить декомпенсации. Диспансерное наблюдение пациентов требует постоянной защиты от инфекции, контроля за питанием, физической нагрузкой.

Еще статьи про пороки сердца

Порок сердца – достаточно серьезная патология, при которой нарушается работа клапанного аппарата. Комплексность выраженности симптоматики включает стеноз, микропороки комбинированного и сочетательного типа, развитие сердечной недостаточности. Подобные факторы при отсутствии надлежащей терапии могут привести к тяжелой форме инвалидности или летальному исходу. Именно поэтому важно вовремя провести диагностику и приступить к лечению.

Что нужно знать о проблеме?

В случае серьезных нарушений структуры сердца функционирование жизненно важного органа дает сбои и, следовательно, начинает страдать весь организм. Порок сердца – это поражение сердечных клапанов или его структур.

Врожденный характер выявляется в ходе осмотра пациента. Такая форма является частой причиной инвалидности и летального исхода в молодом возрасте. Что провоцирует патологию? Основной причиной является ревматизм (90% случаев), атеросклероз (около 6%) и другие болезни (травмы, опухоли).

Врожденные пороки – большая и разнообразная группа заболеваний сердца и крупных сосудов. Сопровождаются изменением кровотока, перегрузкой и сердечной недостаточностью. Диагностируется у 1-2% всех новорожденных. Ряд характерных признаков позволяет диагностировать заболевание.

Выраженность клинической картины: полное описание симптоматики

Симптомы, которые говорят о том, что у человека такой вид патологии, обширны. Проявление клинической картины общее для врожденной и приобретенной формы болезни. Порок сердца отличается следующими признаками.

Нарушение мозговой деятельности. Человеческий мозг из-за нарушения кровотока начинает обрабатывать информацию в замедленном режиме. У детей наблюдается заторможенность в развитии, а у взрослых – плохое восприятие обычных жизненных процессов. Человек плохо складывает числа, часто забывает слова и другую простую информацию. Синюшность кожных покровов или излишняя бледность. Синеватый оттенок проявляется в районе носа, ушей или по всему телу. Изменение формы пальцев на руках и выпуклость ногтя – порог сердца можно диагностировать, обратив внимание на пальцы рук. Если у человека есть проблемы с кровотоком, то их кончики сильно раздуваются, а ногти приобретают выпуклую форму (напоминают стекла часов). Учащенное дыхание, частое переутомление. После физических нагрузок наблюдается сильная отдышка. Слабость, которая возникает каждые 2-3 часа, также говорит о проблемах с сердцем. Частые обмороки. Этот признак свидетельствует о запущенной форме. При появлении частых потерь сознания без видимых на то причин (или после занятий спортом) нужно срочно обратиться за медицинской помощью.

Среди смежных симптомов – легкий кашель. Также больной может отхаркиваться кровью. В исключительных случаях у людей с таким диагнозом развивается мерцальная аритмия (нарушение сердечного ритма) и отек легких.

При пороках сердца любых типов отсутствует активность в физическом плане. При любых нагрузках заметно увеличивается сердечный ритм. Кровь начинает «бегать» по организму быстрее, снабжая питательными веществами задействованные мышечные ткани. Больное сердце при этом плохо справляется с такой задачей.

Стадии патологии и специфика выраженности симптомов

Выраженность клинической картины зависит от стадии нарушений работы сердца в организме.

Компенсаторная. Полное отсутствие выраженности недуга. Сердце вырабатывает приспособительные механизмы и самостоятельно корректирует нарушения. Организм адаптируется к имеющимся проблемам. Стадия субкомпенсации. Признаки проявляются после малейших физических нагрузок (быстрая ходьба). У больного начинается одышка, учащается пульс, появляется цианоз (фиолетовый или синий оттенок кожи), отечность, предобморочное состояние. Затем наступает фаза декомпенсации. Компенсаторные функции сердца истощены, типичные симптомы проявляются в состоянии полного покоя. Из-за затрудненного перекачивания крови одышка сопровождает больного даже в лежачем положении. Происходят дистрофические изменения в организме. Последняя стадия – терминальная. Летальный исход.

Установка точного диагноза: специфика выявления недуга в детстве

Диагностика по выявлению такой сердечной патологии обычно начинается еще с профилактического обследования женщины, в утробе которой развивается ребенок. Прослушивание сокращений и работы сердца дает возможность определить порок сердца у младенца на ранней стадии развития. Как только ребенок появляется на свет, врачи проводят осмотр, прослушивают шумы сердца, наблюдают в первые дни жизни. Если появляется необходимость – новорожденного переводят в специальные центры.

Профилактическая диспансеризация дошкольников и школьников включает осмотр детским врачом-педиатром и полную проверку сердца. Если у ребенка обнаруживают неясные шумы, то его направляют на обследование к кардиологу, который проводит ряд лабораторных и инструментальных процедур.

Наиболее эффективным методом проведения диагностики шумов сердца принято считать фонокардиографию. Благодаря этому виду исследования можно сделать запись и последующую расшифровку звуков. Метод дает возможность различить органические и функциональные шумы.

Подробная характеристика методов диагностики

Если после ознакомления со списком симптомов, вы нашли совпадения с собственной ситуацией – лучше перестраховаться и обратиться в клинику, где порок сердца выявит точная диагностика.

Первоначальный диагноз можно определить с помощью пульса (измерять, находясь в состоянии покоя). Методом пальпации проводиться осмотр пациента, слушают сердцебиение для выявления шумов и изменения тона. Также проверяются легкие, определяется размер печени.

Список инструментальных способов для подтверждения диагноза включает ряд процедур.

УЗИ – универсальный и проверенный метод. Только с его помощью можно обнаружить порок сердца у малышей еще до их рождения. Является профилактической мерой и делается несколько раз для получения или подтверждения результата. Полученная информация помогает понять работу различных отделов сердца, определить утолщенные участки мышц и выявить обратный заброс крови. Фотокардиография – исследования состояния сердечной мышцы, построенное на комплексном прослушивании шумов в процессе его функционирования. Рентген – метод, основанный на графической оценке размеров сердца и наличия лишней жидкости в плевральных полостях. Для получения информации анализируется снимок грудной клетки человека. Томография. При помощи специального оборудования доктор проводит исследование. Принцип действия построен на резонансе. В настоящий момент проводится за считанные минуты с помощью компьютера. Применяется для выявления редких форм врожденных пороков.

Электрокардиограмма проводится в обязательном порядке. Такая процедура представляет собой комплексный анализ миокарды (главного мышечного слоя) и нервов, которые обеспечивают правильную работу сердца.

Наиболее распространенный метод диагностики – рентген. Такое исследование дает возможность провести анализ расширения определенных частей аорты и самого сердца. В некоторых случаях в процессе проведения применяется контрастирования пищевода. Пациент глотает контрастное вещество, а врач-рентгенолог следит за его продвижением по организму. При анатомических дефектах увеличение камеры сердца может вызвать отклонение пищевода. По этому признаку и устанавливается окончательный диагноз.

Электрокардиография: все о методе

Этот метод относится к наиболее эффективным и достоверным. Электрокардиография (ЭКГ) – метод, который представляет собой графическое изображение сокращения сердечной мышцы. Для снятия ЭКГ используют пластины, которые укладывают на поверхность тела человека (ноги, запястья, грудную клетку) и подключают к прибору. Аппарат выдает график, который напечатан на листе бумаги. Он рассматривается специалистом, который делает заключение.

Применение ЭКГ при пороках сердца помогает выявить ряд показателей:

установить точный ритм сердечной мышцы; определить наличие аритмии, блокад и ишемий; анализ толщины сердечной мышцы; наличие обратного запроса крови.

Такой метод при патологиях различных типов дает возможность сделать качественную оценку работы всех клапанов и отделов сердца.

Точности при постановке диагноза помогают добиться смежные методы: эхокардиография, МСКТ или МРТ сердца. В обязательном порядке нужно пройти лабораторные исследования для установки уровня сахара и холестерина. Сдаются анализы крови и мочи, исследуют биохимический состав крови.

Помните, что диагноз о пороке сердца не является смертельным. Главное вовремя его обнаружить. Ряд диагностических методов и комплексная терапия минимизирует риски опасных осложнений и вернет пациента к нормальной и полноценной жизни.

Оценка статьи.

Сердце – один из главнейших органов нашего тела. Это агрегат, который работает без отдыха в течение десятков лет. Он обладает фантастической надежностью и совершенством. При этом его конструкция достаточно проста. Тем не менее, в сердце, как и в любом механизме, также могут быть дефекты. В медицине такие дефекты принято называть пороками сердца.

Что такое порок сердца?

Эта патология сердца приводит к нарушениям сердечной гемодинамики, выражающимся в перегрузке некоторых отделов сердца, что, в свою очередь, ведет к сердечной недостаточности, изменению системной гемодинамики и недостатку кислорода в тканях.

Чтобы разобраться в том, что такое порок сердца, необходимо сделать краткий обзор его устройства. Сердце состоит из четырех камер – двух предсердий и двух желудочков. В правой и левой сторонах сердца находится по предсердию и желудочку. В правую часть сердца поступает венозная кровь, которая затем идет в легкие, где насыщается кислородом. Из легких она возвращается в левую часть миокарда, откуда поступает в примыкающую к сердцу артерию – аорту. Между предсердиями и желудочками, а также между артериями и желудочками расположены клапаны, назначение которых – препятствовать обратному току крови во время сокращений миокарда. Клапан между левыми камерами сердца называется митральным (двустворчатым), а между правыми – трехстворчатым (трикуспидальным). Клапан между правым желудочком и легочной артерией называется клапаном легочного ствола, а клапан между аортой и левым желудочком – аортальным (полулунным). Также правая и левая части сердца отделены друг от друга мышечными перегородками.

Такая система гарантирует эффективность кровообращения, а также отсутствие смешивания венозной крови с артериальной. Однако не всегда барьеры внутри сердца оказываются надежными. Большинство пороков сердца как раз связаны с неправильной работой клапанов, а также с дефектами перегородки, разделяющей правую и левую часть органа. Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, расположенного между левым желудочком и левым предсердием.

Пороки сердца делятся на две большие группы – врожденные и приобретенные. Как можно догадаться из названия, врожденные пороки присутствуют у человека с рождения. ВПС встречаются у 1 новорожденного из 100. Из всех врожденных аномалий дефекты сердца занимают второе место после пороков нервной системы.

Приобретенные пороки сердца появляются в течение жизни человека, из-за болезней, реже – из-за травм сердца.

В целом же дефекты сердечной мышцы составляют примерно четверть от всех патологий, связанных с сердцем.

Если брать все типы пороков, то наиболее часто встречаются аномалии, связанные с клапанами. При этом створки клапана могут полностью не закрываться или не полностью раскрываться. В обоих случаях нарушается гемодинамика.

Врожденные патологии

Развитие сердца у плода происходит в середине беременности и на этот процесс могут негативно влиять многие обстоятельства. Причиной пороков сердца у новорожденных могут быть как генетические аномалии, так и нарушения нормального развития плода в результате воздействия внешних факторов:

• токсических веществ;
• отклонений в течение беременности;
• курения или употребления алкоголя матерью;
• бесконтрольного приема матерью лекарственных препаратов;
• радиации;
• недостатка витаминов или, наоборот, отравления витаминами;
• перенесенных матерью вирусных инфекций, например, краснухи.

К веществам, обладающим мутагенностью и влияющим на вероятность развития пороков сердца у ребенка, относятся:

• НПВП,
• фенолы,
• нитраты,
• бензопирен.

Часто причиной заболевания являются оба фактора – генетический и внешний.

Факторы, способствующие развитию пороков сердца у плода: хронические болезни матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, аутоиммунные болезни), большое число абортов в анамнезе. Также с увеличением возраста родителей, увеличивается и вероятность отклонений в развитии сердца у плода.

Частота появления отдельных врожденных дефектов зависит от пола. Одни ВПС чаще встречаются у мальчиков, другие – у девочек, а третьи встречаются у обоих полов с примерно равной частотой.

К преимущественно женским врожденным патологиям относятся:

• триада Фалло,
• дефект предсердной перегородки,
• открытый артериальный проток,

Преимущественно мужские ВПС:

• общий артериальный ствол,
• коарктация или стеноз аорты,
• тетрада Фалло,
• транспозиция магистральных сосудов.

Наиболее распространенным типом врожденных пороков является дефект межжелудочковой перегородки. Однако может встречаться и дефект предсердной перегородки.

Нередко встречается и такая врожденная патология, как незаращение Боталлова протока. Этот порок приводит к тому, что артериальная кровь сбрасывается в малый круг кровообращения.

Классификация

Патологии делятся на простые и комбинированные. При комбинированных пороках наблюдается поражение сразу нескольких частей миокарда и прилегающих к нему магистральных сосудов. Примеры врожденных комбинированных пороков – тетрада Фалло или пентада Кантрелла.

Сердечные аномалии могут быть компенсированными – в том случае, если организм приспосабливается к ограниченной функциональности сердца и декомпенсированными, когда болезнь проявляется в недостаточном кровоснабжении тканей.

Также дефекты сердца делятся на те, при которых происходит смешивание артериальной и венозной крови, и те, при которых это явление отсутствует. Дефекты первой группы называются белыми, второй – синими.

Белые аномалии, в свою очередь, делятся на:

• обогащающие малый круг кровообращения,
• обедняющие малый круг кровообращения,
• обедняющие большой круг кровообращения,
• существенно не изменяющие системную гемодинамику.

Синие дефекты делятся на обедняющие и обогащающие малый круг кровообращения.

К белым порокам относят:

• дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок,
• открытый артериальный проток,
• коарктация аорты,
• диспозиции сердца (расположение сердца справа, в брюшной полости, в области шеи и т.д.),
• аортальный стеноз.

Белые аномалии получили подобное название, потому что страдающие ими пациенты обычно имеют характерную бледность кожи.

К синим порокам относят тетраду Фалло, транспозиции магистральных сосудов, аномалию Эбштейна и некоторые другие. При данных пороках сердце выбрасывает в большой круг кровообращения кровь, не насыщенную в достаточном количестве кислородом. Синие дефекты получили такое название, потому что приводят к цианозу, при котором кожа больного приобретает синюшный цвет.

Также выделяют следующие разновидности пороков:

• гипоплазию – недостаточную развитость отдельных отделов сердца,
• дефекты обструкции (стенозы клапанов и аорты),
• дефекты перегородки.

Диагностика

Трудно переоценить роль своевременной диагностики в лечении заболевания. Первоначально врачом изучается анамнез заболевания – образ жизни больного, наличие у него родственников с пороками сердца, перенесенные пациентом инфекционные заболевания.

Для диагностики используются:

• ЭхоКГ,
• суточное ЭКГ-мониторирование,
• доплерография,
• фонокардиография,
• обзорная рентгенография сердца,
• ангиография,
• компьютерная томография,

Есть ряд признаков, помогающих врачу определить наличие порока сердца путем прослушивания сердечных шумов. Для этого используются методы пальпации, перкуссии, аускультации (выслушивания тонов сердца при помощи стетоскопа или фонендоскопа). Даже простой осмотр позволяет выявить такие характерные признаки пороков, как отек конечностей, посинение пальцев или лица.

Также делаются анализы крови (общий и биохимический), анализ мочи. Они помогают выявить признаки воспаления и определить, насколько кровь засорена «вредным» холестерином – липопротеинами низкой плотности и триглицеридами.

Важнейший метод диагностики – ЭКГ. Кардиограмма позволяет выявить изменения ритма сердца, его электрической проводимости, определить вид аритмии, обнаружить проявления недостаточного снабжения миокарда кислородом.

При фонокардиографии регистрируются шумы и тоны сердца, в том числе и те, которые врач не может определить на слух.

Эхокардиография представляет собой УЗИ сердца. Этот метод позволяет определить тип порока сердца, оценить толщину стенок миокарда, размеры камер, состояние клапанов и их размеры, параметры тока крови.

Например, основные проявления митрального стеноза на Эхо-КГ:

• уплотнение стенок миокарда,
• гипертрофия левого предсердия,
• разнонаправленный кровоток,
• увеличение давления внутри предсердия.

При стенозе аорты наблюдается гипертрофия левого желудочка, снижение количества крови, поступающей в аорту.

Ангиокардиография – это рентгенографический метод, при котором в сосуды сердца и легких вводится контрастное вещество. При помощи этого способа можно определить размеры миокарда и его камер, диагностировать патологические изменения.

Если речь идет о врожденных патологиях, то часть из них выявляется еще на этапе внутриутробного развития. После рождения ребенок также проходит медосмотры – на первом месяце жизни, и в возрасте одного года. К сожалению, многие патологии остаются не выявленными до наступления подросткового возраста. Часто они дают о себе знать после тяжелых респираторных заболеваний

Как проявляется порок сердца?

Набор симптомов у каждого типа порока сердца может быть различным. Однако можно выделить некоторые общие проявления, характерные для большинства пороков:

• одышка,
• наличие симптомов недостаточности кровоснабжения,
• боли в сердце или чувство тяжести в груди,
• обмороки (особенно часто при смене положения тела),
• головокружения,
• головные боли,
• слабость,
• быстрая утомляемость,
• аритмии,
• дыхательные расстройства,
• цианоз и акроцианоз (синюшность кончиков пальцев),
• ярко-красные щеки,
• отеки нижних конечностей,
• асцит,
• изменчивость температуры тела,
• тошнота.

Поначалу присутствие таких симптомов, как одышка, слабость, боли в груди, наблюдается лишь при физической нагрузке. Однако по мере развития болезни они могут возникать и в состоянии покоя.

При аускультации при всех видах клапанных пороков прослушиваются характерные шумы.

У детей с врожденными пороками наблюдаются:

• низкий иммунитет, выражающийся в частых респираторных инфекциях;
• недостаточное развитие конечностей и мышц;
• малый рост;
• плохой аппетит.

Симптомы митральной недостаточности

Такая приобретенная патология, как недостаточность митрального клапана, в начальной стадии может не проявляться никакими симптомами. Однако по мере прогрессирования болезни появляются:

• боли в правом подреберье из-за увеличения печени,
• боли в сердце ишемического типа,
• акроцианоз,
• сухой кашель,
• набухание шейных вен,
• сердцебиение,
• одышка,
• отеки.

Симптомы митрального стеноза

Симптомы, проявляющиеся при стенозе митрального клапана:

• одышка,
• кашель,
• сердцебиение,
• боли в сердце,
• слабость,
• повышенная утомляемость,
• кровохарканье,
• цианоз губ и кончика носа,
• снижение АД,
• отличие пульса на правой и левой руках (пульс слева слабее).

Возможно развитие мерцательной аритмии.

Симптомы аортального стеноза

Аортальный стеноз на первых стадиях может протекать бессимптомно. Основные симптомы аортального стеноза – боли за грудиной при физической нагрузке, головокружение, обмороки, головные боли.

Также могут появляться одышка, повышенная утомляемость, отеки нижних конечностей, боли в правом подреберье, бледность кожных покровов, акроцианоз, набухание шейных вен, снижение систолического АД.

Симптомы аортальной недостаточности

Аортальная недостаточность может протекать долгое время бессимптомно, компенсируясь за счет усиленных сокращений левого желудочка.

Она может выражаться в следующих явлениях:

• сердцебиение,
• боль в сердце ишемического типа,
• головокружение,
• обмороки,
• одышка,
• отеки,
• боль в правом подреберье,
• бледность кожных покровов,
• повышение систолического АД и снижение диастолического АД.

Симптомы трикуспидальной недостаточности

Симптомы недостаточности трехстворчатого клапана:

• отеки,
• асцит,
• гепатомегалия,
• синюшность кожных покровов,
• пульсация шейных вен,
• понижение АД.

Также возможны поражения почек, органов ЖКТ. Может развиться мерцательная аритмия.

Приобретенные пороки сердца

Основная причина приобретенных пороков сердца – это ревматизм. Он ответственен более чем за половину всех приобретенных пороков.

Ревматизм – это аутоиммунное заболевание, развитие которого происходит благодаря стрептококковой инфекции. Эта инфекция вызывает иммунный ответ, и лимфоциты начинают атаковать клетки соединительной ткани самого организма человека. Ткани миокарда также относятся к этой категории. В результате могут развиться миокардит или эндокардит. Эти заболевания и приводят к большей части случаев приобретенных пороков сердца.

Другие причины возникновения приобретенных пороков сердца:

• сифилис и прочие бактериальные инфекции, приводящие к эндокардиту;
• атеросклероз;
• травмы миокарда;
• болезни соединительных тканей.

Обычно приобретенные дефекты затрагивают клапаны. В зависимости от клапана, пораженного заболеванием, выделяют митральный, аортальный и трикуспидальный порок. Также существуют аномалии, затрагивающие два или три клапана.

Порок митрального клапана встречается чаще всего (более половина случаев всех приобретенных пороков сердца), в 20% случаев наблюдается порок аортального клапана. Патологии, связанные с правыми клапанами, встречаются редко.

К простым типам пороков клапанов относятся стеноз, недостаточность и пролабирование (пролапс).

В норме створки клапана должны полностью смыкаться во время систолы, а затем полностью раскрываться во время диастолы, не мешая току крови. Если клапан недостаточно раскрывается, то перед ним скапливается некоторое количество крови. Развивается застой крови. Если же створки закрываются не полностью, то возникает обратный ток крови. И сердцу приходится прикладывать двойные усилия, чтобы вытолкнуть кровь в нужном направлении.

При стенозе наблюдается сужение створок клапана. Это состояние вызывается сращением, уплощением и утолщением створок. Может наблюдаться сужение клапанного кольца в результате воспаления. При длительном развитии порока створки могут покрываться известковым налетом.

При недостаточности, наоборот, створки клапана не полностью смыкаются во время систолы. Состояние обычно вызывается развитием соединительной ткани в створках, их сморщиванием и укорочением. Также к недостаточности нередко приводит нарушение работы мышц, управляющих смыканием створок. Недостаточность аортального клапана часто бывает следствием поражением стенок аорты и их расширения.

При пролабировании (пролапсе) наблюдается выпячивание створок клапана.

На одном клапане может наблюдаться одновременно стеноз и недостаточность. Такой порок называется комбинированным. Чаще всего наблюдается комбинированное поражение митрального клапана. При этом обычно какая-то патология (недостаточность или стеноз клапана) преобладает. Также дефекты могут быть обнаружены сразу на нескольких клапанах.

Стадии пороков клапанов

Стадия	Стеноз митрального клапана	недостаточность митрального клапана	стеноз аортального клапана	недостаточность аортального клапана
I	компенсация	компенсация	полная компенсация	полная компенсация
II	развитие легочного застоя	субкомпенсация		развитие скрытой сердечной недостаточности
III	развитие недостаточности правого желудочка	декомпенсация правого желудочка	развитие относительной коронарной недостаточности	субкомпенсация
IV		дистрофические процессы в сердце	выраженная недостаточность левого желудочка	декомпенсация
V	терминальная	терминальная	терминальная	терминальная

Это смертельно?

На этот вопрос можно ответить лишь для каждого конкретного случая.

Разумеется, в некоторых случаях врожденных или приобретенных пороков медицина не в силах помочь пациенту. Однако нередко человек живет с болезнью десятилетия и даже не подозревает об этом. Иногда помочь может только операция, а иногда достаточным будет консервативное лечение.

По тяжести дефекты миокарда делятся на не оказывающие серьезного влияния на гемодинамику, дефекты умеренной тяжести и резко выраженные.

Наличие большинства пороков является основанием для получения инвалидности.

Последствиями пороков могут быть:

• сердечная недостаточность,
• бактериальный эндокардит,
• хронические ,
• легочная недостаточность,
• инфаркт миокарда,
• одышка,
• цианоз,
• нарушения ритма,
• тромбоэмболии.

Многие из этих осложнений могут привести к смерти.

Кроме того, практически любой дефект миокарда, даже компенсированный, приводит к тому, что сердце преждевременно изнашивается, а значит, и к сокращению продолжительности жизни. Если же своевременно проведена хирургическая операция, и больной успешно прошел курс реабилитации, то вероятность серьезных осложнений уменьшается.

Лечение

В большинстве случаев порок сердца может быть радикально вылечен только хирургическим путем. Если патология выявлена у новорожденного, то по возможности проводится операция по устранению дефекта. Если же она выявлена у взрослого человека, то показания к операции во многом зависят от состояния пациента. Принимаются во внимание такие обстоятельства, как наличие или отсутствие декомпенсации, оцениваются риски для жизни, связанные с операцией, и т.д.

При дисфункциях клапанов в тех случаях, когда невозможно восстановить их работу, лечение заключается в операциях по протезированию. Возможны также операции по расширению клапана (при стенозе), или по сужению (при недостаточности). Первая операция называется вальвулотомия, вторая – вальвулопластика. Операции на сердце производятся при помощи систем искусственного кровообращения. После хирургического лечения пациент проходит курс реабилитации и находится под врачебным наблюдением.

Лечение также включает использование антиаритмических и поддерживающих сердце препаратов. Лекарственные средства помогают стабилизировать состояние больного, предотвратить развитие ХСН и прочих осложнений. Также лекарства могут приниматься для борьбы с воспалительными процессами в миокарде.

Основные классы препаратов, используемых при лечении приобретенных пороков сердца:

• антикоагулянты;
• бета-адреноблокаторы;
• ингибиторы АПФ;
• диуретики;
• антиаритмические препараты;
• гликозиды;
• препараты калия и магния, витаминные комплексы;
• антибиотики (для лечения бактериальных инфекций, вызывающих эндокардит).

Важную роль в лечении порока играет регулирование режима физической активности. Больным противопоказаны высокие физические нагрузки, стрессы. Врачом может быть назначена диета и лечебная физкультура. Больным рекомендованы регулярные прогулки, контроль уровня холестерина в крови.

Профилактика

Основной причиной появления пороков являются ревматизм, инфекции, болезни миокарда и сердечно-сосудистой системы. Поэтому профилактика заключается главным образом в борьбе с инфекциями и бережном отношении к своему здоровью. Важны также отказ от вредных привычек, правильное питание и соблюдение рационального режима труда и отдыха.