Гемосидероз легких у взрослых и детей. Гемосидероз легких у взрослых и детей Иммуноаллергический характер заболевания

Гемосидероз легких - весьма тяжелое заболевание. Оно возникает при массовом попадании эритроцитов в ткань человеческого легкого. При этом длительное время продолжается развитие пигмента гемосидерина, содержащего железо.

Что такое гемосидероз?

Диагностировать это заболевание можно только на основании рентгеновского снимка, правда, существует много симптомов, по которым его наличие можно предположить. Отличительные признаки того, что у пациента гемосидеркоз легких - это сильный кашель, вплоть до харканья кровью, одышка, кровотечения в легких. Может возникать лихорадка и тахикардия.

На основании рентгеновского снимка легких врач может поставить окончательный диагноз. Также проводятся другие исследования, чтобы подтвердить, что пациент страдает именно этим заболеванием. Это изучение мокроты, биохимический анализ крови, в сложных случаях -

Лечение заболевания производится с помощью применения кортикостероидов и препаратов, устраняющих конкретные симптомы.

Проявление заболевания

Идиопатический гемосидероз легких еще называют синдромом Целена-Геллерстедта. Это патологическая проблема, которая проявляется вследствие отложения особого пигмента гемосидерина в легких человека. Главная особенность этого пигмента в том, что он состоит из оксида железа. Он отвечает за хранение железа в организме. Во время же различных заболеваний он аккумулируется в тканях, что приводит к проблемам здоровья пациента. Также он может аккумулироваться и в человеческих органах.

По своей сути, гемосидерин - форма, хранящая в организме запасное железо. Из-за этого ткани имеют ярко-выраженный ржавый оттенок. Когда у человека развивается идиопатический гемосидероз легких, в тканях этого органа могут скапливаться до пяти грамм железа.

Само по себе скопление железа не обязательно скажется на функционировании основных элементов органа, в данном случае легкого. Однако если гемосидероз легких сопровождается склерозом, то функциональные нарушения в работе организма неизбежны.

В группе риска пациентов, подверженных этому заболеванию, находятся малолетние дети и подростки. Чаще всего женского пола.

Причины заболевания

Гемосидероз легких может проявляться у человека по различным причинам. Самая распространенная - врожденный дефект стенок сосудов малого круга кровообращения. Из-за этого в организме возникает истощение капилляров и временное прекращение тока крови. Вследствие этого эритроциты пропотевают, а в легочных тканях происходят частые легочные микрокровоизлияния.

В результате этого железо освобождается и попадает в состав гемосидерина. Он, в свою очередь, поглощается альвеолярными макрофагами и откладывается в эпителиях и эндотелиальных клетках в большом избытке. Также роковую роль играет еще один врожденный дефект. Неполноценное соединение двух органов, в данном случае - и вен легкого.

Иммуноаллергический характер заболевания

Причины и морфогенез гемосидероза легкого также могут быть иммуноаллергическими. При этом иммунные комплексы наносят основной урон стенкам легочных капилляров. Возникает нарушение их нормального функционирования, через поврежденные сосуды в легкие в избытке попадает железо, в результате работа органа серьезно нарушается.

Также чрезмерному отложению гемосидерина в легочных тканях способствует быстрый процесс разрушения эритроцитов крови, сопровождающийся выделением гемоглобина, который происходит в селезенке. А также высокий уровень всасывания железа в кишечнике, длительное применение препаратов с высоким уровнем содержания железа.

На первоначальном этапе гемосидероз легких у детей может возникнуть как идиопатическое заболевание, не связанное с другими проблемами. А может сопровождаться синдромом Гейнера (в том случае, если организм слишком чувствителен к белкам, содержащимся в натуральном коровьем молоке).

Если гемосидероз возникает повторно, то легочные микрокровотечения могут привести к высокому артериальному давлению, которое может стать хронической проблемой.

Также это заболевание может сопровождаться Это поражение альвеол легких и почек, сопровождающееся их рубцеванием. Этому заболеванию, как правило, подвержены мужчины в возрасте от 20 до 30 лет. Существует мнение о его наследственной природе.

Застойный гемосидероз

Идиопатический гемосидероз легких у детей зачастую провоцируется инфекционными заболеваниями. Это может быть как легкое ОРВИ, так и более серьезная болезнь - корь, коклюш или малярия. Также это могут быть последствия интоксикации организма.

Застойный гемосидероз развивается при хронических проблемах с сердцем. Это могут быть всевозможные кардиологические патологии - сердечные пороки, кардиосклероз и другие заболевания.

Частыми причинами повторного, а также застойного гемосидероза выступают длительное нахождение при низких температурах, сильное физическое или умственное перенапряжение, употребление определенных лекарственных препаратов.

Если гемосидероз протекает внутри альвеол легких, то на снимках хорошо заметны следы микрокровоизлияний, а места чрезмерного отложения гемосидерина похожи на узелки, которые располагаются от центра легкого к его периферии.

Симптомы

Гемосидероз может протекать в нескольких формах. Острой, подострой и рецидивирующей. Если это заболевание проявляется у детей, то чаще всего оно возникает еще в дошкольном возрасте, начиная с трех лет. Однако встречаются пациенты, которым данный диагноз ставили и в первые недели жизни.

Проявляется заболевание легочными кровоизлияниями и кровотечениями, ощущением дыхательной недостаточности.

Во время возникновения осложнений у человека появляется тяжелый кашель с мокротой ржавого цвета, в тяжелых случаях может быть кровохарканье. У маленьких детей кровь может быть во рвоте.

При обследовании врачи обращают внимание на свистящие хрипы, тахикардию, лихорадку, часто пациент жалуется на боли в груди и в брюшной полости, а также в суставах. Также может происходить патологическое увеличение печени и резкое падение веса.

Если кровохарканье продолжается долгое время, то у пациента развивается анемия, слабость и головокружение. Кожа становится бледной, а вокруг глаз появляется характерная желтушность. Человек при этом быстро утомляется и постоянно слышит шум в ушах. Тяжелый период заболевания может протекать от нескольких часов до 10-15 дней. Поэтому тут без медикаментозной помощи не обойтись.

В период ухудшения состояния кашель и одышка могут уменьшиться, но это не должно сильно обнадеживать, обращаться к врачу требуется незамедлительно. В ходе ремиссии жалобы могут отсутствовать вовсе, а человек может вести полноценную работоспособную жизнь.

С каждым обострением этого заболевания время ремиссий сокращается, зато пропорционально увеличивается продолжительно и тяжесть кризов. Одно из последствий анемии - общее истощение организма. В редких случаях возможна даже смерть пациента - такой печальный исход может случиться из-за острого легочного кровотечения и резкой дыхательной недостаточности.

Диагностика гемосидероза

Для того чтобы безошибочно диагностировать гемосидероз легких, необходимо экспертное заключение нескольких специалистов. В первую очередь, это пульмонолог, гематолог. А также потребуется изучение клинических проявлений заболевания. Не обойтись без изучения рентгеновских снимков, анализа мокроты, крови (как общего анализа, так и биохимического), а также биопсии легких.

Диагностировать это заболевание крайне сложно. Часто проходят месяцы и даже годы, прежде чем специалисты точно определяют диагноз. Порой ставят его только посмертно. Все дело в том, что первые признаки малоспецифичны, похожи на множество других заболеваний, и многие просто не придают им значения. Обычно это всего лишь респираторные заболевания, сопровождающиеся кашлем и анемия.

Острые стадии

Если врачи ставят диагноз идиопатический гемосидероз легких, лечение необходимо. Сам организм с этой проблемой не справится. В острых формах заболевание сопровождается влажными хрипами и учащенным сердцебиением. При этом в крови снижен уровень эритроцитов, повышен билирубин, уровень сывороточного железа в крови минимальный.

Во время кризов возникает лейкоцитоз, уровень СОЭ повышается, что чаще всего свидетельствует о течении воспалительных процессов. На поздних стадиях развития заболевания появляется доброкачественный опухолевый процесс, сопровождающийся гиперплазией клеток костного мозга.

Рентгеновские исследования

При изучении рентгеновских снимков на ранних стадиях заболевания характерно понижение прозрачности легочных полей. В то же время на третьей и четвертой стадии наблюдаются интенсивные затемнения и очаги соединительной ткани с характерными рубцами.

Часто появляются новые очаговые тени, при том что старые исчезают. На спирографии заметна дыхательная недостаточность, на электрокардиограмме - миокардиострофия. Поставить окончательный диагноз помогает биопсия легкого.

Лечение гемосидероза

Успешное лечение этого заболевание возможно только при продолжительном приеме курса кортикостероидов. Например, "Преднизолон" помогает вылечить гемосидероз легких. Препарат минимизирует проницаемость сосудов и подавляет развитие аутоиммунных реакций.

Если консервативные методы лечения признаются неэффективными, то применяют хирургические методы. Может быть полностью или частично удалена селезенка, это позволяет значительно сократить риск возникновения ремиссии. Также уменьшится вероятность кризов, а продолжительность жизни пациента после такой операции увеличится на 7-10 лет.

Препараты в острый период развития заболевания

Примечательно, что в острый период и при профилактике прописывают похожие препараты. При диагнозе "гемосидероз легких" лечение эффективно проводить с помощью комбинации цитостатиков и проведении плазмафереза. Это позволяет сократить появление новых аутоантител и помочь организму справиться со старыми.

Также действенный метод - устранение железа с мочой, для этого применяют инфузии "Десферала". При лечении симптомов применяют бронхолитики, антикоагулярные средства.

Длительной ремиссии врачам удается добиться при соблюдении их пациентами строгой диеты, из которой исключены все продукты на основе коровьего молока. Если заболевание перетекло в хроническую стадию, возможно назначение нитратов. Особенно это связано с хроническими проблемами с сердцем.

Виды гемосидероза

Врачи различают несколько разновидностей этого заболевания. В частности, характеризуется гемосидероз легких (макропрепарат "Бурая индурация легких"). В этом случае легкие увеличиваются в размере, обладают чрезвычайно плотной консистенцией. А также темно-красным цветом, близким в бурому, на разрезе заметны беловатые прослойки и буроватые включения.

Также может протекать гемосидероз легкого (микропрепарат № 111). В этом случае заметны бурые пигменты внутри клеток и за их пределами, которые при проведении лабораторной реакции Перлса становятся голубыми или зеленоватыми. Они возникают между бронхами и в полостях альвеол.

При этом сами сосуды легкого человека чрезвычайно расширены и полнокровны. Заболевание сопровождается обильными кровоизлияниями в перегородку между альвеолами. В то же время в них обнаруживаются прослойки из соединительной ткани.

Гемосидероз легких – это заболевание, при котором кровь выходит из просвета легочных сосудов в альвеолы, пропитывает их стенки, ухудшая способность находиться в расправленном состоянии, а значит, полноценно вентилироваться, тем самым принимая участие в акте дыхания. Течение гемосидероза – рецидивирующее волнообразное, то есть, повторные кровоизлияния в альвеолы чередуются с периодами улучшения состояния. При гемосидерозе отмечаются изменения не только на местном уровне – переход эритроцитов из кровеносного русла в альвеолы приводит к (малокровию), от которой страдает весь организм.

Оглавление:

Причины и механизмы развития

Болезнь чаще всего встречается у детей и у молодых людей (чаще всего страдает возраст в интервале от 8 до 25 лет). Причем, может быть так, что в детском возрасте не прослеживается ни малейших проявлений болезни, но затем они могут проявиться в полной мере в молодом возрасте. Поражается одинаково особи как мужского, так и женского пола.

Причины и механизмы развития заболевания до сих пор изучены недостаточно – по такой причине болезнь еще называют идиопатическим (то есть, с нераспознанными причинами) гемосидерозом легких.

Пульмонологи предполагают, что в основе болезни лежат врожденные анатомическое недоразвитие и функциональная неполноценность эластических волокон, которые входят в состав оболочек легочных сосудов мелкого и среднего калибра (малый круг кровообращения).

«Разболтанность» эластических волокон приводит к тому, что стенки сосудов со временем не могут находиться в состоянии надлежащего тонуса, сосуды расширяются, ток крови замедляется, и «застопорившиеся» эритроциты начинают проникать через стенку кровеносного сосуда в легочную ткань. Роль в замедлении тока крови при гемосидерозе легких также приписывают врожденной сосудистой аномалии – наличию патологических соединений (анастомозов) между бронхиальными артериями и легочными венами. Кровь сбрасывается по этим анастомозам – в результате искажается ее природный ток.

Ряд врачей делает предположение, что гемосидероз легких по своему механизму развития относится к иммуноаллергическим болезням. Это значит, что в ответ на какой-то внешний сенсибилизирующий (раздражающий) агент тут же вырабатываются антитела (защитные белки), а шоковым органом (мишенью) для комплекса антиген-антитело становятся легкие.

Как следствие, происходит расширение их капилляров, омертвение отдельных участков их стенки, проникновение эритроцитов в легочную паренхиму и оседание в ней гемосидерина – пигмента, образующегося при распаде гемоглобина эритроцитов-«беглецов». Не исключают и то, что собственные лимфоциты (клетки крови, принимающие участие в иммунном ответе организма) начинают действовать, как яд, на стенку сосуда и разрушать ее, из-за чего в ней образуются «дыры», через которые из сосудов в ткань легких и выходят эритроциты.

Механизм развития гемосидероза легких следующий:

Симптомы гемосидероза легких

Течение гемосидероза легких может быть:

острым – наступает внезапный массовый выход эритроцитов в альвеолы со всеми последствиями. Случается чаще всего в детском возрасте;
хроническим – кровь выходит в альвеолы небольшими порциями, периодически, из-за этого болезнь приобретает хронический характер с периодическими обострениями. Случается чаще всего в молодом возрасте.

В основном больные предъявляют жалобы на ухудшение самочувствия при остром течении или обострении хронического процесса. Симптомы будут следующими:

периодически возникающий кашель с отделением характерной кровянистой мокроты в умеренных количествах;
одышка ;
чувство нехватки воздуха.

Кровохарканье – один из самых показательных признаков гемосидероза, без него гемосидероз практически не наблюдается. Порою отхождение крови может быть настолько интенсивным, что расценивается как легочное кровотечение.

Появляется по причине того, что страдает дыхательная функция легких, они не обеспечивают организм должным количеством кислорода. Одышка нарастает при физической нагрузке, со временем она усугубляется тем, что при прогрессировании гемосидероза развивается пневмосклероз – рабочая паренхима замещается соединительной тканью, которая может выполнять разве что опорную роль, и легкому. Образно говоря, нечем дышать.

Из-за того, что развивается анемия, возникают следующие симптомы:

мелькание ;
при значительной пневмонии – предобморочные состояния.

Другие симптомы, менее типичные для гемосидероза, но в ряде случаев помогающие в диагностике этой болезни, - это:

невыраженные, но частые ноющие боли в грудной клетке без четко определенной локализации;
болезненность в «нелегочных» локациях – в суставах и животе;
повышение температуры тела, зачастую – до субфебрильных цифр (37,1-37,3 градуса по Цельсию). Гипертермия – это (реактивный ответ организма на гемосидерин как чужеродное для легких вещество;
в ряде случаев – значительное похудание.

Во время ремиссии (периода ослабления болезни) больные могут вообще не предъявлять никаких жалоб. Длительность ремиссии при гемосидерозе легких может быть разной, но существует закономерность: после каждого последующего обострения периоды ремиссии, как правило, становятся все короче и короче.

Возможные осложнения

Если процесс в легких зашел далеко, то развиваются изменения в сердечно-сосудистой системе: образуется так называемое – расширение правых отделов сердца из-за замедления тока крови и последующего увеличения кровяного давления в правом предсердии и желудочке.

Это, в свою очередь, может привести к нарушению тока крови в большом круге кровообращения и увеличению печени и селезенки. Но у 30% больных увеличение печени при гемосидерозе легких может наблюдаться даже без развития легочного сердца.

Из-за пропитывания кровью легочной ткани ухудшается их собственное кровоснабжение – развиваются зоны инфаркта. В это ослабленное место устремляется инфекция – как следствие, развивается так называемая инфаркт-пневмония. Она может быть довольно таки обширной и вызывает тяжелую . Сложность состоит в том, что гемосидероз поражает одинаково оба легкие, а это значит, что не остается легочных резервов, которые помогли бы хоть частично компенсировать дыхательную недостаточность.

Также при запущенном или резко прогрессирующем процессе в легких, пораженных гемосидерозом, могут развиваться такие осложнения, как:

рецидивирующий (повторяющийся) гемопневмоторакс (кровь и воздух в плевральной полости);
тяжелое легочное кровотечение.

Любое из описанных осложнений гемосидероза легких может привести к летальному исходу.

Диагностика

Клинические проявления (жалобы) при идиопатическом гемосидерозе легких довольно типичны, поэтому не составляет труда заподозрить данное заболевание. Диагноз подтверждается с помощью физикальных методов обследования (осмотра больного, простукивания и выслушивания фонендоскопом его грудной клетки), а также инструментальных и лабораторных методов исследования.

Признаки, которые выявляют при осмотре пациента с гемосидерозом легких, следующие:

кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, при прогрессировании болезни наблюдается их цианоз (синюшность);
склеры иктеричны (желтушны) – это объясняется распадом гемоглобина в альвеолах. В ряде случаев желтушными могут быть кожа и слизистые.

То, насколько выражена бледность, зависит от степени развития анемии. Выраженность цианоза, в свою очередь, зависит от степени развития дыхательной недостаточности. Иными словами, даже по цвету кожи и слизистых оболочек опытный врач может оценить изменения в легких при гемосидерозе.

При значительном кровоизлиянии в альвеолы в легких слышны множественные хрипы, дыхание и сердечные тоны будут ослабленными – эти признаки определяются с помощью аускультации (выслушивания фонендоскопом).

Для подтверждения диагноза гемосидероза легких используют такие инструментальные методы диагностики, как:

Рентгенологическое исследование легких при гемосидерозе имеет высокую степень информативности – благодаря ему можно не только констатировать данное заболевание, но и определять его рентгенологические стадии:

1 стадия – в незначительной мере изменяется прозрачность легких, это обусловлено мелкими кровоизлияниями в альвеолы;
2 стадия – образуются множественные мелкие очаги 0,1-2 см в диаметре, которые сигнализируют про развивающееся пропитывание легочной ткани кровью. Очаги рассасываются за 1-3 недели;
3 стадия – в легких проявляются массивные затемнения, они обусловлены отечностью легочной ткани и воспалением вокруг очагов кровоизлияния;
4 стадия – легочная ткань резко изменяется из-за массивного разрастания в ней соединительной ткани (пневмосклероза).

Если при прогрессирующем гемосидерозе легких изменения затрагивают и сердце, то на рентген-снимке можно увидеть выбухание легочной артерии и расширение правых отделов сердца. Если развился – на рентген-снимке можно увидеть, что легкое спалось.

С помощью перфузионной сцинтиграфии легких оценивают их кровоток – при рассматриваемой болезни наблюдается его обеднение.

Спирография – это дыхательные пробы, при которых пациент осуществляет выдох или выдох, придерживаясь определенных условий (например, вдыхать нужно быстро), и результаты которых отражают вентиляционные (проветривающие) способности легких. При прогрессирующем гемосидерозе спирография в первую очередь демонстрирует снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ).

Изменения электрокардиограммы наблюдаются при вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы – в частности, при развитии легочного сердца, характерном для прогрессирующего гемосидероза легких. На электрокардиограмме фиксируются :

При гемосидерозе легких УЗИ печенки и селезенки в случае прогрессирования болезни фиксирует увеличение этих органов.

Из лабораторных методов диагностики при данном заболевании информативны следующие исследования:

Сборный список главных критериев, по которым ставят диагноз гемосидероза, следующий:

упорно рецидивирующее, существенное кровохарканье;
прогрессирующая одышка;
хрипы в легких и ослабление дыхания;
характерные тени на рентгенограмме, рентген-признаки легочного фиброза;
наличие в мокроте сидерофагов – клеток с большим количеством гемосидерина;
анемия и снижение количества железа в крови.

Дифференциальная диагностика

Из-за схожести проявлений гемосидероз можно спутать с такими заболеваниями, как:

гематогенно-диссеминированный – форма туберкулезного поражения, при которой в легких наблюдается множество очагов поражения, возникающих из-за занесения туберкулезной палочки в эти локации с током крови;

Отличить гемосидероз от туберкулеза поможет определение возбудителя и факт контакта с туберкулезным больным в анамнезе.

При раке легких:

в мокроте обнаруживаются раковые (атипичные) клетки, которых нет при гемосидерозе;
обратного развития рентгенологических признаков, как при гемосидерозе, нет.

В отличие от гемосидероза при пневмонии:

наблюдается более острый характер;
отмечается успешная коррекция ;
нет такой характерной микроскопической картины с наличием прожилок крови, как при гемосидерозе;
нет затемнений на рентгенологическом снимке, как при гемосидерозе.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе применяют комплексную консервативную терапию. В ее основе лежит использование таких препаратов и методов, как:

глюкокортикостероиды;
плазмафарез (процедура забора крови из организма, ее очистки и возвращения обратно в организм);
цитостатики (препараты, которые при гемосидерозе уничтожают антитела);
антикоагулянты – препараты, не позволяющие усиливаться свертывающим способностям крови;
антиагреганты – препараты, противодействующие слипанию элементов крови и образования сгустка;

Глюкокортикостероиды угнетают аутоиммунные реакции, а также повышают плотность сосудистой стенки, тем самым уменьшая ее проницаемость для клеток. Их назначают для устранения причин гемосидероза. Из глюкокортикостероидов хорошо себя зарекомендовал преднизолон . Если состояние больного улучшилось, дозу преднизолона снижают очень постепенно – на протяжении 3-4 месяцев, доведя ее до поддерживающей дозы, которую назначают еще несколько месяцев.

Цель плазмафореза при гемосидерозе легких – очистить кровь от иммунных комплексов, которые повышают проницаемость сосудов легких и таким образом стимулируют проникновение кровяных клеток в альвеолы.

На сегодняшний день разработана методика совместного использования плазмафареза вместе с цитостатиками – они усиливают действие друг друга: с помощью плазмафареза удаляют уже накопившиеся антитела, а с помощью цитостатиков противодействуют образованию их новой порции.

Антикоагулянты и антиагреганты назначают для того, чтобы профилактировать закупорку сосудов тромбами – она может случиться из-за изменений свертывающей системы крови, толчок к которым может дать гемосидероз легких.

Эффективнее всего комбинировать при лечении гемосидероза легких гормональные, антикоагулянтные и антиагрегантные средства.

Если из-за прогрессирования гемосидероза легких развилось легочное сердце – проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

Профилактика

Так как нет уверенности, какие именно факторы непосредственно приводят к возникновению гемосидероза легких, каких-то специфических методов его профилактики нет. Следует придерживаться общих правил, которые помогут поддерживать функции легких на надлежащем уровне:

бросить курить;
отказаться от работы на производстве, связанном с вдыханием ядовитых веществ;
укреплять иммунитет;
оперативно реагировать на любые сбои в иммунной системе и при возникновении малейших аллергических реакций, которые могут быть связаны с ошибками аутоиммунного ответа организма, обращаться к аллергологу, который назначит медикаментозную коррекцию состояния;
заниматься физкультурой и спортом.

Прогноз

Прогноз при гемосидерозе легких сложный – если процесс проникновения эритроцитов в альвеолы запущен, остановить его трудно , требуется много усилий со стороны врачей и много времени на коррекцию состояния.

Ранняя диагностика иммунно-аллергических состояний и правильная лечебная тактика помогают поддерживать удовлетворительное состояние больных.

Следует опасаться не только проявлений гемосидероза, но и осложнений, к которым он может привести – в частности, это:

стойкое повышение кровяного давления в легочных сосудах, перегрузка правых отделов сердца и, как следствие, возникновение легочного сердца;
появление и нарастание дыхательной недостаточности, от которой страдают все системы и органы человеческого организма.

Нелеченные легочное сердце и дыхательная недостаточность способны привести к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу. Непосредственно от гемосидероза смерть не наступает.

Идиопатический гемосидероз легких - заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением, гипохромной анемией и волнообразным рецидивирующим течением.

Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон мелких и средних сосудов легких, что ведет к их расширению, стазу крови и проникновению эритроцитов через стенку сосуда. Большинство исследователей считают гемосидероз легких иммуноаллергическим заболеванием. В ответ на сенсибилизирующий агент образуются аутоантитела, развивается реакция антиген-антитело, шоковым органом для которой являются легкие, что приводит к расширению капилляров, стазу и диапедезу эритроцитов в легочную ткань с отложением в ней гемосидерина.

, , , , , , , ,

Код по МКБ-10

J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Причины идиопатического гемосидероза легких

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Возможно образование антител к компонентам стенки сосудов легких с последующим формированием комплексов антиген-антитело прежде всего в микроциркуляторном русле легких, что приводит к некрозу сосудистой стенки с кровоизлияниями в альвеолы, паренхиму легких. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

заполнение альвеол эритроцитами;
обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;
утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;
развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;
нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

, , , , , , ,

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический легочный гемосидероз может протекать остро или приобретать хроническое течение с неоднократными обострениями. Острое течение характерно преимущественно для детского возраста.

Жалобы больных при остром течении или обострении заболевания достаточно характерны. Больных беспокоит кашель с отделением кровянистой мокроты. Кровохарканье является одним из главных симптомов заболевания и может быть выражено значительно (легочное кровотечение). Случаи без кровохарканья бывают очень редко. Кроме того, больные жалуются на одышку (особенно при нагрузке), головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами. Указанные жалобы обусловлены, в основном, развитием анемии вследствие длительного кровохарканья. В происхождении одышки имеет значение также развитие диффузного пневмосклероза при прогрессирующем течении заболевания. У многих больных бывают боли в грудной клетке, суставах, животе, повышается температура тела, возможно значительное похудание.

При наступлении ремиссии самочувствие больных значительно улучшается и они могут вообще не предъявлять жалоб или жалобы бывают выражены незначительно. Длительность ремиссии бывает различной, но после каждого обострения, как правило, уменьшается.

Диагностика идиопатического гемосидероза легких

При осмотре больных обращают на себя внимание бледность кожи и видимых слизистых оболочек, иктеричность склер, цианоз. Выраженность бледности зависит от степени анемии, цианоза - от степени дыхательной недостаточности. При перкуссии легких определяется притупление перкуторного звука (преимущественно в нижних отделах легких). При обширных кровоизлияниях в легочную ткань притупление перкуторного звука значительно более выражено и над зоной тупого звука может выслушиваться бронхиальное дыхание. Часто таким больным, особенно при остром течении или выраженном обострении заболевания, ставится диагноз двусторонней пневмонии. При аускультации легких определяется важный признак идиопатического гемосидероза легких - распространенная крепитация могут выслушиваться влажные мелкопузырчатые, а также сухие хрипы. При развитии бронхоспастического синдрома количество сухих хрипов (свистящих и жужжащих) резко увеличивается. При аускультации сердца обращает на себя внимание приглушенность тонов при развитии хронического легочного сердца определяется акцент II тона на легочной артерии, при декомпенсации легочного сердца происходит увеличение печени. Увеличение печени у 1/3 больных наблюдается и при отсутствии декомпенсированного легочного сердца. Возможно увеличение селезенки.

Идиопатический гемосидероз легких может осложниться тяжелой инфаркт-пневмонией (она может быть обширной и сопровождаться тяжелой дыхательной недостаточностью), рецидивирующим пневмотораксом, тяжелым кровотечением. Указанные осложнения могут послужить причиной летального исхода.

Лабораторные данные

Общий анализ крови - характерна гипохромная анемия. Она проявляется снижением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена. Наблюдается также ретикулоцитоз.

При выраженном обострении гемосидероза легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает эозинофилия.

Общий анализ мочи - без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.
Биохимический анализ крови - повышается содержание билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа2- и гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа, увеличивается общая железосвязывающая способность сыворотки крови.
Иммунологические исследования - существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.
Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и сидерофаги - альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты необходимо производить часто, так как однократное исследование может оказаться неинформативным.
Исследование бронхиальной лаважной жидкости - в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.
Анализ пунктата костного мозга - миелограмма характеризуется уменьшением количества сидеробластов - клеток красного костного мозга, содержащих глыбки железа. Может обнаруживаться признак усиленного эритропоэза - увеличение количества нормобластов (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на развитие анемии).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких . Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

I стадия - снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
III стадия - характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
IV стадия - выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

ЭКГ . Прогрессирующая анемия приводит к развитию миокардиодистрофии, что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной миокардиодистрофии возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой экстрасистолии). При развитии хронической легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование газового состава крови . С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериальная гипоксемия.

Гистологическое исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрезбронхиальная, открытая биопсия легких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной невозможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным риском возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани в альвеолах обнаруживается большое количество гемосидерофагов, а также выраженные явления фиброза интерстициальной ткани.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При длительном существовании болезни часто выявляется увеличение печени и селезенки.

Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких

Основными диагностическими критериями идиопатического легочного гемосидероза можно считать следующие:

неоднократно повторяющееся и длительно кровохарканье, существующее;
одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;
мелкопузырчатые диффузные аускультативные проявления, хрипы;
характерная рентгенологическая картина - внезапное появление множественных очаговых теней по всем легочным полям и довольно быстрое их спонтанное исчезновение (в течение 1-3 недель), развитие интерстициального фиброза;
обнаружение в мокроте сидерофагов - альвеолярных макрофагов, нагруженных гемосидерином;
гипохромная анемия, снижение содержания железа в крови;
выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и интерстициального фиброза;
отрицательные туберкулиновые пробы.

, , ,

Программа обследования идиопатического гемосидероза легких

Общие анализы крови, мочи.
Биохимический анализ крови: содержание общего белка и белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, железа.
Иммунологические исследования: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
Исследование мокроты: цитологический анализ, определение микобакгерий туберкулеза, атипичных клеток, сидерофагов.
Рентгенологическое исследование легких.
Исследование функции внешнего дыхания - спирография.
Ультразвуковое исследование сердца, печени, селезенки, почек.
Исследование лаважной жидкости бронхов: цитологический анализ, определение сидерофагов.
Биопсия легких.

Пример формулировки диагноза идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический гемосидероз легких, фаза обострения, II рентгенологическая стадия, дыхательная недостаточность II ст. Хроническая железодефицитная анемия средней степени тяжести.

Дифференциальная диагностика

Дифференциально-диагностические различия между идиопатическим гемосидерозом легких и гематогенно-диссеминированным туберкулезом

Признаки	Идиопатический гемосидероз легких	Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Интенсивность кровохарканья	Чаще всего прожилки крови в мокроте, иногда интенсивно окрашенная кровью мокрота, выраженное легочное кровотечение наблюдается редко	Прожилки крови в мокроте, очень часто «кровавые плевки», «кровавые сгустки», очень часто - выраженное легочное кровотечение
Общий анализ мокроты	Обнаруживаются эритроциты и в большом количестве сидерофаги - альвеолярные макрофаги, заполненные гемосидерином	Обнаруживается много эритроцитов, сидерофаги не характерны, встречаются очень редко
Микобактерии туберкулеза в мокроте	Не обнаруживаются	Обнаруживаются
Динамика очаговых образований в легких при рентгенологическом исследовании	Характерно спонтанное обратное развитие	Спонтанного обратного развития не бывает
Появление полостей распада в легких	Не характерно	Характерно
Исследование биоптатов легочной ткани	Обнаружение большого количества сидерофагов и интерстициального фиброза	Сидерофаги не обнаруживаются
Эффективный метод лечения	Глюкокортикоидная терапия	Противотуберкулезная терапия

Дифференциальный диагноз идиопатического гемосидероза легких

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Основные проявления гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких изложены в статье «Пневмония ». Следует подчеркнуть большие дифференциально-диагностические трудности в связи с общностью симптоматики двух заболеваний. Кровохарканье, одышка, слабость, похудание, мелкопузырчатые хрипы, крепитация, диссеминированные очаговые изменения в легких при рентгенологическом исследовании наблюдаются как при вдиопатическом гемосидерозе, так и при гематогенно-диссеминированном туберкулезе легких.

Рак легких

Кровохарканье, анемия, нарастающая слабость, похудание заставляют дифференцировать идиопатический гемосидероз легких с раком легкого. Основные принципы диагностики рака легких изложены в статье «Пневмония ». Следует также учесть значение следующих признаков:

при раке в мокроте обнаруживаются эритроциты и раковые (атипичные) клетки, при идиопатическом гемосидерозе легких - эритроциты и сидерофаги;
при раке легкого никогда не бывает спонтанного обратного развития рентгенологических признаков заболевания, при гемосидерозе легких очаговые тени спонтанно исчезают с наступлением ремиссии;
при центральном раке легкого выявляется расширение и нечеткость контуров корня легкого, для идиопатического гемосидероза расширение корней легких нехарактерно.

Застойный гемосидероз легких

Гемосидероз легких может развиваться вследствие недостаточности кровообращения, протекающей с застоем в малом круге. При этом также может быть кровохарканье, а при аускультации легких определяется крепитация и мелкопузырчатые хрипы, в мокроте могут определяться сидерофаги. Застойный гемосидероз легких диагностируется достаточно просто на основании клинической картины основного заболевания сердца, приведшего к застою в легких (пороки сердца, дотационная кардиомиопатия, кардиосклероз и др.) и рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения. Необходимости в биопсии легких обычно нет.

Пневмония

Кровохарканье, а также затемнение в легких по типу очаговой инфильтрации при рентгенологическом исследовании заставляют дифференцировать идиопатический гемосидероз легких с пневмонией, в том числе долевой.

], [

Существует методика комбинированного лечения массивным плазмаферезом в сочетании с цитостатикамн. При помощи плазмафереза из плазмы выводятся наработанные антитела, а цитостатики уменьшают продукцию новых антител. Обычно применяют азатиоприн и щклофосфан. Последний назначают по 400 мг через день, курс лечения - 8-10 г.

Эффективно комбинированное лечение преднизолоном, препаратами железа в сочетании с антикоагулянтными и антиагрегантными средствами (гепарин, курантил, трентал).

В связи с развитием железодефицитной анемии больные должны регулярно принимать железосодержащие препараты - ферроплекс, тардиферон, конферон и др.

При развитии хронического легочного сердца проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

Гемосидерин – это пигмент коричнево-бурого цвета, образующийся из железа в процессе распада гемоглобина. Гемосидерин образуется в клетках, называющихся сидеробластами, они и поглощают распавшийся гем. Если гемосидерин попадает в межклеточное вещество, его фагоцитируют сидерофаги. При наличии в организме патологического состояния или процесса возможно местное или диффузное (распространенное) накопление гемосидерина. Распространенное накопление пигмента происходит при массивном разрушении эритроцитов в сосудистом русле. При местном гемосидерозе накопление пигмента происходит вне сосудов и зачастую связано с кровоизлиянием. Простой пример местного гемосидероза – экхимозы. Также, нередко в медицине наблюдается гемосидероз легких.

Гемосилдероз легких у взрослых, причины

Гемосидероз легких у взрослых – это случай местного гемосидероза, причиной которого, преимущественно, становятся осложнения таких серьезных заболеваний, как ревматический митральный порок сердца или кардиосклероз. Нередко в развитии патологии играют роль врожденные дефекты капилляров, аутоиммунные реакции. При данных патологиях в легких постепенно развивается хронический застой венозной крови, стенки сосудов не выдерживают постоянного давления и разрываются, развиваются кровоизлияния в соединительно-тканных перегородках, самих альвеолах и, иногда, лимфатических сосудах.

Симптопы гемосидероза легких

Больных беспокоит сильная одышка, хрипы, кашель с отхождением «ржавой» мокроты, иногда с примесью крови. У таких пациентов часто развивается анемия и присоединяется симптоматика, характерная для данного заболевания: слабость, вялость, быстрая утомляемость, больные бледные, изредка кожа приобретает бледновато-цианотичный оттенок.

Диагностика заболевания

В большей степени диагностика гемосидероза легких у взрослого основана на микроскопии мокроты больных, рентгеновском исследовании органов грудной клетки, общем и биохимическом анализе крови.

Лечение гемосидероза легких

В острые периоды больным назначается цитостатики, если болезнь была вызвана аутоиммунной реакцией, стероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты. В периоды ремиссий пациенты проходят плазмаферез, показан прием препаратов железа, также целесообразно назначение глюкокортикостероидоных препаратов.

В пульмонологии имеется ряд патологий, связанных с нарушениями газового обмена и кровообращения. Гемосидероз легких у взрослых и детей часто имеет вторичную этиологию, являюсь по своей сути осложнением других заболеваний. Причины вторичного идиопатического гемосидероза могут включать в себя состояния, сопровождающиеся ускорением фактора распада эритроцитарной массы.

Отложение гемосидерина в альволах – это накопление пигмента, окрашивающего кровь в красный цвет. Эритроциты являются универсальными транспортировщиками кислорода и углекислого газа. Для этого кровь, обогащенная кислородом, поступает в легкие, а затем отводится обратно в сердце. Если присутствует фактор повышенного распада эритроцитов, то в момент газообмена в альвеолах может оставаться часть гемосидерина.

Причины гемосидероза в организме человека

Эта патология носит генерализованный характер и может оказывать негативное влияние на состояние печени, селезенки и легочной ткани.

Причины гемосидероза в организме человека включают в себя экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние) факторы влияния:

избыточное усвоение железа в тонком кишечнике;
эритропоэз на фоне заболеваний крови;
нарушение пигментарного обмена;
последствия неправильно проведенного переливания крови;
заболевания печени и биллиардной системы;
врожденные патологии у детей;
резус-конфликт.

Для нормального функционирования организма человека во взрослом состоянии в объеме крови должно содержаться не более 5 гр железа. После усвоения этот микроэлемент распределяется в органах и системах в виде специфических соединений. Основную часто составляет гемосидерин, на втором месте находится гемопротеид и ферритин. На основе гемопротеидов продуцируется гемоглобин, а гемосидерин участвует в процессе выработки эритроцитов.

Гемолитические анемии врожденной этиологии являются ведущей причиной развития патологии у детей раннего возраста. Во взрослом состоянии наибольшую опасность представляют собой хронические заболевания печения: цирроз, жировой гепатоз и вирусные формы гепатитов. Подобным комплексом симптомов могут проявляться некоторые формы инфекционных болезней, таких как сальмонеллез, бруцеллез, трофическая лихорадка и малярия.

Стоит проявлять осторожность при длительном приеме больших доз железа в форме фармакологических препаратов. Особенно это относится к внутримышечному введению растворов. Необходимо проводить лечение любой формы анемии под постоянным контролем параметров общего развернутого анализа крови.

Как проявляется заболевание?

То, как проявляется заболевание, зависит от места локализации большого количества гемосидерина. Довольно часто присутствуют кожные симптомы: зуд, изменение окраски эпидермиса, точечные высыпания. При длительном течение появляются пигментные пятна с достаточно большим диаметром поражения (около 5 см). Они могут менять насыщенность своей окраски в зависимости от физической активности человека и рациона его питания. Например, при исключении продуктов, содержащих железо, пигментные пятна самопроизвольно исчезают в течение 10 – 14 дней. Но при возвращении к привычному питанию они появляются вновь.

пигментные пятна

Вторичный идиопатический гемосидероз легких – это наиболее часто встречающаяся форма патологии у детей и взрослых. Состояние характеризуется мелкими кровоизлияниями в альвеолярной ткани. В основе процесса лежит иммунный фактор, который отправляет макрофаги на место газового обмена с целью атаки на определенные формы эритроцитов. При длительном оседании гемосидерина формируются участки характерного уплотнения, легочная ткань теряет способность к осуществлению обмена кислорода и углекислого газа. Это чревато развитием хронической дыхательной недостаточности.

Признаки гемосидероза легких могут проявляться в виде:

сильного надрывного кашля, возникающего приступами при перемене места положения тела, выходе на улицу;
выраженная одышка даже в состоянии полного покоя;
сокращение жизненного объема легких;
изменение окраски кожных покровов шеи и лица (синюшность, бледность, просвечивающие кровеносные сосуды);
отделение крови с мокротой (иногда количество отхаркиваемой крови достигает 50 мл одновременно);
боли в груди, головокружение, шум в ушах, общая слабость и неприятные ощущения в крупных суставах ног и рук.

Для своевременной диагностики проводится рентгенография, бронхоскопия и развернутый общий анализ крови. В лабораторном исследовании мокроты выделяются активные формы сидерофагов и следы распада гемоглобина.

Возможно ли лечение?

Возможно ли лечение гемосидероза легких в условиях современной медицины? Да, можно остановить патологический процесс, но дальнейшая тактика ведения пациента требует постоянного пожизненного контроля за его состоянием. Прежде всего, необходимо выявить причину заболевания, а чаще всего она является нарушением иммунной защиты. Поэтому при острых состояниях используются кортикостероиды, подавляющие активность клеток иммунитета. При отсутствии видимого и лабораторного эффектов назначаются цитостатические препараты. Лечение проводится в стационарных условиях под постоянным наблюдением со стороны лечащего врача.

Для компенсации дыхательной недостаточности используются кислородные ингаляции, подушки, в экстренных случаях пациент переводится на аппарат искусственной вентиляции легких. При выраженной вторичной анемии вводятся препараты железа, проводится инфузионное вливание растворов глюкозы.

После устранения острых проявлений пациентам назначается специальная диета. По мере необходимости исключаются все молочные продукты (по последним данным они могут провоцировать выработку преципитинов, действующих разрушающе на эритроциты). В рацион в больших количествах включают свежие овощи и фрукты, содержащие аскорбиновую кислоту. Для постоянного приема назначаются витаминные и минеральные комплексы.

Важно принимать постоянно «Аскорутин» — этот препарат укрепляет сосудистую стенку и препятствует кровотечениям в капиллярной сети. С целью профилактики ухудшения можно проводить курсовое лечение внутривенными инъекциями 10 % раствора кальция хлорида. Затем назначается кальция глюконат в таблетках по 250 мг 3 раза в сутки на протяжение 30-40 дней.

Большинству пациентов требуется терапия вегетативных расстройств, проявляющихся в мышечной слабости, снижении уровня умственной работоспособности, ухудшении аппетита. С этой целью используются ноотропные препараты: «Фенибут», «Фенотропил», «Винпоцетин», «Актовегин», «Пирацетам», «Кавинтон» и другие.

Необходимо постоянно следить за параметрами общего анализа крови и посещать пульмонолога в рамках диспансерного обследования. Показано санаторное и курортное лечение. Прогноз для жизни серьезный, но при правильной тактике лечения возможно увеличение продолжительности жизни до средних показателей по стране.