Миастения: диагностика и лечение. Миастения - что это за болезнь

Ещё недавно миастения гравис была неизлечимой болезнью, убивавшей на протяжении считанных лет. Благодаря развитию медицины и фармакологии, сегодня мы можем надеяться на ощутимое продление жизни павшего жертвой этого недуга. Важно то, что многое в руках самого больного, который способен волевыми усилиями держать себя в безопасных рамках, оберегающих от рисков обострения и прогресса тяжёлой болезни.

Особенности лечения

Современное лечение миастении предполагает чёткую этапность лечебных мероприятий, начиная от более точечного воздействия конкретно на нервно-мышечную передачу, и заканчивая комплексной терапией, направленной на модификацию иммунных взаимодействий. Объём врачебного вмешательства зависит от выраженности миастенической симптоматики и реакции организма на проводимое лечение.

Первым делом учёные предложили ингибиторы холинэстеразы, вследствие чего увеличивается концентрация ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях, что способствует улучшению передачи импульса. Из препаратов используются прозерин, пиридостигмин, оксазил и т.п.

Для больных миастенией очень важно достаточное поступление витаминов группы В

Как правило, антихолинэстеразные препараты на первых этапах лечения миастении обладают вполне достаточной эффективностью. Также они являются необходимыми средствами первой помощи при кризах, и поэтому каждый больной миастенией должен иметь эти лекарственные средства в зоне быстрого доступа.

Наряду с усилением нервно-мышечной передачи импульса нужна грамотная коррекция водно-электролитного баланса организма для обеспечения эффективности обмена веществ в мышцах, работающих в условиях неврологической недостаточности.

Поэтому ни в коем случае нельзя пренебрегать предписаниями врачей, которые, казалось бы, имеют не очень большое значение. Для больных миастенией очень важны нормальный метаболизм калия и достаточное поступление витаминов группы В, что неизменно находит своё отражение в листке назначений.

Богаты калием мёд, бобовые, картофель, капуста, бананы, орехи, морковь. Устрицы, горох, яйца, орехи, семечки, дрожжи и рыба богаты витаминами группы B.

При прогрессировании болезни и недостаточности вышеприведённых мероприятий возникает печальная необходимость в применении более агрессивной лечебной тактики. На арену выходят иммуносупрессивные гормоны, являющиеся средством выбора при любых процессах, связанных со сбоями иммунитета в сторону неадекватного повышения. Эти препараты тяжелы для организма, но в условиях выбора между жизнью с побочными эффектами и быстрой неминуемой смертью целесообразность их применения очевидна.

Очень часто миастения связана с опухолями, продуцирующими иммунные клетки в чрезмерных количествах. Если опухоль чётко локализована, например, в вилочковой железе, то радикальное решение в виде её удаления или радиоактивного облучения приносит стойкую ремиссию в большинстве случаев.

Если опухоль не удаётся увидеть, но имеются подозрения на её наличие по ряду специфических симптомов, то рациональным является применение цитостатиков - препаратов, используемых при стандартной химиотерапии новообразований. Этот вид лечения тяжёл, но бывает необходим - устранить невидимые опухоли другим путём невозможно.

В последние годы при лечении миастении гравис применяются экстракорпоральные методы детоксикации (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмаферез и т.п.), когда кровь при помощи различных технологий очищается вне организма и возвращается назад. Результаты положительны и позволяют уменьшить объём более агрессивных терапевтических вмешательств.

Также перспективным является применение человеческих иммуноглобулинов, модифицирующих искажённую иммунную реакцию.

Чёткое следование предписаниям врача является обязательным условием продления жизни больного миастенией. Кроме того, во власти самого пациента находится возможность сохранить себя подольше на определённом этапе лечения, не создавая необходимости перехода к более массивным и болезненным мероприятиям. Для этого нужно строгое соблюдение профилактического режима на протяжении всего времени.

Принимая препараты и зная, что делать нельзя - можно остановить дальнейшее развитие болезни.

Профилактика рецидивов миастении

Необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога

Первое, что нужно усвоить больному миастенией - необходимо постоянное наблюдение лечащего врача-невролога. Нельзя самовольно передвигать дату осмотра. В случае возникновения новых симптомов или какого-нибудь другого варианта ухудшения состояния - связываться с доктором внепланово. Если вследствие смены места жительства или любых других факторов необходимо сменить лечащего врача, то надо поспособствовать максимально полной передаче информации о состоянии больного и анамнезе его болезни новому специалисту.

Следует кардинально пересмотреть свой образ жизни, приспособив его к требованиям, диктуемым состоянием здоровья.

Работа больного миастенией ни в коем случае не должна быть физической. Оптимальным является умственный труд либо должность организационного характера. По возможности необходимо избежать длительных маршрутов на место работы. Показан переезд из центра на периферию - более медленный ритм жизни и отсутствие стрессогенного жизненного фона мегаполиса всегда благотворно сказываются на статусе иммунной системы.

Переохлаждение или нахождение в местах с повышенным риском заражения ОРВИ противопоказаны. Абсолютно любая инфекция является стрессом для организма, способным вызвать дополнительные сбои иммунного ответа. Нередки случаи миастенических кризов на фоне переносимых вирусных инфекций.

Строго противопоказаны следующие медикаменты: антибиотики-аминогликозиды, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, соли магния, гормоны щитовидной железы, миорелаксанты, транквилизаторы, производные хинина, морфин и его аналоги, барбитураты и типичные нейролептики. Из-за угнетения дыхания и релаксирующего действия противопоказано большинство седативных и снотворных средств, а также атипичных нейролептиков.

В случае необходимости подбора антибиотика или седативного средства нужна обстоятельная консультация как минимум с лечащим неврологом, а лучше всего в порядке консилиума различных специалистов. Кроме того, любой новый препарат должен проверяться самим больным на предмет противопоказаний. В наше время широкой доступности интернета подобная проверка не составляет трудностей.

Необходимо изменить порядок приёма пищи. При миастении целесообразно кушать чаще, небольшими порциями, чтобы глотательные мышцы не успевали истощить свои резервы. Сама еда должна быть по возможности жидкой или мягкой, не требующей значительных усилий по пережёвыванию.

Нельзя спешить при ходьбе. При обустройстве жилища проследить так, чтобы интерьер был продуман согласно требованиям недуга - в любом месте должно быть что-нибудь, дающее возможность ухватиться за себя при приступе внезапной слабости. Так можно избежать лишних травм.

Если вдруг накатывает слабость в людном месте - то не надо стесняться попросить о помощи. Это и поможет решить текущую ситуацию, и поспособствует быстрому оказанию неотложных лечебных мероприятий в случае нарастания симптоматики.

Надо помнить, что паника усугубляет клиническую картину. Следует выработать спокойное отношение к болезни и готовность трезво действовать в случае миастенического криза. Холодность разума является залогом счастливого разрешения внезапных обострений миастении гравис.

Категорически противопоказано пребывание под прямыми солнечными лучами - это усиливает иммунный ответ и провоцирует новые атаки на ацетилхолиновые рецепторы. Кроме «теневого» способа жизни, миастеникам показано ношение солнцезащитных очков при нахождении на открытом пространстве.

Лечение миастении включает симптоматическую терапию с использованием ингибиторов ацетилхолинэстеразы, а также терапию, направленную на изменение естественного течения заболевания (тимэктомия, иммуносупрессия кортикостероидами, азатиоприном и/или циклоспорином, плазмаферез, внутривенный иммуноглобулин). Хотя знание патогенеза миастении, несомненно, помогает объяснить положительный эффект указанных методов лечения, к сожалению, не проведены крупные двойные слепые контролируемые исследования, результаты которых помогли бы определить, какой метод лечения наиболее целесообразен у определенного больного в данное конкретное время. В результате разные специалисты рекомендуют неодинаковые схемы лечения миастении.

Антихолинэстеразные препараты могут увеличить мышечную силу, удлиняя период полужизни АХР в нервно-мышечном синапсе, что повышает вероятность того, что нейромедиатор сумеет преодолеть расширенную синаптическую щель и вступить во взаимодействие с АХР на мышечной мембране, численность которых снижена. Из ингибиторов ацетилхолинэстеразы наиболее широко применяется пиридостигмин. Лечение обычно начинают с дозы 60 мг, которую назначают до 4-6 раз в день. Выпускается лекарственная форма пиридостигмина с замедленным высвобождением, содержащая 180 мг препарата и обычно назначаемая перед сном - чтобы поддержать мышечную силу в ранние утренние часы и позволить больному проглотить утреннюю дозу препарата. Фармакологическое действие дозы в 60 мг начинается через 30-60 мин и достигает пика через 2-3 ч, а затем ослабляется в течение 2-3 ч. Чувствительность мышц к препарату вариабельна, в связи с этим для усиления их силы дозу и частоту приема препарата приходится увеличивать. Однако необходимость принимать препарат в дозе, превышающей 120 мг, чаще, чем каждые 3 ч, возникает редко. Важно заметить, что при увеличении дозы ингибитора ацетилхолинэстеразы в некоторых мышцах сила может увеличиваться, тогда как в других - снижаться. В период лечения необходимо тщательно следить за тем, чтобы улучшение функции определенных групп мышц не сопровождалось ухудшением функции дыхания, которую следует особенно тщательно контролировать. Побочные эффекты ингибиторов ацетилхолинэстеразы включают диарею, болезненные спазмы, усиленную бронхиальную секрецию, большинство из которых легко поддается коррекции. Поскольку ингибиторы ацетилхолинэстеразы обеспечивают только симптоматическое улучшение, их часто сочетают с иммуносупрессивнои терапией, которая влияет на течение заболевания.

Кортикостероиды, несомненно, оказывают положительный эффект при миастении, однако среди специалистов нет единого мнения об оптимальной схеме их применения. Терапевтический эффект кортикостероидов, вероятно, связан с их влиянием на иммунные процессы, однако специфические механизмы их действия при миастении остаются неясными. Как и при других аутоиммунных заболеваниях, начиная лечение с высоких доз кортикостероидов, можно получить более быстрый эффект, чем назначая более низкие дозы. Побочные эффекты являются основным фактором, ограничивающим продолжительность кортикостероидной терапии. В число этих побочных эффектов входят сахарный диабет, язва желудка, артериальная гипертензия, увеличение массы тела, задержка жидкости, асептический некроз костей, остеопороз, катаракты. Опасения также вызывает возможность рецидивирующих инфекций, которые нередко возникают при использовании любых схем лечения. Если у больного уже до лечения выявляется одно из указанных состояний (например, сахарный диабет, язвенная болезнь желудка), то кортикостероиды противопоказаны.

Применение кортикостероидов при миастении сопряжено с особым риском, поскольку их высокие дозы могут спровоцировать быстрое нарастание слабости, особенно дыхательных мышц. В зависимости от дозы и способа введения препарата это осложнение может возникать через 4-7 дней после начала лечения. Следовательно, высокие дозы кортикостероидов можно назначать только при возможности тщательного контроля за состоянием больного. При выраженной слабости орофарингеальных или дыхательных мышц обычно показана госпитализация для того, чтобы обеспечить контроль за неврологическим статусом, дыхательной функцией и реакцией на лечение. При тяжелой генерализованной миастении у больных с нарушением глотания и легкой или умеренно выраженной дыхательной недостаточностью в отсутствие противопоказаний можно прибегнуть к внутривенному введению высоких доз метилпреднизолона (1000 мг/сут в течение 5 дней) при тщательном контроле за сахаром крови, артериальным давлением, функцией дыхания. Одновременно следует назначить препараты кальция и антагонисты Н2-рецепторов. При ухудшении дыхательной функции больного следует перевести в отделение интенсивной терапии и рассмотреть вопрос о применении других методов иммунотерапии, таких как плазмаферез и в/в введения иммуноглобулина. При уменьшении симптомов больного переводят на преднизолон, назначаемый внутрь через день. В некоторых центрах успешно вводят метилпреднизолон в/в по несколько иным схемам.

При легкой слабости больных можно лечить амбулаторно, при этом вначале преднизолон назначают в дозе 60 мг/сут ежедневно, а спустя несколько недель постепенно переходят на прием препарата через день. В последующем дозу преднизолона снижают на 10 мг в месяц до минимальной дозы, обеспечивающей поддержание клинического эффекта. Обычно поддерживающая доза составляет 15-20 мг через день. Однако даже при приеме дозы 60 мг/сут у некоторых больных внезапно нарастает слабость. В связи с этим некоторые специалисты начинают лечение с дозы 20 мг/сут, а затем еженедельно повышают дозу на 10 мг до достижения дозы 60 мг/сут. После чего постепенно переходят на прием препарата через день. Медленно наращивая дозу кортикостероида, можно избежать внезапного ухудшения дыхательной функции, однако при использовании этой схемы терапевтический эффект развивается более медленно, а вероятность появления других побочных эффектов не уменьшается. Необходимость постепенного снижения дозы кортикостероида продиктована стремлением сбалансировать клиническое улучшение в виде увеличения мышечной силы с нарастающим риском побочных эффектов. Однако при слишком быстром снижении дозы кортикостероидов возможно нарастание симптоматики миастении.

Азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут оказывает положительный эффект у значительной части (70-90%) больных с миастенией. Как показывают клинические испытания, эффективность монотерапии преднизолоном или азатиоприном, а также их комбинации существенно не отличается. Однако в тяжелых случаях при резистентности к преднизолону эффект может принести комбинация преднизолона и азатиоприна. К недостаткам азатиоприна следует отнести медленное развитие клинического эффекта (он наступает лишь через 3-6 месяцев). Лечение азатиоприном обычно начинают с дозы 50 мг/сут, затем ее повышают на 50 мг каждые 3 дня до достижения суточной дозы 150-200 мг. Особое внимание следует уделить возможности развития гематологических осложнений и поражения печени. Раздражающее действие на желудочно-кишечный тракт можно ослабить, если принимать азатиоприн дробно после еды. Возможность мутагенного эффекта исключает применение азатиоприна у фертильных женщин. Применение азатиоприна ограничивает также его относительно высокая стоимость.

По некоторым данным, циклоспорин вызывает существенное улучшение у больных миастенией, ранее не лечившихся иммуносупрессивными средствами. Лечение циклоспорином начинают с дозы 5 мг/кг/сут, которую назначают в 2 приема с интервалом в 12 часов под контролем уровня препарата в сыворотке. Применение циклоспорина ограничивают его высокая стоимость и возможные побочные эффекты, в том числе токсическое действие на почки и печень, артериальная гипертензия, которые, однако, можно скорректировать снижением дозы препарата. Однако из-за высокой стоимости и опасности побочных эффектов большинство клиницистов не считает циклоспорин препаратом выбора при миастении.

Плазмаферез показан, главным образом, при внезапном нарастании симптомов миастении, при необходимости увеличить мышечную силу в процессе подготовки к оперативному вмешательству, при развитии побочных эффектов кортикостероидов, а также при неэффективности других методов лечения. Плазмафарез вызывает улучшение, которое может сохраняться всего несколько дней, но иногда длится много недель. Чаще всего проводят 6 сеансов с заменой 2 л на протяжении 9 дней. После процедуры во избежание рикошетного усиления симптомов назначают ежедневно 30 мг преднизолона и 100 мг циклофосфамида. После окончания курса плазмафереза схему приема преднизолона меняют - больной через день чередует дозы 50 мг и 10 мг препарата, циклофосфамид назначают на 1 месяц, а затем отменяют. Комбинация плазмафереза с двумя указанными иммуносупрессивными средствами позволяет удлинить его обычно ограниченный во времени эффект на несколько месяцев. В результате у многих больных, которых лечат по этой схеме, потребность в повторении плазмафереза возникает не ранее чем через 1 год. Побочные реакции при применении этой схемы обычно минимальны. Применение плазмафереза ограничивают главным образом высокая стоимость и возможные осложнения, такие как боль и инфекции, связанные с наложением шунта для обеспечения доступа к сосудистому руслу.

При миастении с успехом применяется и внутривенный иммуноглобулин. В среднем эффект иммуноглобулина проявляется через несколько дней и сохраняется в течение нескольких недель, однако реакция у разных больных весьма вариабельна. При наличии противопоказаний к применению кортикостероидов и плазмафереза, в/в введение иммуноглобулина может быть методом выбора. При миастении иммуноглобулин назначают в той же дозе, что и при других нервно-мышечных заболеваниях, а именно 2 г/кг. Ее вводят в/в в несколько приемов на протяжении 2-5 дней. Для поддержания эффекта прибегают к «пульс-терапии» с внутривенным введением 600 мг/кг иммуноглобулина 1 раз в месяц. Хотя механизм действия иммуноглобулина при миастении точно не известен, по-видимому, он тот же, что и при других заболеваниях: благодаря наличию антиидиотипических антител, блокирующих Fc-компоненты антител, иммуноглобулин предупреждает отложение комплемента, развитие иммунной реакции и продукцию цитокинов. Побочные эффекты иммуноглобулина - озноб, головная боль, лихорадка - описаны ранее. Основной фактор, ограничивающий применение в/в иммуноглобулина, - высокая стоимость. В одном из недавних исследований 87 больных миастенией с ухудшением симптоматики были рандомизированы на две группы, которых лечили соответственно тремя сеансами плазмафереза или в/в иммуноглобулином (400 мг/кг) в течение 3-5 дней. Эффект отмечен при применении и того, и другого метода, однако при использовании иммуноглобулина несколько реже наблюдались побочные эффекты. Выборка в этом исследовании была довольно мала, в связи с этим необходимы более масштабные, правильно организованные контролируемые испытания, чтобы сравнить эффективность плазмафереза и в/в иммуноглобулина и определить оптимальную схему их применения.

Тимэктомия, несомненно, также оказывает положительное действие при миастении. Ее эффект продолжает нарастать даже спустя 7-10 лет после операции, при этом частота ремиссии составляет примерно 50%. Улучшение отмечается как у мужчин, так и у женщин и бывает длительным. У женщин с ранним началом заболевания, гиперплазией вилочковой железы, высоким титром антител к АХР эффект проявляется раньше, однако он не всегда бывает более значительным. У больных старше 60 лет функционирующая ткань тимуса имеет весьма ограниченные размеры, в связи с этим эффективность тимэктомии может быть ниже. Оптимальная подготовка к операции больных с выраженной слабостью может требовать предварительного проведения плазмафереза или назначения иммуносупрессивной терапии. В руках опытного хирурга чрезгрудинный трансторакальный доступ создает наилучшие условия для максимального удаления ткани тимуса. Послеоперационное лечение, проводимое в условиях отделения интенсивной терапии опытными специалистами, обеспечивает хороший конечный результат. Наличие тимомы в переднем средостении, выявляемой при компьютерной томографии, требует хирургического вмешательства. В послеоперационном периоде чувствительность больных к ингибиторам ацетилхолинэстеразы резко повышается, в связи с этим необходима осторожность при применении этих средств в первые 24-36 часов после операции.

Развитие миастенического криза с нарушением дыхания и глотания требует экстренной госпитализации. Уменьшение жизненной емкости легких ниже 2 л - показание для перевода в отделение интенсивной терапии, имеющего опыт в лечении дыхательной недостаточности. При дальнейшем ухудшении функции дыхания и уменьшении жизненной емкости легких ниже 1 л или 25% от должной величины показаны интубация и искусственная вентиляция легких. Особое внимание необходимо также обратить на водно-электролитный баланс и возможное развитие инфекции. В условиях отделения интенсивной терапии в отсутствие инфекции показано применение плазмафереза для ускорения восстановления. При наличии инфекции предпочтительно применение в/в иммуноглобулина в сочетании с адекватной антибактериальной терапией. Хотя иммуносупрессивная терапия также может быть эффективна, более важным фактором, определяющим исход криза, является, по-видимому, адекватная поддерживающая и прежде всего дыхательная терапия, проводимая опытными специалистами. В настоящее время прогноз для больных миастенией драматически улучшился, и более чем 90% из них получают возможность возвратиться к полноценной продуктивной жизни.

Б.М. Гехт, А.Г. Санадзе
*Центр нервно-мышечной патологии НИИ общей патологии и патофизиологии Российской академии медицинских наук, Москва

Изложены представления о современных методах диагностики и лечения миастении.

Ключевые слова: миастения,диагностика, лечение

На протяжении многих лет симптомы миастении, проявляющиеся в тяжелых случаях нарушениями витальных функций, внушают страх практическим врачам различного профиля. Несмотря на большой круг публикаций по проблемам, связанным с диагностикой этой болезни и с показаниями к применению различных видов терапии, информация по критериям диагностики и схеме поэтапного патогенетического лечения недостаточно систематизирована.

Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием, в основе патогенеза которого лежит явление аутоагрессии, направленной на холинорецепторы постсинаптической мембраны . Вместе с тем, в последние годы получен целый ряд доказательств вовлечения в патологический процесс и пресинаптических структур, в первую очередь это относится к выявлению аутоантител, приводящих к изменению функционального состояния ионных каналов . Современные представления о патогенезе миастении, включающие гетерогенность и разнонаправленность аутоантител, а также различие их взаимодействия с холинорецептором и рецепторами ионных каналов, позволяют определить критерии диагностики и новые пути лечения болезни .

Обследование большой группы больных с миастенией (256 пациентов), показало, что поставить или отвергнуть диагноз наиболее сложно в ситуации, когда выявляемые клинические признаки болезни не соответствуют представлениям врача о характере и типе распределения двигательных расстройств и их обратимости на фоне введения антихолинэстеразных (АХ) препаратов. Не обнаружив того или иного из симптомов заболевания, врач, как правило, приходит к неправильному заключению, которое, в свою очередь, является причиной неадекватной терапии. В этой связи, разработка клинических критериев диагностики миастении является одной из актуальных проблем.

Наиболее частыми клиническими проявлениями миастении являются нарушения функции экстраокулярной и бульбарной мускулатуры, а также слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей. Проведенный анализ выраженности клинических симптомов показал, что минимальная степень глазодвигательных расстройств в виде преходящей диплопии наблюдалась у 23%, умеренная, в виде рецидивирующего офтальмопареза и стойкой диплопии - у 48% и максимальная, проявляющаяся офтальмоплегией - у 4 из 75% больных, у которых имелись нарушения функции экстраокулярной мускулатуры. Минимальные бульбарные раcстройства, проявляющиеся периодическими нарушениями глотания и речи, выявлялись у 31% больных, умеренные, в виде постоянной, но колеблющейся по степени выраженности дисфонии, гнусавости голоса и периодическими нарушениями глотания - у 16% и выраженные, проявляющиеся афонией и дисфагией - у 7 из 54% больных, имевших бульбарные нарушения. Дыхательные расстройства, которые расценивались как минимальные, проявлялись периодическими нарушениями дыхания, возникающими после физической нагрузки выявлялись у 6%, умеренные, в виде одышки на фоне отмены антихолинэстеразных препаратов либо в период возникновения интеркуррентных инфекций - у 6% и выраженные, требующие проведения ИВЛ - у 8 из 20% больных, имевших нарушения функции дыхательной мускулатуры.

Нарушения функции мышц туловища и конечностей оценивались по стандартной шести балльной шкале, где минимальное снижение функции оценивалось как 4 балла и выявлялось у 11%, умеренное (3-2 балла) у 37% и выраженное (менее 2 баллов) - у 12 из 60% больных, имевших нарушение функции мышц туловища и конечностей. Мышечные атрофии минимальной и умеренной степени выраженности выявлялись у 5% больных, возникали, как правило, на фоне выраженных бульбарных расстройств и носили алиментарный характер у 4% больных. Умеренные амиотрофии наблюдались у 1% обследованных больных, у которых миастения сочеталась с тимомой. Снижение сухожильных и периостальных рефлексов выявлялось у 7% обследованных больных. Вегетативно-трофические нарушения в виде сухости кожи и слизистых, парестезий, нарушений сердечного ритма, непереносимости ортостатических нагрузок и др. выявлялись у 10% больных миастенией, среди которых у большинства больных (82%) миастения сочеталась с тимомой.

Еще одним важным критерием диагностики миастении является фармакологический тест, связанный с исследованием обратимости двигательных нарушений после введения препаратов, улучшающих состояние нервно-мышечной передачи. Изучение эффективности введения прозерина и калимина-форте показало, что полная компенсация двигательных нарушений выявляется у 15% больных миастенией. Необходимо обратить внимание, что полная компенсация предполагает восстановление силы мышцы до нормальных значений (5 баллов) независимо от степени ее исходного снижения. У большинства больных миастенией (75%) реакция на введение прозерина была неполной, т.е., сопровождалась увеличением силы мышцы на 2-3 балла, но не достигала 5 баллов. Частичная реакция характеризовалась увеличением силы на 1 балл в отдельных мышцах, тогда как в других тестируемых мышцах отсутствовала.

Третьим критерием диагностики миастении являлся электромиографический критерий, отражающий состояние нервно-мышечной передачи.

Данные исследования показали, что в мышцах больных миастенией, как правило, регистрировались нормальные параметры М-ответов, выявлялся декремент при стимуляции частотами 3 и 40 имп/с. В 30% исследованных мышц отмечался феномен посттетанического облегчения (ПТО) более 120% и в 85% мышц выявлялся феномен посттетанического истощения (ПТИ). Необходимо подчеркнуть, что величина декремента при низкочастотной стимуляции в мышцах больных миастенией пропорциональна степени их клинического поражения.

Несомненно, учитывая аутоиммунную природу заболевания, большое значение в диагностике миастении имеет иммунологический критерий. В настоящее время в Миастеническом центре появилась возможность определения титра антител к ацетилхолиновым рецепторам и антител к мышцам, что существенно облегчило диагностику миастении и позволило оценить эффективность различных методов патогенетической терапии. Учитывая приведенные выше данные, диагноз является сомнительным при наличии только одного из четырех диагностических критериев, например, клинической картины болезни, вероятным - при двух (клиника и фармакологический тест) и несомненным - при всех четырех критериях (клиника, фармакологический тест, электрофизиологическое и иммунологическое исследования).

Лечение миастении

По современным представлениям, патофизиологические механизмы прогрессирующей формы миастении и развития кризов связаны с различными вариантами изменения плотности и функционального состояния холинорецепторов вследствие их аутоиммунного поражения. В соответствии с этим лечение миастении может и должно быть разделено на лечение острых состояний - кризов - и прогредиентных форм болезни.

Искусственная вентиляция легких

Развитие кризов в качестве первого мероприятия предполагает необходимость обеспечения адекватного дыхания с помощью принудительной искусственной вентиляции легких (ИВЛ).

В каждом конкретном случае вопрос о переводе пациента на ИВЛ решается на основании данных клинической картины (нарушение ритма и глубины дыхания, цианоз, возбуждение, потеря сознания, участие в дыхании вспомогательной мускулатуры, изменение величины зрачков, отсутствие реакции на введение антихолинэстеразных препаратов и др.), а также объективных показателей, отражающих газовый состав крови, насыщение гемоглобина кислородом, кислотно-основное состояние (КОС) и др. (ЧД - свыше 40 в 1 мин., ЖЕЛ менее 15 мл/кг, РаО2 ниже 60 мм. рт. ст., РаСО2 выше 60 мм. рт. ст., рН около 7,2, НbО2 ниже 70-80%).

Одной из проблем является адаптация больного к респиратору, т.к. несоответствие дыхательных циклов пациента и респиратора может привести к ухудшению его состояния. Рекомендуются определенные действия для синхронизации самостоятельного дыхания больного и дыхательных циклов респиратора или подавление дыхания пациента в случае невозможности синхронизации:

Собственный опыт и данные, имеющиеся в литературе, показывают, что иногда бывает достаточным проведение ИВЛ и лишение больного антихолинэстеразных препаратов на 16 – 24 часа для прекращения холинергического и смешанного кризов. В этой связи, ИВЛ вначале может проводиться через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3 – 4 дней и более показано наложение трахеостомы в связи с опасностью развития пролежня трахеи. В период проведения искусственной вентиляции полностью исключается введение антихолинэстеразных препаратов, проводится интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 часа после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических черт холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением прозерина. При положительной реакции на введение прозерина можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на прием пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение прозерина необходимо продолжить ИВЛ, повторяя прозериновую пробу через каждые 24-36 часов.

Плазмаферез

Наиболее эффективным лечебным мероприятием при развитии миастенических и холинергических кризов является проведение обменного плазмафереза. Плазмаферез может применяться и при лечении прогрессирующей формы миастении, однако, наиболее эффективен в лечении кризов. Метод плазмафереза основан на заборе крови из локтевой или одной из центральных вен с последующим центрифугированием ее, отделением форменных элементов и заменой плазмы либо на донорскую, либо на искусственную плазму. Эта процедура приводит к быстрому [иногда в течение нескольких часов] улучшению состояния больных. Возможно повторное извлечение плазмы в течение нескольких дней или через день.

Операция проводится в операционной или реанимационной палате, оборудованной и оснащенной в соответствии с требованиями ведения больных, находящихся в критическом состоянии, наличием следящей и лечебной аппаратуры, соответствующих медикаментов и инфузионных сред, возможностью проведения сердечно-легочной реанимации.

При дискретном плазмаферезе забор крови и разделение плазмы проводится раздельно, для чего кровь забирается в большой мешок “Гемакон 500/300” и после немедленного центрифугирования в центрифуге в течение 15 минут ручным плазмаэкстрактором плазма переводится в малый мешок “ Гемакона”. Оставшаяся в большом мешке клеточная масса ресуспендируется в изотоническом кровезаменителе и реинфузируется больному. После реинфузии клеточной взвеси проводится повторный забор крови в новый “Гемакон 500/300” и центрифужная обработка новой дозы крови с отделением плазмы и реинфузией эритроцитов. Общая доза удаленной плазмы у больного этим методом составляет 500-1500 мл. Кратность и частота операций определяется особенностями состояния больного. Аппаратный плазмаферез проводят на фракционаторах крови непрерывного действия с системой одноразовых магистралей. Подготовка и проведение экстракорпоральной операции осуществляется в соответствии с инструкцией к данному типу аппаратов.

При тяжелых миастенических, холинергических кризах, у больных с выраженными бульбарными нарушениями и другими расстройствами, эффективно проводить плазмаобмены. Высокий объем плазмаэксфузии при плазмаобмене должен быть компенсирован по ходу операции (или немедленно по ее завершении) инфузионной терапией, программа которой может включать не только кристаллоиды, коллоиды, но и нативную донорскую плазму, растворы альбумина В случаях нарушения белкового обмена и дефицита инфузионных сред, содержащих донорские белки, в экстракорпоральный контур для плазмафереза включается колонка сорбционная и проводится операция плазмасорбции.

Как правило, плазмаферез проводится курсом на протяжении 1-2 недель с кратностью 2-5 операций. Прерывистый плазмаферез приводит к улучшению после проведения 3 – 4 сеансов. Эффективность непрерывного плазмафереза, несмотря на большие возможности по объему заменяемой плазмы, существенно не отличается от прерывистого. Длительность улучшения состояния больных после проведения обменного плазмафереза колеблется от 2 недель до 2 - 3 месяцев. Противопоказаний к применению плазмафереза нет.

Иммуноглобулины

Возможность использования иммуноглобулинов в лечении миастении обсуждалась еще в середине 80-х – начале 90-х годов . Человеческий иммуноглобулин представляет собой иммуноактивный белок. Препараты, содержащие высокое количество таких белков, выделяются из плазмы здоровых людей. В невысоких дозах данные вещества оказывают положительных эффект при различных иммунодепрессивных состояниях, поэтому первоначально круг использования этих препаратов ограничивался тяжелыми септическими процессами, иммунодефицитами. Применение высоких доз иммуноглобулинов обладает способностью подавлять иммунные процессы. При миастении в настоящее время терапия этими веществами рассматривается как альтернатива плазмафереза на основании сходства механизмов, лежащих в основе этих методов лечения .

Общепринятым режимом терапии считаются короткие внутривенного введения препарата в дозе 400 мг на 1 кг массы тела ежедневно. Как правило, показанием к такому лечению являются кризы с тяжелыми дыхательными и бульбарными нарушениями, не поддающиеся другой иммуносупрессивной терапии . Не смотря на высокую стоимость препарата, некоторые клиницисты рекомендуют введение иммуноглобулинов больным, имеющим противопоказания для назначения плазмафереза . Arsura E. отмечал относительно быстрое начало терапевтического действия и пролонгирование эффекта иммуноглобулинов. В среднем клинический эффект наступает на 4-й день от начала лечения и продолжается в течение 50-100 дней после окончания курса. Ряд клиницистов наблюдали улучшение состояния и при использовании малых доз иммуноглобулинов. Так, Bamberg с соавторами отмечали положительный терапевтический эффект от длительного прерывистого (в течение 12 месяцев) лечения невысокими дозами препарата после начального короткого курса общепринятым количеством (400 мг/кг массы тела). Эффективной также оказалась терапия и более низкими дозами иммуноглобулина (300 мг/кг массы тела) в режиме 4 курса по одному дню [Сhu C.C. et al., 1996]. Имеющийся наш собственный опыт при введении минимальных доз октагама и биавена 15 больным миастенией показал его высокую эффективность в дозах, в 100 раз меньше рекомендуемых (4 - 5 мг на 1 кг массы тела). Препарат вводился внутривенно капельно по 2,5 – 5.0 г с частотой 15 капель в минуту. Курс лечения в среднем составлял 10 введений в суммарной дозе 25 г. В качестве аналогичного препарата возможно использование нормального человеческого иммуноглобулина производства объединения “НИЖФАРМ” в дозе 50 мл внутривенно капельно на 100-150 мл физиологического раствора. Введения повторяют через день в количестве 3-5 г. на курс лечения. Побочные эффекты проявляются в виде повышения температуры тела (4%) тошноты (1.5%), головной боли (1.5%). Другие незначительные реакции наблюдались в виде головокружения, слабости, сонливости, болей в спине, повышения слюноотделения, сердцебиения. Большинство из этих явлений проходило после уменьшения скорости введения препарата или после временного прекращения инфузии.

Антихолинэстеразные препараты

Введение антихолинэстеразных препаратов в качестве диагностической пробы показано при любой форме миастении. Введение антихолинэстеразных препаратов блокирует активность ацетилхолинэстеразы, что способствует более длительному взаимодействию ацетилхолина с холинорецепторами. Клинический эффект проявляется увеличением силы и уменьшением утомляемости, что позволяет оценить обратимость и степень возможной компенсации нарушенных функций. Сравнительный анализ эффективности антихолинэстеразных препаратов и выраженности побочных явлений в виде признаков холинергической интоксикации показывает преимущества таких препаратов как калимин (пиридостигмина бромид) по сравнению с оксазилом (мителаза). Выбор препарата диктуется его индивидуальной переносимостью. Ряд клиницистов отдает предпочтение прозерину, который оказывает, по их мнению, более быстрое (20 – 30 мин), но менее продолжительное действие (3 - 3,5 часа). При назначении антихолинэстеразных препаратов должен соблюдаться определенный временной режим: применение каждой последующей дозы не чаще, чем через 3-4 часа для прозерина и 5-6 часов для калимина, в связи с опасностью возникновения холинергической интоксикации. В период максимальной выраженности клинических симптомов криза целесообразно парентеральное введение антихолинэстеразных препаратов. Причем предпочтение должно отдаваться калимину-форте. Препарат вводят под кожу, а при остановке дыхания внутривенно в дозе 20 мг при весе больного до 80 кг, в дозе 30 мг при весе более 80 кг. Для уменьшения нежелательных мускариновых эффектов антихолинэстеразных препаратов их вводят с атропином в виде 0,2 – 0,5 мл 0,1% раствора. Своевременно и в правильной дозировке произведенное введение антихолинэстеразных препаратов, как правило, помогает восстановлению функции дыхания и бульбарной мускулатуры. По мере достижения стабильного клинического эффекта, восстановления жизненно важных функций дыхания и глотания, вместо парентерального введения назначается прием препаратов внутрь. Для определения времени приема последующих доз пероральных препаратов следует ориентироваться на длительность и эффективность действия применяемой дозы. Вместе с тем необходимо помнить, что в различных состояниях длительность и эффективность действия каждого препарата может меняться.

Глюкортикоидные препараты

В период развития кризов наиболее эффективным является метод “пульстерапии” - внутривенного введения больших доз преднизолона (1000 - 2000 мг), который является одним из вариантов хронотерапевтической регуляции стимуляции тропных гормонов гипофизарно-диенцефально-надпочечниковой системы. Внутривенное введение столь больших доз гормонов в ряде случаев способствует быстрому улучшению состояния больных, особенно на фоне длительной терапии обычными дозами преднизолона по схеме через день. После проведения “пульстерапии” рекомендуется использовать ежедневный прием преднизолона в неравных дозах, например, один день 100 мг, другой день 50 мг. В ряде случаев этот метод приводит к быстрому улучшению состояния больных. Однако быстрота развития побочных действий при такой схеме более высока. По мере улучшения состояния больных они переводятся на прием преднизолона по схеме через день . Для этого постепенно уменьшается доза препарата в день приема меньшей дозы по 5 мг на прием. Необходимо отметить следующее обстоятельство: нередко развитие кризов (особенно холинергических и смешанных) при миастении иногда совпадает с проведением “пульстерапии” или началом назначения высоких доз преднизолона. Возможно, что эти эпизоды не случайны, а связаны с прямым действием глюкокортикоидных препаратов на процессы освобождения синаптического передатчика и способствуют десенситизации рецепторов, вызывая тем самым ухудшение состояния больных. Это обстоятельство диктует необходимость осторожного назначения или изменения дозы преднизолона у больных миастенией.

Иммуносупресанты

Азатиоприн. Стартовая доза назначения азатиоприна - 50 мг в день с последующим увеличением ее до 150-200 мг в сутки. Из побочных эффектов азатиоприна нередко отмечается появление макроцитарной анемии, что не требует изменения дозы препарата. Снижения дозы азатиоприна вплоть до его полной отмены требуют лейкопения (лейкоциты < 3500 мм3) и/или серьезные нарушения функции печени (признаки токсического гепатита). Другие осложнения - инфекции, желудочно-кишечные расстройства и аллергические реакции - отмечаются у 15-35% больных и обычно исчезаютна фоне уменьшения дозы препарата .

Циклоспорин. Ряд авторов рекомендуют использовать начальную дозу препарата 3 мг на 1 кг массы тела, которая при отсутствии токсических реакций может быть увеличена до 5-6 мг на 1 кг веса 2 раза в день. Улучшение отмечается у большинства больных через 1-2 месяца от начала терапии и достигает максимума к 3-4 месяцам. Доза препарата может быть снижена до минимума, а контроль лечения осуществляться на основе клинического ответа и концентрации препарата в плазме .

Циклофосфан. Вводится по 200 мг ежедневно или по 400 мг через день. Терапевтическая доза 6-8 г, после чего возможно переводить пациента на поддерживающий курс лечения по 200 мг 2 раза в неделю или по 400 мг 1 раз в 1-2 недели.

Хлорид калия

Обычно назначается хлорид калия по 1,0 г 3 раза в сутки. При миастенических кризах хлорид калия вводят внутривенно (70 мл 4% раствора) на 400 мл 5% раствора глюкозы капельно медленно (со скоростью 20-30 капель в минуту) с уколом 4 - 7 ед. инсулина короткого действия в конце капельницы.

Верошпирон

Верошпирон (альдактон, спиронолактон) является антагонистом минералкортикоидного гормона альдостерона, необходимого для регуляции обмена электролитов в организме. Способность верошпирона задерживать калий в клетках служит основанием для широкого его применения при лечении миастении. Препарат принимают внутрь в дозе 0,025 – 0,05 г 3-4 раза в день. Побочные явления: в отдельных случаях тошнота, головокружение, сонливость, кожные сыпи, обратимая форма гинекомастии.

Антиоксиданты

Антиоксидантные свойства производного липоевой кислоты тиоктацида дают основание для его применения у больных миастенией. Препараты липоевой кислоты способствуют активации митохондриального синтеза. Кроме того, они уменьшают выраженность окислительного стресса у больных, находящихся в состоянии миастенического и холинергического кризов, путем снижения содержания в крови свободных радикалов, способствующих повреждению клеточных и митохондриальных мембран во время ишемии. Лечение следует начинать с внутривенного капельного введения тиоктацидав количестве 600 – 900 мг/сутки с дальнейшим переходом на пероральный прием в той же дозировке.

Таким образом, адекватная оценка клинических, фармакологических, электрофизиологических и иммунологических критериев диагностики миастении должна определять стратегию и тактику лечения этого тяжелого, но вполне курабельного заболевания.

Миастения - это одно из аутоиммунных хронических заболеваний. Оно характеризуется снижением мышечного тонуса и быстрой утомляемостью. Код МКБ 10 у этого заболевания – G70, оно находится в одной группе с различными нарушениями работы нервно-мышечного волокон.

Впервые такое состояние описали еще в 17 веке, а в последнее время растет число людей, столкнувшихся с ним. Миастения гравис, как полностью называют эту болезнь, чаще встречается у женщин, а развивается в возрасте 20-30 лет, у детей бывает очень редко. Если заболевание не лечить, то оно постепенно прогрессирует, что со временем может привести к смерти пациента.

Причины заболевания

Миастения – болезнь плохо изученная. Считается, что она имеет генетическую природу. Нарушается работа гена, отвечающего за работу нервно-мышечных волокон. В норме эти соединения, которые называются синапсами, передают импульсы от нервов к мышцам, заставляя их сокращаться. Этот процесс регулируется различными биохимическими реакциями с участием медиатора ацетилхолина и фермента хилинэстеразы.

Патогенез заболевания сложен: в некоторых случаях нарушается работа вилочковой железы и гипоталамуса, которые отвечают за синтез этих веществ. Если вырабатывается слишком мало ацетилхолина или много холинестеразы, нервные импульсы блокируются, и мышца не может выполнять свои функции.

Причинами возникновения такого нарушения являются сбои в работе иммунной системы, когда организм вырабатывает антитела к собственным клеткам, разрушая ацетилхолин. Это может случиться после простудного или инфекционного заболевания, сильного стресса, гормонального сбоя или ослабления организма вследствие переутомления.

Признаки заболевания

Основной симптом болезни – это повышенная утомляемость мышц. В процессе физической работы, особенно при повторяющихся движениях, постепенно нарастает мышечная слабость, что со временем может привести к их парезу или параличу. Но после отдыха эти симптомы миастении исчезают, а по утрам пациенты несколько часов чувствуют себя совсем хорошо. При различных стадиях и формах заболевания появляются такие признаки:

двоение в глазах;
птоз - опущение верхнего века;
слюнотечение;
изменение голоса;
нарушение функций жевания, быстрая утомляемость при употреблении твердой пищи;
поперхивание при еде;
затруднение дыхания;
бедная мимика;
изменение походки;
слабость мышц конечностей и шеи;
сухость кожи.

Одним из первых признаков миастении является птоз – опущение верхнего века

Формы миастении

Это заболевание у всех развивается по-разному. Чаще всего начинается миастения со слабости глазных и лицевых мышц, потом это нарушение переходит на мышцы шеи и туловища. Но у некоторых людей присутствуют только некоторые признаки заболевания. В соответствии с этим существует несколько видов миастении.

Глазная форма характеризуется поражением черепно-мозговых нервов. Первым признаком этого является опущение верхнего века, чаще всего сначала с одной стороны. Больной жалуется на двоение в глазах, затруднения в движении глазными яблоками.
Бульбарная форма миастении – это поражение жевательных и глотательных мышц. Кроме нарушения этих функций, у больного меняется речь, голос становится тихим, гнусавым, наблюдаются трудности в произношении некоторых звуков, например, «р» или «б».
Но чаще всего встречается генерализованная форма заболевания, при которой сначала поражаются мышцы глаз, потом процесс распространяется на шею, верхние и нижние конечности. Особенно часто поражаются бедра и мышцы рук, больному сложно подниматься по лестнице, удерживать предметы. Опасность такой формы заболевания в том, что слабость распространяется на дыхательные мышцы.

Очень важно вовремя поставить правильный диагноз, чтобы начать лечение

Как определяется заболевание

Кроме жалоб больного и сбора анамнеза, диагностика миастении включает в себя различные тесты, аппаратное обследование и анализы.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку, а КТ или МРТ выявляют отсутствие заболеваний, которые могли бы вызвать похожие симптомы. Ведь миастенический синдром наблюдается при энцефалите, менингите, раковых заболеваниях, ботулизме, тиреотоксикозе. Но отличия в этом случае от миастении в том, что редко поражаются лицевые мышцы, а при проведении электромиографии наблюдается не замедление, а увеличение потенциала мышц при повторной стимуляции.

Следует также вовремя отличить миастению от мышечной дистрофии Дюшена, хотя симптомы у них разные. Мышечная дистрофия встречается в основном у мальчиков и начинается еще в детстве.

Чаще всего для постановки диагноза делают иммунологический тест для определения антител к ацетилхолину и проводят прозериновую пробу. Смысл ее в том, что после введения внутримышечно 1 мл препарата «Прозерина» состояние пациента через 30 минут значительно улучшается, а по прошествии 2-3 часов симптомы возвращаются.

Очень важным методом диагностики миастении являются различные пробы, позволяющие выявить степень слабости мышц, а также то, какие из них больше поражены. Так как утомляемость возрастает после повторяющихся движений, эффективными могут быть такие тесты:

если попросить больного не менее 30 секунд смотреть в сторону или вверх, проявляется птоз и двоение в глазах;
чтобы спровоцировать дизартрию и снижение силы голоса, нужно попросить пациента прочитать что-нибудь вслух;
обнаружить слабость мышц шеи можно, если больной ляжет на спину и приподнимет голову, он не сможет удержать ее на весу более минуты;
иногда при миастении проявляется феномен М. Волкер – многократно повторяющееся сжимание и разжимание кистей вызывает усиление птоза.

Электромиография помогает определить реакцию мышц на нагрузку

Кризы при заболевании

Миастения - это заболевание хроническое, оно постоянно прогрессирует. Если больной не получает правильного лечения, его состояние ухудшается. Тяжелая форма болезни может сопровождаться наступлением миастенического криза. Он характеризуется тем, что больной испытывает резкую слабость мышц, отвечающих за глотание и движение диафрагмы. Из-за этого его дыхание затруднено, сердцебиение учащается, часто наблюдается слюнотечение. Вследствие паралича дыхательных мышц может наступить смерть больного.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов может наступить холинергический криз. Он выражается в замедлении сердцебиения, слюнотечении, судорогах, усилении перистальтики кишечника. Это состояние тоже угрожает жизни пациента, поэтому ему нужна медицинская помощь. Антихолинестеразный препарат необходимо отменить, а внутримышечно ввести его антитод – раствор «Атропина».

Как лечить заболевание

Миастения – это серьезная болезнь, которая требует постоянного врачебного наблюдения и лечения. Часто она приводит к инвалидности больного. Но правильное лечение миастении помогает добиться длительной ремиссии. Основное направление терапии заключается в применении препаратов, которые блокируют холинэстеразу. Наиболее эффективны при миастении «Калимин», «Оксазил», «Прозерин», «Галантамин», «Амбеноний». Их нужно применять длительное время, чередуя разные средства.

Препараты калия усиливают действие этих лекарств и улучшают сокращаемость мышц, поэтому их тоже назначают, например, «Калий-нормин» или «Хлористый калий». Помогает усилить действие антихолинэстеразных средств также диуретик «Верошпирон».

Генерализованная миастения требует более серьезного лечения. При тяжелом течении используются гормональные средства. Чаще всего это «Преднизолон» или препарат на его основе «Метипред». Обычно назначают по 12-16 таблеток в сутки по утрам через день. Если через пару месяцев наблюдается стойкая ремиссия, дозу понемногу снижают.

В последнее время также стали лечить миастению с помощью пульс-терапии. Этот способ заключается в том, что в течение 3-5 дней вводят высокие дозы «Метипреда». Если удалось добиться ремиссии, препарат постепенно отменяют. Но иногда приходится принимать его длительное время, часто в течение нескольких лет, по 60 мг через день.

При миастении очень важно постоянно принимать назначенные врачом препараты

Применяются для лечения таких больных также цитостатические иммунодепрессанты. «Азатиоприн» нужен для блокирования иммуноглобулинов и снижения концентрации антител к ацетилхолину. «Циклофосфамид» и «Метотрексат» тормозят их деятельность. Такая терапия показана больным, которым противопоказаны глюкокортикоиды. Но иногда эти лекарства чередуют.

В качестве вспомогательной терапии можно применять средства для улучшения метаболизма в мышечной ткани. Это препараты кальция, «Эфедрин», «Метионин», глутаминовая кислота, токоферола ацетат, витамины группы В. Лечение народными средствами не применяется, так как многие растительные препараты пациентам противопоказаны. Допустимы тонизирующие растения: женьшень, лимонник и другие по рекомендации врача.

Миастенический криз обязательно требует помещения больного в стационар в отделение неврологии. Там ему проводится плазмоферез для очищения крови от антител и искусственная вентиляция легких. Для более быстрого улучшения состояния вводятся «Прозерин», «Эфедрин» и иммуноглобулины.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии и прогрессирующем течении заболевания применяется хирургическое лечение. Тимэктомия - это удаление вилочковой железы. У 70% пациентов после операции наблюдается улучшение состояния. Но сложность в том, что анестезия при этом заболевании имеет особенности.

Многие препараты противопоказаны таким больным, особенно миорелаксанты и транквилизаторы, а также морфин и бензодеазепины. Поэтому операцию проводят при серьезном состоянии больного и только у пациентов моложе 70 лет.

Больным миастенией очень важно внимательно относиться к принимаемым препаратам, так как многие из них им противопоказаны

Правила поведения при миастении

Если диагноз поставлен вовремя, и больной выполняет все предписания врача, его работоспособность и образ жизни почти не меняются. Лечение миастении заключается в постоянном приеме специальных препаратов и соблюдении некоторых правил.

Запрещено таким больным загорать, выполнять тяжелую физическую работу и пить лекарственные препараты без рекомендации врача. Пациенты обязательно должны знать, какие противопоказания при миастении есть для приема лекарств. Многие препараты могут вызвать осложнение течения заболевания или развитие миастенического криза. Это такие лекарства:

все препараты магния и лития;
миорелаксанты, особенно курареподобные;
транквилизаторы, нейролептики, барбитураты и бензодиазепины;
многие антибиотики, например, «Неомицин», «Гентамицин», «Норфлоксацин», «Пенициллин», «Тетрациклин» и другие;
все мочегонные препараты, кроме «Верошпирона»;
«Лидокаин», «Хинин», оральные контрацептивы, антациды, некоторые гормоны.

Можно ли вылечить миастению

Раньше это заболевание считалось неизлечимым, 30% случаев заканчивались летальным исходом. Сейчас же прогноз миастении более благоприятный. При правильном подходе к терапии у более чем 80% пациентов наблюдается стойкая ремиссия. Они могут продолжать нормальную жизнь и даже сохраняют работоспособность. Стойкая инвалидность или даже смерть больного могут наступить при несвоевременном обращении к врачу или при несоблюдении назначенного лечения.

О таком заболевании, как миастения, многие даже не слышали. Поэтому не всегда вовремя обращаются за медицинской помощью. Это опасно, так как может вызвать осложнения. Но правильное лечение и соблюдение всех рекомендаций врача поможет больному вести нормальный образ жизни.

Это заболевание характерно патологической слабостью мышц и быстрой их утомляемостью, выражается ниже следующими симптомами миастении. Вовлекаются в процесс любые мышцы организма, а чаще всего — глаз, глотки, языка и лица. Происходит это не само собой, а, например, при тяжелой физической нагрузке либо после долгого разговора.
Человек, теряя силы, меняется и внешне — могут опуститься веки, появиться на лбу глубокие морщины, слюнотечение, косоглазие, горизонтально — застывшая «улыбка Пьеро». При затрагивании мышц языка, глотки нарушается глотание, отмечается осиплость или гнусавость голоса; если затронуты мышцы шеи — не получается держать голову прямо. Если затронуты мышцы конечностей, человеку сложно ходить, сидеть, обслуживать себя. К вечеру нарастает состояние разбитости, бессилия, а после ночного сна утром больному становится гораздо лучше.

Любая болезнь сама по себе не появляется. И у патологической мышечной слабости есть причины. Миастения считается генетическим заболеванием, но изучено на генном уровне недостаточно. Как показывает опыт и практика, спусковым механизмом миастении чаще всего бывают стрессы, иммунные нарушения, перенесенные . В нашем организме находится вещество, называемое «ацетилхолин», являющееся посредником, который передает мышце от нерва нервный импульс. Иммунная система при миастении дает сбой и начинает выработку антител против ацетилхолина. Передача миастении рассматривается и наследственная, но она также в полной мере не доказана.

Лечение миастении

В первую очередь следует пройти обследование и начать лечение. Основные препараты, применяющиеся в лечении миастении — прозерин, калимин, галантамин, оксазил. Основное их действие — блокировать фермент, который расщепляет ацетилхолин, и производить нормальную передачу импульса к мышце от нервного волокна. С приемом этих препаратов (интервалы приема и дозы строго индивидуальны) мышечные силы к больному возвращаются.

Для усиления действия этих препаратов применяются соли калия — 1 раз за день по 1 ч.л. Также полезно употреблять богатые калием продукты: печеный картофель, горох, фасоль, чечевицу, курагу, бананы, орехи, чернослив.

При тяжелом течении миастении назначается гормонотерапия (преднизолон) и цитостатики с иммуносупрессантами: циклоспорин, азатиоприн, циклофосфан. Препараты для лечения миастении вхожи в федеральный льготный перечень, а следовательно, отпускаются бесплатно по рецепту врача.

Медицина движется вперед и разработаны современные методы лечения. Одними из самых эффективных и распространенных являются криофорез и плазмаферез. Это очистка плазмы крови от антител, вредных веществ без риска аллергических реакций и вирусного заражения. Эти методы отличаются тем, что процедура при криофорезе проводится под воздействием низких температур, и сохраняются в неизменном виде все полезные вещества крови. После недолгого курса лечения миастении (5-7 дней) самочувствие пациента улучшается настолько, что он на ближайшие 6-12 месяцев забывает о болезни.

Еще один современный метод лечения миастении хорошо себя зарекомендовал — каскадная фильтрация плазмы. Кровь больного пропускается через нанофильтры, возвращаясь к нему уже очищенная.

Лечение миастении народными средствами

Лечение с помощью средств народной медицины будет эффективно в том случае, если оно проводится параллельно с медикаментозным лечением миастении. С мышечной слабостью наиболее активно борется льнянка обыкновенная. Поскольку растение ядовитое, необходимо строгое соблюдение доз приготовления и приема: стаканом кипятка залить 1 ч.л. травы, 1 час настаивать, процедить. Принимается настой 3-4 раза за день до пищи по 1 ст.л. в течение 3-х недель.

Еще один эффективный рецепт в лечении миастении. В термос с вечера поместить 3 ст.л. травы хвоща, залить 0,5 л кипятка. По утру процедить и принимать з раза за день по 1/3 стакана за 30 минут до пищи. Курс составляет 2 недели, после чего — перерыв на 10 дней. Затем лечение продолжается.

Для поддержания мышц в нормальном состоянии полезен витамин C. Принимать его можно в любом виде: аптечных драже или в составе овощей и ягод. Богаты им шиповник, лимоны, перец, капуста, черная смородина, редька.

Чтобы избежать обострений миастении, следует придерживаться определенных правил. Чтобы не спровоцировать иммунитет, и без того непредсказуемый, не стоит перегреваться на солнце. Нельзя принимать горячие ванны, париться в бане. Категорически запрещено и употреблять (даже в малых дозах). А вот подвижный, без переутомления, образ жизни, очень даже полезен. Это гимнастика, ходьба, работа на даче, походы в лес. Важно наладить сон, он не должен быть менее 7-8 часов в сутки, при этом сон до полуночи должен составлять 1-2 часа. Учеными доказано, что организм именно в этот промежуток времени сам как бы освобождается от стрессов и негатива. И главное — верить в выздоровление.