Гипербилирубинемия: формы, симптомы, лечение. Гипербилирубинемия - лечение и симптомы

Гипербилирубинемия - это один из побочных эффектов быстрого распада в крови гемоглобина. При гипербилирубинемии наблюдается патологическое изменение в строении сыворотки крови, из-за чего в ней появляется большое количество билирубина.

Причины развития недуга

Причины связаны с формой протекания заболевания.

Надпеченочная гипербилирубинемия развивается, когда в крови начинают активно разрушаться эритроциты и гемоглобин, который в них находится. Это может происходить по следующим причинам:

1. 1. Анемия, или малокровие. Это патологическое состояние, при котором в крови недостаточно гемоглобина. Чаще всего анемия не существует сама по себе: она является либо врожденной патологией, либо признаком другого заболевания. Анемия может возникать из-за нехватки витамина В17, которая наблюдается при некоторых заболеваниях желудочно-кишечного тракта. Также к малокровию может привести нарушение белкового строения эритроцитов или их патологическое разрушение.
2. 2. Наследственность. По наследству может передаваться не только склонность к анемии, но и предрасположенность к нарушению строения эритроцитов.
3. 3. Отравление синтетическими или ядами натурального происхождения, сюда же можно отнести интоксикацию алкоголем.
4. 4. Тяжелое вирусное заражение или осложнение, при котором происходит сепсис.
5. 5. Ошибка при переливании крови. Если пациенту переливают кровь не той группы, к которой он относится, эритроциты могут быстро разрушаться.
6. 6. Аутоиммунные заболевания, среди которых красная волчанка, аутоиммунный гепатит и аутоиммунная анемия.
7. 7. Лейкоз.
8. 8. Серьезные внутренние кровотечения, которые возникают при серьезном заболевании или после травмы брюшной полости.

Печеночная гиперибилирубинемия предполагает повреждения в первую очередь в печеночной ткани. Они могут быть вызваны следующими причинами:

1. 1. Осложнениями при заболевании вирусным гепатитом практически любого вида.
2. 2. Осложнения при гепатите, который возникает на фоне длительного приема определенных видов стероидов и медицинских препаратов.
3. 3. Доброкачественные и злокачественные новообразования в тканях печени.
4. 4. Конечная стадия цирроза печени, из-за которой ткани органа начинают заменяться рубцовой.
5. 5. Синдром Жильбера. Это один из видов патологии, при котором наблюдается доброкачественная билирубинемия. Никаких негативных симптомов, кроме пожелтения цвета кожи и глаз, человек практически не ощущает. В редких случаях появляются жалобы на боли в области печени.
6. 6. Синдром Дабина-Джонсона. По проявлениям он схож с предыдущим симптомом. Единственным отличием является то, что кроме желтушности больной жалуется на боли в правом подреберье, ухудшение самочувствия и аппетита, горечь во рту.

Подпеченочная гипербилирубинемия. Этот вид патологии появляется, если нарушается приток к кишечнику связанного билирубина. Он не является токсичным и опасным для организма. Затруднение в его оттоке может быть связано с воспалительными процессами в желчном пузыре, возникновением полипов в желчевыводящих путях, с камнями в этом органе и раковыми новообразованиями.

Симптомы развития патология

При таком заболевании, как гипербилирубинемия, симптомы появляются не во всех случаях. Это может значительно нарушать диагностику патологии. Большинство симптомов, которые свойственны наличию большого количества билирубина, можно спутать с признаками иного заболевания.

При повышенном количество несвязанного билирубина в крови наблюдается сильное и яркое пожелтение кожи вплоть до лимонного цвета. Окрашивается не только кожа, но и все слизистые оболочки и глазные яблоки. Но появиться такое окрашивание может только вы высоком содержании вещества.

Из-за распада эритроцитов и снижения уровня гемоглобина в крови у больных наблюдаются типичные симптомы анемии:

• работоспособность резко снижается;
• появляется слабость и синдром хронической усталости;
• учащаются случаи головных болей и головокружений;
• может темнеть в глазах и случаться обмороки;
• кал приобретает характерный темно-медный окрас;
• в редких случаях могут наблюдаться неврологические нарушения, которые характеризуются нарушением речи и зрения.

Если при гипербилирубинемии повреждаются ткани печени, кожа имеет значительное отличие: она становится не ярко-желтой, а оранжево-бурой и даже красноватой, при развитии заболевания возникает характерный зеленоватый оттенок. Это происходит только тогда, когда количество токсичного билирубина начинает превышать норму больше чем в 2 раза. При этом человека часто мучает изжога и ощущение горечи во рту. Из-за проявлений заболевания у человека появляется легкий зуд. Наиболее ярко проявляется симптоматика со стороны желудочно-кишечного тракта: у человека присутствует чувство тошноты, часто случаются приступы рвоты. Изменяет свой оттенок и моча - она становится цвета темного пива.

При нарушении желчных протоков кожа приобретает неяркий желтоватый оттенок. Больного могут мучить периодические боли и дискомфорт в области печени и желчного пузыря. Значительно изменяется внешний вид кала: он сильно светлее, наблюдается большое количество жировых вкраплений. При подпеченочной гипербилирубинемии больные страдают постоянным зудом по всему телу, наблюдается снижение массы и авитаминоз.

Диагностические мероприятия

Диагностика гипербилирубинемии включает в себя сбор анамнеза, лабораторные исследования и аппаратные обследования.

Во время первого посещения врач осуществляет подробный опрос о самочувствии пациента, о предыдущих заболеваниях. При диагностике гипербилирубинемии важно рассказать врачу о своем образе жизни, употреблении алкоголя и возможных контактах с ядами. Также важен и семейный анамнез, так как гипербилирубинемия может передаваться по наследству.

Лабораторные анализы включают в себя:

• общий анализ крови: с его помощью можно узнать общее количество здоровых эритроцитов, уровень гемоглобина и обнаружить признаки анемии;
• биохимический анализ крови: он показывает, насколько угнетены функции печени и желчного пузыря;
• анализ мочи: оценивается не только количество билирубина в моче, но и ее цвет - именно это помогает установить форму заболевания;
• анализ кала: он показывает, насколько заболевание сказалось на работе желудочно-кишечного тракта - при гипербилирубинемии в кале находится много непереваренных волокон и фрагментов жира.

Понять причину заболевания можно с помощью инструментального обследования. Ультразвуковая диагностика помогает "просмотреть" состояние печени и желчных протоков, определить наличие камней и рубцовой ткани. Для более детального обследования применяются методы компьютерной томографии. При подозрении на заболевание печени может проводится эластография. Этот метод диагностики позволяет детально изучить ткани печени, их структуру, количество соединительной ткани и т.д. Эластография является безопасной альтернативой биопсии печени.

Доброкачественная гипербилирубинемия - это самостоятельное заболевание, сопровождающееся повышенным уровнем содержания билирубина в крови. Билирубин является одним из компонентов желчи, окрашивающим ее в разные цвета в зависимости от характера питания и состояния здоровья человека. Собственно, он и дал название недугу. В синтезе билирубина участвуют эритроциты (точнее, гемоглобин), которые селезенка, печень и костный мозг подвергают инволютивному распаду. Нередко уровень данного фермента повышается у будущих мам во время беременности.

Выделяют два типа билирубина:

• непрямой (несвязанный, неконъюгированный, свободный), попадающий в кровоток сразу после распада эритроцитов - он отличается токсическим действием; чрезмерное повышение его уровня в крови приводит к обострению недуга;
• прямой (связанный, конъюгированный), подвергнувшийся переработке в клетках печени - впоследствии выводится из кровотока естественным образом.

Гипербилирубинемия это относительно редкая патология, имеющая следующие основные формы:

• надпеченочную - возникает вследствие высокого уровня выделяющегося в кровь билирубина;
• печеночную - начинается в результате повреждения клеток печени;
• подпеченочную - сопровождается закупоркой желчных протоков, что вызывает застой желчи в печени.

Среди факторов, влияющих на появление данного состояния, могут быть проведение интенсивного гемолиза, продолжительный прием лекарственных средств, попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ.

Например, неконъюгированная гипербилирубинемия провоцируется отравлением больного ядами, некоторыми нарушениями в работе печени. Иногда ее диагностируют у младенцев с гемолитической болезнью. Повышаться уровень билирубина в крови может и во время беременности.

Причины конъюгационной гипербилирубинемии, или увеличения уровня прямого, конъюгированного билирубина в крови, вызываются теми или иными нарушениями здоровья, при которых затруднено выведение билирубина из организма. Конъюгационная форма возникает при , гепатитах, механических закупорках желчных протоков. Часто болезненному состоянию способствуют печеночные камни.

Приводит к росту в крови прямого билирубина и чрезмерное увлечение противозачаточными таблетками или кортикостероидами, назначаемыми при терапии других болезней.

Транзиторная гипербилирубинемия распространена среди новорожденных в ранний послеродовой период (диагностируется у 60–70% младенцев вне зависимости от течения беременности). У маленьких пациентов данный вид желтухи объясняется естественными причинами - гемолиз эритроцитов из-за незрелости внутренних органов. Такое состояние вызывает слабая редукция пигментов желчи. Лечение, как правило, не требуется. При повышении билирубина в крови у мамы в период беременности врач принимает решение о необходимости терапии, исходя из выраженности симптомов и общего самочувствия роженицы.

Симптомы гипербилирубинемии

В самом начале заболевания, при легком течении патологического процесса наблюдается нарушение функций ЦНС. Основными симптомами становятся невыраженная заторможенность, недомогание, вялость. Пациент быстро утомляется, чувствует себя разбитым. Печень, как правило, не увеличивается, при осмотре пациента болезненность отсутствует. Своевременное и адекватное лечение эффективно устраняет все симптомы, работоспособность пациента сохраняется.

Некоторые пациенты с легкой формой гипербилирубинемии вообще не чувствуют никаких проблем со здоровьем. Симптомы либо отсутствуют, либо слабо выражены. Только по анализу крови можно установить, что билирубин в крови увеличился.

Наиболее распространенные симптомы в самом начале патологического процесса: невыраженная желтушность - легкое пожелтение кожи, слизистых, склер глаз. Может усиливаться при физическом перенапряжении, стрессовых состояниях.

Прием спиртных напитков способствует резкому обострению состояния больного, появлению болей в эпигастральной области, ощущению горечи во рту. Нередко кал и моча темнеют.

Течение болезни при надпеченочной форме гипербилирубинемии сопровождается:

• приобретением кожными покровами, слизистой, глазными белками ярко-желтого оттенка;
• выраженным недомоганием, сонливостью;
• резко выделяющейся бледностью слизистой;
• окрашиванием кала и мочи в насыщенный темно-бурый цвет;
• депрессией, раздражительностью;
• потерей сознания, нарушениями со стороны ЦНС (больной говорит с затруднением, его зрение ухудшается).

При печеночной форме гиперибилирубинемии выделяются следующие симптомы:

• цвет кожи и слизистой не желтый, а скорее шафранный, с красноватым (а позднее с зеленоватым) оттенком (называют «красной желтухой»);
• чувство усталости;
• во рту присутствует ощущение горечи;
• умеренный зуд кожных покровов;
• легкий дискомфорт или слабые боли в области печени;
• появление изжоги (ощущения жжения в пищеводе);
• периодически появляется тошнота;
• темный цвет мочи.

Для подпеченочной формы гипербилирубинемии характерны следующие симптомы:

• пожелтение кожных покровов и глазных склер;
• выраженный зуд кожи;
• небольшой дискомфорт или легкая боль в области печени;
• кал бледно-коричневого или белого цвета, жирный;
• во рту явно чувствуется горький привкус;
• потеря веса;
• признаки гиповитаминоза.

Лечение

Если есть подозрение на гипербилирубинемию, следует незамедлительно обратиться к специалисту, сдать необходимые анализы. Поставив диагноз, врач подберет адекватное лечение.

Одним из способов снижения билирубина в крови является соблюдение диеты. Больной должен больше лежать. При остром течении заболевания лечение в основном направлено на снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Такое токсическое воздействие уменьшают приемом определенных медикаментов с антиоксидантными свойствами (токоферола, ионола, аскорбата и пр.).

При тяжелом течении гипербилирубинемии лечение сопровождается введением в кровь глюкозы, в экстренных случаях врач может сделать выбор в пользу подкожных инъекций инсулина.

Специальной печеночной терапии данная форма заболевания не требует. Пациентам назначается курс витаминотерапии с приемом желчегонных препаратов. Необходимо снизить или вообще исключить физические нагрузки и стрессы.

Прогревание печени при любой форме гипербилирубинемии противопоказано.

Гипербилирубинемия у новорожденных обычно проходит сама, иногда назначается функциональная фототерапия. Свет в ультрафиолетовом спектре способствует ускорению выведения билирубина из организма младенца и совсем не опасен. Такое лечение практикуется только в условиях стационара. Но новорожденным, при нормальном течении беременности у мамы и отсутствии других негативных факторов, разрешают лечиться в домашних условиях, используя оптико-волоконное покрывало.

Фототерапию можно проводить в первые же дни после родов. Младенцу на глаза надевают повязку для защиты сетчатки от ожога. Малыш обычно спокойно переносит защитную маску, она его не пугает, так как во время беременности темнота для него была естественным состоянием. Лечение светооблучением проходят с короткими интервалами до возвращения уровня билирубина в крови к нормальным значениям.

Если причины недуга связаны с ухудшением иммунитета, назначается иммуномодулирующая терапия. При воспалительных процессах в печени, дискинезии желчного пузыря или воспалении кишечника доктор может назначить противовоспалительные лекарства.

Эти препараты призваны помочь иммунной системе справиться с патологией. Наследственная гипербилирубинемия не оказывает выраженного негативного влияния на качество жизни.

Следует успокоить пациентов, которым поставили данный диагноз. При соблюдении определенных условий и пройдя правильное лечение, они могут вполне рассчитывать на нормальную жизнь. Достаточно лишь придерживаться щадящей диеты, отказаться от алкоголя и воздерживаться от значительных физических нагрузок.

Гипербилирубинемия – что это такое? Гипербилирубинемия – это заболевание, при котором в крови повышается содержание уровня билирубина. Болезнь часто становится причиной заболевания внутренних органов (печеночная недостаточность и желчнокаменной болезнь), а в некоторых случаях может привести даже к серьезному воспалению желчного пузыря. Однако специфическое лечение при легкой стадии заболевания не требуется.

Кстати, многие специалисты не считают гипербилирубинемию самостоятельным заболеванием. Они относят такое понятие скорее к симптомам заболевания, к примеру, схожим с головной болью или повышением температуры тела человека в ответ на причину болезни. Тем не менее всякий симптом тесно связан с патологическим изменением в организме. Но с каким? Ответ на этот вопрос может дать только специалист после тщательного изучения состояния пациента и после необходимых обследований.

Существует группа заболеваний, при которых характерно окрашивание кожных покровов в желтоватый оттенок, но при этом функционирование печени и других внутренних органов остается в пределах нормы.

В таких случаях полностью отсутствуют любые морфологические изменения в печени. Когда подобные синдромы имеют место, медики говорят о наличии врожденной (функциональной) или доброкачественной гипербилирубинемии.

• Гипербилирубинемия доброкачественная чаще проявляется хронической желтухой. Редко может носить характер перемежающейся желтухи. Если говорить о причинах подобной болезни, то это зачастую наследственный (семейный) фактор.Медицинский термин «доброкачественнаягипербилирубинемия» - это понятие некоего собирательного характера, говорящее о различных патологиях обменных процессов, связанных с выработкой билирубина и повышением его 1111 уровня.У людей, имеющих в анамнезе такую болезнь,определяющими признаками патологии бывает желтушное окрашивание кожи, глазных склер, а также высокий уровень билирубина. Такого рода желтуха может появиться на фоне сильного психического напряжения, после перенесенных операций либо после перенесенной инфекции во время беременности. Сразу нужно уточнить, что гипербилирубинемия такого рода во время вынашивания ребенка никакой опасности для жизни не представляет и рекомендацией для прерывания беременности не является. Специальное лечение в таких случаях не назначается.
• Неконъюгированнаягипербилирубинемия - это заболевание, при котором повышается содержание так называемого непрямого билирубина в составе крови. Происходит это в основном при гемолизе, а именно тесно связано с его усилением. Такое заболевание нередко можно наблюдать у новорожденных с диагнозом гемолитической болезни, при наследственной форме гемолитической анемии, а также из-за повреждения (механическое воздействие) эритроцитов. Нередко это случается при отравлении организма токсичными веществами и тяжелыми металлами.Повышение уровня непрямого билирубина в крови связано с процессами глюкуронирования (основной реакции II фазы метаболизма лимфатической системы). Возникает при циррозе печени, хроническом и остром гепатите.

• В том случае, если речь идет о повышенной концентрации прямого билирубина, то эта болезнь называется , что в принципе является таким понятием, как . Заболеванию чаще подвержены дети, родившиеся раньше срока (недоношенные), потому что ферментная система печени у таких деток еще незрелая. Гипербилирубинемия у новорожденных такого рода появляется, как правило, не сразу, а лишь на 3 день, прогрессирует неделю, а затем постепенно идет на убыль. В возрасте двух недель у доношенных и трех недель или чуть больше у недоношенных детей полностью исчезает.
• Транзиторная гипербилирубинемия регистрируется у большинства новорожденных в самые первые дни жизни (60-70%). У таких малышей наблюдается транзиторная желтуха, обусловленная процессами гемолиза эритроцитов вследствие незрелости функций внутренних органов, в основном это связано со слабой редукцией пигментов желчи. Такая форма заболевания проявляется на 2-3 день, цвет кала при этом не изменяется, моча также цветовой окраски не меняет. Правда, может наблюдаться повышенная сонливость, неактивное сосание, единичные рвоты. Признаки болезни сохраняются в течение недели, иногда чуть больше.Лечение в таких случаях назначает детский педиатр. Прогноз заболевания всегда благоприятный и последствий в основном не бывает. В редких случаях транзиторная желтуха может перерасти в патологию. Это происходит при сбоях в организме на фоне увеличения концентрации билирубина, называемого неконъюгированным.

Причины повышенного содержания билирубина (прямого и непрямого):

• анемия(врожденные и приобретенные гемолитические анемии);
• наследственный фактор (строение эритроцитов нарушено);
• отравления лекарственными препаратами и алкоголем (интоксикация организма);
• инфекции различного происхождения (вирусы, сепсис);
• переливание крови, когда пациенту ошибочно вливают кровь, несовместимую с его группой и резус-фактором;
• болезни аутоиммунного характера (у больных родная иммунная система считает родные клетки чужими и начинает их отвергать);
• хроническая форма красной волчанки;
• воспаление печеночной ткани;
• лейкоз;
• опухоли;
• кровоизлияния в брюшину, к примеру, после тяжелой травмы;
• медикаменты (анаболические стероиды), которые часто употребляют при занятиях спортом, чтобы улучшить свои рекорды;
• медикаменты антибактериального и жаропонижающего действия.

Гипербилирубинемия в значительной степени может оказывать неблагоприятное воздействие на центральную нервную систему, быть причиной интоксикации организма.

Описанные причины (гепатит, цирроз), а также быстрый рост показателя содержания прямого билирубина в крови свидетельствуют о том, что состояние пациента патологически тяжелое.

Причины высокого содержания прямого билирубина при беременности - это застой желчи, вызванный влиянием эстрогенов. Как правило, такая патология бывает очень редко, развивается в третьем триместре беременности. Если подобное заболевание выявлено у женщины в период вынашивания плода, необходимо пройти все необходимое обследование, чтобы исключить наличие серьезных нарушений и других опасных болезней. Все лечебные мероприятия в этом случае должны быть направлены на борьбу с основным заболеванием.

Симптомы заболевания

Многие биохимические показатели крови визуально определить невозможно, а вот гипербилирубинемию можно определить даже невооруженным взглядом, потому что симптомы заболевания слишком явные.

Характерные симптомы - это желтоватый (лимонный) окрас кожных покровов, слизистых ротовой полости, белков глаз, темного цвета моча (напоминает пиво), а также несильный, но стойкий зуд всего тела.

Желтушное окрашивание, как правило, усиливается в состоянии стресса. Явная желтуха проявляется только при повышении уровня билирубина в несколько раз (2 раза и более).

У больных часто могут наблюдаться и другие симптомы:

• неприятные ощущения под правым ребром;
• тошнота, рвота (обильная или скудная, единичная, реже многократная);
• изжога, горьковатый привкус во рту (усиливается после еды);
• слабость, апатия, потеря аппетита;
• перепады настроения;
• сонливость (в основном при беременности);
• кал становится жирным бесцветным, похожим на белую глину (иногда может стать темно-бурым);
• кратковременные потери сознания (редко);
• нарушения со стороны неврологической системы (затрудненная речь, резкое ухудшение зрения);
• резкая потеря веса.

Во время беременности женщина с диагнозом гипербилирубинемия быстро устает, все время хочет спать, становится слегка заторможенной.

Женщинам в «интересном положении» рекомендовано соблюдать диету, состоящую их щадящих продуктов, не употреблять в пищу много жирных, соленых блюд. Естественно, ни о какой физической нагрузке, особенно сверх меры, при беременности, вообще, речь не идет. Каждая женщина сама должна нести ответственность за здоровье свое и малыша, не пренебрегать данными рекомендациями, а в случае необходимости пройти лечение, назначенное терапевтом.

У больных с легкой формой заболевания увеличение печени, а также болезненности при надавливании не наблюдается. А вот при средней и тяжелой стадии во время пальпации доктор обнаруживает увеличение органа. Если наряду с болезненностью имеют место многочисленные симптомы, то затягивать с лечением, крайне безответственно.

Лечение

Когда у человека выявляют высокий уровень билирубина, ему необходимо посетить терапевта. После того как доктор побеседует с пациентом и проведет тщательный осмотр, он даст направление на обследование, включая УЗИ. Опираясь на данные анализов, врач сможет установить причины заболевания и назначит нужное лечение.

В том случае, если у больного возникнет подозрение на наличие гемолитической анемии, то нужно будет обратиться к гематологу. Особенно важна консультация у такого врача во время беременности, ведь на кон поставлено не только здоровье будущей матери, но и малыша.

При беременности лечение назначается только после тщательного обследования и всех необходимых исследований. Лекарства назначаются с учетом пользы для матери и минимального риска для плода.

1. Если окажется, что основная причина болезни связана с бактериальной или вирусной природой, то терапевт, как правило, назначает лечение препаратами противовирусного и антибактериального действия. Помимо этого, пациенту будет рекомендовано принимать средства, стимулирующие выделение желчи.
2. А вот для поднятия иммунитета могут назначаться препараты, называемые иммуномодуляторами.
3. Средства противовоспалительного действия должны входить в комплексное лечение, если в печени существует воспалительный процесс.
4. Возможно, потребуется пропить курс антиоксидантов, чтобы очистить организм (в основном кишечник) от токсинов.
5. Кроме лекарственной терапии, назначается фототерапия, которая состоит из процедур облучения синим светом специальных ламп (такой поток лучей способен разрушать даже стойкий билирубин).

Каждый больной по рекомендации доктора должен перестроить питание, а именно убрать со стола все продукты, не приносящие пользы организму и усугубляющие течение болезни.

Лечение гипербилирубинемии прежде всего зависит от ее патогенетического варианта, симптомов и должно быть направлено на лечение основного заболевания, которое вызвало симптомы гипербилирубинемии. Бальные с симптомами гипербилирубинемии незамедлительно госпитализируются с целью окончательного выяснения диагноза и проведения активного лечения. Исключение из этого правила составляют больные с синдромом Жильбера при гипербилирубинемии, у которых специально добиваться снижения гипербилирубинемии не следует. У этих больных основное внимание уделяется профилактике симптомов заболеваний печени, а также уменьшению физических и нервно-психических нагрузок. Рекомендуется для лечения гипербилирубинемии полноценное 4-кратное питание в день и 1 – 2 раза в году месячные курсы лечения желчегонным чаем.

Всем остальным больным с гипербилирубинемией назначают диету № 5, в которой ограничены жиры, но в достаточном количестве содержатся углеводы, белки и витамины. Полезно обильное питье, особенно минеральных вод («боржоми», «ессентуки» № 4, № 17 и др.). Пищу следует принимать не менее 5 – 6 раз в день при лечении гипербилирубинемии.

Гипербилирубинемия - лечение в клинике

Режим больных гипербилирубинемией должен быть постельным или полупостельным. Токсическое действие высоких концентраций билирубина при гипербилирубинемии можно уменьшить включением в комплекс медикаментозного лечения симптомов гипербилирубинемии препаратами антиоксидантного действия (токоферол, аскорбат, цистамин, ионол и др.). При тяжелых формах гипербилирубинемии рекомендуется для лечения симптомов внутривенное введение глюкозы, иногда в сочетании с подкожными инъекциями инсулина; гемодез.

Для предупреждения и лечения симптомов геморрагического синдромом вводят витамин К, викасол, аскорбиновую кислоту, витамины группы В, хлорид кальция. При симптомах паренхиматозной и внутрипеченочной гипербилирубинемии, обусловленных иммуновоспалительным процессом, проводят относительно короткий курс лечения глюкокортикостероидами (12 – 30 дней) небольшими дозами (30 мг/сут).

При отсутствии симптомов механической гипербилирубинемии можно назначать для лечения желчегонные средства (холосас и др.), а при наличии инфекции в желчных путях – антибиотики для лечения гипербилирубинемии. Желчеотделение можно улучшить с помощью дуоденального зондирования. Такой симптом, как мучительный и упорный кожный зуд у больных с холестатической желтухой облегчается с помощью лечения теплыми ваннами с добавлением уксуса, соды, карболовой кислоты; обтиранием слабым раствором карболовой кислоты или камфорным спиртом. С этой же целью можно назначить внутрь препараты брома, атропин, пилокарпин.

Концентрацию желчных кислот в крови при симптомах гипербилирубинемии можно попытаться снизить, воздействуя на механизм их печеночно-кишечной циркуляции. Для этого больным назначают препараты, связывающие желчные кислоты в кишечнике – холестирамин 12 – 16 г в сутки, билигнин 5 – 10 г (1 – 2 чайные ложки) 3 раза в день за 30 – 40 мин до еды, запивая водой. Лечение больных с механической желтухой обычно хирургическое.

Синдром Жильбера при лечении симптомов гипербилирубинемии

Среди ферментопатических гипербилирубинемий наиболее распространен синдром (болезнь) Жильбера и примыкающий к нему синдром Калька (постгепатитный вариант синдрома Жильбера). Этот синдром (болезнь) при симптомах гипербилирубинемии встречается чаще у мужчин во втором и третьем десятилетиях жизни. Характеризуется симптомами: периодическим повышением содержания неконьюгированного билирубина плазмы до 85 – 140 мкмоль/л и в большинстве случаев проявляется впервые при острых заболеваниях различного характера (острый вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, токсические поражения печени различной этиологии, малярия и др.), а также после значительного физического или эмоционального напряжения, переохлаждения, травмы, операции и т.п.

Симптомы гипербилирубинемии, вследствие воспалительного (гепатиты, циррозы) или токсического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) гепатоцеллюлярного поражения называется печеночной (гепатоцеллюлярной), или паренхиматозной. Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути и нуждаются в лечении.

В результате без лечения, в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при симптомах дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также симптомы гипербилирубинурии и уменьшение выделения стеркобилина с калом.

В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.

Гипербилирубинемия - симптомы заболевания

Развитие симптомов гипербилирубинемии

Симптомы гипербилирубинемии возникают при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.). Свободный (неконьюгированный) билирубин при гипербилирубинемии малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).

Высокие концентрации билирубина при симптомах гипербилирубинемии угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей и необходимости лечения. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется симптомами поражения центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.

Симптомы гипербилирубинемии вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной или гемолитической гипербилирубинемией. Если она вызывает симптомы желтухи, то последняя носит аналогичные названия.

Патогенетические варианты желтух	Окраска кожи	Кожный зуд	Билирубин крови		Уробилин мочи	Билирубин мочи	Стеркобилин
			коньюгированный	неконьюгированный
1. Надпеченочная (гемолитическая)	Бледно-желтая с лимонным оттенком	Отсутствует
2. Конституциональная (ферментопатическая)		Отсутствует
3. Гепатоцеллюлярная (паренхиматозная)	Оранжевая, ярко-желтая	Неустойчивый, легкий
4. Холестатическая
4.1 .Внутрипеченочная (паренхиматозная с синдромом холестаза)	Красновато-зеленоватая	Устойчивый мучительный
4.2. Подпеченочная (механическая, обтурационная)	Темно-серо-зеленоватая (землистая), переходящая в черный	Устойчивый мучительный

Стадии гемолиза гипербилирубинемии

В начальной стадии гемолиза симптомов гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени. При средней степени гемолиза симптомы гипербилирубинемии обусловлены главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать симптомы гипербилирубинурия. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.

Гипербилирубинемии, обусловленные генетическими дефектами ферментов печени, участвующих в элиминации из плазмы и глюкуронировании свободного билирубина, называются ферментопатическими (конституциональными). Они протекают обычно без симптомов поражения печени и гемолиза, не сопровождаются потерей трудоспособности и не заканчиваются летальным исходом при адекватном лечении.

Гипербилирубинемия - заболевание, в процессе протекания которого происходит ряд патологических изменений в крови человека. Характерной отличительной чертой является повышение концентраций билирубина. Это - один из основных желчных пигментов желто-красного оттенка, является продуктом, образующимся в результате активного распада гемоглобина.

В свою очередь присутствие в организме красящего желчного вещества можно разделить на две фракции:

• непрямой билирубин (несвязанный, он же свободный) - вредная и токсичная форма, способна проникать в клетки крови, вызывая в них патологические процессы, и препятствовать нормальному функционированию кровяной системы;
• прямой (связанный, он же конъюгированный) билирубин, менее токсичен и выводится из человеческого организма с желчью.

Виды

Условно можно выделить несколько путей возникновения данной болезни:

• гипербилирубинемия постгепатитная - форма недуга, приобретенная в процессе жизнедеятельности;
• гипербилирубинемия функциональная - врожденная форма, спровоцированная группой наследственных заболеваний, обусловленных генетических;
• доброкачественная гипербилирубинемия - это самостоятельное заболевание, которое не оказывает негативное действие на структурные особенности и функциональную составляющую работы печени.

Классифицируют три формы гипербилирубинемии:

• надпеченочная, как следствие повышения билирубина в крови;
• печеночная - обусловлена повреждением ткани печени;
• подпеченочная, возникающая из-за затрудненного оттока желчи или ее закупорки.

Причины

Заболевание гипербилирубинемия причины, обусловливающие его развитие:

• интенсивный гемолиз;
• применение медикаментозных препаратов в течение значительного периода времени;
• интоксикация.

Возможными причинами повышения прямого билирубина связанной формы, становятся отравления организма вредными веществами, некоторые заболевания почек, но чаще всего данная форма диагностируется у детей первых дней жизни. Гипербилирубинемия у новорожденных носит название «физиологическая желтуха».

Более серьезные причины носит повышение непрямой, несвязанной формы билирубина. Неконъюгированная гипербилирубинемия может возникнуть из-за нарушения процесса выведения вещества из организма. Причинами заболевания могут быть вирусы гепатита (разные его формы), желчнокаменные болезни и циррозы печени. Длительный прием стероидов и гормональная терапия, в том числе и прием противозачаточных таблеток, также могут стать причинами повышения несвязанного билирубина.

Основные симптомы

Зачастую гипербилирубинемия имеет бессимптомный характер. Основные проявления в зависимости от формы заболевания могут, как пересекаться, так и иметь разную симптоматику. Наиболее часто можно встретить неярко выраженные, сопутствующие признаки, указывающие на наличие гипербилирубинемии в организме.

При надпеченочной форме:

• в результате повышения билирубина в крови более чем в два раза может проявиться незначительное пожелтение кожных покровов, слизистых оболочек и глазных яблок разной интенсивности. При длительном течении болезни кожа может изменить оттенок ближе к зеленому;
• побледнение слизистых оболочек в сравнении с кожными покровами;
• темно-бурый оттенок кала, потемнение мочи;
• потеря жизнерадостности, состояние ближе к апатии;
• временная потеря сознания, более редким явлением есть присутствие нарушений неврологического характера (ухудшение зрения, проблемы с произношением, повышенная тяга ко сну).

При печеночном типе:

• при повышении билирубиновых показателей более чем в два раза кожа, белки глаз и слизистые оболочки приобретают темно-желтый, ближе к красному оттенок (красная желтуха);
• общая слабость организма, вялость;
• наличие горьковатого привкуса во рту;
• периодический, не ярко выраженный зуд кожи без определенного места локации;
• наличие болевых ощущений и дискомфорта в правом подреберье;
• однократная, либо продолжительная (реже) рвота, чувство тошноты;
• ощущение жжения (изжоги) после приема пищи;
• значительное потемнение мочи.

При гипербилирубинемии подпеченочного типа:

• при наличии показателей билирубина в крови, увеличенных более чем в два раза отмечается пигментация кожи, слизистых оболочек рта и зева, белков глаз в желтый цвет;
• сильный зуд кожных покровов по всему телу, приносящий дискомфорт;
• болевые ощущения в правом подреберье;
• появление явных признаков присутствия элементов жира в стуле, каловые массы обесцвечиваются или приобретают белый цвет;
• горечь во рту;
• беспричинная потеря веса;
• гиповитаминоз.

Доброкачественная гипербилирубинемия характеризуется следующей симптоматикой:

• чувство тяжести и дискомфорта в правом подреберье;
• реже диспепсические проявления, такие как тошнота, снижение аппетита, метеоризм, нарушения стула;
• депрессивное состояние, утомляемость, вялость.

Симптомы у детей

Гипербилирубинемия у новорожденных и детей младшего возраста может встречаться в различных своих проявлениях:

• конъюгационная - тип болезни, обусловленный слабыми связывающими способностями печени;
• гемолитическая - характеризуется усиленным распадом кровяных тел эритроцитов, гемолизом;
• паренхиматозная развивается на фоне снижения способностей клеток печени связывать билирубин, при общих интоксикациях и поражениях печени инфекционного характера;
• обтурационная возникает вследствие серьезных нарушений функций оттока желчи, при наличии закупорки желчевыводящих путей.

Гипербилирубинемия у новорожденных - часто встречаемое явление, не требующее медикаментозного вмешательства. Явными признаками является желтоватый оттенок кожных покровов, глазных белков и слизистых оболочек. Насторожить и стать поводом для беспокойства должны следующие симптомы:

• желтизна не только не уменьшается, а и усиливается спустя некоторое время после рождения ребенка;
• когда покровы и слизистые не очищаются после первого месяца жизни;
• при визуальном осмотре и пальпации диагностируется увеличение таких органов как печень, селезенка, также может присутствовать увеличение периферийных лимфатических узлов;
• падение уровня гемоглобина в крови (анемия);
• изменения цветовых показателей мочи и каловых масс.

Диагностика

Диагностика включает в себя несколько основных этапов:

• сбор анамнеза. Выяснение полной картины прогрессии заболевания от первых проявившихся симптомов до анамнеза семейной хронологии. На данном этапе врач выясняет вопросы, связанные с питанием, применением медикаментозной терапии, перенесенных в прошлом заболеваниях и оперативных вмешательствах;
• визуальный осмотр. Обследование кожных покровов и слизистых на предмет пожелтения. Проведение пальпации внутренних органов (печени, селезенки, поджелудочной);
• лабораторные тесты и исследования заключаются в заборе крови на клинический и биохимический анализ, в том числе на вирусы гепатита. Коагулограмма кровяной системы. Анализ мочи на выявление присутствия концентрации билирубина. Копрограмма и анализ каловых масс на яйцеглист;
• инструментальные исследования. Для формирования картины болезни, исключения серьезных патологических процессов и адекватной оценки состояния внутренних органов пациенту необходимо провести комплексное обследование. В число манипуляций входит и ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и мочевыделительной системы. При необходимости, для большей точности подтверждения или опровержения тех или иных фактов, назначается современное обследование при помощи компьютерного томографа.

Эзофагогастродуоденоскопия применяется как метод диагностики, для выявления патологии венозной системы пищевода и наличия повреждений слизистой, а также для выяснения общего состояния ЖКТ с помощью эндоскопа.

Эластография осуществляется при подозрениях на наличие фиброзных образований в печени, и для выяснения их степени.

При наличии в организме течения гипербилирубинемии доброкачественного типа, рекомендуется произвести пункционную биопсию печени для подтверждения правильности постановки диагноза и исключения таких серьезных патологий как гепатиты всех форм, циррозы, онкологические заболевания.

Гипербилирубинемия у детей всех возрастных категорий диагностируется теми же способами что и у взрослых.

Лечение гипербилирубинемии

Назначение лечения гипербилирубинемии у пациентов определяется формой заболевания и причинами, спровоцировавшими данный синдром.

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается эффективному лечению при условии своевременного выявления причин, спровоцировавших развитие заболевания.

Терапия медикаментозного назначения включает в себя:

• препараты антибактериального и противовирусного действия;
• гепатопротекторы для сохранения функциональности клеток печени;
• средства для желчегонного эффекта;
• иммуномодуляторы;
• противовоспалительные;
• антиоксиданты и энтеросорбенты;
• барбитураты и фитотерапия для нормализации уровня билирубина;
• витаминные комплексы полноценными курсами по схеме длительностью в несколько месяцев;
• ферментные препараты без содержания желчи.

Гипербилирубинемия лечение у женщин в период беременности проводится под строгим контролем лечащего врача и гинеколога.

Лечение заболевания у новорожденных осуществляется преимущественно в условиях стационара.

Диета при гипербилирубинемии

При гипербилирубинемии пациентам показаны некоторые ограничения в продуктах питания. Основной рекомендацией является соблюдение диеты стола №5. Дробное, частое питание от пяти до шести раз в сутки, при полном отказе от острой, вредной, а также чрезмерно жирной и соленой пищи. Исключение алкогольных напитков.

К какому врачу обращаться?

Гипербилирубинемия лечение и диагностика осуществляется такими специалистами как:

• врач-гастроэнтеролог;
• гепатолог;
• терапевт;
• врач-инфекционист.

При любом течении и форме гипербилирубинемии своевременное обращение за квалифицированной помощью - залог здорового будущего и успешного выздоровления.