Фенилаланин функции в организме. Фенилаланин

Среди многих ароматических аминокислот, присутствующих во множестве продуктов, потребляемых нами ежедневно, особую ценность имеет Фенилаланин . Давайте попытаемся разобраться в том, почему же она так полезна для нашего организма.

Виды и несколько особенностей

Эта кислота, о которой пойдет речь, на данный момент времени имеет всего две формы изомерного типа. Это L форма и D форма. Кроме того, она представлена и в виде рацемата – смесь сразу двух энантиомеров, образующаяся в ходе нестереоселективной реакции.

Среди многих ароматических аминокислот, присутствующих во множестве продуктов, потребляемых нами ежедневно, особую ценность имеет Фенилаланин

Строение химического соединения позволяет более наглядно изучить внешний вид Фенилаланина. Её вполне можно представить в качестве Аланина, где, соответственно, фенильная группа занимает место, ранее принадлежавшее одному из атомов водорода.

Стоит отметить тот факт, что она практически не приносит вреда организму человека, так как содержит лишь питательные элементы, которые в любом случае необходимо восполнять.

В каких продуктах содержится

Если попытаться обобщить, то можно прийти к выводу, что данная аминокислота имеет наибольший процент концентрации в натуральных продуктах, в каких именно указано ниже:

сушеных лисичек
белых грибов
сушеных бананов
листьев петрушки
сушеных абрикосов
сушеного инжира.

Фенилаланин содержится в белых грибах

Но также нельзя забывать и о продуктах, к появлению которых, непосредственно причастен человек. Здесь речь идет о:

йогурте с 3.5% жирности
сметане с 10% жирности
сухом молоке
сырах, вроде «Гауда», «Горгонзолы» или «Моцареллы».

Как вы можете видеть, Фенилаланин можно получить из самых разных продуктов, некоторые из которых вы точно употребляете во время еды. Стоит отметить и тот факт, что выбор действительно велик, поэтому если вам не нравится что-то одно, можно смело обратить внимание на что-то другое.

L форма

Раньше уже было сказано, что данная ароматическая аминокислота представляется в двух формах:

L фенилаланин
D фенилалалин.

Л Фенилаланин, Solgar

Давайте более подробно поговорим о первом её виде. L Фенилаланин можно найти в организме практически любого живого существа, так как поступает он туда вместе с белками. Проще говоря, L-форма входит в их состав. Кроме того, l фенилаланин принимает серьезное участие в формировании, а также укреплении белковых структур, что позволяет улучшить функционирование соответствующих центров. Если углубиться в это более подробно, то мы поймем, что L Фенилаланин является своего рода строителем, отвечающим за создание нейромедиаторов, вроде дофамина. Следы его деятельности хорошо заметны в ситуациях, когда мозг человека находится под серьезным давлением, а шанс нервного срыва значительно увеличивается.

Ещё одной особенностью L Фенилаланина можно считать его применение в профилактических целях. Помимо этого, его очень часто используют во время лечения людей больных алкоголизмом, так как он положительно влияет на умственные способности пациента и позволяет тому чувствовать себя увереннее, гораздо лучше контролируя определенные составляющие организма. Вместе с этим, он ещё способен понижать тягу к вредным веществам, содержащимся в сигаретах и алкоголе.

L Фенилаланин можно найти в йогурте

Показания к применению

Фенилаланин – отличный строитель. Про данную его особенность было сказано чуть выше. Именно поэтому эту аминокислоту часто прописывают больным, которые борются с самыми различными заболеваниями, среди которых можно выделить:

алкоголизм
наркомания
проблемы со щитовидной железой
болезнь Паркинсона
ригидность (затвердение) конечностей тела
депрессивное расстройство
нарушение речи.

При проблемах с щитовидной железой нужно принимать Фенилаланин

Как вы можете видеть, Фенилаланин не только не вредит организму человека, но и старательным образом помогает тому устранить возникающие проблемы. Исходя из этого, можно сделать простой, но вполне логичный вывод – стоит чаще употреблять в пищу продукты, в которых содержится данная ароматическая аминокислота.

Кому нельзя его принимать

Несмотря на всю свою полезность, L Фенилаланин может причинить определенный вред тем, кому он противопоказан.

Также перед тем как начать употреблять продукты, в которых он содержится, стоит проконсультироваться с врачом, чтобы быть точно уверенным в отсутствии возможности вреда вашему здоровью ввиду несовместимости каких-либо отдельных компонентов.

Беременным нельзя принимать Л Фенилаланин

В каких порциях принимать

Как и любое другое вещество, Фенилаланин стоит принимать лишь в дозированном виде. Особенно это актуально при употреблении его маленьким ребенком.

Итак, давайте же посмотрим на то, в каких объемах на один килограмм заключается суточная потребность организма человека, в зависимости от их возрастной группы:

60 миллиграмм / килограмм – до двух месяцев
55 миллиграмм / килограмм – до шести месяцев
От 45 до 35 миллиграмм / килограмм – до одного годика
От 40 до 30 миллиграмм / килограмм – до полутора лет
От 30 до 25 миллиграмм / килограмм – до трех лет
20 миллиграмм / килограмм – до шести лет
12 миллиграмм / килограмм – всем, кому больше шести лет.

Фенилаланин стоит принимать лишь в дозированном виде

Где купить Фенилаланин

Купить фенилаланин можно на американском сайте, где всегда проходят акции, а по нашей ссылке вы гарантировано получите дополнительную скидку 5%. Также действует Поэтому, если вы уже определились, какой фенилаланин вам больше подходит, то его можно найти на.

Чем полезен для организма человека

Раньше уже было сказано, что эта аминокислота из альфа-группы совершенно не наносит никакого вреда человеку, а скорее наоборот — пытается его восстановить после повседневных действий.

Она может оказать серьезный эффект на рост мышечной массы. Про это никогда нельзя забывать людям, которые посвятили всего себя приведению собственного тела в идеальную форму. При этом, худеющим она также будет полезена, так как входит в состав веществ, умеющих прекрасно сжигать лишние калории. Поэтому, если вы занимаетесь бодибилдингом или пытаетесь похудеть, желая при этом как можно быстрее добиться результатов не причинив вреда себе, стоит обратить свое внимание именно на эту составляющую белков.

Жизнь многих людей проходит в большой спешке. Это приводит к тому, что у человека просто нет времени, чтобы заняться самим собой, после чего у него начинаются определенные проблемы со здоровьем. Потеря природного цвета кожи – это один из главных недостатков такого ритма жизни. Чтобы привести все в норму, вам обязательно нужны продукты, в которых содержится Фенилаланин, ведь он умеет восстанавливать меланин, отвечающий за темные пигменты, имеющиеся в нашей коже.

Выводы

Беря за основу все, что содержится выше, можно сделать несколько логичных умозаключений, дабы разобраться во всем окончательно:

Фенилаланин не приносит никакого вреда организму.
Его стоит принимать абсолютно всем, но лишь исходя из возраста и массы тела.
Найти можно практически в любом натуральном продукте.
Если вы бодибилдер – не пренебрегайте этой аминокислотой, так как она упростит процесс создания идеального тела.
Знайте, что он умеет бороться с различного рода заболеваниями, укрепляя вашу внутреннюю структуру.

Эти пункты – главные особенности ароматической аминокислоты, о которой шла речь в этой статье. Вы же для себя можете сделать какие-то другие выводы, но факт останется фактом – организм человека не может нормально функционировать, если в нем ощущается недостача этой аминокислоты.

Эта форма незаменимой аминокислоты фенилаланина является смесью равных частей D- (синтетический) и L-(натуральный) фенилаланина. Производя и активируя мор-финоподобные гормоны, называемые эндорфинами, он усиливает и продлевает естественные противоболевые механизмы организма при повреждениях, несчастных случаях и болезнях.

Определенные ферментные системы в организме постоянно разрушают эндорфины, но DL-фенилаланин эффективно подавляет эти ферменты, давая возможность болеутоляющим эндорфинам делать свое дело.

Многие люди, которые не реагируют на обычные болеутоляющие, реагируют на DL-фенилаланин. Люди, страдающие хроническими болями, имеют сниженную активность эндорфина в крови и спинномозговой жидкости.

Поскольку DL-фенилаланин может восстанавливать нормальные уровни эндорфинов, он может помочь организму уменьшить боль естественным образом — без приема лекарств. Более того, поскольку DL-фенилаланин может избирательно блокировать боль, он может устранять хронический застарелый дискомфорт, оставляя незатронутыми естественные защитные механизмы организма против острой кратковременной боли (при ожогах, порезах и т.д.).

Эффект от DL-фенилаланин зачастую равен или превосходит эффект морфина и других производных опиума, но DL-фенилаланин отличается от обезболивающих и наркотических лекарств тем, что: — не вызывает привыкания; — затихание боли со временем становится более эффективным (без появления привыкания); — имеет выраженное антидепрессантное действие; — может обеспечить продолжительное до месяца облегчение боли без дополнительного лечения; — не токсичен; — может комбинироваться с другими лекарственными препаратами или терапией для большего эффекта и без неблагоприятного взаимодействия.

Польза.
Действует как естественное болеутоляющее средство при некоторых повреждениях шейного отдела позвоночника (как от сотрясения при аварии), остеоартрите*, ревматоидном артрите*, болях в пояснице, мигрени, судорогах мышц рук и ног, болях после операции, невралгии.

Обычно DL-фенилаланин выпускается в таблетках по 375 мг. Корректировка доз производится индивидуально в зависимости от выраженности боли. Шесть таблеток в день (по 2 таблетки приблизительно за 15 минут до еды) — это наилучший начальный режим приема DL-фенилаланина.

Облегчение боли скорее всего наступит в течение первых четырех дней, однако, в некоторых случаях это может произойти и через три — четыре недели.

Если в течение первых трех недель не наблюдается существенного облегчения, принимайте удвоенную начальную дозу в течение еще двух — трех недель.

Если лечение оказывается все-таки неэффективным, прекратите прием. Было обнаружено, что от 5 до 15% пациентов не реагируют на обезболивающие свойства DL-фенилаланина.

ПРЕДОСТЕРЕЖЕНИЕ: DL-фенилаланин противопоказан беременным женщинам и людям с фенилкетонурией. Из-за того, что он повышает артериальное давление, то гипертоникам и людям с больным сердцем нужно проконсультироваться с врачом до того, как они начнут принимать DL-фенилаланин. Обычно, однако, его можно принимать, но только после еды.

Совет. На фоне приема DL-фенилаланина боль обычно уменьшается в течение первой недели. Затем дозу можно постепенно уменьшить до тех пор, пока не будет установлена минимальная требуемая доза. Независимо от того, какая у вас доза, она должна быть равномерно распределена в течение дня.

Некоторым людям требуется только одна неделя приема DL-фенилаланина в месяц; другим это нужно делать на постоянной основе. Интересното, что многие люди, которые не реагируют на обычные болеутоляющие средства, реагируют на DL-фенилаланин.

Для того чтобы понять, как те или иные вещества влияют на организм, как отразится на самочувствии их недостаток или избыток, проводят многочисленные исследования. Под пристальное внимание ученых попали аминокислоты, ведь почти все они при помощи сложных метаболических процессов превращаются в конце концов в вещества, играющие значительную роль в поддержании здоровья. Одна из таких аминокислот - фенилаланин. Что это такое, на что влияет и где содержится - рассмотрим подробнее в статье. Эта информация полезна для всех.

Фенилаланин: что это и за что отвечает

Фенилаланин - незаменимая аминокислота. Это значит, что данное вещество не синтезируется в нашем организме, а поступает только извне с продуктами питания. Эта аминокислота трансформируется в организме в тирозин, который в свою очередь участвует в формировании норадреналина и допамина. Это означает, что фенилаланин влияет на настроение, снижает болевые ощущения, повышает способность к обучению и улучшает память, ускоряет обменные процессы и понижает аппетит, регулирует работу щитовидной железы и способствует выработке кожного пигмента меланина.

Эту аминокислоту используют при лечении ожирения, депрессии, артрита и болей при менструации. В программах питания бодибилдеров также присутствует фенилаланин. Что это дает? Все дело в том, то данная аминокислота входит в состав белков, содержащихся в мышцах, сухожилиях и связках. При ее недостатке невозможно добиться нарастания мышечной массы, к которой так стремятся бодибилдеры. Потому фенилаланин - одна из составляющих спортивного питания.

Источник фенилаланина

В большинстве случаев эта аминокислота в достаточном количестве поступает в организм с продуктами питания. Она содержится в мясе (свинине и птице), твердых сортах сыра и других молочных продуктах, сое и бобовых, и рисе, в яйцах и лесных орехах. Для нормального усвоения необходимо достаточное количество витаминов B3, B6 и C. Требуются для усвоения фенилаланина медь и железо.

Используется эта аминокислота для производства синтетического подсластителя, который активно применяется в пищевой промышленности. Чаще всего его легко найти в жевательной резинке и Так что вполне можно сказать, что фенилаланин в лимонаде - источник этой незаменимой аминокислоты.

Одна из форм фенилаланина (DL) действует как болеутоляющее средство. Наш организм постоянно разрушает эндорфины, а DL-форма аминокислоты тормозит этот процесс. Данное явление используют люди, нечувствительные к обычным болеутоляющим препаратам. Для них единственное средство в таком случае - фенилаланин.

Что это вещество может еще? Создать хорошее настроение и подарить чувство влюбленности: аминокислота участвует в синтезе фенилэтиламина, который отвечает за эти явления. Кроме того, вещество является составляющей частью многих препаратов, стимулирующих активную работу головного мозга.

Противопоказания

Фенилэтиламин нельзя принимать беременным женщинам, кормящим матерям, людям с повышенным давлением и склонностью к беспокойным состояниям. Запрещается употреблять его и при невосприимчивости к этому виду аминокислот, то есть при фенилкетонурии и пигментной меланоме.

Химическая формула: C₉H₁₁NO₂

Как известно, все живые белковые формы, включая сложные организмы, «построены» из многочисленных молекул, в структуру которых, в свою очередь, входит карбоксильная и аминная группа, или, попросту говоря, из аминокислоты. Эти соединения являются жизненно необходимыми, поэтому важен их нормальный синтез и поступление из внешней среды. Согласно научным данным, в человеке различают 20 аминокислот, в том числе пирролизин и селеноцистеин. Часть из них (для взрослого – 10, ребенка – не продуцируются организмом и поступают с пищей. Такие аминокислоты называются незаменимыми.

Фенилалалин (ароматическая альфа-аминокислота) – это одна из важных аминокислот, не синтезирующаяся в организме и представляющаяся собою бесцветное кристаллическое вещество. Основной источник белкового соединения – молочные (молоко, творог) и бобовые продукты, рыба, а также мясо курицы и говядина.

Систематическое название: α-амино-β-фенилпропионовая кислота.

Фенилаланин также оптической активностью и представлен в двух формах – содержащийся в белках L-фенилаланин и искусственно синтезируемый D-фенилаланин. Также существует и комбинированный тип – DL-фенилаланин. Каждая указанная форма делится на несколько подвидов, каждый из которых отвечает за определенные биохимические процессы.

В химии и биохимии существует такое понятие, как оптическая активность, она свойственна парам стереоизомеров. Это понятие заключается в том, что формула двух соединений – «зеркальна», то есть вещества имеют идентичное строение, но с различным пространственным вектором. Если говорить простыми словами – то это как две ладони – левая и правая.

Роль в организме

Белковая структура является основным компонентом, который участвует в строительстве многих тканей, также регулирует обменную и секреторную функцию. Ежедневно в нашем теле происходят сотни реакций, которые не обходятся без аминокислот, в частности, фенилаланина.

Участие описываемого вещества в организме человека:

выработка инсулина для расщепления глюкозы поджелудочной железой;
синтез меланина (с участием ультрафиолетовых лучей) – кожного пигмента, окрашивающего кожные покровы, волосы, ресницы, брови и радужную оболочку глаза в характерный цвет;
стабилизация функции печени, почек, щитовидной железы и центральной нервной системы.

Также следует сообщить, что фенилаланин не является конечной формой – при определенных условиях он может преобразоваться в еще одну важную аминокислоту тирозин, образующую в свою очередь физиологически активные вещества – катехоламины (дофамин → норадреналин → адреналин), являющиеся по своей природе сильными медиаторами.

Доказана их прямая или косвенная активная стимуляция желез эндокринной системы, в частности гипофиза и гипоталамуса. Катехоламины помогают в воспроизведении чувств и эмоций, таких как настроение, агрессия, ярость, также способствуют ускорению мыслительных способностей при стрессе и экстремальной обстановке.

Также фениаламин может «превратиться» в фенилэтиламин. Это нейромедиатор, называемый еще как «гормон любви», хотя на самом деле гормоном он не является. Фенилэтиламин – это природный наркотик, вырабатывающийся в небольших количествах в головном мозге естественным образом и состав его близок к синтетическому психоактивному веществу – амфетамину. Возможно, это «превращение» не является жизненно важным для организма, тем не менее, этот факт играет не последнюю роль для возникновения желания продолжения рода.

Незаменимая аминокислота в медицине

С тех пор, когда человечество смогло воспроизводить искусственный фенилаланин в лабораторных условиях, началось активное изучение его влияния на биологические организмы. На сегодня препараты на основе белкового вещества не применяются в широкой медицинской практике и не являются ведущими при лечении определенного заболевания, так как исследуются на безопасность и эффективность.

Таблица. Воздействие синтетической α-амино-β-фенилпропионовая кислоты на человека.

Терапевтическая направленность	Описание эффекта
Подавление острой и хронической боли	Действие аминокислоты напрямую связано со стимуляцией нервных импульсов, расположенных в головном мозге. Таким образом, «зеркальный» D-фенилаланин угнетает активизацию проводимости, тем самым угнетает чувство боли.
Лечение депрессивных состояний	Аминокислота обладает психотропным воздействием, поэтому может входить в состав комплексного терапевтического лечения депрессии. Так как фенилаламин преобразуется в гормоны, «активирующие» положительные эмоции, то теоретически это будет способствовать спаду меланхолии и ипохондрии.
Снятие симптомов при болезни Паркинсона	Замечено, что при болезни Паркинсона снижается выработка дофамина (как было сказано выше, его предшественником является фенилаланин), обеспечивающего способности человека к выполнению плавных и координированных движений, являющихся необходимыми в повседневной жизни. Кроме того, биохимическое вещество «вырабатывает» чувство удовольствия для получения положительных эмоций, способствует мотивации к определенным действиям (труду, спорту, учебе и т.п.). Ученые считают, что если в комплексную терапию добавить препараты с описываемой аминокислотой, то симптомы болезни Паркинсона существенно уменьшатся и даже исчезнут.
Лечение витилиго	Витилиго – это заболевание, которое характеризуется нарушением пигментации и стойкого изменения окраски кожи в связи с исчезновением пигмента меланина на определенных участках тела (визуально выражается в белых пятнах). В информации выше указано, что фенилаланин участвует в синтезе меланина, следовательно, введение в организм белкового соединения параллельно с воздействием ультрафиолета позволит многим пациентам, страдающим дисхромией, восстановить и выровнять пигментацию кожи.
Коррекция синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ)	Доказано, что у пациентов с СДВГ низкий уровень фенилаланина, поэтому существует надежда, что в будущем удастся решить заболевание нервной системы путем насыщения организма необходимой группой аминокислот.

Применение

Синтетический продукт широко применяется в пищевой промышленности. Например, не так давно был открыт «искусственный» сахар – аспартам (Е951), состоящий из фенилаланина и аспарагиновой аминокислоты. При воздействии высоких температур продукт теряет свою сладость, поэтому используется в пищевых продуктах, не подвергаемых термической обработке. Аспартам является низкоэнергетическим ингредиентом, поэтому он не учитывается при подсчете килокалорий.

Химическая формула фенилаланина – C9H11NO2, аспартама – C4H18N2O5.

Синтетический сахар имеет низкую себестоимость, поэтому часто применяется в кулинарном производстве. Таким образом, конечная цена такого продукта будет более приемлемой для покупателя, нежели та, которая изготовлена из «натурального» и дорогого сахара.

сладкая газированная вода;
жвачки;
йогурты;
шоколадные конфеты и леденцы;
кулинарная выпечка (не всегда);
также фенилаланин можно найти и в аптеке, так как он входит в состав некоторых рассасывающихся таблеток, например, мятных пастил от кашля или боли в горле.

Несмотря на то, что вред пищевой добавки доказан (речь идет о чрезмерном употреблении продукции), его продолжают применять не только в пищевой промышленности. Аспартам добавляют в детское питание, а также протеиновые коктейли для наращивания мышечной массы и похудения «без спорта». Кроме нарушения обмена веществ «искусственный» сахар вызывает отравление. Так, при нагревании он распадается на фенилаланин и метанол, а иногда в результате термической реакции и взаимодействия определенных веществ образуется и более опасное соединение – формальдегид.

Для увеличения вкусовых качеств продуктов питания и усиления аппетита часто сочетают две пищевые добавки – аспартам и ацесульфам калия (Е 950). Результат такого питания часто вызывает ожирение, диабет, хроническую усталость, а в будущем – бесплодие и даже рак головного мозга.

Польза и вред фенилаланина

Делая вывод из статьи, можно отметить, что натуральный фенилаланин, находящийся в продуктах питания, является важным и необходимым веществом для нормального существования каждого человека. Для большинства людей (99%) употребление этого вещества не приносит никаких проблем. Тем не менее, если у человека диагностируется такое заболевание, как фенилкетонурия, то для него продукты питания, содержащие фенилаланин, могут оказаться ядовитыми.

Фенилкетонурия – это отклонение на генетическом уровне, обусловленное нарушением обмена аминокислот. Заболевание заключается в отсутствии или низком содержании фермента, расщепляющего фенилаланин в тирозин. Каждого ребенка обследуют на генетическую аномалию при рождении (в роддоме) путем забора крови из пальца – скрининга. У новорожденных фенилкетонурия проявляется уже в первые месяцы жизни – это задержка умственного и физического развития, вялость, частая рвота и беспокойство. Таким детям употребление продуктов питания с высоким содержанием белка строго противопоказано!

Искусственная аминокислота считается полезным и важным открытием, так как в будущем на ее основе планируется создать множество лекарств, в том числе и от серьезных заболеваний, которые сейчас трудно поддаются коррекции и лечению.

Дата публикации: 30.11.2012

Все известные живые белковые формы (в том числе человек) “сконструированы” из соединений, молекулы которых содержат карбоксильные и аминные группы; их называют аминокислотами. Ученые различают 20 протеиногенных аминокислот, впрочем, в последнее время к их числу добавляют трансляционно включаемые пирролизин и селеноцистеин – итого 22. Часть их (8, а для детей 10) не синтезируются нашим организмом, но, поскольку они все равно необходимы для нормальной жизнедеятельности, мы получаем их с пищей. Такие аминокислоты принято называть незаменимыми. Фенилаланин вред, которого мы будем рассматривать “на полном серьезе” – одна из этих восьми.

Мифы о вреде аминокислот

Интернет, безусловно, великое изобретение, сопоставимое по своим последствиям с изобретением колеса. Однако, наряду с огромным количеством достоинств и выгод, как и некоторые образцы колеса, в первые несколько веков применения он имеет свои “шероховатости” и побочные эффекты. Ради справедливости следует отметить, что подавляющее большинство недостатков относятся не к самой всемирной паутине, а, скорее, к особенностям человеческой природы. В человеческой природе заложена и страсть к сенсациям и жажда чуда: например, превращение маленького серого крылатого насекомого с крошечным хоботком в огромное серое млекопитающее с большими ушами и длинным хоботом.

В сети иногда встречаются статьи, в которых недобросовестные авторы, мотивы которых остаются за кадром, разглагольствуют о якобы имеющем место вреде аминокислот. Пугают возможным пищевым отравлением, язвой, нарушением работы сердечнососудистой системы и даже импотенцией. На опровержение столь явных инсинуаций просто жаль тратить время; авторам же подобных материалов, а заодно и тем, кто им поверил, хочется порекомендовать заглянуть в учебник по органической химии (раздел аминокислоты).

Отбросим условности!

Впрочем, попробуем ради интереса, следуя логике авторов страшилок (просто удивительно: ну почему люди так любят страшилки!), описать состояние здоровья человека, который решил перекрыть поступление фенилаланина в свой организм. Для того чтобы реализовать эту фантазию, нашему условному подопытному добровольцу придется отказать себе в удовольствии употребления многих продуктов питания, но об этом – немного позже, сейчас опишем только последствия.

Аминокислоты являются основными компонентами в синтезе тканей нашего тела, в частности фенилаланин участвует в “строительстве” инсулина, меланина и папаина. Следовательно, если синтез этих белков прекратится, то у нашего подопытного:

во-первых, откажет поджелудочная железа (за счет отсутствия инсулина очень быстро наступят катастрофические нарушения обмена веществ практически во всех тканях);
во-вторых, прогрессирующий недостаток меланина превратит его в альбиноса (казалось бы - не смертельно, но со временем, если бы он смог прожить некоторое время, в организме, лишенном меланина, могло бы начаться накопление радионуклидов);
в-третьих, из-за отсутствия папаина могло бы сильно замедлиться заживление ран, не разрушались бы токсины, выделяемые болезнетворными микроорганизмами (но ведь эти беды нужно еще заработать).

Да, кроме проблем с поджелудочной, замедлится секреторная функция печени, в результате чего печень вместе с почками (они тоже в доле) откажутся выводить продукты метаболизма. Этого могло бы быть достаточно, но, увы, это еще не все. Аминокислота фенилаланин запускает функции надпочечников и щитовидной железы. Надпочечники синтезируют кортизол, дезоксикортикостерон, адреналин и еще около десятка гормонов.

Последствия их недостатка до такой степени тяжелы, что их описание угнетающе повлияло бы на психику. Что касается щитовидной железы – тут все просто: отсутствие фенилаланина сделает невозможным продуцирование щитовидной железой тироксина. Для начала это приведет к замедлению расщепления переизбытка питательных веществ (если таковой будет иметь место при сложившихся обстоятельствах). Тироксин еще получил славу гормона фигуры и ума, но – не будем о грустном.

В довершение ко всему следует сказать, что фенилаланин в дальнейшем преобразуется в тирозин (еще одна аминокислота), который в свою очередь образует норадреналин и дофамин, являющиеся основными нейромедиаторами. От них зависит хорошее настроение, бодрость, способность переносить болевые ощущения, ясность мышления, память, обучаемость и даже половое влечение. Тот же фенилаланин при определенных условиях “превращается” в фенилэтиламин, который “генерирует” чувство влюбленности. Теперь наш подопытный забудет о таких пустяках.

От чего еще предстоит отказаться

Фенилаланин, синтезируя гормон адреналин, побуждает двенадцатиперстную кишку вырабатываь другой гормон - холецистокинин, являющийся активатором аппетита. Может быть это и к лучшему: зачем нашему страдальцу аппетит, если ему, в силу различных причин, многие продукты нельзя кушать.

Во-первых, предполагается, что еда в желудке должна расщепляться (а у него проблемы с секреторной деятельностью). Во-вторых, фенилаланин содержится в продуктах. Не во всех, отказаться придется лишь от: говядины, мяса птицы, яиц и рыбы; а еще от молока, творога и других молочных продуктов; а заодно от сои, арахиса и прочих бобовых. Да, кстати, тыквенные семечки, семена кунжута и популярный синтетический заменитель сахара - аспартам, часто помещаемый производителем в жвачки и газированные напитки, тоже придется исключить, потому что все они содержат фенилаланин. Здесь мы оставим нашего воображаемого мученика (ему и так нелегко приходится) и перейдем к вопросу серьезному.

Кому фенилаланин действительно вреден

Как ни прискорбно, фенилаланин вреден в случае тяжелого наследственного заболевания фенилкетонурии, относящегося к группе ферментопатий. При этом заболевании нарушен метаболизм аминокислот, в частности фенилаланина. Нарушение, проявляющееся в раннем младенческом возрасте, приводит к накоплению фенилаланина, тирозин не синтезируется организмом младенца, что еще больше замедляет удаление избытка фенилаланина, метаболирующего в фенилацетат, фенилацетилглутамин, фенилпируват, фениллактат, орто-гидроксифенилацетат.

В результате нарушается миелинизация нервных волокон, что ведет к нарушению развития нервной системы и слабоумию – олигофрении вплоть до идиотии. Наиболее драматичным является то, что фенилаланин младенец получает с молоком матери. Если диагностика была проведена своевременно, вред фенилаланина можно нейтрализовать, значительно ограничив (у педиатров есть нормативные таблицы) его поступление в организм на этапе от рождения до полового созревания. В этом случае необратимых патологических изменений тканей мозга можно полностью избежать: ребенок вырастет полноценным.