Эквиваленты эпилепсии. Психические эквиваленты припадка

В своих проявлениях не ограничивается симптоматикой больших и малых припадков. Иногда при эпилепсии имеют место клинические феномены, которые представляют собой замену припадков. Их называют психическими эквивалентами (эпилептических припадков). После эпилептического психического эквивалента обычно наблюдается полная амнезия на период расстроенного сознания , и по окончании эпизода больной засыпает. Следует отметить: те психические эквиваленты, после которых не наблюдается амнезия, многие авторы не относят к понятию эпилептического психического эквивалента. Кроме того, некоторые авторы к эпилептическим психическим эквивалентам относят дисфорию .

В первую очередь к эпилептическим психическим эквивалентам относят сумеречное расстройство сознания . Под термином «сумеречное помрачение сознания» (синоним - «сумеречное состояние») понимают такое психопатологическое расстройство, которое характеризуется внезапной и кратковременной утратой ясности сознания с полной отрешённостью от окружающего или с его отрывочным и искажённым восприятием при сохранении привычных действий. Иногда такие формы эпилептического психического эквивалента, которые завершаются глубоким сном и сопровождается полной амнезией, называют простой формой, в отличие от психотической формы, которая возникает постепенно и сопровождается галлюцинациями, бредом и изменённым аффектом. Но в любом случае следует иметь в виду, что состояния, которые больной забывает, и состояния, которые больной помнит, - это качественно разные состояния.

Сумеречное помрачение сознания, в свою очередь, подразделяется на следующие состояния:

Амбулаторный автоматизм

Амбулаторные автоматизмы проявляются в виде автоматизированных действий, совершаемых больными при полной отрешённости от окружающего. Выделяют оральные автоматизмы (приступы жевания, причмокивания, облизывания, глотания), ротаторные автоматизмы («vertigo») с автоматическими однообразными вращательными движениями на одном месте. Нередко больной, будучи отрешённым от окружающей действительности, автоматически стряхивает с себя что-то. Иногда автоматизмы бывают более сложными, например больной начинает раздеваться, последовательно снимая с себя одежду. К амбулаторным автоматизмам относятся и так называемые фуги, когда больные, находясь в состоянии помрачённого сознания, бросаются бежать; бегство продолжается некоторое время, а затем больные приходят в себя. При состояниях амбулаторного автоматизма известны случаи длительных миграций (трансы), однако чаще эти блуждания бывают сравнительно непродолжительными и выражаются в том, что больные проезжают нужную им остановку, проходят мимо своего дома и т. д.

Амбулаторные автоматизмы могут проявляться кратковременными состояниями с внешне относительно правильным поведением, которые внезапно завершаются агрессивными поступками или антисоциальными действиями. В этих случаях поведение больных определяется присутствием в структуре сумеречного состояния аффективных расстройств, бреда и галлюцинаций. Нередко приходится наблюдать разновидность амбулаторных автоматизмов в виде непродолжительных состояний резчайшего хаотического двигательного возбуждения с агрессией, разрушительными тенденциями и полной отрешённостью больного от окружающего.

Сомнамбулизм (снохождение)

В данном случае сумеречное расстройство сознания наступает во время сна и чаще возникает у детей и подростков. Больные, без внешней необходимости, встают ночью, совершают какие-то организованные действия и через несколько минут, иногда часов, возвращаются обратно в постель или же засыпают в каком-то другом месте.

Эпилептический делирий

Представляет собой наплыв ярко окрашенных зрительных галлюцинаций, сопровождающихся напряжённостью аффекта , страхом , переживанием ужаса , отрывочными бредовыми идеями преследованиями. Больные видят окрашенные в яркие тона кровь, трупы и другие устрашающие галлюцинации. Их «преследуют» люди, угрожающие убийством, насилием, поджогом. Больные крайне возбуждены, кричат, спасаются бегством. Приступы заканчиваются внезапно с полной или частичной амнезией пережитого.

Эпилептический параноид

На фоне сумеречного расстройства сознания и дисфории на первый план выступают бредовые идеи, обычно носящие яркие чувственные переживания. У больных наблюдается бред воздействия, преследования , величия . Часто имеет место сочетание указанных бредовых расстройств. Например, идеи преследования сочетаются с бредом величия. Эпилептический параноид, так же, как и остальные эквиваленты эпилепсии, развивается пароксизмально. Приступы обычно сопровождаются расстройствами восприятия, появлением зрительных, обонятельных, реже слуховых галлюцинаций .

Эпилептический онейроид

Характеризуется внезапным наплывом фантастических галлюцинаций. Окружающее воспринимается больными с иллюзорно-фантастическими оттенками. Больные считают себя непосредственными участниками кажущихся событий, а их мимика и поведение отражают их переживания. При этом расстройстве амнестические расстройства отсутствуют.

Эпилепсия - хронически протекающее заболевание, вы­званное поражением центральной нервной системы, проявля­ющееся различными пароксизмальным и состояниями и до­вольно частыми изменениями личности. При неблагоприят­ном течении приводит к своеобразному так называемому эпи­лептическому слабоумию. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, начиная с самого раннего (несколько меся­цев) и кончая преклонным, однако преимущественно начало эпилепсии приходится на молодой возраст (до 20 лет). Припадки. Наиболее характерным симптомом эпилепсии является судо­рожный припадок, возникающий внезапно, «как гром среди яс­ного неба», или после предвестников. Нередко припадок начина­ется с так называемой ауры (музыка, запахи и др.). Иногда судорожные припадки происходят подряд, один за другим, без прояснения сознания в период между ними. Это па­тологическое состояние, называемое эпилептическим статусом, является опасным для жизни (набухание и отек мозга, угнетение дыхательного центра, асфиксия) и требует не­медленной медицинской помощи. Очень близок к малому припадку другой встречающийся при эпилепсии симптом абсанс-очень кратковременное выключение сознания без всякого судо­рожного компонента. Эквиваленты припадков. В эту группу болезненных симптомов входят приступообразно появляющиеся расстройства настроения и расстройства сознания. Расстройства настроения. У больных эпилепсией расстройства настроения чаще всего проявляются в приступах дисфории - то­скливо-злобного настроения. В такие периоды больные всем недовольны, придирчивы, мрачны и раздражительны, часто предъявляют различные ипо­хондрические жалобы, в некоторых случаях формирующиеся да­же в бредовые идеи ипохондрического характера. Бредовые идеи в таких случаях появляются приступообразно и существуют столько же, сколько длится период дисфории, - от нескольких часов до нескольких дней. Нередко к тоскливо-злобному настро­ению примешивается страх, порой доминирующий в клиничес­кой картине. Некоторые больные во время приступов тоскливо-злобного на­строения начинают злоупотреблять алкоголем или отправляются бродяжничать «куда глаза глядят». Поэтому часть больных, страда­ющих дипсоманией (запойное пьянство) или дромоманией (стремление к путешествиям), составляют больные эпилепсией. Расстройства сознания. Эти нарушения выражаются в присту­пообразном появлении сумеречного состояния сознания. Созна­ние больного при этом как бы концентрически суживается, и из всего многообразного внешнего мира он воспринимает только ка­кую-то часть явлений и предметов, главным образом те, которые его эмоционально в данный момент затрагивают. Помимо изменения сознания, у больных появляют­ся также галлюцинации и бредовые идеи. Галлюцинации чаще все­го зрительные и слуховые, обычно имеют устрашающий характер. Зрительные галлюцинации нередко окрашены в красные и черно-синие тона. Больные в сумеречном состоянии сознания бывают очень агрес­сивными, нападают на окружающих, убивают, насилуют или, наобо­рот, прячутся, убегают, пытаются покончить с собой. Эмоции боль­ных в сумеречном состоянии сознания чрезвычайно бурны и в основ­ном отрицательного характера: состояния ярости, ужаса, отчаяния. Сумеречные состояния сознания возникают внезапно, длятся от нескольких минут до нескольких дней и так же внезапно кон­чаются, причем больной полностью забывает все, что с ним было. Иногда после минования сумеречного состояния сознания на какое-то время задерживаются бредовые идеи преследования или величия (резидуальный бред). Больные в сумеречном состоянии сознания склонны к разру­шительным действиям и могут быть опасны и для себя, и для ок­ружающих. Убийства, совершенные в это время, поражают своей немотивированностью и крайней жестокостью. Помимо собственных сумеречных состояний сознания, для больных эпилепсией характерны и так называемые упорядоченные сумеречные состояния, обозначаемые как состояние амбулаторного автоматизма, или психомоторные пароксизмы. Сумеречные состояния сознания могут возникать не только днем, но и ночью, среди сна. В таком случае говорят о лунатизме (сомнамбу­лизме). Однако следует помнить, что далеко не все проявления луна­тизма относятся к эпилепсии. Это могут быть и случаи сумеречного сознания истерического происхождения, и просто частичный сон.

БЕССУДОРОЖНЫЕ (МАЛЫЕ) ПРИПАДКИ

Малые припадки в отличие от больших кратковременны и по клиническим проявлениям крайне разнообразны.

Абсанс. Это кратковременные "выключения" сознания (на 1-2 с). По окончании абсанса, иногда тотчас, возобновляются обычные занятия больного. В момент "выключения" сознания лицо больного бледнеет, принимает отсутствующее выражение. Судорог не бывает. Приступы могут быть одиночными или возникают серией.

Пропульсивные припадки. Несмотря на разнообразие относимых к этим припадкам состояний, им присущ непременный компонент толчкообразного движения вперед - пропульсия. Возникают в возрасте от 1 года до 4-5 лет, обычно у мальчиков, преимущественно в ночное время, без видимых провоцирующих факторов. В более позднем возрасте наряду с пропульсивными припадками часто появляются большие судорожные припадки.

Салам-припадки. Название отражает особенность этих припадков, которые внешне напоминают движения, совершаемые при обычном восточном приветствии. Припадок начинается с тонического сокращения мускулатуры туловища, вследствие чего тело наклоняется, голова поникает, а руки вытягиваются вперед. Больной обычно не падает.

Молниеносные припадки отличаются от салам-припадков лишь более быстрым темпом их развертывания. Клиническая же картина их идентична. Однако вследствие молниеносного развития тонической судороги и резкого движения туловища вперед больные нередко падают ничком.

Клонические пропульсивные припадки характеризуются клоническими судорогами с резким движением вперед, причем пропульсивное движение выражено особенно интенсивно в верхней части тела, вследствие чего больной падает ничком.

Ретропульсивные припадки. Несмотря на разнообразие относимых к ним состояний, этим припадкам присущ непременный компонент толчкообразного движения назад - ретропульсия. Возникает в возрасте от 4 до 12 лет, но чаще в 6-8 лет (позднее пропульсивных), обычно у девочек, преимущественно в состоянии пробуждения. Нередко провоцируются гипервентиляцией и активным напряжением. Никогда не бывают во время сна.

Клонические ретропульсивные припадки - мелкие клонические судороги мускулатуры век, глаз (подъем вверх), головы (запрокидывание), рук (отклонение назад). Больной словно хочет что-то достать позади себя. Как правило, падения не происходит. Реакция зрачков на свет отсутствует, отмечаются потливость и слюнотечение.

Рудиментарные ретропульсивные припадки отличаются от клонических ретропульсивных припадков неразвернутостью: происходят лишь некоторое выпячивание и мелкие нистагмоидные подергивания глазных яблок, а также миоклонические судороги век.

Пикнолепсия - серия ретропульсивных клонических или рудиментарных ретропульсивных клонических припадков.

Импульсивные припадки характеризуются внезапным, молниеносным, порывистым выбрасыванием рук вперед, разведением их в стороны или сближением, вслед за которыми происходит толчкообразное движение туловища вперед. Возможно падение больного навзничь. После падения больной обычно тотчас же встает на ноги. Припадки могут возникать в разном возрасте, но чаще между 14 и 18 годами. Провоцирующие факторы: недостаточный сон, резкое пробуждение, алкогольные эксцессы. Импульсивные припадки бывают, как правило, сериями, следуют непосредственно один за другим или с интервалом в несколько часов.

Клиника эпилептической болезни не ограничивается симптоматикой больших и малых припадков. Почти всегда это заболевание сопровождается психическими нарушениями. Одни из них как бы представляют собой замену припадков и возникают остро, пароксизмально, без какой-либо внешней причины. Их называют психическими эквивалентами . Другие же развиваются постепенно, из года в год прогрессируя по мере увеличения тяжести и длительности заболевания. Это хронические изменения психической деятельности при эпилепсии, отражающие изменение личности больного, его характера, интеллекта. Эпилептические эквиваленты весьма разнообразны. Клиническая картина их сводится к следующим психопатологическим формам. Дисфория – тоскливо-злобное настроение, развивающееся без видимого повода. Больной мрачен, всем недоволен, придирчив, раздражителен, иногда агрессивен. Подобное расстройство длится несколько часов или дней, не сопровождается амнезией и заканчивается внезапно, чаще после сна. У некоторых больных во время приступов дисфории появляется неудержимое влечение к алкоголю, развивается запой (дипсамания), ухудшающий состояние здоровья. Иногда обнаруживается стремление к бродяжничеству (дромомания), перемене места жительства. Дисфория, как и судорожный припадок, может развиваться с различной частотой, по нескольку раз в сутки или же один раз в несколько месяцев. Сумеречное расстройство сознания встречается у больных эпилепсией довольно часто. При этом нарушается ориентировка в месте, времени, обстановке. Окружающая действительность воспринимается в искаженном фрагментарном виде. Появляются страх, злоба, агрессивность, бессмысленное стремление куда-то бежать. Отмечаются иллюзии, галлюцинации, бред. Движимые чувством страха, ярости, при наличии галлюцинаторно-бредовых переживаний больные склонны к самым тяжелым общественно опасным деяниям, вплоть до убийства или самоубийства. После приступа наблюдается полная амнезия на период расстроенного сознания.Необходимо отметить, что клиническая картина сумеречного расстройства сознания при эпилепсии очень полиморфна, но все же можно выделить несколько ее разновидностей, между которыми наблюдается множество смешанных форм. Эпилептический делирий – наплыв ярко окрашенных зрительных галлюцинаций, сопровождающихся напряженностью аффекта, страхом, переживанием ужаса, отрывочными бредовыми идеями преследованиями. Больные видят окрашенные в яркие тона кровь, трупы, огонь, раскаленные лучи солнца. Их «преследуют» люди, угрожающие убийством, насилием, поджогом. Больные крайне возбуждены, кричат, спасаются бегством. Приступы заканчиваются внезапно с полной или частичной амнезией пережитого.

Часто встречаются также религиозно-экстатические видения, которые сопровождаются психомоторным возбуждением, нередко с агрессивными тенденциями, отрывочными бредовыми идеями религиозного содержания. Эпилептический параноид отличается тем, что на фоне сумеречного расстройства сознания и дистрофического изменения настроения на первый план выступают бредовые идеи, обычно носящие яркие чувственные переживания. У больных наблюдается бред воздействия, преследования, величия, религиозный бред. Часто имеет место сочетание указанных бредовых расстройств. Например, идеи преследования сочетаются с бредом величия, религиозный бред проявляется совместно с идеями воздействия. Эпилептический параноид, так же как и остальные эквиваленты эпилепсии, развивается пароксизмально. Приступы обычно сопровождаются расстройствами восприятия, появлением зрительных, обонятельных, реже слуховых галлюцинаций. Включение обманов чувств усложняет клиническую картину эпилептического параноида. Последний в свою очередь может чередоваться с большими судорожными припадками или же появляться при полном их отсутствии.Эпилептический онейроид – довольно редкое явление в клинике эпилепсии. Характеризуется внезапным наплывом фантастических галлюцинаторных переживаний. Окружающее воспринимается больными с иллюзорно-фантастическими оттенками. Больные растерянны, не узнают близких, совершают немотивированные поступки. Болезненные переживания их нередко имеют религиозное содержание. Часто больные считают себя непосредственными участниками кажущихся событий, где они выступают в роли могущественных персонажей из религиозной литературы – представляют себя богами, считают, что они общаются с выдающимися личностями древности. На лице больного при этом отмечается выражение восторга, экстаз, реже – гнева и ужаса. Амнезия на период перенесенного онейроида обычно отсутствует. Эпилептический ступор отличается от ступора при шизофрении менее выраженной симптоматикой. Однако наблюдаются явления мутизма, отсутствие выраженной реакции на окружающее, несмотря на скованность движений. На фоне этого субступорозного состояния можно установить наличие бредовых и галлюцинаторных переживаний. Особое состояние по клинической картине подобно сумеречному расстройству сознания. В то же время у больного при этом состоянии глубокого нарушения сознания не наблюдается, амнестические расстройства отсутствуют. Особое состояние сопровождается растерянностью, неясностью восприятия окружающего, отсутствием критического отношения к болезненным нарушениям. При особых состояниях довольно часты расстройства восприятия пространства, времени, деперсонализация, дереализация окружающего. Трансамбулаторный автоматизм сопровождается сумеречным расстройством сознания. При поверхностном наблюдении у больных не всегда обнаруживается нарушение психической деятельности, тем более поведение их носит упорядоченный характер и внешне не отличается от обычного. Больной может выйти на улице, купить на вокзале билет, сесть в поезд, поддерживать в вагоне беседу, переехать в другой город и там, внезапно очнувшись, не может понять, как он сюда попал. Сомнамбулизм (снохождение) чаще возникает у детей и подростков. Больные без внешней необходимости встают ночью, передвигаются по комнате, выходят на улицу, взбираются на балконы, крыши домов и через несколько минут, иногда часов, возвращаются обратно в постель или же засыпают на полу, на улице и т. д. В данном случае сумеречное расстройство сознания наступает во время сна. При этом восприятие окружающего носит извращенный характер. Проснувшись, больной амнезируют события, пережитые ночью. Хронические изменения психической деятельности при эпилепсии развиваются в результате длительного течения патологического процесса. Они, как правило, проявляются в виде изменений характера, нарушений мыслительного процесса и развития слабоумия. Лица, которые в преморбидном состоянии были эмоционально доступны, контактны, общительны, при прогредиентном течении эпилептического процесса постепенно обнаруживают изменение характера. В прошлом, до болезни, вполне гармоничная личность медленно, как бы исподволь, становится эгоцентричной, властолюбивой, мстительной. Повышенная впечатлительность сочетается с раздражительностью, сварливостью. Появляются агрессивность, жесткость, упрямство. Внешне больные нередко выглядят притворно учтивыми, слащавыми, однако в ситуациях, затрагивающих их личные интересы, проявляют необузданную импульсивность, эксплозивность, доходящую до развития «огненного гнева», сопровождающегося огромной яростью. Таким образом, под влиянием патологического процесса как бы формируется ядро новой личности, и больной эпилепсией своими характерологическими чертами резко отличается от здоровых людей. Хронические нарушения психической деятельности у больных эпилепсией могут проявляться также повышенной гиперсоциальностью. В данном случае в отличие о больных с асоциальными изменениями личности, склонных к постоянным конфликтам, нарушениям правил общежития, хулиганским действиям, агрессивности, обнаруживаются добросовестность, детская привязанность, угодливость, стремление оказать услуги окружающим. Эпилептические характеры красочно описаны Достоевским в «Идиоте» и в «Преступлении и наказании», где в образе князя Мышкина четко выступает гиперсоциальность, а в образе Раскольникова показана личность с асоциальным поведением. Мышление больного эпилепсией также претерпевает характерные изменения. На первый план выступает крайняя вязкость, обстоятельность мыслительного процесса, трудность переключения с одной темы на другую. Речь больного изобилует уменьшительно-ласкательными словами, темп ее медленный, монотонный, с застреванием на ненужных подробностях. Проявляется также постоянная склонность к уходу от главной темы с рассуждениями о случайных, попутно возникших обстоятельствах. Чрезмерная детализация, скрупулезность больных выражается в их деятельности – рисунках, вышивании. Текст, написанный рукой больного, обычно характеризуется помимо детальности изложения точно выведенными буквами, расстановкой, насколько позволяет интеллект, знаков препинания. Обстоятельно бывает указана дата, часто время и место описываемого события. Эпилептическое слабоумие складывается из прогрессирующего ослабления свойств памяти и неумения отличать главное от второстепенного. Больной постепенно теряет приобретенные а процессе жизни навыки, становится неспособным к обобщению событий, у него отмечается узость суждений. Интересы его сводятся к удовлетворению личных, нередко только физиологических потребностей. Речь становится крайне малословной (олигофазия), замедленной, с повышенной жестикуляцией. Больной в состоянии лишь употреблять очень небольшое количество слов в виде стандартных выражений, насыщенных уменьшительно-ласкательными словами: «кроваточка», «домик», одеяльце», «докторочек» и др. Считается, что эпилептическое слабоумие особенно выражено при наличии в клинике заболевания частых больших судорожных припадков, а формирование эпилептического характера и мышления наиболее связано с психотическими расстройствами (эквивалентами).

Эпилепсия - психическое заболевание, проявляющееся судорож­ными или бессудорожными припадками либо эквивалентами припад­ков, под острыми и затяжными психотическими расстройствами и спе­цифическими изменениями личности, в тяжелых случаях вплоть до слабоумия.

Определение ВОЗ: эпилепсия - хроническое заболевание головно­го мозга человека, характеризующееся повторными припадками, кото­рые возникают в результате чрезмерных нейронных разрядов и сопро­вождаются разнообразными клиническими и параклиническими симп­томами.

Судорожные и иные пароксизмальные состояния, характерные для эпилепсии, встречаются при самых различных органических поражени­ях центральной нервной системы. От генуинной (истинной, в основе которой лежит наследственная предрасположенность) эпилепсии отли­чают так называемую симптоматическую эпилепсию (травматического, инфекционного, сосудистого, алкогольного и другого генеза) и состоя­ния с эпилептиформными проявлениями. По мере накопления научных данных о генезе генуинной эпилепсии ее рамки постепенно сужались. Все чаще в качестве причины эпилептической симптоматики выступа­

ли очаговые поражения головного мозга: родовые и послеродовые трав­мы, асфиксия, аномалии развития плода и др. Тем не менее во многих случаях причина эпилепсии остается невыясненной. Большую роль в происхождении заболевания отводят повышенной судорожной готов­ности, возникающей в результате как наследственного предрасположе­ния, так и приобретенных в течение жизни изменений функционально­го состояния центральной нервной системы и обмена веществ.

Распространенность эпилепсии в популяции составляет 0,8-1,2%.

Значительное число больных эпилепсией - дети. Как правило, пер­вый припадок возникает до 20-летнего возраста. У новорожденных и младенцев наиболее частые причины припадков - тяжелая гипоксия, генетические дефекты метаболизма, а также перинатальные поражения. В детском возрасте припадки во многих случаях обусловлены инфекци­онными заболеваниями нервной системы. Существует достаточно чет­ко очерченный синдром, при котором судороги развиваются только как следствие лихорадки - фебрильные судороги. Известно, что у 19-36 детей из 1000, по крайней мере однажды в жизни, при повышении тем­пературы наблюдались судороги. Примерно у половины из них следует ожидать повторного припадка, а у трети из этой половины возможны три и более таких эпизодов. Предрасположенность к фебрильным судо­рогам наследуется. Приблизительно у 30% больных подобные судороги выявляются в анамнезе у одного из членов семьи. Именно у детей быва­ют тяжелые, резистентные к лечению формы эпилепсии: синдром Лен- нокса-Гасто, синдром Веста.

В молодом возрасте основной идентифицированной причиной эпи­лептических нарушений является черепно-мозговая травма. При этом следует помнить о возможности развития судорог как в остром периоде черепно-мозговой травмы, так и в более позднем периоде.

В последние годы во всех развитых странах отмечается существен­ный рост заболеваемости эпилепсией у лиц старших возрастных групп. Демографические исследования в нашей стране и за рубежом, проводи­мые за последние 20 лет, показывают, что продолжительность жизни в экономически развитых странах значительно возросла. В связи с тен­денцией к «постарению» населения большинства крупных городов ми­ра, увеличению продолжительности трудоспособного периода жизни и особого внимания, которое уделяется качеству жизни, проблема эпи­лепсии у взрослых и пожилых людей приобретает особое значение: распространенность эпилепсии в старших возрастных группах может достигать 1,5-2%.

У больных старше 50 лет среди этиологических факторов эпилепсии следует, прежде всего, указать на сосудистые и дегенеративные заболе­вания головного мозга. Эпилептический синдром развивается у 6-10% больных, перенесших ишемический инсульт, причем наиболее часто вне острого периода заболевания. Проблема эпилепсии у пожилых па­циентов включает в себя важнейшие вопросы геронтологии, эпилепто­логии и кардиоваскулярной патологии.

Эпилепсия, как самостоятельное заболевание, характеризуется пе­риодически возникающими судорожными и бессудорожными парок­сизмальными состояниями с той или иной степенью утраты сознания, часто имеет место прогредиентное течение, которое определяется на­растающим изменением личности вплоть до возникновения специфи­ческого слабоумия. Эпилепсия клинически проявляется различными пароксизмами, чаще всего наблюдаются большие эпилептические при­падки.

Большой судорожный припадок. Часто начинается с отдаленных предвестников, которые проявляются тем, что за несколько часов до на­чала припадка, а иногда и за несколько дней у больного появляется не­домогание, выражающееся в состоянии общего дискомфорта. Непосре­дственным предвестником припадка является аура (дуновение). У каж­дого больного всегда одна и та же аура. Характер ее может указывать на локализацию участка с патологической активностью. В качестве сен­сорной ауры могут выступать парестезии, обонятельные галлюцина­ции, ощущение тяжести, переливания, жжения. Психическая аура вы­ражается в появлении различных психопатологических расстройств. Могут отмечаться расстройства сенсорного синтеза, галлюцинаторные и бредовые переживания. При раздражении двигательного анализатора наблюдается двигательная аура. Вслед за аурой начинается тоническая фаза судорожного припадка. Сознание нарушено до комы, резкое нап­ряжение всей поперечнополосатой мускулатуры, дыхание прекращает­ся из-за спазма межреберных мышц, бывает непроизвольное мочеис­пускание, прикус языка, пена изо рта. Состояние спазма мускулатуры сохраняется 30-50 сек, после чего медленно, постепенно ослабевает мы­шечное напряжение, наблюдается переменное сокращение различных групп мышц, восстанавливается дыхание - клоническая фаза. Это про­должается 1-2 мин, затем сознание постепенно возвращается, кома пе­реходит в оглушение и сон. Иногда припадок может закончиться на ста­дии ауры или тонической фазы, это так называемые абортивные при­падки. В тяжелых случаях большие судорожные приступы могут следо­вать один за другим, и больной не успевает прийти в сознание. Такое состояние называется эпилептическим статусом. Если между припадка­ми наблюдаются светлые промежутки ясного сознания, то это состоя­ние квалифицируется как серия припадков.

Малый припадок - внезапное и кратковременное выключение соз­нания без судорожного компонента. Разновидности малых припадков: абсанс, пропульсивные (кивки, клевки, салаамовы поклоны) и ретро- пульсивные припадки.

Эпилептический статус - следующие друг за другом большие или малые эпилептические припадки, продолжающиеся в течение несколь­ких часов, при этом между припадками сознание не восстанавливается. В основе этого состояния лежит нарастающий отек мозга, и при отсут­ствии адекватного лечения наступает смерть больного вследствие зап­редельного торможения жизненно важных центров (дыхательного, со­судодвигательного).

Купирование эпилептического статуса: внутривенное введение больших доз (6-10 мл) седуксена или реланиума (через 30 мин при от­сутствии эффекта вливание можно повторить), экстренная транспорти­ровка больного в реанимационное отделение, где проводятся лечение, направленное на снятие отека мозга (спинномозговая пункция, внутри­венное капельное введение маннита, мочевины), а также терапия, нап­равленная на поддержание функции сердечно-сосудистой системы (сердечные гликозиды).

Психические эквиваленты. В эту группу болезненных явлений вхо­дят расстройства настроения и расстройства сознания.

Дисфории - приступы беспричинного тоскливо-злобного настрое­ния.

Сумеречное состояние - для него характерно сочетание дезориенти­ровки в окружающем с сохранением взаимосвязанных действий и пос­тупков. Поведение больных диктуется галлюцинаторными и бредовы­ми переживаниями, протекающими на фоне выраженного аффекта страха. Отличительная черта сумеречного состояния - стремление к аг­рессии, ярость, злоба. Воспоминаний об этом периоде у больных не сох­раняется.

Амбулаторные автоматизмы (непроизвольное блуждание). В осно­ве лежит сумеречное помрачение сознания, однако отсутствуют страх и галлюцинаторно-бредовые переживания. Во время этих приступов больные совершают бессознательные путешествия. Внешне они произ­водят впечатление несколько растерянных, погруженных в свои мысли людей. Особо выделяют кратковременные состояния амбулаторного ав­томатизма - фуги и трансы.

Особые состояния относятся к так называемым психическим экви­валентам. При этих состояниях не бывает глубокого нарушения созна­ния и амнезии, но характерны изменения настроения и нарушения сен­сорного синтеза.

Эпилептические психозы наступают, как правило, на фоне отсут­ствия судорожных припадков. Бывают острыми, затяжными и хрони­ческими, протекают без помрачения сознания. Чаще наблюдаются бре­довые формы. Острый эпилептический параноид может развиваться на фоне дисфории или вслед за состояниями помрачения сознания без полной амнезии (особые состояния, эпилептический онейроид). Состо­яния с тревожно-депрессивным аффектом, малосистематизированным бредом преследования, отравления и ипохондрическим бредом встреча­ются чаще у параноидов с экспансивным бредом.

Затяжные и хронические бредовые эпилептические психозы часто различаются лишь длительностью. Механизм их возникновения, так же как и симптоматика, сходен. Они могут развиться по типу резидуально­го состояния или на фоне рецидивирующих острых параноидов, реже возникают как бы первично.

Встречаются паранойяльные, параноидные и парафренные картины. В одних случаях клинические проявления психоза постоянны, в других - склонны к постепенному усложнению. Паранойяльные состояния часто сопровождаются идеями материаль­ного ущерба, колдовства, обыденных отношений. При параноидных синдромах бред воздействия нередко сопровождается яркими патоло­гическими ощущениями. Для парафренных состояний характерен ре­лигиозно-мистический бред. Острые параноиды продолжаются дни и недели, затяжные и хронические - месяцы и годы.

Эквиваленты и особенно эпилептические психозы чаще появляются на отдаленных этапах заболевания, при урежении или даже полном ис­чезновении пароксизмально-судорожных расстройств. В тех редких случаях, когда проявления эпилепсии исчерпываются лишь эквивален­тами или психозами, говорят о скрытой, маскированной, или психичес­кой эпилепсии.

Изменения личности. Помимо пароксизмально-судорожных расс­тройств, эквивалентов и психозов без помрачения сознания эпилепсии свойственны изменения личности, особенно нарушения аффективной сферы. Возникший аффект долго преобладает, в связи с чем новые впе­чатления не могут его вытеснить - так называемая вязкость аффекта. Это касается не только отрицательно окрашенных аффектов, например раздражения, но и аффектов противоположных - чувств симпатии, ра­дости. Мыслительным процессам свойственны медлительность и туго- подвижность - грузность мышления. Речь больных обстоятельна, мно­гословна, полна несущественных деталей при одновременном неумении выделить главное. Переход от одного круга представлений к другому затруднен. Словесный состав беден (олигофазия), часто повторяется уже сказанное (персеверации). Характерно употребление шаблонных оборотов, уменьшительных слов, определений, содержащих аффектив­ную оценку, - «хороший, прекрасный, отвратительный». Собственное «я» всегда остается в центре внимания больного. В высказываниях на первом плане стоит он сам, его болезнь, его повседневные дела, а также близкие, о которых больной говорит с почтением и упором на их поло­жительные свойства. Больные эпилепсией - большие педанты, особен­но в повседневных мелочах, «сторонники правды и справедливости». Они склонны к банальным назидательным поучениям, любят опекать, чем очень тяготятся родные и близкие. Несмотря на то что больные эпилепсией считают свою болезнь серьезной и охотно лечатся, вера в выздоровление не покидает их даже на отдаленных этапах болезни (эпилептический оптимизм).

У одних больных эти изменения сочетаются с повышенной раздра­жительностью, придирчивостью, склонностью к ссорам, вспышкам зло­бы, что нередко сопровождается опасными и жестокими действиями, направленными на окружающих. У других, напротив, преобладают ро­бость, боязливость, склонность к самоуничижению, утрированная лю­безность, льстивость и подобострастие, почтительность и ласковость в обращении. Эти полярные свойства характера могут сосуществовать. Часто невозможно предугадать, как поведет себя больной, так как «пе­ремежаемость психических явлений в сфере чувствования и нрава сос­тавляет выдающуюся черту в характере эпилептиков». Если указанные характерологические изменения парциальны и слабо выражены, про­фессиональная и жизненная адаптация сохранена, то говорят об эпилеп­тическом характере. Резкие характерологические сдвиги, сопровожда­емые отчетливыми изменениями памяти, прежде всего на факты, не имеющие к больному отношения, позволяют диагностировать эпилеп­тическое концентрическое слабоумие. У больных эпилепсией наблюда­ются и некоторые неспецифические соматоневрологические симптомы: диспластичность телосложения, замедленность, неловкость, неуклю­жесть моторики, дефекты произношения. После припадков выявляют­ся патологические рефлексы, возможны параличи и парезы конечнос­тей, расстройство речи (афазия).

Основные принципы и тактика лечения эпилепсии. Лечение эпи­лепсии отличается от терапии других заболеваний в связи с особеннос­тями ее проявлений и течения, поэтому необходимо соблюдать основ­ные принципы и правила.

1. При установлении диагноза эпилепсии надо сразу начать лечение во избежание прогрессирования болезни и предупреждения последую­щих припадков.

2. Больному и его родственникам необходимо объяснить цель, смысл и особенности терапии.

3. Прием лекарств должен быть регулярным и длительным. Произ­вольная отмена лекарств может вызвать резкое ухудшение состояния.

4. Препараты назначают в зависимости от характера припадков и других психических расстройств.

5. Доза лекарств зависит от частоты припадков, длительности болез­ни, возраста и массы тела больного, а также индивидуальной переноси­мости препаратов.

6. Дозу регулируют таким образом, чтобы при минимальном наборе средств и минимальных дозах достигнуть максимального терапевтичес­кого эффекта, т.е. полного исчезновения припадков или их значитель­ного урежения.

7. При неэффективности лечения или выраженных побочных действиях производят замену препаратов, однако это проводят посте­пенно, желательно в условиях стационара.

8. При хороших результатах лечения уменьшают дозу препаратов, делая это осторожно, под контролем электроэнцефалографического ис­следования.

9. Необходимо следить не только за психическим, но и физическим состоянием больного, регулярно проверять анализы крови, мочи.

10. С целью профилактики приступов больному следует избегать воздействия факторов и ситуаций, провоцирующих припадок: приема алкоголя, перегрева на солнце, купания в холодной воде (особенно в ре­ке, в море), пребывания в душной, влажной атмосфере, физического и умственного перенапряжения.

Лечение при эпилепсии обычно комплексное и включает назначение различных групп препаратов: непосредственно противосудорожных средств, психотропных, витаминов, ноотропов, инъекций алоэ, стекло­видного тела, бийохинола. Для снижения внутричерепного давления используют внутривенные вливания сульфата магния с глюкозой, диа- карб.

При лечении больших судорожных припадков применяют карбома- зепин (финлепсин), бензонал, гексамидин, хлоракон, примидон (ми- лепсин, лизкантил), вальпроат натрия. Для лечения малых припадков и абсансов рекомендуют гексамидин, дифенин, триметин, суксилеп (пик- нолепсин).

В настоящее время для лечения эпилептических пароксизмов при­меняют антиконвульсанты третьего поколения - вигабатин (лицензия Великобритании, 1989), ламотригин (лицензия Великобритании, 1991), габепентин (лицензия Великобритании, 1993), топирамат (лицензия

Великобритании, 1995), тиагабин (лицензия Великобритании, 1998). Эти препараты не только эффективны, но и имеют лучший профиль бе­зопасности и меньше взаимодействуют с другими лекарственными пре­паратами.

Практически при всех видах пароксизмов, включая сумеречное рас­стройство сознания и дисфории, эффективен финлепсин (тегретол). В последние годы широко применяют транквилизаторы, обладающие мышечно-расслабляющим действием (седуксен, феназепам, клоназе- пам). При выраженных дисфориях добавляют нейролептики (амина­зин, сонапакс, неулептил).

Лечение эпилепсии должно дополняться правильным режимом тру­да и отдыха, соблюдением рациона питания с ограничением воды, соли, острых блюд, полным исключением алкоголя.

Показания к отмене противоэпилептических средств: если припадки и другие пароксизмы отсутствуют в течение 5 лет и на ЭЭГ отмечается стабильная нормальная картина (в том числе при функциональных наг­рузках), то препараты можно постепенно отменить.

Течение эпилепсии, как правило, хроническое. Начало припадков чаще относится к детскому и подростковому возрасту, реже болезнь де­бютирует после 40 лет (так называемая поздняя эпилепсия). Появление первого в жизни припадка иногда совпадает с воздействием провоциру­ющих факторов (травма головы, инфекция, психическая травма и др.).

ЭПИЛЕПСИЯ (ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ)

Эпилепсия – хронически протекающее заболевание, вызванное поражением центральной нервной системы, проявлжощееся различными пароксизмальными состояниями и довольно частыми изменениями личности. При не-бламприятном течении приводит к своеобразному так называемому эпилептическому слабоумию. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, начиная с самом раннем (несколько месяцев) и кончая преклонным, однако преимущественно начало эпилепсии приходится на молодой возраст (до 20 лет). Эпилепсим – довольно распространенная болезнь (по данньж разных авторов, эпилепсией страдают от 1 до 5 человек на 1000 населения).

П. И. Ковалевский, автор одной из первых русских монографий по эпилепсии, приводит более 30 названий этого заболевания. Из них наиболее частые синонимы эпилепсии: ачерная болезнь», «падучая, «священная болезнь», «болезнь Геркулеса» (по преданию, известный мифический герой страдал этой болезнью) и т. д.

Клинические проявления

Клиническая картина эпилепсии полиморфна. Своеобразие эпилепсии заключается в пароксизмальности, внезапности проявления большинства ее симптомов.

Вместе с тем при эпилепсии, как при всяком длительном заболевании, отмечаются и хронические, постепенно утяжеляющиеся болезненные симптомы. Несколько схематизируя, можно все проявления эпилепсии объединить следующим образом:

1. Припадки.

2. Так называемые психические эквиваленты припщков (то и другое пароксизмального характера).

3. Изменения личности (длительное, стойкое, прогрессирующее нарушение).

Припадки

Наиболее характерным симптомом эпилепсии является судорожный припадок, возникающий внезапно, «как гром среди ясного небаэ, или после предвестников. Нередко припадок начинается с так называемой ауры.

Иногда судорожные припадки происходят подряд, один за другим, без прояснения сознания в период между ними. Это патологическое состояние, называемое эпилептическим статусом (Status epilepticum), является опасным для жизни (набухание и отек мозга, угнетение дыхательнощ центра, асфжсим) и требует немедленной медицинской помощи.

Наряду с большим судорожным припадком (Grand mal) при эпилепсии бывают и так называемые малые припадки (Pti-mal). Это кратковременное выключение сознания, чаще всего длящееся несколько секунд, без падения. Обычно оно сопровождается вегетативной реакцией и небольшим судорожным компонентом.

Большой судорожный припадок

В развитии большого судорожного припадка различают несколько стадий: предвестников, ауры, фазы тонических и клонических судорог, постприпадочной комы, переходящей в сон.

За несколько дней или часов до припадка у части больных наблюдаются предвестники: головная боль, чувство дискомфорта, недомогания, раздражительность, пониженное настроение, снижение работоспособности.

А у р а (дуновение) –. это уже начало самого припадка, но сознание еще не выключено, поэтому аура остается в памяти больного. Проявления ауры различны, но у одного и того же больного она всегда одинакова. Аура наблюдается у 38 – 57%больных.

Аура может носить галлюцинаторный характер: перед припадком больной видит различные картины, чаще устрашающие: убийства, кровь. Одна больная каждый раз перед припадком видела, как к ней в комнату вбегает маленькая черная женщина, прыгает к ней на грудь, разрывает ее, хватает сердце и начинается припадок. Больной может перед припадком слышать голоса, музыку, церковное пение, ощущать неприятные запахи и т. д.

Выделяют висцеросенсорную ауру, при которой ощущение начинается в области желудка: ««сжимает, перекатываеъ», иногда появляется тошнота, «спазм» поднимается вверх и начинается припадок.

Перед припадком могут остро возникать нарушения «схемы тела» и деперсонализационные расстройства. Иногда больные переживают перед припадком состояние необыкновенной ясности восприятия окружающего, подъема, экстаза, блаженства, гармонии во всем мире.

Т о н и ч е с к а я ф а з а. Внезапно наступают потеря сознания, тоническое напряжение произвольной мускулатуры, больной падает, как подкошенный, прикусывает язык. При падении он издает своеобразный крик, обусловленный прохождением воздуха через суженную голосовую щель при сдавлении грудной клетки тонической судорогой. Останавливается дыхание, бледность кожных покровов сменяется цианозом, отмечаются непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Зрачки на свет не реагируют. Продолжительность тонической фазы не более одной минуты.

К л о н и ч е с к а я ф а з а. Появляются различные клонические судороги. Восстанавливается дыхание. Изо ртавыделяется пена, часто окрашенная кровью. Длительность этой фазы 2 – 3 мин. Постепенно судороги стихают, и больной погружается в коматозное состояние, переходящее в сон. После припадка может наблюдаться дезориентировка, олигофазия.

Эквиваленты припадков

В эту группу болезненных симптомов входят приступообразно появляющиеся расстройства настроения и расстройства сознания.

Термин «психические эквиваленты» (психические расстройства, возникающие как бы взамен припадка, «равнозначно» ему) не совсем точен, так как эти же расстройства настроения или сознания могут появляться и в связи с припадком – до или после него.

Расстройства настроения. У больных эпилепсией расстройства настроения чаще всего проявляются в приступах дисфории – тоскливо-злобного настроения.

В такие периоды больные всем недовольны, придирчивы, мрачны и раздражительны, часто предъявляют различные ипохондрические жалобы, в некоторых случаях формиру-ющиеся даже в бредовые идеи ипохондрического характера. Бредовые идеи в таких случаях появляются приступообразно и существуют столько же, сколько длится период дисфории, отнескольких часов до нескольких дней. Нередко к тоскливо-злобному настроению примешивается страх, порой доминирующий в клинической картине. Значительно реже периодические расстройства настроения у больных эпилепсией выражаются в приступах эйфории – великолепного, ничем не объяснимого настроения.

Некоторые больные во время приступов тоскливо-злобного настроения начинают злоупотреблять алкомлем илиотправляются бродяжничать. Поэтому часть больных, страдающих дипсоманией (запойное пьянство) или дромоманией (стремление к путешествиям), составляютбольные эпилепсией.

Расстройства сознания. Эти нарушения выражаются в приступообразном появлении сумеречного состояния сознания. Сознание больного при этом как бы концентрически суживается, и из всего многообразного внешнего мира он воспринимает только какую-то часть явлений и предметов, главным образом те, которые его эмоционально в данный момент затрагивают. Образно такое состояние сравнивают с состоянием человека, идущего по очень узкому коридору: справа и слева – стена и только впереди мерцает какой-то свет. Помимо изменения сознания, у больных появляются

также галлюцинации и бредовые идеи. Галлюцинации чаще всего зрительные и слуховые, обычно имеют устрашающий характер.

Зрительные галлюцинации нередко окрашены в красные ичерно-синие тона. Больной видит, например, черный топор, обагренный кровью, и вокруг разрубленные части человеческого тела. Возникающие при этом бредовые щеи (чаще всего преследования, реже – величия) определяют поведение больного.

Больные в сумеречном состоянии сознания бывают очень агрессивными, нападают на окружающих, убивают, насилуют или, наоборот, прячутся, убегают, пытаются покончить с собой. Эмоции больных в сумеречном состоянии сознания чрезвычайно бурны и в основном отрицательного характера: состояния ярости, ужаса, отчаяния. Значительно реже бывают сумеречные состояния сознания с переживаниями восторга, радости, экстаза, с бредовыми идеями величия. Галлюцинации при этом приятны для больного, он слышит«великолепную музыку», «чарующее пение» и т. д. Сумеречные состояния сознания возникают внезапно, длятсяот нескольких минут до нескольких дней и так же внезапно кончаются, причем больной полностью забывает ке, что с ним было.

В редких случаях больной все же может рассказать кое-что о своих болезненных переживаниях.. Это бывает илипри так называемом «островном припоминании», илипри явлениях запаздывающей, ретардированной амнезии. В первом случае больной вспоминает какие-то отрывки из своих болезненных переживаний, во втором – амнезия наступает не сразу, а спустя какое-то время после прояснения сознания.

Иногда после минования сумеречного состояния сознания на какое-то время задерживаются бредовые идеи преследования или величия (резидуальный бред).

Больные в сумеречном состоянии сознания склонны к разрушительным действиям и могут быть опасны и для себя, и для окружающих. Убийства, совершенные в это время, поражают своей немотивированностью и крайней жестокостью.

Помимо собственных сумеречных состояний сознания, для больных эпилепсией характерны и так называемые упорядоченные сумеречныесостояния, обозначаемые как состояние амбулаторного автоматизма, или психомоторныепароксизмы.Это также пароксизмально возникающие состояния суженном (сумеречного) сознания, но без бреда, галлюцинаций и выраженных эмоциональных реакций. Поведение таких больных более илименее упорядочено, нет бросающихся в глаза нелепостей в высказываниях и действиях, свойственных больным с собственно сумеречным состоянием. Больные в состоянии амбулаторного автоматизма, не осмысляя всего того, что вокруг них происходит, уясняют лишь какие-то отдельные моменты, в остальном применяя привычные, ставшие уже автоматизированными действия. Например, больной без всякой цели входит в чужую квартиру, предварительно вытерев ноги и позвонив, или садится в первый встречный транспорт, совершенно не представляя, куда и зачем он едет. Внешне такой больной может произвести впечатление рассеянного, уставшего или слегка подвыпившего человека, а иногда и ничем не обратить на себя внимание. Состояния амбулаторного автоматизма также длятся от нескольких минут до нескольких дней и заканчиваются полной амнезией.