Сирингомиелия прогноз течения болезни. Что такое сирингомиелия шейного и других отделов позвоночника

Свернуть

Спинной мозг – это сложный орган, потому нарушения в его работе вызывают серьезную симптоматику, а также оказывают значительное негативное влияние на весь организм. Но течение таких заболеваний можно замедлить или вовсе остановит, если лечение будет начато своевременно. Потому нужно быть информированным о том, как проявляются такие заболевания на ранних этапах. В данном материале рассмотрена сирингомиелия шейного отдела позвоночника.

Определение

Такое название имеет состояние, при котором нарушается нормальная работа спинного мозга в данных отделах позвоночника. При таком состоянии формируется сирингомиелическая киста шейного отдела позвоночника. В спинном мозге появляется полость с плотными стенками, заполненная жидкостью. Кисты могут разрастаться, увеличиваясь в размерах, количестве. Но даже при небольших размерах, они оказывают немалое давление на нервную ткань, нарушая работу спинного мозга.

Причины

Это не отдельное заболевание, а синдром, который может развиваться в составе иных патологий, сопровождаться другими симптомами, состояниями. Но точные причины ее развития в настоящее время не выявлены. Многие исследователи склоняются к тому, что такое кистообразование имеет генетическую природу.

Менее вероятными причинами иногда называются травмы позвоночника, опухоли разного характера, нарушение связи позвоночного столба с мозгом.

Классификация заболевания

Болезнь может отличаться по локализации, степени выраженности, особенностям формирования клинической картины, другим показателям. Потому введена система классификации ее по этим признакам. Классификация имеет важную роль, так как благодаря ей можно с большей или меньшей степенью точности подобрать лечение, предсказать дальнейшее течение, развитие синдрома.

По этиологическим, патогенетическим механизмам

Развиться такое состояние может как первичное или как вторичное. При первичном ему не сопутствует никакой процесс, при вторичном же наблюдаются, другие патологии нервной ткани.

• Идиопатической или истинной сирингомиелией называется состояние, которое возникает первично, а не в качестве осложнения какого-либо иного текущего патологического процесса в нервной ткани. Причину, обычно, установить не удается;
• О вторичной патологии говорят тогда, когда процесс вызван другими патологическими состояниями, к примеру, аномалией Арнольда-Киари (но в этом случае она развивается не всегда, потому, вероятно, необходимо иметь некоторую изначальную предрасположенности к кистообразованию этого типа).

Причины возникновения патологии часто имеют не очень большое значение, так как точно они неизвестны, вне зависимости от того, развилась ли болезнь на фоне какого-то процесса, или «с нуля». Особенности лечения, подходы к нему также не имеют существенной разницы. Единственное отличие – при вторичном характере болезни приходится уделять внимание терапии первичного процесса, хотя на состоянии кист это может никак не сказываться.

По локализации сирингомиелитического процесса

Полости, заполненные жидкостью, могут формироваться в разных участках нервной ткани. В зависимости от этого они оказывают негативное воздействие различного характера, так как давят на разные участки этой ткани. Всего локализации бывают трех типов:

• Спинальная – форма, когда полости-кисты сосредоточены в шейно-грудной, грудной, шейной, пояснично-крестцовой зонах спинного мозга. Выделяется еще один вид – тотальная сирингомиелия шейно-грудного отдела, при которой полости, содержащие ликвор, располагаются в разном количестве по всем участкам спинного мозга, но вне его ствола;
• Стволовая. В противовес спинальной, при такой локализации все кисты расположены исключительно в толще ствола спинного мозга;
• Спинально-стволовая. Смешанный тип, при котором расположение полостей различно, присутствуют кисты первого, второго типов локализации, описанных выше. Такое состояние протекает наиболее тяжело по сравнению с другими типами, ввиду патологического действия на участки нервной ткани разных типов.

В зависимости от локализации процесса, симптоматика может незначительно отличаться. Иногда именно по ней определяется тип поражения.

Еще выделяются сообщающиеся, не сообщающиеся кисты. Сообщающаяся связана с центральным каналом спинного мозга, частично располагается в нем или т. п. Не сообщающаяся не имеет сообщения с ликворными путями, существует автономно от них. Тяжелее, обычно, переносится первый тип локализации.

По клиническим проявлениям

В зависимости от того, какая клиническая картина формируется, выделяется заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная сирингомиелия грудного отдела спинного мозга. Эти состояния достаточно сильно разнятся.

• Заднероговая преимущественно нарушает функционирование ткани в задних рогах спинного мозга;
• Переднероговая – преимущественно нарушается функционирование передних рогов мозга;
• Вегетативно-трофическая. При таком течении болезни основные патологические изменения сосредоточены в спинномозговых узлах;
• Смешанная. О такой форме говорят во всех ситуациях, когда присутствуют одновременно признаки нескольких форм протекания патологии, вне зависимости от их числа, сочетаемости между собой;
• Бульбарная. При ней формируются кисты, заполненные ликвором. Они располагаются в продолговатом мозге. Иное название такого состояния по МКБ-10 – сирингобульбия. В патологию вовлекается ствол головного мозга, а сам патологический процесс развивается вверх.

Так как различные участки, области спинного мозга несут различный функционал, то их поражение может иметь разные последствия, формировать различную клиническую картину. Потому важно выделять типы по клиническим проявлениям для упрощения назначения лечения.

По степени тяжести

Как любое другое заболевание, сирингомиелия шейно-грудного отдела может протекать в более легкой или более тяжелой форме. Это зависит от множества факторов, таких как локализация патологии, степени развития процесса, его объемы, индивидуальные особенности организма человека. Эти типы различаются по выраженности симптоматики, степени патологических изменений, вызываемых ими в организме.

• Легкая форма характеризуется минимальными патологическими изменениями. На этом этапе симптоматика чаще всего отсутствует вовсе, иногда она незначительна, неспецифичная, не связывается не только пациентом, но и врачом, с заболеваниями спинного мозга. Дискомфорта пока не доставляет, но может быстро прогрессировать;
• Средней тяжести заболевание уже дает более или менее выраженную, специфическую симптоматику, качество жизни незначительно, но ухудшается. В этой форме уже успешно диагностируется по симптомам, с помощью методов визуальной диагностики. Нормально поддается лечению, купированию симптомов;
• Тяжелая патология вносит сильные патологические изменения в организм. Нервная ткань сдавливается настолько сильно, что возможны не только онемения, но нарушения нормального функционирования некоторых органов, систем. В такую форму патология переходит при недостаточном или неадекватном лечении неэффективными методами. Встречается редко, а симптомы плохо поддаются купированию.

Редко заболевание прогрессирует стремительно. Чаще наблюдается его развитие в течение нескольких лет. Если переход к средней тяжести можно не заметить, так как легкая форма практически не распознается субъективно, то развитие тяжелой патологии происходит редко. Ведь пациент начинает лечение раньше.

По типу течения

Заболевание имеет прогрессирующую природу, то есть в большинстве случаев степень патологизации заболевания, выраженности симптоматики со временем лишь нарастает. Выделяют несколько типов течения болезни.

• стационарная (непрогредиентная) – это полностью не прогрессирующая форма. Киста развилась, но не растет, не наполняется ликвором, не появляются новые полости. В результате нервная ткань сдавлена лишь в одном месте, в постоянной степени выраженности. Жизни такое состояние не угрожает, часто вовсе не проявляется. Наиболее характерно для истинной сирингомиелии;
• медленно прогрессирующая. При этой форме киста разрастается медленно, иногда могут появляться новые образования. Также состояние, обычно, не влияет на продолжительность жизни, симптоматика нарастает очень медленно. Как предыдущий вариант, это течение наиболее характерно для истинной (первичной) сирингомиелии;
• быстро прогрессирующая – эта форма течения наиболее тяжелая. При ней постоянно образовываются новые, разрастаются старые полости. Деформация нервной ткани усиливается, симптоматика становится более выраженной, яркой, влияет на качество жизни. Такое состояние характерно для вторичной патологии, имеет неблагоприятный прогноз, сложно купируется.

Лечение значительно отличается в зависимости от типа по данной классификации.

Стадии процесса

В ходе своего развития сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника проходит различные этапы. Они отличаются характером внесенных изменений, симптоматикой.

• дебют (начальная). На этой стадии наблюдается размножение глии (промежуточных клеток мозга), разрастание мозгового вещества. Это происходит, обычно, в возрасте 25-40 лет, симптоматика еще не выражена, хорошо вылечивается;
• стадия нарастания имеет такое название, потому что в процессе нее нарастают изменения, симптомы становятся выраженными, а клиническая картина более типичной;
• стадия стабилизации характерна тем, что на этом этапе изменения присутствуют, но не развиваются. То есть они доходят до определенной степени, остаются в ней. Симптоматика может даже затухать, но чаще остается неизменной.

Так как полностью состояние вылечить невозможно, главной целью терапии является как раз переведение состояния в стадию стабилизации.

Симптомы, признаки

При малом размере полости симптомы отсутствуют. По мерее ее разрастания появляются:

1. Болевые ощущения в зоне формирования полости или в иных частях организма, в которых изменена иннервация;
2. Снижение чувствительности, онемение отдельных участков;
3. Снижение физической, двигательной активности;
4. Изменение в структуре, плотности костной ткани;
5. При вовлечении в процесс продолговатого тела – изменения голоса, вкусовой чувствительности, нарушение слуха, процессов глотания, онемение кожи.

В качестве сопутствующих патологий: аритмия, тахикардия, болезни печени, снижение иммунитета.

Сочетание с аномалией Арнольда-Киари

В этом случае появляются дополнительные симптомы, такие как:

1. Головная боль в затылке;
2. Рвота без связи с приемами пищи;
3. Повышенный тонус мышц шеи.

Эта симптоматика возникает не самостоятельно, а строго в сочетании с признаками, перечисленными в предыдущей части.

Диагностика

Лучший метод диагностики состояния – МРТ. Он помогает выявить полости кист, аномалию Арнольда-Киари. Также врач проводит внешний осмотр, назначает анализы мочи, крови, собирает анамнез, проверяет чувствительность, рефлексы.

Лечение

Оно назначается в зависимости от локализации процесса.

Шейной сирингомиелии

На ранних этапах развития патологии используется прозериновая терапия. При шейной локализации процесса такой подход в начале заболевания помогает нормализовать передачу нервных импульсов в ткани. В результате улучшается самочувствие пациента.

Грудного отдела

Такая локализация поражения диагностируется на запущенных стадиях патологии. Используется метод воздействия радиоактивным йодом, фосфором. Такое воздействие останавливает разрастание глии, способствует снижению скорости возникновения, разрастания кист в нервной ткани.

Других отделов

Лечение, вне зависимости от участка локализации поражения, происходит по стандартной схеме:

1. Прозериновая терапия;
2. Воздействие радиоактивными элементами;
3. Хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство может применяться не всегда, так как существует множество вариантов локализаций патологии, делающих ее неоперабельной. В этом случае состояние нормализуется с помощью первых двух методов, прогрессирование процесса останавливается, достигается длительная ремиссия или стабилизации полостей.

Прогноз по выздоровлению

Полностью вылечиться при данной патологии невозможно. Даже хирургическое вмешательство часть тканей оставляет поврежденной. У большинства пациентов (60%) заболевание прогрессирует очень медленно, без выраженной симптоматики. У 25% этапы стабилизации и роста чередуются. У 15% патология не прогрессирует вовсе.

Прогноз благоприятный, так как пациенты избегают инвалидности очень много лет, сохраняя нормальную трудоспособность.

Осложнения, последствия

Наиболее серьезным осложнением, приводящим к быстрому летальному исходу, является вовлечение в патологический процесс дыхательного центра. Но такое возможно только при сирингобульбии.

Профилактика

Профилактировать данное состояние невозможно, так как не выявлена природа его возникновения. Неспецифическими методами профилактики можно назвать укрепление иммунитета, умеренные физические нагрузки, избегание травм позвоночника. Людям, имеющим наследственную предрасположенность к болезни, рекомендуется периодически делать МРТ, для того, чтобы диагностировать болезнь на ранней стадии.

Вывод

Полностью застраховать себя от патологии невозможно. Однако при своевременном ее выявлении возможен достаточно благоприятный прогноз. По этой причине важно контролировать свое состояние, особенно при наличии генетической предрасположенности к болезни.

Сирингомиелия шейного отдела чаще всего возникает у людей после 25-30 лет. Это заболевание появляется незаметно и полностью вылечить его нельзя.

Может отступить на стадию ремиссии, но вылечить полностью болезнь не удастся. Единственным выходом из положения станет своевременное лечение. Оно обеспечит более полноценную и продолжительную жизнь.

Процесс возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника:

• Спинномозговой канал расширяется.
• В этом канале протекает жидкость. Она начинает огибать препятствия, возникающие на ее пути.
• Появляются полости в канале. Они возникают в местах обходов.
• Появляются глиальные клетки. Их образование связано с появлением полостей.

Заболевания позвоночника по праву можно назвать бичом современного человека. Появление одних из них обуславливается неправильным образом жизни, другие же возникают после инфицирования. К последней группе относится и туберкулез позвоночника, представляющий собой опасное и заразное заболевание.

Вследствие этого нарушается передача импульсов от головного мозга к органам. Почему возникают такие явления в организме — медики не выяснили до сих пор. Существуют только теории, объясняющие это заболевание.

Проявления болезни

Резкая потеря веса говорит о первых проявлениях сирингомиелии. Кисти рук при этом заметно ослабевают и снижается чувствительность на боль и температуру. Со временем она распространяется на другие области тела.

Важно: На начальной стадии большинство больных часто обжигаются или наносят себе порезы на кожу из-за снижения чувствительности. На этом этапе необходимо проявлять аккуратность.

Следующий этап характеризуется появлением ноющей боли в конечностях. В области лица образуется неврологическая боль. После этого у пациента развивается парез верхних и нижних конечностей. Пропадают сухожильные рефлексы и становится сложно передвигаться самостоятельно.

У больного может полностью отсутствовать потоотделение. В отдельных случаях наоборот — появляется повышенное потоотделение.

Диагностика

При первых симптомах сирингомиелии пациенту необходимо неврологическое обследование. В диагностику входит:

• Осмотр по внешним признакам.
• Проверяется чувствительность на боль и температуру.
• Сбор анамнеза.
• Определение рефлексов.
• Производится томография позвоночника.
• Сдаются анализы (крови и мочи).

По результатам обследования врач назначает лечение.

Лечение и профилактика

Полностью избавиться от болезни невозможно. Но правильное лечение позволит приостановить развитие патологии и облегчить симптомы.

Важно: Для устранения болевых симптомов врач назначает рентгенотерапию. С помощью этой терапии облучается определенный участок тела. Но применяется такой метод на ранних стадиях.

Также на ранних стадиях используется прозериновая терапия. Этот метод значительно нормализует передачу импульсов, и состояние пациента улучшается. Но на образование полостей в шейном и грудном отделах позвоночника эта процедура не влияет.

Применение радиоактивного йода или фосфора значительно воздействует на образование полостей. Эти элементы способны задерживать рост глиальных клеток.

На поздних стадиях болезни назначают хирургическое вмешательство. Зачастую назначают тем пациентам, у которых симптомы прогрессируют.

При возникновении первых симптомов сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника необходимо срочно обратиться к врачу и пройти обследование.

Сирингомиелия — хроническое прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, при котором в теле спинного, а в редких случаях и продолговатого, мозга возникают полости, заполненные ликвором (спинномозговой жидкостью).

МКБ-10	G95.0, Q06.4
МКБ-9	336.0 742.53
DiseasesDB	12769
MedlinePlus	001398
OMIM	272480 186700
eMedicine	neuro/359
MeSH	D013595

На начальном этапе размер вытянутых полостей внутри позвоночника небольшой, но постепенно их диаметр увеличивается, что приводит к различным нарушениям неврологической природы. В большей степени рискуют оказаться в списке заболевших мужчины. Возникновение сирингомиелии обычно приходится на возраст 25-40 лет.

Чаще всего диагностируется сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Иногда недуг затрагивает нижнюю грудную и поясничную зону. Патология крайне редко приводит к преждевременной смерти, однако осложнения могут доставлять определенные неудобства и привести к инвалидности.

Классификация

Классификация сирингомиелии предлагается в нескольких вариантах.

В 2000 г. после доскональных исследований по характеру расположения полостей была предложена следующая систематизация:

1. Несообщающаяся центральноканальная патология, которая встречается значительно чаще остальных. Может проявиться одновременно с нарушениями проходимости позвоночного канала в субарахноидальном пространстве, а также с 1-го типа.
2. Экстраканальная несообщающаяся форма, которая возникает на фоне повреждения позвоночника либо нарушения кровообращения в теле спинного мозга. В зоне травмы формируется кистозное образование, впоследствии распространяющееся дальше.
3. Сообщающаяся центральноканальная сирингомиелия, которая обычно прослеживается параллельно с и Киари 2-го типа, а также гидроцефалией.

В 1974 г. заболевание было классифицировано по системе Barnet следующим образом:

1. Сирингомиелия сообщающаяся, т.е. проникающая в субарахноидальное пространство позвоночника. Возникновение такой формы заболевания связано с нарушениями в зоне краниовертебрального перехода либо с заболеваниями и опухолями на основании черепа.
2. Посттравматическая сирингомиелия, когда непосредственно в поврежденном месте возникает полость. Увеличиваясь и развиваясь в смежных отделах позвоночника, симптомы проявляются через немалый временной промежуток, когда человек считает себя полностью оправившимся после травмы.
3. Болезнь, возникшая на почве спинальных арахнопатий и арахноидитов.
4. Кистозные образования, вызванные спинномозговыми опухолями.
5. Заболевание, спровоцированное образованиями неопухолевого происхождения, которые оказывают сильное давление на спинной мозг.
6. Идиопатическая форма сирингомиелии, при которой причины возникновения неврологической патологии неизвестны.

Причины

Сирингомиелия спинного мозга может иметь врожденную форму либо приобретенную:

1. Врожденное заболевание вызвано отклонением развития позвоночника и спинного мозга на эмбриональном уровне: созревание глиальных клеток, защищающих нейроны, замедляется, и некоторое их количество остается способным к росту уже после формирования центральной нервной системы.
2. Приобретенная сирингомиелия — результат опухолей, стеноза, перенесенных серьезных травм позвоночного столба и острых инфекций.

И в первом, и во втором случаях образуется чрезмерное количество вспомогательных клеток нервной системы (глий). Постоянный процесс их отмирания приводит к образованию пустот, устланных изнутри глиальной тканью. Этот барьер легко пропускает жидкость, так появившиеся полости заполняются ликвором, что ведет к постепенному увеличению кист в объеме. В дальнейшем полости создают давление на соседние ткани спинного мозга, вызывая боли, снижение и потерю чувствительности конечностей и туловища (зоны «куртки» и «полукуртки»).

Если говорить о причинах развития сирингомиелии, можно выделить следующие основные пункты:

• врожденные пороки центральной нервной системы;
• опухолевые образования в спинном и нижнем отделе головного мозга;
• травмы и аномалии позвоночника;
• стеноз;
• патология соединения основания черепа и позвоночника;
• физически тяжелая работа.

Заметим, что врачи и сейчас расходятся во мнении, какие факторы с наибольшей вероятностью вызывают данный недуг.

Клинические симптомы

На начальном этапе развития болезни человек может вовсе не замечать никаких отклонений в своем состоянии. В течение нескольких лет наличие кист в позвоночном пространстве не ощущается, так как их размеры еще не критично большие. Но постепенно, распространяясь на прилегающие участки мозгового вещества, патология начинает доставлять дискомфорт.

Вызывает сирингомиелия симптомы следующего характера:

1. Боль в месте поражения позвоночного столба и в любой точке тела. Особенно часто беспокоят верхние конечности и воротниковая зона, спутником недуга являются и головные боли. В состоянии покоя и сна больной может вовсе не ощущать дискомфорта, но при физической нагрузке либо при переохлаждении болевой синдром усиливается. Это может быть боль как острая, так и ноющая, постепенно приобретающая хроническую форму.
2. Снижение чувствительности кожных покровов, что связано с деградацией нейронов в пораженном месте. Это приводит к частичной потере температурных и болевых ощущений. У большинства больных отмечаются микротравмы на руках в виде порезов, ссадин, ожогов, полученных в связи с сенсорными нарушениями. Постепенно кожа в местах со сниженной чувствительностью покрывается нарывами, инфицированными ранами, панарициями, приобретает неестественный синюшный оттенок.
3. Ослабление силы в мышцах. В основном затрагиваются верхние конечности, которые связаны с верхней частью позвоночника. Данный симптом встречается практически у всех больных и проявляется на более поздних стадиях течения болезни. Возникают мышечные гипотрофии и парезы, снижаются рефлексы, отмечается общая слабость конечностей, зависящих от пораженного участка.
4. Вегетативно-трофические нарушения, которые проявляются у 60-70% пациентов. Сюда относят мышечную атрофию, деформацию костной ткани и суставов, искривления позвоночника разной степени. Может наблюдаться как разрастание костной ткани и суставов, что вызывает скованность движений, так и их рассасывание, которое ведет к ослаблению опорной функции скелета и переломам. Трофические расстройства кожи выражаются в нарушении терморегуляции и потоотделения, защитных функций.

Косвенно на заболевание могут указывать следующие сбои в работе организма:

• со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, гипотензия, тахикардия, болевой синдром;
• желудочно-кишечные патологии: язва желудка или двенадцатиперстной кишки, атрофический гастрит;
• нарушение работы печени;
• лейкопения.

Диагноз сирингомиелия может сопутствовать врожденным либо приобретенным заболеваниям, имеющим схожие признаки. В этом случае больной может в течение длительного периода даже не догадываться о наличии еще одной проблемы в своем организме.

Сирингобульбия: признаки

Наличие полостей в продолговатом мозге носит название сирингобульбия, которая является разновидностью сирингомиелии, но отличается по характеру поражения и симптомам. В связи с тем, что страдают подъязычный, языкоглоточный и блуждающий нервы, данная патология вызывает:

• онемение языка и неба, снижение сенсорных и вкусовых ощущений;
• затруднение глотания, речи, дыхания;
• утрата чувствительности кожи на лице;
• осиплость голоса;
• ухудшение слуха в случае поражения варолиева моста.

Образование кист в области продолговатого мозга в большинстве случаев сопутствует сирингомиелии других отделов позвоночника. Осложнениями сирингобульбии могут стать такие явления как атрофия тканей, расположенных на лице, паралич языка, неба и в некоторых случаях дыхания.

Диагностика

Диагностика заболевания производится на основе изучения сопутствующей симптоматики у с дальнейшим применением следующих методов:

• магнито-резонансная томография — наиболее распространенный способ изучения позвоночника в связи с наличием объемной клинической картины;
• электромиография, которая позволяет обнаружить нарушения проводимости нервных клеток;
• рентгенография, призванная оценить состояние пострадавших суставов и костной ткани.

Важно дифференцировать сирингомиелию от схожих в проявлениях неврологических заболеваний, таких как некоторые формы склероза, опухоли в веществе спинного мозга, плечевой плексит и другие. Для подтверждения либо опровержения диагноза, кроме МРТ, дополнительно возможно назначение люмбальной пункции, миело- или спондилографии.

Лечение

При подтверждении диагноза сирингомиелия лечение назначается лечащим врачом в соответствии с ситуацией.

1. При слабо выраженной, медленно развивающейся или идиопатической патологии, как правило, ведется тактика наблюдения.
2. Лечение заболевания медикаментозными препаратами нацелено на избавление от симптомов, доставляющих дискомфорт. Снизить содержание жидкости в полостях и, соответственно, уменьшить эффект давления на соседние ткани, позволяют дегидратирующие составы, для улучшения обменных процессов в веществе мозга рекомендованы к приему нейропротекторы. Пациентов также интересует вопрос, как избавиться от резкой или тупой боли при сирингомиелии, в этом случае назначаются обезболивающие средства и ганглиоблокаторы.
3. Улучшить нервно-мышечное сообщение помогает назначение прозерина, иногда в сочетании с УВЧ или радоновыми ваннами. Данная процедура, однако, лишь устраняет на время неприятные признаки, никак не влияя на само течение заболевания.
4. Операция при сирингомиелии требуется при обнаружении пустот, блокирующих в позвоночнике подпаутинное пространство, а также при врожденном нарушении оттока спинномозговой жидкости, или ликвора, от головного мозга. Хирургическим путем можно устранить кисты, а также немного откорректировать развившиеся в результате заболевания дефекты позвоночника.
5. Еще один вариант хирургического вмешательства — дренирование кистозных образований, то есть удаление из полостей излишней жидкости.

Патология, диагностированная на ранней стадии, подвергается лечению с помощью радиоактивного йода или рентгеновского излучения. Рентгенотерапия позволяет подавить разрастание глиальной ткани, небольшие полости в дальнейшем не будут расти и наносить какой-либо ущерб здоровью. Особенность терапии радиоактивным йодом заключается в том, что данное вещество накапливается в глиальных клетках, а затем они изнутри подвергаются облучению, в итоге болезнь остается на начальном уровне. Единственное предостережение: перед приемом радиоактивного йода во избежания накопления его в щитовидной железе настоятельно рекомендуется принимать заранее раствор Люголя.

При обнаружении сирингомиелии лечение народными средствами может дать эффект лишь в борьбе с некоторыми симптомами, искоренить заболевание не получится. Правильнее всего при малейших подозрениях на серьезную неврологическую патологию сразу обратиться к специалистам в клинику.

Сирингомиелия (от греческих слов «syrinx» - полость и «myelon» - спинной мозг) – это хроническое заболевание, которое затрагивает центральную нервную систему. Для него характерно поражение вещества спинного мозга и образование в нем полостей. Истинная сирингомиелия возникает в результате патологии глиальной ткани. Заболевание неизлечимо и присутствует на протяжении всей жизни человека.

Причины

Причины развития у человека истинной сирингомиелии связаны с врожденным дефектом глиальной ткани. Глиальная ткань представлена вспомогательными клетками нервной системы, которые окружают нейроны, защищают их и принимают участие в передаче нервных импульсов.

При сирингомиелии наблюдается излишний рост клеток глии в стволе головного мозга и сером веществе спинного мозга, его шейного и грудного отделов.

Стать толчком к процессу размножения глиальных клеток может перенесенное инфекционное заболевание либо травма. Патологические клетки глии, которые избыточно размножились, далее погибают. В результате в сером веществе мозга появляются полости, которые выстланы изнутри глиальными клетками. Особенностью этих клеток является пропускание жидкости. Поэтому в полостях скапливается жидкость, что постепенно увеличивает их размеры. Образование полостей ведет к сдавливанию прилегающих нервных клеток, их дегенерации и последующей гибели.

Прогрессирующая сирингомиелия характеризуется постоянным увеличением образовавшихся полостей, что сопровождается гибелью большого количества нейронов.

Симптомы

Симптомы сирингомиелии различаются в зависимости от того, поражение какого отдела спинного мозга произошло, насколько большим является пораженный очаг. Симптомы бывают следующие:

• Нарушение чувствительности на больших участках кожных покровов. Заключается в пропадании температурной и болевой чувствительности. Нарушение обладает диссоциированным характером, то есть имеет форму «воротника», «куртки» или «полукуртки». В результате этого у больного отсутствует нормальная реакция на раздражители. Он не ощущает боли, холодной или горячей температуры. Следствием может стать возникновение травм и ожогов. Возможно развитие болезненности кожных покровов, также отмечаются парестезии , ощущение жжения или холода на пораженных участках кожи.
• Деформация костей скелета.
• Атрофия и парезы конечностей. При этом кисти могут приобрести вид обезьяньей лапы.
• Вегетативно-трофические расстройства. У больного происходит поражение ногтей, появляются гипергидроз (избыточная потливость), акроцианоз, изменяется дермографизм.

Если у пациента присутствуют аномалии развития, есть последствия травм, стеноз, то сирингомиелия может никак не проявлять себя в течение продолжительного времени. Заболевание в этом случае хорошо маскируется за признаками основной болезни.

Необходимо отметить такой вариант течения сирингомиелии, при котором происходит переход патологического процесса на каудальный (нижний) отдел ствола мозга. Это явление называется сирингобульбия.

Сирингобульбия имеет следующие симптомы:

• утрата чувствительности кожи на лице;
• парез гортани, глотки, мягкого неба;
• парез языка.

Диагностика

Диагностика заболевания проводится с помощью рентгенологических методов. Рентген позволяет определить наличие у человека трофических проявлений сирингомиелии в виде разрушения костных элементов суставов, остеопороза и других нарушений.

Наиболее точно диагностировать заболевание дает возможность МРТ позвоночника. Если сделать МРТ невозможно, проводится миелография. Эти методы исследования позволяют увидеть наличие в стволе головного и в спинном мозге сирингомиелические полости.

Лечение сирингомиелии на начальном этапе ее развития, когда клетки глии активно размножаются, направлено на подавление и угнетение этого патологического процесса. Правильное лечение дает возможность остановить прогресс заболевания и снизить признаки его проявления. Для лечения в данный период применяется рентгенотерапия, то есть проводится облучение пораженных сегментов спинного мозга. Практикуется и лечение радиоактивным фосфором или йодом, так как они обладают свойством накапливаться в размножающихся клетках глии и облучают их изнутри.

Если больному назначено лечение сирингомиелии с помощью радиоактивного йода, то предварительно назначается раствор Люголя. Йод из этого лекарственного препарата заполняет клетки щитовидной железы. Тем самым они становятся защищенными от попадания в них радиоактивного йода.

Медикаментозное лечение заболевания проводит невролог. Оно включает в себя назначение дегидратирующих препаратов – фуросемида, диакарба, нейропротекторов – актовегина, глютаминовой кислоты, пироцетама, витаминов. С целью снятия болевого синдрома при проблеме сирингомиелии назначаются препараты-анальгетики – анальгин, кеторол, а также ганглиоблокаторы, к которым относится пахикарпин.

Новый метод в лечении сирингомиелии – лечение с помощью прозерина, который улучшает проведение нервных импульсов. Однако такая терапия не устраняет причину заболевания, а дает возможность временно улучшить нервно-мышечное проведение.

Допускается комбинация терапии с помощью прозерина с радоновыми ваннами или УВЧ.

Хирургическое лечение заболевание проводится при нарастающем неврологическом дефиците, которое проявляется в виде периферического пареза рук и центрального пареза ног. С помощью хирургического вмешательства производится дренирование сирингомиелических полостей, удаляются спайки, осуществляется декомпрессия спинного мозга.

Прогноз

Для истинной сирингомиелии характерно довольно медленное прогрессирующее течение, которое не влияет на продолжительность жизни. У больного сохраняется трудоспособность в течение длительного времени.

Развитие инфекционных осложнений при сирингомиелии является высоким риском появления сепсиса.

Более тяжело проходит сирингобульбия. Вовлечение в патологический процесс и поражение блуждающего нерва и дыхательного центра способно привести к летальному исходу.

Ниже следует видео - фрагмент передачи "Жить здорово" о сирингомиелии:

Сирингомиелия - тяжелое поражение спинного мозга, сопровождающееся образованием в его ткани полостей. Болезнь на сегодняшний день неизлечима. Диагностируется у людей молодого возраста, постепенно прогрессирует. Применяется симптоматическое лечение, позволяющее замедлить развитие болезни. Чаще сирингомиелия возникает у мужчин. Продолжительность жизни при этом заболевании не снижается, если не развиваются инфекционные осложнения.

Суть патологии

Сирингомиелия - это дегенеративный процесс, вызывающий образование в спинном мозге полостей. В большинстве случаев они локализуются в шейном и грудном отделах позвоночника. При распространении патологического процесса выше, на продолговатый мозг, заболевание называют сирингобульбией.

Выделяют две группы причин заболевания:

• врожденные;
• приобретенные.

Механизм развития сирингомиелии в двух этих случаях различается. При врожденной или истинной болезни происходит нарушение формирования спинного мозга еще в эмбриональном периоде. Влияют на это инфекционные или травматические причины. Под воздействием этих факторов происходит избыточный рост глиальных клеток в сером веществе спинного мозга. Постепенно эти клетки гибнут и на их месте образуются полости.

Внутри полостей скапливается жидкость, вследствие чего они увеличиваются в размере. Врожденная сирингомиелия сопровождается другими аномалиями развития:

• сколиоз;
• деформации грудной клетки;
• деформации черепа;
• неправильное формирование ушей и языка;
• шестипалость.

Состояние, подобное сирингомиелии, возникает после тяжелых травм позвоночника, сопровождающихся кровоизлиянием в спинной мозг. В этом случае также образуются кисты, заполненные жидкостью. Это заболевание не является истинной сирингомиелией, но имеет сходные проявления.

Симптомы

Первые симптомы заболевания начинают проявляться уже в молодом возрасте. Так как полости начинают формироваться в том отделе спинного мозга, где располагаются болевые и чувствительные нейроны, первыми проявлениями становятся нарушения чувствительности. На коже образуются большие участки, лишенные всех видов чувствительности - температурной, тактильной, болевой. Чаще всего они охватывают туловище по типу "полукуртки". Это приводит к тому, что человек не ощущает воздействия повреждающих факторов. Нередко поводом для обращения к врачу является большое количество ожогов и механических травм. Одновременно возникают различные парестезии - чувство жжения, покалывания, ползания мурашек. Эти ощущения беспокоят человека постоянно, вне зависимости от времени суток.

Появляются умеренные боли в области грудной клетки и шеи. Они носят постоянный характер, не облегчаются после приема анальгетиков.

Типичным симптомом является ухудшение состояния кожи в очагах поражения. Она становится сухой и шелушащейся, утолщается, повреждения на коже плохо заживают. Пальцы на руках утолщены, покрыты застарелыми и свежими ранами. Часто возникают воспаления. Ногти становятся ломкими и сухими. Характерны поражения локтевых и плечевых суставов, развитие остеопороза.

На последующих стадиях заболевания происходит поражение передних отделов спинного мозга, отвечающих за двигательную функцию. У человека снижается мышечная сила, движения становятся слабыми и медленными. Снижается рефлекторная деятельность. При прогрессировании заболевания теряется способность к самообслуживанию. Из-за развивающейся мышечной атрофии деформируется кисть - она напоминает птичью лапу. Наблюдается деформация грудной клетки, кифосколиоз.

Поражение шейного отдела проявляется синдромом Горнера:

• опущение верхнего века;
• западение глазного яблока;
• расширение зрачка.

При формировании сирингобульбии появляются следующие симптомы:

• теряется чувствительность кожи лица;
• поражаются мышцы языка и неба;
• нарушается процесс глотания, дыхания и речи.

Исходом может стать полный бульбарный паралич, приводящий к смерти от остановки дыхания. Осложнениями сирингомиелии являются инфекционные поражения - пневмония, пиелонефрит, сепсис.

Диагноз подтверждается с помощью томографического обследования.

Лечение

Лечебные мероприятия направлены на замедление скорости образования полостей в спинном мозге и устранение симптомов болезни. На начальных стадиях применяют лечение рентгеновскими лучами и радиоактивным йодом. Облучение действует как снаружи, так и изнутри, подавляя размножение глиальных клеток. Для защиты щитовидной железы от воздействия радиоактивного йода пациенту одновременно назначают раствор Люголя.

Медикаментозное лечение осуществляется разными группами лекарственных препаратов.

1. 1. Диуретики - Диакарб, Фуросемид, Тригрим. Цель их назначения - устранить отек и снизить выработку жидкости глиальными клетками. Назначают внутрь или внутримышечно.
2. 2. Анальгетики - Кеторол, Дексалгин. Направлены на устранение хронического болевого синдрома. Используют чаще внутримышечно.
3. 3. Нейропротекторы - Актовегин, Солкосерил, Пирацетам, витамины группы В. Применяются для восстановления нервной ткани. Назначают в виде курса капельниц.
4. 4. Прозерин. Препарат для восстановления нервно-мышечной передачи. Обеспечивает временное улучшение состояния пациента.
5. 5. Препараты кальция. Необходимы для предотвращения развития остеопороза.

Проводится лечение кожных поражений - обработка антисептическими растворами, нанесение антибактериальных и заживляющих мазей.