Рак Педжета молочной железы: симптомы, диагностика и прогноз. Болезнь Педжета молочной железы: симптомы и лечение

Рак молочной железы в течение последних десятилетий стал одной из самых распространенных злокачественных опухолей, встречающихся у женщин. С таким диагнозом наблюдается и лечится до 20% всех пациентов онкологических учреждений России. Ежегодно в мире регистрируется до 1,5 миллионов новых случаев, и каждый год умирает до 500 тысяч женщин.

Эти новообразования очень опасны еще и потому, что они, в отличие от многих других опухолей, поражают еще трудоспособных женщин. Наибольшее количество больных имеют возраст 45-60 лет.

Причины развития рака Педжета

Женский организм имеет физиологические особенности, связанные с регулярным колебанием уровня половых гормонов. Эти вещества вызывают соответствующую постоянную смену процессов пролиферации (размножения, усиления активности) и инволюции (уменьшения активности) тканей в молочных железах. Это происходит потому, что в тканях молочных желез много рецепторов, реагирующих на уровни гормонов в крови.

Как известно, дольки молочных желез открываются в протоки, которые объединяются в один или несколько выводных протоков. Их устья открываются в соске. Протоки выстланы покровной тканью – эпителием. Эстроген и прогестерон, вырабатываемые в яичниках и отчасти в надпочечниках, и фолликулостимулирующий гормон, образующийся в гипофизе, влияют на пролиферацию эпителиальных клеток. Работу отмеченных эндокринных желез регулирует гипоталамус и кора головного мозга.

В течение жизни женщина подвергается разнообразным воздействиям, нарушающим эту стройную саморегулирующуюся систему. В результате нарушается равновесие гормонов. В эпителиальных тканях, чувствительных к половым гормонам, происходят сбои в пролиферации и инволюции, возникают очаги патологического размножения эпителия. Такие участки со временем могут стать началом ракового процесса.

В злокачественном перерождении клеток вероятна роль и генетической предрасположенности, имеются данные об избыточной экспрессии некоторых генов при этом заболевании.

Опухоль встречается в трех основных формах:

• узловая;
• диффузная;
• рак Педжета.

Рак соска молочной железы – особая форма рака молочной железы, возникающая в устье выводных протоков, открывающихся на верхушке соска. Описано заболевание врачом Педжетом еще в 1874 году, когда он впервые отметил связь между поражением соска и ареолы и развитием карциномы молочной железы.

Одна из теорий появления заболевания – перемещение клеток обычного рака через базальную мембрану эпителия к поверхностному слою соска.

Другая теория генеза болезни Педжета утверждает, что клетки опухоли – это злокачественно переродившиеся кератиноциты (поверхностные эпителиальные клетки), изначально расположенные в области выводных протоков железы и соска.

Тем не менее, опухоль остается малоизученной, поэтому у врачей еще много вопросов по лечению и прогнозу у данной группы пациенток.

Клиническая картина

Болезнь Педжета – относительно редкое состояние, она возникает лишь у 0,5 — 5% пациенток с раком молочной железы. Средний возраст пациенток — 52 года, хотя эта опухоль встречалась и у женщин 23 лет, и у почтенных дам за 80.

Болезнь начинается бессимптомно и постепенно прогрессирует в течение нескольких месяцев и даже лет. Большинство случаев возникают с одной стороны.

Постепенное разрушение тканей соска — рак молочной железы Педжета

Внешне заболевание начинается с покраснения и нагрубания соска. Затем на его поверхности и в окружающей области появляются сухие корочки, которые впоследствии начинают мокнуть и отслаиваться. Процесс постепенно распространяется на околососковый кружок – ареолу. Очаг имеет неровные границы.

В ходе патологического процесса происходит постепенное разрушение тканей соска. Он становится плоским, на месте корочек образуются язвочки. Появляется кровоточивость тканей. В некоторых случаях видимая картина напоминает псориаз, в других имеет признаки воспаления (отек и покраснение кожи). Гиперпигментация не характерна.

Заболевание захватывает не только ареолу, но и кожу молочной железы вокруг сосковой области. Одновременно процесс начинает проникать по протокам железы вглубь ее тканей. Болезнь может сочетаться с первичным дольковым и первичным протоковым раком.

Симптомы рака Педжета молочной железы вначале могут напоминать экзему и сопровождаться зудом, шелушением, трещинами соска. В дальнейшем болезнь распространяется на окружающие ткани и поражает лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. В запущенных случаях появляются серозные или кровянистые выделения, разрушение сока и ареолы. Размер очага варьирует от 0,3 до 15 см в диаметре.

Рак Педжета может быть проявлением метастазов других опухолей. Он также встречается и у мужчин, хотя значительно реже, чем у женщин.

Следует упомянуть и об экстрамаммарной форме болезни Педжета, которая в этих случаях поражает перианальную область, подмышечные впадины, у мужчин – наружные половые органы, мошонку, у женщин – вульву. Есть исследования, показывающие тенденцию, связывающую экстрамаммарную болезнь Педжета и злокачественные образования матки, мочевого пузыря, яичников, печени и желчного пузыря, толстой и прямой кишки.

Диагностика

Любое устойчивое к терапии воспалительное образование в области соска требует исключения болезни Педжета.

Для диагностики используются три основных метода:

1. позволяет обнаружить опухолевую массу или кальцинаты (очаги обызвествления) в области соска и протоков железы. Отрицательные результаты маммографии не исключают наличия опухоли. Выявляемость болезни Педжета с помощью маммографии составляет от 15 до 65%.
2. Если маммография не дала результатов, используется ультразвуковое исследование. Результаты его неспецифичны и могут быть признаками и других заболеваний: неоднородность ткани, наличие гипоэхогенной зоны (патологического очага), расширение протоков железы.
3. Весьма чувствительный метод диагностики — магнитно-резонансная томография. Она позволяет увидеть утолщение соска и области ареолы, увеличение размера этих областей, обнаружить в выводных протоках опухолевое образование, которое часто еще бессимптомно.

Диагноз подтверждается с помощью гистологического исследования тканей, полученных при биопсии опухоли. Обязательно берутся ткани протока железы, нередко требуется образец ткани соска и ареолы. Для этого заболевания специфичным является наличие особых клеток Педжета.

Дополнительные диагностические возможности дает иммуногистохимическое исследование – обнаружение в крови особых белков–маркеров злокачественного поражения.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими состояниями:

• эрозивный аденоматоз соска;
• псориаз;
• атопический дерматит;
• карцинома молочной железы;
• хронический контактный дерматит;
• эктазия молочных протоков;
• болезнь Боуэна;
• меланома;
• доброкачественная .

Вследствие внешнего сходства рака Педжета с этими заболеваниями диагностика нередко затягивается, что ухудшает прогноз.

Лечение

Тяжесть поражения определяется не только степенью развития процесса, но и еще двумя обстоятельствами:

• мультицентричность (наличие нескольких очагов размножения злокачественных клеток и нескольких центров опухолевого роста);
• поражение периферических лимфатических узлов.

Согласно последним исследованиям, предлагается проводить лечение рака Педжета дифференцированно, в зависимости от этих показателей.

При узловой форме 0 стадии рака Педжета, когда поражен лишь небольшой участок соска, возможно проведение органосохраняющей операции (центральная сегментэктомия) в комбинации с лучевой терапией. Во всех других ситуациях необходимо удаление молочной железы (), часто одновременно с подмышечными лимфоузлами.

При первой стадии используется хирургический метод, часто в сочетании с химиотерапией. В тяжелых стадиях показана лучевая терапия, которая существенно увеличивает шансы на выживаемость.

Прогноз

Прогноз при раке молочной железы Педжета зависит от большого количества факторов. Основные неблагоприятные предвестники:

• пальпируемая опухоль молочной железы;
• увеличение лимфоузлов;
• возраст до 60 лет.

Если не поражены периферические лимфоузлы, 10-летняя выживаемость превышает 90%, то есть прогноз в этом случае благоприятный.

К сожалению, рак Педжета у мужчин протекает более тяжело, и их 5-летняя выживаемость составляет всего 25%.

Рак Педжета – онкологическое заболевание, характеризующееся появлением новообразования в околососковой области или на самом соске. Болезнь встречается крайне редко – преимущественно у женщин за 50 лет. Однако изредка с данной патологией сталкиваются и представители сильного пола – у них рак Педжета имеет молниеносное течение с быстрым распространением метастазов по организму и высоким уровнем смертности пациентов. Связана скоротечность патологии у мужчин с небольшими размерами молочных желез, в результате чего раковые клетки быстрее и легче достигают лимфоузлов и разносятся по организму, попадая в другие органы.

Справедливости ради следует сказать, что рак Педжета может возникать и в некоторых других областях человеческого тела – там, где имеется большое скопление апокриновых потовых желез. В частности, у женщин это область вульвы, а у мужчин – область полового члена. Кроме того, онкологическое образование может разместиться и в области промежности. Встречается такая патология лишь в 3% случаев от всех онкологических патологий, известных на сегодняшний день. Прогноз заболевания более благоприятный, если была проведена ранняя диагностика и назначено лечение, однако даже это не гарантирует того, что в послеоперационный период у женщины (мужчины) не возникнут рецидивы, что связано с агрессивностью опухоли.

Причины

Как и в случае с большинством других онкопатологий, причины того, что у женщины или мужчины появляется эта болезнь, до сих пор не изучены. Существуют, как всегда, предположения о возможном влиянии тех или иных факторов на образование опухоли. Согласно первой теории – причины развития опухоли в области соска и ареолы заключаются в миграции атипичных клеток по млечным протокам и закреплении их в области ареолы. Эта теория имеет наибольшее число приверженцев, поскольку в 95% случаев рак Педжета сочетается с другой формой , а именно внутрипротоковой.

В тех 5% случаев, когда рак Педжета молочной железы не сочетается с другими формами рака, говорят о такой причине его развития, как перерождение эпителиальных клеток соска или ареолы в атипичные. Вызвать патологию могут и провоцирующие факторы, например, травмы груди или оперативные вмешательства. Также провоцирующее воздействие оказывают канцерогены, которые, как известно, способствуют перерождению нормальных клеток в злокачественные.

Существует и генетическая теория развития патологии, согласно которой люди заболевают ею в несколько раз чаще, если в семейном анамнезе уже отмечались случаи такого онкообразования. Генетическая предрасположенность чаще встречается у мужчин.

Клиническая картина

Симптомы такой патологии, как рак Педжета, зависят от её формы. Болезнь бывает трёх разновидностей:

• хронический экзематоид;
• острый экзематоид;
• псориатическая форма.

Сами названия этих форм говорят за себя – при псориатической область соска или ареолы покрывается бляшками и чешуйками, внешне похожими на псориаз. При остром экзематоиде в этой же области образуются мелкозернистые высыпания, которые изъязвляются и мокнут, а при хронической форме эти изъявления покрываются корочками, под которыми сохраняется мокнущая поверхность. Встречаются также опухолевидная и язвенная формы, при которых на коже груди в области соска образуются опухоли или изъязвления.

К сожалению, обнаружить у себя заболевание можно только на стадии его активного развития, поскольку первоначальные симптомы его могут либо, вообще, отсутствовать, либо быть невыраженными и не беспокоить человека. Чаще всего на ранних стадиях болезнь обнаруживается случайным образом, во время профилактического осмотра или при преднамеренном цитологическом исследовании с целью предупреждения онкопатологий. Конечно же, внимательно следят за своим здоровьем единицы, а проходят профилактические осмотры и того меньше людей, поэтому прогноз болезни в большинстве случаев неблагоприятный, так как обнаруживается она на поздних стадиях. Так, с наличием метастазов человек может прожить порядка года, без метастазов и при своевременном лечении – около 3 лет.

Таким образом, симптомы такой патологии, как рак Педжета, не являются специфическими, поэтому не вызывают беспокойства. Первые симптомы, которые могут возникнуть, если у женщины или мужчины развилась эта болезнь, таковы:

• раздражение в области соска;
• шелушение в области соска;
• втягивание соска или его западение.

Обычно шелушения и покраснения проходят, если женщина начинает мазать сосок кортикостероидной мазью, поэтому она считает, что столкнулась с аллергией или одной из форм . Западение же соска оценивается как физиологическое состояние и тоже не вызывает опасения. Если диагностика не проведена, болезнь развивается и появляются более значимые симптомы:

• выделения из соска;
• изменение кожи груди в области выше соска;
• зуд и жжение в области соска;
• сосок покрывается язвочками или эрозиями.

Также может возникнуть уплотнение в области соска, болезненность и покраснение.

Симптомы и далее прогрессируют без лечения – уплотнение распространяется от соска на грудь, появляются незаживающие язвы, покрытые корочками, отмечается нехарактерная полнота или сморщивание кожи груди. Обычно симптомы отмечаются только на одной груди, двухстороннее поражение бывает в редких случаях.

Как и при любом другом онкологическом заболевании, отмечается увеличение лимфатических узлов, расположенных ближе всего опухоли. На самой поздней стадии возможно появление кровянистых выделений из соска – прогноз на этой стадии болезни крайне неблагоприятен и срок жизни пациента с такой стадией составляет не более 3 месяцев.

Диагностика и лечение

Установить диагноз рак соска несложно – достаточно визуального осмотра пациента, чтобы предположить наличие онкологии. Для подтверждения диагностика использует такие инструментальные методы, как:

• маммография;
• сцинтиграфия;
• биопсия.

Также назначаются лабораторные анализы, в том числе на онкомаркеры.

Если рак соска выявлен на ранней стадии, лечение может быть менее радикальным, чем при обнаружении болезни на поздних стадиях. Лечение будет заключаться в иссечении опухоли и окружающих тканей с сохранением самой молочной железы. В последующем назначается химио- и лучевая терапия, позволяющая окончательно уничтожить раковые клетки.

К сожалению, как уже было сказано, рак Педжета на ранней стадии обнаруживается редко, поэтому чаще всего хирургическое лечение бывает более радикальным и заключается либо в удалении всей молочной железы и мышцы под ней, или же в удалении груди, грудной мышцы и лимфатических узлов – радикальная мастэктомия. Кроме химиотерапии и лучевой терапии гамма-лучами, назначаются гормоны – все это даёт возможность избежать рецидивов и делает прогноз течения болезни более благоприятным, давая человеку шанс прожить 3–5 лет.

Болезнь Педжета (экземоподобный рак соска молочной железы) – опасное онкологическое заболевание, диагностирующееся в основном у женщин. Часто патологии сопутствует рак молочной железы. При раке Педжета аномальные злокачественные ткани образуются в сосках груди и вокруг них. Это относительно редкое заболевание: частота составляет 0,5-5% от всех случаев неоплазии молочных желез. О других формах рака молочной железы можно прочитать по ссылке

Основной контингент заболевших – женщины старше 50 лет (средний возраст пациентов – 62 года). Существуют и другие разновидности болезни Педжета, связанные с поражением костей и наружных половых органов, но в данной статье рассматривается только патология молочных желез.

Причины возникновения

Своим названием патология обязана английскому хирургу Джеймсу Педжету, впервые описавшему это заболевание. Педжет обнаружил также связь между экземоподобными поражениями соска и ареолы с онкологическими процессами в молочной железе. Ученый высказал мнение, что поверхностные воспалительные процессы запускают механизмы внутреннего распространения злокачественных клеток.

Ученые не знают, почему происходит перерождение здоровых клеточных структур в злокачественные.

Однако, механизм возникновения именно этого вида рака относительно хорошо изучен. Большинство онкологов придерживаются теории, согласно которой так называемые «клетки Педжета» изначально возникают в протоках молочной железы , а затем перемещаются на поверхность соска.

Факторы, повышающие риск возникновения заболевания:

В 95% клинических ситуаций рак Педжета комбинируется с иными формами злокачественных патологий груди, чаще с внутрипротоковой карциномой. По цитологическому происхождению злокачественные клетки при раке соска являются железистыми.

Классификация

Различают три формы рака Педжета:

В первом случае на поверхности соска образуются небольшие розовые папулы, покрытые сверху сухими чешуйками. Во втором – на коже появляются мелкозернистые высыпания мокнущего типа, сопровождающиеся изъязвлением соска. Заболевание развивается стремительно и вызывает острую болезненную симптоматику. Третий вариант – хроническая экзема с сухими участками и мокнущими зонами.

Различают также язвенные и опухолевые формы заболевания. В половине случаев поражается только сосково-альвеолярный комплекс, в 40% клинических ситуаций болезнь затрагивает более обширные участки груди. В 10% рак не проявляется наружно до критической стадии и может быть выявлен только в ходе цитологического исследования.

В единичных случаях патология регистрируется у мужчин. Мужской рак Педжета характеризуется более агрессивным течением, что напрямую связано с небольшими размерами молочных желез: злокачественные клетки быстрее проникают в лимфатическую и кровеносную системы и разносятся по организму.

Симптомы и стадии

На начальном этапе злокачественное перерождение клеток не вызывает выраженной симптоматики. Ранние признаки – лёгкое раздражение в области сосков, которое вряд ли станет поводом для обращения к врачу. Однако именно на ранней стадии болезнь легче всего вылечить без риска рецидивирования.

В ряде случаев внешние признаки болезни исчезают через определенное время сами собой, но это не значит, что онкологические процессы не продолжают развиваться в более глубоких тканях молочных желез.

Вторая стадия характеризуется распространением раковых клеток в лимфатическую систему. Близлежащие лимфоузлы воспаляются, увеличиваются в размерах, нередко становятся болезненными.

Дополнительные симптомы заболевания:

• Зуд, жжение и пощипывание в соске;
• Увеличение чувствительности пораженных участков;
• Возникновение изъязвлений и высыпаний различного характера в районе ареолы и соска;

На прогрессирующих стадиях врачи могут обнаружить опухолевые образования в груди под кожей. На этапе метастазирования обнаруживаются злокачественные очаги в близлежащих тканях и органах. Общее состояние ухудшается, боли усиливаются, появляются кровянистые выделения из соска.

Диагностика

При подозрении на рак Педжета проводятся следующие диагностические процедуры:

Наиболее показательный вид исследования – биопсия, однако процедура связана с определенным риском, поскольку предполагает инвазивное воздействие на организм (механическое повреждение может ускорить метастазирование). Иногда применяют более безопасный вариант – лабораторный анализ выделений из соска (если таковые присутствуют) на наличие клеток Педжета.

Современные методы визуализации также довольно показательны и эффективны. МРТ позволяет выявить точную локализацию опухоли, размеры пораженного участка, глубину проникновения злокачественных новообразований в ткани. Томография необходима также на стадии выявления метастазов.

Лечение

Основной метод лечения рака соска – хирургическое вмешательство. Специфика и тактика операции зависит от глубины поражения тканей и разновидности опухоли. Если присутствует проточная карцинома, практикуют в основном радикальную мастэктомию – удаление молочной железы. Во время данной процедуры хирург иссекает пораженную грудь, оболочку под грудной мускулатурой и близлежащие лимфатические узлы.

На этом видео можно увидеть, как проводят такие операции:

В случае если в злокачественные процессы вовлечены только соски и болезнь обнаружена на I стадии, используют менее травмирующие методики – удаляется только сосок, ареола и проводится лучевая терапия. Радиотерапия применяется также после полноценной мастэктомии, чтобы уничтожить оставшиеся единичные раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Возможно применение лучевой терапии даже без предварительной операции – в случае исключительно поверхностного распространения аномальных клеток. Химиотерапия и другие лекарственные методики (иммунотерапия и гормональное воздействие) применяются реже. В некоторых зарубежных клиниках и профильных учреждениях Москвы и Петербурга иногда применяют таргетную терапию – целевое воздействие специальными препаратами на злокачественные клетки.

Прогноз

Благоприятный прогноз зависит от множества сопутствующих факторов: стадии заболевания
(раннее выявление увеличивает шансы), размеров опухоли, наличия метастазов в лимфоузлах и других органах, возраста и общего состояния здоровья больного. В современных клиниках вылечить раз Педжета на дебютной стадии удаётся в 90-95%.

Далеко не всегда злокачественные заболевания удаётся обнаружить на начальном этапе. На последующих стадиях 5-летний порог выживаемости удаётся преодолеть лишь 60% пациентов. Рак Педжета на стадии метастазов, как и большинство других онкологических заболеваний, не поддаётся полному излечению. Состояние больных облегчает паллиативная и симптоматическая терапия.

Wavebreakmedia/depositphotos.com, mtoome/depositphotos.com, bartekwardziak/depositphotos.com

Рак Педжета молочной железы – редко встречающееся злокачественное новообразование, которое характеризуется экзематозными изменениями соска и ареолы. Составляет до 5% всех случаев рака молочной железы, 70% заболевших находятся в возрасте 50-60 лет.

Механизмы развития

Есть две теории, объясняющие возникновение рака Педжета:

1. Эпидермотропная теория. Согласно этой теории, клетки Педжета, то есть опухолевые, по своему происхождению – клетки внутрипротоковой карциномы, которые, мигрировав по протокам молочной железы, оседают в эпидермисе (наружном слое кожи) соска, где начинают поглощать кератиноциты (клетки кожи) и размножаться.
2. Транформационная теория. Её сторонники считают, что злокачественное перерождение клеток эпидермиса происходит на месте, а клетки Педжета – ничто иное, как озлокачествленные кератиноциты.

Большинство ученых склоняются к первой теории, обосновывая ее сходным антигенным составом клеток внутрипротокового «рака на месте» и рака Педжета. В его развитии важно не только появление злокачественных клеток, но также изменения в биохимии эпидермиса соска, кератиноциты которого начинают вырабатывать вещество под названием херегулин-альфа. Это вещество имеет сродство к рецепторам клеток внутрипротокового рака, заставляя их мигрировать и оседать в эпидермисе.

Еще один аргумент в пользу этой теории – тот факт, что рак Педжета редко бывает изолирован. В 90-98% случаев он сочетается с внутрипротоковой карциномой.

Клинические проявления

Выделяют 3 формы рака Педжета молочной железы:

1. Поражение соска и ареолы без формирования опухолевого узла.
2. Изменения соска и ареолы в сочетании с формированием опухолевого узла в тканях железы.
3. Имеется только узел в молочной железе, а поражение соска выявляется случайно при комплексном обследовании.

Симптомы при болезни Педжета

Рак Педжета – единственная злокачественная опухоль, проявления которой заметны на ранних стадиях – in situ. Это термин означает, что рак не пророс в глубокие слои кожи. Чаще всего он развивается только с одной стороны (всего известно только 3 случая двустороннего рака) и характеризуется следующими симптомами:

• изъязвление;
• корочки;
• мокнутие (мацерация);
• втянутость соска;
• избыточная пигментация;
• выделения из соска.

Со временем в области соска и вокруг него развивается экзематозный участок, четко отграниченный от неповрежденной кожи. Возможны жалобы на зуд, боль, жжение в этой области, но частота таких жалоб – не более 15% случаев.

Такой симптомокомплекс часто приводит к тому, что пациентки сами назначают себе мази, зачастую и гормональные. Под их действием внешние проявления болезни немного ослабевают. Но, разумеется, такое «лечение» приводит только к потере времени, а опухоль продолжает расти. К сожалению, нередки и врачебные ошибки: опухоль путают с контактным дерматитом, псориазом, гиперкератозом соска и т.п.

Когда болезнь переходит на поздние стадии, на месте опухоли образуется язва, часто кровоточащая.

Диагностика

Чаще всего для правильного диагноза достаточно характерных жалоб и визуального осмотра. Для его подтверждения используют гистологические данные. Чтоб уточнить распространенность процесса, используют маммографию, УЗИ, КТ. Две последних методики позволяют обнаружить поражение лимфоузлов.

Лечение

Как и при большинстве злокачественных опухолей, основной метод лечения – оперативный. На ранних стадиях стараются делать . Если процесс зашел далеко, приходится удалять молочную железу целиком. Как правило, одновременно с ней удаляют и лимфоузлы, в которые возможны метастазы.

Органосохраняющую операцию часто дополняют лучевой терапией, чтобы предотвратить рецидив болезни. Используется и . В целом, выбор тактики лечения зависит от многих факторов.

Прогноз

Вероятность благоприятного исхода зависит от стадии, на которой была выявлена болезнь, и биологической агрессивности самой опухоли. В целом, более благоприятен в случаях поражения соска и ареолы без формирования опухолевого узла: пятилетняя выживаемость достигает 92%. При сочетании с пальпируемым опухолевым узлом пятилетняя выживаемость падает до 38%.