Аплазия правой. Основные виды аплазии почки

Двусторонняя аномалия (полное отсутствие почек) – двусторонняя агенезия или арения. Как правило, плод погибает внутриутробно, либо родившийся ребенок погибает в первые часы или дни жизни по причине почечной недостаточности. Современные методы позволяют бороться с этой патологией при помощи трансплантации органов и регулярного проведения гемодиализа.
Агенезия правой почки - односторонняя агенезия. Это анатомический порок, который также является врожденным. Функциональную нагрузку берет на себя здоровая почка, компенсируя недостаточность настолько, насколько позволяет ее структуры и величина.
Агенезия левой почки – идентичный случай агенезии правой почки.
Аплазия правой почки практически неотличима от агенезии, но почка представляет собой зачаточную фиброзную ткань без почечных клубочков, мочеточника и лоханки.
Аплазия левой почки – аномалия, идентичная недоразвитию правой почки.

Также возможны варианты агенезии, при которой мочеточник сохраняется и вполне нормально функционирует, при отсутствии мочеточника клинические проявления патологии проявляются более выражено.

Как правило, в клинической практике встречается односторонняя аномалия по вполне понятным причинам – двухсторонние агенезии не совместимы с жизнью.

Агенезия правой почки

По клиническим проявлениям агенезия правой почки мало чем отличается от аномалии левой почки, однако существует мнение авторитетных урологов, нефрологов, что отсутствие правой почки встречается намного чаще, чем агенезия левой почки, причем у лиц женского пола. Возможно, это связано с анатомической спецификой, ведь правая почка немного меньше, короче и подвижнее, чем левая, в норме она должна быть расположена ниже, что делает ее более уязвимой. Агенезия правой почки может проявиться с первых дней рождения ребенка, если левая почка не способна к компенсаторной функции. Симптомы агенезии – полиурия (обильное мочеиспускание), постоянные срыгивания, которые можно квалифицировать как рвоту, тотальное обезвоживание, гипертония, общая интоксикация и почечная недостаточность.

Если левая почка берет на себя функцию отсутствующей правой, то агенезия правой почки практически не проявляется симптоматически и обнаруживается случайным образом. Диагноз может быть подтвержден с помощью проведения компьютерной томографии, ультразвукового обследования и урографии. Также педиатра, как впрочем, и родителей, должны насторожить чрезмерная одутловатость лица ребенка, уплощенный широкий нос (плоская спинка носа и широкая переносица), сильно выступающие лобные доли, чересчур низко расположенные ушные раковины, возможно деформированные. Глазной гипертелоризм не является специфическим симптомом, который указывает на агенезию почки, однако нередко ее сопровождает так же, как и увеличение живота, деформированные нижние конечности.

Если агенезия правой почки не представляет угрозы для здоровья и не проявляется явной патологической симптоматикой, как правило, эта патология не требует специального лечения, пациент находится под постоянным наблюдением уролога и проходит регулярные скрининговые обследования. Нелишним будет соблюдение адекватной диеты и соблюдение профилактических мер для снижения риска развития почечных заболеваний. Если же агенезия правой почки сопровождается стойкой почечной гипертензией или обратным забросом мочи из мочеточников в почку, назначается пожизненная гипотензивная терапия, возможны показания к трансплантации органа.

Агенезия левой почки

Эта аномалия практически идентична агенезии правой почки, за исключением того, что в норме левая почка должна быть немного более выдвинута вперед, чем правая. Агенезия левой почки более отягощенный случай, так как ее функцию должна выполнять правая почка, которая более подвижна и менее функциональна по своей природе. Кроме того, есть сведения, впрочем, не подтвержденные общемировой урологической статистикой, что агенезия левой почки чаще сопровождается отсутствием устья мочеточника, это касается прежде всего пациентов мужского пола. Подобная патология сочетается с агенезией семенного выводящего протока, недоразвитием мочевого пузыря и аномалией семенных пузырьков.

Визуально выраженная агенезия левой почки может определяться теми же параметрами, что и агенезия правой почки, которые формируются вследствие врожденных внутриутробных пороков – маловодия и компрессии плода: широкая спинка носа, чрезмерно широко расставленные глаза (гипертелоризм), типичное лицо с синдромом Поттера – одутловатое лицо с недоразвитым подбородком, низко посаженными ушами, с выступающими эпикантическими складками.

Агенезия левой почки у мужчин более проявлена в смысле симптоматики, она проявляется в постоянных болях в паховой области, болями в крестце, затруднениями с эякуляцией, часто приводит к нарушению сексуальных функций, импотенции и бесплодию. Лечение, которое требует агенезия левой почки, зависит от степени активности работы здоровой правой почки. Если правая почка компенсаторно увеличивается и функционирует нормально, то возможно лишь симптоматическое лечение, включающее превентивные антибактериальные мероприятия для снижения риска развития пиелонефрита или уропатологии мочевыводящей системы. Также требуется диспансерный учет у нефролога, и регулярные обследования мочи, крови, ультразвуковой скрининг. Более отягощенные случаи агенезии рассматриваются как показание к трансплантации почки.

Аплазия правой почки

Как правило, недоразвитость одной из почек, считается относительно благоприятной аномалией по сравнению с агенезией. Аплазия правой почки при нормальном функционировании здоровой левой почки может не проявляться клиническими признаками всю жизнь. Зачастую аплазия правой почки диагностируется случайным образом при комплексном обследовании по поводу совершенно другого заболевания. Реже ее определяют как возможную причину стойкой гипертензии или нефропатологии. Лишь одна треть всех больных, имеющих недоразвитую или «сморщенную» как ее еще называют почку, становится на диспансерный учет у нефролога по поводу аплазии при жизни. Клинические симптомы неспецифичны и, возможно, этим объясняется столь редкое выявление этой аномалии.

Среди признаков, которые косвенно могут указать на то, что у человека возможно недоразвита одна из почек, отмечаются периодические жалобы на тянущие боли внизу живота, в области поясницы. Болевые ощущения связаны с разрастанием зачаточной фиброзной ткани и ущемлением нервных окончаний. Также одним из признаков может быть стойкая гипертензия, не поддающаяся курированию адекватной терапией. Аплазия правой почки лечения, как правило, не требует. Необходима щадящая диета, снижающая риск нагрузки на гипертрофированную почку, выполняющую двойную функцию. Также, при стойкой гипертензии назначается соответствующее лечение с помощью щадящих диуретиков. Аплазия правой почки имеет благоприятный прогноз, обычно люди с одной почкой живут полноценной качественной жизнью.

Аплазия левой почки

Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки, встречается довольно редко, не более, чем у 5-7% всех пациентов с аномалиями мочевыделительной системы. Аплазия часто сочетается с недоразвитием близлежащих органов, например, с аномалией мочевого пузыря. Считается, что аплазия левой почки чаще всего диагностируется у лиц мужского пола и сопровождается с недоразвитием легких, половых органов. У мужчин аплазия левой почки диагностируется вместе с аплазией предстательной железы, яичка и семявыводящего протока. У женщин – недоразвитость придатков матки, мочеточника, аплазия самой матки (двурогая матка), аплазия внутриматочных перегородок, удвоение влагалища и так далее.

Недоразвитая почка не имеет ножки, лоханки и не способна функционировать и выделять мочу. Аплазия левой почки, так же как и аплазия правой почки называется в урологической практике солитарной почкой, то есть единой. Имеется в виду только та почка, которая вынуждена функционировать, компенсаторно выполнять двойную работу.

Аплазия левой почки выявляется случайным образом, поскольку не проявляется клинически выраженной симптоматикой. Лишь функциональные изменения и болевые ощущения в коллатеральной почке могут дать повод для урологического обследования.

Правая почка, которая вынуждена выполнять работу аплазированной левой почки, как правило, гипертрофирована, может иметь кисты, но чаще всего она имеет вполне нормальную структуру и полностью контролирует гомеостаз.

Аплазия левой почки как у детей, так и у взрослых не требует специфического лечения, за исключением профилактических мер по снижению риска бактериальной инфекции в единой солитарной почке. Щадящая диета, поддержание иммунной системы, максимальное избегание заражения вирусами и инфекциями обеспечивает вполне здоровую, полноценную жизнь пациенту с одной, функционирующей почкой.

Под термином «аплазия почки» подразумевают аномалию развития, при которой отсутствует или не полностью развивается одна или обе почки. Синоним данного состояния «агенезия».

Заболевание достаточно распространено, закладка одного органа встречается у 1 на 1000 новорожденных и часто бывает случайной находкой уже в зрелом возрасте.

Двухсторонняя аплазия почек встречается очень редко, она сочетается с множественными аномалиями других органов, которые несовместимы с жизнью. Правосторонняя аплазия считается более благоприятной, чем левосторонняя.

Двусторонняя аплазия почек с отсутствием мочеточников, пороками развития половых органов, легочной ткани. Патология не совместима с жизнью.
Односторонняя аплазия с отсутствием мочеточника и пороками развития половых органов, в 70% встречается у девочек.
Односторонняя аплазия с наличием мочеточника и без аномалий развития половых органов.

Причины аномалии

Причиной агенезии почки служит отсутствие или остановка развития вольфова протока в половине мочевого тракта, метанефросный канал не развивается до метанефрогенной бластемы. К данному состоянию могут привести следующие факторы:

Перенесенные острые респираторные заболевания в первом триместре беременности.
Гормональные заболевания у матери – сахарный диабет, болезнь или синдром Иценка-Кушинга.
Сохранение беременности гормональными препаратами, которые содержат в составе синтетические прогестины.
Повышенное ионизирующее излучение.
Заболевания, передающиеся половым путем – уреплазмоз, хламидиоз.
Хронический алкоголизм и табакокурение.

Клиническая картина

Клиническая картина данной патологии зависит от вида аномалии. При двухсторонней агенезии органа гибель плода происходит в последнем триместре беременности, или новорожденный погибает в первую неделю жизни от развития острой почечной и сердечно-сосудистой недостаточности.

При односторонней аплазии с неизмененными мочеточниками и половыми органами симптомы могут вовсе отсутствовать. Зачастую эта патология бывает находкой при плановом или профилактическом ультразвуковом исследовании. Одна почка в достаточной мере справляется со своей функцией при отсутствии хронических инфекционных заболеваний других органов и систем.

При попадании бактериального или инфекционного агента развиваются гломерулонефрит или пиелонефрит, нагрузка на орган увеличивается и формируется почечная недостаточность, при этом возникают следующие симптомы:

Отеки конечностей и одутловатость лица.
Повышение артериального давления.
Постоянная тупая боль в пояснице или в паховой области.
Почечные колики со стороны недоразвитой почки за счет разрастания фиброзной ткани.
Выраженный интоксикационный синдром - повышение температуры тела до 39 градусов, головная боль, слабость, отсутствие аппетита.
Рвота, диарея.

Односторонняя аплазия с недоразвитием мочеточников и половых органов диагностируется в первые дни жизни новорожденного. Клинически проявляется олигоурией (уменьшение суточного количества мочи), отеком лица и нижних конечностей, постоянной болезненностью в области мочеточника, что проявляется беспокойством и плачем ребенка. При неправильной диагностике и дальнейшем лечении формируется хроническая почечная недостаточность.

Золотым сандартом диагностики агенезии почек является рентгенологическое исследование , включающее в себя экскреторную урографию, ангиографию почечных сосудов и цистоскопию. Радиоизотопное и ультразвуковое исследование является менее информативным и более затратным.

На экскреторной урографии контраст на стороне аплазии не появляется, что свидетельствует об отсутствии почечных сосудов.

При цистоскопии отсутствует устье мочеточника и обнаруживается односторонняя атрофия мочепузырного треугольника.

При ульрозвуковом исследовании и ангиографии сосудов отсутствуют признаки кровообращения и недоразвит или отсутствует мочеточник. Ножка и лоханка отсутствует либо сформирована неправильно. Контрлатеральная почка при этом гипертрофирована за счет компенсаторного механизма.

При лабораторных методах исследования, таких как, общий и биохимический анализ крови и мочи, заподозрить аплазию почки возможно только на этапе формирования хронической недостаточности органа.

При пальпации единственная почка увеличена в размерах, редко болезненна.

Лечение аплазии почки

При двухсторонней аплазии требуется незамедлительное лечение, заключающееся в постоянном гемодиализе и дальнейшей трансплантации обеих почек.

При односторонней аплазии пациент раз в шесть месяцев проходит обследование с обязательной оценкой экскреции мочи. Рекомендуется пожизненная диета с ограничением поваренной соли и белка. Суточная потребность в жидкости – не более 1.5 л .

Лечение по синдромам:

Антигипертензивная терапия – ингибиторы АПФ (эналаприл, лизиноприл), В-блокаторы (анаприлин, бисопролол, метопролол), сартаны (Лозап, Лориста).
Мочегонные препараты – фуросемид, верошпирон, триамтерен.
Антибактериальные препараты при возникновении инфицирования – цефалоспорины (цефтриаксон, цефиком), уросептики, защищенные аминопенициллины (Амоксиклав, Аугментин).
Препараты, улучшающие кровообращение – трентал, пентоксифиллин, курантил, дипиридамол.
Общеукрепляющая терапия – витамины группы В, С, Е, А.

При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ и хирургическое лечение в виде трансплантации органа.

Последствия и осложнения

В большинстве случаев прогноз при односторонней аплазии почки благоприятный, но при условии соблюдения диеты и ведения здорового образа жизни.

Профилактика

Профилактические меры, направленные на избежание аплазии почек, должны проводиться при планировании беременности, включать в себя санацию всей имеющихся очагов инфекции, отказ от табакокурения и приема алкоголя, укрепление общей сопротивляемости организма, своевременной вакцинопрофилактики, лечение у полового партнера всех хронических заболеваний, избегания длительного влияния ионизирующего излучения.

Причины, вызывающие патологию, ее виды и симптомы
- Лечебные мероприятия

Среди анатомических аномалий, которые встречаются у человека, выделяют врожденный порок – это аплазия почки, характеризующийся отсутствием нормальной структуры органа. Выглядит такая почка, как недоразвитый отросток, функциональная деятельность которого снижена, а работа компенсируется ее парой.

Агенезия (аплазия) может послужить гибели плода, еще находящегося в утробе матери. Такая патология диагностируется при диспансерном обследовании или при случайном осмотре.

Агенезия почки относится к отклонениям мочевыделительных органов, закладывается при эмбриональном развитии, последствием которого становится отсутствие одной или сразу обеих почек. При этом могут не закладываться рудиментарные единицы почки, а мочеточники будут развиты нормально или, наоборот, отсутствовать.

Аплазия почки развивается при недоформировании мочеточников, которые имеют укороченные размеры или полностью отсутствуют. Может проявиться с возрастом, а также стать причиной провоцирования различных заболеваний: пиелонефрита, каменно-почечной болезни или гипертензии. У мужчин, кроме того, параллельно могут не развиваться семяпротоки, одно из яичек по той же стороне.

Установлено несколько факторов, которые определяют причины порока:

наследственная предрасположенность;
перенесенные инфекционные болезни в 1-ом триместре (грипп или краснуха);
облучение беременной;
избыток гормональных препаратов;
сахарная болезнь женщины – диабет;
алкоголизм хронической формы;
сифилис и другие венерические болезни.

Клинически диагностируют и выделяют несколько видов анатомических отклонений:

Двухсторонняя агенезия почки. Для человека эта патология не совместима с жизнью, поэтому ребенок, появившийся на свет, погибает через несколько часов. Преодолеть недуг возможно трансплантацией необходимого органа и проведением постоянного гемодиализа.
Аплазия правой почки или левого органа представлена фиброзной тканью в зачаточном виде, которая не имеет мочевых протоков, почечной лоханки и клубочков. Такой вариант патологии считается наиболее благоприятным, чем агенезия. Диагноз может быть поставлен после комплексного обследования и исключения другой болезни. К признакам, которые проявляются при аплазии, относят тянущую несильную боль в нижней области живота или поясницы.
Агенезия почки (левой или правой) относится к односторонней врожденной патологии. Для стабилизации функционирования необходимую часть работы забирает на себя здоровая почка. Симптомами агенезии является обильное и частое мочеиспускание. Может наблюдаться рвота и срыгивание, повышение артериального давления, интоксикация организма, складчатость или сморщенность кожи, деформирование ног, увеличение объема живота, неполное или частичное развитие легких. У ребенка патология дополнительно проявляется в одутловатости лица, деформация носа, лба и ушей.

Встречаются такие формы агенезии, когда мочеточник остается и может практически нормально осуществлять свои функции.

Диагностирование заболевания осуществляется рентгеновым аппаратом, проводится ангиография или спиральная КТ, МСКТ, могут применять магнитно-резонансную ангиографию, ультразвуковую диагностику, компьютерную томографию. Аплазия почки другими методами не выявляется.

Агенезия почки (аплазия почки) — развитие внутри утроба часто сопровождается аномальным строением органов. К ситуациям такого рода относятся. Суть в том, что агенезия врожденная патология, характеризующаяся полным отсутствием почки или же частичным отсутствием. Вследствие этого существенного недостатка основные функции перекладывается на другой орган. Специалисты выделяют несколько видов такого заболевания. Он него зависит здоровье и дальнейшая безопасность человека. Чаще всего такого рода аномалии не опасны для жизнедеятельности.

Стоит отметить, агенезия почки – это развитие органа, что отличается наличием аномалии. Процесс формируется во время развития внутри утроба. В результате зачаток формируется только с одной почкой (правой или левой), или без почек. Также возможен случай, когда органы присутствуют, но важные элементы отсутствуют. Стоит отметить, что когда обнаруживается агенезия почки, развитие мочеточника не страдает. Известны случаи, когда при таком диагнозе его не было.

Часто источником проблемы является порок, что начал свое развитие еще в периоде эмбрионального развития из-за экзогенных факторов. Ученые на протяжении долгого времени занимались изучением данного вопроса, в итоги было установлено, что есть несколько факторов, что существенно влияют на возникновение почечной патологии.

Научно доказано, что генетическая предрасположенность имеет весомое значение в развитии данного заболевания.
Увеличивается риск развития патологии, если женщина во время беременности перенесла инфекционное заболевание. Например, переболела гриппом, или краснухой.
Негативное воздействие на беременную женщину имеет ионизирующая радиация. Этот фактор достаточно опасен, ведь радиоактивные компоненты при попадании хотя бы раз в организм беременной женщины надолго в нем остаются, переходя при этом барьер в виде плаценты. Из-за такого процесса плод развивается, будучи уже облученным.
Ученые выделяют, как фактор, что сопутствует возникновению заболевания – это прием противозачаточных препаратов в бесконтрольном порядке.
Если беременной женщине поставлен диагноз сахарный диабет, тогда это существенно увеличивает риск возникновения патологии.
Увеличивают риск возникновения агенезии почки хронический алкоголизм, или прием алкогольных напитков во время положения. Также разные венерические заболевания, в частности сифилис и другие влияют на дальнейшее возникновение и развитие заболевания.

Краткая характеристика заболевания

Общих статистических данных по этому поводу нет, но среди патологии развития мочеточника около 10% относится данная аномалия. Отсутствие одного органа у ребенка соответствует пропорции 1:700, расчеты велись с учетом, что малышей тысяча. Если речь идет об отсутствии не одной почки, а двух органов, тогда ребенок рождается с такой патологической особенностью один на четыре — десять тысяч.

Стоит сказать, что отсутствие одной почки может быть незаметным на протяжении нескольких лет жизни ребенка. Это возможно, если мама не делала УЗИ, не сдавала анализы с малышом. Такие случаи не редки, когда пациент узнавал о своей патологии во время школьных или рабочих обследований.

Важно! Если присутствует отсутствие одного органа, вторая почка выполняет свои функции на 75% другого органа. Поэтому человек может долгое время не чувствовать ничего особенного. Также можно определить в развитии почечной аномалии уже после рождения ребенка.

Специалисты выделяют такие правила правильной диагностики :

у ребенка, который имеет заболевания почки, внешне проявляются пороки лица. Это нестандартный нос: широкий, или плоский нос. Это может быть глазной гипертелоризм, или одутловатое лицо;
определяется агенезия по расположению ушных раковин. Если они находятся низко, или загнутые достаточно сильно – это верный признак. Интересно то, что изогнутость на ухе указывает на то, на какой стороне отсутствует почка;
у ребенка на теле множество складок и большой живот;
диагностируется легочная гипоплазия, то есть дыхательные органы имеют достаточно маленький размер;
ножки малыша деформированы;
внутренние органы смещены, из-за чего малыш страдает возникновением рвоты, гипертонии. На фоне этого случается обезвоживание организма.

У детей с агенезией почки не наблюдается система мочеточника, и присутствуют патологии в половых органах. Женская стать страдает пороком матки, а именно однорогой, или двурогой, маточной гипоплазией.

Мальчики, что рождены с данной патологией имею проблемы с семявыводящим протоком, точнее его отсутствием. Это чревато паховыми болями, или болезненными ощущениями во время эякуляции. В дальнейшем это может привести молодого человека к бесплодию, импотенции.

Классификация

Классифицируют агенезию почки по количеству отсутствующих почек. Специалисты выделяют:

двусторонняя агенезия почек означает то, что у человека нет двух органов. В большинстве случаев зачаток внутри погибает, если ребенок все-таки рождается, то умирает по истечению нескольких часов из-за почечной недостаточности. Но медицина не стоит на месте. Сейчас существуют способы бороться за жизнь малыша с помощью трансплантации почки и регулярных процедур гемодиализа;
агенезия правой почки – это врожденная аномалия развития, что характеризуется отсутствием одной почки. Здоровый орган берет на себя основную функциональную нагрузку, компенсирует недостаток в той мере, какой возможно;
агенезия левой почки – это случай, полностью идентичный с предыдущим видом. Одна почка полностью отсутствует;
аплазия правой почки – особо не отличается от агенезии. Разница в том, что почка в данном случае – это фиброзная ткань, что не имеет почечных клубочков. В этом случае отсутствует также мочеточник, лоханка;
аплазия левой почки – отсутствие левой почки.

Стоит отметить, что агенезия правой почки практически ничем существенно не отличается от агенезии левой почки. Наиболее встречаемый случай во врачебной практике именно первый и у женщин. Агенезия правой почки заметна по внешним признакам с первых дней жизни малыша в случаи, когда левый орган не способен полностью выполнять свою функциональную нагрузку.

Немного тяжелее переносится человеческим организмом агенезия левой почки. Ведь вся нагрузка ложиться на правый орган, что не так приспособлен к высоким нагрузкам. У мужского пола внешние признаки проявляются намного сильнее, чем у женщин.

Опасность

Люди, что сталкиваются с данной патологией, спрашивают: агенезия почки – приговор? Стоит сказать, что человек, страдающий агенезией почки с помощью диагностики и дополнительных мер профилактики осложнений может обезопасить свое здоровье и обеспечить, таким образом, комфортную жизнь.

Человек, страдающий агенезией должен проходить обследования один раз в год. Это урография, компьютерная томография, ультразвуковое исследование, цистоскопия, почечная ангиография. Эти пять обследований пациент должен в обязательном порядке проходить.

Врачи, советуют при незнании того, как жить с агенезией почки пользоваться следующими рекомендациями:

минимизируйте резкие перепады температурного режима, особенно замерзание;
не перегружайте себя большими физическими нагрузками;
идеальный вариант для поддержания здоровья – правильное питание, в особенности диета, прописанная врачом, достаточный прием воды с расчетом на массу тела;

Лечение

Итак, что такое агенезия почек и как лечить такую патологию? Как выяснилось, агенезия – это аномальное развития почек, что характеризуется отсутствием одной, или двух почек. Опасный для жизни ребенка только один вид — это двусторонняя форма патологии. Ведь чаще всего ребенок с таким диагнозом не выживает. Если в первые часы жизни малыша провести трансплантацию почки, а в дальнейшем постоянно проходить процедуру гемодиализа, то реально спасти жизнь. Только организованные и максимально быстрые действия специалистов помогут спасти ребенка.

Наиболее благоприятная форма агенезии – это односторонняя форма. В этом случаи нужно каждый год проходить обследования, соблюдать правильный режим питания и умеренные физические нагрузки для нормальной функциональной работы одной почки.

Достаточно редко при такой патологии врачи оформляют инвалидность. Зависимо от того, какая тяжесть аномального развития зависит группа инвалидности.

Выводы

Агенезия – это далеко не приговор. Это патология, которая требует более тщательного соблюдения здорового режима, чем у другого человека. Это в меру физические нагрузки и питание, исследования каждый год. Двусторонняя агенезия не причиняет особых неудобств, просто требует дополнительной бережности к своему здоровью. Если говорить о двусторонней патологии – это сложнее, ведь нужна трансплантация и дальнейшие процедуры. Медицина не стоит на месте, при грамотном и своевременном обращении можно обезопасить свое здоровье и жизнь.