Какие симптомы у красной волчанки. Волчанка - это что за болезнь? Причины, симптомы, лечение волчанки

При упоминании красной волчанки, многие пациенты не понимают, о чем идет речь, и при здесь волк. Это объясняется тем, что проявление болезни на коже в Средневековье считали похожим на укусы дикого зверя.

Латинское слово «эритематозус» обозначает слово «красная», а «люпус» – «волк». Заболевание характеризуется сложным развитием, осложнениями и не до конца выясненными причинами появления. Существует следующие формы патологии – кожная (дискоидная, диссеминированная, подострая) и системная (генерализованная, тяжело протекающая, острая), неонатальная (обнаруживается у маленьких детей).

Лекарственный волчаночный синдром также бывает, и вызывается приемом медикаментов. В медицинской литературе встречаются следующие наименования системной красной волчанки (СКВ): болезнь Либмана-Сакса, эритематозный хрониосепсис.

Что такое красная волчанка

СКВ – болезнь соединительной ткани, сопровождающаяся ее иммунокомплексным поражением. При системном аутоиммунном заболевании антитела, вырабатываемые иммунной системой, наносят вред здоровым клеткам. Патологии больше подвержены женщины, чем мужчины.

В 2016 году заболевание обнаружили у певицы Селен Гомес. В результате, девушка поведала, что знала о болезни в 2013 году. В свои 25 лет ей пришлось перенести пересадку почку.

Знаменитая певица борется с болезнью

Согласно википедии, по характеру симптомов, причинам возникновения, классификация системная красная волчанка по МКБ-10 является такой:

СКВ – М 32;
СКВ, вызванная приемом медикаментов – М 32.0;
СКВ, сопровождающаяся поражением различных систем организма – М 32.1;
СКВ, другие формы – М 32.8;
СКВ неуточненная – М 32.9.

Симптомы аутоиммунной красной волчанки

К общим симптомам аутоиммунного заболевания относят:

повышение температуры;
быструю утомляемость;
слабость;
плохой аппетит, похудение;
лихорадку;
облысение;
рвоту и диарею;
мышечные боли, ломоту в суставах;
боль в голове.

К первым признакам волчанки относят увеличение температурного режима тела. Понять, как начинается болезнь, сложно, но лихорадка появляется на первых порах. Температура при красной волчанке может быть свыше 38 градусов. Перечисленные симптомы не служат причиной для постановки диагноза. При подозрениях на системную волчанку следует ориентироваться на проявления, однозначно характеризующие патологию.

Характерный признак заболевания – сыпь в виде бабочки, расположенная на щеках, переносице. Чем раньше обнаружится болезнь, тем ниже риск развития осложнений.

Фото, как выглядит системная красная волчанка

Многих интересуют такие вопрос, чешется ли красная волчанка – при патологии зуда не наблюдается. Системная красная волчанка отражается не только на состоянии кожи, как на фото выше, но и на здоровье внутренних органов, поэтому вызывает серьезные осложнения.

Характерные признаки волчанки

У каждого 15-й пациента с патологией есть симптомы синдром Шегрена, характеризующегося сухостью рта, глаз, а у женщин – влагалища. В некоторых случаях заболевание начинается с синдрома Рейно – это когда немеет или белеет кончик носа, пальцы, ушные раковины. Перечисленные неприятные симптомы возникают вследствие стресса или переохлаждения.

Если болезнь прогрессирует, то системная волчанка будет проявляться периодами ремиссии и обострения. Опасность волчанки состоит в том, что в патологический процесс постепенно вовлекаются все органы и системы организма.

Система критериев для диагностики волчанки

При СКВ американские ревматологи используют специальную систему критериев для диагностики. Если у больного обнаруживается 4 из нижеописанных признаков, то ставят диагноз «системная волчанка». Также, знание этих симптомов поможет провести самодиагностику и вовремя обратиться к врачу:

появление антиядерных антител;
появление красной сыпи не только на носу, щеках, но и тыльной стороне кисти, в зоне декольте;
иммунологические нарушения;
поражение легких;
образование дисковидных чешуек на груди, волосистой части головы, лице;
гематологические расстройства;
гиперчувствительность кожных покровов к воздействию солнечных лучей;
необъяснимые судороги и ощущение подавленности (патологии центральной нервной системы):
возникновение язв во рту и глотке;
нарушение функции почек;
двигательная скованность, припухлость и боль в суставах;
поражение брюшины, сердечной мышцы.

Инвалидность при СКВ и осложнения

Подавленный во время болезни иммунитет, делает организм беззащитным перед бактериальными и вирусными инфекциями. Поэтому, для снижения риска развития осложнений необходимо сократить к минимуму контакты с другими людьми. При диагнозе, учебу или работу прерывают на год, оформляя 2-ую группу инвалидности.

Воспалительный процесс, сопровождающий системную волчанку, поражает разные органы, вызывая тяжелые осложнения, такие как:

почечная недостаточность;
галлюцинации;
головные боли;
изменение поведения;
головокружение;
инсульт;
проблемы с выражением мыслей, памятью и речью;
припадки;
склонность к кровотечениям (при тромбоцитопении);
нарушения в составе крови (анемия);
васкулит или воспаление кровеносных сосудов разных органов (недуг усиливается у курящего человека);
плеврит;
нарушения работы сердечной системы;
возбудители в мочеполовой системе и респираторные инфекции;
неинфекционный или асептический некроз (разрушение и ломкость костной ткани);
онкология.

Последствия волчанки при беременности

Волчанка у женщин в положении повышает риск преждевременных родов и преэклампсии (осложнения нормальной беременности, возникающие во 2-3 триместре). При недуге увеличивается вероятность выкидыша.

Известная не одно столетие, эта болезнь и сегодня остается не до конца изученной. Системная красная волчанка возникает внезапно и представляет собой серьезное заболевание иммунной системы, характеризующееся поражением преимущественно соединительной ткани и сосудов.

Что это за болезнь?

В результате развития патологии иммунитет воспринимает собственные клетки как чужеродные. При этом происходит выработка повреждающих антител к здоровым тканям и клеткам. Заболевание оказывает воздействие на соединительную ткань, кожу, суставы, кровеносные сосуды, нередко затрагивая сердце, легкие, почки, нервную систему. Периоды обострений чередуются с ремиссиями. В настоящее время заболевание считается неизлечимым.

Характерным признаком волчанки является обширная сыпь на щеках и переносице, напоминающая по своей форме бабочку. В средние века считалось, что эти высыпания похожи на укусы волков, в большом количестве обитавших в бескрайних лесах в те времена. Это сходство и дало название болезни.

В случае, когда заболевание затрагивает исключительно кожные покровы, специалисты говорят о дискоидной форме . При поражении внутренних органов диагностируют системную красную волчанку .

Кожные высыпания отмечаются в 65% случаях, из них классическая форма в виде бабочки наблюдается не более, чем у 50% больных. Волчанка может проявиться в любом возрасте, чаще всего от нее страдают люди в возрасте 25–45 лет. У женщин встречается в 8–10 раз чаще, чем у мужчин.

Причины возникновения

До сих пор достоверно не определены причины, вызывающие развитие системной красной волчанки. Врачи считают возможными следующие причины возникновения патологии:

вирусная и бактериальная инфекции;
генетическая предрасположенность;
воздействие медикаментов (при лечении хинином, фенитоином, гидралазином наблюдается у 90 % пациентов. После завершения терапии в большинстве случаев исчезает самостоятельно);
ультрафиолетовое излучение;
наследственность;
гормональные изменения.

Согласно статистике, наличие у близких родственников в анамнезе СКВ значительно увеличивает вероятность ее образования. Болезнь передается по наследству и может проявиться через несколько поколений.

Доказано влияние уровня эстрогенов на возникновение патологии . Именно значительное увеличение количества женских половых гормонов провоцирует возникновение системной красной волчанки. Этим фактором объясняется большое число женщин, страдающих от этой болезни. Нередко она впервые проявляется в период беременности или во время родов. Мужские половые гормоны андрогены, напротив, оказывают защитное воздействие на организм.

Симптомы

Перечень симптомов волчанки отличается значительным разнообразием . Это:

поражение кожных покровов. На начальном этапе отмечаются не более, чем у 25% заболевших, позднее проявляется у 60–70%, а у 15% сыпь отсутствует вовсе. Чаще всего высыпания возникают на открытых участках тела: лице, руках, плечах, и имеют вид эритем – красноватых шелушащихся пятен;
светочувствительность – встречается у 50–60% людей, страдающих данной патологией;
выпадение волос , особенно в височной части;
ортопедические проявления – боли в суставах , артрит наблюдаются в 90% случаев, остеопороз – снижение плотности костей, нередко возникает после проведенного гормонального лечения;
развитие лёгочных патологий встречается в 65% случаев. Характеризуется продолжительными болями в грудной клетке, одышкой . Нередко отмечается развитие лёгочной гипертензии и плевритов ;
поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся в развитии сердечной недостаточности и аритмии . Наиболее часто развивается перикардит ;
развитие болезней почек (происходит у 50% людей, страдающих волчанкой);
нарушение кровотока в конечностях;
периодические подъемы температуры;
быстрая утомляемость;
уменьшение веса;
снижение работоспособности.

Диагностика

Заболевание отличается сложностью диагностики. На СКВ указывает множество различных симптомов, поэтому для ее точного диагностирования используется совокупность нескольких критериев:

артрит;
сыпь в виде красных чешуйчатых бляшек;
поражение слизистых оболочек ротовой или носовой полости, обычно без болезненных проявлений;
высыпания на лице в форме бабочки;
чувствительность к солнечным лучам, выражающаяся в образовании сыпи на лице и других открытых участках кожи;
значительная потеря белка (свыше 0,5 г/сутки) при выведении его с мочой, свидетельствующая о поражении почек;
воспаление серозных оболочек – сердца и лёгких. Проявляются в развитии перикардита и плеврита;
возникновение судорог и психозов, указывающих на проблемы с центральной нервной системой;
изменения показателей кровеносной системы: увеличение или снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов, развитие анемии ;
изменения со стороны иммунной системы;
увеличение числа специфических антител.

Диагноз системная красная волчанка ставится в случае одновременного наличия 4 признаков .

Также заболевание позволяют выявить:

биохимический и общий анализы крови;
общий анализ мочи на наличие в ней белка, эритроцитов, лейкоцитов;
тесты на выработку антител;
рентгенологические исследования;
компьютерная томография;
эхокардиография;
специфические процедуры (биопсия органов и спинномозговая пункция).

Лечение

Системная красная волчанка на сегодняшний день остается неизлечимым заболеванием. До сих пор не найдена причина ее возникновения и, соответственно, способы ее устранения. Лечение направлено на устранение механизмов развития волчанки и профилактику развития осложнений .

Наиболее эффективными медикаментозными средствами являются глюкокортикостероидные препараты – вещества, синтезируемые корой надпочечников. Глюкокортикоиды обладают мощными иммунорегулирующими и противовоспалительными свойствами. Они тормозят чрезмерную активность разрушительных ферментов и значительно снижают уровень эозинофилов в крови. Для перорального использования подходят:

дексаметазон,
кортизон,
флудрокортизон,
преднизолон.

Использование глюкокортикостероидов в течение длительного времени позволяет поддерживать привычное качество жизни и значительно увеличить ее продолжительность.

на начальном этапе до 1 мг/кг;
поддерживающая терапия 5–10 мг.

Препарат принимается в первой половине дня со снижением разовой дозы каждые 2–3 недели.

Быстро снимает проявления болезни и снижает чрезмерную активность иммунной системы внутривенное введение метилпреднизолона в больших дозах (от 500 до 1000 мг в сутки) на протяжении 5 дней. Данная терапия показана для лиц молодого возраста при наблюдении высокой иммунологической активности и поражении нервной системы.

В лечении аутоиммунных болезней эффективно применяются цитостатические препараты :

циклофосфомид;
азатиоприн;
метотрексат.

Комбинация приема цитостатиков с глюкокортикостероидами даёт хорошие результаты в терапии волчанки. Специалистами рекомендуется следующая схема:

введение циклофосфана в дозировке 1000 мг на начальном этапе, затем ежедневно по 200 мг до достижения суммарного размера 5000 мг;
прием азатиоприна (до 2,5 мг/кг в сутки) либо метотрексата (до 10 мг/неделю).

При наличии высокой температуры, болевых ощущений в мышцах и суставах, воспалении серозных оболочек прописываются противовоспалительные медикаменты:

катафаст;
аэртал;
наклофен.

При выявлении поражений кожных покровов и наличии чувствительности к солнечным лучам рекомендуется терапия аминохинолиновыми препаратами:

плаквенилом;
делагилом.

В случае тяжелого течения и при отсутствии эффекта от традиционного лечения используются методы экстракорпоральной детоксикации :

плазмаферез – способ очистки крови, при которой заменяется часть плазмы, с содержащимися в ней антителами, вызывающими волчанку;
гемосорбция – метод интенсивной очистки крови сорбирующими веществами (активированным углем, специальными смолами).

Результативным является использование ингибиторов фактора некроза опухоли , таких как «Инфликсимаб», «Этанерцепт», «Адалимумаб».

Для достижения стойкой рецессии требуется не менее 6 месяцев интенсивной терапии.

Прогноз и профилактика

Волчанка является тяжелым заболеванием, сложно поддающимся лечению. Хроническое течение постепенно приводит к поражению все большего количества органов. Согласно статистическим данным, выживаемость пациентов спустя 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. Известны случаи нормальной жизнедеятельности спустя 30 лет после выявления патологии.

Основными причинами смерти являются:

люпус-нефрит;
нейро-люпус;
сопутствующие заболевания.

В период ремиссии люди, страдающие СКВ, вполне способны вести обычный образ жизни с незначительными ограничениями. Стабильного состояния можно добиться, соблюдая все рекомендации врача и придерживаясь постулатов здорового образа жизни.

Следует избегать факторов, способных усугубить течение болезни:

длительного нахождения на солнце. Летом рекомендуются ношение одежды с длинными рукавами и использование солнцезащитных кремов ;
злоупотребления водными процедурами;
несоблюдение соответствующей диеты (употребление в пищу большого количества животных жиров, жареного красного мяса, соленых, острых, копченых блюд).

Несмотря на то, что в настоящее время волчанка является неизлечимой, своевременно начатое адекватное лечение позволяет успешно достичь состояния стойкой ремиссии. Это снижает вероятность развития осложнений и обеспечивает пациенту увеличение продолжительности жизни и значительное улучшение ее качества.

Также вы можете просмотреть видео на тему: "Опасна ли системная красная волчанка?"

В этой статье мы рассмотрим такую патологию, как системная красная волчанка, разберём что это за болезнь, её причины возникновения, посмотрим симптомы (фото больных) и обсудим методы лечения болезни у взрослых.

Что такое системная красная волчанка?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана - Сакса) - являет собой сложное диффузное заболевание соединительной ткани характеризующееся системным иммунокомплексным поражением. При ней иммунная система организма начинает воспринимать свои же клетки как враждебные и принимается их подавлять.

Красная волчанка хроническое заболевание, провоцирующая ряд воспалительных процессов в суставах и мышцах, повреждая сосуды микроциркуляторного русла.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака - высыпаний на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средние века, напоминает места волчьих укусов.

В процессе протекания болезни у человека образовываются антитела с личной ДНК, формулируются комплексы нДНК-антитела и нДНК-комплименты, откладывающиеся на почках, коже и внутренних органах.

Воспалительный процесс и разрушение соединительной ткани освобождают новоиспеченные антигены. В них уже образовываются антитела, иммунные комплексы. Системная красная волчанка представляет собой целый замкнутый круг, где каждый новый процесс дает начало другому.

Специалисты утверждают : к этому недугу человек имеет генетическую предрасположенность. Те кто спрашивали, заразна ли болезнь, нет? Недуг никоим образом не заразен для окружающих и не передается по воздуху или слюной!

Чаще всего волчанкой болеют женщины. Среди мужчин заболевание также встречается, но реже. Первые признаки болезни становятся заметными между 20 и 45 годами жизни.

Причины возникновения

Системная красная волчанка (СКВ) относят к сложным наследственным заболевания, которую провоцируют различные факторы. Мнение докторов о возникновении болезни расходиться по сей день, но большинство утверждают, что виновниками являются вирусы кори, А, В.

Именно эти вирусы относят к парамиксовирусам, изменяющим противовирусный иммунитет человека. Хотя предположение еще полностью не доказано.

Также есть другие факторов, вызывающий волчанку:

окружающая среда;
гормональные нарушения.

Конкретных причин возникновения СКВ (кроме наследственной предрасположенности) нет. Спровоцировать болезнь может стресс, или гормональные нарушения, вследствие беременности, полового формирования, менопаузы, абортов и т.д.

Имейте в виду! Системная красная волчанка никак не передается, это не инфекционная или контагиозная болезнь. Волчанку не относят к онкологии, к синдрому приобретенного иммунодефицита.

Признаки системной красной волчанки

Есть определенные признаки болезни, но всякий случай СКВ разнообразен. Клиническое проявление бывают легкими и тяжелыми. Все зависит от уровня поражения органов.

Отдельные симптомы болезни:

опухают суставы;
болезненные ощущения в мышцах;
апатия, усталость;
лихорадка;
розовые, красные высыпания на коже лица (см. фото, также сыпь может быть на плечах, кистях, груди);
боль в грудной области при глубоких вдохах;
выпадение волос (редко);
отеки ног и припухлости вокруг глаз;
, в паху и подмышками.

Приведенные признаки СКВ не полны, но в основном именно по этим симптомам получается во время распознать болезнь. Также у отдельных пациентов наблюдаются сильные мигрени, бледность, головокружения, судороги.

Фото больных с волчанкой

Сегодня, вопрос: «Что это за болезнь волчанка?» будоражит умы многих людей, ведь заболевание сложное, а точные причины его возникновения мало изучены и клинически не доказаны. Поэтому приведенные фото покажут точно представление о недуге.

Проявления СКР на руках

Фото девушки, у которой на лице красная волчанка

Диагностика болезни

Точный диагноз СКВ может поставить лишь специалист после проведения ряда лабораторных исследований. Если при лабораторном исследовании у больного нашли в крови значительно количество LE-клеток, то определенно человек с волчанкой.

Эти клетки характерны в большинстве случаев. Помимо этого диагностика болезни трудна. Часто на утверждение диагноза специалисты тратят годы. Приведенные ранее признаки заболевания проявляются в разный период протекания СКВ, а на то, чтобы собрать все знаки и поставить диагноз нужно время.

Сама по себе диагностика для каждого пациента индивидуальная. Врач не может по какому-то конкретному признаку утвердить окончательный диагноз. Необходимо для начала, чтобы пациент рассказал лечащему врачу полную и развернутую медикаментозную историю. Это важно в процессе диагностики.

Затем специалист полученную информацию вместе с осмотром и лабораторными анализами будет дифференцировать с прочими болезнями, которые аналогичны волчанке.

Дифференциальная диагностика

Диагностические признаки волчанки:

скулистая часть покрывается красненькими высыпаниями в виде «бабочки»;
дисковидное высыпание;
сильная восприимчивость к солнечному свету на короткий интервал времени;
язвы во рту;
воспаление, припухлости суставов;
резкие, беспочвенные психозы и судороги;
понижение клеток крови;
воспаление почек, серозной оболочки легких;
нарушения иммунной системы.

По этим признакам врач-ревматолог сможет отличить СКВ от иных болезней с аналогичными признаками. Для постановки диагноза необходимо наличие у пациента хотя бы 5 указанных признаков.

Врач должен уделить внимание состоянию больного, а именно заметить его слабость, снижение аппетита, болевые ощущения в области живота, диарею. Поэтому, пациенту следует рассказать врачу обо всех болевых ощущениях и изменениях в организме.

Лечение

Лекарств от волчанки не существует, но лечение может облегчить симптомы.

Волчанка — хроническое воспалительное заболевание, которое может вызывать различные симптомы в разных областях тела.

Симптомы волчанки можно контролировать с помощью различных вариантов лечения. План лечения будет зависеть от тяжести состояния и от того, были ли у больного недавно вспышки. Они могут варьироваться от легкой до тяжелой. Цель лечения – предотвратить и ограничить повреждение органов и появление других потенциальных осложнений.

Лекарства против волчанки

Препараты, обычно используемые для лечения заболевания:

: эти лекарства помогут облегчить боль, отек и лихорадку.
антималярийные лекарства. Препараты, обычно используемые для терапии малярии, помогут контролировать симптомы волчанки, такие как усталость, сыпь и язвы во рту.
кортикостероиды. Эти лекарства могут помочь контролировать воспаление, но они могут стать причиной длительных побочных эффектов, таких как увеличение веса, истончение костей, диабет, легкие синяки и инфекция.
иммунодепрессанты. Данные препараты подавляют иммунную систему, являющуюся источником воспаления, связанного с волчанкой. Иммунодепрессанты имеют серьезные побочные эффекты, в том числе повышенный риск возникновения рака, повреждения печени и подавления функционирования костного мозга.
биологические препараты. Эти новые препараты уже одобрены при лечении других ревматических заболеваний, таких как .

В настоящее время изучаются новые методы лечения, включая трансплантацию стволовых клеток и иммуноабляцию (терапию, которая использует мощные препараты для уничтожения поврежденной иммунной системы).

Альтернативная медицина

Альтернативные методы лечения волчанки могут включать:

диетические добавки, такие как рыбий жир, витамин D или дегидроэпиандростерон;
хиропрактика;
йога;
массаж;
иглоукалывание;
медитация.

Несмотря на то, что некоторые люди с волчанкой сообщают об улучшениях после альтернативных методов лечения, исследованиями не доказано, что эти методы работают. Обязательно поговорите со своим врачом перед тем, как попробовать альтернативную терапию. Не прекращайте и не меняйте план лечения без предварительной беседы с вашим доктором.

Диета при волчанке

Для людей с данным заболеванием нет стандартной диеты. Но большинство врачей согласны с тем, что поддержание здоровых привычек питания может быть полезным.

Старайтесь есть свежие фрукты, овощи, цельные зерна и постное мясо. Избегайте ростков чеснока и люцерны при волчанке — некоторые люди сообщают, что их симптомы ухудшаются, когда они потребляют эти продукты.

Если вы принимаете кортикостероиды, ваш врач может посоветовать вам ограничить потребление жиров и солей и увеличить потребление кальция. Молочные продукты и темная листовая зелень богаты кальцием.

Продукты с высоким содержанием жирных кислот омега-3 могут способствовать снижению воспаления. Они содержатся в сардине, лососе, макрели, семенах льна и чии.

Алкоголь может повлиять на определенные лекарства, используемые при лечении. Поэтому и в данном случае необходима консультация доктора по поводу приема безопасного количества алкоголя.

Осложнения

В редких случаях больные сталкиваются с тем, что заболевание затрагивает лишь одну какую-то конкретную часть тела или органа, например - кожа, суставы или сосудистую систему. Однако, в большинстве случаев пациенты с диагнозом СКВ страдают синдром полиорганной недостаточности, то есть, осложнения заболевания появляются на многих участках тела и затрагивает сразу несколько органов.

Болезнь затрагивает следующие органы:

Почки. Они страдают от острого воспаления, усложняющее их работу. Снижается эффективность вывода токсичных веществ из организма. Волчанка понижает функциональность почек. Лечат ее медикаментозно, для уменьшения риска серьезных повреждений органа. Определить степень поражения можно с помощью .
Центральная нервная система. Большая часть больных сталкивается с поражением ЦНС. Болезнь порождает мигрени, проблемы с памятью, зрением, параличи, психозы и конвульсии.
Сердечно-сосудистая система. Они часто воспаляются. Возникают васкулиты, замедляющие прохождение крови, а вследствие тромбоз. Встречаются воспаления артерий, эндокардит.
Легочная система. Больные не редко страдают воспалением серозной оболочки легких. Волчанка порождает атипичные воспалительные процессы в легких, и кашель.

Осложнения при волчанке могут быть и другими. Больные пациенты страдают лейкопенией, анемией, заболевание вызывает снижение тромбоцитов, страдают сосуды, кроветворная система и прочее-прочее.

Все зависит от степени повреждения органов, тяжести протекания болезни и на какой стадии красной волчанки пациент обратился к врачу.

Профилактика

Профилактика направлена на предупреждение обострений и прогрессирования заболевания. Кур лечения должен быть пройден своевременно. Пациент должен строго следовать предписаниям врача, придерживаться назначенной диеты, кушать мало сладкой и соленой пищи.

Жизнь с волчанкой (прогноз)

Большинство людей с заболеванием могут выполнять обычные ежедневные действия. Во время ухудшения симптомов возможна медлительность. Вы можете предотвратить вспышки волчанки и улучшить качество жизни при регулярном:

посещении врача;
достаточном отдыхе;
избегании воздействия солнца;
выполнении упражнений.

Ожидаемая продолжительность жизни с заболеванием

80-90 процентов людей с волчанкой, которые получают надлежащее лечение, могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Заболевание может быть смертельным, однако, большинство людей с болезнью живут долго и продуктивно.

Некоторые факторы, которые могут повлиять на прогноз заболевания:

Пол. Женщины, как правило, имеют более тяжелые формы волчанки, чем мужчины. Исследования показывают, что женщины с большей вероятностью имеют повреждение почек и более склонны к активной форме на ранней стадии болезни.
Возраст. У людей до 16 лет, у которых появились, только первые симптомы волчанки, есть вероятность того, что их проблемы будет связаны с нервной системой и почками. Взрослые люди, у которых проявляются первые симптомы волчанки после 50 лет, имеют худший прогноз.
Раса: люди латиноамериканского, азиатского и африканского происхождения чаще приобретают волчанку и имеют худший прогноз, чем люди с белой кожей. Увеличение частоты волчанки в этих расовых группах, вероятно, связано с генетикой, но некоторые из симптомов могут быть вызваны социально-экономическими факторами, такими как доступ к медицинскому обслуживанию.

Ученые ведут работы и пытаются найти успешное лечение волчанки. Ключевая задача нынешних изучений – формирование лечения, способное результативно сократить применение кортикостероидов. Научные работники пытаются выявить сочетание лекарств, которое было бы более эффективно.

А мы, в свою очередь, будем надеяться на то, то это произойдет как можно скорее.

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

лихорадка до 39-39 С
слабость
утомляемость
болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

стойкая гипертермия без видимой причины
угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
неврологические осложнения
резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Красная волчанка – аутоиммунная патология, при которой происходит поражение кровеносных сосудов и соединительной ткани, а как следствие – кожи человека. Заболевание носит системный характер, т.е. происходит нарушение в нескольких системах организма, оказывая негативное влияние на него в целом и на отдельные органы в частности, в том числе и на иммунную систему.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

синдром хронической усталости;
припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
необъяснимая лихорадка;
грудные боли при глубоком дыхании;
повышенное выпадение волос;
красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
чувствительность к солнцу;
отеки, припухание ног, глаз;
увеличение лимфатических узлов;
посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

в почках воспаление (волчаночный нефрит);
воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
воспаление легких: плеврит, пневмонит;
заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

перикардит - воспаление сердечной сумки;
отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

общие анализы крови и мочи;
определение уровня печеночных ферментов;
анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
рентгенография грудной клетки;
эхокардиография;
биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

при стойком повышение температуры без видимой причины;
при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
при появлении неврологических осложнений.
при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

большое количество сахара;
все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
продукты, на которые есть аллергические реакции;
сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
Соблюдение режима труда и отдыха.
Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
Закаливание, прогулки, гимнастика.
Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
Применение солнцезащитных средств (кремов).