Акромегалия и гигантизм у детей. Гипофизарный гигантизм (Акромегалия) Гигантизм связан с нарушением функций чего

Гипофизарный гигантизм — заболевание, в основе которого лежит гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Макроскопически гипофиз может быть нормальным или увеличенным, микроскопически не обнаруживают никакой аномалии, определяют относительное преобладание или аденому эозинофильных клеток. При развитии опухоли до закрытия эпифизарных зон роста развивается гигантизм, позже — акромегалия.

В детском возрасте наблюдается, как правило, гигантизм, однако возможны и гипофизарные гиганты с акромегалоидными признаками. Усиленный рост организма начинается обычно в пубертатном периоде (10 — 14 лет), реже в раннем детском возрасте. Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола.

Этиология. Основным этиологическим фактором считают эозинофильную аденому или гиперплазию эозинофильных клеток. Инфекционные заболевания, в том числе энцефалит, также могут вызвать эту патологию. Одним из дополнительных факторов в генезе заболевания является свойство костей усиленно реагировать на стимуляцию гормоном роста. Наследственный фактор играет несомненную роль в развитии гипофизарного гигантизма.

Клинические признаки. Принято различать 2 формы заболевания. В одних случаях усиленный рост происходит постоянно, в других — толчками, с наличием периодов относительного покоя.
Вначале рост пропорциональный. Затем туловище и конечности удлиняются, кисти и стопы достигают громадных размеров, появляются акромегалоидные признаки (утолщение костей черепа, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение промежутков между зубами), кифоз из-за чрезмерного роста позвонков. Половое развитие вначале бывает нормальное или преждевременное. Отмечаются симптомы гипотиреоза, гипергликемия и гликозурия.
По мере роста аденомы и сдавления гипофиза гиперфункция его сменяется гипофункцией. Больные предъявляют жалобы на головную боль и боль в конечностях. Появляется мышечная слабость, снижается функция половых желез, развивается недостаточность функции щитовидной железы, наблюдается сдавление хиазмы зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии и слепоты.

У детей возможен частичный гигантизм — увеличение какой-либо части тела или органа (отдельных пальцев, кисти, ступни или всей конечности). Частичный гигантизм — чаще врожденная патология. В развитии частичного гигантизма придают значение усиленному росту части тела или органа в связи с ненормальным положением плода в матке или сдавлением органа пуповиной и развитием в нем застойных явлений (механическая теория); нарушениям в закладке и формировании органов (эмбриональная теория); патологии центральной нервной системы. Мышцы пораженной части тела гипертрофированы, кости увеличены в размерах (рис. 34), выражены явления остеопороза.

Диагноз заболевания ставится при наличии гигантского роста (ориентировочно у женщин 190 см, у мужчин — 205 см). О гипофизарном гигантизме свидетельствует пропорциональный рост костей, за исключением непропорционально длинных костей конечностей.

Дифференцируют заболевание с арахнодактилией, гипертиреозом, адреногенитальным синдромом, синдромом Олбрайта, Эти заболевания легко отличить по клинике. Кроме того, о гипофизарном гигантизме свидетельствует гиперфосфатемия и повышение энергетического обмена.

ЛЕЧЕНИЕ

При исключении конституционального гигантизма для замедления роста у девушек рекомендуется применять эстрогены . Они ускоряют окостенение эпифизарных хрящей и способны тормозить выделение соматотропного гормона. С этой целью применяют эстрадиол-бензоат по 1—6 мг через день внутримышечно или стильбестрол внутрь по 2—10 мг ежедневно.
При появлении маточных кровотечений доза эстрогенов удваивается.

При подозрении на наличие аденомы гипофиза и признаков прогрессирования заболевания — рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области (на курс лечения 4000—5000 р). Применяется имплантация иттрий-90 внутрь турецкого седла и облучение последнего а-частицами, полученными на высоковольтном циклотроне. В тяжелых случаях акромегалии в результате прогрессирующего роста опухоли, угрозе полной потери зрения — гипофизэктомия.

Прогноз. Продолжительность жизни гипофизарных гигантов составляет 30—40 лет.

Гигантизм - это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
новообразования аденогипофиза;
черепно-мозговые травмы;
нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма - это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин - раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

сахарный;
несахарный диабет;
гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение - повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
новообразования аденогипофиза;
черепно-мозговые травмы;
нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Симптомы гигантизма

сахарный;
несахарный диабет;
гипер- гипотиреоз.

Диагностика гигантизма

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Лечение гигантизма

Прогноз и профилактика гигантизма

Гигантизм – это нейроэндокринная патология, которая возникает у лиц с открытыми эпифизарными зонами роста (детей и подростков) на фоне избыточной продукции соматотропного гормона передней долей гипофиза. Заболевание чаще диагностируется у лиц мужского пола.

Источник: kak-virasti.com

Соматотропный гормон является одним из гормонов передней доли гипофиза, который вызывает выраженное ускорение линейного роста у детей, подростков и молодых людей с еще не закрывшимися зонами роста. Выработка соматотропного гормона снижается с возрастом.

Рост человека относится к общим антропометрическим признакам и входит в число показателей физического развития. На него оказывают влияние генетические, экологические факторы, а также пол и возраст. На протяжении жизни человек растет неравномерно. Наиболее быстро длина тела увеличивается в период пренатального развития. Во время полового созревания ежегодная прибавка роста составляет от 5 до 7 см. Рост у лиц мужского пола, как правило, завершается в 18-20 лет, у женщин – в 16-18 лет.

Гигантизм, как правило, обнаруживается в 9–13 лет, патологический процесс, при котором скорость роста значительно превышает анатомо-физиологическую норму, сопровождает период физиологического роста. К концу периода полового созревания рост пациентов с гигантизмом превышает 190 см у женщин и 200 см у лиц мужского пола. Родители пациентов с гигантизмом обычно имеют нормальные показатели роста. Патология встречается с частотой 1–3 случая на 1000 населения.

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным.

Причины и факторы риска

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон. Чрезмерная продукция соматотропного гормона может наблюдаться на фоне поражений гипофиза, возникающих в результате опухолевого процесса, нейроинфекций (менингит, энцефалит, менингит энцефалит), интоксикации организма, черепно-мозговых травм.

Развитие частичного гигантизма может быть обусловлено нервно-трофическими изменениями, нарушением формирования структур организма в период внутриутробного развития, неправильным положением плода на пренатальном этапе развития со сдавливанием отдельных частей тела, развитием застойных явлений и последующим увеличением сдавленной части тела.

Источник: blogspot.com

Формы заболевания

Патология бывает следующих видов:

истинный – пропорциональное увеличение размеров тела при отсутствии физиологических и психических расстройств;
частичный, или парциальный – увеличение отдельных частей тела;
половинный – увеличение одной половины тела;
акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии ;
спланхномегалический – гигантизм с увеличением внутренних органов;
евнухоидный – гигантизм на фоне гипогонадизма ;
церебральный – гигантизм на фоне органического поражения головного мозга.

Симптомы

Пик заболевания приходится на 10–15 лет. Помимо чрезмерно быстрого роста у больных наблюдаются слабость, быстрая утомляемость, головные боли , головокружения , снижение остроты зрения, боли в костях и суставах , онемение в руках. Ухудшение памяти и снижение работоспособности приводят к снижению успеваемости в учебном заведении. У пациентов с гигантизмом нередко развиваются и другие гормональные нарушения, в частности, нарушения полового развития, а также психические расстройства. Состояние репродуктивной системы зависит от момента дебюта заболевания (до или после периода полового созревания).

Повышение уровня соматотропного гормона вызывает гипертрофию и гиперплазию сердца, легких, печени, поджелудочной железы, кишечника. Примерно у 25% пациентов с гигантизмом увеличивается щитовидная железа, что приводит к возникновению ощущения сердцебиения , раздражительности, повышенной потливости . У трети пациентов отмечается нарушение толерантности к глюкозе.

У детей с гигантизмом отмечается эпифизарный рост костей. При этом увеличение размеров тела и внутренних органов является довольно пропорциональным. В дальнейшем у больного могут укрупняться черты лица: увеличивается нижняя челюсть, промежутки между зубами, а также кисти и стопы; утолщаются плоские кости, происходит пролиферация соединительной ткани. Голос обычно становится низким, развивается макроглоссия (увеличение языка). С прогрессированием патологического формируется недостаточность органов и систем организма.

При частичном гигантизме происходит патологическое увеличение отдельных частей тела (пальцев кистей, стоп и пр.) в длину и в ширину, патологическое разрастание мягких тканей.

Причиной развития гигантизма у детей является гиперплазия и гиперфункция клеток гипофиза, секретирующего соматотропный гормон.

Диагностика

Первичный диагноз ставится на основании осмотра пациента – основным признаком гигантизма у детей является рост, превышающий показатели возрастной нормы. С целью уточнения диагноза и выяснения этиологии заболевания проводят обследование эндокринной, нервной и других систем с применением инструментальных и лабораторных методов.

Проводят определение концентрации соматотропного гормона в крови после глюкозной нагрузки (у больных с сахарным диабетом данное исследование не является информативным), тест на инсулиноподобный фактор роста 1, пробы с тиролиберином.

В ходе офтальмологического обследования у пациента обнаруживаются застойные явления в глазном дне, а также ограничение зрительных полей.

С целью обнаружения возможных новообразований гипофиза проводят рентгенологическое исследование черепа, компьютерную или магниторезонансную томографию головного мозга. На наличие аденомы гипофиза указывает увеличение размеров турецкого седла.

Дифференциальная диагностика гигантизма проводится с наследственной высокорослостью.

Лечение

С целью нормализации уровня соматотропного гормона пациентам с гигантизмом, как правило, назначают синтетические аналоги соматостатина (гормона, подавляющего выработку соматотропина), для более быстрого закрытия зон роста костей – половые гормоны.

В случае развития гигантизма на фоне аденомы гипофиза может применяться лучевая терапия или хирургическое лечение (транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза) в сочетании с медикаментозной терапией агонистами дофамина. После операции стойкая ремиссия отмечается у 30–85% пациентов (зависит от размеров новообразования).

У больных с евнухоидным типом гигантизма лечение направлено на прекращение дальнейшего роста скелета и устранение полового инфантилизма, для чего применяется гормональная терапия., астения . Повышен риск возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований .

Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Прогноз

При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии прогноз для жизни относительно благоприятный, однако трудоспособность и продолжительность жизни пациентов снижаются. Наиболее частой причиной летального исхода у пациентов с гигантизмом является сердечно-сосудистая недостаточность.

Профилактика

Предотвратить возникновение гигантизма не представляется возможным. Своевременное адекватное лечение позволяет предупредить развитие осложнений у пациентов с гигантизмом.

Видео с YouTube по теме статьи:

Акромегалия у детей является нарушением, при котором избыточный выход химического вещества из гипофиза в головном мозге приводит к увеличению роста в костях и мягких тканях, а также ряд других нарушений в организме. Это химическое вещество высвобождаемое гипофизом называют гормоном роста. Способность организма к процессу использования питательных веществ, таких как жиры и сахар также меняют свои качественные характеристики. У детей рост костяных пластин не закрывается, химические изменения акромегалии приводят к формированию длинных костей. Этот вариант акромегалии называется гигантизм, при котором дополнительный рост костей вызывает необычную высоту. Когда аномалия развивается после остановки роста костей, то есть у взрослых, расстройство называется акромегалией.

Акромегалия у детей является относительно , встречающимся приблизительно у 50 лиц из каждого 1 млн. человек. Гигантизм встречается еще реже, зарегистрированных случаев в России зафиксировано лишь около 100 точных диагнозов к началу 2012 года. Начало гигантизма, как правило, приходится на период полового созревания, хотя в некоторых случаях болезнь может развиться у малышей и детей младшего возраста.

Причины акромегалии и гигантизма

Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания головного мозга, которая продуцирует определенные гормоны, которые важны для функционирования других органов или систем организма. Гормоны гипофиза распространяются по всему телу и вовлечены в большое количество процессов, в том числе регуляции роста и репродуктивных функций. Причины акромегалии у детей кроются в избыточном производстве гормонов роста.

При нормальных условиях, гипофиз получает входной сигнал от другой структуры мозга, гипоталамуса, расположенный у основания мозга. Этот сигнал от гипоталамуса регулирует продукцию гормонов гипофизом. Например, гипоталамус производит вещество, которое руководит гипофизом, чтобы начать реакцию продуцирования гормона роста. Сигнал со стороны гипоталамуса должен также остановить этот процесс в случае необходимости.

При акромегалии, гипофиз продолжает выпуск гормонов роста и игнорирует сигналы из гипоталамуса. В печени в это время запускается производство инсулиноподобного фактора роста, который отвечает за рост периферических частей тела. Когда гипофиз отказывается прекратить выброс гормона роста, уровень инсулиноподобного фактора также достигает пика и становится патологическим. Кости, мягкие ткани и органы по всему телу начинают увеличиваться, а тело меняет свою способность обрабатывать и использовать питательные вещества, такие как сахар и жиры.

Наиболее часто причина гигантизма у детей и акромегалии кроется в наличии доброкачественной или злокачественной опухоли в гипофизе, которая называется аденома гипофиза. В случае аденомы гипофиза, опухоль сама по себе является источником повышенного выброса в крови гормона роста. Поскольку эти новообразования имеют склонность к быстрому росту, они могут давить на близлежащие структуры в мозгу, вызывая головную боль и нарушение зрения. Когда аденома растет, это может повредить другие ткани гипофиза, нарушить продукцию других гормонов. Эти явления могут быть ответственны за изменения в менструальном цикле и производство грудного молока у женщин или привести к задержке развития репродуктивных органов. В редких случаях, акромегалия может быть вызвана нетипичным местом производства гормона роста, что приводит к патологическому увеличению его количества. Некоторые опухоли в поджелудочной железе, легких, надпочечниках, щитовидной железы и кишечника могут привести к гиперпродукции этого вещества.

Признаки акромегалии у детей

Первые признаки акромегалии у детей родители могут засвидетельствовать спустя некоторое время после начала заболевания. При акромегалии, руки и ноги начинают расти, становится толстыми и рыхлыми. Линии челюсти, носа и лба также растут, и черты лица становятся грубыми. Язык становится все больше, и потому, что челюсти увеличиваются в размерах, зубы становятся более редкими. Из-за отека в структурах горла и придаточных пазух носа, голос становится более глубоким и низким, у пациентов может развиваться громкий храп. Дети и подростки с гигантизмом страдают характерным удлинением и расширением костей, главным образом на конечностях.

Частые симптомы гигантизма у детей

Некоторые симптомы гигантизма у детей, вызванные различными гормональными изменениями:

сильное потоотделение;
жирная кожа;
появление грубых волос на теле;
неправильной обработке сахара в крови (а иногда и фактический диабет) ;
высокое кровяное давление;
повышение кальция в моче (что иногда приводит к камням в почках) ;
повышенный риск развития камней в желчном пузыре;
отек щитовидной железы.

У людей с акромегалией возникают признаки разрастания кожи и тканей. Это приводит также к развитию опухолей, называемых полипами, в толстом кишечнике, которые со временем могут стать злокачественными. Пациенты с признаками акромегалии, часто страдают от головной боли и артрита. Различные опухоли по всему телу могут давить на нервы, вызывая ощущение покалывания или местного жжения, и иногда приводят к мышечной слабости.

Когда следует обращаться к врачу

Ранняя диагностика и лечение акромегалии и гигантизма может привести к избеганию более серьезных симптомов. Поэтому к врачу следует обратиться, если у ребенка развивается любой из ранних симптомов акромегалии и гигантизма – такие, как резкое увеличение роста, являющее чрезмерным для его возраста.