Лимфедема, или слоновость: симптомы и лечение. Лечение и профилактика лимфедемы нижних конечностей

Лимфедема нижних конечностей – это патология ног, при которой появляется постоянно увеличивающийся отек мягких тканей. Подобное состояние обусловлено нарушением работы лимфатической системы, а именно, отсутствием оттока жидкости по сосудам. Медицинская статистика показывает, что заболевание является широко распространенным. Поданным диагностических центров, патологическое нарушение оттока лимфы, в разных степенях, встречается у каждого десятого жителя планеты. В большинстве случаев у пациентов выявляют прогрессирование заболевания ввиду активной деятельности патогенных инфекционных бактерий. Если брать в процентном отношении все клинические случаи поражения периферических сосудов, то от 3 до 7 диагностируется именно лимфедема.

Лимфидема ног — начальная стадия

В медицине принято разделять заболевание на два типа: первичное и вторичное. В первом случае патология передается от родителей к ребенку по наследству, и ни как иначе. Отсюда можно сделать вывод, что главной причиной ее возникновения является нарушение структуры лимфатических сосудов.

Диагностируют врожденную лимфедему примерно у 6% пациентов, при этом патология в основном затрагивает девушек, в возрасте до 35 лет. Патологию еще называют синдромом Нонне-Милроя или Мейжа. Фактором риска в этом случае выступает беременность.

Вторичная лимфедема формируется как осложнение некоторых заболеваний, или после перенесенного хирургического вмешательства, воспалительного процесса, полученной травмы или инфекции . Именно этот тип диагностируют в большинстве случаев. Само заболевание, а также его лечение, достаточно сложное. Что характерно для этого вида заболевания, так это нарушение оттока венозной крови. Здесь также основным фактором риска выступает беременность. Еще лимфедема этого типа может развиться после лучевого лечения. Для полного выздоровления больному придется принимать медикаменты, а еще правильно скорректировать свой образ жизни.

Причины

Отчасти тема причин развития лимфедемы уже была затронута, однако провоцирующих факторов настолько много, что они обязательно должны быть рассмотрены отдельно, и сравнительно подробно. Поэтому, прежде чем будет начато лечение заболевания, важно разобрать в вероятных причинах развития.

Если говорить об инфекционном провокаторе, тогда наиболее ярким примером может являться перенесенное человеком рожистое воспаление кожных покровов. При его прогрессирование эпидермис получает микротравмы, которые служат местом проникновения стрептококков. На фоне активной деятельности бактерий происходит утолщение и воспаление стенок лимфатических сосудов. В результате у человека происходит нарушение циркуляции жидкости, а также ее застой с последующей закупоркой сосудов.

Лимфедема может развиться в качестве осложнения, если ранее проводилось лечение онкологических патологий, при которых вторичные очаги поражают лимфоузлы. Помимо этого, заболевание может сформироваться и после удаления лимфоузлов, при патологиях вен (тромбофлебит , варикоз , флебит).

Негативно сказывается на состоянии лимфатической системы и постоянное проживание в регионе, где уровень радиации сильно превышает допустимые нормы. Не пойдет на пользу и лучевая терапия, а также пренебрежение лечением сифилиса, или же его прогрессирование в запущенную стадию.

Спровоцировать нарушение оттока лимфы могут некоторые аутоиммунные патологии, например, красная волчанка, экзема хронического типа, негативное и агрессивное воздействие факторов окружающей среды (обморожение , перегрев, работа с химикатами, частое посещение соляриев).

Симптомы

Если у пациента прогрессирует заболевание, то основными спутниками состояния будут постоянные боли в нижних конечностях , общая слабость и быстрая утомляемость. Также люди жалуются на такое чувство, словно конечности распирает, они становятся тяжелыми, а суставы не могут нормально функционировать (нарушается двигательная способность). Говоря о кожных покровах, стоит отметить, что они приобретают бледный оттенок, также вены под верхним слоем эпидермиса не просматриваются, имеется видимое утолщение складок кожи.

При лимфедеме врожденного типа изначально происходит поражение дистальных отделов нижних конечностей. Характерной особенностью является формирование сильного и болезненного отека мягких тканей пальцев, который постепенно распределяется на голеностоп и стопу. Если не начать устранение заболевание, то его прогрессирование приведет к вовлечению в отечный процесс бедра и голени. В последующем конечности пациента сильно увеличатся в размерах, и будут напоминать колонны. Суставные области полностью скрываются под большими складками из отекших мягких тканей, при этом на тыльной стороне стопы они практически не выражены. Состояние кожных покровов сравнимо с «апельсиновой коркой ».

Диагностика

Лимфедема – это одно из не многих заболеваний, с которым практически никогда не возникает трудностей при диагностике, особенно, если патология уже дошла до второй или третьей степени. Однако в начале развития выставить верный диагноз будет достаточно сложно. Стоит сказать еще и о том, что если у пациента лимфедема первичного типа, то ему требуется проводить дифференциальную диагностику, ведь заболевание имеет все признаки липедемы, посттромбофлебического синдрома и почечных патологий. Именно поэтому придется пройти осмотр у многих узких специалистов, а также сдать широкий ряд лабораторных анализов.

Весь диагностический процесс состоит из четырех основных этапов:

Сбор анамнеза (беседа с пациентом и выявление типичных признаков с его слов);
Визуальный осмотр пораженной конечности;
Привлечение к диагностике специалистов узкой квалификации;
Направление на лабораторные исследования.

Благодаря техническому процессу в современной медицине пациентам также доступны и высокоточные методы постановки диагноза:

ультразвуковое исследование пораженного участка, что позволяет точно определить площадь патологического процесса;
лимфосцинтиография – специальное исследование, которое позволяет оценить состояние лимфатической системы;
при необходимости подтверждения предварительного диагноза, если иные методы были малоинформативными, показано проведение КТ или МРТ;
лимфангиография – исследование системы лимфотока с использованием контрастного вещества.

Что именно необходимо будет выполнить пациенту, определяет только ведущий специалист, и количество обследований в каждом клиническом случае может быть разным.

Лечение

Сразу стоит сказать, что даже условия современной медицины, а также диагностированное заболевание в начальной стадии, не позволят пациенту полностью от него избавиться. Однако это не означает, что человека не нужно лечить, и более того, самому больному нужно будет взять себя в руки, и заняться плотно состоянием своего здоровья. Если врач правильно подберет поддерживающую терапию, а больной не будет пренебрегать рекомендациям медицинского работника, то он может рассчитывать на существенное улучшение качества жизни. Рассмотрим подробно, каким может быть лечение.

Прежде всего – диетическое питание . Человек должен ограничить (свести к минимуму или полностью исключить употребление соли), жидкость можно принимать в малых количествах. Рацион должен быть с высоким содержанием белка. Иных ограничений не требуется.
Обязательно необходимо постараться сбросить лишний вес. Снижение массы тела – залог вашего здоровья. Пациенту показаны физические нагрузки , походы в тренажерный зал, ведение здорового образа жизни.
Для улучшения состояния пораженных конечностей необходимо носить компрессионное белье . Перед его приобретением стоит проконсультироваться с врачом, он порекомендует степень компрессии и вид белья (носки, чулки).
Нужно проходить сеансы пневмомассажа и пневмопресстерапии.

Из лекарственных препаратов придется принимать следующие средства:

Результаты операции при лимфедеме

В тех ситуациях, когда консервативные способы лечения оказываются неэффективными, врач принимает решение о необходимости назначения хирургического вмешательства:

Уменьшение объема ног путем иссечения фасции (соединительной ткани) и подкожного жира;
Улучшение оттока лимфы путем выполнения пластической операции;
Реконструктивная микрохирургия в области поражения сосудов лимфосистемы;
Создание устья между веной и лимфоузлом;
Наложение анамастоза, которое выполняется между подкожными венами и магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора.

Способ оперативного вмешательства также должен подбирать врач исходя из клинической картины и эффективности предыдущего лечения.

Если говорить о профилактических мероприятиях, которые могли бы уберечь пациента от лимфедемы нижних конечностей, нужно отметить, что пациентам из группы риска не стоит создавать дополнительных препятствий нормальному лимфотоку, всегда лечить сопутствующие болезни, и проходить своевременно медицинские осмотры.

Массаж (видео)

Лимфедема - патология, характеризуемая устойчивым отеканием мягких тканей, сопровождаемая заметным уплотнением кожного покрова на поражённом участке. Констатируется значительное утолщение, пострадавшей от недуга конечности.

Чаще всего, заболевание затрагивает нижние конечности, а вероятные осложнения чрезвычайно опасны. Вплоть до образования на ногах язв.

Тяжесть лимфатического отека, таково вторичное название лимфедемы, испытывают многие. Болезнь распространённая, занимает первые строчки в “рейтинге” возможных проблем лимфатической системы.

Возникновение застоя лимфы, и как следствие обусловлено кардинальными нарушениями работоспособности лимфатических сосудов. Закупорка, разрушение, недоразвитие - вот фундамент для лимфедемы.

Почему возникает лимфатический отёк?

Под лимфой подразумевается жидкость, не имеющая цвета, циркулирующая в организме. Однако в отличие от крови, лимфа “держит путь” не по артериям и венам, а по чрезвычайно тонким лимфатическим сосудам.

Задачи возложенные на лимфу:

защитная - очищение организма от бактерий, микробов
дренажная - удаление лишней жидкости из тканей
поддержание в тканях нормального обмена веществ
возвращает из тканевой жидкости в кровь белки и иные питательные вещества

Наследственность - фактор риска для близких людей больного.

Причины возникновения зависят от вида лимфатического отёка: первичный или вторичный.

Первичная лимфедема, обусловлена плохим от рождения состоянием лимфатических сосудов. Первоначально, болезнь о себе не заявляет, а с возрастом, проблемы обостряются.

Когда патология, именуемая лимфедемой приобретённая, то перечень факторов, провоцирующих появление гораздо шире:

возникновение новообразований в лимфосистеме
травмирование (ожог, облучение, обморожение) - повреждение лимфатических узлов/сосудов
отсутствие необходимой активности организма, констатируется у лежачих пациентов
посттромбофлебитические проблемы, чаще встречающиеся у людей преклонного возраста
инфекционное поражение организма
филярии
избыточный вес
болезнь рожа

Симптоматика заболевания

При первичном виде патологии, область поражения способна распространиться на одну или обе конечности. Вторичная лимфедема, негатив “обрушивает” на одну ногу.

Отёчность стопы - признак, сигнализирующий о неблагополучии в лимфатической системе.

Создаётся впечатление, что используемая обувь становится тесной, оставляя на кожном покрове заметные следы.

На ранних этапах лимфостаза, после поднятия ноги припухлость пропадает. Однако подобные иллюзорные улучшения временны. Постепенно, область отёка становится больше, двигаясь вверх по конечности, увеличивая плотность.

В дальнейшем, кожный покров краснеет, воспаляется, на поверхности возникают , трещины.

Образующиеся кожные складки, делают уродливой форму нижней конечности, которая увеличиваясь в объёме, напоминает ногу слона. Отсюда упрощённое название заболевания - слоновость. Поскольку процессы кровообращения на поражённом участке конечности кардинально нарушены, то кожный покров покрывается коричневыми пятнами.

На лицо нарушение пигментации, в связи с увеличением выработки меланина. Нарушенный отток лимфы, становится катализатором бактериального размножения в лимфатической системе.

Лимфоузлы, несущие ответственность за фильтрацию, увеличиваясь в размерах воспаляются. Избыточная лимфа вытекает через свищи - отверстия на кожном покрове. Излюбленные точки локализации промежутки между пальцами, поскольку кожа там тонкая.

Болевые ощущения, тяжесть в ногах, повсюду “сопровождают” больного. Отёчность способна увеличиться при тёплой погоде, физической нагрузке. Кроме того, явными провокаторами считают малоподвижный образ жизни, продолжительное пребывание на ногах.

У больных с диагнозом лимфедема, защитные бастионы кожи оказываются поверженными. Сбои в оттоке лимфы, способствуют увеличению продуктов распада, “шлаков”.

Кожа становится хрупкой, инфекция через маленькую ранку способна проникнуть внутрь и стремительно распространиться. Поэтому при слоновости, чрезвычайно велика вероятность воспалительного процесса.

Как лечат лимфостаз

Лимфедема - не просто отёчные явления на ногах, а глобальная недостаточность лимфатической системы. Характеризуется нарушениями процессов циркуляции лимфы в организме.

Лечение обязательно контролируется врачом, а характер терапии зависит от степени выраженности патологии.

Когда болезнь не запущена, допустим консервативный подход к лечению. Задача - усилить лимфоотток. и лечебная физкультура помощники при решении подобной задачи.

Эффективность возрастает при комплексном сочетании физиолечения и медикаментозной терапии.

Комплекс лечебных мероприятий обширен:

декомпрессия межтканевой жидкости
стабилизация давления внутри тканей
очищение лимфатических сосудов , восстановление проходимости

При лечении используют аппарат именуемый лимфопрессом. На конечность одевают специализированный рукав. Для стимулирования лимфооттока сдавливают конечность. Причём компрессия применяется постоянная, волновая.

Ещё одним популярным способом лечения является лимфодренажный массаж. Направление движений от бедра к стопе. В результате, избыточные скопления жидкости в крупных лимфатических сосудах уменьшаются. Отёчность спадает.

Что касается , то подбор осуществляется исключительно врачом. Учитывается степень развития патологии, индивидуальные размеры.

Терапия медикаментами разнообразна, предпочтение отдаётся комплексному воздействию на проблему.

витамины
средства против воспаления
биологические стимуляторы
препараты улучшающие циркуляцию крови

При использовании лекарств, учитывают причину, спровоцировавшую развитие заболевания.

Если лимфедема вызвана филяриями, то используют доксициклин, лоратадин, дитразин.

Когда “виновными” признаны стрептококки:

НПП - индометацин
антигистаминные - тавегил
антибиотики - цефиксим, амоксиклав
ангиопротекторы - троксерутин
глюкокортикоиды - преднизон
иммуностимулирующие препараты - левомизол

Назначение и продолжительность лечения определяется врачом, в каждом случае индивидуально. Самостоятельное использование подобных медикаментов категорически недопустимо.

Когда ситуация тяжёлая, серьёзно усугублена, угрожающее, то прибегают к радикальному хирургическому вмешательству. Иссекают поражённый участок кожи, возникшие дефекты закрывают специализированным кожным аутотрансплантатом. К числу современных хирургических методик относят лимфовенозное шунтирование.

Задача операции - создать новые пути для оттока лимфатической жидкости, уменьшить размер поражённого участка.

Разумеется присутствуют противопоказания:

сердечно-сосудистые патологии
заболевания крови
возрастной фактор

Народные средства

Одолеть болезнь в домашних условиях конечно не получится, однако минимизировать болезненную симптоматику (судороги, отёчность, болевые ощущения, тяжесть в конечностях) по силам. , настоятельно рекомендуется согласовывать с врачом, на предмет наличия возможных противопоказаний.

Кукурузные рыльца (1 дес. лож.) заливаем кипятком (200 мл.), выдерживаем на протяжёние трёх часов. Принимать следует по 1 ст. л. получившегося настоя, каждые четыре часа, в течение недели.
Водой, объёмом литр, заливаем дынные семечки (4. ч. л.). Прокипятив четверть часа, выдерживаем полтора часа. Отвар допустимо не процеживать. Приём вести в горячем виде, через каждые два часа. Спустя две недели, возможны первые результаты.
Избавление от отёков, требует выведения излишков солей из организма. По средствам мясорубки измельчим следующие ингредиенты: корень (250 гр.) и лист петрушки (150 гр.), лимон с кожурой (200 гр.). Добавьте мёд (300 гр.). Полученное средство принимайте за час до принятия пищи утром, спустя сорок минут после еды вечером. Длительность приёма декада, потребуется несколько курсов.
Действенным средством, улучшающим состояние кожи, уменьшающим отёчность считают ванночки с отваром череды. Измельчённое сырьё (ст. л), заваривают кипятком (150 мл.), кипятят на слабом огне десять минут. Остудив фильтруют через марлю. Продолжительность приёма четверть часа, дважды в день, на протяжение трёх недель.
Цветки ромашки (4 ст. л.) засыпают в воду (400 мл.). Накрыв ёмкость крышкой, томим полчаса на среднем огне. Дав возможность настою остыть, фильтруем. Порядок приёма и длительность, аналогичны предыдущему рецепту.

Чтобы прогнать соли прочь, требуется систематически вести борьбу с отёками. Регулярный контрастный душ, массаж, использование эластичной компрессии, окажут ощутимую поддержку при “сражении” организма с лимфедемой . Однако главное, беречь конечность от рожистой инфекции. При ОРВИ и иных патологиях, не доводить до осложнений и снижения иммунитета.

Вовремя интересуйтесь здоровьем, до свидания.

Отек мягких тканей, возникающий в результате нарушения движения лимфатической жидкости по сосудам, называется лимфедемой. В большинстве случаев она поражает нижние конечности, но может развиваться и в верхних. Лимфедема нижних конечностей развивается в основном у женщин, а по всему миру заболеванием страдают около 10-12% человек.

С чем связано появление болезни

Развитию лимфедемы нижних конечностей может способствовать несколько факторов. В зависимости от причины возникновения, заболевание делится на два вида:

Первичная лимфедема - причиной ее появления чаще всего является врожденное нарушение работы лимфатических сосудов, реже - наследственность. Такого типа недуг возникает, как правило, в детстве или юности.
Вторичная лимфедема - встречается намного чаще первичной. Существует несколько причин, по которым данный вид заболевания поражает конечности. Оно может развиться вследствие полученных травм, перенесенных инфекционных или онкологических болезней, операционного вмешательства и лечения в области лимфососудов, а также беременности, родов и варикоза.

В результате одной или сразу нескольких перечисленных причин лимфатическая система повреждается. Сосуды слипаются или зарастают, происходит их перекрытие, из-за чего нормальный поток жидкости нарушается. Происходит застаивание лимфы в межклеточном пространстве и, как следствие, образуются отеки нижних конечностей (лимфостаз).

Как распознать у себя признаки заболевания

Симптомы разных видов лимфедемы существенно не отличаются друг от друга, однако у каждого есть свои индивидуальные особенности. По причине врожденного или наследственного заболевания отеки поражают сначала ту область конечности, которая максимально отдалена от центра тела, затем поднимаются выше. Кожа на нижней конечности напоминает апельсиновую корку. В случае приобретенной лимфедемы болезнь начинает проявляться на тех участках, которые ближе всего расположены к центру тела. Болезнь может проявить себя не сразу. В некоторых случаях от образования недуга до появления первых симптомов проходит несколько лет. Лимфедема нижних конечностей имеет три стадии развития.

При лимфедеме кожа на нижней конечности напоминает апельсиновую корку.

Начальным симптомом болезни является мягкий отек в области застоя лимфы, не вызывающий неприятных ощущений при касании. Он локализуется в зоне голеностопного сустава, на основании пальцев ног и на внешней стороне ступни. Цвет кожи в области отека становится бледным, а ее структура образует складку. Если надавить на пораженное место, то появится небольшая ямка, которая вскоре полностью восстановится. Эти симптомы исчезают или уменьшаются к утру после сна или отдыха в дневное время.

Второй стадией лимфедемы является уже необратимый отек, который уже сложнее поддается лечению. Он становится более твердым и распространяется на всю стопу и голень, ямка от надавливания долго не восстанавливается, кожные складки отсутствуют. Происходит деформация конечности, которую вскоре становится хорошо заметно. В пораженной нижней конечности появляется ощущение боли и тяжести, а также затруднения при сгибании. Если больной лимфедемой долго стоит на ногах, у него могут начаться судороги в мышцах стоп и голени. Данной стадии заболевания характерен симптом: темная кожа с синим оттенком, которая теперь стала более толстая и грубая.

На третьей стадии болезни, которую в народе называют слоновостью, отек поднимается выше и охватывает всю конечность. Она утрачивает свою первоначальную форму и значительно увеличивается в объеме, а ее контуры сглаживаются. Поверхность кожи становится сильно растянутой и растрескавшейся. Разница в размере между больной и здоровой ногой теперь сильно заметна, она может достигать 50 см. Появившаяся краснота на пораженной ноге свидетельствует о наличии инфекции и воспаления.

В самом запущенном случае кожные покровы становятся бурого цвета, на нижних конечностях появляются рожистые воспаления и трофические язвы с вытеканием из них лимфатической жидкости - на этой стадии срочно требуется оперативное лечение. Помимо местных проявлений симптомов лимфедемы нижних конечностей, у больного наблюдается общее недомогание, головная и суставная боли, снижение внимания и быстрый набор веса.

На последней стадии болезни кожа становится бурого цвета.

Методы борьбы с недугом

Лимфедема не так просто поддается лечению, особенно в запущенном состоянии. Терапия направлена на улучшение оттока лимфы от больной конечности. Хороший эффект дает консервативная терапия в комплексе. В сложных ситуациях может помочь только хирургическое вмешательство. Пациенту назначают медикаментозное лечение, которое включает в себя ряд препаратов, улучшающих функционирование всей лимфатической системы и состояния организма в целом:

Для этого используют приводящие в тонус венозные и лимфатические сосуды и улучающие лимфоток, к ним относятся Флебодиа и Детралекс. Применяют стимулирующие работу лимфососудов лекарства на основе солодки.
При 2 и 3 стадиях лимфедемы местно и системно используют препараты с витаминами группы Р и С, такие как Троксевазин, Троксерутин, Венорутон.
Для улучшения лимфодренажа и обмена веществ применяют Лимфомиозот - сначала в виде инъекций, затем в таблетированной форме. Этот лекарственный препарат улучшает лимфодренаж и повышает обмен веществ. Нужно иметь в виду, что этот препарат противопоказан пациентам с заболеванием щитовидной железы.
Лечение лимфедемы включает в себя лекарственные средства, в составе которых присутствует конский каштан, - Эскузан, Аэсцин, Венитан и так далее. Их действие направлено на уменьшение отеков. При лимфостазе врач также назначает препараты, разжижающие кровь и одновременно оказывающие противовоспалительный эффект: Флогензим, Вобензим и другие. Возможно применение мочегонных лекарственных средств, а при возникновении инфекции - антибактериальных.

Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру и плавание, лимфодренажный и гидромассаж, а также курс физиопроцедур. Кроме того, при лимфедеме обязательно носить на пораженной конечности тугую эластичную повязку, которая подбирается с учетом объема больной нижней конечности.

В запущенных стадиях болезни для лечения применяется хирургическое вмешательство.

Хирургическое вмешательство

Показанием к оперативному лечению лимфостаза является запущенная стадия заболевания, когда по причине сильнейших отеков конечность теряет свою двигательную функцию.

Оперативное лечение происходит путем наложения лимфовенозных анастомоз (соединений) для оттока по ним лимфы, также хирургическим способом уменьшают давление лишней жидкости в тканях и восстанавливают поврежденные лимфососуды.

В редких случаях назначается липосакция и липэктомия - удаление чрезмерно разросшейся жировой клетчатки. Это делается для возвращения конечности двигательной функции.

Народные способы

Улучшить внешнее состояние больной ноги помогут ванночки с отваром череды и ромашки. Необходимо 1 ст. ложку лекарственной смеси залить кипятком, подержать на огне 5 минут, после чего остудить и процедить. Уменьшению отеков поспособствует сырая гречка, богатая рутином. Нужно 1 ст. ложку перемолоть в кофемолке до порошкового состояния. После этого необходимо ее съесть, запивая водой.

При первых симптомах лимфедемы важно не упустить момент и вовремя обратиться за врачебной медицинской помощью. Чем раньше выявится недуг, найдутся причины его появления, тем легче и быстрее пройдет лечение. Кроме того, не стоит заниматься самолечением без консультации с врачом-флебологом и лимфологом. Это поможет избежать более серьезных проблем со здоровьем.

Лимфедема — ненормальное накопление богатой белком жидкости (сходной по биологическому составу с лимфой), в интерстиции тканей, развивающейся в результате обструкции лимфатического дренажа. Недостаточность лимфатической системы (чаще всего в области нижних конечностей) вызывает увеличение содержания внесосудистого белка с последующим повышением онкотического давления, что чревато удержанием воды и образованием отеков мягких тканей. Увеличение внесосудистого белка стимулирует пролиферацию фибробластов, накопление жидкости и развитие устойчивого отека пораженной конечности.

Основные причины заболевания

Появление лмфедемы часто вызвано нарушениями в функционировании лимфатической системы, которые препятствуют нормальному току в обе стороны. При первичной лимфедеме нарушения часто вызваны врожденным недоразвитием, аплазией периферических лимфатических сосудов или их клапанной некомпетентностью. При вторичной лимфедеме лимфатический дренаж изменен за счет приобретенной блокады в лимфатических узлах или разрушения местных лимфатических каналов, что может произойти по ряду причин.

Периодические обострения лимфангита и целлюлита.
Злокачественность окружающих тканей.
Ожирение.
Хирургия на конечностях.

Хотя этиология определяет классификацию лимфедем как первичную или вторичную, это редко влияет на выбор лечения.

Лимфедема, возникающая вследствие нарушения развития или функциональности лимфатической системы, классифицируется как первичная лимфедема. Эта форма заболевания подразделяется на три основных типа, которые отличаются сроками развития и возрастом пациента.

Врожденная лимфедема, или болезнь Милроя.
Лимфедема прекокс, или болезнь Межа.
Лимфедема Тарда.

Эти разновидности заболевания поражают почти исключительно нижние конечности. Все они вызваны врожденными нарушениями в лимфатической системе, хотя в редких случаях могут проявляться и в процессе жизни, когда инициирующее событие или ухудшение состояния вызывает снижение лимфатического транспортного потенциала и превышение объемов образования тканевой жидкости. В таких случаях процессы нормального лимфообмена всегда нарушены.

Врожденная лимфедема, или болезнь Милроя, составляет 10-25 % ото всех случаев первичных лимфедем. Семейная, аутосомно-доминантная болезнь, часто является причиной развития анапластических процессов в лимфатических каналах. Расстройство проявляется при рождении или позже, в возрасте до 1 года. Женщины страдают в два раза чаще мужчин, а нижние конечности участвуют в 3 раза чаще. Отек обычно локализованный и безболезненный. Две трети пациентов имеют двусторонние лимфедемы, и эта форма может прогрессировать спонтанно с увеличением возраста. Односторонняя лимфедема не отмечается при болезни Милроя. Но если бы это было возможно, то с возрастом, скорее всего, наблюдался бы регресс заболевания.

Врожденная лимфедема также связана с целлюлитом, выступающими венозными жилками, кишечным лимфангестазом и гидроцеле.

Хотя классически считается, что эта разновидность болезни вызвана неспособностью лимфатических сосудов развиваться в утробе матери, обследование больных методом флуоресцентной микролимафангиографии продемонстрировало высокий уровень функциональной недостаточности лимфатической системы. Такой феномен может играть первую роль в развитии отека.

Лимфедема прекокс, известная также как болезнь Межа, является одной из наиболее распространенных форм первичной лимфедемы. По определению, это заболевание становится клинически очевидным после рождения и до возраста 35 лет. Состояние составляет 65-80 % всех случаев первичных лимфедем, и чаще всего возникает в период полового созревания. Около 70 % случаев являются односторонними с преобладанием очага на левой нижней конечности. Гистологически патология может демонстрировать гипоплазию стенок лимфатических сосудов с параллельным снижением их калибра и количества.

Женщины страдают этой разновидностью в 4 раза чаще мужчин. По этой причине в генезе заболевания подозревают участие эстрогенов.

Лимфедема Тарда проявляется позже, как правило, у лиц старше 35 лет. Считается, что патология вызвана дефектом лимфатических клапанов, в результате чего становятся некомпетентными их функции. Врожденность или приобретенность дефекта определить трудно.

Как редкая форма первичной лимфедемы, это заболевание составляет лишь 10 % случаев. Гистологически пациенты могут демонстрировать гиперпластический шаблон с увеличением калибра и числа лимфатических сосудов.

Вторичная лимфедема вызвана дефектом, приобретенным в процессе жизни, и обычно ассоциируется с ожирением, инфекцией, новообразованиями, травмами и ятрогенными причинами.

Наиболее частой причиной вторичной лимфедемы во всем мире является филяриоз. Это — трансмиссивное заболевание, вызванное укусами комаров-носителей нематоды Wucheria bancrofti.

В промышленно-развитых странах наиболее распространенными причинами вторичной лимфедемы являются злокачественное онкологическое течение и его терапия. Это означает, что болезнь может возникнуть вследствие обструкции метастатического рака или первичной лимфомы, либо может быть вторичным по отношению к радикальной лимфодиссекции и удалению опухоли.

Лимфедема может также рассматриваться после вскрытия региональных тазовых, парааортальных и лимфатических узлов шеи.
Другие ассоциированные неопластические заболевания, провоцирующие развитие заболевания, включают лимфому Ходжкина, метастатический рак предстательной железы, рак шейки матки, рак молочной железы и меланомы.
Патологическое ожирение часто приводит к нарушению лимфатического возвращения и обычно приводит к лимфедеме.

Кроме вышеперечисленного, заболевание может быть связано с рядом других явлений.

Травматизм.
Варикозное расширение вен с последующим оперативным вмешательством.
Хроническая сердечная недостаточность.
Портальная гипертензия.
Периферийная сосудистая хирургия.
Липоэктомия.
Болезнь Бернса.
Косметическое удаление рубцовой ткани.
Укусы насекомых.
Внешнее компрессионное воздействие.
Сахарный диабет.
Периодические эпизоды целлюлита или стрептококкового лимфангита.

Классификация лимфедем и симптомы этого заболевания

Пациенты часто сообщают, что хронический отек конечности предшествует лимфедеме. Пациенты чаще впервые обращают внимание на заболевание, когда оно проявляет себя как асимметрию или повышенную окружность конечности. Поскольку отек медленно прогрессирует, больные могут испытывать трудности в подборе одежды. Позже лимфедема может привести к усталости, связанной с увеличением объема и веса конечности, пациенты смущаются на публике, их повседневная деятельность заметно ухудшается. Периодические бактериальные или грибковые инфекции также распространены.

Все стадии развития лимфедемы могут часто сопровождать лихорадка, озноб, общая слабость. Пациенты могут иметь историю повторных эпизодов целлюлита, лимфангит, растрескивание кожи, язвы и бородавчатые изменения.

Различают две основные разновидности лимфедем — первичную, или начальную, и вторичную. При начальной лимфедеме присутствует врожденный дефект в лимфатической системе. Подобная разновидность патологии является более распространенной и часто связана с другими аномалиями и генетическими нарушениями.

Синдром желтых ногтей.
Синдром Тернера.
Синдром Нунана.
Ксантоматоз.
Гемангиома.
Нейрофиброматоз первого типа.
Синдром Клайнфельтера.
Врожденное отсутствие ногтей.
Трисомии 21, 13, 18.
Синдром дистихиаз.

Синдром дистихиаз — редкое наследственное заболевание, характеризующееся наличием дополнительных ресниц (дистихиаз) и отеком рук и ног (лимфедема). Отек ног, особенно ниже колен, и раздражение глаз распространены среди людей с этим расстройством. Спинная киста (эпидуральная) с наличием (или без) других аномалий позвоночника может сопровождать дистихиаз. Этот синдром наследуется как аутосомно-доминантный генетический признак из-за мутации FOX2 гена. При врожденной лимфедеме, как правило, несколько других членов семьи имеют в истории болезни аналогичную патологию.

Вторичная лимфедема часто возникает по причине филяриоза. Анамнез должен включать в себя путешествие или проживание в эндемичных районах. Другие пациенты должны иметь историю новообразований, оказывающих активное влияние на лимфатическую систему, рецидивирующие эпизоды лимфангита и целлюлита, ожирение, травмы. Кроме того, вторичные лимфедемы развиваются в результате оперативного вмешательства на конечностях или лучевой терапии. Часто влияние на развитие заболевания оказывает недавняя история болезни варикоза вен с последующим хирургическим лечением.

Как уже отмечалось, ранним симптомом лимфедемы является безболезненное изъязвление и отек пораженной области, чаще всего в дистальных отделах конечностей. Лицо, туловище и гениталии также могут быть вовлечены в патологический процесс. Радиальное расширение очага происходит в течение длительного времени, приводит к устойчивому отеку в результате развития фиброзных тканей в подкожно-жировой клетчатке.

Патологические очаги в дистальных отделах конечностей сопровождаются проксимальным направлением развития. Часто развивается эритема пораженной области и утолщение кожи, которая выглядит как апельсиновая корка или неотесанная древесина.

В некоторых случаях лимфедема может привести к развитию крайне сложных и плохо поддающихся лечению заболеваний, например, слоновой ностры, которая, кстати, является последней стадией лимфедемы.

Слоновая бородавчатая ностра характеризуется гиперкератозом, папилломатозными бляшками, в основном развивающимися на голенях. Часто патологические очаги покрыты плотными структурами, напоминающими корку, через трещины которой просачивается желтоватая жидкость с неприятным запахом. Растрескивания, изъязвления, распад кожи и лимфорея — это сопутствующая клиника ностры. Лимфорея обусловлена просачиванием прозрачной желтой или соломенного цвета жидкости. Суперинфекция является общим явлением, и может проявляться как импетиго с желтыми корками.

Лимфедема может быть классифицирована по тяжести течения болезни, в сравнении со здоровой конечностью

1 класс (мягкий отек)

Лимфедема развивается на дистальных частях конечностей, таких как голени и стопы. Разница в окружности составляет менее 4 см, других изменений ткани пока нет.

2 класс (умеренный отек)

Лимфедема захватывает всю конечность. Разница в окружности более 4, но менее 6 см. Изменения ткани, такие как изъязвления наподобие рожистых воспалений, очевидны.

3а класс (тяжелый отек)

Лимфедема присутствует на одной конечности. Разница в окружности более 6 сантиметров. Значительные изменения кожи, такие как ороговения или кератоз, кисты и свищи, часто присутствуют. Велика вероятность рецидивов.

3б класс (массивный отек)

Те же симптомы, что и в классе 3а, за исключением вовлечения в патологический процесс двух нижних конечностей и участия верхних конечностей.

4 класс (гигантский отек)

Известный также как слоновость, или слоновая бородавчатая ностра. На этом этапе лимфедема на пострадавших конечностях имеет огромные размеры из-за почти полной закупорки лимфатических каналов. Слоновость может перетекать на голову и лицо.

Способы диагностики лимфедемы конечностей

Объективное обследование пациента (при подозрении на лимфедему) может позволить сделать целый ряд определенных выводов.

Безболезненный изъязвленный отек в пораженной области, чаще всего развивающийся в дистальных отделах конечностей. Процесс прогрессирует в течение долгого времени, характерно радиальное расширение патологического очага.
Эритема пораженного участка и утолщение кожи, внешне напоминающее корку апельсина.
Гиперкератоз, папилломатозные бляшки на голенях, покрытые свободно отделяющейся коркой с просачивающейся жидкостью, дурного запаха.
Растрескивания, изъязвления, распад кожи и лимфорея.
Суперинфекция.
Положительный знак Стеммера — неспособность ущипнуть кожу пораженного очага.
Другие, связанные физические данные, специфические для вторичной лимфедемы, либо генетических нарушений, связанных с лимфедемой.

В целом, анализ крови, мочи или тканей не требуется для того, чтобы провести диагностику лимфедемы. Однако такие методы могут помочь определить основные причины отека конечности, когда этиология неясна.

Если подозревается почечная или печеночная этиология, полезны определенные лабораторные тесты.

Печеночные пробы.
Уровень мочевины в крови и креатинина в моче.
Общий анализ мочи.

При подозрении на раковую опухоль возможен учет конкретных маркеров. Если существует потенциальная возможность инфекционной этиологии, необходимо провести полный развернутый анализ крови.

Методы визуальных исследований при подозрении на лимфедему, как правило, не требуются, но они могут быть использованы для подтверждения степени участия и определения терапевтического вмешательства. Существует ряд конкретных исследований.

Обзорные рентгенограммы исключают аномалии костей.
Компьютерная томография полезна, когда подозревается злокачественное течение.
Магнитно-резонансная томография необходима также при подозрении на раковую опухоль, либо в целях наглядной диагностики и оценки обструктивных процессов при вторичной лимфедеме.
УЗИ нужно провести с тем, чтобы оценить лимфатические и венозные системы.
Флуоресцентная микролимфография наглядно демонстрирует отсутствие микролимфатических аномалий.
Лимфосцинтиграфия — критерийный стандарт для общей оценки лимфатической системы.

Биопсия выполняется, если диагноз клинически не очевиден, районы хронической лимфедемы выглядят подозрительно неспецифично или имеются очаги хронических язв.

Лечение отеков и прогноз заболевания

Целью терапии лимфедемы является восстановление функции, снижение физического и психологического страдания и предотвращение развития инфекции. Этиологические причины патологии (опухоли, инфекции и другие) также должны быть надлежащим образом обработаны, чтобы разгрузить лимфатическую обструкцию.

Какие препараты применяются в целях купирования лимфедемы?

Группа бензопиронов, например, кумарин, флавоноиды.
Ретиноидные средства, например, ацитретин, тазаротен.
Глистогонные средства в случае подозрения на филляриоз, например, альбендазол.
Средства, поддерживающие обмены в эпидермисе, например, лактат аммония, легкие концентрации мочевины.
Антибиотики — цефазолин, клиндамицин, пенициллин.

Консервативные меры в лечении лимфедемы

Санитарное обслуживание очагов в виде соответствующей гигиены и ухода за кожей.
Использование сложной физической терапии и компрессионных чулок.
Потеря веса, если у пациента наблюдается избыточный вес.
Избегание травматизма.

Хирургическое лечение паллиативное, оно не является лечебным и не отменяет необходимость продолжения медикаментозной терапии. Процедуры делятся на:

физиологические — для улучшения лимфодренажа;
эксцизионные — удаление пораженных тканей с тем, чтобы уменьшить патологическую нагрузку на непораженные ткани под лимфедемой и вокруг нее.

Хирургическое вмешательство показано для пациентов, признаки лимфедемы у которых не улучшаются с применением консервативных мероприятий, либо при заболеваниях, при которых конечности настолько большие, что это сильно ухудшает повседневную деятельность и сдерживает успешное консервативное лечение.

Прогностический результат для пациентов, страдающих лимфедемой, зависит от степени хронизации, наличия осложнений и основного течения болезненного состояния, которое вызвано лимфедемой. Первичная лимфедема обычно не прогрессирует при условии стабилизации после нескольких лет хронического течения.

Пациенты с хронической лимфедемой, страдающие в течение 10 лет и более, в 10 % случаев подвержены риску развития лимфангиосаркомы — самого страшного осложнения этого заболевания. Эта злокачественная опухоль обычно развивается в виде узла красновато-фиолетового цвета. Часто данную разновидность опухоли путают с саркомой Капоши или травматическим кровоподтеком. Лимфангиосаркома является весьма агрессивной разновидностью рака, часто требует радикальной ампутации пораженной конечности и имеет очень плохой прогноз.

Выживаемость — 5 лет для лимфангиосаркомы — составляет менее 10 %, со средней выживаемостью в 19 месяцев.

Это злокачественное перерождение чаще наблюдалось у пациентов с постмастэктомической лимфедемой — синдромом Стюарта-Трира, при котором заболеваемость, по разным оценкам, составляет около 0,5 %.

Каковы дугие новообразования, часто развивающиеся в областях хронической лимфедемы?

Плоскоклеточный рак.
Саркома Капоши.
В-клеточная лимфома.
Злокачественная фиброзная гистиоцитома.