Мрт-исследование при выявлении платибазии. Проявления и терапия ассимиляции атланта

Cмирнов В.В.**, Малиновский Е.Л.**, Саввова М.В.***, Лебедева В.В.***, Новосельцев С.В.*

*СПбМАПО, Институт остеопатии, г. Санкт-Петербург

**ООО «Центр реабилитации», г. Обнинск

*** ФГУЗ КБ №8 ФМБА России, г. Обнинск

Реферат

В обзорной статье описаны аномалии развития шейного отдела позвоночника, нередко обуславливающие дисфункциональные нарушения структурного, органического плана. Приведены критерии лучевой диагностики в вариантах рентгенологических и компьютерных исследований. Отражена тактика мануальной и остеопатической коррекции при описанных нозопатологиях.

В структуре заболеваний шейного отдела позвоночника доминирующее значение имеют межпозвонковые дисфункции, формируемые как функциональными, так и органическими нарушениями. Органические поражения, носящие также название структурных, обусловлены деформацией позвонков или же межпозвонковых дисков, обусловленных дегенеративными и дистрофическими процессами.

Кроме того, существенную долю в структурных нарушениях шейного отдела позвоночника имеют аномальные отклонения. Аномалии, как вариант отклонения от морфологической нормы связаны с нарушением филоонтогенетической историей развития структур позвоночника.

По образному высказыванию В.А. Дьяченко, аномалии - это эксперимент природы, условия которого мы сегодня не можем учесть. Аномалии развития позвоночника подчас клинически не проявляются и обнаруживаются случайно при рентгенологическом исследовании или на аутопсии. В отдельных случаях они могут влиять на клинический полиморфизм других заболеваний соответствующего отдела и, в частности, шейного остеохондроза. Некоторые из аномалий могут иметь самостоятельное клиническое значение .

Аномалии и пороки развития отдельных позвонков оказывают существенное влияние на статику позвоночника в целом и кинематику каждого позвоночно-двигательного сегмента (ПДС). И именно данные факторы и являются важными для мануальных терапевтов.

Следует заметить что в настоящее время существуют следующие методы биомеханического обследования позвоночника : 1) клинические тесты; 2) механические измерительные устройства; 3) методы визуализации (функциональная рентгенография, видеорентгенография, МР-томография); 4) инвазивные методы; 5) динамометрия; 6) специализированные программно-аппаратные комплексы (для оценки статических положений - контактные и бесконтактные; для оценки процесса движения - контактные и бесконтактные).

Несмотря на все попытки усовершенствовать методы биомеханического обследования, ни один из вышеперечисленных способов не является исчерпывающим. Одни из них в значительной степени субъективны, другие - малоинформативны, третьи - дорогостоящи и сложны в применении. Однако среди всех вышеперечисленных методов биомеханического обследования такие методы визуализации, как функциональная рентгенография и МРТ, все же приоритетны, как наиболее информативные и способные максимально отразить картину структурных и функциональных нарушений.

Также привлечение рентгенодиагностики на этапе предварительных исследований дает возможность выявления большинства противопоказаний для проведения активных мануальных манипуляций, особенно в области позвоночника .

Наибольшее внимание врачей - остеопатов и мануальных терапевтов привлекают аномалии развития позвонков краниовертебральной зоны.
По данным М.К. Михайлова (1983) аномалии развития позвонков краниовертебральной зоны встречались у 8 % обследованных пациентов.
Наиболее часто из аномалий развития шейного отдела позвоночника диагностируются: незаращение задней дуги атланта - у 3,3% пациентов, конкресценция второго-третьего шейных позвонков у 2,4%, седловидная гиперплазия атланта в 17,3%, гиперплазия реберно-поперечных отростков С7 (шейные ребра) в 23% , аномалия Киммерле в 17,2% случаев .

Щели дуг позвонков - наиболее часто встречающаяся аномалия развития. Щели в дугах атланта определяются у 3,3 % пациентов.

Щели дуг - это отсутствие костной спайки дуги, что может объясняться или аномалией окостенения - отсутствие окостенения замкнутой хрящевой дуги, или отсутствием самой дуги. И дефект дуги, и аномалия окостенения на рентгенограмме представляются щелью.

Щели в задней дуге атланта являются, скорее, дефектами окостенения, чем неслияниями полудуг. Гистологические исследования обнаруживают в таких щелях или дефектах волокнистую соединительную ткань .

На рентгенограмме в прямой проекции определяется центрально расположенная полоса просветления в пределах контуров задней дуги атланта. На спондилограмме в боковой проекции отмечается отсутствие внутреннего контура основания остистого отростка (рис.1, В).А В.

Рис.1. Аномалия развития. Врожденное незаращение задней дуги атланта. Spina bifida posterior C1. Рентгенограммы и схемы шейного отдела позвоночника в прямой (А) и боковой (В) проекциях. Условные обозначения, здесь и далее: поз. «а» - рентгенограмма, «b» - схема. На рентгенограмме в прямой проекции определяется расщелина задней дуги атланта. На рентгенограмме в боковой проекции отсутствует внутренний контур позвоночного канала в основании остистого отростка С1.

Рис.2. Рентгеновская компьютерная томография. Аксиальная проекция. Spina bifida posterior C1.

Рис. 3. Рентгеновская компьютерная томография. Аксиальная проекция. Spina bifida posterior C5.
При аномалиях развития (незаращение дуг позвонков) возможны манипуляции только на выше- и нижележащих двигательных сегментах.
Пороки сегментации - это пороки задержки развития позвоночника, при которых дифференцирование или совсем не наступает, или не доходит до конца. Данные пороки распространяются на целые отделы позвоночника и на отдельные позвонки. Наиболее часто наблюдаются пороки сегментации шейного отдела, известные под названием синдрома Клиппеля - Фейля, в основе которого лежит блокирование деформированных шейных позвонков, укорочение шеи, ограничение ее подвижности. Аномалия внешне проявляется выраженным укорочением шеи. С первого взгляда создается впечатление, что шея отсутствует .

Рентгенологическая картина может быть разнообразной. Патологический процесс может охватывать только три позвонка в шейном или грудном отделе позвоночника, а в некоторых случаях отмечается тотальное слияние всех шейных позвонков. На рентгенограмме шейный отдел искривлен, прослеживаются боковые клиновидные позвонки, конкресценция, блок из несегментированных шейных, верхних и, реже, средних грудных позвонков, иногда с единым крупным остистым отростком, межпозвонковые отверстия круглые или овальные, малых размеров (рис.4).

Рис.4. Порок сегментации шейного отдела (болезнь Клиппеля-Фейля). Конкресценция тел С4 - С5.

Данная аномалия является не только пороком сегментации, но и пороком формообразования.

Синдром Клиппеля-Фейля необходимо дифференцировать со спондилитом. Для синдрома Клиппеля- Фейля характерно отсутствие деструкции позвонков, теней абсцессов и дополнительного костеобразования.

Мануальная терапия при болезни Клиппеля-Фейля не проводится.

Среди аномалий сегментации наибольшее значение имеют врожденные блоки одного или нескольких ПДС.

Под конкресценцией (анатомическим блокированием) позвонков следует понимать врожденный дефект дифференцирования соседних позвонков, проявляющихся в их костном слиянии. Аномалия выражается, преимущественно, в слиянии двух позвонков. В редких случаях встречаются слияния и трех позвонков .

Различают полное блокирование, когда сливаются тела и дуги, и частичное - при слиянии преимущественно дуг и остистых отростков. Наблюдается как двустороннее, так и одностороннее слияние костей. При частичном блокировании межпозвонковый диск резко сужен, по краям тел позвонков имеются частичные костные соединения. Слившиеся позвонки сохраняют свою высоту, не деформированы, поперечные отростки не изменены, межпозвонковые отверстия нормальной величины. Костная структура сросшихся позвонков обычная, без дефектов и склерозирований. Граница между позвонками не всегда исчезает - часто можно отметить край позвонка, узкую полоску плотной костной ткани (рис.5-7). А В

Рис. 5. Аномалия развития. Полный блок (слияние тел и дуг С2-С3). На рентгенограммах и схемах шейного отдела позвоночника в прямой (А) и боковой (В) проекциях отмечается отсутствие межпозвонкового диска С2-С3, остистые и суставные отростки соединены.

Рис.6. Частичное блокирование тел С6 - С7. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника боковой проекции отмечается частичное блокирование тел С6-С7. Условные обозначения: «а» - рентгенограмма, «b» - схема.

Рис.7. Магнитно-резонансная томограмма шейного отдела позвоночника. Т2-ВИ. Срединный сагиттальный срез. Условные обозначения: поз. «1» - конкресценция тел С4-С5, поз. «2» - протрузия межпозвонкового диска С5-С6, поз. «3» - грыжа межпозвонкового диска С6-С7.

Блокирование позвонков встречается у 2,4 % пациентов и чаще всего наблюдаются между вторым и третьим шейными позвонками. Обычно наблюдается полное блокирование. Возникновение блокирования может быть следствием нарушения дифференцирования в раннем периоде эмбриологического развития или недоразвития межпозвонкового диска с последующим костным слиянием .

Слияние позвонков может быть не только врожденным, но и приобретенным. Приобретенные блоки могут возникнуть в связи с инфекционными или воспалительными заболеваниями (чаще всего: остеомиелит, туберкулез, бруцеллез, тиф), а также выраженным остеохондрозом в стадии фибротизации диска (табл. 1).

Таблица 1
Дифференциально-диагностические признаки врожденного и приобретенного блока

Конкресценция	Приобретенный блок
Сохранение нормальной высоты тел в блоке	Уменьшение высоты тел позвонков, особенно в передней их части
Прямая вертикальная линия в области задней части блока	Углообразная деформация задней границы блока вследствие деструктивного процесса
Сращение остистых отростков	Отсутствует сращение элементов дуг
Сохранение замыкательных пластинок тел позвонков	Признаки разрушения костной структуры тел и дисков
Уменьшение высоты межпозвонкового отверстия и правильная округлая его форма	Уменьшение или увеличение межпозвонковых отверстий и их деформация
Наличие сопутствующих аномалий	Нехарактерны сопутствующие аномалии
Отсутствие анамнестических сведений о перенесенных инфекциях, травмах и т.д.	Анамнестические сведения о перенесенных инфекциях, травмах и т.д.

При конкресценции тел позвонков (врожденный блок) мануальное воздействие направляется на выше- или нижележащий двигательные сегменты позвоночника, но, ни в коем случае, не на область патологических изменений.

В краниовертебральной области наблюдаются аномалии, известные под названием ассимиляции и манифестации атланта. Ассимиляции атланта встречаются в 0,14 - 2 % случаев . Аномалии ассимиляции состоят в том, что атлант частично или полностью сливается с затылочной костью. Ассимиляция атланта сопровождается отсутствием или недоразвитием поперечной связки атланта. Это создает условия для вывиха головы вперед, даже при легкой травме.

Анатомическая сущность ассимиляции атланта состоит в том, что боковые части его на одной или на обеих сторонах, а также дуги частично или полностью срастаются с затылочной костью, большей частью асимметрично. Атлант обычно уплощен и истончен. Виды срастаний чрезвычайно разнообразны. Обычно при ассимиляции передняя дуга атланта срастается с базальной частью затылочной кости, задняя же большей частью представляется расщепленной (рис. 8). Различаются односторонние и двусторонние ассимиляции - при слиянии, соответственно, одной или обеих сторон позвонка.

Рис.8. Ассимиляция атланта. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции задняя дуга атланта сращена с затылочной костью. Конкресценция тел и дуг С2-С3. Верхушка зуба аксиса находится выше линии Чемберлена и Мак-Грегора.

Манифестация проатланта - аномалия, проявляющаяся с различной степенью выступания костных краев у большого затылочного отверстия. Эта аномалия чрезвычайно разнообразна по форме и развитию. Так, в одних случаях выявляется передняя дуга, в других - задняя, либо боковые элементы (околососцевидные, яремные, околозатылочные, околосуставные отростки). Эти костные образования иногда настолько развиты, что сочленяются с поперечными отростками атланта.

Манифестация проатланта может проявиться незначительным уплотнением заднего края большого затылочного отверстия, а также наличием отдельных косточек в проекции задней или передней атлантоокципитальной мембраны . По данным Ю.Н. Задворного (1977) манифестация проатланта встречается довольно часто и принимает вид дополнительного ядра окостенения, располагающегося в пространстве между передней, задней дугой атланта, вершиной зубовидного отростка аксиса снизу и основанием или чешуей затылочной кости сверху (рис.9).

Рис.9. Манифестация проатланта. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в сагиттальной плоскости в проекции задней атлантоокципитальной мембраны определяется ядро окостенения полуовальной формы с четкими контурами. а - рентгенограмма, б - схема.
Ассимиляция атланта и манифестация проатланта относятся к аномалиям развития сегментарного плана, а именно, к численным вариациям, так как в этих случаях наблюдается увеличение или уменьшение числа сегментов позвоночника .

У больных с ассимиляцией атланта при отсутствии у них очаговой неврологической симптоматики можно проводить мануальную терапию по поводу вертеброгенных головокружений и цефалгического синдрома. Из приемов мобилизационной и манипуляционной техники, во избежание травмирования спинного мозга, необходимо исключить «кив», «закив», «предкив», ротацию С1 - С2 .

Седловидная гиперплазия атланта - увеличение в размерах боковых масс атланта. По данным А.М.Орла (2006) она диагностируется у 17,3% обследованных. На рентгенограммах в прямой проекции боковые массы атланта увеличены в размерах, расположены симметрично, их верхний контур расположен выше верхушки зуба аксиса. На рентгенограммах в боковой проекции верхний задний контур боковых масс располагается выше задней дуги атланта (рис.10).

Рис. 10. Седловидная гиперплазия боковых масс атланта.

При седловидной гиперплазии атланта необходимо исключить манипуляции и мышечные релаксации на область шейно-затылочного сустава.
Аномалии в шейно-грудном отделе сводятся преимущественно к появлению реберных элементов у седьмого шейного позвонка или к редукции ребер у первого грудного позвонка.

Шейные ребра - это видоизмененные реберные отростки, преимущественно седьмого шейного и в редких случаях других шейных позвонков. По величине и степени развития шейные ребра очень вариабельны: от небольших добавочных фрагментов у поперечного отростка до вполне сформировавшихся ребер, которые синостозируют с первым ребром и даже достигают рукоятки грудины.

Различаются следующие степени развития:

первая: шейное ребро не выходит за пределы поперечного отростка;
вторая: шейное ребро не доходит до хрящевой части первого ребра;
третья: шейное ребро достигает хряща первого ребра и соединяется с ним;
четвертая: шейное ребро сформировано наподобие грудного и достигает рукоятки грудины, соединяясь с хрящом первого ребра.

Рис.11. Типы шейных ребер в рентгеновском изображении. Условные обозначения: «a», «c» - рентгенограммы, «b», «d» - схемы.

При шейных ребрах часто возникает синдром передней лестничной мышцы. При боковом наклоне в сторону удлиненного шейного ребра компремируются позвоночная и подключичная артерии или передняя лестничная мышца. Поэтому, перед началом курса мануальной терапии помимо рентгенологического исследования необходимо выполнить ультразвуковую допплерографию брахиоцефальных артерий для выяснения степени заинтересованности позвоночной артерии. При проведении мануальной терапии необходимо исключить боковой наклон в сторону удлиненного ребра.

Превращение борозды позвоночной артерии, располагающейся на дуге атланта, в канал (вследствие образования костного мостика над этой бороздой) - называется аномалией Киммерле. Выделяют медиальное положение костного мостика, когда он связывает суставной отросток и заднюю дугу атланта, и боковое, если мостик перекидывается между суставом и реберно-поперечным отростком атланта, образуя аномальное кольцо, латеральнее суставного отростка (рис.12).

Рис. 12. Латеральный (а) и медиальный (б) аномальные костные мостики атланта, формирующие кольца для позвоночной артерии.

Рис.13. Аномалия Киммерле. На рентгенограмме шейного отдела позвоночника в боковой проекции определяется костная перемычка, соединяющая задний край боковой массы атланта и заднюю дугу атланта.

По данным М.А.Бахтадзе (2002) наличие полного или неполного заднего мостика атланта встречается в 17,2 % случаев. Размеры отверстия, образованного на задней дуге атланта при наличии заднего мостика атланта, достаточно постоянны и сравнимы с размерами отверстия позвоночной артерии в поперечных отростках атланта. Кроме того, необходимо учитывать и то, что позвоночная артерия никогда не занимает всего объема отверстия (позвоночная артерия в костном канале занимает в среднем 35 % от его объема).

Фиброзная ткань, окружающая позвоночную артерию, ее венозное и симпатическое нервное сплетение, а в области задней дуги атланта и затылочный нерв, служит для них каркасом. Эта фиброзная ткань может быть патологически уплотнена и фиксировать позвоночную артерию к окружающим мягким и костным тканям, тем самым, ограничивая экскурсию позвоночной артерии при движениях головы .

По статистическим данным шейные ребра и аномалия Киммерле выявляются у 25% пациентов с синдромом хронической вертебрально-базилярной недостаточности

Аномалия Киммерле приобретает клиническую значимость в связи с присоединением других неблагоприятных факторов: утраты эластичности сосудистой стенки, пораженной атеросклерозом или васкулитом, периартериального рубцового процесса, наличия других аномалий краниовертебральной области, несоответствия ширины артерии и величины отверстии в костном канале, наличия шейного остеохондроза и др. .

У больных с аномалией Киммерле с размером отверстия более 6х6 мм проводят мануальную терапию, исключив из приемов мобилизационной и манипуляционной техники вертикальную тракцию, техники мышечной релаксации, ротационные манипуляции и манипуляции на разгибание в шейном отделе позвоночника.
Костные аномалии распознаются посредством рентгенографии и продольной томографии. Возможности рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) и магнито-резонансной томографии (МРТ) в оценке позвоночника при искривлениях ограничены в силу плоскостной природы изображения. При краниовертебральных аномалиях рентгенография является основным методом выявления костных изменений, для детализации которых необходима продольная томография.

Библиография

Бахтадзе М.А. Роль аномалии Киммерле в развитии компрессионных синдромов позвоночной артерии// Дисс… канд. мед. наук. М., 2002.
Гладков А.В., Черепанов Е.А. Клиническая биомеханика в диагностике патологии позвоночника // Хирургия позвоночника. 2004, № 1. - С. 103-109.
Дьяченко В.А. Рентгеноостеология (Норма и варианты костной системы в рентгеновском изображении). Пособие для изучающих рентгенологию// М., «Медгиз», 1954.-298с.
Есиновская Г.Н. Краткое пособие по нейрорентгенологии// Л., «Медицина», 1973.- 269с.
Задворнов Ю.Н. - Варианты врожденного недоразвития дуг верхних шейных позвонков и их клиническое значение // Журнал невропатологии и психиатрии. 1980, Т. 80, № 5.-С.690-694.
Задворнов Ю.Н. Краниовертебральные аномалии// Вопросы нейрохирургии. 1980, т. 1.-С.30-38.
Кипервас И.П., Шмидт И.Р. Шейный остеохондроз и шейные ребра// Ортопедия, травматология и протезирование. 1965, № 10.-С. 21-24.
Кипервас И.П., Шмидт И.Р., Заславский Е.С. О Shina bifida occulta шейного отдела позвоночника и шейном остеохондрозе// Ортопедия, травматология и протезирование. 1968, № 10.-С.56-57.
Кирьяков В.А. Клиника и диагностика краниовертебральных аномалий// Журнал невропатологии и психиатрии. 1980, т.80, № 11.-С.1647-1652.
Кирьяков В.А. Клинико-рентгенологические сопоставления при аномалии синдрома Клиппеля- Фейля// Сов. медицина. 1980, №3.С.79-82.
Левит К., Захсе Й., Янда В. Мануальная медицина//М., «Медицина», 1993.-511с.
Луцик А.А., Раткин И.К., Никитин М.Н. Краниовертебральные повреждения и заболевания// Новосибирск, «Издатель», 1998.-557с.
Новосельцев С.В. Спондилогенно-краниальная недостаточность мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне и ее остеопатическая коррекция // Автореферат дисс… канд. мед. наук, Изд-во СПбГМУ, Санкт-Петербург, 2004. -16с.
Новосельцев С.В., Елисеев Н.П., Смирнов В.В., Малиновский Е.Л., Петухов М.А. О роли рентгенологических методов исследования в планировании тактики остеопатической терапии // Российский остеопатический журнал, № 3-4 (10-11), 2010.-C/29-38.
Орел А.М. Рентгенодиагностика позвоночника для мануальных терапевтов. Том 1: Системный анализ рентгенограмм позвоночника. Рентгенодиагностика аномалий развития позвоночника// М., «Изд-кий дом Видар», 2006.-312с.
Ситель А.Б. Мануальная терапия. Руководство для врачей// М., «Издатцентр», 1998.-304с.
Dvorjak J., Dvorjak U., Manuele medicine. Diagnostics// N.Y., Georg Thieme Verlag, 1986. - 149p.
Wackenhein A. Rontgen diagnosis of the craniovertebral region// Berlin, New Yort. Springes-Verlag, 1974.

Ассимиляция атланта

Ассимиляция атланта - частичное или полное сращение I шейного позвонка и затылочной кости черепа. Ассимиляция атланта может не сопровождаться клинически значимыми нарушениями. В других случаях она приводит к сдавлению структур краниовертебральной области (верхнего шейного отдела спинного мозга и продолговатого мозга), ограничению подвижности в верхнем шейном отделе позвоночника и развитию нестабильности сегментов нижнего шейного отдела. Диагностируется ассимиляция атланта путем рентгенологического исследования шейного отдела позвоночника и краниовертебрального перехода, дополнительно проводится Эхо-ЭГ, РЭГ, ЭЭГ, МРТ и КТ головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника. Лечится ассимиляция атланта в основном консервативными методами. Хирургические вмешательства проводятся с целью декомпрессии мозговых структур.

Симптомы ассимиляции атланта

Ассимиляция атланта заключается в том, что его боковые массы или дуги частично или полностью сливаются с затылочной костью. Различают:

1) ассимиляцию атланта в виде полуатланта, когда к затылочной кости прикрепляются боковая масса и поперечный отросток;

2) полное слияние боковых масс атланта без поперечных отростков;

3) прирастание передней и частично задней дуги атланта;

4) слияние суставных отделов и половины атланта.

Конкресценция атланта не предполагает его гипоплазию

кривошея
укороченная шея
неправильная посадка головы
ограничение движений в шейно-затылочном сегменте
ограничение подвижности головы из стороны в сторону

Если патологическая сегментация обусловлена блоком задней дуги атланта с задним краем большого затылочного отверстия, то деформируется вырезка вертебральной артерии с последующим уменьшением диаметра просвета сосуда и возникновением вазодинамических расстройств.

В случае односторонней ассимиляции атланта клинические проявления обусловлены сдавлением вещества спинного мозга вследствие ротации атланта. Пациенты предъявляют жалобы на эпизоды головокружения, ощущение дискомфорта при работе в наклоненном положении и поворотах головы. В большенстве случаев при формировании анамнеза фигурирует информация о травмах, предшествовавших появлению жалоб. при объективном осмотре у таких пациентов выявляются короткая шея, кривошея, ограничение подвижности в шейном отделе позвоночника (повороты головы в сторону).

При ассимиляции атланта с затылочной костью наблюдается значительная ассиметрия затылочных мыщелков.

Окончательное суждение о диагнозе в отношении пациентов с данной аномалией позволяет вынести рентгенологическое обследование.

Лечение

Если есть выраженные признаки заболевания, проводится симптоматическая комплексная терапия.

Показана консультация ортопеда, вертебролога. Для того чтобы купировать боль, прописывается прием анальгетических, нестероидных противовоспалительных препаратов и проводится рефлексотерапия.

Для того чтобы понизить внутричерепное давление, применяются мочегонные препараты. При нестабильности позвоночного столба назначается ультрафонофорез, использование воротника Шанца, а также электрофорез, лечебная физкультура, курс массажа.

При яркой боли могут применяться паравертебральные блокады.

Аномалии развития краниовертебральной зоны представлены своеобразной группой дисплазий, локализующихся в районе черепно-позвоночной границы и характеризующихся поражением нервной системы различной тяжести .

Особенности клинических проявлений определяются конкретным видом аномалии и ее топическим расположением. Специфической чертой данных аномалий является достаточно частое сочетание их с аномалиями развития головного мозга и черепа. Характерной особенностью аномалий краниовертебральной зоны также является их длительное бессимптомное течение и манифестация клинических проявлений в поздние сроки, в стадии декомпенсации заболевания. Диагностика этих дисплазий в раннем возрасте существенно затруднена в связи с компенсаторными возможностями детского организма.

Предположить наличие аномалий краниовертебральной области у детей раннего возраста становится возможным в том случае, если в клинической картине отмечаются неврологические проявления в форме :
мозжечковой симптоматики
синдрома вклинения стволовых структур или миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие
нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне
окклюзионных кризов

Аномалии развития зубовидного отростка

По литературным данным, частота данной аномалии в общей популяции составляет 0,3 – 9,5% . наличие и выраженность клинической симптоматики зависят от вида аномалии развития зубовидного отростка. Клинический интерес представляет в основном аномалия развития аксиса в форме «зубовидной кости», поскольку остальные варианты данной дисплазии протекают без выраженных неврологических нарушений и дифференцируются только при проведении лучевого обследования. однако в целях получения полного представления об аномалии развития зубовидного отростка целесообразно привести рентгенологические критерии всех известных на данный момент ее вариантов.

1. Гипоплазия зубовидного отростка проявляется недоразвитием массы отростка и рентгенологически характеризуется уменьшением переднезаднего размера зубовидного отростка в сочетании с нормальным развитием тела аксиса; клинические проявления при этом виде аномалии отсутствуют.

2. Гипертрофия зубовидного отростка характеризуется наличием массивного зубовидного отростка аксиса, верхушка которого расположена выше переднего бугра атланта.

3. Аплазия зубовидного отростка аксиса встречается редко, диагностируется только рентгенологически и характеризуется отсутствием зубовидного отростка аксиса позади переднего бугра атланта на краниограмме в боковой проекции. Более демонстративна картина на прямом снимке через открытый рот или на фронтальной томограмме.

4. Расположение зубовидного отростка аксиса в сагиттальной плоскости . В случае если зуб и тело аксиса не сращены, образуется «зубовидная кость». Частота данной аномалии в общей популяции 9,5% (Задворнов Ю.Н.,1979). Эта аномалия проявляется клинической симптоматикой со стороны нервной системы (в форме медуллярной компрессии) и опорно-двигательного аппарата (хронический динамический подвывих). Информативным в диагностическом плане является проведение функциональных рентгенограмм, томограмм в боковой и фронтальной проекциях.

Ассимиляция атланта

По данным Хабирова Ф.А., 2001, эта врожденная аномалия развития краниовертебральной зоны встречается с частотой в общей популяции 0,4 – 2,16% . ассимиляция атланта обусловлена патологической сегментацией между затылочной костью черепа и верхнешейными позвонками.

Известно несколько вариантов ассимиляции атланта – сочленение может быть :
полным
частичным
сложным
односторонним

Также возможны :
конкресценция атланта с затылочной костью, при которой регистрируется дислокация атланта с внедрением зубовидного отростка аксиса в позвоночный канал
ассимиляция атланта с затылочной костью сопровождается вовлечением в процесс мыщелка затылочной кости и неодинаковым развитием суставных отростков

При блокировании атланта :
к основанию затылочной кости во фронтальной плоскости нередко регистрируется недоразвитие зубовидного отростка аксиса и поперечной связки атланта. Вследствие подобного блока и расширения сустава Крювелье возникает гипермобильность и стеноз верхнешейных сегментов позвоночного канала со сдавлением спинного мозга на указанном уровне
к переднему краю большого затылочного отверстия создаются условия для соскальзывания зубовидного отростка аксиса кзади, что также может вызвать сдавление спинного мозга в верхнешейном сегменте

У всех пациентов с данной патологией из числа больных с аномалиями черепа, головного мозга и краниовертебральной зоны, как правило, имеются фенотипические признаки, позволяющие предположить наличие аномалий краниовертебральной области :
кривошея
укороченная шея
неправильная посадка головы
ограничение движений в шейно-затылочном сегменте
ограничение подвижности головы из стороны в сторону

При ассимиляции атланта с затылочной костью наблюдается значительная ассиметрия затылочных мыщелков.

На снимке черепа в боковой проекции выявляются :
блок переднего бугра С1 с базионом
расширение сустава Крювелье и подвывих атланта
отсутствие фасетки на задней поверхности бугра атланта и передней поверхности зубовидного отростка С2
дугообразное искривление кпереди С2
неровность задне-нижнего края большого затылочного отверстия
гипоплазия зубовидного отростка

На снимке черепа в лобно-носовой проекции обнаруживается :
увеличение высоты одной половины атланта по сравнению с другой
отсутствие суставной щели между атлантом и мыщелком затылочной кости
более низкое расположение задней черепной ямки со стороны блока

В случаи ассимиляции задней дужки атланта с дужкой аксиса наиболее информативным методом диагностики следует считать рентгенографию черепа в боковой проекции и сагиттальную томограмму. На рентгенограмме в данном случае визуализируется задняя стенка интраспинального канала, образующая непрерывную линию с выпуклостью, обращенной в сторону тел позвонков.

Диагностировать ассимиляцию атланта у детей возможно лишь в возрасте 9 – 13 лет. Отсутствие грубой клинико-неврологической симптоматики у больных детского возраста объясняется, вероятно, компенсаторными возможностями детского организма.

Платибазия

Данная аномалия развития краниовертебральной зоны редко встречается в форме изолированной дисплазии. В большинстве случаев имеет место сочетание платибазии с базилярной импрессией или другими аномалиями краниовертебральной зоны.

Частота платибазии в общей популяции составляет 25% (Задворнов Ю.Н., 1979).

Известно, что платибазия характеризуется :
уплощением основания черепа
уменьшением передней и задней черепных ямок
укорочением ската
расположением ската в горизонтальной плоскости

Степень платибазии коррелирует с величиной угла Велькера , котрай образован пямой от nasion до бугорка sella turcica и от basion до бугорка sella turcica. Величина этого показателя определяется ангулометрически по боковым краниограммам или томограммам. Его нормальное знасчение равняется 135 градусам.

Степени платибазии :
I степень – диагностируется в том случае, если величина угла Велькера в пределах 135 – 140 градусов
II степень – диагностируется при величине угла Велькера в пределах 145 - 160 градусов
III степень – диагностируется при величине угла Велькера больше 160 градусов

Клинической особенностью данной аномалии является ее длительное малопрогредиентное течение. Известны случаи, когда платибазия не сопровождалась выраженными изменениями в неврологическом статусе и была выявлена только при проведении рентгенографии пациентам с цефалгиями неясного генеза.

Величина угла Велькера – не единственный показатель, позволяющий дифференцировать платибазию. О наличии данной патологии также свидетельствуют :
относительное уменьшение длины ската
расположение зубовидного отростка эпистрофея (на боковой рентгенограмме) выше линии Мак Грегора на 4 – 8 мм
уменьшение величины индекса Клауса до 32 – 38 мм (в норме 40 - 52 мм)

Базилярная импрессия

Базилярная импрессия представляет собой интракраниальное вдавление основания черепа в полость задней черепной ямки.

Базилярная импрессия встречается в популяции с частотой 1 – 2% , является одной из наиболее изученных аномалий краниовертебральной зоны.

В основе данной аномалии лежит недоразвитие краев большого затылочного отверстия (по типу гипоплазии или дисплазии). В зависимости от локализации участка недоразвития дифференцируются формы базилярной импрессии :
передняя
задняя
парамедианная
смешанная

Установлено, что прямые корреляции между выраженностью костных аномалий и тяжестью клинико-неврологической картины не прослеживается. Поскольку базиллярная импрессия часто встречается в сочетании с другими аномалиями краниовертебральной зоны, в изучении патогенеза и особенностей клинических проявлений также следует придерживаться комплексного подхода. При оценке неврологических проявлений следует учитывать не только топический уровень и выраженность дисплазии, необходимо также принимать во внимание возраст больного, возможное маскирование процесса дегенеративно-дистрофическими изменениями, наличие и выраженность других дисплазий краниовертебральной зоны.

В неврологическом статусе при базилярной импрессии наблюдается стволовая, мозжечковая, спинальная, корешковая симптоматика на фоне внутричерепной гипертензии. (Лобзин В.С и др., 1988; Piovesan E.J et al., 1999; Tabuchi K., Shirai Shi t., 2000; Zotter H. et al., 2000).

В детском возрасте данная аномалия практически не диагностируется вследствие бессимптомного течении. Длительное отсутствие клинических проявлений объясняется уникальными компенсаторными возможностями детского организма (наличие синхондрозов и инковых костей).

Декомпенсация развивается постепенно, и заболевание, как правило, манифестирует в возрасте 15 – 25 лет приступообразными головными болями, нередко окклюзионного характера, иногда с вынужденным положением головы и вегетативными проявлениями. Больные предъявляют жалобы на интенсивные боли в шейно-затылочной области, нарушение тактильной и температурной чувствительности в конечностях, шаткость при ходьбе и нарушение координации, затруднение глотания, двоение в глазах, нарушение слуха, расстройства восприятия (псевдогаллюцинации).

Очаговые симптомы – нистагм, осиплость голоса, затруднение глотания, динамическая и статическая атаксия – указывают топически на уровень поражения в области ствола и мозжечка. Нередко в клинической картине превалируют признаки поражения черепно-мозговых нервов (11 – 12 пара), в том числе бульбарная симптоматика, диссоциативные расстройства чувствительности и нарушение чувствительности по сирингомиелитическому типу, вестибулокохлеарные нарушения, нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

При сдавлении спинного мозга вследствие смещения аксиса кзади (вследствие неполноценности поперечной связки или гипоплазии зубовидного отростка аксиса) в неврологическом статусе отмечаются: пирамидные расстройства различной степени тяжести (от незначительной гиперрефлексии до грубого тетрапареза) и ликвородинамические нарушения. Офтальмоскопически регистрируются застойные явления на глазном дне; при исследовании ликвора выявляется белково-клеточная диссоциация.

Таким образом, отмечаются проявления, сходные с подобными при опухоли задней черепной ямки. Становится понятным, почему больных с базилярной импрессией в большинстве случаев отправляли на рентгенологическое обследование с целью исключить или подтвердить опухоль задней черепной ямки.

При наличии сочетанной патологии – базилярная импрессия и ассимиляция атланта – к описанной выше неврологической картине присоединяются симптомы высокой спинальной компрессии с незначительными двигательными и чувствительными нарушениями по проводниковому типу (сегментарно-диссоциированного характера на уровне нижнешейных и грудных дерматомов). Симптомы поражения ствола мозга (нистагм, снижение слуха, поперхивание) сопровождаются интенсивными головными болями.

Рентгенологически базилярная импрессия определяется выстоянием зуба эпистрофея :
над линией Чемберлена на 6 – 30 мм
над линией Мак Грегора на 8 – 32 мм
над бимастоидальной линией на 10 – 15 мм

Величина основного угла в пределах 120 - 140 градусов.

Окончательными критериями для установления диагноза являются результат рентгенологического обследования, данные магнитно-резонансной томографии, компьютерной томографии.

Информативными диагностическими методами при базилярной импрессии являются :
обзорные краниоспондилограммы, выполненные в прямой и боковой проекциях
снимок через открытый рот
томограммы с проведением функциональных проб

Рентгенологически у больных с данной аномалией регистрируются следующие критерии базилярной импрессии :
изменение конфигурации черепа
истончение костей свода черепа
признаки интракраниальной гипертензии (усиление пальцевых вдавлений)
изменение формы и структуры спинки турецкого седла (выпрямление и истончение ее)
высокое стояние пирамид
варианты строения и развития чешуи затылочной кости (вормиевой кости)
высота стояния зубовидного отростка эпистрофея – над линией Мак Грегора
укорочение млюменбахова ската и его деформация
уменьшение индекса Клауса
увеличение угла Велькера
линия Тибо-Вакенгейма проходит не через зубовидный отросток, а через тело аксиса, оставляя позади весь зубовидный отросток

Следует подчеркнуть, что на основе определения расположения структур относительно линии Мак Грегора и величины Велькера возможно диагностировать базиллярную импрессию не только у взрослых. но и у детей.

На краниограммах в лобно-носовой проекции при базилярной импрессии :
верхушка зубовидного отростка располагается значительно выше бимастоидальной линии (линии Фишгольда-Мецгера)
бивентральная линия не соответствует основанию задней черепной ямки
вестибулярная линия (линия Вакенгейма) располагается косо

Более подробное изучение костных деформаций краниовертебральной зоны возможно при использовании РКТ с проведением функциональных проб.

Аномалия Киммерли

По литературным данным (Луцик А.А., 1981), аномалия Киммерли встречается с частотой 12 – 15,5% в общей популяции. Аномалия Киммерли, так же как и большинство других аномалий краниовертебральной зоны, редко отмечается изолированно. Чаще наблюдается сочетание данной аномалии с другими дисплазиями краниовертебральной области (с базилярной импрессией, с ассимиляцией атланта).

Аномалия Киммерли представляет собой феномен, который обусловлен наличием аномального костного кольца вокруг вертебральной артерии и заднего мостика атланта (здесь происходит оссификация атлантоокципитального канала, и борозда превращается в канал позвоночной артерии), которые существенно ограничивают подвижность позвоночной артерии . Артерия, фиксированная в костном колце, подвержена сдавливанию соседними тканевыми структурами и большим затылочным отверстием при ретрофлексии головы. Длительное время данная аномалия может протекать бессимптомно.

Инициировать манифестацию клинических проявлений может :
микротравматизация сосудистой стенки с последующим развитием хронического воспалительного процесса
атеросклеротические изменения
васкулиты
рубцовые процессы
травмы шейного отдела позвоночника

Стенозирование, приводящее к вертебробазилярной сосудистой недостаточности, обуславливает появление неврологической симптоматики (головные боли в шейно-затылочной области, боли в шее, кохлеовестибулярные нарушения, зрительные нарушения, преходящее снижение остроты зрения, атаксия).

В клинической картине у больных с данной аномалией краниовертебральной зоны превалируют симптомы нарушения кровообращения в вертебробазилярном бассейне, а также проявления рано возникающих дистрофически-дегенративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника с вовлечением в процесс позвоночных артерий, с последующим их стенозированием и склерозированием.

Аномалия Клиппеля-Фейля (синостоз шейных позвонков)

Частота этой аномалии не высока и составляет 0,2 – 0,8% в общей популяции. Изучение ее связано с именем M.Klippel и A. Feil (1912), наблюдавшими больного с уменьшенным колчеством шейных позвонков, спаянных в один конгломерат. При аномалии Клиппеля-Фейля отмечается слияние шейных, реже грудных позвонков в единую структуру, с уменьшением в размере межпозвонковых отверстий в сочетании с высоким стоянием лопаток (симптом Шпренгеля), расщелиной твердого неба, полидактилией. ассиметрией лицевого скелета, с наличием клиновидных позвонков, добавочных крестцово-поясмничных позвонков, пороков развития внутренних органов.

Клинических наблюдений подобных случаев мало, что, как уже было сказано, объсняется невысокой частотой данного феномена в общей популяции. В литературе описаны случаи наследственных синостозов, наблюдаемых у членов одной семьи в нескольких поколениях; обсуждается роль генетической детерминированности аномалии.

При аномалии Клиппеля-Фейля клинические проявления наблюдаются с 10 – 12 – летнего возраста. ранняя манифестация симптоматики объясняется значительным сужением большого затылочного отверстия и позвоночного канала вследствие ротационного смещения позвонков, быстрым развитием дегенеративных изменений в тканях шейного отдела позвоночника из-за функциональной перегрузки сегментов. соседствующих с синостозированными позвонками. Данный патогенетический субстрат предопределяет клинико-неврологические особенности аномалии Клиппеля-Фейля.

В клинической картине аномалии Клиппеля-Фейля превалируют симптомы поражения спинного мозга с вовлечением проводниковой и сегментарной систем и болевым корешковым синдромом.

Обращают внимание следующие клинические признаки данной аномалии :
интенсивные, но не постоянные головные боли гипертензионного характера без четкой локализации, которые могут сопровождаться синкопальными состояниями с утратой сознания и эпизодами апноэ
бульбарная симптоматика
пирамидные знаки
мозжечковые расстройства
нарушение чувствительности в руках по корешковому типу

Следует подчеркнуть, что патогенез неврологических проявлений обусловлен нарушением кровообращения в вертебробазилярном бассейне вследствие компрессии радикуломедуллярных и вертебральных артерий костными образованиями с последующим развитием склерозированных изменений соответствующих сосудов.

Рентгенологически определяются синостозированные верхнешейные позвонки в сочетании с ассимиляцией атланта и базилярной импрессией.

Синдром удлиненных шиловидных отростков (шилоподъязычный синдром)

По литературным данным (Корчанский И.И., 1987), представленность этого феномена в популяции составляет 4% . Данный синдром был впервые описан H. Ergle в 1937 г. Феномен обусловлен удлинением шиловидных отростков и проявляется клинически головными болями приемущественно височной локализации, болями в шее, нарастающими при поворотах и. наклонах головы; поднимании и опускании плеч, нарцшением глотания (дисфагией). В клинической картины проявляются симптомы очагвого поражения головного мозга в каротидном и/или вертебробазилярном бассейнах.

Существует два варианта этого синдрома :
собственно шилоподъязычный синдром
синдром сдавления каротидной артерии удлиненным шиловидным отростком

В возрастном аспекте данная аномалия изучена мало.

Манифестация основной части затылочной кости

По литературным данным, частота этого феномена в популяции составляет 0,3 – 1% . Рудиментарные элементы костной ткани в затылочной области (так называемый затылочный позвонок) закладываются в раннем эмбриональном периоде. Это происходит в том случае, если соединительно-тканный тяж, формирующийся с вентральной стороны тел позвонков в процессе онтогенеза, в последующем не редуцируется.

На краниограммах , выполненных в основных проекциях, при проведении РКТ, а также на сагиттальных и фронтальных томограммах выявляются структуры и включения костной плотности, расположенные в экстракраниальной части большого затылочного отверстия или в пределах его переднего, заднего, боковых краев.

Различают несколько форм проатланта в зависимости от его местопложения и сочленения с основанием черепа :
свободный проатлант – сращение между рудиментарной костной тканью и расположенными по соседству костными образованиями (базион, верхний край переднего бугра атланта) отсутствует
«третий мыщелок» (или processus basilaris) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом переднего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, располагающегося в сагиттальной плоскости (это образование хорошо визуализируется на краниограммах в боковой проекции)
околозатылочный отросток (рудимент задней дуги проатланта) – слияние рудиментарной костной ткани с экзокраниальным отделом нижнего края большого затылочного отверстия с образованием костного нароста, дифференцирующегося на краниограммах в боковой проекции

Большие размеры данного образования обуславливают развитие клинических проявлений, главным образом двигательных расстройств. Двигательные расстройства различной выраженности возникают также при слиянии переднего проатланта с верхним краем переднего бугра атланта.

В том случае, если имело место внутриутробное повреждение соединительнотканного тяжа, возможно появление уродливых костных включений, сросшихся с телами позвонков, или формирование синдесмоза между нормальными и рудиментарными позвонками.

В зависимости от варианта дисплазии информативными также могут оказаться :
лобно-носовой снимок
аксиальный снимок основания черепа

Гипоплазия задней дуги атланта

Гипоплазия задней дуги атланта выявляется в популяции с частотой 5 – 9% (Клаус Е., 1969). Недоразвитие задней дуги атланта, проявляющееся незаращением боковой его массы, так же относится к аномалиям краниовертебральной зоны. Данная аномалия встречается редко, протекает без клинических проявлений и диагностируется в качестве случайной находки при проведении рентгенографии, назначенной по поводу травмы или другого заболевания.

Рентгенологические критерии некоторых вариантов гипоплазии задней дуги атланта :
незаращение боковой массы атланта – проявляется наличием вертикальных щелей шириной 1 – 2 мм на уровне слияния боковой массы атланта с задней частью дуги
незаращение задней дуги С1 – проявляется отсутствием костной стенки интраспинального канала, слепым разделенным окончанием дорсальных частей обеих дужек; в этом случае задний бугор атланта практически отсутствует
гипоплазия задней дужки С1 – проявляется недоразвитием задней дужки, которая заканчивается уменьшенным в размерах задним бугром атланта.
гипоплазия задней дужки С2 – проявляется заметным уменьшением размера остистого отростка аксиса по сравнению с размерами заднего бугра атланта (в норме остистый отросток аксиса должен быть больше заднего бугра атланта)

Аплазия задней дуги атланта

Аплазия задней дуги атланта встречается с частотой 0,5 – 10% (Торклус, 1975). Данная аномалия обозначает отсутствие задней дуги атланта, недоразвитие крестовидной связки.

Клинические проявления отмечаются в детском и подростковом возрасте. Симптоматика быстро нарастает, что связано с компрессией дистальной части продолговатого и проксимальной части спинного мозга. Пациенты жалуются на интенсивные головные боли. При осмотре обращает внимание значительная степень разгибания головы кпереди.

На краниограмме в боковой проекции отмечается отсутствие задней дуги атланта, отчетливо видны передний бугор и боковая масса атланта с сохранением площадки для сочленения с мыщелком затылочной кости.

___________________________________________________________________________

Синдром Денди-Уокера и синдром Арнольда-Киари не предсавляется возможным однозначно включить в группу аномалий краниовертебральной зоны, поскольку в патогенезе данных синдромов немаловажная роль отведена аномалиям развития головного мозга, поэтому данные синдромы в данной статье не рассмотрены.

Краниовертебральный переход – это граница между основанием черепа и верхнешейным отделом позвоночника. Нормальное взаиморасположение данных костных структур обеспечивает адекватное пространство, содержащее нижние отделы ствола головного мозга и краниальный участок шейного отдела спинного мозга.

Существует ряд приобретенных и врожденных аномалий развития, которые способствуют сужению данного пространства и приводят к перемежающейся или постоянной компрессии мозговых структур.

Одной из подобных аномалий, нередко встречающейся в МРТ-диагностике, является платибазия.

Представляет собой уплощение основания черепа, в большей степени задней черепной ямки. Платибазия может быть как врожденной (при болезни Дауна, в сочетании с аномалией Арнольда-Киари идр.), так и приобретенной (при фиброзной дисплазии, остеомаляции или как следствие длительной внутричерепной гипертензии в детском возрасте).

Клинически данная дисплазия в большинстве случаев бессимптомна.

Платибазия редко встречается изолированно. В большей части случаев данная аномалия сочетается с базиллярной импрессией.

Базиллярная импрессия – это импрессия основания черепа в полость задней черепной ямки. Манифестирует чаще к 15-25 годам. Проявляется головными болями, стволовыми и мозжечковыми симптомами: атаксия, нистагм, парезы каудальной группы черепных. Возможны патологические рефлексы. При компрессии спинного мозга присоединяются пирамидные расстройства различной степени тяжести.

Клинический интерес представляет также такая патология краниовертебрального перехода, как ассимиляция атланта, т.е. частичное или полное сращение его с затылочной костью. Это приводит к ограничению движений в верхнем шейном и нестабильности в нижнем шейном отделах позвоночника. Кроме того возможна компрессия мозговых структур данной области с соответствующей клинической картиной.

Аномалия кранио-вертебрального перехода: ассимиляция С1, затылочной кости, зубовидного отростка С2 позвонка; базиллярная импрессия. Ротационное смещение С1 позвонка, гипертрофия боковых масс тела С1 позвонка. Стеноз большого затылочного отверстия. Очаговая миелопатия на уровне С2 позвонка.

Сращение правых отделов боковых масс атланта и основания затылочной кости (синостоз правого атланто-окципитального сочленения).

Кроме того, при исследовании краниовертебрального перехода возможно выявление различного рода объемных образований, поражающих оболочки или вещество головного и спинного мозга, а также аномалии развития мозговых структур задней черепной ямки.

Объемное образование по передней поверхности задней дуги атланта (менингиома)

Интрамедуллярное объемное образование шейного отдела позвоночника. Малая форма варианта Денди-Уокера.

Аномалия Арнольда –Киари.

МРТ исследование атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение представляет собой прочное соединение первых двух шейных позвонков: атланта и аксиса. Вместе с крепким связочным аппаратом они формируют прочный костно-связочный сустав, препятствуя чрезмерной подвижности атланта или зубовидного отростка.

Тем не менее повреждение данного сочленения за счет различных заболеваний и патологических процессов способствует нарушению прочности соединения и развитию патологической подвижности.

Слияние точек окостенения аксиса и зубовидного отростка происходит на 4-6 г. жизни, а полное прирастание зуба в 8-10 лет. Однако нередко встречаются случаи неполного слияния зубовидного отростка – аномалия развития. Подобная ситуация способствует патологическому смещению атланта вместе с зубовидным отростком при незначительном механическом воздействии.

Вариант неполного слияния зубовидного отростка.

Возможно травматическое повреждение атланто-дентального сочленения с формированием вывиха, подвывиха или перелома зубовидного отростка. Переломы развиваются, как правило, при падении с высоты на голову, «хлыстовой» травме, ударах по согнутой голове.

Клинически характерно ограничение подвижности (пациенты придерживают голову руками), боль в шее и затылочной области.

При переломах со смещением отмечаются неврологические расстройства: тетрапарез, онемение конечностей, дисфагия, нарушение дыхания.

Транслигаментозный вывих зубовидного отростка.

Перелом зуба С2 позвонка

Артрит атланто-дентального сочленения

Атланто-дентальное сочленение достаточно часто подвергается повреждению у пациентов с ревматоидным артритом. Воспалительные изменения в суставе способствуют развитию эрозивных изменений зубовидного отростка, декальцификации и ослаблению связочного аппарата. Это может провоцировать развитие подвывиха или вывиха сустава, в том числе с компрессией мозговых структур.

При МРТ - исследовании четко визуализируется положение зубовидного отростка, состояние мягкотканых структур, степень паннуса, последствия подвывиха или вывиха (состояние спинного и продолговатого мозга, окружающих мягких тканей).

Ревматоидный артрит

Лечение часто требует исправления дефекта с последующей стабилизацией путем хирургического вмешательства или внешнего ортопедического устройства.

Нервная ткань податлива и чувствительна к компрессии. Некоторые виды этой патологии включают нижеследующие:

сращение атланта (С1) и затылочной кости - если переднезадний размер большого затылочного отверстия позади зубовидного отростка составляет <19 мм, то может развиться компрессия спинного мозга;
базилярная инвагинация - укорочение шеи и компрессия, которая может вовлекать мозжечок, ствол головного мозга, каудальную группу черепных нервов и спинной мозг;
подвывих или дислокация атлантоосевого сустава - острая или хроническая спинальная компрессия;
аномалия Клиплеля-Фейля - деформация и ограничение движений шеи, которое редко сопровождается неврологической симптоматикой;
платибазия (уплощение основания черепа таким образом, что угол, образующийся при пересечении плоскостей ската и передней ямки, составляет >135°), определяемая при рентгенограммах черепах в боковой проекции - бессимптомное течение, или нормотензивная гидроцефалия, или мозжечковая или спинномозговая симптоматика.

Причины

Аномалии краниовертебрального перехода могут быть врожденными или приобретенными.

Врожденные . Врожденные аномалии могут быть специфическими структурными патологиями или системными расстройствами, при которых нарушаются рост и развитие костной системы. У многих пациентов встречаются сочетанные поражения.

Структурные аномалии включают в себя следующие:

аномальную зубовидную кость (os odontoideum), частично или полностью замещающую зуб осевого позвонка;
ассимиляцию атланта;
врожденную аномалию Клиппеля-Фейля (например, с синдромам Тернера или Нунана), часто сочетающуюся с аномалиями атланто-окципитального сочленения;
гипоплазию атланта;
мальформации Киари.

Системные расстройства, приводящие к нарушению роста и развития костной системы и развитию аномалий краниовертебрального перехода, включают в себя:

ахондроплазию (нарушение эпифизарного роста кости, характеризующееся укороченными, плохо сформированными костями), которая в некоторых случаях вызывает сужение большого затылочного отверстия или сращение последнего с атлантом, приводя таким образом к компрессии спинного мозга или ствола головного мозга;
синдром Дауна, синдром Моркио (мукополисахаридоз IV типа) или незавершенный остеогенез, которые могут приводить к подвывиху или дислокации атлантоосевого сустава.

Приобретенные . Приобретенные нарушения могут быть результатом травмы или заболевания.

Травмы могут вовлекать костно-связочный аппарат и обычно являются результатом дорожно-транспортных происшествий, падений и ныряний; некоторые травмы несовместимы с жизнью.
Ревматоидный артрит (наиболее распространенная причина) и болезнь Педжета с поражением шейного отдела позвоночника могут вызывать дислокацию или подвывих атлантоосевого сустава, базилярную инвагинацию или платибазию.
Метастатические опухоли с поражением костей могут приводить к дислокации или подвывиху атлантоосевого сустава.
Медленно растущие опухоли краниовертебрального перехода могут сдавливать ствол мозга или спинной мозг.

Симптомы и признаки

Симптомы могут появиться после небольшой травмы шеи или спонтанно, они варьируют в зависимости от степени компрессии и поражения вовлеченных структур. Наиболее часто развивающимися проявлениями являются:

боль в шее, часто сочетающаяся с головной болью;
клиническая картина компрессии спинного мозга.

Боль в шее часто распространяется и на руки, может сочетаться с головной болью; появление такого рода боли связывают с компрессией корешка С2 и большого затылочного нерва, а также локальной костно-мышечной дисфункции. Боли в шее и головные боли обычно усиливаются при движениях головой, могут провоцироваться кашлем или наклоном вперед. Вертикальное положение на фоне наличия мальформаций Киари с гидроцефалией способствует повышению ВЧД и усугубляет головные боли.

Компрессия спинного мозга вовлекает верхнешейный отдел. Неврологический дефицит представлен спастическим парезом в руках и/ или ногах, вызванным компрессией двигательных путей. Поражение задних канатиков проявляется нарушениями суставно-мышечной и вибрационной чувствительности. При сгибании шеи возможно появление волны покалывания, идущей сверху вниз вдоль позвоночника, часто с распространением на руки и ноги (симптом Лермитта).

Внешний вид шеи и/или амплитуда движений могут быть изменены при наличии определенных аномалий (например, платибазия, базилярная инвагинация, мальформация Клиппеля-Фейля). Она может укорачиваться с ограничением подвижности (образование крыловидных кожно-мышечных складок на

боковой поверхности шеи от грудинно-ключично-сосцевидной мышцы до плеча) или находиться в патологическом положении (например, кривошея при аномалии Клиппеля-Фейля).Также возможно ограничение движений в шейном отделе позвоночника.

При компрессии головного мозга (например, вследствие платибазии, базилярной инвагинации или краниоцервикальных опухолей) возможны поражения мозжечка, ствола мозга и черепных нервов. Среди симптомов поражения ствола и черепных нервов - апноэ во сне, межъядерная офтальмоплегия (ипсилатеральная слабость приведения и горизонтальный нистагм отведенного глаза), бьющий вниз нистагм, дисфония, дизартрия и дисфагия. Поражение мозжечка часто проявляется нарушением координации.

Нарушение кровообращения в вертебрально-базилярной системе может быть спровоцировано изменением положения головы. Клиническая картина в таких случаях представлена обмороками, дропатаками, головокружением, спутанностью сознания, слабостью и нарушениями зрения.

Сирингомиелия часто встречается у пациентов с мальформациями Киари. Она может приводить к сегментарному вялому парезу и атрофии, которые более выражены в дистальных отделах верхних конечностей; болевая и температурная чувствительность выпадают по типу «капюшона», включая шею и проксимальные отделы верхних конечностей, тактильная чувствительность сохраняется.

Диагностика

МРТ или КТ головного мозга и верхней части шейного отдела спинного мозга.

При болях в шее или в затылке в сочетании с неврологическим дефицитом, соответствующим поражению верхних отделов спинного мозга, нижних отделов ствола или мозжечка, следует заподозрить аномалию краниоцервикального перехода.

Нейровизуализация . При подозрении на аномалию краниоцервикального перехода проводится КТ или МРТ верхних отделов спинного и головного мозга, особенно задней черепной ямки и собственно краниоцервикального перехода. Острый или резко прогрессирующий неврологический дефицит - неотложное состояние, требующее немедленной нейровизуализации. МРТ в сагиттальной плоскости лучше идентифицирует сопутствующие поражения нервной системы (например, изменения заднего мозга, мозжечка, спинного мозга, сосудистые аномалии и сирингомиелию). КТ точнее, чем МРТ, отображает костные структуры и более доступна в неотложной ситуации.

При невозможности проведения КТ и МРТ выполняют краниограммы в боковых проекциях, а также снимки шейного отдела спинного мозга в переднезадней и косых проекциях.

Если МРТ недоступна или малоинформативна, то выполняют КТ-миелографию (КТ после интратекального введения контрастного вещества). Если по данным МРТ или КТ можно предположить наличие сосудистой аномалии, то проводят магнитно-резонансную или вертебральную ангиографию.

Лечение

Репозиция и иммобилизация.
В некоторых случаях - хирургическая декомпрессия и/или фиксация.

При компрессии нервных структур проводят лечебную репозицию (тракция или изменение положения головы для восстановления нормального соотношения элементов краниовертебрального перехода и уменьшения выраженности сдавления нервных структур), после чего голову и шею иммобилизируют. Острая или внезапно прогрессирующая компрессия спинного мозга требует экстренной репозиции.

В большинстве случаев это предполагает скелетное вытяжение весом около 4 кг относительно зафиксированного на теменных буграх кольцанимба. Данное мероприятие может занять 5-6 дней. При эффективности вмешательства шейный отдел позвоночника иммобилизируют на 8-12 нед. Для того чтобы подтвердить отсутствие нестабильности, выполняют рентгенографию шейного отдела позвоночника.

Если репозиция не позволила достичь уменьшения выраженности сдавления нервных структур, то применяют хирургические методы декомпрессии, используя передний или задний доступ. Если после оперативного вмешательства сохраняется нестабильность, необходима задняя фиксация (стабилизация). При некоторых заболеваниях внешняя иммобилизация редко приводит к успеху, чаще требуется задняя фиксация или передняя декомпрессия и стабилизация.

Для стабилизации на то время, пока кости не срастутся, применяют различные методы (например, пластины или винты). В общем необходимо добиться сращения для каждой из нестабильных областей.

Костная патология . При метастатических опухолях костей часто эффективны лучевая терапия и жесткий шейный ортопедический воротник. При болезни Педжета могут помочь кальцитонин, митрамицин и бисфосфонаты.