C94.1 Хроническая эритремия. Эритремия - это что такое? Стадии эритремии

Эритремией называют болезнь, поражающую кроветворную систему и сопровождаемую превышением нормы концентрации эритроцитов в крови. Эритремию относят к коду C94 по МКБ-10.

Что представляет собой эритремия?

Эритремия – опухолевое заболевание крови, проявляющееся преимущественно после пересечения пациентом 40-50-летнего возрастного рубежа. Для недуга характерно продолжительное течение и появление осложнений на поздних стадиях. Усугубление симптоматики связано с переходом эритремии в злокачественную форму.

Классификация эритремии

В зависимости от характера течения заболевания диагностируются острая или хроническая эритремия.

Исходя из клинических проявлений и результатов исследований крови, выделяют следующие стадии эритремии:

Начальную. Развивается в течение нескольких (до пяти) лет. Протекает бессимптомно или со слабо выраженной симптоматической картиной, проявляющейся незначительным повышением содержания эритроцитов в крови (не более 7×10 12 /л).
Эритремическую (полицитемическую). Прогрессирует в течение 5-15 лет. Концентрация эритроцитов в крови достигает 8×10 12 /л (возможно превышение этого показателя), возрастает содержание свободного гемоглобина, мочевой кислоты. Обнаруживается лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышается риск закупорки сосудов тромбами. Селезёнка, печень увеличиваются в размерах. По мере развития эритремической стадии возможно снижение уровня тромбоцитов в крови, сопровождаемое учащающимися кровотечениями. Происходит рубцевание костного мозга.
Анемическую (терминальную). Обнаруживается спустя 10-20 лет после начала развития эритремии. Объёмы продуцируемых костным мозгом клеток снижаются до опасного уровня, что объясняется замещением клеток костного мозга соединительной тканью. Функции кроветворения «перекладываются» на селезёнку и печень, испытывающие перегрузки. Хроническая эритремия сопровождается многочисленными нарушениями в жизнедеятельности органов и систем.

Анализируя факторы, влияющие на симптоматику эритремии и динамику изменения эритроцитарной массы, диагностируют:

Истинную полицитемию. Концентрация эритроцитов в крови пропорциональна степени тяжести недуга.
Ложную (относительную) эритремию. Неблагоприятные симптоматические явления связаны не с эритроцитарным всплеском, а со снижением объёма кровяной плазмы, объясняемым обезвоживанием, пагубным воздействием других факторов.

Причины развития заболевания

Точные причины эритремии не определены. Врачи, изучая каждый из клинических случаев, принимают во внимание потенциальные факторы риска.

Повышение вероятности развития эритремии обуславливается:

Генетическими аномалиями (генными мутациями).
Пагубным воздействием ионизирующего излучения (повышенные дозы получают пациенты, работающие в сфере атомной энергетики, проходящие курсы лучевой противораковой терапии, проживающие в зоне аномального радиационного фона).
Попаданием в организм ядовитых (токсических) веществ.
Систематическим использованием сильнодействующих цитостатиков.
Тяжёлыми болезнями сердца, лёгких.

Несмотря на то, что перечисленные причины эритремии относятся к разряду гипотетических, многочисленные медицинские исследования смогли объяснить, почему заболевание провоцирует ряд осложнений. При эритремии повреждается (искажается) регулирующий механизм продуцирования кровяных клеток (их число становится чрезмерным). Нарушается кровоток, дестабилизируется тканевое кровоснабжение, возникают функциональные сбои различной тяжести.

Основные признаки и симптомы

Преобладающая симптоматика определяется стадией эритремии.

Признаки начальной стадии

На начальных этапах патология протекает бессимптомно. По мере развития эритремия проявляется:

Изменением оттенка (покраснением, порозовением) слизистых оболочек, кожи вследствие накопления эритроцитов в сосудах. Признаки выражены слабо, жалобы отсутствуют, поэтому диагностирование и лечение эритремии проводится далеко не в каждом клиническом случае.
. Появление симптома объясняется дестабилизацией мозгового кровообращения.
Болями в пальцах конечностей. Неприятные симптомы возникают вследствие нарушения процесса транспортировки кислорода к тканям, ишемии.

Проявления эритремической стадии

Эритремическая стадия сопровождается:

Болезненными ощущениями в суставах (объясняются скоплением продуктов распада кровяных клеток в суставных тканях).
Увеличением селезенки, печени.
Гипертензивной симптоматикой.
Покраснением, зудом кожных покровов, интенсифицирующимся при контактах с водой.
Расширением сосудов.
Некрозами пальцев.
Повышенной кровоточивостью (после стоматологических вмешательств, нарушения целостности кожи).
Обострениями язв органов пищеварительного тракта (связаны со снижением барьерных функций слизистых оболочек на фоне циркуляторных нарушений). Пациенты жалуются на тошноту, рвоту, изжогу, болезненные ощущения в животе.
Увеличением печени (следствие переполнения органа кровью), болями, тяжестью в области правого подреберья, пищеварительными сбоями, дыхательными нарушениями.
Анемической симптоматикой (искажением вкусового восприятия, пищеварительными нарушениями, расслоением ногтевых пластин, ломкостью волос, пересушенностью слизистых и кожи, появлением трещин в уголках рта, снижением сопротивляемости инфекционным агентам).
, создающих препятствия для транспортировки крови.
Сбоями в функционировании миокарда, растяжением сердца, аритмией, инсультом, инфарктом (сформировавшиеся тромбы закупоривают сосудистые просветы, ткани мозга и сердца испытывают острый дефицит питательных веществ и кислорода).

Симптомы терминальной стадии

Распространённое проявление наиболее тяжелой стадии эритремии – кровотечения, появляющиеся без воздействия внешних факторов или в результате травмирования мышечных, суставных тканей, кожных покровов. Ключевая причина развития кровотечений при эритремии заключается в существенном снижении концентрации тромбоцитов в крови.

На фоне прогрессирующей анемии ухудшается самочувствие, что проявляется ощущениями нехватки воздуха (даже при минимальных нагрузках), утомляемостью, слабостью, обмороками, побледнением слизистых и кожных покровов.

При отсутствии действенных терапевтических мероприятий возможен летальный исход.

Что входит в диагностику эритремии

Перечень диагностических процедур, предписываемых врачом-гематологом, определяется клинической картиной эритремии, результатами осмотра и изучения анамнеза.

Анализ крови – первостепенное обследование, проводимое при подозрении на диагноз «эритремия». Для получения наиболее достоверных результатов забор биоматериала производят натощак в утреннее время суток.

Лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, гематокрит повышаются на средней стадии, снижаясь на анемической стадии. СОЭ снижается на эритремической стадии, характеризуясь повышенными показателями на терминальной стадии эритремии.

При проведении биохимии крови обнаруживается снижение концентрации железа, повышение содержания мочевой кислоты (чем тяжелее стадия эритремии, тем существеннее отклонение от нормы). Возможно незначительное увеличение билирубиновых показателей крови, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы.

Оценка железосвязывающей способности сыворотки крови помогает определить прогрессирующую стадию болезни. На средней стадии эритремии обнаруживается существенный рост параметра ОЖСС. Если анемическая стадия эритремии сопровождается кровотечениями, показатель снижается. Для фиброза костного мозга характерно повышение ОЖСС.

Иммуноферментный анализ крови проводится для подсчёта концентрации эритропоэтина (гормона, активизирующего выработку эритроцитов) в крови. Применяют раствор, содержащий антитела к антигену гормона (эритропоэтину). После подсчёта количества антигена оценивается содержание эритропоэтина.

Пункция костного мозга

Пункцию при эритремии проводят для получения максимальной информации о состоянии костного мозга. В кость (ребро, тазовую кость, позвонковый отросток или грудину) вводят полую иглу, производят забор материала, изучая его при помощи микроскопа.

Процедура сопровождается болезненными ощущениями, риском повреждения внутренних органов, располагающихся в зоне прокола. Во избежание искажения результатов пункции процедуру проводят без применения обезболивающих препаратов. Для предотвращения попадания инфекции проводится дезинфицирование (стерилизация) места прокола до и после забора костного биоматериала.

В ходе микроскопического анализа подсчитывают количество каждого из подтипов кровяных клеток, обнаруживают раковые клетки, идентифицируют очаги патологического роста соединительной ткани.

Показанием для проведения обследования служит увеличение размеров печени или селезёнки. Эритремия сопровождается:

Накоплением крови в органах.
Идентификацией очагов гиперэхогенности (признак фибротических процессов).
Инфарктами (поражённые участки соответствуют конусовидным участкам повышенной эхогенности).

Допплерография

При помощи ультразвуковых волн определяется скорость кровотока, степень тяжести инфаркта, инсульта. Обнаруживаются участки, где кровообращение нарушено или отсутствует.

При необходимости комплекс обследований дополняется исследованием глазного дна, радиоизотопной, дифференциальной диагностикой эритремии (для исключения артериальной гипоксемии, заболеваний почек, различных форм миелозов).

Современное лечение и народная медицина

От того, насколько своевременно будет начато лечение эритремии, зависит прогноз и вероятность развития осложнений болезни.

Лекарственная терапия

В ходе лечения эритремии применяют:

Противоопухолевые комплексы (цитостатики). Способствуют уничтожению мутировавших клеток крови. Предпосылками для прохождения лечебного курса служат тромбозы, инфаркт, инсульт, увеличение печени, селезёнки, критические (существенно превышающие допустимые значения) показатели содержания кровяных клеток. Длительность курса лечения, сопровождаемого постоянным контролем состояния пациента, составляет от нескольких недель до нескольких месяцев.
Сосудорасширяющие, противовоспалительные препараты, медикаменты, которые угнетают факторы свертывания крови. Обеспечивают повышение текучести крови.
(восполняют дефицит микроэлемента).
Лекарственные средства, нарушающие процесс выработки мочевой кислоты, ускоряющие её выведение из организма с уриной. Результат – устранение обострений суставной симптоматики.
Препараты, нормализующие артериальное давление (при гипертензии).
Антигистаминные комплексы. Способствуют устранению зуда и других аллергических проявлений.
Сердечные гликозиды, нормализующие жизнедеятельность сердца.
Гастропротекторы, минимизирующие вероятность развития язвенной болезни желудка.

Коррекция кровотока

Улучшить клиническую картину эритремии помогает флеботомия (кровопускание), в ходе которой из кровотока удаляется до 300-400 мл. крови. Процедура, проводимая по методике забора венозной крови, способствует оптимизации кровообращения, снижению вязкости крови, нормализации состава крови, показателей давления, улучшению состояния кровеносных сосудов.

Эритроцитаферез, применяющийся в качестве альтернативы флеботомии, предусматривает пропускание крови через аппарат, удаляющий из нее эритроциты, с последующим возвращением крови в организм. Регулярность проведения манипуляции – еженедельно (курс – 3-5 процедур).

При необходимости производится переливание донорской крови.

В случае отсутствия эффекта от консервативных методик терапии на тяжелых стадиях эритремии проводят операцию по удалению поражённой эритремией селезёнки.

Средства народной медицины

Для улучшения состояния пациентов, страдающих от эритремии, по разрешению врача допускается употреблять:

Сок из цветков конского каштана (снижает интенсивность тромбообразования).
Настойку из лекарственного донника (нормализует давление, устраняет нарушения сна, проявления мигрени).
Отвары на основе могильника, грабной травы, крапивы, барвинка (улучшают состояние сосудов, оптимизируют кровообращение).
Спиртовую настойку на коре козьей ивы (способствует снижению содержания гемоглобина в крови).

Схемы приёма каждого из фитосредств необходимо согласовывать с медицинским специалистом.

Для получения эффекта, аналогичного флеботомии (эритроцитаферезу), проводят гирудотерапию, способствующую уменьшению объема, оптимизации состава циркулирующей крови.

Детская эритремия

Эритремия у детей встречается гораздо реже, чем во взрослом (пожилом) возрасте. К перечню потенциальных факторов риска развития эритремии относят обезвоживание (следствие ожогов, интоксикации), гипоксию, сердечные пороки, лёгочные недуги.

Родителям необходимо внимательно следить за симптоматикой, проявляющейся утомляемостью, общей слабостью, нарушениями сна, покраснением, посинением, кровоточивостью кожи и слизистых оболочек, кожным зудом, изменением формы пальцев, приобретающих вид барабанных палочек. При первых проявлениях эритремии следует проконсультироваться с педиатром.

Помимо четкого следования лечебному курсу, важно не допускать физических, психоэмоциональных перегрузок, проводить максимум времени на свежем воздухе, исключая солнечные ванны.

Возможные осложнения

Изменения состава крови, сопровождающие эритремию, провоцируют осложнения:

Язвенную болезнь.
Инсульт.
Инфаркт селезёнки, сердца.
Цирроз печени.
Истощение организма.
Мочекаменную, желчнокаменную болезнь.
Подагру.
Нефросклероз.
Тяжёлые формы анемии, при которых требуются постоянные переливания крови.
Злокачественное перерождение эритремии.

Особенности питания

Диетическое питание – один из важных элементов лечебных процедур. Диета при эритремии направлена на разжижение крови, минимизацию выработки эритроцитов, что положительно сказывается на состоянии больного.

Алкоголя, разрушающего ткани и органы.
Фруктово-овощных блюд (на основе плодов красных оттенков).
Пищи, богатой консервантами, красителями.
Говядины, печени.
Рыбных блюд.
Продуктов, богатых аскорбиновой кислотой (при высоких гемоглобиновых показателях крови).
Простых (рафинированных) углеводов.

В рацион разрешается включать:

Цельнозерновые продукты.
Яйца.
Молокопродукты (с невысоким уровнем жирности).
Белую фасоль.
Зелень.
Орехи.
Зеленый чай.
Изюм, курагу (в ограниченных объёмах).

Профилактика и прогноз

Отсутствие специфической профилактики эритремии объясняется не полной изученностью механизмов развития заболевания. Рекомендации профильных специалистов сводятся к:

Отказу от вредных привычек, потребления лекарств без согласования с медицинскими специалистами.
Ограничению пребывания на открытом солнце.
Недопущению воздействия вредоносных видов излучения.
Укреплению иммунной системы.
Поддержанию водного баланса.
Повышению двигательной активности.
Проведению диагностики (в том числе самодиагностики эритремии), направленной на своевременное выявление патологии.

Прогноз на продолжительность жизни зависит от того, на какой стадии идентифицирована эритремия, а также от своевременности и эффективности лечебных процедур. При чётком выполнении предписаний врача, касающихся терапии эритремии, диеты, образа жизни, прогноз благоприятен: продолжительность жизни составляет 20 и более лет с момента диагностирования заболевания.

Эритремия

Эритремия (или истинная полицитемия) - это опухоль системы крови, которая возникает из клетки-предшественницы миелопоэза. Эритремия является вариантом хронического лейкоза и считается наиболее доброкачественно протекающей опухолью крови. Другими словами, эритремия протекает длительно и достаточно поздно приводит к осложнениям.

Причины возникновения

Причина развития эритремии остается неизвестной. В настоящее время наиболее распространенной считается вирусно-генетическая теория развития заболевания. Согласно этой теории, некоторые виды вирусов способны проникать в организм и поражать незрелые клетки костного мозга или лимфоузлов. В дальнейшем инфицированные клетки начинают часто делиться, что и приводит к началу опухолевого процесса.

Что касается наследственных причин эритремии, то она поддается сомнениям, поскольку данное заболевание часто встречается в семьях.

Предрасполагающими факторами развития эритремии могут быть: радиация, вещества, содержащиеся в лаках и красках, некоторые виды вирусов, кишечные инфекции, туберкулез, хирургические вмешательства, стрессы.

Симптомы

Основными симптомами эритремии являются:

·плеторический синдром: головные боли и головокружение, боль за грудиной при физической нагрузке, эритроцианоз, «кроличьи глаза» (покраснение глаз), кожный зуд, повышение кровяного давления, эритромелалгия, тяжесть в левой части живота из-за увеличения селезенки;

·миелопролиферативный синдром: боли в костях, тяжесть в левой и верхней части живота;

·утомляемость и общая слабость;

·повышение температуры тела.

Диагностика

Диагностика эритремии включает в себя:

·анализ анамнеза и жалоб пациента;

·физикальный осмотр;

·анализ крови;

·биохимический анализ крови;

·анализ мочи;

·исследование костного мозга;

·трепанобиопися;

·ультразвуковое исследование внутренних органов;

·спиральная компьютерная томография;

·магнитно-резонансная томография.

Виды заболевания

Эритремия протекает в несколько стадий:

I. Начальная стадия продолжительностью 5 лет и более.

II. Полицитемическая стадия с дальнейшей миелоидной метаплазией селезенки. Длится от 5 до 15 лет.

III. Анемическая стадия - развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания.

Действия пациента

Появление тревожных симптомов требует немедленного обращения к врачу. При подтверждении диагноза «эритремия», больному следует неукоснительно придерживаться рекомендаций врача и проходить необходимые курсы лечения.

Лечение

С целью нормализации количества клеток крови практикуются кровопускания. Как правило, извлекают от 200 до 400 мл крови. Перед процедурой кровопускания больному назначаются специальные препараты, которые улучшают текучесть крови и снижают ее свертываемость.

Удаление избытка эритроцитов возможно с помощью эритроцитафереза - способ очистки крови вне организма.

Химиотерапия проводится при второй стадии, при наличии миелоидной метаплазии селезенки. При выраженном увеличении селезенки (за счет протекания в ней опухолевого процесса) показано проведение лучевой терапии.

Симптоматическая терапия эритремии предусматривает применение гипотензивных препаратов, антигистаминных средств, дезагрегантов, антикоагулянтов, гемостатических и мочегонных препаратов.

На третьей стадии заболевания показано переливание компонентов крови. Выполняется переливание эритроцитарной и тромбоцитарной (при существенном снижении количества тромбоцитов) массы.

Осложнения

Осложнениями при эритремии могут быть:

·тромбозы, которые могут возникать в различных участках тела;

·кровотечения, возникающие при любых (даже малых) оперативных вмешательствах. В редких случаях возможно возникновение спонтанных кровотечений, в частности из сосудов желудочно-кишечного тракта и из геморроидальных узлов;

·мочекаменная болезнь и подагра;

Отсутствие лечения может привести к смерти больного спустя 18 месяцев после установления диагноза. Лечение позволяет увеличить продолжительность жизни на 7-15 лет. Чаще всего больной умирает вследствие тромбозов, в редких случаях - вследствие кровотечений и развития вторичных опухолей.

Профилактика

Никаких способов профилактики эритремии пока не существует.

Эритремия – опухолевый процесс кроветворной системы, который является разновидностью хронического лейкоза. Заболевание характеризуется ростом количества эритроцитарной массы, а также увеличением числа тромбоцитов и лейкоцитов. Такое состояние вызывает повышение гемоглобина в крови, что приводит к увеличению объёма циркулирующей крови.

Лечение эритремии важно начинать еще на ранней стадии заболевания, когда только-только выявлены и подтверждены его симптомы. У современной диагностики с этим нет проблем. Тогда потом человеку не придется беспокоиться о прогнозах на жизнь и паниковать из-за того, что у эритремии много общего с онкологическими заболеваниями.

Симптомы эритремии крови

Заболевание имеет три стадии: начальная, эритремическая и анемическая. Каждая из этих стадий характеризуется своеобразной симптоматикой.

Начальная стадия . В этой фазе могут проявляться такие признаки: покраснение кожи и слизистых оболочек, головные боли, дискомфорт пальцев рук и ног. Селезёнка имеет незначительное увеличение. Срок течения стадии – пять лет.

Эритремическая стадия . При пальпации селезёнки отмечается её значительное увеличение. Кровь становится более вязкой, нарушается её свёртываемость. Симптомы болезни становятся агрессивными и выражаются в следующих состояниях:

слабость, головные боли;
зуд кожи после попадания на неё воды;
омертвление тканей верхних и нижних конечностей;
болевые ощущения кончиков пальцев;
инфаркт миокарда;
инсульт;
тромбоз глубоких сосудов;
ишемическая болезнь сердца.

Средняя длительность заболевания – 10 лет, после чего эритремия переходит в более тяжёлую степень.

Анемическая стадия . Увеличиваются риски развития инсульта, инфаркта миокарда и острого тромбоза. Эта стадия опасная тем, что имеет осложнения:

острый лейкоз;
миелолейкоз;
гипопластические изменения кроветворной системы.

Формула крови у больных смещена: анализ указывает на эритроцитемию, нейтрофилёз и панмиелоз.

Эритремия и рак: есть ли связь?

Эритремия или хроническая полицитемия – это хронический лейкоз, который может иметь доброкачественную или злокачественную природу и поражать систему крови. Многие ассоциируют слово «лейкоз» со словосочетанием «рак крови». На самом деле, эритремия поражает кроветворную ткань, тогда как раковые опухоли поражают только соединительные ткани.

Полицитемия имеет хроническое доброкачественное течение, которое длится годами. Однако в любой момент может возникнуть грубое изменение в эритропоэзе, в результате чего болезнь принимает резкую прогрессию и переходит в злокачественную стадию. Очень важно своевременно выявить заболевание, ведь при активном лечении развитие рака может не произойти.

Лечение: от кровопусканий до химиотерапии

Такое заболевание, как эритремия требует лечения в больнице, где имеется гематологический профиль. Тактика терапии зависит от многих факторов: общее состояние больного, стадия развития болезни и гематологические показатели. Лечение эритремии обычно осуществляют следующими методами:

кровопускание. Этот метод самый старый и, несмотря на это, его широко используют при лечении полицитемии. Суть проста: с помощью кровопускания снижают количество красных кровяных телец и гемоглобина (до 150 г/л) в крови человека.
лечение, направленное для нормализации показателей в формуле крови (гидроксикарбамид, гидроксимочевина, миелосан);
антиагрегатная терапия (аспирин, дипиридамол);
Интерферон-α2b с цитостатическими препаратами (химиотерапия).

Каждому больному назначается индивидуальное лечение, ведь многие препараты имеют массу противопоказаний, что может привести к осложнению и отягощению заболевания.

Народные средства от эритремии

На данный момент народная медицина ещё не нашла средств , которые способны лечить эритремию. Многие врачи уверены, что если лечиться только нетрадиционными методами, то это не принесёт эффекта, а больной лишь потеряет драгоценное время. Эритремию можно лечить комплексно, то есть одновременно применять медикаментозную и народную медицину.

Популярное народное средство – это спиртовая настойка коры дерева козья ива, которая способна снизить гемоглобин, разжижить кровь и очистить сосуды. Она готовится следующим образом. Кора заливается спиртом 1:1 и ставится в тёмное, сухое место. Через 2-3 дня её можно принимать как лекарство по одной столовой ложке три раза в день. Такое лечение не всем подходит, поэтому перед тем, как употреблять настойку, требуется проконсультироваться с лечащим врачом.

Прогноз на жизнь

Несмотря на то, что эритремия считается «добрым» раком и имеет доброкачественное течение, при несвоевременном лечении болезнь, как правило, заканчивается смертельным исходом. Больные эритремией могут прожить до 20 лет. По каким критериям определяется прогноз заболевания:

своевременное и правильное лечение повышает продолжительность жизни;
лечение симптоматики повышает качество жизни;
уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов в формуле крови: чем выше показатели, тем хуже исход для пациента;
ответ организма на терапию. Бывает, что эритремия слабо поддаётся лечению или не поддаётся вообще;
выраженность поражения костного мозга;
тромболитические осложнения. Болезнь очень часто вызывает инфаркт миокарда, инсульт и тромбозы внутренних органов, поэтому летальный исход может наступить от осложнений, которые вызывает эритремия;
при отсутствии острого лейкоза продолжительность жизни увеличивается.

Очень важно не терять время при первых признаках болезни и ни в коем случае не бояться услышать страшный диагноз. Если в период болезни строго придерживаться медицинских рекомендаций, то можно прожить длительное время.

Есть категория людей, для которых прием теплого душа ─ это проблема. Любой контакт кожи с горячей водой вызывает у них сильный зуд и покраснение кожных покровов. Причиной такого состояния человек связывает с аллергией на бытовую химию (мыло, гель для душа, шампунь) или на хлор, содержащийся в воде. Но в действительности это самый первый и главный признак онкологического заболевания, которое называется эритремия ─ болезнь избытка крови.

Ведущие клиники за рубежом

В чем опасность заболевания и каковы его причины?

Главный признак, который должен насторожить и побудить к дополнительному обследованию, это высокое содержание гемоглобина в крови. Большинство людей уверенны, что чем больше этого компонента, тем лучше. Однако, это ошибочное суждение.

Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина приводят к двум парадоксальным состояниям. С одной стороны ─ кровоточивость, с другой ─ вязкость крови, которая способствует образованию тромбов. Последние, в свою очередь, провоцируют развитие опасных тромбоэмболических осложнений ─ инфарктов, инсультов, слепоты.

Научная медицина выдвигает гипотезу, что причина заболевания связана с трансформацией стволовых клеток, которые содержатся в губчатом веществе костного мозга. В этих клетках происходит мутация фермента тирозинкиназы, он является основным звеном передачи сигналов в клетке. Его одна незаменимая кислота ─ валит, которая отвечает за синтез и рост всех тканей организма, подменяется другой ─ фенилаланином. Аминокислота фенилаланин отвечает за укладку белка в свернутую структуру (ДНК и РНК). Ошибки этого процесса вызывают образование неправильно свернутого или неактивного белка. Такие аномальные конфигурации накапливаются и становятся причиной заболевания.

Происходит неконтролируемое размножение эритроцитов в ожесточенном режиме, подавляя нормальный процесс кроветворения.

Эритремия крови ─ это заболевание кроветворного аппарата, для которого характерно увеличение числа эритроцитов, гемоглобина и объема всей циркулирующей крови. Чаще болеют мужчины в возрасте от 50 лет.

Ранние признаки и зрелые симптомы заболевания

Мучительный кожный зуд ─ специфический диагностический признак, который появляется задолго до первых симптомов и связан с высвобождением гормонов серотонина и гистамина.

Симптомы, характеризующие общее состояние:

головокружение, усиливающаяся головная боль;
приливы крови к головному мозгу;
отдышка, слабость;
нарушение зрения, помутнение в глазах;
повышенное артериальное давление ─ компенсаторный ответ сосудистой системы на увеличение вязкости;
сердечная недостаточность, атеросклероз (поражение крупных кровеносных сосудов).

Постоянная вязкость крови приводит к замедлению кровотока и нагрузке на сердце, ему становится тяжело перекачивать густую кровь. Развивается гипоксия ─ ткани и органы не получают кислород.

Симптомы поздних стадий:

Покраснение кожи за счет расширения кожных вен, наиболее выражен симптом на открытых участках тела ─ шея, кисти рук. Губы и язык красного цвета с синюшным оттенком. В области шеи видны набухшие вены. Глазное яблоко налито кровью.
Тромбы из-за нарушения кровообращения в коронарных, мозговых, селезеночных сосудах, нарушение кровообращения в нижних и верхних конечностях.
Эритромелалгия ─ сильная жгучая боль кончиков пальцев рук и ног. Причина ─ нервно-сосудистое расстройство, при котором повышенные тромбоциты приводят к образованию микротромбов в капиллярах.
Кровотечения, чаще из десен и расширенных вен пищевода.
Увеличенная селезенка за счет чрезмерного ее наполнения кровью, боль в левом подреберье.
Боли в суставах и костях разной интенсивности. Если болевые ощущения не выражены, то их можно выявить при давлении на кость, либо поколачивании по ней. Боль может быть спонтанной.
Тромбозы мелких сосудов слизистой ЖКТ совместно с трофическими нарушениями снижают ее устойчивость к бактерии хеликобактер, что в 10 ─ 15% случаев приводит к язвам желудка и двенадцатиперстной кишки.

Что входит в диагностику?

Диагностика, в первую очередь, должна исключить заболевания, которые могут приводить к увеличению продукции красных кровяных телец: болезни сердца, легких, почек, при которых вырабатываются вещества, стимулирующие образование эритроцитов.

Заподозрить эритремию можно по результатам обычного клинического анализа крови:

эритроциты ─ 6 ─ 12×10 12 л.;
гемоглобин ─ 160 ─ 200 г/л.;
гематокрит увеличен до 0, 60 ─ 0,80 г/л.;
лейкоцитоз;
тромбоцитоз;
пониженное СОЭ из-за вязкости;
пониженный эритропоэтин ─ гормон, регулятор процесса образования эритроцитов.

Точный диагноз ставится на основе результатов морфологического исследования клеток красного мозга, взятых путем трепанобиопсии (пункции).

Ведущие специалисты клиник за рубежом

Современное лечение и народная медицина

Лечение направлено на уменьшение массы циркулирующей крови и на подавление неконтролируемой выработки эритроцитов.

Для того, чтобы убрать избыток крови из организма, современная медицина использует древний метод кровопускания, который сейчас называется флеботомия. Вену прокалывают толстой иглой и выпускают нужное количество крови.

Чтобы уменьшить продуцирование эритроцитов и заблокировать их избыточное размножение, применяют циторедуктивную терапию (химиопрепараты, угнетающие красные клетки крови):

“Гидроксимочевина”;
“Миелобромол”;
“Имифос”;
“Миелосан”;
Р32 ─ радиоактивный фосфор.

Чтобы снизить риск развития тромбоза успешно применяют Ацетилсалициловую кислоту (“Аспирин”). При кровотечениях препарат отменяется. Для уменьшения зуда кожи назначают антигистаминные препараты.

Важно !

Существует множество народных средств и рецептур, которые эффективно разжижают кровь и регулируют уровень гемоглобина. Тем не менее, для лечения эритремии их применять нельзя. При наличии онкологии травы и их сборы могут вызвать обратный эффект, усугубив течение заболевания и общее состояние пациента.

Прогноз

Эритремия отличается относительно доброкачественным течением. При адекватном и своевременном лечении прогноз составляет 15 ─ 20 лет, и более (раньше продолжительность жизни пациентов с данным диагнозом не превышала и двух лет).

Современные люди, благодаря широкому доступу к информации в различных областях, хорошо осведомлены о многих заболеваниях, той или иной мерой касающиеся их жизни. Однако, вопрос что такое эритремия, может поставить в затруднение даже начитанного человека. Вашему вниманию предлагается информация по гематологической тематике. Эритремия – это заболевание крови, чаще всего имеющее хроническое течение и, в отличие от других лейкозов, доброкачественный характер, основным лабораторным показателем которого является увеличение количества красных клеток в крови, чем и обусловлено само название патологии.

Другое, более точное в клиническом понимании, название звучит как истинная полицитемия или болезнь Вакеза. Суть патологического процесса состоит в излишней выработке всех форменных элементов крови, в большей степени это касается эритроцитов. Однако количество тромбоцитов и лейкоцитов также увеличено. Отличительной чертой от множества других опухолевых патологий кроветворной системы, клеточная структура клеток не претерпевает изменений. Из этого следует, что все клетки функционально полноценны и способны выполнять возложенные на них задачи.

Эритремия чаще всего поражает людей старшего возраста. Что, не исключает выявления этого заболевания у молодых людей и даже детей. Определенного преобладания заболеваемости среди мужчин и женщин не обнаружено. Доказаны случаи семейной эритремии, что дало основание рассуждать о ее генетическом происхождении. Описываемая патология включена в международную классификацию болезней (МКБ) и имеет код D45.

Физиология кроветворения

Кроветворение или гемопоэз – сложный физиологический процесс возникновения и дозревания всех видов кровяных клеток. Весь комплекс происходящего является каскадным и это означает, что существует некая клетка прародительница, являющаяся общим потомком для всего разнообразия форменных элементов крови. Во время деления такой клетки, благодаря сложному процессу блокировки отдельных компонентов ее генома, происходит ее воспроизводство, но с новыми функциями и структурой. В свою очередь, вновь появившаяся дочерняя единица претерпевает такой же процесс, как и ее предшественница, с таким же результатом. Виды элементов кроветворения на разных этапах:

стволовые клетки;
ранние предшественники той или иной ветви гемопоэза;
поздние предшественники;
созревающие клетки;
зрелые клетки.

Стволовая клетка имеет неограниченный потенциал и, по сути, посредством череды делений может превратиться практически в любую микроскопическую функционирующую структуру. Однако чем больше эпизодов деления она проходит, тем уже становится ее специализация и этот процесс не имеет обратного хода. В конечном итоге зрелые клетки крови выходят в кровяное русло и начинают выполнять свою функцию. В зависимости от вида, каждая из них имеет свою продолжительность жизни, от нескольких часов до нескольких лет. После чего они погибают и утилизируются в компетентных органах.

Процессы дифференциации регулируются целой группой химических веществ, именующиеся цитокины («клеточные ускорители»). Все они являются активными веществами белковой структуры. Основной функцией данных регуляторов является обеспечение нормального клеточного состава крови. Представлены следующими субстанциями:

фактор стволовых клеток;
гранулоцитарно-макрофагальный колиниестимулирующий фактор (КСФ);
гранулоцитарный КСФ;
эритропоэтин;
тромбопоэтин;
интерлейкины (представлены 22 видами).

Все цитокины - это очень активные вещества. Воздействуют они только на определенные рецепторы некоторых клеток. Увеличение концентрации может быть как физиологической, так и результатом болезни. Их роль в процессе кроветворения является ключевой.

Этиология и механизм развития

Причины заболевание, как и его патогенез, изучены далеко не досконально, но даже этих знаний достаточно для понимания сути патологического процесса. Как и у большинства пролиферативных заболеваний кроветворной системы, ведущую роль в развитии играют наследственные причины, а также факторы мутации. Выявленные мутации стволовых клеток костного мозга не являются специфическими для эритремии и могут быть обнаружены (диагностированы) при многих заболеваниях крови. Итак, причины патологии могут следующими:

генетическая аномалия стволовых клеток, которая делает их чувствительными к природным факторам стимуляции размножения и роста;
проникающая радиация;
токсичные химические соединения, в особенности продукты переработки нефти.

Продолжительности жизни зрелых клеток (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) соответствует таковой при отсутствии патологии. Основная причина состоит в многократном увеличении производства перечисленных элементов костным мозгом. Уровень химических факторов роста (веществ, стимулирующих гемопоэз), как правило, в норме или даже может быть снижен. Что, однако, никак не влияет на излишнюю продукцию стволовыми клетками кровяных телец.

В основе болезни, патологическое деление клеток предшественников эритроцитарного ростка, с образованием большого количества зрелых красных кровяных телец повышение уровня гемоглобина, насколько это только возможно. Лейкоциты и тромбоциты также значительно превышают граничные показатели. Такое явление приводит к значительному изменению соотношения между плазмой и форменными элементами крови, в сторону последних. Со временем, длительная форсированная стимуляция гемопоэза приводит к истощению функции кроветворных органов и даже становится причиной анемии.

Клиника

Заболевание длительное время может протекать бессимптомно или же не проявляться с помощью характерных признаков. Чаще всего его обнаруживают во время проведения анализа крови, в связи с профилактическим осмотром или же госпитализацией по иной причине. Эритремия может длиться десятилетиями и потому имеет определенную стадийность, которой присущи те или иные изменения. Симптомы заболевания, независимо от стадии, могут быть следующими:

кожный зуд – симптом, который наблюдается у половины больных, особенностью является его усиление после умывания или купания в теплой воде;
эритромелалгия – интенсивная боль и жжение в кончиках пальцев кистей и стоп, с появлением на коже пятен багрового и синюшно-фиолетового цвета, данное проявление эритремии связано с тромбозом капилляров большим количеством эритроцитов, чаще всего проявляется в состоянии покоя и ночью;
изменение цвета кожи от бледно-розового до красно-вишневого. Данный признак особенно хорошо визуализирует себя на открытых участках тела;
увеличение селезенки или спленомегалия;
увеличение печени, встречается реже, чем спленомегалия;
язвенная активность двенадцатиперстной кишки и желудка;
тромбоз и эмболия сосудов;
кровотечения различной локализации и тяжести;
боли в ногах;
боли в костях;
боли в суставах;
артериальная гипертензия;
общая слабость;

Характерные синдромы эритремии, чаще всего могут маскироваться под маской иных патологий. Что особенно характерно для заболевания в старческом возрасте, когда количество сопутствующих болезней более чем достаточно для длительного поиска в постановке диагноза. В особенности это касается артериальной гипертензии и заболеваний суставов. Такой диагноз, как эритремии, выставляют на основании симптомов и множества объективных критериев, а также результатов анализов и различных обследований.

Эритромелалгия

Данный симптом часто становится проявлением не только нарушения кровотока в микрососудистом русле, но также являться признаком тромбирования более крупного сосуда нижней или верхней конечности. Пульс на пораженной конечности может быть совершенно не изменен, хотя признаки ишемии способны достигать развития кожных язвенных дефектов. В отсутствии лечебных мероприятий процесс приводит к некрозу и гангрене пальцев, что автоматически означает их ампутацию. Тромбирование более крупных сосудов и эндартериит становиться причиной ишемических изменений целого участка или всей конечности.

Стадийность

Уровень патологических изменений позволяет выделить в течение заболевания 4 стадии, каждая из которых отображает тот или иной этап патологии и степень реакций компенсации организма. Длительность различных стадий занимает годы и даже десятилетия. Выделяют следующие стадии эритремии:

1 стадия, является начальным этапом развития патологического процесса и, чаще всего носит бессимптомный характер или же проявления ее крайне скудны, длительность до 5 лет и более.
2А стадия, период основных клинических проявлений эритремии (эритремическая), продолжительность, которого может составлять 10–20 лет и более, главным ее признаком будет являться отсутствие характерных изменений в селезенке, так называемой миелоидной метаплазии;
2Б стадия, проявления во многом схожи с эритремической стадией, однако характерным отличием будет наличие миелоидной метаплазии селезенки;
3 стадия, истощение ресурсов компенсаторных механизмом приводи к иволютивным изменениям в органах и системах, возможна трансформация болезни в острый лейкоз.

В основу критериев стадийности берут симптоматику и наличие характерной картины крови, а также результаты анализов костного мозга и показатели степени перерождения селезенки и другие факторы, отображающие объективную картину происходящего. Стадии болезни, во многом, определяют прогноз и лечение. Это важнейший показатель диагностики, требующий внимания от врача.

Диагностические мероприятия

Диагноз эритремии выставляют на основании симптомов, а также объективных критериев и данных различных клинических анализов. Как уже несложно догадаться, ключевыми показателями в постановке «вердикта», стадии и тяжести, будут результаты различных анализов крови. В первую очередь ценной информацией для врача является результат общего анализа крови. Именно показания повышенного содержания различных форменных элементов, становятся первыми лабораторными признаками эритремии. Наименование метода диагностики и его показатели при данной патологии, описаны ниже.

Лабораторные исследования

Эритремия – это заболевание крови. Следовательно большинству изменений будет подвержена эта субстанция организма. Измеряют как количественные показатели форменных элементов, так и некоторые их качественные функции. Исследованию подвергают и костный мозг. Виды анализов:

общий анализ крови, самый распространенный метод диагностики, показывающий наличие повышенного содержания эритроцитов (эритроцитоз), гемоглобина, лейкоцитов и тромбоцитов;
биохимический анализ крови, выявляет повышение уровня одного из лейкоцитарных ферментов, а именно – щелочной фосфатазы;
трепанбиопсия – это метод диагностики, основанный на изучении изъятых участков костного мозга;
радиоизотопный анализ дает возможность установить наличие увеличения массы циркулирующих эритроцитов;
цитогенетический метод позволяет выявить различные клеточные мутации, напрямую связанные с развитием эритроцитоза, как основного проявления патологии;
определения концентрации эритропоэтина в сыворотке крови, метод устанавливает причину эритроцитоза, уточняет, является ли она первичным и самостоятельным заболеванием, или же это вторичная реакция на иные патологические процессы;
оксиметрия – метод диагностики, определяющий уровень насыщения эритроцитов кислородом, вторичная эритремия, чаще всего сопровождается снижением концентрации кислорода в красных кровяных клетках, при первичной уровень нормальный;

Наряду с клиническими данными, информация от перечисленных анализов поможет выставить верный диагноз. Кроме того, полезным буде заключение коагулограммы или свойств крови к сворачиванию и образованию сгустков. Это не удивительно, ведь эритремия парадоксальный патологический процесс. Заболевание угрожает здоровью, кровотечениями, осложнениями в виде тромбозов.

Критерии диагноза

С целью выработки стандартов и снижения уровня ошибочного оценивания полученных данных, разработаны схема диагностического подхода на основе наличия у пациента определенных критериев. Для установления диагноза эритремия используют два больших и три малых критерия. Применяют их в различных комбинациях, то есть существует минимальная проходная комбинация, для постановки диагноза эритремии. Большие критерии:

уровень гемоглобина составляет больше 180 г/л у мужчин или больше 165 г/л у женщин;
наличие подтвержденной, специфической для данного заболевания мутации гена.

К малым критериям относят результаты перечисленных выше обследований, таких как результат биопсии костного мозга и концентрация эритропоэтина в сыворотке крови. Третий малый критерий – это наличие роста колоний красного ростка крови в пробирке. Диагноз считают достоверным при наличии двух больших критериев и одного малого. Или же первого большого и двух малых.

Другие эритроцитозы

Повышение уровня гемоглобина и эритроцитоз не всегда является признаком эритремии. Такое состояние может быть результатом приспособления к особенностям внешней среды. А также, что бывает чаще всего, способно быть проявлением заболеваний других органов и систем. Или так называемые вторичные эритроцитозы. Стоит перечислить болезни и состояния, которые сопровождаются повышением уровня эритроцитов и гемоглобина:

высотная болезнь;
хроническая обструктивная патология легких;
неправильное строение клапанной системы сердца;
эритроцитоз курильщиков;
пикквикский синдром;
наследственная гемоглобинопатия;
рак почки;
гемангиобластома мозжечка;
распространенный гемангиобластоз;
гепатома;
фибромиома;
злокачественные и/или доброкачественные опухоли желез внутренней секреции;
гидронефроз или образование множественных кист почек;
стеноз почечного сосудистого пучка;
анатомические аномалии почек;
концентрация крови вследствие обезвоживания;
врожденный дефект рецепторов эритропоэтина;

Это далеко не все патологические состояния, в той или иной степени, обусловливающие наличие повышенной концентрации эритроцитов и других форменных элементов крови. Течение различных форм лейкоза, также могут сопровождаться подобными изменениями. Однако отличительной чертой злокачественной патологии крови, будет неполноценность ее клеток. Тогда как при истинной полицитемии единственным источником проблем будет являться избыточное количество нормальных форменных элементов крови.

Лечебные мероприятия

Лечение патологического избытка эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов являете нелегкой задачей. Контролировать и снижать уровень клеток можно с помощью кровопускания и эритроцитофереза. А также широко применяют дезагреганты и цитостатические препараты. Различные методики объединены в схемы лечения, которые применяют индивидуально.

Кровопускание

Кровопускание или эксфузия – это метод лечения с давней историей, насколько простой, настолько же и эффективный. Использовали его он еще с древних времен и считали лекарством от многих болезней. Такое утверждение не было лишено смысла, ведь после контролируемой кровопотери снижалось давление (что особенно важно при артериальной гипертензии), появлялось ощущение слабости и легкой сонливости, пациент успокаивался. Современное применение основано на принципе снижения объема циркулирующей крови путем контролируемой кровопотери некритичного количества крови.

Операцию по кровопусканиюможно осуществлять даже в амбулаторных условиях. Хорошим альтернативным методом стала гирудотерапия или лечение медицинскими пиявками. Помимо употребления некоторого объема крови, пиявка выделяет вещества, разжижающие ее. Однако такой метод требует более длительной кратности применения, чем кровопускание. И сопряжен он с трудностью поиска и приобретения качественных медицинских пиявок.

Консервативное воздействие

Терапия заболевания различными лекарственными препаратами составляет неотъемлемую часть в комплексном лечении патологии. Поскольку медикаментозные средства не обладают таким же молниеносным эффектом как кровопускание, то эффект от их применения наступает через некоторый временной промежуток. Существует звено в патогенетической цепи, на которое не могут повлиять ни кровопускания, ни эритрцитоферез. Ни один метод не способен уменьшить количество лейкоцитов и тромбоцитов и потому вариантом выбора становятся цитостатические средства. Терапия патологии проводится следующими группами препаратов:

дезагреганты – позволяют снизить вязкость крови и тем самым улучшают циркуляцию, средства этой группы помогают лечить многие синдромы и заболевания, к подобным медикаментам относят аспирин в дозировке 75 мг, Трентал, Тиклопедин, Курантил и другие;
цитостатические средства помогают снизить активность роста клеток, к таковым относят препараты гидроксимочевины или же альфа-интерферона, показаниями к их применению является повышенное количество тромбоцитов на фоне увеличения селезенки и печени;
противогистаминные медикаменты использую для снижения кожного зуда и жжения, представителями этой группы являются Кларитин, Супрастин, Тавегил, Лоратадин и множество других препаратов;
аллопуринол применяют для уменьшения концентрации мочевой кислоты в крови, как результат - снижение риска поражения суставов;
антигипертензивные лекарства различных групп широко применяют для терапии и профилактики повышенного давления, часто сопровождающее эритремию;
препараты(медикаменты) симптоматического лечения применяются для устранения того или иного симптома.

При условии правильно подобранной терапии заболевания, прогноз является умеренно оптимистичным. Если не переставать лечиться и контролировать течение болезни, то можно жить десять и более лет. Но многое, конечно, зависит от стадии, на которой выявлена патология. Учитывая возрастную группу, которая чаще подвержена заболеванию эритремией, длительность и качество жизни данная патология не снижает больше чем другие возрастные заболевания.

Другие методики

Существует огромное количество информации о лечении практически любого заболевания народными средствами. Стоит относиться ктакого рода методикам с большой степенью скептицизма. Поскольку такая терапия может не только не принести положительного результата, но и часто вредит. Однако, общеукрепляющие средства растительного происхождения употребляют, предварительно проконсультировавшись с лечащим врачом.

Различные диеты и режимы питания не оказывают ключевого воздействия на патологию, однако рациональное меню не следует игнорировать. Не нужно употреблять запрещенные продукты, такие как богатые пуриновыми основами мясные деликатесы, субпродукты, колбасные изделия и так далее. А также стоит ограничить количество употребляемой поваренной соли. Нет нужды игнорировать присутствие на столе овощей и фруктов, которые смело можно отнести к разрешенным нутриентам при большинстве заболеваний. Питаться правильно необходимо всегда, а не только во время болезней и расстройств.

Лечение осложнений

Для предупреждения тромбозов использование дезагрегантов недостаточно, потому прибегают к антикоагулянтам, таким как Гепарин и его производные. Тяжелые случаи кожного зуда могут не купироваться антигистаминными препаратами и потому иногда приходиться применять кортикостероиды как местно, так и системно. Пересадка костного мозга, а также удаление селезенки, выполняют по строгим показаниям, так как есть риск летального исхода. В терминальных стадиях такой патологии как эритремия, применяют анаболические гормональные препараты, способствующие уменьшению дегенеративных проявлений кровяного ростка.

Обязательным условием всех манипуляций и применения лекарств в остром периоде, является нахождение в профильном отделении стационар. Таковыми могут оказаться отделения общей хирургии, сосудистой хирургии, терапия, гематология, реанимация или палата интенсивной терапии. Тромбозы и кровотечения – это угрожающие жизни осложнения и, практически всегда, требуют неотложных медицинских вмешательств. Бесконтрольный прием разжижающих кровь препаратов опасен и может вызвать фатальное кровотечение. С другой стороны, отсутствие такого лечение, неминуемо приводит к блокировке сосудов кровяными сгустками.

Профилактика

Не стоит забывать, что больной в силах препятствовать если не развитию болезни, то ее осложнениям. Итак, поскольку самыми опасными являются тромбозы и кровотечения, стоит о них упомянуть. Рациональный режим труда и отдыха, гимнастика и массаж ног, способны снизить риски тромбообразования. Ведь именно вены ног являются первоисточником такого осложнения, особенно среди женщин.

Необходимо избегать длительной инсоляции, проще говоря – не загорать. Посещение бани, сауны или парилки резко противопоказано. Стоит упомянуть, что мужчины призывного возраста, которых постигла данная патология, не подлежат призыву и службе в армии. В большинстве своем недуг протекает в хронической форме, или же обострения переносят «на ногах», что может привести к запоздалой диагностике и печальным последствиям. Эритремия в большинстве случаев, заболевание протекающее доброкачественно, в отличие от лейкоза, а значит профилактика имеет должный эффект и этим необходимо заниматься столько сколько требуется.