Гиперпаратиреоз симптомы лечение. Гиперпаратиреоз - причины, симптомы, диагностика, лечение

Гиперпаратиреозом называется заболевание, при котором в крови пациента наблюдается повышенное содержание паратиреоидного гормона или, как его еще называют, паратгормона. Данный гормон вырабатывается паращитовидными, расположенными в переднем отделе шеи. Его функцией является регулирование обмена кальция и фосфора.

Гиперпаратиреоз может быть нескольких видов:

Первичная форма. В этом случае повышенная выработка паратгормона паращитовидными железами возникает на фоне их гиперплазии или злокачественного перерождения. Заболевание чаще всего поражает женщин, находящихся в периоде постменопаузы.
Вторичная форма. Возникает как осложнение некоторых заболеваний, при которых также страдает фосфорно-кальциевый обмен. Например, вторичный гиперпаратиреоз часто наблюдается при синдроме мальабсорбции, приводящем к гипокальциемии или на фоне хронической почечной недостаточности, сопровождающейся гиперфосфатемией и дефицитом витамина D.
Третичная форма. Возникает на фоне длительно протекающего первичного гиперпаратиреоза и обусловлена аденомой паращитовидной железы.
Псевдогиперпаратиреоз. Возникает при ряде злокачественных новообразований, например, при молочной железы или бронхогенном раке легкого. Паталогический механизм развития этой формы заболевания связан с тем, что злокачественные клетки некоторых видов опухолей обладают способностью самостоятельно секретировать паратгормон.

Симптомы гиперпаратиреоза

Наиболее типичными симптомами гиперпаратиреоза являются:

Мочекаменная болезнь;
Повышенная хрупкость костной ткани;
Учащенное мочеиспускание;
Повышенная утомляемость;
Боли в брюшной полости;
Ухудшение памяти;
Депрессивные состояния;
Боли в суставах и костях;
Потеря аппетита, тошнота, иногда рвота.

Осложнения гиперпаратиреоза

Длительно протекающее заболевание вызывает серьезные расстройства фосфорно-кальциевого обмена в организме, что является основной причиной возникновения осложнений. К ним можно отнести:

. Кости теряют содержащийся в них кальций, в результате чего становятся слишком хрупкими и под воздействием даже совсем небольшого физического усилия может наступить их перелом.
Мочекаменная болезнь. Организм стремится вывести излишний кальций, содержащийся в сыворотке крови, через почки. Это способствует отложению в их чашечно-лоханочной системе солей кальция, образующих достаточно плотные конкременты.
Артериальная гипертензия.

Диагностика гиперпаратиреоза

Если у вас однажды будет обнаружено повышенное содержание кальция в крови, то это еще не является точным признаком того, что вы страдаете гиперпаратиреозом. Точный диагноз может быть установлен только в том случае, когда гиперкальциемия сочетается и с повышенной концентрацией паратгормона. В качестве методов дополнительной диагностики гиперпаратиреоза проводят следующие исследования:

Анализы мочи (общий, Нечипоренко, Зимницкого). Они позволяют оценить выделительную способность почек и выявить возможные сопутствующие их заболевания;
Остеоденситометрия. Данный метод диагностики гиперпаратиреоза позволяет оценить плотность костной ткани.
Экскреторная урография. Позволяет обнаружить почечные камни, оценить их размер и локализацию.
УЗИ паращитовидных желез.
Сцинтиграфия паращитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

Терапия гиперпаратиреоза проводится далеко не во всех случаях. Если у пациента сохранена функция почек, плотность костной ткани незначительно уменьшена, а уровень гиперкальциемии невысокий, то ему может быть рекомендовано только наблюдение у эндокринолога. В этом случае он будет должен каждые полгода сдавать кровь на содержание кальция, а остальные методы диагностики гиперпаратиреоза используются по показаниям.

При опухолевом поражении паращитовидных желез может потребоваться хирургическое вмешательство. Операция может быть проведена в амбулаторных условиях и под местной анестезией. Осложнения ее бывают крайне редко.

Диета при гиперпаратиреозе

Все пациенты, страдающие гиперпаратиреозом, должны не только наблюдаться у врача и при необходимости получать лечение, но и придерживаться правильного образа жизни и, конечно же, питания.

Так как в крови пациентов с этой патологией отмечается повышенное содержание кальция, то диета при гиперпаратиреозе должна включать в себя минимум продуктов, богатых кальцием. Поэтому прежде всего из нее следует исключить молоко и молочные продукты.

Учитывая, что излишки кальция организм выводит с мочой и это создает предпосылки для нефролитиаза, то диета при гиперпаратиреозе подразумевает и употребление пациентами ежедневно не менее 6 - 8 стаканов жидкости.

Прогноз при гиперпаратиреозе

Прогноз данного заболевания прежде всего определяется длительностью его протекания и схемой лечения. При хирургическом лечении трудоспособность пациентов обычно восстанавливается в течении трех месяцев, а изменения в костях исчезают спустя один-два года. При почечных формах заболевания прогноз гиперпаратиреоза менее благоприятный.

Гиперпаратиреоз или гиперпаратиреоидизм – это хроническая эндокринопатия, развивающаяся при повышенной выработке паратгормона. Заболеваемость эта увеличивается с возрастом и после 50 лет ею болеют уже 1% населения, а через 5 лет – 2%.

Самая распространенная форма гиперпаратиреоидизма – его первичная форма, она стоит на 3 месте после СД и патологий ЩЖ. У женщин болезнь возникает в 3 раза чаще, чем у мужчин (если у мужчин имеется 1 случай на 2000 человек, то у женщин в период постменопаузы – 1 на 500.

В США ежегодно заболевают гиперпаратиреозом 16 человек из 100 тыс., среди пожилых цифра увеличивается до 150. В Европе число заболевших составляет 300 человек на 100 тыс. По данным отдела народонаселения ООН в 2001 г. , постоянно увеличивается число пожилых лиц; если в 1950 г. они составляли 8% населения, в 2000 г. - 10% и к 2050 г. прогнозируется 21%.

Соответственно, число гиперпаратиреозов также будет прогрессировать. Что происходит при зашкаливании паратгормона? В крови развивается гиперкальциемия, в костях он уменьшается путем вымывания. Такая кальциемия вызывает почечные патологии.

Функции паратгормона

Желез всего 4 и расположены они на задней поверхности ЩЖ. Что такое гиперпаратиреоз? Это функционирование желез с превышенной продукцией своего гормона. Паратгормон продуцируется клетками паращитовидных желез и отвечает за содержание ионизированного Са в крови.

Синтез его происходит при снижении этого уровня. Клетки паращитовидных желез содержат рецепторы, постоянно контролирующих Са крови и на этой основе они уменьшают или увеличивают гормональную выработку.

Решается проблема 3 путями:

Активируется эргокальциферол в почках, из него образуется особое вещество – кальцитриол, который всячески усиливает всасывание Са в кишечнике и поступление его в кровь. Но это возможно при достаточном уровне вит.Д. При его дефиците такой путь не работает.
Усиление реабсорбции – обратное всасывание Са из первичной мочи в канальцах почек в кровоток.
Стимуляция активности остеокластов – клетки, разрушающие костную ткань. Тогда же Са вымывается из нее и устремляется в кровь.

Итогом этих механизмов становится гиперкальциемия. Появляются признаки остеопороза – хрупкость костей и повышение частоты переломов.

Надо отметить, подобная картина в костной системе возникает лишь при продолжительном повышении паратгормона в крови.

Если же паратгормон повышается только периодически, он стимулирует остеобласты – они отвечают за укрепление костей. Поэтому при лечении остеопороза и применяют синтетический аналог паратгормона – Терипаратид.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоидизм бывает первичным, вторичным и третичным. Первичный – это сразу поражение паращитовидных желез; он имеет много проявлений. Клинически разделяют 3 его вида, каждый из которых имеет доминирующие изменения в 1 из систем.

Субклинический первичный гиперпаратиреоз – имеет 2 стадии – бессимптомную и биохимическую.

Клинический первичный гиперпаратиреоз — по поражениям систем он делится на костную форму, почечную и висцеропатическую.

Костная форма (болезнь Рекглинхаузена или паратиреоидная остеодистрофия) – при ней происходит инвалидизация пациента из-за деформирования скелета. Масса костей снижается. При этом возникают абсолютно безболезненные и беспричинные переломы «сами по себе», они трудно и долговременно заживляются.

Кости искривляются, размягчаются. Развивается общий остеопороз.

Первичный гипопаратиреоз в почечной форме – преобладает клиника МКБ, с учащением приступов почечных колик за счет гиперкальциурии, развитием ХПН.

Висцеропатическая или желудочно-кишечная – встречается реже других — с появлением ЯБЖ и ЯДПК, холециститами, панкреатитами.

Повышенный Са стимулирует слизистую желудка вырабатывать больше гастрина, что ведет к язве. В поджелудочной железе Са откладывается тоже и снижается выработка ее гормонов — панкреокальциноз. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз) – считается самым грозным осложнением гиперпаратиреоза.

Причин первичного гиперпаратиреоидизма много, он полиэтиологичен. Но в 85% случаев – виной становится солитарная аденома желез – железистая незлокачественная опухоль.

Внешние факторы на нее не влияют, а влияют внутренние – гипотония, стрессы, прием медикаментов.

Аденома может быть и множественной (2-4%), может отмечаться общее увеличение паращитовидных желез за счет роста клеточных размеров — диффузная гиперплазия (7-12%) и гормонально-активный рак паращитовидных желез (1-2%).

У 10% пациентов отмечается сочетание первичного гиперпаратиреоза с другими гормонозависимыми опухолями (гипофиза, РЩЖ, феохромоцитома). Играет роль и наследственность. Вторичный гиперпаратиреоз – возникает обычно потому, что организм пытается сам компенсировать длительный дефицит Са в крови.

Такое может отмечаться при ХПН, когда нарушается равновесие Са и Р; дефиците вит.Д; синдроме нарушения всасывания Са в кишечнике — мальабсорбция. Недостаток витамина Д приводит к дальнейшему снижению и повышению выработки паратгормона.

Таким образом, ренальные и ЖКТ патологии – основные причины этой формы. Среди них: ХПН, почечный рахит, первичная тубулопатия, синдром мальабсорбции.

Вторичный гиперпаратиреоз возникает и при ферментопатиях с нарушениями на уровне генов, аутоиммунных процессах, раке костного мозга (миеломная болезнь).

Также при недостаточном поступлении Са с продуктами, развивается вторичный алиментарный гиперпаратиреоз. Особенно это отмечается у любителей сидеть на диетах.

Третичный гиперпаратиреоидизм – встречается редко — появляется при длительном течении вторичной формы, которое не лечится. На этом фоне развивается автономно работающая паратиреоаденома или гиперплазия желез. При этой форме, несмотря на норму Са в крови, уровень гормона увеличивается в 10 – 25 раз.

Псевдогиперпаратиреоз или эктопированный гиперпаратиреоз — возникает при разных опухолях: бронхогенный рак, рак легких, пищевода, РМЖ, потому что они синтезируют паратгормоноподобное вещество.

Патогенез заболевания

Гиперкальциемия (Са крови больше 2,57 ммоль/л) вызывает мышечную слабость, выведение Са с мочой. Диурез увеличивается, возникает полидипсия, развивается МКБ (нефролитиаз), Са откладывается в почках (нефрокальциноз).

Канальцы почек повреждаются, в лоханках образуются камни. Нефропатии с повреждением канальцев называются тубулопатиями. Также повышается АД, нарушается кровоток в венечных сосудах из-за их повреждения, повреждаются и клапаны сердца. Са начинает откладываться на стенках периферических сосудов.

Избыточный паратгормон вызывает гипофосфатемию, гиперкальциурию и фосфатурию. Возникают условия для развития язв ЖКТ. Костная ткань намного быстрее разрушается, чем восстанавливается.

Симптоматические проявления

Симптомы гиперпаратиреоза проявляется не сразу и начало патологии – бессимптомно. Са крови в норме. По мере прогрессирования болезни симптомы начинают возрастать. Первичный гиперпаратиреоз – клиника зависит от пораженной системы.

При нарушениях почек:

снижение удельного веса мочи, полиурия, полидипсия, постоянна сильная жажда;
боли в области почек;
сухость и зуд кожи.

Конкременты фосфатов откладываются в почечной паренхиме. Возникает как ответ, рецидивирующий пиелонефрит, при отсутствии лечения наступает ХПН и уремия. Избыток Са в крови и моче приводит к кальцификации органов и сосудов, питание тканей нарушается.

Гиперпаратиреоз у больных: симптомы и лечение со стороны костной системы: повышенный паратгормон вызывает разрушение костной и хрящевой ткани за счет ухудшения обменных процессов (гиперпаратиреоидная остеодистрофия).

Ранними проявлениями становятся при любой нагрузке быстрая утомляемость, слабость мышц, невозможность преодоления возвышенностей, ходьбы на большие расстояния, головные боли,«утиная» походка; развивается плоскостопие, что вызывает боли в мышцах стоп. Многие больные жалуются на снижение памяти, чувство тревоги, перепады настроения в сторону снижения.

Кожа приобретает серо-землистый оттенок. Выпадают и расшатываются здоровые зубы; вес уменьшается. В запущенных случаях кости размягчаются и становятся патологически гибкими (остеомаляция).

Часто идут внезапные переломы и повреждения связок при обычных движениях и даже в постели; на их месте нередко формируются ложные суставы; артралгии и боли в позвоночнике – боли носят рассеянный ноющий характер.

Скелет деформируется и уменьшается рост. Появляются шарообразные костные вздутия (кисты) – периартикулярные кальцинаты.

На шее можно прощупать крупную аденому. Первичный гиперпаратиреоз: признаки и симптомы при желудочно-кишечной или висцеропатической форме — проявляются постепенным началом: появляются боли в желудке, в слюне образуются камни, может появиться желтушность кожи.

Камни и воспаление образуются и в поджелудочной железе. Может возникнуть калькулезный холецистит.

Нарушается работа ЖКТ с возникновением язвенных поражений слизистой. При этом возникает метеоризм, запоры, тошнота, рвота, снижение аппетита и веса. Появляются пептические язвы со склонностью к кровотечениям.

Длительное повышение паратгормона ведет и к ССЗ и ЦНС: скачки АД, появление приступов стенокардии, нарушения сна в виде сонливости, депрессия. Появляется мышечная слабость, параличи и парезы; повышение утомляемости; снижение интеллекта.

Гиперкальциемия задевает и оболочки глазного яблока: конъюнктиву и роговицу – появляется синдром красного глаза. Вторичный гиперпаратиреоз – больше всех поражает почки и ЖКТ.

Симптомы у женщин

Гиперпаратиреоз: симптомы и лечение у пожилых и женщин – преимущественно поражает женщин, потому что женский организм часто сталкивается с гормональными перестройками.

У беременных Са легко проникает в плаценту, и при гиперпаратиреозе у мамы железы плода вырабатывают гормона меньше.

Симптоматика гиперпаратиреоза при гестации: может возникнуть самопроизвольный выкидыш, невынашивание, гибель плода или ранние роды, гипокальциемия у плода и тетания у новорожденного. При климаксе снижение эстрогена сподвигает вымывание Са из костной ткани.

Осложнения гиперпаратиреоза

Гиперкальциемия в итоге вызывает острую гиперпаратиреоидную интоксикацию или криз. Особенно это характерно для первичного гиперпаратиреоза. При этом резко повышается Са крови — (более 3,5 -5 ммоль/л при норме 2,15-2,5 ммоль/л) и все признаки клинических проявлений резко обостряются. Он возникает при длительном течении патологии или под действием провоцирующих факторов: при назначении длительного постельного режима пациенту, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, диуретиков-тиазидов, потому что они снижают выведение Са с мочой; инфекции; гестация; травмы костей; пища с высоким содержанием Са.

Развитие криза происходит быстро: превалирующие симптомы – рвота, сильная жажда, тошнота, острые эпигастральные боли, лихорадка 39-40 градусов, олигурия.

Позже теряется сознание, или оно становится спутанным, развивается ступор или даже кома. Организм обезвоживается, нарушаются дыхание и кровообращение, растет свертываемость крови.

Возникает опасность тромбоза, отека легких, перфорации язв. Развивается ССН и может быть летальный исход из-за паралича дыхания (слабость и атрофия межреберных мышц и диафрагмы), остановки сердца. Диагноз — по анализам.

Диагностика гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз — обследование и диагностика: клиника неспецифична при первичной форме, поэтому нужно полное обследование. Традиционное применение осмотра малоинформативно.

Анализ мочи даст щелочную реакцию вместо положенной слабо-кислой; уд. вес мочи снижается до 1000, также определится повышенное выведение Са с мочой (гиперкальциурия). Часто может отмечаться протеинурия.

Биохимия крови – гиперкальциемия, снижение Р, повышение ЩФ. Уровень паратгормона — 5-8 нг/мл и выше при норме 0,15-1 нг/мл).

УЗИ ЩЖ можно проводить только при обычной локализации. При другой локализации проводят МРТ или сцинтиграфию.

Рентгенография – постановка диагноза костной остеодистрофии возможна при выявлении остеопороза, костных кист, переломов.

Денситометрия – выявляет степень снижения плотности костей.

При помощи рентгенконтраста и ФГДС выявляются язвы ЖКТ.

КТ мочевыводящих путей и почек – выявление конкрементов.

Терапия первичного гиперпаратиреоза

Целью является ликвидация причины недуга. Поскольку чаще всего речь идет об опухоли, ее нужно срочно удалить.

Малоинвазивными методами при помощи эндоскопа убираются опухоли и сама гиперплазия.

Показания к операции:

Са в крови более 3 ммоль/л;
гиперкальциемический криз в анамнезе;
конкременты в лоханках и нарушение работы почек,
остеопороз.

После операции обязательно проводится гистология полученного материала, при обнаружении атипичных клеток проводят лучевую терапию.

Если проведение операции невозможно, назначают снижающие Са препараты.

Назначается инфузионная терапия – промывание физ. раствором с диуретиками. Помогает обильное питье. Для лечения остеопороза применяют бисфосфонаты и ГКС.

Терапия вторичного варианта

Лечение гиперпаратиреоза в этом случае начинают с нормализующих паратгормон препаратов.

Вторичный гиперпаратиреоз – препараты и лечение: ЛС направлены на устранение синдрома мальабсорбции при висцеральной форме. Это улучшит поступление Са в кровь.

Диета при гиперпаратиреозе — с ограничением поступления Са и увеличением Р. Алиментарный гиперпаратиреоз легче корректируется при обильном питье – тогда некоторые микроэлементы, повышающие паратгормон в крови, выводятся с мочой.
Фосфат связывающие препараты – восстановление минерального обмена при почечных патологиях – таблетки Карбоната, Цитрата, Ацетата кальция и др. Для укрепления костей препараты фтора – Кореберон; регенеративные препараты — Остеохин.
Витамин Д – стимулирует работу остеобластов. Повышает Са в костях и не дает ему вымываться в кровь. Если к нему имеются противопоказания, назначается аналог вит.Д. Среди них Альфакальцидол, Кальцитриол.
Кальцимиметики – эти лекарства нормализуют Са и Р в крови и снижают паратгормон. Препараты оказывают действие на рецепторы Са, что ведет к снижению синтеза паратгормона. К ним относится Цинакалцет.
Бисфосфанаты – замедляют вымывание Са из костей – Бондронат, Зомета.

У женщин в климаксе лечение дополняется для уменьшения остеопороза назначением эстрогенсодержащими препаратами.

Гиперпаратиреоз - болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани.

Данный недуг наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Что это такое?

Гиперпаратиреоз — это заболевание эндокринной системы, обусловленное избыточной продукцией паратгормона вследствие гиперплазии паращитовидных (околощитовидных) желез или их опухолевого поражения и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора.

Патогенез

Механизм формирования гиперпаратиреоза заключается в избыточной продукции паратгормона, нарушении кальций-фософорного гомеостаза.

Избыток паратгормона повышает резорбцию костей и мобилизацию из них кальция и фосфора, снижает реабсорбцию фосфата в почках, что ведёт к гиперкальциемии (увеличение концентрации кальция в крови выше 2,57 ммоль/л), гипофосфатемии, гиперкальциурии и фосфатурии. Избыточная секреция паратгормона вызывает высвобождение кальция из депо в кровь, что приводит к гиперкальциемии.

Эти изменения способствуют нарушению функции почек, образованию камней и кальцификатов в почечной паренхиме. Гиперпаратиреоз провоцирует повышенное образование 1, 25(OH)2D3, что усиливает всасывание кальция в просвете кишечника, усугубляя гиперкальциемию, располагает к развитию язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, панкреатита.

Статистика

В настоящее время первичный гиперпаратиреоз - одна из самых распространённых эндокринопатий, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Первичным гиперпаратиреозом страдает примерно 1% взрослого населения. Риск его возникновения превышает 2% в возрасте старше 55 лет, женщины страдают этим заболеванием в 2-3 раза чаще мужчин (мужчины 1:2 000, женщины постменопаузального возраста 1:500). Заболеваемость первичным гиперпаратиреозом составляет 20-200 новых наблюдений на 100 000 населения.

В США ежегодно регистрируют около 100 000 случаев, это составляет 15,4 на 100 000, а среди пожилых людей - 150 случаев на 100 000 человек. В Европе этот показатель выше, в среднем 300 случаев на 100 000 человек. Согласно докладу отдела народонаселения Организации Объединённых Наций от 2001 г., старение населения практически необратимо. Доля пожилых людей в 1950 г. составляла 8%, в 2000 г. - 10% и, по прогнозам, к 2050 г. достигнет 21%. Таким образом, по мере старения населения частота первичного гиперпаратиреоза будет неуклонно возрастать.

Первичный гиперпаратиреоз

Это заболевание полиэтиологическое (имеет несколько различных причин возникновения).

Наиболее частой причиной (80-85% случаев) является развитие в ткани паращитовидных желез солитарной аденомы. Аденома – доброкачественная опухоль из железистого эпителия и может появляться в любой железе организма. Ее возникновение чаще всего никак не связано с внешними факторами, а скорее связано с различными внутренними состояниями организма (стресс, прием медикаментов, снижение давления, и другие).

Среди других причин первичного гиперпаратиреоза выделяют множественную аденому (2-4%), гиперплазию (увеличение размера клеток – 7-12%) и рак паращитовидной железы (1-2%).

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

почечный рахит,
хроническая почечная недостаточность,
первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).

Третичный гиперпаратиреоз

Для данного вида заболевания характерно повышение уровня паратгормона в крови в 10-25 раз при нормальном содержании кальция. Такой диагноз ставится при резистентности вторичного гиперпаратиреоза к проводимому консервативному лечению, и появлении гиперкальциемии.

Классификация

Так как повышение концентрации паратгомона в крови ведет к нарушению работы различных органов и систем, выделяют следующие формы первичного гиперпаратиреоза, при которых доминируют проявления со стороны одной из систем, а именно:

Костная форма (гиперкальциемия и гипофосфатемия ведут к снижению костной массы);
Почечная форма (превалируют почечные нарушения вследствие гиперкальциурии);
Желудочно-кишечная форма (наиболее редкая форма; повышение содержания кальция в крови стимулирует железистые клетки желудка вырабатывать больше гастрина, а его избыток может привести к появление язвы и развитию язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки; также, кальций может откладываться в тканях поджелудочной железы, снижая таким образом количество вырабатываемых ею гормонов — панкреокальциноз).

Симптомы гиперпаратиреоза, фото

Клиническая картина первичного гиперпаратиреоза, как правило, яркая. У женщин особенно выражены симптомы при тяжелом его течении, которое также характеризуется появлением ряда признаков гиперкальциемии. Основные проявления – нарушения со стороны костей и почек, однако имеются и признаки патологии со стороны других органов и систем.

Симптомы со стороны костно-мышечной системы:

деформации костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра;
слабость в мышцах, атрофия их;
кисты в области костей;
при тяжелых формах – чувство ползания мурашек, жжение, онемение отдельных участков тела (признаки радикулопатий), паралич мышц таза;
если гиперпаратиреоз формируется в молодом возрасте – килевидная грудная клетка, малая длина трубчатых костей, деформации позвоночника и ребер, расшатывание зубов.

2. Со стороны почек отмечается нарушение их функции, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь), кальциноз нефронов.

3. Поражение сосудов (кальцификаты в области клапанов сердца, венечных сосудов, сосудов глаз и головного мозга).

4. Со стороны психики: депрессивные расстройства, раздражительность, сонливость, ухудшение памяти.

5. Со стороны пищеварительного тракта могут иметь место такие нарушения:

симптомы язвенной болезни желудка и ДПК, частые рецидивы их;
хронический панкреатит;
кальциноз клеток поджелудочной железы;
образование в протоках поджелудочной железы конкрементов;
симптомы диспепсии (тошнота, рвота, снижение аппетита, расстройства стула (запоры)), а также похудание.

6. Артериальная гипертензия, нарушения ритма сердца.

7. Со стороны суставов – признаки подагры, отложение кальция в области суставных хрящей.

8. Выраженная жажда, выделение большого объема мочи, частые ночные мочеиспускания.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза у женщин варьируются в зависимости от того, каким заболеванием они обусловлены. Третичный гиперпаратиреоз соответствует в плане клинических проявлений предшествующему ему гиперпаратиреозу вторичному – тяжелой форме этой патологии. Различие в том, что концентрация паратгормона в крови при этом далеко выходит за пределы нормальных значений – превышает их в 10, а то и в 20 раз.

Диагностика

Диагноз гиперпаратиреоза устанавливают по:

наличию характерных для данного заболевания симптомов;
рентгену паращитовидной железы – для выявления наличия опухоли на железе;
данным анализа крови: будет обнаруживаться повышение концентрации кальция в крови (норма 2,25-2,75 ммоль/л), увеличение выделения его с мочой (норма 200-400 мг. в сутки). Содержание фосфора в крови по сравнению с нормой снижено, в моче - повышено.
УЗИ щитовидной железы выявляют увеличение паращитовидных желез.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операция - один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
при обнаружении прогрессивного остеопороза;
если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным;
если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

Гиперкальциемический криз

Если не лечить и не придерживать постоянный уровень контроля кальция и паратгормона в организме, то развивается редкий гиперкальциемический криз. Полностью нарушается нервная деятельность, увеличивается свертываемость крови, что является смертельно опасным, могут образовываться тромбы или остановиться сердце. Общее состояние человека резко ухудшается.

Гиперкальциемический криз часто путают с панкреатитом в связи с похожими симптомами:

развиваются язвы и внутриполостные кровотечения;
появляется лихорадка;
беспокоит кожный зуд;
повышается температура тела выше 40 градусов.

Больной находится в непонимании происходящего, у него начинается психоз, в дальнейшем, шок. Смертельный исход наступает при параличе дыхательной системы или остановки главного органа – сердца.

Прогноз

При своевременной диагностике первичного гиперпаратиреоза и успешном удалении опухоли, продуцирующей паратгормон — прогноз благоприятен. Восстановление структуры костной ткани происходит, как правило, в течение первых двух лет после операции. Патологические симптомы гиперпаратиреоза со стороны нервной системы и внутренних органов исчезают в течение нескольких недель.

В запущенных случаях могут остаться костные деформации в местах переломов, затрудняющие дальнейшую трудовую деятельность. Прогноз значительно ухудшается при поражении почек, поскольку нефрокальциноз является необратимым состоянием, и развившаяся почечная недостаточность после операции может прогрессировать.

Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

Содержание

Заболевание, при котором усиленно вырабатывается гормон паращитовидных желез, называется гиперпаратиреозом. Причиной может стать гиперплазия или опухоли указанных органов. Следствием заболевания становится нарушения обмена кальция и фосфора. Они усиленно выводятся из костной ткани, что повышает риск возникновения остеопластических процессов и поступления избытка этих микроэлементов в кровь. Такие процессы опасны развитием серьезных осложнений, поэтому заболевание требуется своевременной диагностики и лечения.

Что такое гиперпаратиреоз

Это понятие отражает особый процесс в организме, при котором паращитовидные (по-другому – околощитовидные) железы вырабатывают паратгормон в избыточном количестве. Заболевание имеет несколько форм, но все они чаще отмечаются у женщин зрелого возраста. Паращитовидные железы располагаются на задней поверхности щитовидной. Их типичное количество – 2 пары, но у 15-20% людей на Земле число этих органов достигает от 3 до 12 штук.

При своих небольших размерах паращитовидные железы играют важную роль в организме. Они регулируют фосфорно-кальциевый обмен. Эти функции выполняет паратгормон, который:

способствует выходу кальция из костной ткани;
обеспечивает всасывание этого элемента в кишечнике;
снижает выведение кальция с мочой.

Если паратгормон вырабатывается в избыточном количестве, то кальций начинает вымываться из костей, а в крови его концентрация повышается. В последнем случае развивается гиперкальциемия. В результате при гиперпаратиреозе костная ткань замещается фиброзной. Эта патология носит название системного фиброза скелета. При повышенном уровне кальция в плазме крови страдают стенки сосудов и почек. В тяжелых случаях возможно развитие почечной недостаточности. Другие негативные эффекты от повышения концентрации кальция:

артериальная гипертензия – повышение давления;
нарушение проводимости нервной ткани, что вызывает депрессию, мышечную слабость, проблемы с памятью;
усиление секреции желудка, что чревато развитием язвы этого органа или двенадцатиперстной кишки.

Классификация

Существует несколько классификаций гиперпаратиреоза. Основным критерием для выделения видов этого заболевания является причина его возникновения. С учетом этого фактора патология бывает:

Первичной. Это синдром повышенной секреции паратгормона, вызванный патологией самих паращитовидных желез. Причиной здесь выступает гиперплазия или опухоль (доброкачественная или злокачественная) данных эндокринных органов.
Вторичной. Развивается на фоне здоровых околощитовидных желез из-за сниженного уровня кальция, спровоцированного заболеваниями других органов. Гиперпаратиреоз вторичный чаще развивается вследствие тяжелых патологий почек или синдрома мальабсорбции, когда нарушается всасывание питательных веществ в пищеварительном тракте.
Третичной. Развивается из вторичной формы вследствие развития аденомы гиперплазированных околощитовидных желез. Впервые такая патология была отмечена у пациентов, перенесших трансплантацию почки. У них эта операция не помогла полностью восстановить уровень паратгормона.

Другая классификация разделяет гиперпаратиреоз на виды с учетом выраженности и характера течения заболевания. Существуют малосимптомная и бессимптомная формы. Последняя встречается в 30-40% случаев. Уровень кальция и паратгормона при такой форме слегка повышены, а минеральная плотность костной ткани снижена в умеренном количестве. Яркой симптоматикой сопровождается манифестный тип патологии. Он разделяется еще на несколько подвидов:

Висцеральный. Поражает внутренние органы, вызывает образование в почках коралловых камней и язву желудка или 12-перстной кишки.
Костный. Сопровождается снижением костной массы вследствие гипофосфатемии и гиперкальциемии. Приводит к постепенному развитию остеопороза.
Смешанный. Совмещает две предыдущие формы, вызывает повышение уровня кальция в крови, увеличение выведения фосфора с мочой.

Симптомы

Заболевание сопровождается яркой клинической картиной. Основные признаки проявляются со стороны костной системы, но патология затрагивает и многие другие органы. Подробнее изучить большое количество симптомов данного заболевания можно в таблице:

Система или орган	Признаки
Костно-мышечная	Деформация костей, боли в них, частые переломы, подагра и псевдоподагра, атрофия и паралич мышц, кисты, онемение, деформации позвоночника с ребрами, ощущение ползания мурашек, килевидная грудная клетка, расшатывание зубов.
	Нарушение функции почек, кальциноз нефронов, рецидивирующий нефролитиаз (мочекаменная болезнь).
Пищеварительная	Хронический панкреатит, конкременты внутри протоков поджелудочной железы, язва желудка и 12-перстной кишки, диспепсия (тошнота, рвота, расстройство стула, снижение аппетита).
Сердце и сосуды	Отложения кальцификатов в области венечных сосудов, клапанов сердца, головного мозга, артериальная гипертензия.
	Раздражительность, сонливость, ухудшение памяти, депрессивные расстройства, нарушения концентрации внимания, суждений.
Выделительная	Частые мочеиспускания ночью, выделение большого объема мочи, выраженная жажда.

Первичный

Развивается из-за нарушения работы паращитовидных желез, при котором паратгормон начинает вырабатываться в избыточном количестве. Примерно в 85% случаев причиной заболевания становится единичная доброкачественная опухоль одной из желез. Менее часто встречаются множественные аденомы, а еще реже – рак. Первичная форма сопровождается следующими признаками:

ускоряется всасывание кальция в кишечнике;
нарушаются обменные процессы костных тканей;
развивается генерализованный остеопороз – деформация и истончение костей;
формируется остеодистрофия – ускоренное разрушение костей.

Начальная стадия патологии протекает бессимптомно, из-за чего заболевание диагностируется на поздней стадии. Единственным признаком недуга становится слегка повышенный уровень кальция. Пациенты же могут жаловаться на следующие симптомы:

вялость;
снижение аппетита;
склонность к запорам;
плохое настроение;
боль в суставах и костях;
тошноту.

При более тяжелом течении заболевания появляются проблемы со стороны мышечной системы. Из-за повышенной концентрации кальция формируется миопатия. Она сопровождается слабостью и болью в отдельных группах мышц, чаще нижних конечностей. В результате пациент часто спотыкается, падает даже при обычной ходьбе. Человеку трудно вставать со стула, заходить в автобус. Суставы становятся разболтанными, что приводит к «утиной» походке и плоскостопию.

Характерным признаком поражения костной системы становится расшатывание и выпадение зубов. На запущенной стадии возможно появление особо тяжелых симптомов, таких как:

сильное похудение;
полиурия;
обезвоживание;
сухость и землистый цвет кожи;
анемия.

Вторичный

Протекает на фоне заболевания, не связанного с паращитовидными железами. Чаще причиной становятся патологии почек. Они провоцируют длительную гипокальциемию, но уровень кальция остается нормальным. Повышается лишь продукция паратгормона. Симптомами такого состояния являются:

артериальная гипертензия;
усиленное мочеиспускание;
изжога;
склонность к депрессии;
проблемы с памятью;
головная боль;
эмоциональная лабильность;
жажда;
мышечная слабость.

Чаще возникают симптомы поражения костной системы. Причина в том, что вторичная форма патологии развивается на фоне недостатка витамина Д, при котором происходит вымывание кальция из костей. Среди других признаков часто наблюдаются кальцинаты в стенках крупных сосудов и мягких тканях. Для вторичной формы характерно поражение глаз из-за рецидивирующего конъюнктивита.

Третичный

При длительном лечении вторичного гиперпаратиреоза возможно развитие его третичной формы. Она отличается тем, что уровень паратгормона остается повышенным даже после устранения основного заболевания и нормализации количества кальция в крови. Причиной выступает необратимая рабочая гиперплазия паращитовидных желез. Третичная форма патологии не имеет специфичных симптомов. Клиническая картина во многом схожа с признаками вторичного типа.

Причины

Каждый вид гиперпаратиреоза имеет определенные причины возникновения. Первичная форма развивается вследствие повышенной секреции паратгормона на фоне:

единичной доброкачественной опухоли одной из паращитовидных желез;
множественных аденом этих органов;
рака паращитовидной железы (иногда развивается после облучения шеи и головы).

Аденомы отмечаются чаще у пожилых людей. Им более подвержены женщины в период менопаузы. Случаи диффузной гиперплазии паращитовидных желез в молодом возрасте наблюдаются гораздо реже. Аденома здесь сопровождается другими эндокринными заболеваниями. Общей причиной второй формы является снижение концентрации в крови кальция из-за другого заболевания. К этому приводят:

патологии почек;
синдром мальабсорбции;
хроническая почечная недостаточность;
терапия гемодиализом;
болезни пищеварительного тракта;
первичный билиарный цирроз;
недостаток витамина Д;
болезни костной ткани;
рахит.

Третичная форма встречается реже остальных. К ее развитию приводит длительное лечение вторичного типа. Причиной может также выступать трансплантация почки, после которой даже восстановление почечных показателей не нормализовало уровень паратгормона. В результате ткани паращитовидных желез разрастаются и образуется аденома. Эта патология сопровождается постоянной повышенной продукцией паратгормона.

Гиперпаратиреоз у детей

Первичная форма данной патологии у детей до 10 лет отмечается в редких случаях. На основе данных статистики можно определить, что чаще болеют девочки. Самой распространенной причиной развития недуга, как и у взрослых, считается одиночная доброкачественная опухоль паращитовидной железы. Множественная гиперплазия в детском возрасте встречается реже.

Для новорожденных характерна наследственная форма гиперпаратиреоза. Ее причиной является дефект клеточных рецепторов паращитовидных желез, которые регистрируют сниженный уровень кальция. Результатом становится гиперплазия этих эндокринных органов. Наследственная форма патологии делится на 2 вида:

Доброкачественная гетерозиготная. Нормальный ген уравновешивает влияние патологического.
Тяжелая монозиготная. Ребенок получает гетерозиготные гены сразу от обоих родителей.

Причины вторичной формы патологии у детей те же, что и характерны для взрослых: почечная недостаточность, синдром мальабсорбции. В младшем возрасте факторами риска являются рахит и рахитоподобные заболевания. Гиперпаратиреоз у детей приводит к отставанию психического и физического развития. Диагностика и лечение гиперпаратиреоза имеют те же принципы, которые используются для взрослых.

Осложнения

Самую большую опасность представляет гиперкальциемический криз, потому как он угрожает жизни пациента. К факторам риска развития этого состояния относятся:

длительный постельный режим;
бесконтрольный прием тиазидных диуретиков, витамина Д и препаратов кальция.

Гиперкальциемический криз появляется внезапно, когда уровень кальция в крови повышается до 3,5-5 ммоль/л при норме 2,15-2,5 ммоль/л. Состояние сопровождается резким обострением всех клинических признаков, таких как:

сонливость;
повышение температуры до 39-40 градусов;
нарушения сознания;
острые боли в желудке;
коматозное состояние.

Слабость резко усиливается, организм обезвоживается, а в особо тяжелых случаях возникает миопатия диафграмы, межреберных мышц и проксимальных отделов туловища. Другие серьезные осложнения:

перфорации пептических язв;
тромбозы;
отек легких;
кровотечения.

Диагностика

Основой диагностики является обнаружение у пациента высокого уровня паратгормона и выяснение причин отклонения. Анализ на данный гормон необходим при:

нарушениях обменных процессов в костной ткани;
частых переломах костей, не связанных с травмами;
хронической почечной недостаточности;
рецидивирующей мочекаменной болезни;
хронической диарее;
длительных психоневрологических нарушениях;
повышения или понижения в крови ионов натрия и фосфора;
частых рецидивах язвы желудка или 12-перстной кишки.

При таких состояниях можно заподозрить гиперпаратиреоз. Для подтверждения наличия патологии пациенту необходимо пройти несколько стадий диагностики. Первый – сбор анамнеза. Здесь врач выясняет, есть ли у пациента хроническая почечная недостаточность, мочекаменная болезнь, язва желудка, частые переломы костей или другие заболевания и проблемы, которые могут привести к повышению уровня паратгормона. Следующий этап – объективное обследование, которое необходимо для выявления характерных симптомов гиперпаратиреоза:

слабости мышц;
бледности или серого оттенка кожи;
деформации трубчатых костей, крупных суставов и лицевого черепа;
«утиной» походки;
вялости.

Следующим этапом диагностики является непосредственное определение уровня паратгормона. Признаком патологии выступает повышенное количество этого гормона. Для выявления причины данного отклонения проводят:

общий анализ крови и мочи;
исследование крови на количество мочевины и креатинина и скорости клубочковой фильтрации;
определение концентрации остеокальцина и оксипролина;
анализ мочи по Зимницкому;
определение диуреза;
исследование крови и мочи на количество ионов фосфора и кальция.

После проведения этих лабораторных анализов пациенту назначают инструментальные методы диагностики. Они помогают определить степень изменения структуры и размеров паращитовидных желез. К таким исследованиям относятся:

УЗИ почек и околощитовидных желез;
биопсия костной ткани;
сцинтиграфия околощитовидных желез с октреотидом, таллием-технецием;
магнитно-резонансная или компьютерная томография этих эндокринных органов;
денситометрия;
рентген пораженных костей;
гастроскопия.

Для выявления гиперпаратиреоза важна дифференциальная диагностика. Она отделяет эту патологию от других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину:

лимфомы;
несахарного диабета;
миеломной болезни;
злокачественных опухолей;
лейкоза;
гипервитаминоза Д;
лимфогранулематоза;
болезни Педжета.

Лечение

Целью лечения заболевания является приведение уровня кальция и паратгормона к нормальным значениям. Дополнительно проводят терапию, которая устраняет симптомы гиперпаратиреоза и предотвращает разрушение костной ткани и внутренних органов. В случае вторичной формы патологии больному приходится бороться с гиперфосфатемии при помощи изменения питания. Диета при гиперпаратиреозе исключает:

бобовых;
сардины;
лосося;
тунца;
шоколада;
орехов;
кофе;
пива.

Первичная форма лечится посредством хирургической операции, во время которой удаляют аденомы или гиперплазированные паращитовидные железы. До назначения такого радикального лечения проводят консервативную терапию, включающую:

обильное питье;
внутривенное введение изотонического раствора NaCl;
инъекции эстракта щитовидной железы скота, бисфосфонатов, глюкокортикоидов.

Если у пациента была диагностирована злокачественная опухоль, то после ее удаления проводится лучевая терапия. Дополнительно могут применяться противоопухолевые антибиотики, например, Пликамицин. Для увеличения уровня кальция в крови после операции пациентам назначают препараты витамина Д. При гиперкальциемическом кризе человеку требуется экстренная помощь. Пациента кладут в реанимационное отделение, где проводится форсированный диурез и гемодиализ.

Медикаментозное лечение

Определенные лекарства назначают с учетом типа гиперпаратиреоза. Для лечения первичной формы единственным методом терапии выступает операция по удалению опухоли. Если пациенту противопоказано хирургическое вмешательство, то ему назначают:

постоянное наблюдение за артериальным давлением;
исследование почечной функции с частотой 1 раз в 6-12 месяцев;
УЗИ почек и костную денсистометрию 1 раз каждые 2-3 года.

Вторичную форму лечат посредством метаболитов витамина Д: кальцитриол, альфакальцидиол, парикальцитол. Если наблюдается гипокальциемия, то дополнительно назначают препараты кальция до 1 г в день. При первичном и вторичном гиперпаратиреозе показан прием и следующих лекарств:

Бисфосфонатов. Нормализуют уровень кальция, замедляют процесс разрушения костей.
Кальцимиметиков. Они приводят в норму уровень как кальция, так и паратгормона.
Севеламера. Этот препарат нормализует процесс обмена липидов, связывает в пищеварительном тракте фосфор.
Кальция карбоната. Уменьшает уровень фосфора в крови.
Кальцитонина. Это гормон гипокальциемического действия. Он задерживает кальций в костях при остеопорозе, болезни Педжета и увеличивает интенсивность выделения натрия, фосфора и кальция с мочой.
Эстрогена и эстроген-гестагенных препаратов. Используются при менопаузе у женщин. Это средства гормонозаместительной терапии, которые предотвращают переломы костей и уменьшение их массы.

Перечисленные препараты должен назначать только врач, потому как они используются по строгим показаниям. Гиперпаратиреоз может развиваться в результате множества причин, поэтому и лечение в каждом случае будет индивидуальным. Среди часто назначаемых препаратов выделяются:

Кальцитонин. Это гормон, вырыбатываемый паращитовидными, щитовидной и вилочковой железами человека и других млекопитающих. Препарат оказывает гипокальциемическое действие, поэтому используется при остеолизе, гиперфосфатемии, остеомиелите, остеопорозе, фиброзной дисплазии. Дозу и способ применения выбирает только врач. Кальцитонин противопоказан при гипеокальциемии, беременности, лактации. Среди побочных эффектов отмечаются артралгия, тахикардия, приливы, коллапс, аллергия, отеки, нарушения вкуса. Плюс Кальцитонина – он никак не взаимодействует с другими лекарствами.
Ралоксифен. Это эстрогенное средство, которое ингибирует костную резорбцию. Препарат нормализует баланс кальция в организме, поэтому применяется в постклимактерическом периоде и после гистерэктомии. Дозировка составляет 60 мг ежесуточно. Нельзя принимать Ралоксифен при тромбоэмболии, беременности, лактации, нарушениях функции печени. Побочные реакции лекарства: тромбоз глубоких вен и вен сетчатки, вазодилатация, периферические отеки. Плюс препарата – дополнительно понижает уровень плохого холестерина.
Севеламер. Это лекарство, которое связывает фосфаты в пищеварительном тракте и снижает их концентрацию в сыворотке крови. Препарат принимают по 800 мг 3 раза в день во время еды. Показаниями к лечению Севеламером являются гиперфосфатемия у пациентов, находящихся на гемодиализе. Запрещен препарат при гипофосфатемии, одновременном приеме с фипрофлоксацином, в детском возрасте. Побочные действия могут проявляться со стороны всех систем органов. Плюс Севеламера – не вызывает гиперкальциемии, наблюдаемой на фоне приема других средств, выводящих фосфаты.

Хирургическое лечение

Операция является единственным методом лечения первичного гиперпаратиреоза, но к ее проведению существуют показания: абсолютные и относительные. Их учитывают при назначении такого радикального метода лечения пожилым пациентам. К абсолютным показаниям относят:

повышение уровня кальция более 3 ммоль/л;
выделение этого элемента с мочой от 10 ммоль в сутки;
камни в верхних мочевыводящих путях;
выраженные нарушения почечных функций;
гиперкальциемия в анамнезе;
выраженный остеопороз.

Относительными показаниями к операции являются молодой возраст до 50 лет, наличие тяжелых сопутствующих патологий, сложность динамического скрининга и желание самого пациента. Суть операции заключается в удалении опухоли, которая повышает выработку паратгормона. При диффузной гиперплазии проводится паратиреоидэктомия. В этом случае резекции подлежат 3 железы и часть четвертой. Остается только участок, который хорошо снабжается кровью. В результате такой операции рецидив наступает только в 5% случаев.

Прогноз

Он благоприятный при своевременной диагностике и успешной операции по удалению опухоли. В течение первых 2 лет структура костной ткани восстанавливается. Симптомы поражения нервной системы и внутренних органов проходят быстрее – за несколько недель. Костные деформации остаются только в запущенных случаях. Они могут затруднить дальнейшую трудовую деятельность. Неблагоприятный прогноз отмечается при почечной недостаточности. После операции может случиться ее рецидив. Исход лечения вторичного гиперпаратиреоза зависит от терапии против основного заболевания.

Профилактика

Для предотвращения развития такого заболевания необходимо поддерживать нормальный уровень витамина Д в организме. Это вещество содержится в сливочном масле, рыбьем жире, сыре и яйцах. Дополнительно стоит принимать витамин Д в виде водного или масляного раствора, например, Аквадетрима. Другие меры профилактики:

ежедневные прогулки на свежем воздухе;
активный образ жизни;
натуральное питание с минимальным количеством Е-добавок;
своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать излишнюю продукцию паратгормона.

Видео

Внимание! Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Спасибо

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое гиперпаратиреоз?

Гиперпаратиреоз – хроническое эндокринное заболевание, вызванное повышением продукции гормона паращитовидных желез (паратгормона, паратиреокрина, ПТГ) при опухолях (аденомах) паращитовидных желез, или их гиперплазии (неопухолевом разрастании ткани органа, сопровождающимся повышением рабочей функции).

Анатомия паращитовидных желез

Типичное количество паращитовидных желез – две пары (наблюдается у 80-85% людей). У 15-20% населения Земли – от 3 до 12 желез. Врожденные вариации количества желез, как правило, не сопровождаются патологическими симптомами .

При типичном количестве паращитовидных желез, вес одной железы в норме колеблется от 20 до 70 мг, а размеры, как правило, не превышают 6*3*1.5 мм. Железы имеют дисковидную форму, и отличаются от ткани щитовидной железы желтой окраской.

Паращитовидные железы чаще всего располагаются на задней поверхности щитовидной железы. При этом их верхняя пара находится на уровне верхней и средней трети щитовидной железы, а нижняя – на уровне ее нижней трети.

Вместе с тем, расположение паращитовидных желез весьма вариабельно. К примеру, нижняя пара может находиться в средостении, сохраняя связь с вилочковой железой (тимусом), иногда внутри самой железы.

Как правило, паращитовидные железы располагаются в местах входа в щитовидную железу кровеносных сосудов или нервных ветвей. Нередко они частично или полностью погружаются в ткань щитовидной железы, хотя и имеют собственную капсулу.

Дополнительные паращитовидные железы могут находиться в переднем и заднем средостении, внутри ткани щитовидной и вилочковой желез, на задней поверхности пищевода, в полости перикарда (в сердечной сумке), в районе бифуркации сонной артерии.

Паращитовидные железы снабжаются кровью из ветвей артерий щитовидной железы, поэтому могут повреждаться при операциях на щитовидной железе.

Функции гормона паращитовидной железы

Несмотря на малые размеры, паращитовидные железы играют важную роль в жизнедеятельности организма, регулируя обмен кальция и фосфора.

Паратгормон способствует выходу кальция из костной ткани и, таким образом, увеличивает его концентрацию в плазме крови. Кроме того, гормон паращитовидной железы способствует повышению всасывания кальция в кишечнике и снижает его выведение с мочой, что также приводит к гиперкальциемии.

Увеличение выработки паратгормона способствует повышению выделения фосфора из организма с мочой (фосфатурия).

Регуляция деятельности паращитовидных желез происходит по принципу обратной связи: при снижении уровня кальция в крови их активность повышается, при гиперкальциемии – снижается. Таким образом, при излишке кальция в крови размеры желез уменьшаются, а длительная гипокальциемия приводит к рабочей гиперплазии органов – увеличению их активности и размеров.

Патологическая физиология

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия).

Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы.

Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах (в медицине это явление называют "переносом скелета в мягкие ткани"). При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения.

Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек.

Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как:

нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии , нарушениям памяти и познавательных способностей;
артериальная гипертензия ;
усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Эпидемиология

Среди эндокринных заболеваний гиперпаратиреоз занимает третье место по распространенности (после сахарного диабета и гипертиреоза).

Женщины болеют в 2-3 раза чаще мужчин. С возрастом вероятность развития заболевания увеличивается (особенно после менопаузы у женщин). Поскольку продолжительность жизни в высокоразвитых странах увеличивается, заболеваемость гиперпаратиреозом, скорее всего, будет расти.

Причины

В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают:
1. Первичный гиперпаратиреоз.
2. Вторичный гиперпаратиреоз.
3. Третичный гиперпаратиреоз.
4. Псевдогиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям.

Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичным гиперпаратиреозом называют синдром повышенной секреции гормона паращитовидной железы, вызванный первичной патологией данного эндокринного органа.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы.

Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику).

Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями.

Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз.

Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза.

У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат "искусственная почка"), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка , уровень паратгормона повышается в 30% случаев.

Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии.

Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте.

Кроме того, гипокальциемия развивается при тяжелых заболеваниях печени (первичный билиарный цирроз) вследствие нарушения обмена витамина Д, а также при рахите и рахитоподобных заболеваниях у детей.

Третичный гиперпаратиреоз

Третичный гиперпаратиреоз впервые был описан у пациентов, успешно перенесших трансплантацию почки. Оказалось, что полное восстановление всех почечных показателей не устранило повышенный уровень паратгормона в крови и, соответственно, симптоматику вторичного гиперпаратиреоза.

Таким образом, при длительной стимуляции паращитовидных желез состоянием гипокальциемии развивается необратимая рабочая гиперплазия их железистой ткани. Это состояние было названо третичным гиперпаратиреозом.

Клиника третичного гиперпаратиреоза во многом подобна клинике первичной гиперплазии околощитовидных желез.

Псевдогиперпаратиреоз

Псевдогиперпаратиреоз – синдром гиперкальциемии, связанный с развитием злокачественных опухолей (некоторые злокачественные новообразования легких , почек, молочной железы , миеломная болезнь). Зачастую псевдогиперпаратиреоз вызван наличием в опухоли клеток, продуцирующих паратгормон. Однако по последним научным данным – это не главная и не единственная причина возникновения данной патологии.

Дело в том, что повышение уровня кальция в крови часто не сочетается с высоким уровнем паратгормона. Предполагают, что некоторые опухоли продуцируют вещества, по действию схожие с паратгормоном. Нередко гиперкальциемия связана с локальным (метастазы рака) или диффузным (миеломная болезнь) воздействием опухоли на костную ткань, сопровождающимся растворением кости и выходом кальция в кровь.

Симптомы

Симптомы первичного гиперпаратиреоза

Начальные проявления заболевания

Нередко начальные стадии первичного гиперпаратиреоза протекают бессимптомно, что обуславливает позднюю диагностику патологии. В таких случаях уровень паратгормона и кальция в крови, как правило, невысоки, и являются чуть ли не единственными признаками болезни. Поэтому в большинстве случаев патологию определяют случайно, при обследовании по поводу других заболеваний.

До 80% больных в начальной стадии болезни предъявляют неспецифические жалобы, такие как:

слабость;
вялость;
склонность к запорам ;
плохое настроение;
боли в костях и суставах.

Следует отметить, что данные симптомы зачастую не связаны с первичным гиперпаратиреозом, и не исчезают после радикального хирургического лечения заболевания.

В более тяжелых случаях первыми проявлениями заболевания обычно бывают жалобы со стороны мышечной системы. Высокая концентрация кальция в крови нарушает нервно-мышечную передачу, и приводит к своеобразной миопатии.

Сначала появляются слабость и боли в отдельных группах мышц, чаще всего в нижних конечностях. Пациенты жалуются на трудности при обычной ходьбе (часто спотыкаются, падают), им сложно вставать со стула (необходима опора), входить в трамвай, автобус и т.п.

Рано появляется разболтанность в суставах, очень характерна утиная походка и боли в стопах (развивается плоскостопие из-за нарушения тонуса мышц стопы). Таким образом, при тяжелом течении первичного гиперпаратиреоза пациенты оказываются прикованными к постели еще до появления патологических переломов.

Нередко началом заболевания является появление своеобразного несахарного диабета (полиурия и полидипсия при сниженной плотности мочи). Данный синдром связан с повреждением канальцев почек массивным выделением кальция (кальциурия) и потерей их чувствительности к антидиуретическому гормону.

Характерным ранним проявлением поражения костной системы при первичном гиперпаратиреозе является расшатывание и выпадение здоровых зубов.

При тяжелом течении заболевания развивается сильное похудение , связанное с резкой потерей аппетита и полиурией, приводящей к обезвоживанию . Иногда пациенты за первые 3-6 месяцев болезни теряют до 10-15 кг. Характерен землистый цвет и сухость кожи . Такой внешний вид связан как с общим истощением и обезвоживанием, так и с развитием анемии , генез которой при первичном гиперпаратиреозе до сих пор полностью не выяснен.

Развёрнутая клиническая стадия заболевания
Симптомы развернутой клинической стадии первичного гиперпаратиреоза при тяжелом и среднетяжелом течении можно условно разделить на следующие группы:

костные;
суставные;
почечные;
гастроинтестинальные;
сосудистые;
офтальмологические;
неврологические.

На основании преимущественного поражения какой-либо из систем организма выделяют костную, почечную, висцеропатическую (с преимущественным поражением внутренних органов) и смешанную клинические формы первичного гиперпаратиреоза.

Поражение скелета
Под действием паратгормона из костей усиленно вымывается кальций и фосфор, а также активируются остеокласты – клетки костной ткани, способствующие растворению кости. В результате происходит остеопороз (частичное рассасывание костной ткани). Остеопороз может быть как диффузным (общее снижение плотности кости), так и ограниченным (субпериостальный остеопороз - снижение плотности костной ткани непосредственно под надкостницей). Также он может проявляться путём образования кист (полостей в костях, которые могут быть заполнены жидкостью).

Вследствие остеопороза происходит грубая деформация костей. Так, таз приобретает форму "карточного сердца", бедренная кость – "пастушьей палки", грудная клетка становится похожей на колокол. Как правило, страдает позвоночник , особенно грудные и поясничные позвонки, которые приобретают форму "рыбьих". На почве патологических изменений позвонков происходит общая деформация позвоночного столба – кифозы (искривление кзади с формированием горба), сколиозы (искривление вбок с нарушением общей симметрии тела), кифосколиозы.

Из-за снижения плотности костной ткани переломы костей происходят даже при незначительной нагрузке, или самопроизвольно (патологические переломы). В отличие от обычных, патологические переломы менее болезненны, что в некоторых случаях затрудняет диагностику и приводит к неправильному срастанию костей, или к образованию ложных суставов (отломки кости не срастаются, а приобретают патологическую подвижность), что приводит к стойкой потере трудоспособности. Заживление переломов происходит медленно. Однако, если кости срастаются, формируется достаточно плотная костная мозоль, так что повторных переломов в одном и том же месте не бывает.

Вследствие выраженных костных деформаций пациенты могут терять в росте 10-15 см и более.

Поражение суставов связано как с деформацией скелета, так и с отложением солей фосфата кальция (ложная подагра). Кроме того, повышенное содержание паратгормона может стимулировать отложение кристаллов мочевой кислоты в суставах (истинная подагра).

Поражение нервной системы, сосудов и внутренних органов
Второй мишенью после костей при первичном гиперпаратиреозе являются почки . Выраженность почечных симптомов, как правило, определяет прогноз заболевания, поскольку почечная недостаточность, развивающаяся вследствие длительной гиперкальциемии, имеет необратимый характер.

Непосредственное поражение паренхимы почек усугубляется образованием камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы. Характерны коралловые камни, заполняющие всю чашечно-лоханочную систему почки.

Поражения желудочно-кишечного тракта проявляются такими симптомами, как:

тошнота;
резкое снижение аппетита;
склонность к запорам.

При выраженном повышении уровня кальция пациенты жалуются на резкие боли в животе самой различной иррадиации.

В дальнейшем развиваются язвенные поражения: наиболее характерны язвы двенадцатиперстной кишки, реже поражаются желудок, пищевод и кишечник. При тяжелом течении возникают эрозивные процессы во многих органах желудочно-кишечного тракта с образованием множественных язв. Характерна склонность к кровотечениям , частым обострениям и рецидивам.

Нередко встречаются калькулезный холецистит (образование камней в желчном пузыре), кальциноз протоков поджелудочной железы с развитием панкреатита. Характерно, что при развитии панкреатита уровень кальция в крови снижается в связи с повышенной выработкой воспаленной железой гормона глюкагона.

Патология сердечно-сосудистой системы при первичном гиперпаратиреозе связана с артериальной гипертензией и отложением кальция в стенках сосудов. В тяжелых случаях возможно развитие поражений многих органов вследствие нарушения их кровоснабжения.

Поражение глаз обусловлено отложением солей кальция в роговице (лентовидная кератопатия).

Патология нервной системы проявляется уже на ранних стадиях заболевания, причем выраженность симптомов сильно зависит от уровня кальция в крови. Характерны:

депрессивные состояния разной степени выраженности;
апатия;
снижение памяти и познавательных способностей;
в тяжелых случаях – спутанность сознания, психозы .

Симптомы вторичного и третичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек).

Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов - как правило, в пределах нормы.

Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс.

Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом .

Третичный гиперпаратиреоз развивается при длительном течении вторичного, так что даже при устранении заболевания, вызвавшего гипокальциемию, и стойкой нормализации уровня кальция в крови, продукция паратгормона остается повышенной вследствие необратимой рабочей гиперплазии паращитовидных желез.

Симптомы третичного гиперпаратиреоза - неспецифичны, и во многом сходны с вторичным. Лабораторно определяются высокие уровни паратгормона и кальция в крови.

Гиперкальциемический криз

Гиперкальциемический криз – достаточно редкое осложнение гиперпаратиреоза, вызванное резким повышением содержания уровня кальция в крови, и характеризующееся выраженными нарушениями высшей нервной деятельности, смертельно опасным повышением свертываемости крови, вплоть до развития тромбозов и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдрома), а также развитием острой кардиоваскулярной недостаточности, способной вызвать остановку сердца .

В случае осложнения гиперпаратиреоза гиперкальциемичесим кризом летальность пациентов может достигать 50-60% и выше.
Чаще всего факторами, провоцирующими развитие опасного осложнения, являются:

обострение первичного гиперпаратиреоза при отсутствии адекватного лечения;
спонтанные патологические переломы костей (массивный выход кальция в кровь);
дегидратация;
иммобилизация (длительное обездвиживание вследствие тяжелой болезни, после операции и т.п.);
ошибочная постановка диагноза с приемом препаратов кальция или/и витамина Д;
ошибочное назначение антацидных препаратов при язве двенадцатиперстной кишки, вызванной гиперпаратиреозом;
лечение тиазидными диуретиками без учета противопоказаний;
прием в пищу богатых кальцием и фосфором продуктов (молоко, пищевые добавки, а также продукты, содержащие повышенное количество витамина Д).

Гиперкальциемический криз при гиперпаратиреозе развивается остро. Состояние пациента резко ухудшается, появляется симптоматика, характерная для острого живота: тошнота, неукротимая рвота, явления перитонита , запор. Боли при гиперкальциемическом кризе - резкие, и зачастую носят опоясывающий характер. Поэтому таким пациентам нередко ошибочно ставят диагноз острого панкреатита .

Характерная для гиперпаратиреоза интенсивная секреция желудочного сока на фоне крайней гиперкальциемии может привести к образованию множественных, язв и развитию желудочно-кишечных кровотечений.

Быстро развивается высокая лихорадка с повышением температуры до 39-40 градусов, и выше. Наблюдается мышечная слабость, снижение сухожильных рефлексов, боли в костях. Кожа становится сухой, появляется кожный зуд , что нередко приводит к расчесам.

Нарастают разнообразные психоневрологические расстройства, от депрессии до выраженного психомоторного возбуждения (вплоть до психозов). При прогрессировании патологии сознание становится спутанным, и пациент впадает в коматозное состояние.

В дальнейшем, вследствие активации факторов свертывания крови, может развиться ДВС-синдром. При крайне высоких цифрах гиперкальциемии возможно развитие шока. Смерть, как правило, наступает вследствие паралича дыхательного центра или/и остановки сердца .

Гиперпаратиреоз у детей

Первичный гиперпаратиреоз у детей, особенно в возрасте до 10 лет, встречается крайне редко. Согласно статистическим данным девочки болеют несколько чаще, чем мальчики. Также как и у взрослых, наиболее частая причина гиперпаратиреоза у детей – одиночная доброкачественная опухоль (аденома) паращитовидной железы. Гораздо реже встречается гиперплазия желез.

У новорожденных встречается наследственный гиперпаратиреоз, обусловленный генетическим дефектом рецепторов клеток паращитовидной железы к кальцию. Механизм развития данной патологии сходен со вторичным гиперпаратиреозом – паращитовидные железы подвергаются рабочей гиперплазии, поскольку дефектные рецепторы регистрируют сниженный уровень кальция.

Существуют две формы этого наследственного заболевания:
1. Тяжелая гомозиготная - когда патологические гены получены от обоих родителей.
2. Более доброкачественная – гетерозиготная, когда влияние патологического гена несколько уравновешивается нормальным геном.

Чаще всего причиной вторичного гиперпаратиреоза у детей, так же как и у взрослых, является тяжелая почечная недостаточность или синдром мальабсорбции.

У детей младшего возраста вторичный тип болезни нередко развивается при рахите и рахитоподобных заболеваниях.

Гиперпаратиреоз, развившийся в раннем возрасте, вызывает отставание в физическом и психическом развитии.

Лечение у детей - такое же, как и у взрослых.