Мегаколон у детей симптомы. Токсический мегаколон - причины, признаки, лечение

Мегаколон - это патологическое увеличение длины и объема толстой кишки. Мегаколон у детей - это в большей степени врожденная аномалия. Если заболевание не лечить, то существует опасность возникновения очагового воспаления и, как следствие, атрофии слизистой оболочки.

1 Формы и причины заболевания

Существуют следующие формы заболевания:

Идиопатическая. Причина происхождения неизвестна, как и не установлены факторы, которые ее провоцируют.
Если произошло органическое поражение нервных стволов, которые отвечают за снабжение органов и тканей нервами, то возникает нейрогенная форма мегаколона.
Токсический мегаколон возникает при попадании в организм токсинов или же при приеме некоторых медикаментов.
Существует эндокринная форма заболевания, которая возникает вследствие нарушений гормонального характера.
При неврозах и некоторых психических заболеваниях может возникнуть психогенная форма мегаколона.
Если имеется механическое препятствие в пищеварительном тракте либо находящихся слишком близко к нему органах брюшной полости, может развиться обструктивная форма.
Генетическая аномалия, или болезнь Гиршпрунга - наследственная аномалия, при которой какая-то часть толстого кишечника не имеет нервных окончаний и поэтому не может сокращаться.

Детский мегаколон диагностируется крайне редко. Чаще всего это болезнь Гиршпрунга, немного реже встречается идиопатическая форма. У ребенка мегаколон представлен сильным утолщением стенки толстой кишки, при этом чем длиннее этот утолщенный участок и чем дальше он расположен, тем заболевание будет проходить тяжелее.

Сильно растянутая кишка не может нормально выполнять свою функцию - всасывать питательные вещества, формировать кал и удалять его анатомически естественным способом. Увеличенная кишка становится патологическим складом каловых масс, в результате в организме ребенка происходит их гниение и брожение, вследствие чего развивается эндогенная интоксикация.

2 Симптоматические проявления

Симптоматика заболевания напрямую зависит от того, как сильно поражен кишечник. Если мегаколон возник у ребенка еще в утробе матери, то он будет проявляться в самом начале жизни малыша. Это невозможность самостоятельно опорожниться, увеличение окружности живота, метеоризм. Может наблюдаться каловая интоксикация организма. Возможна рвота, в которой обнаруживается примесь желчи. Опорожнить кишечник малышу можно только после очистительной клизмы или при помощи газоотводной трубки. Каловые массы ребенка имеют запах гнили, в них содержится слизь, кусочки пищи и кровяные взвеси.

Дети с таким диагнозом очень истощены, анемичны и имеют отставание в развитии. Из-за постоянных запоров брюшная стенка истончается, становится дряблой. Появляются симптомы «лягушачьего живота».

Подобные изменения не могут не влиять на весь организм ребенка. При мегаколоне грудная клетка ребенка изменяет свой размер и форму, эти изменения влекут за собой одышку, тахикардию и цианоз. Если провести электрокардиограмму, то будут видны изменения. Дети с мегаколоном чаще своих сверстников болеют бронхитами и пневмонией.

Осложнениями мегаколона могут быть симптомы дисбактериоза и кишечной непроходимости. Тяжелые осложнения болезни могут проявляться в виде сильных поносов, постоянной рвоты, может произойти прободение толстой кишки.

3 Диагностические мероприятия

Современная диагностика позволяет поставить правильный диагноз в первые недели жизни малыша. Родители и сами могут заметить нарушения в перистальтике ребенка, и при малейших изменениях они должны проконсультироваться с врачом, откладывать посещение врача не стоит. Нельзя ждать и думать, что проблема пройдет сама по себе - это совершенно исключено. Сначала ребенка осматривает педиатр, при необходимости подключается эндокринолог, гастроэнтеролог и хирург.

Обязательно надо будет сдать анализ крови и мочи, сделать тест на нормальную работу почек и печени, . Понадобится ирригоскопия и колоноскопия. Для того чтобы оценить длину измененного участка кишечника, надо провести контрастную рентгенографию. Следует сделать томографию других органов брюшины, а при необходимости - генетические тесты на наследственные заболевания.

4 Методы терапии

Если болезнь в легкой форме, то она подвергается консервативному лечению. Это могут быть клизмы, свечи, лечебная гимнастика, диета. Если при средней тяжести заболевания консервативное лечение не принесло результата, то нужно делать колостомию. Эту операцию лучше всего проводить, когда ребенку исполнится 2-3 года. При тяжелых формах заболевания консервативное лечение не назначается, необходимо срочное хирургическое вмешательство. Рекомендуемый возраст - 1 год, затем через 2 месяца проводится радикальная операция. Самыми распространенными методами хирургического лечения признаны методы Соаве, Хиатта и Дюамеля.

Консервативное лечение подразумевает следующее:

Нужно, чтобы кишечник освобождался регулярно. Для этого пациенту рекомендуется больше есть продуктов, которые усиливают перистальтику. К ним относятся кисломолочные продукты, свекла, яблоки, чернослив, овсянка и т.д.
За 15 минут до приема пищи следует делать массаж живота, также очень полезны физические упражнения, которые укрепляют мышцы пресса.
Хороший эффект дает регулярный прием растительного масла. Дошкольникам и школьникам нужно съедать по 1 ст.л. в день, малышам - по 1 ч.л. При мегаколоне принимать слабительные средства нельзя, их не назначают. Те пациенты, которые занимаются самолечением и все-таки их принимают, отмечают, что им приходится постоянно увеличивать дозу, что в результате только усложняет течение болезни.
Нужны регулярные клизмы с водой комнатной температуры, потому что теплую жидкость кишечник активно всасывает, при этом симптомы интоксикации усугубляются, и состояние больного становится хуже.
При необходимости назначают антибактериальную терапию.

5 Прогноз выздоровления

Если диагноз поставлен вовремя, и лечение проводилось грамотно, то в целом прогноз будет благоприятный. И оперативное вмешательство, и консервативная терапия способы вернуть кишечнику все его функции, после чего и взрослый, и ребенок будут жить полной жизнью. Но если патологию игнорировать, то запоры могут привести к непроходимости кишечника, из-за чего организм будет отравляться каловыми массами, и может возникнуть перитонит. При таком раскладе очень высок риск летального исхода.

Что касается профилактических мер, то они заключаются в правильном и сбалансированном питании, в употреблении в пищу продуктов, обогащенных клетчаткой, а также в регулярном посещении врача, особенно если имеются проктологические проблемы.

Мегаколон кишечника – что это такое? Так именуют врожденную или полученную при жизни гипертрофию отдельной части толстой кишки либо всей ее поверхности.

Описание болезни

Эта болезнь характеризуется упорными запорами, слишком увеличенным животом, постоянным метеоризмом, отравлением каловыми массами, периодическими приступами кишечной непроходимости.

Виды и причины патологии

Классифицируются следующие варианты, которые имеет это заболевание:

врожденный мегаколон, затрагивающий область сигмовидной и прямой кишки;
функциональный мегаколон, вызванный запорами психогенного типа;
симптоматический мегаколон, провоцируемый заболеваниями, сужающими существенно отверстие анала (поражения ануса, воспаления, опухолевые образования).

Врожденные признаки мегаколона возникают вследствие отсутствия либо дефицита рецепторов на периферии. Также подобное состояние наблюдается при ухудшении проходимости по нервным окончаниям, возникающим в периоде эмбриона при нарушении распределения нервных клеток.

Провоцировать появления мегаколона способны:

нарушение функции, возникшее в центральной системе нервов;
отравления нервных переплетений в теле кишечной стенки;
опухоль;
травма;
задержка дефекации, длящаяся более четырех суток.

Все эти негативные факторы способствуют ухудшению двигательной деятельности толстого кишечника в разных его участках, что приводит к постепенному уменьшению просвета кишки. Механические препятствия начинают нарушать проход каловых масс по узким участкам органа, провоцируя резкое его увеличение или расширение.

В увеличенном кишечном отделе гибнут постоянно мышечные гипертрофированные волокна, начинается их рубцевание либо появляется соединительная ткань. В кишечнике отмечается замедление продвижения его содержимого, наблюдается длительный запор. Такое состояние может привести к тому, что человек не может опорожниться от недели и до месяца. Пропадают позывы на испражнение. На фоне этого идет активная интоксикация всего организма с всасыванием токсинов, шлаков и нарушается баланс полезной микрофлоры.

Симптомы

Особенности клиники и тяжесть течения мегаколона зависят от протяженности атрофированного отдела и компенсаторных способностей организма. При врожденной форме мегаколона отсутствует самостоятельный стул, увеличивается окружность живота, развивается метеоризм, усиливается хроническая каловая интоксикация. В некоторых случаях болезнь проявляется рвотой с примесью желчи. Больной может испражниться лишь после введения газоотводной трубки, сифонной клизмы или очистительной процедуры. Для кала характерен неприятный запах, наличие крови, слизи, остатков не переваренной пищи.

Мегаколон у детей может провоцировать истощение, анемию, отставание физического развития. Прогрессирования запора и вздутие кишечника вызывают дряблость и истончение брюшной стенки. Через переднюю часть брюшной стенки можно увидеть перистальтику в раздутых петлях кишечника.

Процесс вздутия, а затем расширения толстой кишки сопровождается тем, что купол диафрагмы поднимается выше, чем снижает возможность легким полноценно расширяться. Также смещаются все органы средостения, визуально меняется форма и размер грудины (она становится бочкообразной). Одновременно развивается цианоз, возникает тахикардия, одышка, появляются изменения на выполняемой электрокардиограмме, всего готово для заболевания бронхитом либо пневмонией.

Обычными осложнениями заболевания становятся дисбактериоз, а также острая форма кишечной непроходимости. В ситуации с дисбактериозом развивается причинный воспалительный процесс, слизистая изъязвляется, проявляясь весьма «парадоксальными» для этой болезни поносами. При непроходимости кишечника человека мучают болевые спазмы, неукротимая рвота, при тяжелой ситуации – каловый перитонит из-за прободения кишки. В случае образования узлов либо заворота кишки проявляется кишечная непроходимость.

Диагностика

Когда диагностируется болезнь, доктор учитывает объективный осмотр, клиническую симптоматику, результаты, полученные после эндоскопического либо рентгеновского исследования, лабораторные анализы.

Выполняя общий осмотр, врач обследует асимметричный, значительно увеличенный живот. Пальпируя заполненный калом кишечник, он отмечает его консистенцию: при каловых массах она тестообразная, а если присутствуют каловые камни – достаточно плотная. Токсический мегаколон характеризуется признаком «глины» – когда происходит надавливание брюшины пальцами, на ней остаются следы.

С помощью рентгенографии обнаруживают расширенные, сильно раздутые петли кишечника, поднятый высоко купол диафрагмы. Ирригоскопия с использованием контрастного вещества позволяет найти аганглионарный участок, где происходит сужение и последующее расширение толстой кишки, сглаженность контуров этого участка, отсутствие складок. Во время исследования определяют преобладание мест расширения только прямой, сигмовидной либо всей поверхности ободочной кишки.

Используя колоноскопию и ректороманоскопию, осматривают весь толстый кишечник, делают в нем эндоскопическую биопсию. Если биоптат изъятой мышечной оболочки не содержит нервных клеток – это подтверждает предварительный диагноз болезни.

Выполнение аноректальной манометрии требуется, чтобы оценить наличие ректального рефлекса, а также понять, врожденный либо приобретенный вариант патологии – мегаколон у взрослых, наблюдается. Сохранность рефлекса говорит о целостности ганглиев – значит, болезнь отсутствует. Дифференциальная диагностика выполняется при опухолевых образованиях толстой кишки, дивертикулярной болезни, хроническом колите, привычных запорах, раздраженном кишечнике, вызванном наличием анальных трещин.

Лечение

Перед началом лечения доктор определяет тип заболевания. У человека возможен:

токсический мегаколон;
идиопатический мегаколон;

приобретенный мегаколон.

Устранить патологический процесс допустимо консервативным лечением либо хирургическим вмешательством.

Консервативная терапия

Выполняется консервативное лечение комплексно, используются такие методы:

Диета. Для смягчения массы кала, чтобы она легче покидала кишечник, корректируется питание. Пациентам рекомендуется при мегаколоне диета из продуктов, насыщенных грубой клетчаткой. Разрешено употреблять злаки, овощи с фруктами, кисломолочные продукты, чернослив.
Медикаментозные препараты. Для терапии используют такие лекарства:
- антибиотики, если мегаколон отягощен инфекцией или присутствует возможность развития сепсиса внутри кишечника;
- бактериальные препараты: Бификол колибактерин либо Бифидумбактерин;
- средства, улучшающие кишечную моторику: Мотилак, Мотиллиум, Гексал или Домперидон;
- ферментативные препараты: Пангрол, Панзинорм, Панкреатин либо Креон.
ЛФК. Цель физкультуры – укрепление брюшных мышц. При мегаколоне требуется выполнять упражнения, быстро их укрепляющие.
Массаж живота. Такие действия отлично помогают в комплексном лечении. Требуется выполнять легкие надавливающие передвижения руки от желудка и по часовой стрелке к лобку. Процедуру следует делать перед трапезой (за четверть часа), чтобы ускорить передвижение и выход каловых масс наружу.
Клизмы. Они используются постоянно, чтобы облегчить выход каловых масс. Тип клизмы индивидуально определяет лечащий врач, непременно учитывая общее состояния больного. Бывают клизмы:
- вазелиновые;
- гипертонические;
- очистительные;
- сифонные.
Электростимуляция. Подобная процедура направлена на воздействие низкочастотного тока на патологический участок кишечника. Это повышает моторику, благодаря чему каловые массы быстрее эвакуируются.

Помимо всего вышеперечисленного доктор иногда рекомендует пить растительное масло, чем значительно ускоряется процесс дефекации. Взрослым разрешено выпивать до 45 мл масла трижды в сутки, а вот детям хватит и 15 мл однократного приема.

Хирургическое вмешательство

Когда требуемый результат консервативная терапия не дала, используют хирургический метод решения проблемы. Операция всегда показана, когда налицо врожденный либо идиопатический мегаколон, причем ребенок должен ее перенести до трехлетнего возраста. Суть метода – полное удаление кишечного отдела, который поражен заболеванием.

В случае обструктивного вида болезни сначала удаляют ее первопричину: суженные участки, рубцы либо спайки. После этого верхнюю и нижнюю кишечные области сшивают, соединяя между собой. Если отсутствуют противопоказания для хирургического лечения, при следующем вмешательстве соединяют и участки стенок.

Иногда невозможно сразу за время одной операции целиком удалить мегаколон. Тогда устанавливают колостому, а исходящие каловые массы через выведенную наружу кишку попадают в специальный сборник фекалий. Когда невозможен последующий этап операции, пациенту приходится пожизненно носить его на брюшине.

После хирургического вмешательства наступает послеоперационный период, когда пациентам требуется принимать витамины, противовоспалительные, а также антибактериальные медикаменты. Необходимо соблюдать диету, состоящую из кисломолочных продуктов, овощей с фруктами и иной пищей, содержащей много грубой клетчатки. Также при реабилитации пациенту назначают курс ЛФК, выполнение массажа брюшины для укрепления мышц. Целых полтора года после операции больной находится на особом диспансерном контроле.

Осложнения

Когда своевременное лечение заболевания не выполняется, развиваются следующие осложнения:

перфорация;
кишечная недостаточность;
внутреннее кровотечение;
прободение кишечника;
кишечная непроходимость;
сепсис;
дисбактериоз;
каловый перитонит.

Ориентировочные ценники лечения в основных центрах

Ректороманоскопия	Средняя стоимость
Москва	1800 руб.
СПб	1500 руб.
Омск	1200 руб.
Новосибирск	1100 руб.
Самара	950 руб.
Челябинск	1300 руб.
Волгоград	1000 руб.
Киев	600 грн.
Харьков	520 грн.
Днепропетровск	490 грн.
Минск	48 бел. руб.
Алма-Ата	5000 тенге

Профилактика

Предостережение заболевания является не только облегчением последующей симптоматики, но и защитой собственного организма от всевозможных патологий. Профилактика мегаколона состоит в сбалансированном питании. Для этого рацион обязан содержать достаточно продуктов, способных разжижать кал (хотя этим нельзя слишком увлекаться) и имеющих много клетчатки, которая активно стимулирует нервные отростки кишечных стенок, принуждая работать их намного активнее. Рекомендуются блюда, включающие сырые либо тушеные овощи, а также фрукты, кисломолочные блюда. Резко требуется снизить количество съедаемых вязких каш, сладостей, киселей и свежей выпечки.

Желательно активно вести себя, поскольку союзником мегаколона является гиподинамия. Лечебная физкультура, дополненная массажными манипуляциями, существенно усилит брюшные мышцы вместе с кишечной мускулатурой.

Качество жизни, а также ее продолжительность после завершенного лечения целиком зависят только от запущенности патологии. Когда мегаколон своевременно диагностирован – адекватная терапия устранит проблему, что поможет вернуть человеку привычную жизнь.

Когда мегаколон запущен, прогноз не такой оптимистичный. Если поражен значительный участок, появились стойкие запоры и осложнения – практически всегда следует ожидать летальный исход.

Зачастую отсутствие стула у ребёнка в течение нескольких дней не вызывает никаких опасений. Тем более, если такой казус случается у взрослого. Иногда этот симптом действительно никакой угрозы не представляет. Но бывают случаи, когда стойкий запор приводит к пагубным изменениям в кишечнике, его расширению и задержке каловых масс. Эта патология, известная как мегаколон, может быть вызвана врождёнными аномалиями или рядом сопутствующих факторов. В любом случае такое состояние требует немедленного лечения, иначе угрожает опасными осложнениями.

Что такое мегаколон?

Это понятие, объединяющее в себе комплекс сходных симптомов со стороны толстого кишечника, возникающее в результате различных врождённых и приобретённых причин. Мегаколон характеризуется увеличением длины или разрастанием (гипертрофией) кишечной стенки на одном из участков толстой кишки или на протяжении всего толстого кишечника.

Состояние встречается среди взрослых и среди детей различных возрастных групп. Мегаколон взрослого - это заболевание, которое возникает в результате действия повреждающих факторов на кишечник извне (инфекция, токсины и прочее), мегаколон детей - это, как правило, врождённая патология.

Интересно, что мегаколон был выявлен в 1886 году педиатром Г. Гиршпрунгом, который заметил у некоторых детей «необычное заболевание» толстой кишки, проявляющееся упорными запорами. Эта патология не была похожа ни на одно из других заболеваний кишечника, известных ранее. Так как в основе развития болезни была «большая ободочная кишка», патологию и назвали мегаколон (mega (греч.) - большой, colon (лат.) - ободочная кишка). Впоследствии и по сей день именно врождённую форму мегаколона называют болезнью Гиршпрунга.

Виды заболевания

Болезнь Гиршпрунга (Hirschsprungs disease). Или врождённый мегаколон, аганглиозный мегаколон, врождённый кишечный аганглиоз - эта форма заболевания является самой частой причиной кишечной непроходимости у новорождённых. Эту патологию можно встретить у одного из 5000 новорождённых детей. В 4 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Чаще обнаруживается у недоношенных малышей и у детей с другими наследственными заболеваниями (болезнь Дауна, синдром врождённой гиповентиляции лёгких и прочих).
Встречается в 8–10% случаев, возникает в результате появления механического препятствия на пути продвижения каловых масс в виде стеноза (врождённого или приобретённого сужения) кишки, заращения анального отверстия, послеоперационных спаек. В результате этого вышележащие от препятствия отделы кишечника начинают усиливать перистальтику, чтобы увеличить вероятность прохождения каловых масс по кишечнику, мышечная стенка этих отделов гипертрофируется. Со временем наступает истощение, так как затрачиваемые силы не приводят к желаемому результату. Мышцы, наоборот, истончаются, кишка растягивается и увеличивается в размере.
Психогенный мегаколон. Форма, развивающаяся на фоне психических заболеваний пациента или формирования им неправильного режима дефекации. Например, когда он долгое время откладывает акт дефекации, каловые массы продолжают накапливаться, кишка перерастягивается.
Эндокринная форма мегаколона. Может развиться на фоне некоторых заболеваний желез внутренней системы (например, гипотиреозе, сахарном диабете, феохромоцитоме и т. д.). Из-за нарушения гормонального фона человека многие регуляторные механизмы, в том числе и опорожнение кишечника, сбиваются. Это приводит к запорам и развитию мегаколона. Именно поэтому при лечении эндокринных заболеваний нужно уделять внимание не только основной патологии, но и сопутствующим симптомам, в частности запорам.
Токсический мегаколон. Это вид заболевания, который появляется в результате воздействия на кишечник различных токсинов (вирусных, бактериальных) и развития воспалительного процесса. Возникает этот вид при язвенном колите, болезни Крона, инфекционном колите, а также при частом использовании слабительных препаратов.
Нейрогенный мегаколон. Этот вид заболевания развивается после или на фоне заболеваний центральной нервной системы (менингит, энцефалит), в результате которого нарушается регуляция многих функций организма, в том числе и опорожнение кишечника. В связи с этим у пациента развивается стойкий запор, а со временем и мегаколон.
Идиопатический мегаколон. Это заболевание с неясной причиной, объединяет все случаи, когда непонятно, почему возникла патология. В ряде случаев при пальцевом исследовании прямой кишки у пациента может быть обнаружен функциональный мышечный спазм или стеноз на уровне внутреннего сфинктера заднего прохода. Иногда никаких препятствий для прохождения каловых масс не выявляется, и причина расширения толстого кишечника непонятна. Но не следует забывать о возможности врождённой незрелости нервных сплетений кишки, на которую в течение жизни пациента накладываются неблагоприятные факторы в виде воздействия токсинов, авитаминоза, травм, в результате чего и может развиваться мегаколон.

Фотогалерея: проявления мегаколона у взрослых и детей

Болезнь Гиршпрунга - это врождённая форма мегаколона, которая возникает из-за отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки
При наличии механического препятствия в нижних отделах толстого кишечника развивается о,структивный вид мегаколона
Характерным проявлением врождённого мегаколона является увеличенный живот

Видеоролик о болезни Гиршпрунга

Причины возникновения

В основе развития врождённой формы заболевания лежит отсутствие особых ганглиозных клеток в стенке кишечника, которые отвечают за проведение нервного импульса по кишке. В результате аганглиоза мышцы поражённого участка толстого кишечника неспособны к сокращению, то есть перистальтика в этих местах отсутствует. Каловые массы доходят до поражённой кишки и дальше пройти не могут. Аганглиоз может наблюдаться только в области заднепроходного канала и сигмовидного отдела кишечника (в 75% случаев) или распространяться по всей толстой кишке, вплоть до ободочной её части (около 10% случаев).

Самое начало заболевания лежит во внутриутробном периоде развития плода, когда в промежутке между 5 и 12 неделями происходит формирование нервной системы толстого кишечника. В норме нервные клетки из головного конца нервной трубки начинают мигрировать в хвостовой. При болезни Гиршпрунга этой миграции не происходит.

Также существует версия наследственного фактора в развитии этой патологии, когда заболевание возникает в результате генных дефектов.

Причины приобретённого мегаколона:

механическое препятствие на пути каловых масс (стеноз, опухоль, перегибы кишки, кишечная непроходимость, послеоперационные рубцы или рубцовые изменения, развившиеся на фоне длительных воспалительных процессов в кишечнике);
нарушение нервной регуляции работы кишечника на фоне заболеваний центральной нервной системы (менингит, энцефалит) или заболеваний эндокринной системы (сахарный диабет, гипотиреоз);
хронические кишечные инфекции (амебиаз, шигеллёз, кампилобактериоз);
тяжёлый гиповитаминоз В1;
травмы живота;
свищи анального канала.

В отдельную группу можно вынести идиопатический вид мегаколона, когда причина задержки каловых масс и расширения толстой кишки неизвестна. При такой форме заболевания исключается версия аганглиоза, так как при морфологическом исследовании кишки обнаруживаются ганглиозные клетки. Существует версия развития идиопатического мегаколона в результате недостатка так называемого вазоактивного интестинального пептида (ВИП), который отвечает за расслабление внутреннего сфинктера заднего прохода. Соответственно, при его недостатке расслабление сфинктера не происходит, возникает задержка кала и расширение толстой кишки (мегаколон).

Симптомы и признаки

У взрослых может отмечаться бессимптомное течение патологии. Например, когда у пациента имеется врождённый аганглиоз лёгкой степени, то он может не привести к мегаколону и никак и не проявиться в течение жизни. Но если на имеющийся аганглиоз наслоятся провоцирующие факторы в виде алкоголя, курения, злоупотребления острой или жареной пищей, запоры, то мегаколон с большей вероятностью разовьётся и появятся симптомы, описанные ниже.

Отличия проявлений врождённой и приобретённой форм заболевания - таблица

Симптомы заболевания	У детей (на примере болезни Гиршпрунга)	У взрослых (на примере приобретённой формы мегаколона)
Запор	Наблюдается с первых дней жизни, ребёнок не может самостоятельно опорожниться без использования газоотводной трубки или клизмы. После опорожнения кишечника каловые массы имеют гнилостный запах, может быть примесь слизи или крови.	Запоры имеют непостоянный характер. Могут чередоваться с периодами самостоятельного опорожнения кишечника.
Метеоризм	Возникает у детей старше года. Сопровождается болью и увеличением размеров живота. Симптомы не уменьшаются даже после опорожнения кишечника.	Метеоризм и боль в животе усиливаются только на фоне запора. После опорожнения кишечника вздутие живота и боль уменьшаются или полностью исчезают до следующего эпизода запора.
Каловая интоксикация (тошнота, снижение аппетита, потеря массы тела)	Ярко выражены с первых дней жизни. Новорождённый плохо набирает вес, отказывается от еды. С возрастом у таких детей наблюдается отставание в физическом развитии (худые конечности, но большой выпирающий живот). Брюшная стенка так растягивается, что истончается, и сквозь неё может быть заметна перистальтика кишечника.	Эти симптомы проявляются в значительной мере только при стойких запорах. При периодически возникающих запорах эти симптомы практически отсутствуют. Снижение массы тела наблюдается у пациентов с тяжёлым течением заболевания.
Проявления со стороны бронхо-легочной и сердечно-сосудистой системы (цианоз, одышка, частые бронхиты и пневмонии, тахикардия, боль в сердце)	Эти симптомы развиваются в результате смещения грудной клетки увеличенным животом. Возникают у детей старше года при прогрессирующем течении заболевания. Грудная клетка при этом приобретает форму бочки.	Эти симптомы чаще возникают при обструктивного виде мегаколона, когда ярко выражены запоры, увеличен живот. В большей мере выражены симптомы со стороны сердца - боль давящего характера, одышка после физической нагрузки, учащение пульса, иногда даже изменения на электрокардиограмме.
Кишечная непроходимость может развиться с первых месяцев жизни. Проявляется в виде резкого ухудшения состояния ребёнка. Он становится беспокойным, постоянно плачет, не находит себе места. Дети постарше могут жаловаться на резкую, нестерпимую боль в животе. После длительной задержки стула может возникать рвота каловыми массами с примесью крови. Состояние требует немедленного хирургического лечения.	Кишечная непроходимость может развиться при обструктивном, токсическом или психогенном виде мегаколона. Последний вид предполагает попадание инородного тела в кишечник пациента. Начинается непроходимость кишечника у взрослых остро - с появления резкой боли в животе, слабости, учащения пульса, падения артериального давления. Живот увеличивается в размере, принимает неправильную форму.

Симптомы патологии на фото

У детей при отсутствии лечения мегаколона может увеличиваться в размере живот, иногда через переднюю брюшную стенку просматривается перистальтика
Кишечная непроходимость на фоне мегаколона - угрожающий жизни симптом, который требует немедленного хирургического лечения Расширение толстой кишки может затрагивать одну из её частей или орган целиком

Диагностика заболевания

Диагностика мегаколона начинается со сбора жалоб, анамнеза (истории возникновения болезни) и осмотра пациента. Точное определение причин заболевания необходимо для успешного лечения, для этого используют следующие методы исследования:

Диагностические мероприятия проводятся избирательно, по показаниям. При выявлении болезни Гиршпрунга методом колоноскопии и биопсии другие исследования для подтверждения диагноза могут и не проводиться.Лечение мегаколона

Лечение врождённого мегаколона (болезни Гиршпрунга) консервативными методами малоэффективно, только полное удаление участка поражённой кишки даёт лечебный эффект. Терапевтические мероприятия при вторичном (приобретённом) мегаколоне направлены на устранение причины, которая привела к заболеванию. Кроме этого, пациенту рекомендуется изменить образ жизни и питание, хочет он того или нет.

Диета

Лечебное питание при мегаколоне направлено на профилактику запоров, поэтому пациенту рекомендуются блюда, содержащие большое количество растительной клетчатки, а также кисломолочные продукты. Исключить из рациона следует пищу, которая вызывает брожение и гниение в кишечнике. Жидкость пациент должен выпивать из расчёта 30 мл на кг массы тела – в сутки.

первые блюда ежедневно - супы на овощном, грибном бульонах. Мясные и рыбные бульоны готовятся из нежирного мяса;
мясные блюда из нежирных сортов (телятина, курица без шкуры, говядина, кролик, индюшатина). Мясо рекомендовано употреблять в вареном, пареном или запечённом виде. Жареное мясо можно, но без корочки;
свежие овощи и зелень (кабачок, свекла, морковь, томаты, картофель, тыква, петрушка, сельдерей, листья салата). Бобовые и капусту можно употреблять, если эти продукты не вызывают сильного метеоризма;
свежие и сушёные фрукты (абрикос или курага, персик, слива или чернослив, изюм, яблоки, киви, финики);
молоко и кисломолочные продукты (ряженка, йогурты с добавлением фруктов, кефир);
натуральные соки из фруктов или овощей (абрикосовый, сливовый, персиковый, свекольный, тыквенный, морковный);
крупы и каши из них (овсяная ежедневно, гречневая и рисовая 1–2 раза в неделю);
хлеб грубого помола;
сливочное и растительные масла (оливковое, подсолнечное).

Продукты и блюда, запрещённые при мегаколоне:

супы и борщи на бульонах из жирных сортов мяса и рыбы (баранина, утка, гусь, лосось, сёмга);
копчёное мясо и рыба;
бобовые (фасоль, горох, чечевица). Из овощей - редька, редис;
рисовая, кукурузная и пшённая каши;
яйца, сваренные вкрутую;
консервы рыбные и мясные;
сдоба и выпечка, белый свежий хлеб;
твёрдый сыр;
крепкий чай, кофе, шоколад;
специи и приправы.

Фотогалерея: основы питания при заболевании

Отличным источником витаминов и питательных веществ являются натуральные соки, при мегаколоне они также предотвращают запор
Лечением и профилактикой запоров при мегаколоне будет добавление в рацион овощей и фруктов
Чтобы избежать запоров, на завтрак следует употреблять овсяную кашу с йогуртом или фруктами
Правильно составленное меню избавит от запоров и предотвратит осложнения мегаколона

Медикаменты

В зависимости от вида мегаколона и симптомов, возникающих у пациента, назначается лечение лекарственными средствами. Медикаменты оказывают только симптоматическое воздействие, но не убирают причину возникновения заболевания.

Средства, используемые для симптоматического лечения мегаколона - таблица

Группа препаратов	Лекарственное средство	Форма выпуска препарата	С какой целью назначаются препараты
Антибактериальные средства	Флемоксин солютаб (группа пенициллинов)	Таблетки, растворимые в воде	Назначаются при токсической форме мегаколона, когда подтверждена инфекционная причина. Выбор препарата производится после проведения диагностического посева кала, определения вида бактерий и их чувствительности к антибиотику. Если лечение требует немедленного приёма препаратов и времени ждать результатов анализа нет, то назначаются антибиотики широкого спектра действия.
	Сумамед (группа макролидов)
	Амикацин (группа аминогликозидов)	Раствор для парэнтерального (внутримышечного) введения
	Нифуроксазид (группа нитрофуранов)	Суспензия для приёма внутрь, таблетки
Пробиотики	Линекс	Капсулы	Назначаются при выявлении дисбактериоза на фоне токсического мегаколона.
Пробиотики	Энтерожермина	Суспензия для приёма внутрь
Ветрогонные средства	Эспумизан	Капли для приёма внутрь, таблетки	Назначаются при выраженном метеоризме для уменьшения количества газов в кишечнике
Ветрогонные средства	Метеоспазмил	Капсулы
Ферментные препараты	Панзинорм	Таблетки	Назначаются при ферментативной недостаточности поджелудочной железы, когда пища до конца не расщепляется и выходит с калом в виде непереваренных кусочков.
	Пангрол	Капсулы
	Мезим	Таблетки

Важно помнить, что употребление слабительных средств при мегаколоне противопоказано, они могут привести к осложнениям в виде атонии кишечника и кишечной непроходимости.

Лечебная физкультура при заболеваниях кишечника

Важным аспектом для нормальной работы кишечника является укрепление мышц передней брюшной стенки. Для этого используют комплекс следующих упражнений:

Дыхательная гимнастика. Лёжа на спине, положив одну руку на живот, выдыхать с усилием, выталкивая воздух с помощью руки. Затем расслабиться и сделать пассивный вдох, не напрягаясь. Повторять упражнение в 2 подхода по 4–5 раз, ежедневно. Это упражнение также способствует расслаблению диафрагмы и увеличению объёма грудной клетки.
Фиксирование положения. Лёжа на спине, руки положить на затылок. Приподнимая голову и ноги над полом, сохранить положение максимально долго.
Упражнение «Велосипед». Лёжа на спине, совершать движения ногами, как при езде на велосипеде.
Упражнение «Берёзка». Лёжа на спине, ноги поднять под прямым углом к полу, затем опустить их к голове и коснуться пола. Повторить 4–5 раз.
Упражнение «Скручивания». Сидя на полу, руки поднять параллельно полу. Совершать повороты в стороны по 4–5 раз, ноги при этом тянуть в противоположную сторону.

Дополнительные консервативные методы

Проведение очистительных клизм (гипертонических, вазелиновых). Такой вид лечения назначается по строгим показаниям только врачом, самостоятельно делать к очистительные клизмы при мегаколоне нельзя!
Массаж живота проводится с целью стимуляции моторики кишечника и усиления перистальтики. Это способствует самостоятельному опорожнению органа. Проводить массаж живота рекомендуется ежедневно за 10–15 минут до еды. Пациента укладывают на спину, производят поглаживающие движения по направлению часовой стрелки, то есть так, как движутся каловые массы в кишечнике. После поглаживания можно приступить к растирающим и разминающим манипуляциям. Вибрационный массаж на животе не используют.
Электростимуляция - это метод физиотерапевтического лечения, основанный на воздействии низкочастотными волнами на поражённый участок кишки, что приводит к усилению перистальтики в этой зоне.

Операция

При вторичном мегаколоне к хирургическому лечению прибегают только в случае отсутствия эффекта от консервативных методов. При обструктивном виде мегаколона проводят удаление причины обструкции - рубцовых изменений в кишечнике, спаек, стенозов. При токсическом или нейрогенном виде мегаколона иногда приходится прибегать к удалению большого участка кишечника (прямой, сигмовидной и ободочной кишки), всё зависит от того, насколько обширным является патологический процесс.

В настоящее время хирурги прикладывают максимум усилий, чтобы провести органосберегающую операцию с минимальным удалением кишки и сохранением всех функций кишечника. Но бывают случаи, когда процесс слишком запущен или слишком обширный, большую часть толстого кишечника приходится удалить. И тогда пациенту выводят на переднюю брюшную стенку колостому - отверстие, через которое происходит выход каловых масс из кишечника наружу.

Возможные осложнения

Кишечная непроходимость - это самое страшное из осложнений, которое может привести к смерти пациента. Кишечная непроходимость опасна тем, что кишка в любой момент может лопнуть, и каловые массы попадут в брюшную полость, вызвав тяжёлую интоксикацию и каловый перитонит. В этом случае спасти пациента практически невозможно.
Дисбактериоз - осложнение токсического вида мегаколона. Опасен тем, что дисбаланс в микрофлоре кишечника и рост патогенной микрофлоры может привести к заражению крови и гибели пациента.
Энтероколит - последствие токсического мегаколона, когда в кишечнике развивается очаг воспаления.
Хронический запор - отсутствие самостоятельного стула, в дальнейшем может привести к возникновению геморроя.

Профилактика мегаколона

Профилактических мер против врождённого мегаколона не существует. Важную роль в остановке прогрессирования заболевания и предупреждении его осложнений играет ранняя диагностика патологии. Это позволяет вовремя провести хирургическое лечение и спасти жизнь пациенту.

Для профилактики приобретённого мегаколона следует придерживаться следующих рекомендаций:

соблюдение диеты с достаточным количеством растительной клетчатки (овощей, фруктов, каш) и жидкости. Не рекомендуется употреблять острую, жареную, маринованную пищу, много сладостей, пряностей и приправ;
адекватная физическая активность, которая поддерживает в норме мышечный тонус, в том числе и мышц кишечной стенки. Рекомендовано ежедневно проводить комплекс упражнений для укрепления мышц брюшной стенки;
отказ от вредных привычек. Курение и злоупотребление алкоголем способствуют развитию запоров;
регулярные профилактические осмотры у специалистов для своевременной диагностики заболеваний, приводящих к мегаколону. Рекомендуется ежегодно посещать эндокринолога, гастроэнтеролога, невролога, психиатра, окулиста, хирурга и терапевта.

Токсический мегаколон

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Мегаколон, не классифицированный в других рубриках (K59.3)

Гастроэнтерология

Общая информация

Краткое описание

Мегаколон - состояние, характеризующееся увеличением (значительным расширением, а иногда и удлинением) толстой кишки без признаков механического препятствия.

(ТМ) является клиническим термином, используемым для определения острого токсического колитаКолит токсический - воспаление слизистой оболочки толстой кишки, обусловленный экзогенной или эндогенной интоксикацией
, сопровождающегося расширением толстой кишки. Расширение может быть либо полным, либо сегментарным.

Более академическое определение (Sheth SG, LaMont JT, 1998) рассматривает ТМ как "потенциально смертельное осложнение острого колита, определяемое как общее или сегментарное необструктивное расширение толстого кишечника не менее 6 см в диаметре в присутствии признаков системной интоксикации".

TM отличается от других видов мегаколона (в том числе болезни ГиршпрунгаБолезнь Гиршпрунга - врожденный порок развития прямой кишки (иногда и дистального отдела ободочной кишки) вследствие денервации всех элементов кишечной стенки и сосудов. При этом нарушается прохождение кишечного содержимого через пораженные участки, что приводит к его скоплению в вышележащей части ободочной кишки и к ее постепенному растяжению
, идиопатического мегаколона, приобретенного вследствие хронического запора мегаколона, паралитической непроходимости толстой кишки) наличием клиники острого колита и системных токсических проявлений.

Примечание

- "Болезнь Гиршпрунга" - Q43.1;

- "Паралитический илеус" - K56.0.

Этиология и патогенез

Токсический мегаколон (ТМ) является осложнением воспалительных и/или инфекционных заболеваний толстой кишки.
Воспалительные заболевания кишечника: язвенный колит, болезнь Крона.
Инфекционные агенты, связанные с развитием ТМ: Clostridium difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba histolytica, Cryptosporidium.
Цитомегаловирус часто ассоциируется с ТМ у пациентов с ВИЧ или СПИДом. Однако пациенты с язвенным колитом (НЯКНЯК - неспецифический язвенный колит
) или болезнью Крона также восприимчивы к цитомегаловирусной инфекции с последующим развитием ТМ.

TM может являться следствием ишемического колита, обструктивного рака толстой кишки, дивертикулита и заворота кишок.
У больных с имеющимся "базовым колитом" TM может быть вызван следующими причинами:
- нарушения электролитного баланса, в том числе гипокалиемия и гипомагниемия;
- прекращение приёма 5-аминосалицилатов или кортикостероидов;
- применение наркотиков или использование антихолинергических средств, которые замедляют моторику толстой кишки.

Имеются описания редких случаев развития ТМ у пациентов с:
- ротавирусной инфекцией;
- инвазивным аспергиллезом;
- радиационным колитом;
- ишемическим колитом;
- неспецифическим колитом, развившимся на фоне химиотерапии;
- коллагеновым колитом;
- синдромом Бехчета (как крайне редкое осложнение).

Эпидемиология

Возраст: любой возраст

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1

Распространенность. Общую распространенность токсического мегаколона (TM) определить достаточно сложно в связи с полиэтиологичностью заболевания.
В группе пациентов с неспецифическими колитами она составляет от 1% до 5%.
Распространенность колеблется от 0,4% до 3% у пациентов с клостридиальным или иным колитом (кроме неспецифических).

Традиционно TM считался осложнением в первую очередь неспецифического язвенного колита (НЯК), но не болезни Крона (БК). Однако в настоящее время признано, что частота его возникновения при БК сравнима с таковой при НЯК и составляет от 2% до 4%. Отдельные исследователи продолжают аргументированно настаивать на более высокой распространенности ТМ у пациентов с НЯК (10%) по сравнению с пациентами с БК (2,3%).

Заболеваемость TM, как осложнения НЯК и БК, постепенно уменьшается, в результате ранней диагностики тяжелых обострений и улучшения лечения, однако количество случаев ТМ, связанного с иными причинами (инфекции, применение антибактериальной терапии), возрастает.
Пациенты с неспецифическими колитами подвергаются наибольшему риску развития ТМ в начале заболеваний (первые 3-5 лет) или клиника ТМ манифестирует одномоментно с НЯК или БК.

Пол. Нет различий.

Возраст. Любой.

Раса. Нет различий.

Факторы и группы риска

- пациенты с неспецифическим колитом (БК, НЯК, коллагеновый колит, токсический колит, радиационный колит, неопределенный колит, ишемический колит);
- лекарственный анамнез, например, массивная антибактериальная терапия, химиотерапия, отказ или изменение лекарственной терапии неспецифических колитов;
- инфекционные заболевания;
- СПИД.

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Высокая лихорадка, значительная тахикардия, обезвоживание, изменение психического статуса, артериальная гипотензия, вздутие живота, боль в животе, спазмы в животе

Cимптомы, течение

Пациенты с токсическим мегаколоном (TM), как правило, имеют признаки и симптомы острого колита, которые не поддаются лечению.

Общие жалобы включают понос, боли в животе, кровотечение из прямой кишки, тенезмыТенезмы - ложные болезненные позывы к дефекации, например при проктите, дизентерии
, рвоту и лихорадку.

Пациенты, возможно, уже имеют диагноз воспалительного заболевания кишечника или колита, вызванного иной причиной, хотя у некоторых пациентов, TM может быть первым признаком развития воспалительных заболеваний кишечника.

Тщательный сбор анамнеза может выявить также недавнее путешествие, применение антибиотиков, химиотерапии или иммуносупрессоров.
На фоне имеющегося неспецифического колита в анамнезе также можно выявить диарею (иногда с примесью крови) в течение недели. Уменьшение диареи, как правило, предшествует развитию ТМ.

Диагностические критерии ТМ (Jalan et al, 1969) включают в себя любые 3 из представленных ниже 4-х главных клинических и лабораторных признаков:
- лихорадка > 38,6 о C;
- тахикардия > 120 ударов в минуту;
- лейкоцитоз (WBC)> 10,5 × 10 9 / л (10500 / мкл);
- анемия.

Дополнительные признаки (для диагностики требуется 1 из ниже перечисленных):
- обезвоживание;
- изменение психического состояния,
- нарушения электролитного баланса,
- артериальная гипотензияАртериальная гипотензия - снижение артериального давления более чем на 20 % от исходного/обычных значений или в абсолютных цифрах - ниже 90 мм рт. ст. систолического давления или 60 мм рт.ст. среднего артериального давления
.

Другие данные физикального исследования:

1. Поскольку ТМ характеризуется полной или сегментарной дилатациейДилатация - стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
толстого кишечника, это обычно приводит к вздутию живота.

2. Боль в животе описывается чаще всего как диффузная или спастическая локальная и может уменьшаться после дефекации.

3. Живот может быть болезненным при пальпации (очагово либо диффузно). Боль может быть менее выраженной у пациентов, принимающих высокие дозы кортикостероидов. Локальная боль, сохраняющаяся или нарастающая, может свидетельствовать о надвигающейся перфорацииПерфорация - возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
кишечника. Симптомы раздражения брюшины и "доскообразный живот" свидетельствуют о перитоните .

Диагностика

Диагноз подтверждается визуализацией расширенной толстой кишки:
- расширение должно составлять более 6-6,5 см для ректосигмовидной области (общепринятый критерий ТМ - увеличение более 6 см);
- средний диаметр восходящего отдела толстой кишки у пациентов с ТМ должен быть увеличен от 8,8 см до 9,2 см (общепринятый критерий ТМ - увеличение более 8 см);
- возможно расширение слепой кишки до 12 см в диаметре.
Оценка диаметра сопровождается большими трудностями, поэтому для измерения должны быть использованы несколько проекций и участков замера толстого кишечника (особенно при сегментарном расширении).

1. Обзорная рентгенография выполняется в двух проекциях стоя и лёжа. Повторные исследования позволяют оценить эффект терапии в динамике. Помимо увеличения размеров важными признаками считаются потеря гаустрацииГаустрация - совокупность гаустр (полости на наружной поверхности ободочной кишки), придающая характерный вид ее рентгеновскому изображению.
, симптом отпечатка большого пальца (при колите), выявление псевдополипов, сегментарное частичное истончение стенки. Наличие свободного воздуха под диафрагмой свидетельствует о развитии осложнений (перфорации).

2. ИрригографияИрригоскопия - рентгенологическое исследование толстой кишки при ретроградном заполнении ее контрастной взвесью
, в том числе с двойным тугим наполнением, не выполняется вследствие высокого риска перфорации.

3. УЗИ . Определены 5 признаков, которые могут быть ассоциированы с ТМ, однако не выяснена до конца их чувствительность и специфичность, что делает метод диагностики ТМ с помощью УЗИ скорее исследовательским, не умаляя его перспектив в будущем.

4. Компьютерная томография . Метод не является обязательным и показан пациентам с неясным диагнозом, с предполагаемым осложненным течением (перфорация, формирование абсцесса) или пациентам с перенесенными операциями на брюшной полости.

5. Эндоскопия . КолоноскопияКолоноскопия - метод исследования внутренней поверхности толстой кишки, основанный на ее осмотре с помощью колоноскопа.
показана пациентам с сомнительным диагнозом, находящимся в стабильном состоянии и демонстрирующим минимальные признаки общей интоксикации. В связи с высоким риском перфорации не рекомендуется превышать глубину введения эндоскопа в 20 см и ограничиться минимальной инсуфляцией воздуха.
Обычно выявляются признаки исходного заболевания - неспецифических колитов, псевдомембранозного или инфекционного колита.
Общие признаки описываются как воспаление слизистой.
При неясной эндоскопической картине может быть выполнена биопсия стенки.

Лабораторная диагностика

Лабораторные критерии диагностики:
- анемия (может маскироваться гемоконцентрацией, возникающей вследствие обезвоживания);
- лейкоцитоз более 10,5х10 9 , хотя пациенты со СПИД могут демонстрировать нейтропению.

Дополнительные изменения в лабораторных тестах:
- гипомагниемия, гипокалиемия и гипоальбуминемия;
- разнонаправленные сдвиги КЩСКЩС - кислотно-щелочное состояние - баланс кислот и оснований, т. е. соотношение водородных и гидроксильных ионов в биологических средах организма (крови, межклеточной и спинномозговой жидкостях и др.)
; метаболический алкалоз вследствие гипокалиемии является плохим прогностическим признаком;
- повышение уровня С-реактивного белка;
- повышение СОЭ;
- повышенный уровень мочевины (плохой прогностический признак).

Дополнительно должны быть исследованы:
- гемокультура (для диагностики сепсиса);
- кал (фекальные нейтрофилы, клостридиальный токсин, амёбы, ПЦР на цитомегаловирус, скрытая кровь);
- специфические биохимические маркеры НЯК и БК при неустановленном ранее диагнозе.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать внутри диагноза "токсический мегаколон" (ТМ) этиологически значимую патологию (см. раздел "Этиология и патогенез"). Этиотропная терапия является одним из ключевых факторов успеха.

1. Паралитический илеус (псевдообструкция толстой кишки, синдром Огилви). Возникает чаще у пожилых пациентов, госпитализированных по поводу тяжелой соматической патологии. В анамнезе эпизоды запоров. Признаки выраженной интоксикации при неосложненном течении отсутствуют. Отсутствует острый значительный лейкоцитоз, признаки тяжелых метаболических нарушений. Диагноз подтверждается рентгенологически.

2. Острая брыжеечная ишемия . В анамнезе выявляются соответствующие факторы риска (ИБС, гипертония, диабет, атеросклероз, гиперхолестеринемия). Клиника характеризуется диффузными болями в животе, примесью крови в кале, вздутие живота часто отсутствует или умеренное.
На обзорной рентгенограмме не определяется расширение ободочной кишки.
КТ выявляет признаки ишемии стенки кишечника.
Диагноз подтверждается суперселективной ангиографией и другими методами.

3. Механическая непроходимость (включая копростаз). В анамнезе могут отмечаться как гиперперистальтика, так и запоры. Выраженная интоксикация на ранних стадиях отсутствует. При ректальном обследовании могут определяться каловые массы и выпадение прямой кишки. При рентгенологическом исследовании выявляется типичный знак в форме фасоли или птичьего клюва.

4. Болезнь Гиршпрунга . Младенческий или младший детский возраст. Вздутие живота, как правило, не сопровождается болью.
При ректальном исследовании отмечаются гипертонус сфинктера и каловые массы, извлечение которых может снять клиническую картину. Рентгенологическое исслдеование и биопсия подтверждают диагноз.

Осложнения

- прободениеПрободение - возникновение сквозного дефекта в стенке полого органа.
кишечника, которое в свою очередь приводит к диффузному или местному перитонитуПеритонит - воспаление брюшины.
, в том числе с образованием абсцессовАбсцесс - полость, заполненная гноем и отграниченная от окружающих тканей и органов пиогенной мембраной
;
- септицемияСептицемия - форма сепсиса, при которой наличие патогенных микроорганизмов в крови не сопровождается образованием метастатических очагов гнойного воспаления
с развитием септического или бактериально-эндотоксического (при применении антибиотиков) шока;
- диапедезное кровотечениеДиапедезное кровотечение - кровотечение без повреждения целостности стенок сосудов
из толстого кишечника (при наличии определенных условий).

Примечание. Обезвоживание, анемия, электролитный дисбаланс являются не осложнениями, а клиническими критериями заболевания.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения токсического мегаколона (ТМ):
1. Снижение компрессии кишечной стенки, чтобы предотвратить перфорацию.
2. Коррекция нарушений водно-электролитного баланса.
3. Лечение интоксикации и провоцирующих заболеваний.

Общие принципы

1. Все пациенты с установленным диагнозом ТМ должны быть подвергнуты немедленной интенсивной терапии.

2. Мониторинг лабораторных показателей должен осуществляться каждые 12 часов.
Рентгенологическое исследование должно повторяться каждые 12-24 часа (различные рекомендации) для оценки динамики процесса и оценки отклика на терапию.
Контроль диуреза и показателей гемодинамики, как один из методов оценки состояния пациента и эффективности проводимой инфузионной терапии, должен проводиться постоянно. Пациенты с неустойчивой гемодинамикой или с отсутствием ответа на инфузионную терапию должны рассматриваться как группа выбора для проведения оперативного вмешательства (с учетом других показателей).
Для мониторинга состояния и определения прогноза могут быть использованы соответствующие шкалы (например, APACHE III, SAPS, SOFA, MODS и/или другие).

3. Инфузионная терапия должна быть дополнена специфическим лечением при выявлении причины ТМ (системные ГКС - для НЯК и БК, ванкомицин - для клостридиального колита и т.д.).

4. Стандартно, вне зависимости от этиологии процесса, пациентам с ТМ проводится антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия.

5. Введение ранее назначенных любых средств, негативно влияющих на моторику кишечника (антидиарейные препараты, антихолиэстеразные препараты, опиоиды и пр.), должно быть прекращено.

6. Должна проводиться профилактика против возникновения острых (стрессовых) язв желудка и тромбоза глубоких вен.

Немедикаментозные методы

1. Декомпрессия желудочно-кишечного тракта (назогастральный зонд). В связи с тем, что при лежачем неподвижном положении пациента газы имеют тенденцию скапливаться в определенных отделах кишечника, следует изменять положение тела пациента (выполнение множественных поворотов на оба бока, выполняемых в течение 10 -15 минут каждые 2-3 часа). Возможно также придание пациенту колено-локтевого положения.

2. Питание:
- прием пищи запрещен;
- по показаниям может проводиться парентеральное питание.

Медикаментозная терапия

1. Инфузионная терапия. Предпочтение отдается сложным (комбинированным) солевым растворам. Добавление небольшой доли коллоидов (производные ГЭК) обосновано для гемодинамически нестабильных пациентов. Коррекция гипопротеинемии, а особенно гипокалиемии, может быть решающим фактором в восстановлении работы кишечника. Как низкие, так и высокие уровни магния в плазме могут быть причиной пареза кишечника, поэтому следует ориентироваться на регулярное определение электролитов, особенно при олигоурии.
Инфузионная терапия проводится под контролем диуреза и гемодинамических показателей.

2. Гемотрансфузии проводятся по абсолютным показаниям (Hb менее 80 г/л). Возможно планируемую гемотрансфузию следует зарезервировать для оперативного вмешательства.

3. Антибактериальная терапия (АБТ). Пациентам с тяжелым ТМ АБТ назначается эмпирически препаратами широкого спектра действия.

Рекомендуемые препараты: метронидазол + гентамицин, ампициллин, пиперациллин-тазобактам (при аллергии на пенициллины возможно использование ципрофлоксацина).
При доказанной клостридиальной инфекции возможно дополнительное применение ванкомицина (через назогастральный зонд).
Длительность АБТ составляет 7-10 дней, для ванкомицина - 10-14 дней.

Предполагаемые дозы для взрослых:
- метронидазол: 15 мг/кг внутривенно в виде разовой дозы, а затем 7,5 мг/кг каждые 6 часов, максимальная разовая доза - 1 г;
- пиперациллин-тазобактам: 3,375 г внутривенно каждые 6 часов;
- ципрофлоксацин 400 мг внутривенно каждые 12 часов.

4. Системные ГКС должны быть использованы для пациентов с неспецифическими неинфекционными колитами. Если пациент уже получал системные ГКС, дозы должны быть увеличены.
Препаратами выбора являются гидрокортизон или метилпреднизолон, вводимые внутривенно:
- гидрокортизона сукцинат натрия - 100 мг внутривенно каждые 6-8 часов;
- метилпреднизолона натрия сукцинат - 12-15 мг внутривенно каждые 6 часов в начале.
Боле высокие дозы, которые могут потребоваться для некоторых пациентов, следует применять после консультаций со специалистами.

Хирургические методы

1. Показания для срочного оперативного вмешательства:
- перфорация кишечника;
- массивное кровотечение (гемотрансфузия более 6-8 доз эритроцитарной массы);
- нарастание интоксикации и прогрессирование дилатации толстой кишки;
- неэффективность терапии в течение 24-48 часов (по мнению некоторых авторов до 72 часов).

Некоторые врачи проводят консервативную терапию до 7 суток, если имеется клиническое улучшение даже на фоне нарастающей дилатации толстой кишки, но такой подход представляется чрезмерно рискованным в плане перфорации. В связи с различными мнениями по срокам вмешательства, они должны быть максимально индивидуализированы для каждого конкретного пациента. Однако, по мнению большинства, сроки вмешательства не должны превышать 72 часа при наличии соответствующих показаний.

2. Колэктомия с илеостомией является наиболее приемлемым, по общему мнению, методом срочного оперативного вмешательства.

Поскольку хирургическое лечение TM требует наложения стомы, пациент должен дать четкое, информированное согласие. Кроме того, полезно обсудить последствия наложения стомы и с семьей пациента. Важно информировать пациента о том, что в будущем, потребуется повторная операция.

3. Другие методы оперативного вмешательства не получили столь широкого распространения и должны применяться при соответствующих показаниях.

Перспективные методы лечения
Данные методы показали свою эффективность в единичных исследованиях, как альтернатива хирургическим методам (при ТМ без признаков перфорации и перитонита).
1. Лейкоцитоферез (для пациентов с НЯК).
2. Введение циклоспорина (для пациентов с НЯК).
3. Введение инфликсимаба (anti-TNF-alpha monoclonal antibody).
4. Гипербарическая оксигенация.
5. Эндоскопическая декомпрессия (колоноскопия) с введением ванкомицина непосредственно в толстую кишку при доказанном клостридиальном колите.
6. Введение такролимуса (иммунодепрессант).

Прогноз

Прогноз токсического мегаколона (ТМ) зависит от многих факторов.
Общая летальность при ТМ составляет около 5% и имеет тенденцию к сокращению.
Наиболее выяснен прогноз для пациентов с перфорацией, где смертность в группе с оперативным лечением составила всего 4-5%, а в группе без оперативного лечения - 20-41%.
С высокой летальностью некоторые авторы связывают такие предикторы, как высокий уровень мочевины, гипоальбуминемияГипоальбуминемия - уменьшенное содержание альбуминов в сыворотке крови; наблюдается при поражениях паренхимы печени, нефротическом синдроме и т.д
, гипокапнияГипокапния - пониженное содержание двуокиси углерода в артериальной крови, например, в результате гипервентиляции
, возраст старше 40 лет, женский пол.
При развитии ТМ на фоне клостридиального колита смертность колеблется в пределах 38-80%, составляя в среднем 61%. При развитии ТМ на фоне НЯК - около 1%.
Приблизительно 29% пациентов, перенесших ТМ, имеют рецидив заболевания и 47% из них в дальнейшем выполнена колэктомияКолэктомия - оперативное удаление всей толстой кишки или ее части
.

Госпитализация

В экстренном порядке в отделение хирургии или интенсивной терапии.

Профилактика

Своевременное выявление и лечение этиологически значимых заболеваний.

Информация

Источники и литература

МакНелли Питер Р. Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005
Рэфтери Э. Хирургия. Справочник/под общ.редакцией Луцевича О.И., Пушкаря Д.Ю., Медпресс-информ, 2006
http://bestpractice.bmj.com
http://emedicine.medscape.com

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Многие патологии кишечника у детей относят к острым хирургическим заболеваниям. При подобных недугах зачастую необходима операция. Ведь, при нарушении кровоснабжения тонкой или толстой кишки развивается гибель ткани, а также – распространённое воспаление в брюшной полости – перитонит. Также, может возникнуть непроходимость каловых масс. Все эти осложнения опасны не только в детском, но и во взрослом возрасте. Одним из патологических состояний толстого кишечника является мегаколон. Данное заболевание необходимо диагностировать как можно быстрее, пока не развились тяжелые последствия. При своевременном выявлении мегаколона, лечение начинают с консервативных методов. В некоторых случаях в операции нет необходимости. Однако, при высоком риске осложнений, хирургическое вмешательство должно быть произведено незамедлительно.

Выраженное увеличение части толстого кишечника или всего органа называется мегаколоном. Зачастую, это заболевание наблюдается в раннем детском возрасте. В некоторых случаях оно проявляется уже в первые дни или месяцы жизни. При этом гипертрофию кишки относят к врожденным порокам развития пищеварительной системы. Реже – патологическое увеличение органа наблюдается во взрослом возрасте. В подобных случаях заболевание считают вторичным, то есть – развивающимся на фоне какого-либо другого недуга. Гипертрофия кишечника возникает за счёт его удлинения, утолщения стенок и расширения просвета. Зачастую, изменения охватывают дистальные отделы. Для диагностики мегаколона применяются инструментальные исследования пищеварительного тракта. Тактика лечения заболевания в большинстве случаев зависит от причины, вызвавшей гипертрофию кишки. Основным показанием к операции считаются осложнения или риск или развития.

Причины возникновения мегаколона

Если заболевание диагностировано в период новорожденности или на первом году жизни, то такое состояние расценивают как врожденное. Причиной дефекта толстой кишки считаются тератогенные факторы. К ним относятся:

Стрессовые воздействия. Они особо неблагоприятны в первой половине беременности, когда происходит развитие эмбриона.
Влияние токсичных препаратов и химикатов.
Алкоголизм и наркомания у будущей матери.
Излучение.

Причина врожденного мегаколона заключается в нарушении миграции нервных клеток у эмбриона. Вследствие этого возникает рецепторная недостаточность, приводящая к замедлению или отсутствию проводимости импульсов по нервным волокнам пищеварительного тракта.

Приобретенный мегаколон может развиться в любом возрасте. Чаще он диагностируется среди детского населения. Одним из фоновых заболеваний для возникновения мегаколона считается болезнь Гиршпрунга. Это патологическое состояние характеризуется отсутствием иннервации участка кишки. Подобные изменения в работе пищеварительной системы развиваются и при других заболеваниях. Среди них:

Токсическое воздействие на организм. Вследствие влияния химических веществ происходит поражение нервных волокон и узлов (ганглиев), которые имеются в кишечнике.
Парез органов ЖКТ. Может возникать после ОНМК, являться симптомом грыжи позвоночника и т. д.
Системные патологии соединительной ткани.
Опухоли головного или спинного мозга, периферических нервов.
Амилоидоз кишечника.
Запоры, вызванные недостаточностью гормональной активности щитовидной железы, лекарственными препаратами.

В некоторых случаях установить причину гипертрофии органа нельзя. При этом выставляется диагноз: идиопатический мегаколон.

Механизм развития гипертрофии толстой кишки

Из-за нарушения иннервации толстой кишки страдают её функции. Происходит расслабление поражённой части органа. Вследствие этого сформированные каловые массы продвигаются по кишечнику медленнее, или вовсе – застаиваются в его просвете. Из-за скопления кала проксимальные отделы органа начинают растягиваться и увеличиваться в размерах. Стенки расширенного участка истончаются, а мышечная ткань в них подвергается повреждению. В результате она заменяется соединительной тканью, которой в норме там быть не должно. Даже после опорожнения кишечника атония остаётся. Из-за застоя каловых масс часто возникает интоксикация организма, повреждённый участок кишки воспаляется. Фиброз и отёк приводят к ещё большей гипертрофии.

Классификация мегаколона у детей

Мегаколон у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослого населения. Это касается не только врождённой патологии, но и приобретенной гипертрофии кишки. Высокую частоту встречаемости мегаколона среди маленьких пациентов связывают с отсутствием жалоб, а также невозможностью их выяснить (в раннем возрасте). Кроме того, стоит учесть, что дети не могут самостоятельно наладить питание. В зависимости от локализации поражения, происхождения и причины заболевания, выделяют различные виды мегаколона.

В зависимости от того, какой участок органа поражён, различают: ректальную, сигмовидную, смешанную, сегментарную, тотальную и субтотальную формы мегаколона. Зачастую, гипертрофия возникает в ректосигмоидном отделе толстой кишки. По течению заболевание может быть острым, подострым (субкомпенсированным) и хроническим.

Мегаколон у детей: симптомы болезни

Симптомы патологического состояния у детей чаще всего обнаруживают родители. В раннем возрасте первым признаком заболевания могут быть: отказ от груди матери, плач и нарушение сна. Позже – присоединяется специфическая клиническая картина. При врожденном дефекте пищеварительной системы наблюдаются следующие признаки:

Стул у ребенка самостоятельно не отходит. Если протяженность поражения не большая, то возникают запоры. При отхождении каловые массы имеют гнилостный запах, примесь слизи.
Прогрессирующее увеличение окружности живота.
Рвота.
Бледность кожи, снижение тургора.
Медленная прибавка массы тела.

При длительных запорах развиваются признаки интоксикации. Повышается температура тела, наблюдается слабость.

Те же симптомы беспокоят детей при приобретенном мегаколоне. Хроническая гипертрофия кишечника приводит к дряблости мышц и кожи брюшного пресса. Из-за постоянного вздутия толстой кишки наблюдается характерный признак – «лягушачий живот». При осмотре можно увидеть перистальтические движения. У детей выражен метеоризм, болевые ощущения в нижних отделах живота, хронические запоры.

Диагностика

К диагностическим мероприятиям относятся: оценка жалоб и анамнеза (зачастую – со слов родителей), физикальное обследование органов ЖКТ, лабораторные и инструментальные методы. Помимо запоров, у детей наблюдается тошнота, отрыжка неприятным запахом, в тяжелых случаях – рвота кишечным содержимым. Помимо «лягушачьего живота», отмечаются уплотнения на определенных участках передней брюшной стенки. Дети становятся беспокойными, капризными, не спят. Чтобы опорожнить кишечник требуется клизма или газоотводная трубка.

Изменения в анализах отмечаются при хроническом течении мегаколона. Чаще всего наблюдается анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях возникает нарушение ионного равновесия и водно-солевого баланса, что можно диагностировать по биохимическому анализу крови. В кале обнаруживается слизь, реже – примесь крови. При копрологическом исследовании выявляют бактерии (вследствие застоя и присоединения инфекции), жирные кислоты и мышечные волокна.

Чтобы поставить диагноз, требуется выполнение инструментальной диагностики. Основным методом считается рентгенологическое исследование кишечника – ирригоскопия. Она позволяет выявить участок кишки, на котором отсутствует иннервация. Это характеризуется следующими рентгенологическими признаками:

Сужение просвета в месте застоя и расширение в проксимальном отделе.
Сглаженность контуров.
Отсутствие гаустр, складок на стенках кишки.

Эндоскопическое исследование позволяет выявить утолщение стенки органа, удлинение толстой кишки. Также, при ректороманоскопии или колоноскопии определяют: имеется ли воспалительная реакция в данный момент. Для определения этиологического фактора выполняют взятие биоптата с гипертрофированного участка.

Лечение при гипертрофии кишки

Если заболевание не приводит к острой кишечной непроходимости, то его лечат консервативными способами. К ним относят применение очистительной клизмы, массаж живота и физиотерапию. Также, показано назначение ферментных препаратов и средств для усиления моторики ЖКТ (медикамент «Церукал», «Маалокс»). Важно соблюдать режим питания для профилактики запоров.

При остром мегаколоне, вызванном болезнью Гиршпрунга, выполняют резекцию участка толстой кишки. Если наблюдается тотальное поражение органа, прибегают к установке колостомы.