Лучевая болезнь (ЛБ ) - болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.
Этиология Применение ядерного оружия (в т.ч. испытания) Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетике Употребление в пищу радиоактивно заражённых продуктов (внутреннее облучение) Лучевая терапия Хроническая ЛБ - сотрудники отделений лучевой диагностики и терапии.
Патоморфология Костный мозг - сниженное содержание клеток Некроз кишечного эпителия Фиброз органов спустя длительный срок после облучения как результат активации фибробластов.
Классификация
Острая ЛБ. Степени тяжести: I - доза 100–200 рад II - доза 200–400 рад III - доза 400–600 рад IV - доза 600–1000 рад При облучении дозой 1 000–5 000 рад развивается желудочно-кишечный вариант острой ЛБ, сопровождающийся тяжёлым желудочно-кишечным кровотечением. Нарушения гемопоэза значительно отсрочены При облучении дозой более 5 000 рад развивается нейроваскулярный вариант ЛБ, характеризующийся возникновением отёка мозга и децеребрации.
Хроническая ЛБ возникает в результате длительного повторяющегося воздействия ионизирующего излучения в относительно малых дозах. Вероятность выявления отдалённого генетического или соматического эффекта облучения составляет 10–2 на 1 Гр.
ХЛБ, вызвынная воздействием внешнего равномерного облучения
ХЛБ, обусловленная перимущественно местным облучением
Клиническая картина
Синдромы ЛБ
Гематологический Реактивный лейкоцитоз в первые сутки после облучения сменяется лейкопенией. В лейкоцитарной формуле - сдвиг влево, относительная лимфопения, со 2 дня после облучения абсолютная лимфопения (может сохраняться в течение всей жизни). Гранулоцитопения развивается на 2–3 нед после облучения и разрешается тем быстрее, чем раньше она обнаружена (в среднем - 12 нед). Выход из гранулоцитопении бывает быстрым (1–3 дня), рецидивов не отмечают Анемия. При восстановлении лейкопоэза возможен ретикулоцитарный криз, однако восстановление уровня эритроцитов происходит значительно позднее, чем лейкоцитов Тромбоцитопения возникает при облучении дозой более 200 рад не ранее конца первой недели после облучения. Восстановление количества тромбоцитов нередко на 1–2 дня опережает восстановление содержания лейкоцитов
Геморрагический синдром обусловлен глубокой тромбоцитопенией (менее 50´109/л), а также изменением функциональных свойств тромбоцитов
Кожный Выпадение волос, прежде всего на голове. Восстановление волосяного покрова происходит за 2 нед, если доза облучения не выше 700 рад
Лучевой дерматит : наиболее чувствительна кожа подмышечных впадин, паховых складок, локтевых сгибов, шеи. Формы поражения: первичная эритема развивается при дозе выше 800 рад, сменяется отёком кожи, а при дозах свыше 2 500 рад через 1 нед переходит в некроз либо сопровождается образованием пузырей; вторичная эритема возникает через некоторое время после первичной эритемы, причём срок появления тем меньше, чем выше доза облучения.
Поражение ЖКТ - при внешнем равномерном облучении дозой свыше 300–500 рад или при внутреннем облучении Лучевой гастрит - тошнота, рвота, боли в эпигастральной области Лучевой энтерит - боли в животе, диарея Лучевой колит - тенезмы, наличие крови в стуле Лучевой гепатит - умеренный холестатический синдром, цитолиз.
Усиление функций гипофизарно-надпочечниковой системы на ранних сроках в рамках стрессовой реакции Угнетение функций щитовидных желёз, особенно при внутреннем облучении радиоактивным йодом. Возможна малигнизация Угнетение функций половых желёз Поражение нервной системы Психомоторное возбуждение в рамках первичной реакции Разлитое торможение коры головного мозга сменяет психомоторное возбуждение Нарушение нервной регуляции внутренних органов, вегетативные дисфункции При нейроваскулярном синдроме (облучение дозой более 5 000 рад) - тремор, атаксия, рвота, артериальная гипотензия, судорожные приступы. Летальный исход в 100% случаев.
Периоды хронической ЛБ Период формирования. Среди синдромов ЛБ наиболее часты Гематологический синдром (тромбоцитопения, лейкопения, лимфопения) Астеновегетативный синдром Трофические нарушения : ломкость ногтей, сухость кожи, выпадение волос Восстановительный период возможен только при условии прекращения воздействия радиации Период отдалённых последствий и осложнений Ускорение процессов старения : атеросклероз, катаракта, раннее угасание функций половых желёз Прогрессирование хронических заболеваний внутренних органов , латентно протекавших в период формирования (хронический бронхит, цирроз печени и др.).
Лабораторные исследования ОАК: Hb, содержание эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, гранулоцитов Кал на скрытую кровь Анализ аспирата костного мозга Микроскопия соскобов со слизистой оболочки рта Бактериологические посевы крови на стерильность - при лихорадке.
Специальные исследования Дозиметрический контроль Неврологическое обследование.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика Постельный режим Для профилактики экзогенных инфекций больных ведут в асептических условиях (боксы, стерилизация воздуха с помощью УФ-лучей) Диета: голод и питьё воды - при некротическом энтероколите Деконтаминация (обработка поверхности кожи, промывание желудка и кишечника при внутреннем облучении) Дезинтоксикация Внутривенные инфузии гемодеза, солевых р-ров, плазмозаменителей Форсированный диурез Противорвотные средства Гемотрансфузии Тромбоцитарная взвесь при тромбоцитопении Эритроцитарная масса при анемии. При Hb >83 г/л без признаков острой кровопотери переливать эритроцитарную массу не рекомендуют, т.к. это может ещё более усугубить лучевое поражение печени, усилить фибринолиз
Лекарственная терапия Противорвотные средства: атропин (0,75–1 мл 0,1% р-ра) п/к Антибиотики Для подавления размножения микроорганизмов, обитающих в норме в тонкой кишке, при желудочно-кишечном синдроме Канамицин по 2 г/сут внутрь Полимиксин B до 1 г/сут Нистатин по 10–20 млн ЕД/сут Ко-тримаксозол по 1 таблетке 3 р/сут Ципрофлоксацин по 0,5 г 2 р/сут Для лечения лихорадки на фоне нейтропении Наиболее оптимальное сочетание - аминогликозиды (гентамицин по 1–1,7 мг/кг каждые 8 ч) и пенициллины, активные в отношении синегнойной палочки (например, азлоциллин по 250 мг/кг/сут) При сохранении лихорадки более 3 дней к указанному сочетанию добавляют цефалоспорины I поколения При сохранении лихорадки на 5–6 день дополнительно назначают противогрибковые средства (амфотерицин В по 0,7 мг/кг/сут).
Хирургическое лечение .Трансплантация костного мозга - при его аплазии, подтверждённой результатами костномозговой пункции.
Осложнения Отдалённый фиброз почек, печени и лёгких - после облучения дозой свыше 300 рад Злокачественные новообразования различной локализации Повышение риска лейкозов (чаще - острый лимфоцитарный, хронический миелолейкоз) Бесплодие.
Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - общее заболевание организма, развивающееся в результате длительного (месяцы, годы) воздействия ионизирующих излучений в относительно малых дозах, но заметно превышающих предел дозы, установленной для лиц, постоянно контактирующих с источниками ионизирующих излучений.
К сожалению, в литературе до настоящего времени встречаются определения ХЛБ, в которых последняя рассматривается как остаточное явление острой лучевой болезни или отдаленные, в том числе генетические, последствия острого облучения, что неверно. Хроническая лучевая болезнь - самостоятельная нозологическая форма. Переходов острой лучевой болезни в хроническую не наблюдается.
ХЛБ может развиться при грубом нарушении техники безопасности лицами, постоянно работающими с источниками ионизирующих излучений (рентгеновские установки, ускорители элементарных частиц, радиологические лаборатории, предприятия по обогащению естественных радиоактивных руд, дефектоскопы и др.). Следовательно, ХЛБ - это, как правило, редкое профессиональное заболевание мирного времени. Можно предположить, что и в военное время у лиц, вынужденно пребывающих на радиоактивно зараженной местности и подвергающихся внешнему и внутреннему облучению в малых дозах в течение длительного времени, также создадутся условия для ее развития. На мирное время для персонала, непосредственно работающего с источниками ионизирующих излучений (категория А), установлен предел дозы 50 мЗв/год (НРБ 1999).
При систематическом облучении в дозах, значительно превышающих этот предел (в 10- 15 раз), через 2-3 года формируется ХЛБ. Если превышение предела дозы оказывается более значительным, то сроки возникновения заболевания могут существенно сократиться.
Следовательно, основным условием формирования ХЛБ при любом виде радиационного воздействия является систематическое переоблучение в дозах не менее 0,1 Гр/год. Ориентировочно минимальной суммарной дозой ионизирующего излучения, приводящей к возникновению данного заболевания, следует считать 1,5-2,0 Гр.
В основе радиационного повреждения тканей, возникающего при систематическом воздействии малых доз ионизирующих излучений, лежит репродуктивная гибель малодифференцированных митотически активных клеток, т. е. происходит гибель не самой облученной клетки, а ее потомства в первом или более поздних поколениях в результате накопления дефектов в генетическом материале. Известно, что в облученном организме наряду с процессами альтерации закономерно развиваются и пролиферативные защитные реакции. При этом соотношение повреждения и репарации является основным фактором патогенеза ХЛБ. Чем меньше разовая доза облучения, чем более растянут во времени процесс набора суммарной патологической дозы, тем эффективнее протекают процессы репарации.
Зависимость клинических проявлений от разовых и суммарных доз облучения наиболее отчетливо прослеживается в период формирования ХЛБ.
В начале заболевания на первый план выступают реакции центральной нервной системы. Морфологические изменения в этот период выражены слабее. В последующем ткани организма, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток и интенсивно обновляющие свой клеточный состав в физиологических условиях, уже при относительно небольших суммарных дозах отвечают ранним повреждением части клеток, нарушением их митотической активности. К таким тканям относятся кроветворная ткань, эпителий кожи и кишечника, половые клетки и др. Системы, ограниченно регенерирующие в физиологических условиях (нервная, сердечно-сосудистая и эндокринная), отвечают на хроническое воздействие сложным комплексом функциональных сдвигов. Эти сдвиги длительно маскируют медленное нарастание дистрофических и дегенеративных изменений во внутренних органах, сочетание медленно развивающихся микродеструктивных изменений, функциональных расстройств и выраженных репаративных процессов формирует сложную клиническую картину ХЛБ. При невысокой интенсивности облучения функциональные
реакции нервной системы, как наиболее чувствительной, могут опережать возникновение изменений в других системах. При сравнительно быстром достижении доз, являющихся пороговыми для радиочувствительных органов (например, кроветворения), изменения в этих органах могут совпадать по времени возникновения с изменениями в нервной системе.
В настоящее время выделяют два варианта хронической лучевой болезни:
- ХЛБ, вызванная преимущественно внешним гамма-облучением или воздействием инкорпорированных радионуклидов, равномерно распределившихся в органах и системах организма (3Н, 24Na, Cs, и др.);
- ХЛБ, вызванная инкорпорацией радионуклидов с выраженной избирательностью экспонирования (226Ra, 89Sr, 90Sr, 210Po и др.) или местным облучением от внешних источников.
Период формирования характеризуется полисиндромным течением и продолжается в зависимости от степени тяжести от 1 до 6 мес. Основными синдромами, определяющими тяжесть заболевания, в этом периоде являются:
- костномозговой синдром;
- синдром нарушений нервно-сосудистой регуляции;
- астенический синдром;
- синдром органических поражений нервной системы.
Период восстановления также находится в прямой зависимости от степени тяжести заболевания. При легкой форме ХЛБ он, как правило, заканчивается выздоровлением в течение 1-2 мес, при выраженных формах восстановление затягивается на несколько месяцев (наиболее благоприятный исход) или даже лет. Восстановление может быть полным либо с дефектом.
Период отдаленных последствий и исходов характерен для хронической лучевой болезни средней и тяжелой степени, поскольку при легкой степени заболевание заканчивается выздоровлением в ранние сроки.
ХЛБ принято делить по признаку тяжести клинических проявлений на три степени: легкая (I степень), средняя (II степень), тяжелая (III степень).
ХЛБ I степени развивается постепенно и незаметно. Появляются жалобы на головную боль, трудно устраняемую обычными средствами, быструю утомляемость, повышенную раздражительность, общую слабость, извращение сна (сонливость днем и бессонница ночью), пониженный аппетит, диспепсические расстройства, обычно не связанные с погрешностями в питании, снижение массы тела, неприятные ощущения в области сердца, запоры, снижение полового влечения.
При обследовании выявляются признаки общей астении: повышенная физическая и умственная утомляемость, вегетативно-сосудистые расстройства (акроцианоз, гипергидроз, мрамор- ность кожи, повышение сухожильных рефлексов, тремор пальцев вытянутых рук и век, выраженный разлитой дермографизм и др.). Отмечается лабильность пульса и артериального давления с тенденцией к снижению, глухость сердечных тонов, обложенность языка, болезненность при глубокой пальпации в эпигастральной области, в правом подреберье и по ходу толстой кишки, как проявление дистонии и дискинезии желчного пузыря, желчевыводящих путей, а также желудка и кишечника. Однако все эти изменения выражены нерезко и непостоянны.
У больных, подвергающихся длительному воздействию мягких рентгеновских лучей или бета-частиц, в ряде случаев выявляются изменения кожи (сухость, истончение, шелушение, пигментация, выпадение волос, образование трещин и др.).
В периферической крови определяется лейкопения до 3,5 х 109/л с относительным лимфо- цитозом, возможны качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация ядер, токсическая зернистость).
При исследовании костного мозга выявляется нормальное количество миелокариоцитов, торможение созревания миелоидных клеток и плазмацитарная реакция. Довольно часто отмечается угнетение секреторной и кислотообразующей функции желудка, умеренная тром- боцитопения до 150 х 109/л, возможна ретикулоцитопения.
ХЛБ легкой степени характеризуется благоприятным течением. Прекращение контакта с ионизирующим излучением, стационарное лечение, отдых в течение 2-3 мес приводят к значительному улучшению самочувствия больных и практически полному восстановлению нарушенных функций органов и систем.
Для ХЛБ средней (II) степени тяжести характерна более выраженная симптоматика и отчетливая корреляция между субъективными и объективными признаками заболевания. Наиболее характерной жалобой больных является головная боль, возникающая в разное время суток и трудно поддающаяся лечебным воздействиям. Постоянными и более выраженными становятся общая слабость и быстрая утомляемость, отмечается снижение памяти, резко нарушаются сон и аппетит, усиливается боль в области сердца и животе, больные худеют, у них ослабевает половое чувство и половая потенция, появляется кровоточивость слизистых оболочек, в отдельных случаях нарушается терморегуляция, а у женщин и менструально-овариальный цикл.
Больные выглядят старше своих лет, что объясняется дистрофическими изменениями кожи, ломкостью, сухостью и выпадением волос, снижением тургора кожи и ее пигментацией в связи с подкожными кровоизлияниями, а также уменьшением жировой прослойки. Наиболее отчетливо проявляются астенические признаки с вегетативными расстройствами. Больные эмоционально лабильны, немотивированно обидчивы и плаксивы. Выявляется повышение или снижение сухожильных и периостальных рефлексов. В ряде случаев развиваются диэнцефальные расстройства, проявляющиеся пароксизмальной тахикардией, субфебрильной температурой, снижением или повышением артериального давления.
Нередко выявляются субатрофические или атрофические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Довольно часто развиваются дистрофические изменения миокарда, что проявляется ослаблением I тона на верхушке сердца, лабильностью пульса с наклонностью к тахикардии, снижением артериального давления до 90/60 мм рт. ст. Язык обложен, суховат, с отпечатками зубов по краям. На слизистой оболочке полости рта нередко выявляются кровоизлияния. Живот вздут, болезненный в эпигастральной области и по ходу толстой кишки. Дистония и дискинезия желудка, кишечника и желчных путей более постоянны и выражены, чем при ХЛБ легкой степени. Характерны нарушения секреторной функции желудка, поджелудочной железы и кишечника. Как правило, выявляются нарушения функций печени, (гипербилирубине- мия, гипергликемия, уменьшение содержания альбумина в сыворотке крови, снижение антитоксической функции). В моче нередко появляется уробилин, в кале - скрытая кровь, изменяется копрограмма. Особенно показательными являются изменения периферической крови, свидетельствующие об угнетении всех видов кроветворения. Число эритроцитов снижается до 3 х 1012/л, выявляется анизоцитоз и пойкилоцитоз с появлением макроцитов и даже мегалоцитов, тромбоцитов - до 100 х 109/л, лейкоцитов - до 2 х 109/л. В лейкоцитарной формуле выявляется относительный лимфоцитоз (до 40-50%), нейтропения со сдвигом влево, качественные изменения нейтрофилов в виде гиперсегментации их ядер, вакуолизации и токсической зернистости, гигантских и распадающихся клеток. Ретикулоцитопения составляет 1-3%«. При исследовании костного мозга выявляется снижение общего числа миелокариоцитов, выраженная задержка процессов созревания миелоидных элементов на стадии миелоцита, иногда наблюдается извращение эритропоэза по мегалобластическому типу. Все проявления ХЛБ II степени являются чрезвычайно стойкими и не исчезают под влиянием продолжительной комплексной терапии.
ХЛБ тяжелой (III) степени характеризуется полисиндромностью с поражением практически всех органов и систем. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, го
ловную боль, боль в груди и животе, отсутствие аппетита, плохой сон, диспепсические расстройства, повышение температуры тела, кровоточивость слизистых оболочек и подкожные кровоизлияния в кожу, выпадение волос, исхудание, у женщин отмечается нарушение менструального цикла.
Изменения нервной системы характеризуются симптомами органического поражения, протекающими по типу токсического энцефалита с очагами поражения в среднем и межуточном мозге. Клинически это проявляется повышением или снижением сухожильных и брюшных рефлексов, нарушением мышечного тонуса и статики, возникновением оптико-вестибулярных симптомов и нистагма.
При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляются выраженные дистрофические изменения миокарда и сосудистые расстройства. Отражением этих процессов является тахикардия, ослабление I тона, систолический шум на верхушке и основании сердца, снижение артериального давления до 90/50 мм рт. ст., выраженные диффузные мышечные изменения на ЭКГ. В легких нередко выявляют изменения застойного или воспалительного характера. Язык обложен, на нем имеются отпечатки зубов, следы частых кровоизлияний в толщу языка и слизистую глотки. Наблюдается вздутие живота; при пальпации резкая болезненность его на всем протяжении, увеличение размеров и болезненность печени.
Лабораторные показатели свидетельствуют о выраженном угнетении секреторной и кислотообразующей функции желудка, поджелудочной железы и кишечника, резком расстройстве функций печени. Изменения в периферической крови выражены, они связаны с развитием гипо- пластического состояния костного мозга. Количество эритроцитов уменьшается до 1,5-2 х 1012/л, тромбоцитов - до 60 х 109/л, лейкоцитов - до 1,2 х 109/л и ниже, число ретикулоцитов составляет менее 1%с. Снижается осмотическая стойкость эритроцитов. В костном мозге резко уменьшается количество ядросодержащих клеток, происходит задержка созревания миелоидных элементов, извращается эритропоэз по мегалобластическому типу.
На высоте развития заболевания присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, сепсис и др.), которые могут быть причиной летального исхода. Прогноз при ХЛБ тяжелой степени крайне серьезен. Клинико-гематологическая ремиссия, как правило неполная, наступает редко.
Клиническая картина при втором варианте ХЛБ, вызванной инкорпорацией радионуклидов с четко выраженной избирательностью депонирования или местным облучением от внешних источников, имеет ряд особенностей, обусловленных прежде всего свойствами инкоопериро- ванных радионуклидов: периодами полураспада и полувыведения, типом и энергией излучения, избирательной локализацией в организме. Для нее характерно относительно раннее развитие повреждений функций отдельных критических органов и структур на фоне отсутствия или слабой выраженности общих реакций организма. Наиболее выраженные функционально
морфологические изменения будут выявляться в наиболее радиочувствительных («критических») органах или тканях, подвергающихся преимущественному облучению. Для этого варианта ХЛБ характерно длительное течение процесса, частые осложнения в виде системных заболеваний крови и опухолевых процессов, менее определенный прогноз, чем при одинаковой по степени тяжести болезни, вызванной внешним облучением. В крови и выделениях больных постоянно обнаруживаются радиоактивные вещества.
При хроническом облучении от инкорпорированных радионуклидов радия, плутония, стронция клиническая картина периода формирования заболевания будет определяться поражением легких, печени, костного мозга и костной ткани. В случае преимущественного облучения органов дыхания при ингаляции плутония или радона и его дочерних продуктов возможно развитие бронхита, лучевого пневмонита, пневмофиброза и пневмосклероза, а в отдаленные сроки - бронхогенного рака легкого.
При поступлении в организм гепатотропных радионуклидов, особенно растворимых (полоний, торий, плутоний), могут наблюдаться признаки печеночной ферментопатии и гепатопатии с исходом в цирроз печени, а в отдаленные сроки - опухолевые заболевания этого органа.
Хронические формы заболеваний при инкорпорации радиоактивного йода ограничивается поражением щитовидной железы (аплазия или гипоплазия, узловой зоб, рак).
В клинической картине данного варианта ХЛБ часто невозможно выделить период восстановления: протекающие в нем репаративные и компенсаторные процессы сочетаются с продолжающимися гипопластическими и дистрофическими изменениями в пораженных органах.
Отличительная особенность периода последствий и исходов при этом варианте ХЛБ - развитие инволюционных и бластомогенных процессов в органах избирательного депонирования радионуклидов.
Диагностика ХЛБ, как профессионального заболевания, представляет определенные трудности, особенно на ранних этапах. Это связано с отсутствием в ее клинической картине па- тогномоничных для данного заболевания симптомов. Обязательным условием установления диагноза ХЛБ является наличие акта радиационно-гигиенической экспертизы, подтверждающего систематическое переоблучение пострадавшего в результате неисправности аппаратуры или нарушения техники безопасности. Кроме того, в акте экспертизы должен быть представлен расчет вероятной суммарной дозы облучения за весь период работы с источниками излучения.
При наличии соответствующей радиационно-гигиенической документации в диагностике ХЛБ II и III степени тяжести решающее значение придается сочетанию картины гипопластиче- ской анемии с трофическими расстройствами и функционально-морфологическими изменениями ЦНС. Сложнее обстоит дело с установлением диагноза ХЛБ I степени тяжести, где на первый план выступают малоспецифичные функциональные изменения нервной системы, а нарушения в системе кроветворения незначительны и непостоянны.
В диагностике ХЛБ, связанной с инкорпорацией радионуклидов, важное значение придается результатам дозиметрических и радиометрических исследований.
В дифференциально-диагностическом плане в первую очередь следует исключить заболевания, имеющие сходные клинические проявления (гипопластическая анемия, хронические интоксикации, воздействие других профвредностей, остаточные явления перенесенных инфекций и
др.).
Необходимо подчеркнуть, что окончательный диагноз ХЛБ должен устанавливаться после тщательного стационарного обследования в специализированном лечебном учреждении.
Лечение ХЛБ должно быть комплексным, индивидуальным, своевременным, соответствующим степени тяжести. Безусловным требованием является прекращение контакта пострадавшего с источником излучения.
При ХЛБ I степени тяжести назначается активный двигательный режим, прогулки, лечебная гимнастика, полноценное богатое витаминами и белками питание, а также медикаментозная терапия. Решающее значение придается нормализации функции ЦНС. С этой целью применяют седа/пивные средства (феназепам, седуксен, реланиум, препараты валерианы, пустырника, пиона и др.), при необходимости используют снотворные (эуноктин, тардил, барбитураты). Затем назначают биостимуляторы центральной нервной системы (препараты женьшеня, китайского лимонника, заманихи, элеутерококка, стрихнина, секуринина и др.). Показана комплексная витаминотерапия с использованием витаминов B1, В2, B6, В12, С, фолиевой кислоты, рутина и др. Из физиотерапевтических процедур наиболее эффективна гидротерапия. Рекомендуется санаторно-курортное лечение.
При ХЛБ II степени тяжести больные нуждаются в длительном стационарном лечении. Кроме выше перечисленных средств, используют стимуляторы кроветворения, особенно лей- копоэза (вит. В12, батилол, лития карбонат, пентоксил, нуклеиновокислый натрий, и др.). В случаях отсутствия эффекта от гемостимуляторов прибегают к трансфузиям препаратов крови. Для борьбы с кровоточивостью назначают антигеморрагические препараты (аскорутин, дицинон, серотонин, препараты кальция, витамины В6, Р, К и др.), используют анаболические средства (метилтестостерон, неробол, препараты оротовой кислоты) и средства симптоматической терапии. При наличии инфекционных осложнений используются антибактериальные средства (с учетом чувствительности к ним микрофлоры), противогрибковые препараты. По индивидуальным показаниям - физиотерапия и лечебная физкультура.
Больные с ХЛБ тяжелой степени нуждаются в сходном, но еще более упорном длительном лечении. Необходимо проведение тщательно сбалансированной антибактериальной, гемоста- тической, стимулирующей и заместительной терапии, назначение ферментных препаратов, спаз
молитиков, холеретиков, слабительных средств, физиотерапевтических методов лечения (гидротерапия, тепловые процедуры, массаж, лекарственные ингаляции) и лечебной гимнастики.
Установление окончательного диагноза возможно лишь после углубленного стационарного обследования в специализированном лечебном учреждении. При этом важно помнить, что диагноз ХЛБ является не только клиническим, но и радиационно-гигиеническим.
Для лечения ХЛБ, возникшей вследствие инкорпорации радионуклидов, применяются средства и методы, изложенные в разделе 2.3.4.
Описание:
Хронической лучевой болезнью называют заболевание, которое развивается при внешнем или внутреннем, равномерном или неравномерном облучении в дозе, которая превышает 1 Гр и получена за период от 3 до 5 лет.
Симптомы:
В течении хронической выделяются три периода: формирования заболевания, восстановления и период последствий и исходов хронической лучевой болезни.
По мере увеличения дозы облучения, а также в зависимости от индивидуальных особенностей организма степень развития клинических проявлений может быть легкой (I), средней (II), тяжелой (III) и крайне тяжелой (IV), которые по существу являются фазами в развитии единого патологического процесса и при продолжающемся облучении в достаточно больших дозах последовательно сменяют друг друга.
Ткани и структуры, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток, интенсивно обменивающие свой клеточный состав в физиологических условиях (эпителий кожи, кишечника, кроветворная ткань, сперматогенный эпителий), длительно сохраняют возможности морфологического восстановления.
Развивающиеся изменения в системе кровообращения можно квалифицировать как синдром вегетососудистой дисфункции или . Он выражается общей и регионарной (в сетчатке и сосудах головного мозга) артериальной гипотензией, умеренной брадикардией, быстрым высоким рефлекторным ответом на клино-ортостатические нагрузки. Типичными для развернутой клиники хронической лучевой болезни являются не общие, а регионарные нарушения периферического кровообращения в коже, конечностях, реже - головном мозге, проявляющиеся в виде головных болей, болей в конечностях, повышенной зябкости, общей слабости, иногда преходящих неврологических симптомах. Изменения сердечной деятельности характеризуются нерезко выраженными явлениями миокардиодистрофии, проявляющимися в жалобах на одышку и боли в области сердца, в приглушении тонов и появлении систолического шума на верхушке. На ЭКГ - сглаженность зубца Т и снижение интервала S - Т.
При облучении в диапазоне суммарных доз 0,7-1,5 Гр имеющие место незначительные изменения со стороны пищеварительного тракта длительно не сопровождаются какими-либо субъективными или объективными расстройствами пищеварения. При суммарных дозах облучения, превышающих 1,5-4 Гр, снижается секреторная деятельность желез ротовой полости, возникают очаговые незначительно выраженные атрофические процессы в слизистой рта и желудочно-кишечного тракта, учащаются гистаминрезистентные формы ахлоргидрии.
Функциональные сдвиги со стороны нервной системы в доклинической стадии заболевания, соответствующей суммарному уровню доз порядка 0,15-0,7 Гр, носят рефлекторный характер и часто сопровождаются вовлечением в ответную реакцию эндокринной и сердечно-сосудистой систем.
По мере возрастания суммарных доз, а также интенсивности облучения можно выделить три последовательно развивающихся неврологических синдрома хронической лучевой болезни.
Прежде всего имеется в виду синдром нарушений ней–овисцеральной регуляции, наблюдающийся при нарастании суммарной дозы до 0,71,5 Гр. Он характеризуется асимметричным повышением сухожильных и снижением кожных рефлексов, преходящими вестибулярными расстройствами. Больные жалуются на утомляемость, головные боли, боли в конечностях, потливость.
При тяжести II степени появляются признаки функциональной недостаточности, особенно пищеварительных желез, сердечно-сосудистой и нервной систем, а также кроветворения с наличием стойкой лейкоцито- и тромбоцитопении, нарушения обменных процессов.
При тяжести III степени выявляются признаки более глубокого угнетения кроветворения с развитием анемии, обнаруживаются атрофические процессы в слизистой желудочно-кишечного тракта, а также , рассеянный энцефаломиелоз. Ослабление иммунитета влечет за собой инфекционно-септические осложнения. Наблюдаются , циркуляторные расстройства.
При хронической лучевой болезни IV степени наблюдаются поносы, выраженное истощение. В связи с тем что такие проявления заболевания в настоящее время практически не встречаются, выделение в классификации IV (крайне тяжелой) степени является условным.
Причины возникновения:
Данная патология формируется под влиянием продолжительного воздействия на организм человека ионизирующей радиации в дозах, которые превосходят предельно допустимые для профессиональной лучевой нагрузки.
Степень выраженности, так же как и время возникновения патологических изменений в пораженных органах и их системах, обусловливаются по большей части характером облучения, которое может быть как общим, так и локальным, суммарной дозой облучения, его типом и интенсивностью, а также физиологическими особенностями структуры и функции того или иного органа. Хроническая лучевая болезнь характеризуется длительностью и волнообразным течением, обусловленным сочетанием прогрессирующих эффектов повреждения с отчетливыми восстановительными и приспособительными реакциями.
Лечение:
Для лечения назначают:
Лечение хронической лучевой болезни основывается на прекращении контакта с источниками радиации.
При I и II степенях тяжести заболевания проводится общеукрепляющая и симптоматическая медикаментозная терапия (тонизирующие средства, инсулин с глюкозой, витаминотерапия, транквилизаторы, препараты брома, снотворные), физиотерапевтические процедуры, лечебная гимнастика, рациональная психотерапия.
При развитии инфекционно-септических осложнений используются антибиотики широкого спектра действия.
Особого внимания заслуживает так называемая лучевая болезнь от внутреннего облучения, которая развивается при попадании радиоизотопов внутрь организма и имеет свои отличительные особенности. На основании причинного принципа ее становления различают полониевую, радиевую, плутониевую болезни. Радиоактивные вещества могут проникать в организм путем ингаляции через дыхательные пути, через желудочно-кишечный тракт (с пищей и водой), а также через кожу, особенно поврежденную.
Преимущественно лучевая болезнь от внутреннего облучения представляет собой хроническое заболевание, хотя при попадании в течение небольшого периода времени больших количеств радиоизотопов, особенно способных более равномерно распределяться, может возникнуть и острая лучевая болезнь.
Клинические проявления лучевой болезни от внутреннего облучения складываются из общих симптомов и поражения органов преимущественного поступления радиоактивных веществ, их депонирования и выведения. Так, при ингаляционном заражении доминируют поражения бронхов и легких, при желудочно-кишечном - расстройства пищеварительного тракта. Кроветворная ткань, как правило, вовлекается в процесс, так как большинство радиоактивных веществ или относительно равномерно распределяется в организме, вызывая его общее облучение, или откладывается в костях, лимфоидной, гистиоцитарной тканях. Другие вещества откладываются преимущественно в печени, почках, селезенке.
Для ускорения элиминации естественных и искусственных радиоактивных изотопов из организма были предложены препараты Са2+, гормоны, витамины, средства, стимулирующие обменные процессы, комплексообразующие агенты. Однако в целом проблему удаления из организма радиоизотопов еще нельзя считать окончательно решенной, так как при использовании многих из рекомендованных средств имеют место тяжелые осложнения, наиболее существенные из которых связаны с поражением почек.
При попадании РВ на раневую поверхность происходит их всасывание в кровь, а заживление раны замедляется. Весьма неблагоприятно сочетание лучевой болезни и ожоговой травмы, замедляется также консолидация переломов костей.
В лечении больных с комбинированными радиационными поражениями должны принимать участие врачи ряда специальностей (хирург, терапевт, невропатолог, офтальмолог и др.).
В на стоящее время все большее число людей имеют постоянный контакт с разнообразными искусственными источниками ионизирующих излучений. Возникла необходимость установления научно обоснованных предельно допустимых доз и уровней облучения с целью профилактики радиационных поражений.
Предельно допустимая доза (ПДД) облучения – это наибольшая годовая доза, действие которой на организм в течение 50 лет не вызывает в нем соматических и генетических последствий, обнаруживаемых современными методами. ПДД дифференцированы в отношении трех категорий людей: 1) для персонала, непосредственно работающего с источниками ионизирующих излучений (категория А) – 0,05 Гй\год; 2) для лиц, допускаемых в пределы санитарно-защитной зоны (категория Б) – 0,005 Гй\год; 3) для населения всех возрастов (категория В) – 0,0005 Гй\год.
Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) может возникнуть вследствие длительного, многократного повторяющегося внешнего воздействия на организм человека относительно малых доз ионизирующих излучений, превышающих предельно допустимые, или же при инкорпорации радиоактивных веществ.
Наибольшее значение для формирования ХЛБ имеют фактор времени и дробность парциальных доз. Вместе с тем, как показал опыт, даже длительное повторение (многократное) облучение при суммарной дозе менее 1 Гй не приводит к возникновению заболевания. Хроническая лучевая болезнь I степени развивается при суммарных дозах 1-2 Гй, II степени – 3-4 Гй и III степени – 6 Гй и более общего равномерного облучения. Следует иметь в виду, что строгой зависимости между величиной суммарной дозы и тяжестью течения ХЛБ, как правило, нет.
Первые признаки заболевания появляются обычно спустя 1-4 года от начала воздействия ионизирующих излучений. Существенное значение в развертывании клинической картины имеют темп накопления дозы и индивидуальная реактивность организма. В целом характерными являютсяпостепенность развития основных симптомов болезни иторпидность ее течения. При продолжающемся лучевом воздействии легкие формы ХЛБ могут переходить в более тяжелые.
Клинические проявления и особенности течения ХЛБ зависят от суммарной дозы облучения, характера распределения поглощенной дозы и от радиочувствительности организма. Выделяют три варианта ХЛБ: первый – основной вариант – обусловлен внешним относительно равномерным длительным воздействием радиации. Второй вариант включает случаи ХЛБ, вызванные внешним и внутренним облучением, отличающиеся избирательным поражением «критических» органов. Третий вариант охватывает формы ХЛБ, включающие сочетания общего и местного лучевого воздействия. Симптомы заболевания наиболее полно представлены при первом – основном варианте.
В клинической картине развернутой стадии ХЛБ ведущее место занимают синдромы поражения нервной системы, угнетения костномозгового кроветворения, а также повышенной кровоточивости. Нередко регистрируются постепенно нарастающие функциональные и органические изменения сердечно-сосудистой и эндокринной систем, желудочно-кишечного тракта, признаки подавления естественного иммунитета трофических нарушений кожи и ее дериватов.
Хронической лучевой болезни не свойственна цикличность, характерная ОЛБ. Однако ей присущи такие общие клинические особенности, как постепенное начало и медленное развитие, длительное и упорное течение, неполное и запоздалое восстановление нарушенных функций. Весьма типичной является склонность к рецидивам не только под влиянием дополнительной лучевой нагрузки, но и в результате воздействия на организм различных неспецифических неблагоприятных факторов. На этом основании в формировании заболевания выделяются три периода: формирования болезни, восстановления и отдельных осложнений и последствий. Различают легкую, среднюю и тяжелую степени хронической лучевой болезни (табл.5).
Особенности клиники и течения ХЛБ, возникшей при инкорпорации радиоактивных веществ, сводятся, главным образом, к преимущественному поражению «критических» органов и тканей, в которых происходит избирательное накопление РВ. Окончательная диагностика внутреннего радиоактивного заражения осуществляется на основе радиометрического исследования мочи и кала в специальных лабораториях.
Хроническая лучевая болезнь
Хроническая лучевая болезнь (ХЛБ) - общее заболевание организма, развивающееся в результате длительного (месяцы, годы) воздействия ионизирующих излучений в относи- тельно малых дозах, но заметно превышающих предел дозы, установленной для лиц, посто- янно контактирующих с источниками ионизирующих излучений.
К сожалению, в литературе до настоящего времени встречаются определения ХЛБ, в кото- рых последняя рассматривается как остаточное явление острой лучевой болезни или отдаленные, в том числе генетические, последствия острого облучения, что неверно. Хроническая лучевая бо- лезнь - самостоятельная нозологическая форма. Переходов острой лучевой болезни в хрониче- скую не наблюдается.
ХЛБ может развиться при грубом нарушении техники безопасности лицами, постоянно работающими с источниками ионизирующих излучений (рентгеновские установки, ускорители элементарных частиц, радиологические лаборатории, предприятия по обогащению естественных радиоактивных руд, дефектоскопы и др.). Следовательно, ХЛБ - это, как правило, редкое про- фессиональное заболевание мирного времени. Можно предположить, что и в военное время у лиц, вынужденно пребывающих на радиоактивно зараженной местности и подвергающихся внешнему и внутреннему облучению в малых дозах в течение длительного времени, также созда- дутся условия для ее развития. На мирное время для персонала, непосредственно работающего с источниками ионизирующих излучений (категория А), установлен предел дозы 50 мЗв/год (НРБ 1999).
При систематическом облучении в дозах, значительно превышающих этот предел (в 10- 15 раз), через 2-3 года формируется ХЛБ. Если превышение предела дозы оказывается более значительным, то сроки возникновения заболевания могут существенно сократиться.
Следовательно, основным условием формирования ХЛБ при любом виде радиационного воздействия является систематическое переоблучение в дозах не менее 0,1 Гр/год. Ориентиро- вочно минимальной суммарной дозой ионизирующего излучения, приводящей к возникновению данного заболевания, следует считать 1,5-2,0 Гр.
В основе радиационного повреждения тканей, возникающего при систематическом воз- действии малых доз ионизирующих излучений, лежит репродуктивная гибель малодифференци- рованных митотически активных клеток, т. е. происходит гибель не самой облученной клетки, а ее потомства в первом или более поздних поколениях в результате накопления дефектов в гене- тическом материале. Известно, что в облученном организме наряду с процессами альтерации за- кономерно развиваются и пролиферативные защитные реакции. При этом соотношение повреж- дения и репарации является основным фактором патогенеза ХЛБ. Чем меньше разовая доза облу- чения, чем более растянут во времени процесс набора суммарной патологической дозы, тем эф- фективнее протекают процессы репарации.
Зависимость клинических проявлений от разовых и суммарных доз облучения наиболее отчетливо прослеживается в период формирования ХЛБ.
В начале заболевания на первый план выступают реакции центральной нервной системы. Морфологические изменения в этот период выражены слабее. В последующем ткани организма, имеющие большой резерв относительно незрелых клеток и интенсивно обновляющие свой кле- точный состав в физиологических условиях, уже при относительно небольших суммарных дозах отвечают ранним повреждением части клеток, нарушением их митотической активности. К таким тканям относятся кроветворная ткань, эпителий кожи и кишечника, половые клетки и др. Систе- мы, ограниченно регенерирующие в физиологических условиях (нервная, сердечно-сосудистая и эндокринная), отвечают на хроническое воздействие сложным комплексом функциональных сдвигов. Эти сдвиги длительно маскируют медленное нарастание дистрофических и дегенератив- ных изменений во внутренних органах, сочетание медленно развивающихся микродеструктивных изменений, функциональных расстройств и выраженных репаративных процессов формирует сложную клиническую картину ХЛБ. При невысокой интенсивности облучения функциональные
реакции нервной системы, как наиболее чувствительной, могут опережать возникновение изме- нений в других системах. При сравнительно быстром достижении доз, являющихся пороговыми для радиочувствительных органов (например, кроветворения), изменения в этих органах могут совпадать по времени возникновения с изменениями в нервной системе.
В настоящее время выделяют два варианта хронической лучевой болезни:
ХЛБ, вызванная преимущественно внешним гамма-облучением или воздействием инкорпорированных радионуклидов, равномерно распределившихся в органах и системах ор- ганизма (3Н, 24Na, Cs, и др.);
ХЛБ, вызванная инкорпорацией радионуклидов с выраженной избирательностью экс- понирования (226Ra, 89Sr, 90Sr, 210Po и др.) или местным облучением от внешних источников.
Клиническая симптоматология ХЛБ наиболее четко прослеживается в первом варианте, при втором варианте заболевания она более скудна и отражает, главным образом, функциональ- но-морфологические нарушения тех органов и тканей, которые подверглись наиболее мас- сивному облучению. Несмотря на некоторые отличительные особенности, всем вариантам ХЛБ присущи такие признаки, как постепенное медленное развитие, длительное упорное течение, медленное восстановление. Это позволяет, независимо от варианта ХЛБ, выделить в ее течении три основных периода: формирования, восстановления и отдаленных последствий и исходов.
Период формирования характеризуется полисиндромным течением и продолжается в за- висимости от степени тяжести от 1 до 6 мес. Основными синдромами, определяющими тяжесть заболевания, в этом периоде являются:
Костномозговой синдром;
Синдром нарушений нервно-сосудистой регуляции;
Астенический синдром;
Синдром органических поражений нервной системы.
Длительность периода формирования зависит от интенсивности облучения. При сис- тематическом незначительном превышении предела Дозы излучения этот период может растя- нуться на годы, при более интенсивном облучении он сокращается до 4-6 мес. После прекра- щения систематического контакта с ионизирующими излучениями формирование ХЛБ продол- жается еще некоторое время (от 1-2 до 3-6 мес в зависимости от степени тяжести).
Период восстановления также находится в прямой зависимости от степени тяжести забо- левания. При легкой форме ХЛБ он, как правило, заканчивается выздоровлением в течение 1-2 мес, при выраженных формах восстановление затягивается на несколько месяцев (наиболее бла- гоприятный исход) или даже лет. Восстановление может быть полным либо с дефектом.
Период отдаленных последствий и исходов характерен для хронической лучевой болез- ни средней и тяжелой степени, поскольку при легкой степени заболевание заканчивается выздо- ровлением в ранние сроки.
ХЛБ принято делить по признаку тяжести клинических проявлений на три степени: легкая
(I степень), средняя (II степень), тяжелая (III степень).
ХЛБ I степени развивается постепенно и незаметно. Появляются жалобы на головную боль, трудно устраняемую обычными средствами, быструю утомляемость, повышенную раздра- жительность, общую слабость, извращение сна (сонливость днем и бессонница ночью), по- ниженный аппетит, диспепсические расстройства, обычно не связанные с погрешностями в пита- нии, снижение массы тела, неприятные ощущения в области сердца, запоры, снижение полового влечения.
При обследовании выявляются признаки общей астении: повышенная физическая и умст- венная утомляемость, вегетативно-сосудистые расстройства (акроцианоз, гипергидроз, мрамор- ность кожи, повышение сухожильных рефлексов, тремор пальцев вытянутых рук и век, выра- женный разлитой дермографизм и др.). Отмечается лабильность пульса и артериального давления с тенденцией к снижению, глухость сердечных тонов, обложенность языка, болезненность при глубокой пальпации в эпигастральной области, в правом подреберье и по ходу толстой кишки, как проявление дистонии и дискинезии желчного пузыря, желчевыводящих путей, а также же- лудка и кишечника. Однако все эти изменения выражены нерезко и непостоянны.
У больных, подвергающихся длительному воздействию мягких рентгеновских лучей или бета-частиц, в ряде случаев выявляются изменения кожи (сухость, истончение, шелушение, пиг- ментация, выпадение волос, образование трещин и др.).
В периферической крови определяется лейкопения до 3,5 х 109/л с относительным лимфо- цитозом, возможны качественные изменения нейтрофилов (гиперсегментация ядер, токсическая зернистость).
При исследовании костного мозга выявляется нормальное количество миелокариоцитов, торможение созревания миелоидных клеток и плазмацитарная реакция. Довольно часто отмеча- ется угнетение секреторной и кислотообразующей функции желудка, умеренная тром- боцитопения до 150 х 109/л, возможна ретикулоцитопения.
ХЛБ легкой степени характеризуется благоприятным течением. Прекращение контакта с ионизирующим излучением, стационарное лечение, отдых в течение 2-3 мес приводят к значи- тельному улучшению самочувствия больных и практически полному восстановлению нару- шенных функций органов и систем.
Для ХЛБ средней (II) степени тяжести характерна более выраженная симптоматика и отчетливая корреляция между субъективными и объективными признаками заболевания. Наибо- лее характерной жалобой больных является головная боль, возникающая в разное время суток и трудно поддающаяся лечебным воздействиям. Постоянными и более выраженными становятся общая слабость и быстрая утомляемость, отмечается снижение памяти, резко нарушаются сон и аппетит, усиливается боль в области сердца и животе, больные худеют, у них ослабевает половое чувство и половая потенция, появляется кровоточивость слизистых оболочек, в отдельных случа- ях нарушается терморегуляция, а у женщин и менструально-овариальный цикл.
Больные выглядят старше своих лет, что объясняется дистрофическими изменениями ко- жи, ломкостью, сухостью и выпадением волос, снижением тургора кожи и ее пигментацией в свя- зи с подкожными кровоизлияниями, а также уменьшением жировой прослойки. Наиболее отчет- ливо проявляются астенические признаки с вегетативными расстройствами. Больные эмоцио- нально лабильны, немотивированно обидчивы и плаксивы. Выявляется повышение или снижение сухожильных и периостальных рефлексов. В ряде случаев развиваются диэнцефальные расстрой- ства, проявляющиеся пароксизмальной тахикардией, субфебрильной температурой, снижением или повышением артериального давления.
Нередко выявляются субатрофические или атрофические изменения слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Довольно часто развиваются дистрофические изменения мио- карда, что проявляется ослаблением I тона на верхушке сердца, лабильностью пульса с наклон- ностью к тахикардии, снижением артериального давления до 90/60 мм рт. ст. Язык обложен, су- ховат, с отпечатками зубов по краям. На слизистой оболочке полости рта нередко выявляются кровоизлияния. Живот вздут, болезненный в эпигастральной области и по ходу толстой кишки. Дистония и дискинезия желудка, кишечника и желчных путей более постоянны и выражены, чем при ХЛБ легкой степени. Характерны нарушения секреторной функции желудка, поджелудочной железы и кишечника. Как правило, выявляются нарушения функций печени, (гипербилирубине- мия, гипергликемия, уменьшение содержания альбумина в сыворотке крови, снижение антиток- сической функции). В моче нередко появляется уробилин, в кале - скрытая кровь, изменяется копрограмма. Особенно показательными являются изменения периферической крови, свидетель- ствующие об угнетении всех видов кроветворения. Число эритроцитов снижается до 3 х 1012/л, выявляется анизоцитоз и пойкилоцитоз с появлением макроцитов и даже мегалоцитов, тромбоци- тов - до 100 х 109/л, лейкоцитов - до 2 х 109/л. В лейкоцитарной формуле выявляется относи- тельный лимфоцитоз (до 40-50%), нейтропения со сдвигом влево, качественные изменения нейтрофилов в виде гиперсегментации их ядер, вакуолизации и токсической зернистости, гигант- ских и распадающихся клеток. Ретикулоцитопения составляет 1-3%«. При исследовании костного мозга выявляется снижение общего числа миелокариоцитов, выраженная задержка про- цессов созревания миелоидных элементов на стадии миелоцита, иногда наблюдается извращение эритропоэза по мегалобластическому типу. Все проявления ХЛБ II степени являются чрез- вычайно стойкими и не исчезают под влиянием продолжительной комплексной терапии.
ХЛБ тяжелой (III) степени характеризуется полисиндромностью с поражением практи- чески всех органов и систем. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, го-
ловную боль, боль в груди и животе, отсутствие аппетита, плохой сон, диспепсические расстрой- ства, повышение температуры тела, кровоточивость слизистых оболочек и подкожные кровоиз- лияния в кожу, выпадение волос, исхудание, у женщин отмечается нарушение менструального цикла.
Изменения нервной системы характеризуются симптомами органического поражения, протекающими по типу токсического энцефалита с очагами поражения в среднем и межуточном мозге. Клинически это проявляется повышением или снижением сухожильных и брюшных реф- лексов, нарушением мышечного тонуса и статики, возникновением оптико-вестибулярных сим- птомов и нистагма.
При исследовании сердечно-сосудистой системы выявляются выраженные дистрофиче- ские изменения миокарда и сосудистые расстройства. Отражением этих процессов является тахи- кардия, ослабление I тона, систолический шум на верхушке и основании сердца, снижение арте- риального давления до 90/50 мм рт. ст., выраженные диффузные мышечные изменения на ЭКГ. В легких нередко выявляют изменения застойного или воспалительного характера. Язык обложен, на нем имеются отпечатки зубов, следы частых кровоизлияний в толщу языка и слизистую глот- ки. Наблюдается вздутие живота; при пальпации резкая болезненность его на всем протяжении, увеличение размеров и болезненность печени.
Лабораторные показатели свидетельствуют о выраженном угнетении секреторной и ки- слотообразующей функции желудка, поджелудочной железы и кишечника, резком расстройстве функций печени. Изменения в периферической крови выражены, они связаны с развитием гипо- пластического состояния костного мозга. Количество эритроцитов уменьшается до 1,5-2 х 1012/л, тромбоцитов - до 60 х 109/л, лейкоцитов - до 1,2 х 109/л и ниже, число ретикулоцитов составляет менее 1%с. Снижается осмотическая стойкость эритроцитов. В костном мозге резко уменьшается количество ядросодержащих клеток, происходит задержка созревания миелоидных элементов, извращается эритропоэз по мегалобластическому типу.
На высоте развития заболевания присоединяются инфекционные осложнения (пневмония, сепсис и др.), которые могут быть причиной летального исхода. Прогноз при ХЛБ тяжелой сте- пени крайне серьезен. Клинико-гематологическая ремиссия, как правило неполная, наступает редко.
Клиническая картина при втором варианте ХЛБ, вызванной инкорпорацией радионук- лидов с четко выраженной избирательностью депонирования или местным облучением от внеш- них источников, имеет ряд особенностей, обусловленных прежде всего свойствами инкоопериро- ванных радионуклидов: периодами полураспада и полувыведения, типом и энергией излучения, избирательной локализацией в организме. Для нее характерно относительно раннее развитие по- вреждений функций отдельных критических органов и структур на фоне отсутствия или слабой выраженности общих реакций организма. Наиболее выраженные функционально- морфологические изменения будут выявляться в наиболее радиочувствительных («критических») органах или тканях, подвергающихся преимущественному облучению. Для этого варианта ХЛБ характерно длительное течение процесса, частые осложнения в виде системных заболеваний кро- ви и опухолевых процессов, менее определенный прогноз, чем при одинаковой по степени тяже- сти болезни, вызванной внешним облучением. В крови и выделениях больных постоянно обна- руживаются радиоактивные вещества.
При хроническом облучении от инкорпорированных радионуклидов радия, плутония, стронция клиническая картина периода формирования заболевания будет определяться пораже- нием легких, печени, костного мозга и костной ткани. В случае преимущественного облучения органов дыхания при ингаляции плутония или радона и его дочерних продуктов возможно разви- тие бронхита, лучевого пневмонита, пневмофиброза и пневмосклероза, а в отдаленные сроки - бронхогенного рака легкого.
При поступлении в организм гепатотропных радионуклидов, особенно растворимых (по- лоний, торий, плутоний), могут наблюдаться признаки печеночной ферментопатии и гепатопатии с исходом в цирроз печени, а в отдаленные сроки - опухолевые заболевания этого органа.
Хронические формы заболеваний при инкорпорации радиоактивного йода ограничивается поражением щитовидной железы (аплазия или гипоплазия, узловой зоб, рак).
В клинической картине данного варианта ХЛБ часто невозможно выделить период восста- новления: протекающие в нем репаративные и компенсаторные процессы сочетаются с продол- жающимися гипопластическими и дистрофическими изменениями в пораженных органах.
Отличительная особенность периода последствий и исходов при этом варианте ХЛБ - развитие инволюционных и бластомогенных процессов в органах избирательного депонирования радионуклидов.
Диагностика ХЛБ, как профессионального заболевания, представляет определенные трудности, особенно на ранних этапах. Это связано с отсутствием в ее клинической картине па- тогномоничных для данного заболевания симптомов. Обязательным условием установления ди- агноза ХЛБ является наличие акта радиационно-гигиенической экспертизы, подтверждающего систематическое переоблучение пострадавшего в результате неисправности аппаратуры или на- рушения техники безопасности. Кроме того, в акте экспертизы должен быть представлен расчет вероятной суммарной дозы облучения за весь период работы с источниками излучения.
При наличии соответствующей радиационно-гигиенической документации в диагностике ХЛБ II и III степени тяжести решающее значение придается сочетанию картины гипопластиче- ской анемии с трофическими расстройствами и функционально-морфологическими изменениями ЦНС. Сложнее обстоит дело с установлением диагноза ХЛБ I степени тяжести, где на первый план выступают малоспецифичные функциональные изменения нервной системы, а нарушения в системе кроветворения незначительны и непостоянны.
В диагностике ХЛБ, связанной с инкорпорацией радионуклидов, важное значение прида- ется результатам дозиметрических и радиометрических исследований.
В дифференциально-диагностическом плане в первую очередь следует исключить заболе- вания, имеющие сходные клинические проявления (гипопластическая анемия, хронические ин- токсикации, воздействие других профвредностей, остаточные явления перенесенных инфекций и др.).
Необходимо подчеркнуть, что окончательный диагноз ХЛБ должен устанавливаться после тщательного стационарного обследования в специализированном лечебном учреждении.
Лечение ХЛБ должно быть комплексным, индивидуальным, своевременным, соответст- вующим степени тяжести. Безусловным требованием является прекращение контакта пострадав- шего с источником излучения.
При ХЛБ I степени тяжести назначается активный двигательный режим, прогулки, лечеб- ная гимнастика, полноценное богатое витаминами и белками питание, а также медикаментозная терапия. Решающее значение придается нормализации функции ЦНС. С этой целью применяют седа/пивные средства (феназепам, седуксен, реланиум, препараты валерианы, пустырника, пио- на и др.), при необходимости используют снотворные (эуноктин, тардил, барбитураты). Затем назначают биостимуляторы центральной нервной системы (препараты женьшеня, китайского лимонника, заманихи, элеутерококка, стрихнина, секуринина и др.). Показана комплексная ви- таминотерапия с использованием витаминов B1, В2, B6, В12, С, фолиевой кислоты, рутина и др. Из физиотерапевтических процедур наиболее эффективна гидротерапия. Рекомендуется са- наторно-курортное лечение.
При ХЛБ II степени тяжести больные нуждаются в длительном стационарном лечении. Кроме выше перечисленных средств, используют стимуляторы кроветворения, особенно лей- копоэза (вит. В12, батилол, лития карбонат, пентоксил, нуклеиновокислый натрий, и др.). В слу- чаях отсутствия эффекта от гемостимуляторов прибегают к трансфузиям препаратов крови. Для борьбы с кровоточивостью назначают антигеморрагические препараты (аскорутин, дицинон, серотонин, препараты кальция, витамины В6, Р, К и др.), используют анаболические средства (метилтестостерон, неробол, препараты оротовой кислоты) и средства симптоматической тера- пии. При наличии инфекционных осложнений используются антибактериальные средства (с учетом чувствительности к ним микрофлоры), противогрибковые препараты. По индивидуаль- ным показаниям - физиотерапия и лечебная физкультура.
Больные с ХЛБ тяжелой степени нуждаются в сходном, но еще более упорном длитель- ном лечении. Необходимо проведение тщательно сбалансированной антибактериальной, гемоста- тической, стимулирующей и заместительной терапии, назначение ферментных препаратов, спаз-
молитиков, холеретиков, слабительных средств, физиотерапевтических методов лечения (гидро-
терапия, тепловые процедуры, массаж, лекарственные ингаляции) и лечебной гимнастики.
Установление окончательного диагноза возможно лишь после углубленного стационарно- го обследования в специализированном лечебном учреждении. При этом важно помнить, что ди- агноз ХЛБ является не только клиническим, но и радиационно-гигиеническим.
Для лечения ХЛБ, возникшей вследствие инкорпорации радионуклидов, применяются средства и методы, изложенные в разделе 2.3.4.
Загрузка...